Síndrome de Wolff- -Parkinson White neonatal - Hospital da Luz
Síndrome de Wolff- -Parkinson White neonatal - Hospital da Luz
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caso clínico<br />
FERNANDA MELO, GRAÇA HENRIQUES<br />
E MANUELA ESCUMALHA<br />
IDENTIFICAÇÃO<br />
Lactente com 29 dias <strong>de</strong> vi<strong>da</strong>, do sexo<br />
feminino.<br />
MOTIVO DE CONSULTA<br />
Febre.<br />
HISTÓRIA DA DOENÇA<br />
ACTUAL<br />
Por febre (38,9ºC) e recusa alimentar,<br />
recorre ao atendimento médico<br />
permanente do <strong>Hospital</strong> <strong>da</strong> <strong>Luz</strong>. Na<br />
admissão, o exame objectivo não revelou<br />
alterações.<br />
É internado na Uni<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong><br />
Cui<strong>da</strong>dos Especiais <strong>de</strong> Recém-Nascidos,<br />
tendo, após quatro horas <strong>de</strong><br />
internamento, um pico febril <strong>de</strong> 39ºC,<br />
acompanhado <strong>de</strong> taquicardia 270-<br />
-300 bpm, com repercussão hemodinâmica<br />
(pali<strong>de</strong>z e su<strong>da</strong>ção), pelo que<br />
é pedi<strong>da</strong> colaboração à cardiologia<br />
pediátrica.<br />
ANTECEDENTES PESSOAIS<br />
Primeiro fi lho <strong>de</strong> um casal jovem e<br />
não consanguíneo. A gravi<strong>de</strong>z foi<br />
vigia<strong>da</strong> e sem intercorrências. Ecografi<br />
as fetais normais e as serologias<br />
20 iesspro Primavera 2008<br />
<strong>Síndrome</strong> <strong>de</strong> <strong>Wolff</strong>-<br />
-<strong>Parkinson</strong> <strong>White</strong> <strong>neonatal</strong><br />
Actualmente, por maior acui<strong>da</strong><strong>de</strong> diagnóstica,<br />
estima-se que a incidência <strong>de</strong> TSV no recém-nascido<br />
seja <strong>de</strong> um para 200 a 250<br />
Texto Graça Henriques, Manuela Escumalha, Lur<strong>de</strong>s Oliveira, Fernan<strong>da</strong> Melo, Margari<strong>da</strong><br />
Fortunato (Uni<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> Neonatologia do <strong>Hospital</strong> <strong>da</strong> <strong>Luz</strong>), Graça Nogueira e Rui Anjos<br />
(Cardiologia Pediátrica do <strong>Hospital</strong> <strong>da</strong> <strong>Luz</strong>)<br />
para o grupo TORCH e a pesquisa no<br />
exsu<strong>da</strong>do vaginal <strong>de</strong> estreptococos do<br />
grupo B foram negativas.<br />
Parto por ventosa às 38 semanas<br />
com índice <strong>de</strong> Apgar ao 1.º e<br />
5.º minutos: 9 e 10; peso ao nascer<br />
<strong>de</strong> 2,730 kg (percentil 25). Des<strong>de</strong> o<br />
nascimento, em aleitamento materno<br />
exclusivo.<br />
EXAMES COMPLEMENTARES<br />
DE DIAGNÓSTICO<br />
ECG, on<strong>de</strong> se evi<strong>de</strong>ncia (área <strong>de</strong>staca<strong>da</strong>) crise <strong>de</strong> taquicardia supraventricular.
Hemograma: Hb 12g/dl Htc 32% leucócitos<br />
6000/mm3 com 35% <strong>de</strong> neutrófi<br />
los e 54% <strong>de</strong> linfócitos, plaquetas<br />
330.000.<br />
PCR 2,6mg/dl, sendo os valores<br />
seguintes negativos.<br />
Exames culturais negativos (hemocultura,<br />
urinocultura e liquor).<br />
Exame bioquímico do liquor,<br />
ionograma, cálcio ionizado, amoniémia,<br />
gasimetria e função tiroi<strong>de</strong>ia<br />
normais. Radiografi a <strong>de</strong> tórax sem<br />
alterações.<br />
ECG com tira <strong>de</strong> ritmo que revelou<br />
na crise <strong>de</strong> taquicardia supraventricular<br />
(TSV) e fora <strong>da</strong> crise ritmo sinusal.<br />
Ao 4.º dia <strong>de</strong> internamento mostra<br />
padrão <strong>de</strong> pré-excitação ventricular<br />
(compatível com síndrome <strong>de</strong> <strong>Wolff</strong>-<br />
-<strong>Parkinson</strong> <strong>White</strong> (WPW).<br />
Ecocardiograma: no 1.º dia <strong>de</strong><br />
internamento revela ausência <strong>de</strong><br />
cardiopatia estrutural, ventrículo<br />
esquerdo ligeiramente dilatado e insufi<br />
ciência mitral ligeira com função<br />
ventricular conserva<strong>da</strong>. Os ecocardiogramas<br />
posteriores <strong>de</strong>monstram<br />
recuperação <strong>da</strong> normali<strong>da</strong><strong>de</strong> após<br />
o controlo dos episódios <strong>de</strong> taquidisrritmia.<br />
PROCEDIMENTOS<br />
E TERAPÊUTICA<br />
Iniciou, por suspeita <strong>de</strong> sepsis, cefotaxima<br />
e gentamicina, que suspen<strong>de</strong> ao 5.º<br />
dia por exames culturais negativos.<br />
