Hemofilia A - Genética - ufcspa

Doenças Secundárias em Pacientes Hemofílicos
Antes do advento dos procedimentos de inativação viral, a maioria dos pacien-
tes hemofílicos que foram submetidos ao tratamento com fatores plasmáticos tornou-se
cronicamente infectada pelos vírus da hepatite B, hepatite C e HIV. Estes vírus podem
ter sérias conseqüências a médio e longo prazo além da cirrose hepática e da síndrome
da imunodeficiência adquirida: nessas pessoas também é comum o desenvolvimento
de certos tipos de tumores.
Um estudo de coorte em pacientes hemofílicos infectados pelo HIV mostrou
que a freqüência de sarcoma de Kaposi foi duzentas vezes maior do que a apresentada
pela população geral 20 . Este mesmo estudo encontrou uma freqüência de linfoma não
Hodgkin aproximadamente vinte e nove vezes maior do que a presente na população
geral. 20
A cirrose hepática, que se estabelece em dez a vinte por cento dos pacientes
hemofílicos cronicamente infectados pelos vírus da hepatite B ou C, aumenta o risco
para aparecimento de carcinoma hepatocelular. Estudos mostraram que em pacientes
hemofílicos o risco para desenvolvimento deste carcinoma é trinta vezes maior que o da
população geral. 21
A introdução de terapias anti-retrovirais altamente ativas tem reduzido a morbi-
dade e a mortalidade de pacientes hemofílicos infectados pelo HIV. 22,23 Entretanto,
combinações terapêuticas que incluem inibidores da protease parecem aumentar a
suscetibilidade desses pacientes a sangramentos espontâneos, particularmente em lo-
cais incomuns, tais como os dedos e articulações do punho. 24,25 A possibilidade de que
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