Hemofilia A - Genética - ufcspa

to de escolha é ciclofosfamida, usualmente combinada com prednisona. Plasmaferese
para reduzir os níveis de inibidores também pode ser útil. 16
Em pacientes com hemofilia A leve ou moderada, assim como naqueles com
doença de von Willebrand, pode ser usado desmopressina (1-deamino-8-D-
vasopressina, ou DDAVP), um análogo sintético da vasopressina que aumenta a libera-
ção e, por conseguinte, os níveis de fator VIII e do fator de von Willebrand. 55,56 Uma
vantagem óbvia da desmopressina é a ausência de transmissão de doenças e forma-
ção de inidores. Embora haja grande variação entre os pacientes, uma dose intraveno-
sa de 0,3 µg por quilograma geralmente aumenta os níveis de fator VIII e fator de von
Willebrand três a cinco vezes em relação aos valores basais pré desmopressina em
pacientes com deficiência de fator VIII leve ou moderada.
Apesar de todos estes avanços no tratamento da hemofilia A, ainda permanece
como um desafio para a sociedade o fato de que quatro quintos dos pacientes hemofíli-
cos, principalmente em países subdesenvolvidos, não recebem qualquer tipo de trata-
mento. 57 A alternativa atual que surge é a produção e purificação em larga escala do
fator VIII extraído do leite de animais transgênicos, sendo um tipo mais barato de tera-
pia de reposição do fator VIII em países mais pobres.
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