Mixoma Cardíaco, revisão biblio - Faculdade de Ciências da Saúde

Faculdade de Ciências da Saúde
Universidade da Beira Interior
Tese de Mestrado, Medicina
“ Mixoma Cardíaco, revisão
bibliográfica e análise de um caso
clínico”
Ana Sofia Marques da Silva
Covilhã, Junho de 2008

Sumário
Nesta Tese de Mestrado pretendeu-se proceder ao estudo de um caso
de uma paciente de 63 anos com clínica de dispneia progressiva, a partir de
uma revisão aprofundada da temática do mixoma cardíaco.
O mixoma cardíaco é o tumor cardíaco primário mais frequente e a
aurícula esquerda é a sua localização mais habitual, simulando por isso várias
patologias cardíacas como a estenose mitral ou insuficiência cardíaca
congestiva. Tipicamente apresentam pelo menos uma das manifestações da
tríade: manifestações constitucionais, embólicas ou obstrutivas. Surge mais
frequentemente na faixa etária dos 30 aos 60 anos e no sexo feminino.
O seu diagnóstico habitualmente é feito através do ecocardiograma
transtorácico, ecocardiograma transesofágico ou Ressonância Magnética.
O tratamento é exclusivamente cirúrgico, por isso o seu diagnóstico
precoce é de extrema importância.
Como suporte desta revisão foram utilizados artigos de várias revistas
médicas, acedidos através do sítio da PubMed, (www.pubmed.com), da
biblioteca do conhecimento on-line (www.b-on.pt); e do motor de busca
http://scholar.google.pt/ , entre outros. A pesquisa foi feita com as expressões
“myxoma”, “myxoma and epidemiology”, “myxoma and diagnosis”
“intraoperative echocardiography” “MSCT and myxoma”. No sítio da PubMed
foram seleccionados alguns limites à pesquisa, nomeadamente: “abstracts,
links to free full text, Humans, Languages – English, French, German, Italian,
Spanish, Ages – Adult, Middle Aged, Middle Aged+Aged, Aged, 80 and over.
A partir dos resultados encontrados, foram seleccionados os artigos com
conteúdo adequado ao trabalho que me propus elaborar.
Relativamente ao caso clínico concluiu-se de facto que se tratava de um
mixoma da aurícula esquerda. Como conclusão final deste trabalho, e devido
ao facto de em Portugal não existirem estudos epidemiológicos, sugere-se um
estudo a nível nacional com envolvimento de vários hospitais.
Palavras-chave: tumores cardíacos, mixoma cardíaco, insuficiência cardíaca
congestiva, embolização

Agradecimentos
Durante a concretização desta Tese de Mestrado, algumas dificuldades
foram surgindo, com mais ou menos esforço e com o apoio dos mais próximos
foram ultrapassadas. Por isso, agradeço ao meu orientador, Dr. Francisco Luis
pelo apoio, compreensão, atenção, disponibilidade e preocupação; agradeço
igualmente aos funcionários da biblioteca do CHCB pelo fornecimento de
alguns artigos. Agradeço também à Faculdade de Ciências da Saúde pela
oportunidade de concretização deste projecto. E finalmente, mas não menos
importante, agradeço à minha família, amigos e pessoas que acompanharam
de perto esta fase, o seu apoio e incentivo foram fundamentais para que fosse
ultrapassada.

Lista de Abreviaturas
ADN – ácido desoxirribonucleico
AIT – acidente isquémico transitório
ALT – alaninoaminotransferase
AST – aspartoaminotransferase
AVC – acidente vascular cerebral
bpm – batimentos por minuto
CEA – carcinoembrionyc antigen
cm – centímetros
EAM – enfarte agudo do miocárdio
ECG – electrocardiograma
FA – fibrilhação auricular
FC – frequência cardíaca
FE – fracção de ejecção
FR – frequência respiratória
GGT - gamaglutamiltransferase
H&E – hematoxilina e eosina
HDL – high density lipoprotein
HTA – hipertensão arterial
ICC – insuficiência cardíaca congestiva
IgG – imunoglobulina G
IL-1 – Interleucina 1
IL-6 – Interleucina 6
IL-8 – Interleucina 8
IMC – índice de massa corporal

kg – quilogramas
LDL – low density lipoprotein
m - metros
mmHg – milímetros de mercúrio
NSE – neuron-specific enolase, enolase específica dos neurónios
NYHA – New York Heart Assocation
PCR – proteína C reactiva
S1 – primeiro som cardíaco
S2 – segundo som cardíaco
SNC – sistema nervoso central
TC – tomografia computadorizada
VEGF – Vascular Endotelial Growth Factor
VS – velocidade de sedimentação

1. Introdução
2. Material e Métodos
Índice
3. Introdução à patologia tumoral cardíaca
4. Origem do mixoma cardíaco
5. Mixoma: um caso isolado ou familiar?
6. Características tumorais
6. 1. Localização anatómica
6.2. Patologia
6.3. Histologia e estudo imunocitoquímico
6.4. Angiogénese e metastização tumoral
7. Epidemiologia
8. Clínica: sinais e sintomas
8.1. Fenómenos embólicos
8.1.1.Risco embólico
8.1.2. Embolização cerebral e retiniana
8.1.3. Embolização coronária
8.1.4. Embolização cutânea
8.1.5. Embolização aórtica
8.1.6. Embolização pulmonar
1
2
3-9
9, 10
10-13
13
13-15
15, 16
17-20
20, 21
22
23
23, 24
24-26
26-30
30, 31
32
33
34

8.2. Sinais e sintomas obstrutivos
8.2.1. Auscultação cardíaca
8.3. Sinais e sintomas Constitucionais
8.3.1. A importância da IL-6
8.4. Infecção tumoral
8.5. Outros sinais e sintomas
9. Diagnóstico
9.1. ECG
8.5.1. Manifestações dermatológicas
8.5.2. Manifestações neurológicas
8.5.3. Arritmias cardíacas
9.2. Radiografia do tórax
9.3. Ecocardiograma
9.4. Tomografia Computadorizada
9.5. Ressonância Magnética
9.6. Angiografia coronária
10. Diagnóstico diferencial
11. Tratamento
12. História clínica
13. Conclusão
34-37
37-39
39, 40
40, 41
41, 42
43
43
43
43
44
44, 45
45, 46
46-48
48-50
50, 51
51-53
53-54
54-57
58-82
82-85

Índice de Figuras
Figura 1 – Frequência dos tumores metastáticos do coração, numa série
de autópsias realizadas entre 1950 e 1970, numa área metropolitana dos
Estados Unidos da América;
Figura 2 – Percentagem da metastização cardíaca de acordo com os
tipos histológicos;
localização;
Figura 3 – Prevalência de metástases de carcinoma, segundo a sua
Figura 4 – Manifestações clínicas dos tumores cardíacos de acordo com
o local envolvido;
Carney;
Figura 5 – Frequência relativa dos tumores cardíacos;
Figura 6 – Lentiginose facial e labial de paciente com complexo de
Figura 7 – Lesão lentiginosa, pigmentada e plana na conjuntiva peri-
limbo de paciente com complexo de Carney;
Figura 8 – Fotografia de mixoma auricular esquerdo que demonstra
massa gelatinosa, multilobular e séssil. Foi excisada também uma porção do
septo inter-auricular;
Figura 9 – Fotografia de mixoma auricular demonstra superfície firme,
redonda, lobulada e heterogénea;
Figura 10 – Fotomicrografia (ampliação 300x, coloração ácido periódico
de Schiff) com pequenos aglomerados de células do estroma e estruturas
glandulares dispersas na matriz mixóide. A diferenciação glandular é
evidenciada pelo material vermelho escuro no citoplasma das células

Figura 11 – Fotomicrografia (ampliação 200x, coloração H&E) matriz
eosinofílica abundante contendo células do estroma que se distribuem
isoladamente, em pequenos grupos e rodeando estruturas vasculares (Ponta
de seta). Pequenos aglomerados de células mononucleares (macrófagos,
linfócitos) são também observados;
Figura 12 – Microfotografia (ampliação 75x e coloração H&E) revelando
foco de calcificação embebido na matriz mixóide;
Figura 13 – Ressonância Magnética (RM) com múltiplos enfartes e
dilatações aneurismáticas. A e B, imagens em corte coronal (TR, 5000 ms; TE,
120 ms; Td, 85 ms; espessura dos cortes, 5 mm) revela múltiplos enfartes
cerebelares e do tronco encefálico. C e D, cortes axiais em T1 após a
administração de gadolínio demonstram dilatação de ramos da artéria cerebral
média, sugestivas de dilatação fusiforme;
Figura 14 – mulher de 73 anos com afasia, hemiplegia direita e confusão
em consequência de aneurismas hemorrágicos associados a mixoma auricular
esquerdo. Corte sagital em T1 revela múltiplos focos hipointensos rodeados por
halo hiperintenso;
Figura 15 – angiografia digital confirmando a presença de aneurismas. O
maior deles encontra-se localizado no ramo pré-central da artéria cerebral
média;
Figura 16 – Angiografia da artéria carótida interna direita e esquerda
mostrando múltiplos aneurismas fusiformes em ambos os territórios. Seta –
aneurisma gigante na artéria cerebral media, no território da artéria carótida
interna esquerda;

