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Síndrome da deiscência do canal semicircular superior: A propósito de dois casos clínicos. Superior semicircular canal dehiscence syndrome: Two cases report. Conceição Peixoto José Bastos Carlos Ribeiro RESUMO A Síndrome da Deiscência do Canal Semicircular Superior (SDCSS) caracteriza-se por sintomas vestibulares induzidos por estímulos sonoros intensos (Fenómeno de Tullio) ou por variações da pressão intracraniana ou ouvido médio, e por hipoacusia de transmissão. Os autores apresentam os casos clínicos de 2 doentes do sexo feminino: • 44 anos, história de hipoacusia e acufeno à esquerda associados a vertigem; verificou-se hipoacusia de transmissão bilateral com gap aero-ósseo à esquerda maior nas baixas frequências e timpanograma tipo A com presença de reflexos estapédicos; os potenciais evocados miogénicos vestibulares (PEMV) e tomografia computorizada (TC) de ouvido confirmaram deiscência do canal semicircular superior. A doente foi submetida a reparação da deiscência da cortical óssea, apresentando diminuição da sintomatologia vestibular um mês após a cirurgia; • 57 anos, com queixas de vertigem e desequilíbrio crónico, sem hipoacusia; apresentava audiometria e impedancimetria normais, videonistagmografia com Joana Guimarães Interna de Formação Específica do Serviço de Otorrinolaringologia, Hospital de Braga Daniel Miranda Interno de Formação Específica do Serviço de Otorrinolaringologia, Hospital de Braga Filipa Carvalho Moreira Interna de Formação Específica do Serviço de Otorrinolaringologia, Hospital de Braga Nuno Marçal Interno de Formação Específica do Serviço de Otorrinolaringologia, Hospital de Braga Gabriel Pereira Interno de Formação Específica do Serviço de Otorrinolaringologia, Hospital de Braga Sérgio Vilarinho Assistente Hospitalar do Serviço de Otorrinolaringologia, Hospital de Braga Matos Gonçalves Assistente Graduado Sénior do Serviço de Otorrinolaringologia, Hospital de Braga Rui Pratas Director do Serviço de Otorrinolaringologia, Hospital de Braga Correspondência: Joana Guimarães Serviço de Otorrinolaringologia, Hospital de Braga Sete Fontes – S. Victor 4710-243 Braga Tlm.: 917969155, joanarguimaraes@gmail.com Trabalho apresentado no 58º Congresso da Sociedade Portuguesa de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial hiporreflexia direita e electrococleografia sem critérios de hidrópsia endolabiríntica; confirmou-se deiscência do canal semicircular superior através de PEMV e TC. Palavras-chave: deiscência do canal semicircular superior, hipoacusia de condução, vertigem, potenciais evocados miogénicos vestibulares ABSTRACT The Superior Semicircular Canal Dehiscence Syndrome (SSCDS) has been characterized by vestibular symptoms induced by loud sound (Tullio phenomenon) or stimuli that change middle ear or intracranial pressure, and conductive hearing loss. The autors present the case report of 2 female patients: • 44 years-old, referring left hearing loss and tinnitus with vertigo; the observation revealed bilateral conductive hearing loss with a left larger air-bone gap in low frequencies and type A tympanogram with normal acoustic stapedial reflex; the vestibular evoked myogenic potential (VEMP) and computed tomography (CT) confirmed superior semicircular canal dehiscence. The patient was submitted to surgery to repair the bone dehiscence. One month after surgery, she presented vestibular symptoms improvement; • 57 years-old, who presents vertigo and chronic dysequilibrium complaints, with no hearing loss; the observation revealed normal audiometry and normal impedance, the videonystagmography showed right hyporeflexia and electrococleography had no labyrinthine hydrops criteria; VEMP and CT confirmed superior semicircular canal dehiscence. Keywords: superior semicircular canal dehiscence, conductive hearing loss, vertigo, vestibular evoked myogenic potential INTRODUÇÃO A Síndrome de Deiscência do Canal Semicircular Superior (SDCSS) é uma doença rara e pouco conhecida que se caracteriza principalmente por sintomas vestibulares induzidos por estímulos sonoros intensos ou por modificações da pressão intracraniana ou do ouvido médio, e hipoacusia de transmissão. Com este trabalho, por tratar-se de uma síndrome recentemente descrita, e a propósito de dois casos clínicos, os autores pretendem VOL 49 . Nº4 . DEZEMBRO 2011 281 CASO CLÍNICO CASE REPORT