Nos episódios <strong>de</strong> TSV fez manobras<br />
vagais sem sucesso, segui<strong>da</strong>s <strong>de</strong> bólus<br />
<strong>de</strong> a<strong>de</strong>nosina e. v. com conversão a ritmo<br />
sinusal com a dose <strong>de</strong> 0,1 mg/kg.<br />
Como terapêutica <strong>de</strong> manutenção,<br />
iniciou digoxina (5 g/kg/dose)<br />
<strong>de</strong> 12/12h00 oral e com digoxinémias<br />
terapêuticas observou-se recorrência<br />
<strong>da</strong>s crises, pelo que se associou<br />
propanolol até dose máxima <strong>de</strong> 3,5<br />
mg/kg/dia <strong>de</strong> 8/8h00.<br />
EVOLUÇÃO<br />
Não repetiu febre para além do primeiro<br />
dia <strong>de</strong> internamento, não se<br />
confi rmando a hipótese diagnóstica<br />
<strong>da</strong> entra<strong>da</strong> <strong>de</strong> sepsis clínica.<br />
Registaram-se nove episódios <strong>de</strong><br />
TSV, sendo o último no 11.º dia <strong>de</strong><br />
internamento. Tem alta ao 15.º dia<br />
<strong>de</strong> internamento, referenciado para<br />
a consulta <strong>de</strong> cardiologia pediátrica<br />
<strong>de</strong>ste hospital.<br />
Aos dois meses <strong>de</strong> vi<strong>da</strong> apresenta<br />
no ECG ritmo sinusal <strong>de</strong> base com padrão<br />
WPW intermitente. Aos quatro<br />
meses, ECG dinâmico <strong>de</strong> 24h00-Holter<br />
sem WPW e sem crises <strong>de</strong> TSV,<br />
mantendo terapêutica com digoxina<br />
e propanolol.<br />
COMENTÁRIOS<br />
A incidência estima<strong>da</strong> <strong>de</strong> TSV na<br />
criança era <strong>de</strong> um para 25.000,<br />
caso clínico<br />
actualmente por maior acui<strong>da</strong><strong>de</strong><br />
diagnóstica e sensibili<strong>da</strong><strong>de</strong> dos auxiliares<br />
<strong>de</strong> diagnóstico estima-se que a<br />
incidência no recém-nascido seja <strong>de</strong><br />
um em 200 a 250. A TSV é a arritmia<br />
<strong>neonatal</strong> que causa maior instabili<strong>da</strong><strong>de</strong><br />
hemodinâmica. Em 70% dos casos<br />
está presente o fenómeno <strong>de</strong> reentra<strong>da</strong><br />
e, <strong>de</strong>stes, 12% a 56% são WPW.<br />
Este caracteriza-se por TSV com evidência<br />
<strong>de</strong> pré-excitação ventricular,<br />
i<strong>de</strong>ntifi ca<strong>da</strong> no ECG <strong>de</strong> superfície por<br />
intervalo P-R curto e on<strong>da</strong> <strong>de</strong>lta.<br />
Na terapêutica <strong>de</strong>sta arritmia, se<br />
não se verifi car instabili<strong>da</strong><strong>de</strong> hemodinâmica<br />
signifi cativa, como neste caso,<br />
realizam-se manobras vagais. Estas<br />
consistem em <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>ar o diving<br />
refl ex através <strong>da</strong> colocação <strong>de</strong> um saco<br />
gelado na face durante 5 a 10 segundos,<br />
<strong>de</strong>senca<strong>de</strong>ando uma apneia, ocorrendo<br />
a interrupção <strong>da</strong> crise em 63% a 96%.<br />
Neste lactente, pelo insucesso <strong>de</strong>sta<br />
manobra, administrou-se a<strong>de</strong>nosina<br />
e. v. em bólus na dose <strong>de</strong> 0,05 mg/kg<br />
até dose máxima <strong>de</strong> 0,2 mg/kg; no entanto,<br />
a percentagem <strong>de</strong> recorrência <strong>de</strong><br />
taquicardia imediata é <strong>de</strong> 30%.<br />
Este caso caracterizou-se pela recorrência<br />
<strong>da</strong>s crises, apesar do tratamento<br />
anti-arrítmico <strong>de</strong> manutenção.<br />
A história natural <strong>de</strong>sta doença<br />
mostra que cerca <strong>de</strong> 70% <strong>da</strong>s crianças<br />
per<strong>de</strong>m a condução pela via acessória<br />
perto do ano <strong>de</strong> i<strong>da</strong><strong>de</strong> e as recorrências<br />
são raras.<br />
BIBLIOGRAFIA<br />
Benson LN, Freedom RM. The clinical diagnostic<br />
approach in congenital heart disease. Neonatal heart<br />
disease. JF eds. Springer-Verlag: London, 1992:<br />
165-175.<br />
Boersma L, Garcia ME, Mont L, Bruga<strong>da</strong> J., Accessory<br />
pathway localization by QRS polarity in children<br />
with <strong>Wolff</strong>-<strong>Parkinson</strong>-<strong>White</strong> syndrome. J. Cardiovasc<br />
Electrophysiol. 2002; 13: 1222-6.<br />
Singh HR, Garekar S, Epstein ML, L’Ecuyer T. Neonatal<br />
supraventricular tachycardia. Neoreviews, 2005:<br />
6339-49.<br />
Primavera 2008 iesspro 21