Figura 17 – Angiografia coronária mostra formação aneurismática
sacular (seta) abaixo da porção estenótica de 50% do segmento 1 da artéria
coronária direita;
Figura 18 – Máculas discretamente eritematosas na planta do pé de uma
paciente com mixoma auricular, cujas manifestações eram apenas as máculas
e perda de memória;
Figura 19 – Microfotografia (ampliação 400x, coloração com azul
Alsácia) de arteríola na derme ocluída por material hialino, comprovando a sua
origem no mixoma;
Figura 20 – Ecocardiograma revela massa pediculada de densidade
heterogénea unida ao septo inter-auricular (A) e prolapso a través da válvula
mitral (B)
Figura 21 – Arteriografia: oclusão da artéria ilíaca comum esquerda e
femural profunda direita. Seta: zona da oclusão (A). Ecocardiograma: depois do
evento embólico observa-se diminuição do tamanho da massa (B);
Figura 22 – Radiografia do tórax em perfil postero-anterior mostra edema
agudo do pulmão com padrão típico em “asa de borboleta”, linhas B de Kerley
e coração de dimensões normais. Discreta rectificação do bordo cardíaco
esquerdo sugerindo hipertrofia da aurícula esquerda;
Figura 23 – Mixoma auricular esquerdo em mulher de 41 anos com
sintomatologia inicial de dispneia e tosse. Radiografia do torax em perfil
postero-anterior revela apêndice auricular esquerdo proeminente (seta),
redistribuição da vascularização pulmonar e acentuação do retículo intersticial;

Figura 24 – Vista apical em modo M; observa-se a grande densidade de
ecos a nível da aurícula esquerda e a proximidade do tumor em relação à
válvula;
Figura 25 – Ecocardiograma transesofágico de mixoma auricular
esquerdo em modo bidimensional;
Figura 27 – Características do mixoma auricular esquerdo na RM. Painel
a: Diastolic still frame from a cine 3-chamber view mostrando uma massa
volumosa, lobulada e hipointensa (setas) fixa no septo inter-auricular e que
prolapsa para o ventrículo esquerdo. Painel b: imagem em T2, com massa
hiperintensa em ralação ao miocárdio, aderida ao septo inter-auricular (seta)
Painel c: imagem em T1 pré-contraste, com volumosa massa na aurícula
esquerda (seta). Painel d: imagem em T1 pós-contraste com captação difusa
de contraste em relação ao painel c (seta);
Figura 28 – Angiografia com vista da artéria coronária esquerda. Setas
brancas = vasos atípicos no septo inter-auricular;
Figura 29 – Vascularização tumoral observada na angiografia;
Figura 30 – Angiografia coronária com neovascularização tumoral; figura
(a) neovascularização de tumor na aurícula esquerda, com suprimento da
artéria coronária circunflexa. (b)neovascularização de tumor na aurícula
esquerda com suprimento da artéria coronária descendente anterior. LAD=
artéria coronária descendente anterior; CX= artéria coronária circunflexa;
Figura 31 – Sobrevivência da população intervencionada ao mixoma
comparada com a da população geral;
Figura 32 – ECG
Figura 33 – Rx Tórax

Índice de Tabelas
Tabela 1 – Critérios diagnósticos do CC; PPNAD= primary pigmented
nodular adrenocortical disease, LCCST= large-cell calcifying Sertoli cell tumor,
US= ecocardiografia;
Tabela 2 – Histologia dos tumores cardíacos primários (n=149), na
casuística de um hospital Chinês onde foram analizados 149 tumores,
diagnosticados entre 1 Janeiro de 1999 e 1 de Janeiro de 2000.
Tabela 3 – Critérios para o diagnóstico de mixoma auricular infectado
Tabela 4 – Resultados dos testes hematológicos
Tabela 5 – Resultados dos testes de química clínica e imunologia

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
1. Introdução
Na sequência da inovação trazida pelo processo de Bolonha ao Ensino
Superior, o curso de Medicina da Faculdade de Ciências da Saúde da
Universidade da Beira Interior deixa de ser uma Licenciatura e passa a existir
num modelo de Mestrado Integrado; assim a realização de uma Tese de
Mestrado passa a fazer parte do currículo de actividades do 6º ano.
Durante a Residência em Medicina Interna no Hospital Sousa Martins,
mais concretamente durante o estágio parcelar em Cardiologia tive
oportunidade de contactar com um caso de mixoma auricular. Por ter
acompanhado o diagnóstico e ter especial interesse na área da Cardiologia a
minha Tese de Mestrado irá incidir sobre o tumor cardíaco mais frequente, o
mixoma.
Os relatos angiográficos e cirúrgicos deste tumor remontam à década de
cinquenta, época em que a angiografia surgiu como exame auxiliar de
diagnóstico. Vários artigos sobre esta problemática foram escritos, no entanto,
a grande parte deles trata apenas de uma questão em particular sobre o tumor:
ou o diagnóstico, ou a patologia, ou o tratamento, entre outros.
Por existirem poucos trabalhos que façam uma revisão geral sobre este
tema, por haver vários conhecimentos dispersos em vários artigos científicos,
pareceu-me uma boa oportunidade para apresentar uma compilação sobre
este assunto, sendo esse o principal objectivo deste trabalho.
1

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
2. Material e Métodos
Como suporte desta revisão teórica foram usados vários artigos
científicos publicados em várias revistas. Esses artigos foram seleccionados a
partir de várias pesquisas feitas em algumas bases de dados internacionais.
Assim, as bases de dados usadas foram a PubMed, através do seu sítio na
Internet (www.pubmed.com), a biblioteca do conhecimento on-line (www.b-
on.pt); pesquisei igualmente num sítio do motor de busca Google, específico
para matérias de carácter académico (http://scholar.google.pt/ ) e numa
biblioteca on-line, com vários jornais médicos disponíveis, mais específicos da
área da Cardiologia (www.biblioserv.com). Consultei também os sítios de
algumas revistas e associações médicas no âmbito da Cardiologia como o sítio
da American Heart Association (www.ahajournals.org), o sítio do Jornal
Europeu de Cardiologia (www.eurheartjournals.oxfordjournals.org), entre outros
(www.cardiosource.com; www.acc.org). A pesquisa foi feita com as expressões
“myxoma”, “myxoma and epidemiology”, “myxoma and diagnosis”
“intraoperative echocardiography” “MSCT and myxoma”. No sítio do PubMed
foram seleccionados alguns limites à pesquisa, nomeadamente: “abstracts,
links to free full text, Humans, Languages – English, French, German, Italian,
Spanish, Ages – Adult, Middle Aged, Middle Aged+Aged, Aged, 80 and over.
A partir dos resultados encontrados, foram seleccionados os artigos com
conteúdo adequado ao trabalho que me propus elaborar.
2

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
3. Introdução à patologia tumoral cardíaca
A carcinogénese envolve vários factores, os factores intrínsecos
(predisposição genética, pró-oncogenes, anti-oncogenes, entre outros) e
factores extrínsecos ao organismo (agentes ambientais predisponentes:
irritantes, agentes capazes de induzir mutações, como as partículas
radioactivas). A diferença interpessoal é o principal factor responsável pela
incidência tão variável dos vários tipos de neoplasias; além disso, outros
factores como a facilidade técnica de abordagem do órgão para a execução do
diagnóstico, a precocidade dos sintomas e a predisposição celular ao
desenvolvimento das neoplasias, determinam também a grande variabilidade
na distribuição das neoplasias (LIMA & CROTTI, 2004).
A patologia tumoral cardíaca é bastante rara. Até à década de 50, os
tumores cardíacos não faziam parte da rotina na área da Cardiologia
(SHAPIRO, 2001), o seu diagnóstico era feito através da autópsia, na maioria
dos casos. Com a descoberta e utilização de exames complementares de
diagnóstico mais eficazes na detecção de neoplasias cardíacas, o número de
diagnósticos de pacientes com esta patologia está a aumentar (LIMA &
CROTTI, 2004).
Os tumores cardíacos primários são entidades extremamente raras
(RAHMANIAN et al, 2007; GARCIA-QUINTANA et al, 2005; MARTINEZ et al,
2003; NOGUEIRA et al, 2003; MENG et al, 2002;YILMAZ et al, 2002;
SHAPIRO, 2001; PUCCI et al, 2000). Os tumores secundários são mais
comuns, e podem situar-se no epicárdio, miocárdio ou endocárdio, porém
localizam-se mais frequentemente no pericárdio e miocárdio (SHAPIRO, 2001;
3

