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imagiológico do osso temporal, não está indicada uma avaliação radiológica subsequente nestes casos 4 . O mesmo é válido para as crianças que realizaram em primeiro lugar um exame imagiológico e em que foram detectadas alterações – não necessitam de realizar o teste genético. Não existe evidência científica de que a mutação do gene da conexina 26 seja responsável por surdezes unilaterais, pelo que o teste genético não está indicado nestes casos 6 . Imagiologia Num estudo retrospectivo, 33 pacientes de um total de 76 (37%) com SNS bilateral apresentavam alterações na TC 10 . O alargamento do aqueduto vestibular (AAV) foi a alteração isolada mais vezes detectada, seguido pela displasia do canal semicircular lateral, lucência da cápsula ótica, canais auditivos internos de pequeno diâmetro e cóclea hipoplásica. Pelo menos 40% dos indivíduos com AAV irão desenvolver SNS profunda 11 . A presença de AAV pode também ser indicativa de malformações adicionais e está associada com a síndrome de Gusher, com a displasia do canal semicircular lateral e com a deformidade de Mondini 12 . O AAV isolado ou associado a uma malformação de Mondini “verdadeira” (descrição que associa uma dilatação do aqueduto do vestíbulo a uma cóclea incompletamente enrolada) orienta também para o estudo genético complementar de mutações do gene da pendrina (PDS), responsáveis pela Síndrome de Pendred (SNS associada a bócio e alterações da hormonogénese tiroideia) 13 . Assim, perante uma surdez de percepção bilateral ou unilateral na criança, a TC é o exame gold standard (podendo ser ou não complementada pela RM) devido à elevada disponibilidade deste exame e à facilidade da sua realização na criança 4,7,13 . A British Association of Audiovestibular Physicians and British Association of Paediatricians in Audiology (BAAP/BAPA) preconiza como exame de primeira linha na surdez unilateral a RM 6 . Este exame permite um estudo mais minucioso do ouvido interno e do nervo coclear, com cortes de 0,3 a 0,7 mm de espessura. Torna possível identificar na cóclea a rampa timpânica e a rampa vestibular, detectar as obliterações focais do lúmen labiríntico (nas labirintites), estudar os nervos no meato acústico interno e na cisterna pontocerebelosa. No entanto, os tumores do ângulo pontocerebeloso são extremamente raros na infância 13 . O estudo do parênquima cerebral permite eliminar um possível atingimento central (por doença metabólica, lesão isquémica neonatal, etc.) e o sinal da base do crânio pode por vezes orientar para um atingimento ósseo displásico ou tumoral. Estudos Laboratoriais Alguns autores advogam o pedido de hemograma completo para detecção de casos de leucemia ou linfoma 14 . Também a hiperlipidémia foi implicada como possível factor etiológico da SNS 15 . No entanto, existem outros estudos que refutam estas associações 4,16 . De uma forma geral podemos dizer que é extremamente improvável que a surdez seja a forma de apresentação destas doenças, pelo que o pedido destes exames face a uma SNS isolada não parece ser justificado 4 . Em relação aos testes de função tiroideia, estes poderiam ser usados para identificar casos de Síndrome de Pendred. No entanto, aproximadamente 56% destes doentes são eutiroideus e a existência de bócio também não é constante 17 . O teste gold standard para o diagnóstico de Síndrome de Pendred é o teste genético, mas o seu uso como método de rastreio tem uma relação custo benefício impraticável 4,5 . Uma sumária de urina de rotina acarreta uma baixo custo e é simples de realizar, mas não existe na literatura dados que suportem o seu uso no diagnóstico da Síndrome de Alport 5 . No entanto, a BAAP recomenda o pedido da micro-hematúria nos casos de surdez severa a profunda 6 . Também os estudos serológicos são alvo de alguma discussão. Um estudo demonstrou que o rastreio neonatal universal detecta menos de metade dos casos de surdez secundários a infecção congénita por citomegalovirus (CMV) 18 , dado que numa grande proporção destas crianças a surdez é progresssiva. O teste serológico tem de ser realizado em sangue do recém-nascido até às 3 semanas de vida, uma vez que a infecção adquirida não está associada a um mau prognóstico. A BAAP recomenda o screening urinário da infecção por CMV para todas as crianças com SNS bilateral e posterior confirmação em sangue do teste do pezinho 6 . Electrocardiograma (ECG) A Síndrome de Jervell e Lange-Nielsen (JLN) ou Síndrome do Intervalo Q-T longo Hereditário é uma doença rara com uma incidência estimada de 1 a 6 casos por milhão 5 . Resulta de mutações que alteram o canal de potássio que controla a repolarização miocelular 20 . Numa revisão de casos de Síndrome JLN a frequência de crianças com surdez foi de 0,3% 19 . Apesar da muito baixa probabilidade de identificar um destes casos com o ECG, o baixo custo do exame, associado ao facto de que pode salvar a vida do doente, parece justificar o VOL 49 . Nº4 . DEZEMBRO 2011 213 ARTIGO ORIGINAL ORIGINAL ARTICLE
seu pedido sistemático nas surdezes neurossensoriais bilaterais severas a profundas 4,5,7,20 . Algoritmo Diagnóstico (Figura 1) Crianças com SNS severa a profunda deverão ser inicialmente submetidas a testes genéticos para o gene GJB2; crianças com SNS ligeira a moderada deverão iniciar a investigação com a realização de uma TC do osso temporal. A investigação com análises laboratoriais não deverá ser usada de rotina, mas apenas quando a história clínica o justifique. A surdez unilateral deverá também ser investigada imagiologicamente. A realização do ECG está indicada FIGURA 1 Algoritmo de Investigação da Surdez Neurossensorial Congénita 214 REVISTA PORTUGUESA DE OTORRINOLARINGOLOGIA E CIRURGIA CÉRVICO-FACIAL em todos os casos de SNS bilateral severa a profunda, de causa desconhecida. CONCLUSÕES Podemos concluir que, embora não exista uma posição de consenso sobre a melhor forma de investigar as crianças com SNS, uma abordagem sequencial parece ser mais eficiente e com uma relação custo-benefício mais vantajosa do que o pedido simultâneo de uma bateria de exames para todos os casos. Este estudo providencia um algoritmo sequencial de investigação, para ser usado por otorrinolaringologistas gerais e pediátricos.
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