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Síndrome de Wolff- -Parkinson White neonatal - Hospital da Luz

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caso clínico<br />

FERNANDA MELO, GRAÇA HENRIQUES<br />

E MANUELA ESCUMALHA<br />

IDENTIFICAÇÃO<br />

Lactente com 29 dias <strong>de</strong> vi<strong>da</strong>, do sexo<br />

feminino.<br />

MOTIVO DE CONSULTA<br />

Febre.<br />

HISTÓRIA DA DOENÇA<br />

ACTUAL<br />

Por febre (38,9ºC) e recusa alimentar,<br />

recorre ao atendimento médico<br />

permanente do <strong>Hospital</strong> <strong>da</strong> <strong>Luz</strong>. Na<br />

admissão, o exame objectivo não revelou<br />

alterações.<br />

É internado na Uni<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong><br />

Cui<strong>da</strong>dos Especiais <strong>de</strong> Recém-Nascidos,<br />

tendo, após quatro horas <strong>de</strong><br />

internamento, um pico febril <strong>de</strong> 39ºC,<br />

acompanhado <strong>de</strong> taquicardia 270-<br />

-300 bpm, com repercussão hemodinâmica<br />

(pali<strong>de</strong>z e su<strong>da</strong>ção), pelo que<br />

é pedi<strong>da</strong> colaboração à cardiologia<br />

pediátrica.<br />

ANTECEDENTES PESSOAIS<br />

Primeiro fi lho <strong>de</strong> um casal jovem e<br />

não consanguíneo. A gravi<strong>de</strong>z foi<br />

vigia<strong>da</strong> e sem intercorrências. Ecografi<br />

as fetais normais e as serologias<br />

20 iesspro Primavera 2008<br />

<strong>Síndrome</strong> <strong>de</strong> <strong>Wolff</strong>-<br />

-<strong>Parkinson</strong> <strong>White</strong> <strong>neonatal</strong><br />

Actualmente, por maior acui<strong>da</strong><strong>de</strong> diagnóstica,<br />

estima-se que a incidência <strong>de</strong> TSV no recém-nascido<br />

seja <strong>de</strong> um para 200 a 250<br />

Texto Graça Henriques, Manuela Escumalha, Lur<strong>de</strong>s Oliveira, Fernan<strong>da</strong> Melo, Margari<strong>da</strong><br />

Fortunato (Uni<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> Neonatologia do <strong>Hospital</strong> <strong>da</strong> <strong>Luz</strong>), Graça Nogueira e Rui Anjos<br />

(Cardiologia Pediátrica do <strong>Hospital</strong> <strong>da</strong> <strong>Luz</strong>)<br />

para o grupo TORCH e a pesquisa no<br />

exsu<strong>da</strong>do vaginal <strong>de</strong> estreptococos do<br />

grupo B foram negativas.<br />

Parto por ventosa às 38 semanas<br />

com índice <strong>de</strong> Apgar ao 1.º e<br />

5.º minutos: 9 e 10; peso ao nascer<br />

<strong>de</strong> 2,730 kg (percentil 25). Des<strong>de</strong> o<br />

nascimento, em aleitamento materno<br />

exclusivo.<br />

EXAMES COMPLEMENTARES<br />

DE DIAGNÓSTICO<br />

ECG, on<strong>de</strong> se evi<strong>de</strong>ncia (área <strong>de</strong>staca<strong>da</strong>) crise <strong>de</strong> taquicardia supraventricular.


Hemograma: Hb 12g/dl Htc 32% leucócitos<br />

6000/mm3 com 35% <strong>de</strong> neutrófi<br />

los e 54% <strong>de</strong> linfócitos, plaquetas<br />

330.000.<br />

PCR 2,6mg/dl, sendo os valores<br />

seguintes negativos.<br />

Exames culturais negativos (hemocultura,<br />

urinocultura e liquor).<br />

Exame bioquímico do liquor,<br />

ionograma, cálcio ionizado, amoniémia,<br />

gasimetria e função tiroi<strong>de</strong>ia<br />

normais. Radiografi a <strong>de</strong> tórax sem<br />

alterações.<br />

ECG com tira <strong>de</strong> ritmo que revelou<br />

na crise <strong>de</strong> taquicardia supraventricular<br />

(TSV) e fora <strong>da</strong> crise ritmo sinusal.<br />

Ao 4.º dia <strong>de</strong> internamento mostra<br />

padrão <strong>de</strong> pré-excitação ventricular<br />

(compatível com síndrome <strong>de</strong> <strong>Wolff</strong>-<br />

-<strong>Parkinson</strong> <strong>White</strong> (WPW).<br />

Ecocardiograma: no 1.º dia <strong>de</strong><br />

internamento revela ausência <strong>de</strong><br />

cardiopatia estrutural, ventrículo<br />

esquerdo ligeiramente dilatado e insufi<br />

ciência mitral ligeira com função<br />

ventricular conserva<strong>da</strong>. Os ecocardiogramas<br />

posteriores <strong>de</strong>monstram<br />

recuperação <strong>da</strong> normali<strong>da</strong><strong>de</strong> após<br />