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
BRAUNWALD, 1997). Qualquer tumor maligno pode metastizar para o coração,
excepto os tumores primários do SNC, no entanto há tumores com maior
potencial de metastização cardíaca do que outros (BRAUNWALD, 1997), como
por exemplo a leucemia, o melanoma, o carcinoma do pulmão, da mama e da
tiróide (Figura 1) (SHAPIRO, 2001; BRAUNWALD, 1997). Cerca de 40% a 50%
dos melanomas metastizados têm localizações secundárias no coração (LIMA
& CROTTI, 2004; SHAPIRO, 2001;BRAUNWALD, 1997).
Figura 1 – Frequência dos tumores metastáticos do coração, numa série de autópsias realizadas entre 1950 e 1970,
numa área metropolitana dos Estados Unidos da América (Retirado de GOLDHABER, Samuel Z. & BRAUNWALD,
Eugene, 1995; Atlas of Heart Diseases, Cardiopulmonary Diseases and Cardiac Tumors, Vol. 3, Current Medicine,
Philadelphia).
A disseminação ocorre por contiguidade, como é o caso do cancro do
pulmão ou da mama, por disseminação linfática ou hematogénica, sendo as
cavidades direitas mais afectadas (BRAUNWALD, 1997). Raramente
constituem a primeira manifestação de malignidade, ou seja, quando há
4

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
atingimento cardíaco, habitualmente existe disseminação prévia para outros
órgãos (SHAPIRO, 2001; BRAUNWALD, 1997). O tipo histológico que
metastiza mais frequentemente para o coração é o carcinoma (Figura 2)
(GOLDHABER & BRAUNWALD, 1995).
Figura 2 – Percentagem da metastização cardíaca de acordo com os tipos histológicos (Retirado de GOLDHABER,
Samuel Z. & BRAUNWALD, Eugene, 1995; Atlas of Heart Diseases, Cardiopulmonary Diseases and Cardiac Tumors,
Vol. 3, Current Medicine, Philadelphia).
Dentro do grupo dos carcinomas, algumas localizações metastizam mais
frequentemente, por exemplo, os brônquios, os pulmões, a tiróide e a mama,
todos eles próximos do coração (Figura 3) (BRAUNWALD, 1997).
As consequências fisiológicas e consequentemente a clínica causada
classificam-se segundo a sua localização: epicárdica, miocárdica ou
endocárdica (Figura 4) (BRAUNWALD, 1997).
5

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Figura 3 – Prevalência de metástases de carcinoma, segundo a sua localização (Retirado de
GOLDHABER, Samuel Z. & BRAUNWALD, Eugene, 1995; Atlas of Heart Diseases, Cardiopulmonary
Diseases and Cardiac Tumors, Vol. 3, Current Medicine, Philadelphia).
Figura 4 – Manifestações clínicas dos tumores cardíacos de acordo com o local envolvido (Retirado de
GOLDHABER, Samuel Z. & BRAUNWALD, Eugene, 1995; Atlas of Heart Diseases, Cardiopulmonary Diseases
and Cardiac Tumors, Vol. 3, Current Medicine, Philadelphia).
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Os tumores primários são malignos em apenas 25% dos casos
(SHAPIRO, 2001; ALEXANDER, et al, 1998; BRAUNWALD, 1997;). O tipo
histológico predominante é o sarcoma (LIMA & CROTTI, 2004; SHAPIRO,
2001; BRAUNWALD, 1997), corresponde a 95% dos casos, os outros tipos
como linfoma primário cardíaco ou o histiocitoma estão presentes apenas em
5% dos casos (Figura 5) (SHAPIRO, 2001).
Figura 5 – Frequência relativa dos tumores cardíacos (Retirado de GOLDHABER, Samuel Z. & BRAUNWALD, Eugene,
1995; Atlas of Heart Diseases, Cardiopulmonary Diseases and Cardiac Tumors, Vol. 3, Current Medicine, Philadelphia).
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
O sarcoma tem origem no tecido mesenquimatoso, como tal pode
assumir morfologias muito variadas: angiossarcoma, rabdomiossarcoma,
fibrossarcoma (BRAUNWALD, 1997). Leonard M. Shapiro defende que este
último, apesar de ter características de tumor mesenquimatoso, tem origem
primária no tecido fibroso, portanto não o classifica como sarcoma.
Os tumores primários são benignos em 75% dos casos. (KASPER et al,
2006; BRAUNWALD, 1997)
Mesmo benignos os seus efeitos são muito importantes devido à sua
localização anatómica, podendo causar distúrbios da condução cardíaca,
anormalidades da contractilidade, obstrução ou regurgitação valvular, embolia
para a circulação sistémica, entre outros (GOLDHABER & BRAUNWALD,
1995).
O mixoma é o tumor cardíaco primário mais frequente (MENDOZA et al,
2007; DEMIR et al, 2005; SAKAMOTO et al, 2004; SHAPIRO, 2001;
GREBENC et al, 2000), representando cerca de 50% destes (GISMONDI et al,
2007; AMANO et al, 2003; SHAPIRO, 2001). O fibroelastoma papilar, o
rabdomioma, o lipoma e o angioma são alguns dos tumores cardíacos
benignos, não-mixomatosos (SARJEANT et al, 2008; YAP et al, 2005;
MUZAFFER et al, 2005; CHU et al, 2004; ALEXANDER et al, 1998). O mixoma
tem origem em qualquer câmara cardíaca, porém cerca de 75% dos casos
provêm da aurícula esquerda (JUANATEY, 2007; MARTINEZ et al, 2003;
AMANO et al 2003; BJESSMO & IVERT, 1997; REYNEN, 1995).
As manifestações clínicas variam bastante, e por isso, mimetizam uma
série de outras patologias cardíacas e não-cardíacas (GOSWAMI et al, 1997;
ARANA-ARRI et al, 2008), como valvulopatias, insuficiência cardíaca de várias
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
causas, doenças vasculares do colagénio, entre outras. A maioria dos
pacientes apresenta uma das seguintes características da tríade: embolismo
sistémico, obstrução intra-cardíaca, sintomas constitucionais (GARCÍA-
QUINTANA et al, 2005; MARTINEZ et al, 2003; FANG et al, 2003).
Pontualmente, são assintomáticos, principalmente quando os tumores são de
pequena dimensão (REYNEN, 1995).
4. Origem do mixoma cardíaco
A histogénese deste raro tumor permanece incerta (ORLANDI et al,
2006; SAKAMOTO et al, 2004; ACEBO et al, 2001; SHAPIRO, 2001PUCCI et
al, 2000;).
Em 1951 Prichard descreveu uma estrutura microscópica a nível
endocárdico com predilecção pelo septo inter-auricular, que relacionou com os
mixomas auriculares; observou pequenas lacunas com células endoteliais
ingurgitadas, que designou por estruturas de Prichard. Recentemente, essas
células foram caracterizadas por imunocitoquímica, e verificou-se que se tratam
de células endoteliais maduras, altamente diferenciadas do tipo pós-mitótico, e
portanto, sem potencial de diferenciação tumoral. Sugeriu-se que esse
aglomerado de células resulta de uma resposta de stress à alteração do fluxo
sanguíneo que surge com a idade; assim as estruturas de Prichard não têm
relação com os mixomas, são alterações senis, comparadas aos angiomas
cutâneos senis (VAL-BERNAL et al, 2007; ORLANDI et al, 2006).
A origem deste tumor não está ainda totalmente esclarecida, no entanto,
as hipóteses existentes continuam a agitar a comunidade científica. Alguns
autores defendem que a origem tumoral reside numa reserva de células
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
mesenquimatosas primitivas multipotentes com capacidade de diferenciação
em várias linhagens celulares (ORLANDI et al, 2006; SAKAMOTO et al,
2004;DESHPANDE et al, 1996; REYNEN, 1995). Essas células podem persistir
como resíduos embrionários durante a divisão do coração nas quatro câmaras
cardíacas (ORLANDI, 2006; REYNEN, 1995; JOAHNSSON, 1989), no entanto,
a sua presença no septo inter-auricular permanece em dúvida (SAKAMOTO et
al, 2004). Outros autores defendem que a origem poderá estar no tecido
nervoso endocárdico (PUCCI et al, 2000; KRIKLER et al, 1992).
5. Mixoma: um caso isolado ou familiar?
O mixoma cardíaco pode surgir em duas circunstâncias diferentes: como
patologia tumoral isolada, ou fazendo parte de um quadro familiar de
neoplasias múltiplas, designado por complexo de Carney. Apenas cerca de
10% de todos os mixomas estão associados ao complexo de Carney (IMAI et
al, 2005; AMANO et al, 2003; SHINFELD et al, 1998). Este complexo tem
algumas semelhanças com a síndrome de McCune-Albright e outras
neoplasias endócrinas múltiplas (ALMEIDA et al, 2004).
O complexo de Carney foi descrito em 1985 por J. A. Carney, e é
caracterizado pela existência de mixomas em várias localizações,
hiperactividade endócrina (adenoma hipofisário primário, tumores testiculares
das células de Sertoli, entre outros) pigmentação anormal da pele ou mucosas
(Figuras 6 e 7) e tumores neurais (PUNTILA et al, 2006; IMAI et al, 2005;
AKBARZADEH et al, 2004; AMANO et al, 2003). Foi anteriormente designado
por síndrome de LAMB (lentiginosis, auricular myxoma, mucocutaneous
myxomas, blue nevi) ou síndrome de NAME (nevi, atrial myxoma, mucinosis of
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
the skin, endocrine overactivity) (AMANO et al, 2003). Actualmente existem
critérios para a presença do complexo de Carney, considera-se portador do
complexo o doente que tiver dois critérios major (maior) ou um critério major e
um critério minor (suplementar) (Tabela 1).
Tabela 1 – Critérios diagnósticos do complexo de Carney; PPNAD= primary pigmented nodular adrenocortical
disease, LCCST= large-cell calcifying Sertoli cell tumor, US= ecocardiografia (Retirado de ALMEIDA, Madson
Q. de, 2004, ‘Complexo de Carney: relato de um caso e revisão da literatura’, Arq Bras Endocrinol
Metab vol.48 no.4 Arq Bras Endocrinol Metab vol.48 no.4
Figura 6 – Lentiginose facial e labial de paciente com complexo de Carney (MORILLAS, Pedro et
al, 2001, ‘Un caso de sindrome de Carney’ Rev Esp Cardiol, Vol. 54, pp. 803 – 806
11

