Mixoma Cardíaco, revisão biblio - Faculdade de Ciências da Saúde
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Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
mesenquimatosas primitivas multipotentes com capaci<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> diferenciação<br />
em várias linhagens celulares (ORLANDI et al, 2006; SAKAMOTO et al,<br />
2004;DESHPANDE et al, 1996; REYNEN, 1995). Essas células po<strong>de</strong>m persistir<br />
como resíduos embrionários durante a divisão do coração nas quatro câmaras<br />
cardíacas (ORLANDI, 2006; REYNEN, 1995; JOAHNSSON, 1989), no entanto,<br />
a sua presença no septo inter-auricular permanece em dúvi<strong>da</strong> (SAKAMOTO et<br />
al, 2004). Outros autores <strong>de</strong>fen<strong>de</strong>m que a origem po<strong>de</strong>rá estar no tecido<br />
nervoso endocárdico (PUCCI et al, 2000; KRIKLER et al, 1992).<br />
5. <strong>Mixoma</strong>: um caso isolado ou familiar?<br />
O mixoma cardíaco po<strong>de</strong> surgir em duas circunstâncias diferentes: como<br />
patologia tumoral isola<strong>da</strong>, ou fazendo parte <strong>de</strong> um quadro familiar <strong>de</strong><br />
neoplasias múltiplas, <strong>de</strong>signado por complexo <strong>de</strong> Carney. Apenas cerca <strong>de</strong><br />
10% <strong>de</strong> todos os mixomas estão associados ao complexo <strong>de</strong> Carney (IMAI et<br />
al, 2005; AMANO et al, 2003; SHINFELD et al, 1998). Este complexo tem<br />
algumas semelhanças com a síndrome <strong>de</strong> McCune-Albright e outras<br />
neoplasias endócrinas múltiplas (ALMEIDA et al, 2004).<br />
O complexo <strong>de</strong> Carney foi <strong>de</strong>scrito em 1985 por J. A. Carney, e é<br />
caracterizado pela existência <strong>de</strong> mixomas em várias localizações,<br />
hiperactivi<strong>da</strong><strong>de</strong> endócrina (a<strong>de</strong>noma hipofisário primário, tumores testiculares<br />
<strong>da</strong>s células <strong>de</strong> Sertoli, entre outros) pigmentação anormal <strong>da</strong> pele ou mucosas<br />
(Figuras 6 e 7) e tumores neurais (PUNTILA et al, 2006; IMAI et al, 2005;<br />
AKBARZADEH et al, 2004; AMANO et al, 2003). Foi anteriormente <strong>de</strong>signado<br />
por síndrome <strong>de</strong> LAMB (lentiginosis, auricular myxoma, mucocutaneous<br />
myxomas, blue nevi) ou síndrome <strong>de</strong> NAME (nevi, atrial myxoma, mucinosis of<br />
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