o controlo dos episódios <strong>de</strong> taquidisrritmia.<br />

PROCEDIMENTOS<br />

E TERAPÊUTICA<br />

Iniciou, por suspeita <strong>de</strong> sepsis, cefotaxima<br />

e gentamicina, que suspen<strong>de</strong> ao 5.º<br />

dia por exames culturais negativos.<br />

Nos episódios <strong>de</strong> TSV fez manobras<br />

vagais sem sucesso, segui<strong>da</strong>s <strong>de</strong> bólus<br />

<strong>de</strong> a<strong>de</strong>nosina e. v. com conversão a ritmo<br />

sinusal com a dose <strong>de</strong> 0,1 mg/kg.<br />

Como terapêutica <strong>de</strong> manutenção,<br />

iniciou digoxina (5 g/kg/dose)<br />

<strong>de</strong> 12/12h00 oral e com digoxinémias<br />

terapêuticas observou-se recorrência<br />

<strong>da</strong>s crises, pelo que se associou<br />

propanolol até dose máxima <strong>de</strong> 3,5<br />

mg/kg/dia <strong>de</strong> 8/8h00.<br />

EVOLUÇÃO<br />

Não repetiu febre para além do primeiro<br />

dia <strong>de</strong> internamento, não se<br />

confi rmando a hipótese diagnóstica<br />

<strong>da</strong> entra<strong>da</strong> <strong>de</strong> sepsis clínica.<br />

Registaram-se nove episódios <strong>de</strong><br />

TSV, sendo o último no 11.º dia <strong>de</strong><br />

internamento. Tem alta ao 15.º dia<br />

<strong>de</strong> internamento, referenciado para<br />

a consulta <strong>de</strong> cardiologia pediátrica<br />

<strong>de</strong>ste hospital.<br />

Aos dois meses <strong>de</strong> vi<strong>da</strong> apresenta<br />

no ECG ritmo sinusal <strong>de</strong> base com padrão<br />

WPW intermitente. Aos quatro<br />

meses, ECG dinâmico <strong>de</strong> 24h00-Holter<br />

sem WPW e sem crises <strong>de</strong> TSV,<br />

mantendo terapêutica com digoxina<br />

e propanolol.<br />

COMENTÁRIOS<br />

A incidência estima<strong>da</strong> <strong>de</strong> TSV na<br />

criança era <strong>de</strong> um para 25.000,<br />

caso clínico<br />

actualmente por maior acui<strong>da</strong><strong>de</strong><br />

diagnóstica e sensibili<strong>da</strong><strong>de</strong> dos auxiliares<br />

<strong>de</strong> diagnóstico estima-se que a<br />

incidência no recém-nascido seja <strong>de</strong><br />

um em 200 a 250. A TSV é a arritmia<br />

<strong>neonatal</strong> que causa maior instabili<strong>da</strong><strong>de</strong><br />

hemodinâmica. Em 70% dos casos<br />

está presente o fenómeno <strong>de</strong> reentra<strong>da</strong><br />

e, <strong>de</strong>stes, 12% a 56% são WPW.<br />

Este caracteriza-se por TSV com evidência<br />

<strong>de</strong> pré-excitação ventricular,<br />

i<strong>de</strong>ntifi ca<strong>da</strong> no ECG <strong>de</strong> superfície por<br />

intervalo P-R curto e on<strong>da</strong> <strong>de</strong>lta.<br />

Na terapêutica <strong>de</strong>sta arritmia, se<br />

não se verifi car instabili<strong>da</strong><strong>de</strong> hemodinâmica<br />

signifi cativa, como neste caso,<br />

realizam-se manobras vagais. Estas<br />

consistem em <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>ar o diving<br />

refl ex através <strong>da</strong> colocação <strong>de</strong> um saco<br />

gelado na face durante 5 a 10 segundos,<br />

<strong>de</strong>senca<strong>de</strong>ando uma apneia, ocorrendo<br />

a interrupção <strong>da</strong> crise em 63% a 96%.<br />

Neste lactente, pelo insucesso <strong>de</strong>sta<br />

manobra, administrou-se a<strong>de</strong>nosina<br />

e. v. em bólus na dose <strong>de</strong> 0,05 mg/kg<br />

até dose máxima <strong>de</strong> 0,2 mg/kg; no entanto,<br />

a percentagem <strong>de</strong> recorrência <strong>de</strong><br />

taquicardia imediata é <strong>de</strong> 30%.<br />

Este caso caracterizou-se pela recorrência<br />

<strong>da</strong>s crises, apesar do tratamento<br />

anti-arrítmico <strong>de</strong> manutenção.<br />

A história natural <strong>de</strong>sta doença<br />

mostra que cerca <strong>de</strong> 70% <strong>da</strong>s crianças<br />

per<strong>de</strong>m a condução pela via acessória<br />

perto do ano <strong>de</strong> i<strong>da</strong><strong>de</strong> e as recorrências<br />

são raras.<br />

BIBLIOGRAFIA<br />

Benson LN, Freedom RM. The clinical diagnostic<br />

approach in congenital heart disease. Neonatal heart<br />

disease. JF eds. Springer-Verlag: London, 1992:<br />

165-175.<br />

Boersma L, Garcia ME, Mont L, Bruga<strong>da</strong> J., Accessory<br />

pathway localization by QRS polarity in children<br />

with <strong>Wolff</strong>-<strong>Parkinson</strong>-<strong>White</strong> syndrome. J. Cardiovasc<br />

Electrophysiol. 2002; 13: 1222-6.<br />

Singh HR, Garekar S, Epstein ML, L’Ecuyer T. Neonatal<br />

supraventricular tachycardia. Neoreviews, 2005:<br />

6339-49.<br />

Primavera 2008 iesspro 21

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