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Figura 7 – Lesão lentiginosa, pigmentada e plana na conjuntiva peri-limbo de paciente com complexo de Carney
(Retirado de CHINCHURRETA Capote A et al, 2006, Manifestaciones oftalmológicas del sindorme de Carney, arch
soc esp oftalmol , Vol 81, pp. 709-712
Existem várias diferenças entre as duas entidades, nomeadamente na
epidemiologia, na genética, na frequência das recorrências e na relação
familiar dos casos.
Ao contrário do que acontece com o mixoma auricular isolado, as
manifestações do complexo de Carney podem estar presentes desde o
nascimento ou aparecer nos primeiros anos de vida, principalmente as lesões
cutâneas, como manchas “café com leite”, nevos azuis ou manchas
despigmentadas. Os tumores testiculares das células de Sertoli e os nódulos
da tiróide aparecem frequentemente nos primeiros dez anos de vida. Os
mixomas, cardíacos e cutâneos aparecem em qualquer idade, havendo ligeiro
predomínio em adultos jovens; podem aparecer em qualquer cavidade
cardíaca, mas existe também preferência pela aurícula esquerda. Tende a
afectar mais rapazes jovens (PUNTILA et al, 2006; AKBARZADEH et al, 2004;
ALEXANDER et al, 1998; CARNEY, 1985).
A nível molecular e genético existe outra diferença significativa, no
complexo de Carney existem mutações genéticas documentadas relacionadas
com a sua transmissão hereditária. Essas mutações dizem respeito à
subunidade reguladora α da proteína cinase A. A consequência fisiológica
12

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
dessa alteração é a proliferação celular descontrolada em vários tecidos
(ALMEIDA et al, 2004). Os seus genes reguladores encontram-se nos loci 2p16
e 17q22-24, dos cromossomas 2 e 17, respectivamente (ALMEIDA et al, 2004;
AMANO et al, 2003; CONSTANTINE, 2002). Não há evidência citogenética que
estes genes estejam implicados no desenvolvimento de casos esporádicos de
mixoma auricular (AMANO et al, 2003).
A transmissão familiar é autossómica dominante (AKBARZADEH et al,
2004; AMANO et al, 2003; CARNEY, 1995), com penetrância de 98%
(ALMEIDA et al, 2003).
A recorrência tumoral dos portadores do complexo de Carney é cerca de
20% enquanto que a recorrência das formas esporádicas ronda os 3%
(FONSECA et al, 2007; AMANO et al, 2003; SHINFELD et al, 1998). Por isso, o
folow up após a cirurgia é anual nos casos familiares de mixoma cardíaco
(FONSECA et al, 2007).
6. Características tumorais
6. 1. Localização anatómica
A localização anatómica dos tumores cardíacos é variável. As
características do crescimento e a localização estão relacionados com o tipo
histológico do tumor (YU et al, 2007; MENG et al, 2002).
Os tumores benignos ocorrem principalmente na metade esquerda do
coração, enquanto os tumores malignos são mais frequentes à direita (MENG
et al, 2002). As câmaras cardíacas são os locais mais frequentemente
envolvidos (YU et al, 2007; MENG et al, 2002), o pericárdio e as válvulas
cardíacas são localizações pouco habituais (MENG et al, 2002).
13

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
O mixoma cardíaco localiza-se na aurícula esquerda em cerca de 60% a
85% dos casos (ARANA-ARRI et al, 2007; MATSUSHITA, 2007; MENG et al;
GREBENC, 2000), na aurícula direita em cerca de 10% e nos ventrículos em
cerca de 5% dos casos (ARANA-ARRI et al, 2007, YU et al, 2007). O
envolvimento do anel mitral, folhetos da válvula mitral (ALEXANDER et al,
1998), veia cava inferior (ALEXANDER et al, 1998; DEVIG, 1980), bem como
das duas aurículas é menos frequente (REYNEN, 1995). No entanto os
resultados existentes na literatura sobre esta matéria são divergentes.
Histology type n (%) Site a
Benign
Myxoma
Non-myxoma
Lipoma
Papillary fibroelastoma
Rhabdomioma
Fibroma
Hemangioma
Myocitic hamartoma
Hemangioendothelioma
Angioma
Myxolipoma
Malignant
Unclassified sarcoma
Angiosarcoma
Rhabdomiosarcoma
Fibrous histiocytoma
Spindle cell sarcoma
Fibrosarcoma
Synovial sarcoma
Myxosarcoma
Tabela 2 – Histologia dos tumores cardíacos primários (n=149), na casuística de um hospital Chinês onde foram
analisados 149 tumores, diagnosticados entre 1 Janeiro de 1999 e 1 de Janeiro de 2000.
a AV, aortic valve; IAS, interatrial septum; IVC, inferior vena cava; IVS, interventricular septum; LA, left atrium; LV, lef
t ventricle; LVOT, left ventricular outflow tract; MV, mitral valve; PS, posterior surface of the heart; RA, right atrium; RV,
right ventricle; TV, tricuspid valve.
118 (79,2) b
75 (63,6) c
43 (36,4) c
22 (18,6) c
7 (5,9) c
6 (5,1) c
3 (2,5) c
1 (0,8) c
1 (0,8) c
1 (0,8) c
1 (0,8) c
1 (0,8) c
31 (20,8) b
7 (22,6) d
6 (19,4) d
6 (19,4) d
5 (16,1) d
3 (9,7) d
2 (6,5) d
1 (3,2) d
1 (3,2) d
b Among total patients studied, i.e. out of 149
c Among benign tumors, i.e. out of 118
d Among malignant tumors, i.e. out of 31
LA (64), LV (3), RV (3), MV (2), LA+ AV (1), LA+ MV (1), LA+IVS (1)
IAS (18), RA (1), IAS+RA (1), IAS+IVC (1), PS (1)
AV (6), RV (1)
LV (1), LVOT (1), RV (2), IVS (1), LV+MV (1)
AV (1), LV (2)
TV (1)
Pericardium (1)
Pericardium (1)
LV (1)
MV+LA (1)
MV+RA (2), RA (2), RV (1), IVS (1), Pericardium (1)
RA (3), Pericardium (2), Pericardium+myocardium (1)
RV (2), LV (1), LVOT (1) MV+AV+LA (1), Left IAS (1)
LA (3), Pericardium (1), LA+MV (1)
Pericardium (2), LA (1)
Pulmonary artery (2)
Pericardium (1)
MV (1)
14

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Grande parte dos mixomas auriculares têm fixação no septo inter-
auricular, na região anatómica da fossa ovalis (REYNEN, 1995; GOSWAMI et
al, 1998; ALEXANDER et al, 1998; YU et al, 2007; ARANA-ARRI et al, 2007),
mas outras zonas de fixação como a parede posterior (ARANA-ARRI et al,
2007; REYNEN, 1995) e anterior da aurícula, o apêndice auricular (REYNEN,
1995), a região abaixo da fossa ovalis, a parede lateral auricular (GOSWAMI et
al, 1998), bem como os folhetos valvulares (GRBENC et al, 2000) são
possíveis.
6.2. Patologia
A velocidade de crescimento do mixoma não é totalmente conhecida
(YONSEI et al, 2006; DUBEL et al, 2004; KLEYNEN, 1995), são possíveis
aumentos de 1,8 cm / ano até 5,8 cm / ano (DUBEL et al, 2004). Podem ter
forma polipóide ou pedunculada e raramente são sésseis (Figura 8); a sua
superfície é lisa ou lobulada (ALEXANDER et al, 1998; KLEYNEN, 1995) e
brilhante (SHAPIRO, 2001); geralmente são de cor clara (branca, amarelada ou
acinzentada), com áreas de trombose ou hemorragia na superfície, por isso o
aspecto é heterogéneo (Figura 9); a sua consistência é mole e gelatinosa,
(ALEXANDER et al, 1998; KLEYNEN, 1995) com friabilidade variável
(GOSWAMI, 1998; BRAUNWALD, 1997). Alguns podem ainda ter cápsula
(GOSWAMI, 1998).
15