enfatizar a importância da SDCSS no diagnóstico diferencial de vertigem e hipoacusia de transmissão. A deiscência do canal semicircular superior (anterior) é uma exposição anormal do labirinto membranoso vestibular na fossa média craniana. A Síndrome da Deiscência do Canal Semicircular Superior (SDCSS) foi descrita pela primeira vez em 1998 por Minor et al 1 . Ocorre quando a deiscência da camada óssea que recobre o canal semicircular superior produz um ou mais dos seguintes sintomas: hipoacusia de transmissão, sintomas vestibulares induzidos por estímulos sonoros intensos ou por modificações da pressão intracraniana ou ouvido médio e desequilíbrio crónico 2 . Sintomas causados por aberturas anormais do labirinto são conhecidos há várias décadas, entre os quais, movimentos oculares em resposta a um estímulo sonoro 3 . O fenómeno de Tullio refere-se a movimentos oculares desencadeados por um som intenso e verificase em casos de fístula perilinfática, traumatismo craniano e colesteatoma com erosão de canal semicircular e fenestração. Actualmente sabe-se que a SDCSS é uma causa de fenómeno de Tullio mais frequente que as citadas anteriormente 3 . Em doentes com fenómeno de Tullio, o sinal de Hennebert, que se caracteriza por movimentos oculares desencadeados por pressão aplicada no canal auditivo externo, também é bastante frequente. A incidência de deiscência do canal semicircular superior (DCSS), tendo em conta apenas as alterações anatómicas e não as características clínicas, foi estimada em 0.5%, através de um estudo com 1000 ossos temporais, nos quais em 1,4% dos casos, o osso tinha no máximo 0,1mm 4 . A incidência de SDCSS não é conhecida, mas é provável que apenas uma parte dos casos com DCSS apresente sintomas 3 . De acordo com a literatura, não há evidência de predominância significativa de sexo, e a mediana de idade dos sintomáticos situa-se entre os 40 e 41 anos 5,6 . A etiopatogenia da alteração anatómica não é conhecida, mas existe a hipótese de que o defeito poderá ocorrer durante o desenvolvimento da camada óssea que recobre o canal semicircular, até aos 3 anos de idade 4,5,7 . Aquando de um segundo evento, por exemplo, um traumatismo craniano ou um aumento brusco da pressão intracraniana, poderá evoluir para a ruptura desta camada anormalmente delgada, completando-se a deiscência 4,5,7 . Os doentes com SDCSS normalmente apresentam-se com queixas de autofonia ou vertigem. Pelo facto de haver diversas causas de vertigem, o diagnóstico tem que ser dirigido, através de uma história clínica detalhada e avaliação diagnóstica correcta. Os sintomas vestibulares 282 REVISTA PORTUGUESA DE OTORRINOLARINGOLOGIA E CIRURGIA CÉRVICO-FACIAL relacionados com a SDCSS são normalmente provocados por sons intensos ou variações de pressão e são de curta duração. Vertigem ou oscilópsia desencadeadas por estímulos sonoros estão presentes em 90% dos doentes 8 . Também são frequentes sintomas vestibulares induzidos por variações de pressão, tais como tosse ou esforço. Em alguns casos os doentes apresentam desequilíbrio crónico e algumas alterações cognitivas. Os sintomas auditivos são também uma característica do SDCSS. 52% dos doentes apresentam hiperacusia para sons transmitidos por via óssea, por exemplo, ouvir o próprio pulso, os movimentos dos olhos ou o impacto dos pés no solo durante a marcha. Autofonia está presente em 60% dos doentes 8 . Pensa-se que a DCSS pode causar hipoacusia de transmissão, por actuar como uma terceira janela no ouvido interno, com perda de energia acústica da cóclea para o vestíbulo, resultando num aumento dos limiares de condução dos sons por via aérea e aumentando a diferença de impedância entre as escalas timpânica e vestibular, causando uma diminuição dos limiares por via óssea 9,10 . Neste caso, como a hipoacusia de transmissão tem origem no ouvido interno, também se designa “pseudo-hipoacusia de transmissão”. Uma situação semelhante verifica-se no Síndrome do Aqueduto Vestibular Largo (SAVL). Movimentos oculares no plano do canal semicircular superior são a principal característica da SDCSS e estão presentes em 60% dos casos 11 . Podem ser desencadeados por estímulo sonoro, manobra de Valsalva ou pressão aplicada no canal auditivo externo. Nestas situações, normalmente verifica-se um nistagmo vertical e rotatório, com componente lenta para cima e para o lado oposto do ouvido afectado. Os sons mais eficazes na indução de sintomas vestibulares são aqueles de frequências entre 500 e 1000Hz 10 . Este fenómeno explica-se pelo facto de, aquando de DCSS, haver uma deflexão da cúpula na crista ampular do canal, provocada por som/pressão, causando a sintomatologia 10 . Para o diagnóstico é essencial a realização de audiograma, até porque, alguns doentes apresentam sintomas auditivos na ausência de sintomas e sinais vestibulares. Verifica-se normalmente uma hipoacusia de transmissão maior nas frequências baixas e limiares de condução óssea muitas vezes inferiores a 0dB nHL (hiperacusia de condução) e presença de reflexos estapédicos. Devido à hipoacusia de transmissão e otoscopia normal, o diagnóstico de otosclerose é algumas vezes, erroneamente atribuído a estes casos. As principais diferenças são que na otosclerose não surge hiperacusia e os reflexos estapédicos estão presentes na maior parte dos casos de SDCSS, enquanto estão ausentes na
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