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Figura 8 – Fotografia de mixoma auricular esquerdo que demonstra massa gelatinosa, multilobular e sessil. Foi
excisada também uma porção do septo inter-auricular (seta). (Retirado de GREBENC Mary L. et al, 2000,
Primary Cardiac and Pericardial Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation, Radiographs, Vol 20, pp. 1073-
1103)
Figura 9 – Fotografia de mixoma auricular demonstra superfície firme, redonda, lobulada e heterogénea
(Retirado de GREBENC Mary L. et al, 2000, Primary Cardiac and Pericardial Neoplasms: Radiologic-
Pathologic Correlation, Radiographs, Vol 20, pp. 1073-1103)
Raramente podem apresentar-se como massas de aspecto poliquístico,
e nessa situação o diagnóstico diferencial faz-se com quistos hidáticos ou
pseudo-quistos de shunts peritoneo-venosos, no caso de o tumor se encontrar
na aurícula direita (IBANEZ et al, 2005).
As lesões variam de 1 a 15 cm de diâmetro, a maioria tem entre 5-6 cm
(ALEXANDER et al, 1998; KLEYNEN, 1995). O diâmetro do tumor pode ser
sobrevalorizado quando avaliado por ecocardiografia, no entanto, a diferença é
habitualmente inferior a um centímetro (GOSWAMI et al, 1998).
A mobilidade do mixoma no interior da estrutura onde cresce depende
da sua consistência e características do pedículo, como comprimento e largura
da base de fixação (GOSWAMI et al, 1998).
16

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
6.3. Histologia e estudo imunocitoquímico
O exame histológico revela celularidade variada, habitualmente sem
mitoses (PUCCI et al, 2000).
À microscopia observa-se uma matriz mixóide rica em ácidos
mucopolissacáridos, fortemente eosinofílica, na qual se dispõem as células do
estroma (ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995; GOLDHABER &
BRAUNWALD, 1995). Essa matriz contém quantidades abundantes de mucina
cuja expressão génica se encontra comprovadamente alterada no mixoma
cardíaco (CHU et al, 2004).
As células do estroma têm forma ovóide, poliédrica, alongada
(SAKAMOTO et al, 2004; BRAUNWALD, 1997) ou estrelada (GOLDHABER &
BRAUNWALD, 1995), citoplasma eosinofílico escasso e por vezes,
multinucleadas e com nucléolos volumosos (GREBENC et al, 2000). Podem
encontrar-se isoladas, mas tipicamente dispõem-se em cordões, em anel, em
pequenos aglomerados ou em finas capas que revestem estruturas vasculares
(Figuras 10 e 11) (BRAUNWALD, 1997; REYNEN, 1995).
Figura 10 – Microfotografia (ampliação 300x, coloração ácido periódico de Schiff) com pequenos aglomerados de
células do estroma (setas curvas parte inferior da imagem) e estruturas glandulares (pontas da seta) dispersas na
matriz mixóide. A diferenciação glandular é evidenciada pelo material vermelho escuro no citoplasma das células
(setas rectas). (Retirado de GREBENC Mary L. et al, 2000, Primary Cardiac and Pericardial Neoplasms:
Radiologic-Pathologic Correlation, Radiographs, Vol. 20, pp. 1073-1103)
17

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Figura 11 – Microfotografia (ampliação 200x, coloração H&E) matriz eosinofílica abundante contendo células do
estroma que se distribuem isoladamente, em pequenos grupos e rodeando estruturas vasculares (Ponta de seta).
Pequenos aglomerados de células mononucleares (macrófagos, linfócitos) são também observados (seta).
(Retirado de BRAUNWALD, Eugene et al, 1995, Atlas of Heart Diseases Cardiopulmonar diseases and Cardiac
Tumors, Vol. 3, Current Medicine, Philadelphia)
Estas células são histológica e histogeneticamente diferentes das
células fusiformes dos mixomas dos tecidos moles (GABE, 2002; MARTINEZ et
al, 2003)
Células inflamatórias (macrófagos, linfócitos, granulócitos e mastócitos),
focos hemorrágicos recentes e antigos, trombos, áreas quísticas, são achados
frequentes (BRAUNWALD, 1997; REYNEN, 1995; GOLDHABER &
BRAUNWALD, 1995). Focos de hematopoiese extra-medular são mais raros
(ALEXANDER et al, 1998; BRAUNWALD, 1997), presentes em apenas cerca
de 10% dos casos (GREBENC, 2000). Pequenos depósitos de cálcio (Figura
12) com formação óssea metaplásica estão presentes em cerca de 10 a 20%
dos casos (BRAUNWALD, 1997; REYNEN, 1995).
18

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Figura 12 – Microfotografia (ampliação 75x e coloração H&E) revelando foco de calcificação (área central escura)
embebido na matriz mixóide (Retirado de GREBENC Mary L. et al, 2000, Primary Cardiac and Pericardial
Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation, Radiographs, Vol 20, pp. 1073-1103).
A positividade das células para marcadores de células
mesenquimatosas, como a vimentina, desmina, actina e a própria observação
ao microscópio electrónico apoiam a teoria da origem mesenquimatosa deste
tumor (PUCCI et al, 2000). Com base nessa hipótese, as células
mesenquimatosas multipotentes sofrem diferenciação nos vários tipos celulares
presentes: células do músculo liso, células endoteliais, células nervosas, entre
outras. A diferenciação em células endoteliais é comprovada pela reactividade
com o factor VIII (factor de Von Willebrand) e CD31, observada no endotélio
dos vasos presentes na matriz mixóide (PUCCI et al, 2000; GOVONI et al,
1998; DESHPANDE et al, 1996).
A positividade para marcadores como S-100, uma proteína presente nas
células de Schwann e melanócitos, e para a NSE, presente nos axónios
comprova a presença de diferenciação neural e condromatosa (PUCCI et al,
2000).
Cerca de 2% dos mixomas (GREBENC et al, 2000) possuem algumas
estruturas glandulares (GOVONI et al, 2003; PUCCI et al, 2000; LINDNER et
al, 1999; GOLDHABER & BRAUNWALD, 1997) cobertas de células
caliciformes e cheias de mucina (GOLDHABER & BRAUNWALD, 1997). A
19

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
imunorreactividade destas glândulas para S100, NSE, citoqueratinas e CEA
indica que a sua origem é heterogénea, em alguns casos derivam de restos
embrionários de tecido gastrointestinal, com populações celulares
neuroendócrinas e mucosas maduras (PUCCI et al, 2003; PUCCI et al, 2000)
ou derivam da diferenciação divergente das células do estroma (PUCCI et al,
2003).
As características ultra-estruturais, as análises bioquímicas, as
propriedades das células presentes e a análise de ADN das células favorecem
a teoria de que o mixoma cardíaco tem origem neoplásica e não trombótica,
como se pensava quando começou a ser descrito (ALEXANDER et al, 1998).
6.4. Angiogénese e metastização tumoral
Apesar de o mixoma ter um comportamento histológico benigno,
existem vários casos descritos na literatura de recorrência tumoral, invasão
local, e metastização à distância, o que sugere um comportamento mais
agressivo de alguns tumores (PUCCI et al, 2000; AMANO et al, 2003;
SAKAMOTO et al, 2004).
A angiogénese desempenha um papel importante no crescimento,
progressão e disseminação metastática de todos tumores sólidos (SAKAMOTO
et al, 2004). Para este complexo processo contribuem diversos factores, sendo
o VEGF um deles. As células do estroma tumoral secretam grandes
quantidades deste factor; através de um sistema de sinalização autócrina o
VEGF sustenta a angiogénese e estimula o crescimento tumoral (SAKAMOTO
et al, 2004; AMANO et al, 2003; KONO et al, 2000), contribuindo desta forma
20

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
para o potencial de metastização dos mixomas histologicamente benignos
(SAKAMOTO et al, 2004).
Outros factores produzidos pelas células tumorais, como a Interleucina
IL-8 e IL-6 são determinantes no comportamento do tumor. A IL-8 contribui
para a migração de células tumorais, vascularização e proliferação
(SAKAMOTO et al, 2004). A IL-6 e o factor de crescimento dos fibroblastos
contribuem também para a angiogénese tumoral (SAKAMOTO et al, 2004;
FUJISAWA et al, 2002;).
O potencial de malignidade continua a ser um assunto controverso. A
recorrência é variável, e depende se o caso é isolado ou faz parte do quadro
familiar do complexo de Carney (SAKAMOTO et al, 2004; AMANO et al, 2003).
As características histológicas determinam a metastização e malignidade
tumoral, mas além disso outros factores podem contribuir para que haja a
disseminação, são eles a ressecção tumoral incompleta, embolização de
matéria tumoral e presença de precursores celulares no subendocárdio, não
devidamente excisados (AMANO et al, 2003; SAKAMOTO et al, 2004).
Há casos de metastização para diferentes locais descritos na literatura,
nomeadamente, para o cérebro (MOYADI et al, 2007; RODRIGUES et al, 2006;
TODO et al, 1992; NG & POON, 1990; KANDA et al, 1984; WADA et al, 1983),
osso temporal (JUNGREIS et al, 1989), púbis (MORAN et al, 1991), omoplata e
plexo coróide (SEO et al, 1980), aorta, causando hipertensão renovascular
(KOTANI et al, 1991), entre outros.
21

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
7. Epidemiologia
Os tumores primários do coração são extremamente raros, com
incidência de cerca de 0,0017% a 0,2% em séries de autópsias de pacientes
não seleccionados (GARCÍA-QUINTANA et al, 2005; BRAUN et al, 2005;
GABE et al, 2002; GREBENC et al, 2000; GOSWAMI et al, 1998), é estimado
que os tumores secundários são cerca de cem (REYNEN, 1995) a mil vezes
mais frequentes que os tumores primários (GREBENC et al, 2000).
O mixoma é o mais frequente, com uma incidência anual de 0,5 a 1 por
milhão por ano (RAMA et al, 2006; YONSEI et al, 2006; RAMASAMY et al,
2002; BJESSMO & IVERT, 1997). Ocorre em todos os grupos etários, mas
surge mais frequentemente entre os 30 e 60 anos (GONZALEZ-JUANATEY et
al, 2007; YU et al, 2007; ALMEIDA et al, 2006; COLEY et al, 2005; HERBST et
al, 2005; NOGUEIRA et al, 2003; RAMASAMY et al, 2002; CAM &
DUTERQUE, 1999; ALEXANDER et al, 1998; GOLDHABER & BRAUNWALD,
1995; REYNEN, 1995); o caso do paciente mais novo é um recém-nascido, e o
paciente mais idoso conhecido tinha 95 anos (REYNEN, 1995). Casos de
crianças com a doença são raros, e neste grupo, a incidência de tumores
ventriculares é maior do que nos adultos (ALEXANDER et al, 1998).
O sexo feminino é o mais atingido por esta patologia (GONZALEZ-
JUANATEY et al, 2007; YU et al, 2006; COLEY et al, 2005; NOGUEIRA et al,
2003; SHAPIRO, 2001; ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995), com razão
sexo feminino: sexo masculino de 2-3:1 (FONSECA et al, 2007; GONZALEZ-
JUANATEY et al, 2007; BRAUNWALD, 1997; CARNEY, 1985).
22

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
8. Clínica: sinais e sintomas
A apresentação clínica destes tumores é muito variável, depende de
vários factores, incluindo a localização do tumor, o seu tamanho, taxa de
crescimento, tendência para causar embolia, grau de invasão (GREBENC et al,
2000) e mobilidade (REYNEN, 1995). Cerca de 20% dos mixomas são
assintomáticos (ARANA-ARRI et al, 2008; GREBENC et al, 2002; GREBENC et
al, 2000) principalmente os que têm dimensão reduzida (GABE et al, 2002;
REYNEN, 1995).
Habitualmente apresentam pelo menos uma das manifestações da
tríade: manifestações constitucionais, embólicas ou obstrutivas (O’ ROURKE et
al, 2003; GABE et al, 2002;GREBENC et al, 2000). Por terem manifestações
muito variadas são por vezes designados por “os grandes dissimuladores da
semiologia cardiovascular” (GARCÍA-QUINTANA et al, 2005; MARTINEZ et al,
2003; FANG et al, 2003;). Assim, o diagnóstico clínico é raro, ocorre apenas
em cerca de 5% a 10% dos pacientes (GOSWAMI et al, 1998; FANG et al,
1990); valvulopatia, cardiopatia isquémica ou miocardiopatia dilatada são
diagnósticos habitualmente atribuídos antes da realização de exames
complementares de diagnóstico (GOSWAMI et al, 1998). O intervalo entre o
início dos sintomas e o seu diagnóstico é variável, desde uma semana a 180
meses (YONSEI et al, 2006), mas a média é de cerca de 9 a 10 meses
(YONSEI et al, 2006; GOSWAMI et al, 1998).
8.1. Fenómenos embólicos
A embolização sistémica do tumor e seus fragmentos ocorre entre 30%
a 50% dos pacientes com mixoma auricular esquerdo (DEMIR et al, 2005;
23

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
ORLANDI et al, 2005; YILMAZ et al, 2002; PINEDE et al, 2001; ALEXANDER
et al, 1998; REYNEN, 1995). Os tumores da aurícula direita embolizam com
menos frequência, a sua superfície é mais consistente e a sua base de fixação
é mais larga, e portanto, a sua embolização torna-se mais difícil; além disso, as
câmaras direitas estão sujeitas a menor pressão relativamente às câmaras
esquerdas, o que causa menos stress na parede da massa (ALEXANDER et al,
1998).
Os êmbolos podem deslocar-se até ao SNC, retina, circulação dos
membros inferiores, artérias coronárias, artérias renais artéria esplénica
(SULLIVAN, 2001; MARTINEZ et al, 2003), entre outras. Em aproximadamente
30% dos casos, os fenómenos embólicos cerebrais precedem o diagnóstico do
próprio tumor (ALMEIDA et al, 2006; MARTINEZ et al, 2003).
Nem sempre é fácil através de uma manifestação embólica chegar ao
diagnóstico de mixoma cardíaco, no entanto, perante um quadro de embolia
em pacientes jovens, sem antecedentes patológicos, com ritmo sinusal no
ECG, deve sempre pensar-se na existência de um mixoma, tendo previamente
sido excluída a hipótese de endocardite, foramen oval patente ou prolapso da
válvula mitral (PORTERO et al, 2006; ALEXANDER et al, 1998). Portanto,
perante um quadro clínico de embolia cerebral sem evidência de doença
cerebrovascular, devem ser realizados de imediato exames imagiológicos
cerebrais e ecocardiograma (PORTERO et al, 2007).
8.1.1.Risco embólico
As características macroscópicas do tumor, (ALEXANDER et al, 1998)
alterações na composição da matriz, bem como a produção autócrina de IL-6
24

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
(ORLANDI et al, 2005) são algumas das possíveis causas para a ocorrência de
fenómenos embólicos.
O embolismo está relacionado com determinados aspectos
ecocardiográficos, nomeadamente a existência de superfície irregular, tumores
pedunculados lobulados e móveis, (YONSEI et al, 2006; ORLANDI et al, 2005;
ALEXANDER et al, 1998). O facto de serem lobulados torna-os mais frágeis,
além disso os trombos aderem mais facilmente à sua superfície (KAMIYA et al,
2001). A mobilidade do tumor também é importante (LEE et al, 2007; KAMIYA
et al, 2001) e depende da sua flexibilidade, dimensão do ponto de fixação e
comprimento do pedículo (KAMIYA et al, 2001); o tamanho não exerce
qualquer função neste aspecto (LEE et al, 2007).
De acordo com PINEDE et al, 2001, o sexo masculino tem um risco
estatisticamente maior de embolização do que o sexo feminino (PINEDE, et al
2001), o que aparentemente não tem explicação.
A alteração na composição da matriz pela produção tumoral de enzimas
capazes de degradá-la é outra das causas para o elevado número de
fenómenos embólicos que ocorrem nos pacientes com esta patologia. Os
mixomas cardíacos têm expressão e produção aumentada de
metaloproteinases; essas enzimas são responsáveis pela degradação da
matriz extracelular, gerando desequilíbrio no balanço produção-degradação da
matriz, o que provoca alteração das propriedades mecânicas da massa e
fragmentação (ORLANDI et al, 2005).
Algumas citocinas, cuja expressão se encontra aumentada no mixoma
cardíaco, nomeadamente a IL-6, IL-1 o factor de crescimento derivado das
plaquetas e o factor de necrose tumoral α induzem a produção de
25

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
metaloproteinases, o que por sua vez, provoca aumento da degradação da
matriz (ORLANDI et al, 2005). Sugere-se também que exista uma certa
susceptibilidade do próprio tumor ao estímulo do micro-ambiente onde se
localiza, daí o comportamento distinto entre mixomas das câmaras esquerdas e
mixomas das câmaras direitas (ORLANDI et al, 2005). Nas câmaras esquerdas
a pressão é maior, bem como a turbulência do fluxo, predispondo à ruptura
mecânica do tumor (ORLANDI et al, 2005), daí a frequência elevada das
embolizações.
Todos estes factores podem contribuir para o potencial embólico do
tumor, no entanto, a verdadeira causa para tão elevado número de fenómenos
embólicos permanece desconhecida (ORLANDI et al, 2005).
8.1.2. Embolização cerebral e retiniana
A patologia cardíaca embólica é responsável por cerca de 15% a 20%
de todos os AVCs isquémicos (ALMEIDA et al, 2006; GARCIA et al, 2005;
KUMAR et al, 2002) e um terço dos AVCs em pacientes menores de 40 anos
(GARCIA, 2005). As patologias cardíacas que mais contribuem para essas
percentagens são a FA, o EAM, a doença valvular, a endocardite infecciosa e o
mixoma auricular, sendo este último responsável por aproximadamente 0,4% a
0,5% de todos os AVCs isquémicos (ALMEIDA et al, 2006; KUMAR et al,
2002).
As manifestações neurológicas ocorrem mais frequentemente com o
mixoma da aurícula esquerda; estas surgem habitualmente em pessoas mais
jovens (RAMA et al, 2006; EKINCI, 2004;O’ ROURKE et al, 2003), o que pode
ser explicado por uma maior agressividade dos tumores que aparecem mais
26

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
precocemente (RAMA et al, 2006). Em alguns casos o diagnóstico chega
apenas 36 meses após a manifestação neurológica, habitualmente o AIT/AVC
(HERBST, 2005).
O embolismo cerebral, ocorre mais comummente para a circulação
anterior (TROCHE et al, 2001) e hemisfério esquerdo (PORTERO et al, 2007),
sendo a hemiparesia a principal manifestação. No entanto, há pelo menos um
caso de embolização simultânea para a circulação anterior e posterior, com
necrose cerebral posterior à embolização (BROWNE et al, 1993).
Cerca de 50% de todos os fenómenos embólicos secundários ao tumor
ocorrem na circulação cerebral (HERBST et al, 2005; YILMAZ et al, 2002;
ALEXANDER et al, 1998), e esta pode ser a primeira manifestação da
existência do tumor. Os êmbolos podem provocar três situações distintas:
- AVCs ou AITs, são o resultado mais comum da embolização para o
SNC; afectam principalmente a circulação anterior, no entanto há também
envolvimento da circulação posterior (TROCHE et al, 2001).
- Hemorragias intraparenquimatosas ou subaracnoideias, ocorrem
quando o êmbolo destrói a parede das artérias cerebrais mais pequenas ou
infiltra a parede de ramos arteriais mais periféricos das artérias intracranianas,
fragilizando-as e provocando a formação de aneurismas, (LEE et al, 2007;
RAMA et al, 2006; O’ ROURKE et al, 2003; LOCHE et al, 1999) habitualmente
fusiformes (ALMEIDA et al, 2006; RAMA et al, 2006; O’ ROURKE et al, 2003);
estes podem ser assintomáticos e até indetectáveis na angiografia (ALMEIDA
et al, 2006); os aneurismas podem ainda crescer ou até aparecer mesmo após
a excisão cirúrgica do tumor, portanto recomenda-se vigilância imagiológica
27

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
cerebral (ASHALATHA et al, 2005; HERBST et al, 2005; O’ROURKE et al,
2003);
- Metástases, por invasão do parênquima (LEE et al, 2007; RAMA et al,
2006; O’ ROURKE et al, 2003;LOCHE et al, 1999)
Figura 13 – Ressonância Magnética
(RM) com múltiplos enfartes e dilatações
aneurismáticas. A e B, imagens em
corte coronal (TR, 5000 ms; TE, 120 ms;
Td, 85 ms; espessura dos cortes, 5 mm)
revela múltiplos enfartes cerebelares e
do tronco encefálico. C e D, cortes axiais
em T1 após a administração de gadolínio
demonstram dilatação de ramos da
artéria cerebral média, sugestivas de
dilatação fusiforme (seta) (Retirado de
HERBST Martin, 2005, ‘Cerebral
Embolism from Left Atrial Myxoma
Leading to Cerebral and Retinal
Aneurysms: A Case Report’, American
Journal of Neuroradiology, 26, pp. 666-
669)
Figura 14 – mulher de 73 anos com afasia, hemiplegia direita e
confusão em consequência de aneurismas hemorrágicos
associados a mixoma auricular esquerdo. Corte sagital em T1
revela múltiplos focus hipointensos rodeados por halo hiperintenso
(setas). (Retirado de HWANG Bryan J. et al, 2001, ‘ Distinctive MR
Imaging Appearance of Hemorragic Cerebral Aneurysms
Associated with Left Atrial Myxoma, American Journal of
Roentgenology, 177, pp. 925-927)
Figura 15 – (o mesmo paciente da 1ª figura anterior) angiografia digital confirmando a presença de aneurismas.
O maior deles encontra-se localizado no ramo pré-central da artéria cerebral média (seta). (Retirado de
HERBST Martin, 2005, ‘Cerebral Embolism from Left Atrial Myxoma Leading to Cerebral and Retinal
Aneurysms: A Case Report’, American Journal of Neuroradiology, 26, pp. 666-669)
28

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Figura 16 – Angiografia da artéria carótida interna direita e esquerda mostrando múltiplos aneurismas fusiformes
em ambos os territórios. Seta – aneurisma gigante na artéria cerebral media, no território da artéria carótida
interna esquerda. (Retirado de YILMAZ Mehmet Birhan et al, 2002, ‘ Late recurrence of left atrial myxoma with
multiple intracranial aneurysms’, International Journal of Cardiology , Vol 87, pp. 303–305).
Em pacientes com mixomas, ocorrem muitas vezes enfartes cerebrais
assintomáticos, detectados posteriormente em exames de neuro-imagem.
Nestes casos existe maior risco de distúrbios cognitivos posteriores devido aos
múltiplos enfartes, especialmente quando não ocorre excisão cirúrgica precoce
ou o diagnóstico é feito tardiamente (ALMEIDA et al, 2006). A ocorrência de
múltiplos enfartes na circulação cerebral anterior e posterior, pode provocar
bloqueio da comunicação cortico-bulbar, provocando um quadro de paralisia
pseudobulbar (KUMAR et al, 2002).
A anticoagulação não é recomendada nos AVCs causados pela
existência do mixoma (DEMIR et al, 2005; O’ ROURKE et al, 2003) porque a
embolização pode ser causada por fragmentos da própria massa (O’ ROURKE
et al, 2003) e além disso, como é um tumor altamente vascularizado e com
áreas hemorrágicas o uso de anticoagulantes pode agravar a hemorragia
(DEMIR et al, 2005).
Mesmo após a excisão cirúrgica do tumor, podem ocorrer embolias
29

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
devido à fragmentação de material mixóide durante a cirurgia (ALMEIDA et al,
2006); relativamente aos aneurismas várias situações podem ocorrer no pós-
operatório: podem formar-se novos aneurismas e os que já existem podem
crescer, ou até romper e dar origem a um quadro de hemorragia cerebral,
portanto recomenda-se vigilância imagiológica cerebral mesmo após a cirurgia
(ASHALATHA et al, 2005; HERBST et al, 2005; O’ ROURKE et al, 2003). A
abordagem de aneurismas de grandes dimensões é diferente, a vigilância
imagiológica não é suficiente devido ao seu maior risco de rompimento, por
isso, devem ser excisados (ASHALATHA et al, 2005).
Apesar de possíveis as manifestações neurológicas anos após a excisão
cirúrgica do tumor são raras (YILMAZ et al, 2002).
As dilatações aneurismáticas ocorrem na circulação cerebral, mas
podem ocorrer também noutros locais, nomeadamente nas artérias oculares;
estes fenómenos ocorrem predominantemente no olho esquerdo, e em alguns
casos podem também ocorrer hemorragias retinianas em consequência da
ruptura de micro-aneurismas (HERBST et al, 2005).
Devido às suas características, as metástases mixomatosas e os
aneurismas podem ser confundidos com o quadro clínico de uma vasculite no
SNC ou endocardite infecciosa (LEE et al, 2007).
Apesar de possíveis as manifestações neurológicas anos após a cirurgia
são raras (YILMAZ et al, 2002).
8.1.3. Embolização coronária
A embolização para as artérias coronárias é rara (ATTAR et al, 2008;
BRAUN et al, 2005; DEMIR et al, 2005; PANOSA et al, 1997; SALDANHA et al,
30

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
1996; NAMURA, 1990) com uma incidência de apenas 0,06% (DEMIR et al,
2005). Esta baixa incidência tem duas explicações possíveis: como os óstios
coronários são perpendiculares ao fluxo sanguíneo aórtico, os êmbolos têm
mais dificuldade em penetrá-los ou então porque durante a sístole cardíaca os
folhetos da válvula aórtica protegem os óstios coronários (DEMIR et al, 2005).
Pode apresentar-se como um EAM típico com dor pré-cordial
acompanhada de sintomas vegetativos ou ter outras manifestações como
síncope, isquémia silenciosa, choque cardiogénico ou morte súbita, no entanto,
o EAM é a manifestação mais comum (BRAUN et al, 2005).
Os EAMs atingem mais frequentemente a artéria coronária direita
(BRAUN et al, 2005; NAMURA et al, 1990), o que poderá estar relacionado
com a posição anatómica do óstio (BRAUN et al, 2005).
A presença de êmbolos pode causar, além dos EAMs, destruição da
parede endotelial, levando à formação de aneurismas (Figura 17), esses
êmbolos podem também crescer e formar massas intravasculares de tamanho
variado (SALDANHA et al, 1996; NAMURA et al, 1990) ou distensão nodular
dos mesmos (SALDANHA et al, 1996).
Figura 17 – Angiografia coronária mostra formação aneurismática sacular (seta) abaixo da porção
estenótica de 50% do segmento 1 da artéria coronária direita (Retirado de NAMURA Masanobu,
KANAYA Hohnin, SANADA Hiroto, TSUCHIYA Taketsugu & OHKA Takio, 1990, ‘Left Atrial Myxoma
Presenting as Acute Myocardial Infarction’, Japan J Med, Vol. 29, No 5).
31

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
8.1.4. Embolização cutânea
As manifestações mais frequentes de embolização cutânea são a
erupção papular eritematosa das extremidades (LOCHE et al, 1999), necrose
dos dedos, livedo reticularis (LOCHE et al, 1999), máculas, máculas e pápulas
eritematosas (Figura 18) nas pontas dos dedos, palmas das mãos e plantas
dos pés que confluem e se estendem até aos antebraços e pernas sob a forma
de grandes placas eritematosas (CAM & DUTERQUE, 1999).
Figura 18 – Máculas discretamente eritematosas na planta
do pé de uma paciente com mixoma auricular, cujas
manifestações eram apenas as máculas e perda de
memória (Retirado de YUEHUA, L. et al, ‘ Left atrial
myxoma presenting with eritematous macules and loss of
memory’, Clinical and Experimental Dermatology, Vol. 28,
pp. 383-386).
Figura 19 – Microfotografia (ampliação 400x, coloração com
azul Alsácia) de arteríola na derme ocluída por material
hialino, comprovando a sua origem no mixoma (Retirado de
YUEHUA, L. et al, ‘ Left atrial myxoma presenting with
eritematous macules and loss of memory’, Clinical and
Experimental Dermatology, Vol. 28, pp. 383-386)
(Retirado de YUEHUA, L. et al, ‘Left atrial myxoma presenting
with eritematous macules and loss of memory’, Clinical and
Experimental Dermatology, Vol. 28, pp. 383-386).
32

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
8.1.5. Embolização aórtica
A embolização aórtica não é comum, no entanto, pode constituir uma
situação fatal (FANG et al, 2004). Pode surgir após embolização para outro
local ou ocorrer sem sintomas precedentes (NEFF & MCCOWAN, 2008; FANG
et al, 2004).
O quadro clínico pode confundir-se facilmente com dissecção aórtica
(SULLIVAN, 2001). Perante essa suspeita o ecocardiograma transesofágico
deve ser realizado de imediato (SULLIVAN, 2001). A embolização pode
também ocorrer para as artérias ilíacas, originando um quadro de isquémia
aguda dos membros inferiores (GARCIA-QUINTANA et al, 2005).
Figura 20 – Ecocardiograma que revela massa pediculada de
densidade heterogénea unida ao septo inter-auricular (A) e
prolapso a través da válvula mitral (B).
AD: aurícula direita; Ao: aorta; VD: ventrículo direito; VI:
ventrículo esquerdo (Retirado de GARCIA-QUINTANA Antonio et
al, ‘Mixoma auricular izquierdo infectado’, Rev Esp Cardiologia,
Vol 58, no 11, pp. 1358-60).
Figura 21 – Arteriografia: oclusão da artéria ilíaca comum
esquerda e femural profunda direita. Seta: zona da oclusão
(A). Ecocardiograma: depois do evento embólico observa-se
diminuição do tamanho da massa (B).
AD: aurícula direita; VD: ventrículo direito; VI: ventrículo
esquerdo. (Retirado de GARCIA-QUINTANA Antonio et al,
‘Mixoma auricular izquierdo infectado’, Rev Esp Cardiologia, Vol
58, no 11, pp. 1358-60)
33

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
8.1.6 Embolização pulmonar
Apesar de ocorrer em menor frequência, a embolização dos tumores da
aurícula direita é também uma manifestação clínica possível (ALEXANDER et
al, 1998; BRAUNWALD, 1997; REYNEN, 1995). As manifestações mais
frequentes são a embolia pulmonar clássica, hipertensão pulmonar com as
consequentes repercussões hemodinâmicas (ALEXANDER et al, 1998;
BRAUNWALD, 1997; REYNEN, 1995), a formação de aneurismas por invasão
da média da parede arterial do material tumoral e, no caso de haver
comunicação inter-auricular, o embolismo paradoxal (ALEXANDER et al, 1998).
A distinção clínica de embolia pulmonar crónica recorrente devido à
patologia tumoral, pode ser difícil de distinguir daquela provocada por
tromboembolia venosa (BRAUNWALD, 1997).
8.2. Sinais e sintomas obstrutivos
À medida que vão crescendo, os tumores intra-cavitários tendem a
obstruir a passagem do fluxo sanguíneo através das válvulas (GREBENC et al,
2000). A sintomatologia varia de acordo com o tamanho e mobilidade do tumor
(GONZALEZ-JUANATEY et al, 2007; NOGUEIRA et al, 2003; GREBENC et al,
2000;REYNEN, 1995) e é independente da função ventricular (RAMASAMY et
al, 2002).
Os sinais e sintomas da obstrução mitral ocorrem em cerca de dois
terços dos pacientes com mixoma da aurícula esquerda (GONZALEZ-
JUANATEY et al, 2007; NOGUEIRA et al, 2003; GREBENC et al, 2002;
PINEDE et al, 2001), habitualmente surgem apenas quando o diâmetro do
tumor excede os 5 centímetros (PARISSIS et al, 2005; RAMASAMY et al, 2002;
34

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
PUCCI et al, 2000); estenose mitral grave é observada apenas em 10% dos
pacientes (GONZALEZ-JUANATEY et al, 2007). Assim, se o tumor for
pequeno, e relativamente imóvel, pode não haver manifestações obstrutivas do
mesmo (NIHOYANNOPOULOS et al, 1986).
A mobilidade dos tumores permite que estes se desloquem num
movimento acima e abaixo da válvula durante o ciclo cardíaco, portanto, a
obstrução ao fluxo é intermitente e relacionada com a posição corporal
(GREBENC et al, 2002; REYNEN, 1995), diminui na posição supina
(BJESSMO & IVERT, 1997), facto que ajuda na distinção entre a obstrução
causada por massa ou a verdadeira obstrução valvular. O movimento tumoral
durante o ciclo cardíaco pode dificultar o encerramento da válvula, romper as
cordas tendinosas (REYNEN, 1995) ou provocar uma distensão mecânica do
anel mitral causando dilatação e consequente insuficiência mitral
(MATSUSHITA et al, 2008). Este efeito designado por “wrecking ball effect”,
causa disfunção tanto a nível mitral como tricúspide, caso o tumor se situe na
aurícula esquerda ou na aurícula direita, respectivamente (REYNEN, 1995).
A obstrução tumoral da válvula mitral causa consequências
hemodinâmicas importantes (PARISSIS et al, 2005) culminando num quadro
semelhante ao de ICC (YONSEI et al, 2006; PARISSIS et al, 2005) com
dispneia (GOSWAMI et al, 1998; REYNEN, 1995) edema agudo do pulmão
(PARISSIS et al, 2005; REYNEN, 1995), hipertensão pulmonar (PARISSIS et
al, 2005), palpitações, dor torácica, edema dos membros inferiores (GOSWAMI
et al, 1998) e em alguns casos síncope e até morte súbita (PARISSIS, 2005;
HERBST et al, 2005; GOSWAMI et al, 1998).
35

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Figura 22 – Radiografia do tórax em perfil postero-anterior mostra edema agudo do pulmão com padrão típico
em “asa de borboleta”, linhas B de Kerley e coração de dimensões normais. Discreta rectificação do bordo
cardíaco esquerdo sugerindo hipertrofia da aurícula esquerda (RAMASAMY Karthikeyan A. et al, 2002, ‘Left
atrial myxoma presenting with acute pulmonary oedema in an elderly woman’, European Journal of Internal
Medicine, Vol. 13, pp. 206 – 209).
A dispneia é o sintoma mais comum (KYAN & AKSAY, 2007; YU et al,
2006;BRAUN et al, 2005; SCHMID, 1988; GOSWAMI et al, 1998), presente em
cerca de 80% dos mixomas (KYAN & AKSAY, 2007; GOSWAMI et al, 1998). A
síncope não é muito comum (ARANA-ARRI et al, 2008). A morte súbita pode
ocorrer em 15% dos pacientes, em consequência de obstrução completa do
fluxo mitral ou tricúspide ou por embolização sistémica ou coronária (ARANA-
ARRI et al, 2008).
Apesar da sintomatologia ser semelhante à da obstrução mitral, apenas
uma pequena percentagem (cerca de 10%) de pacientes com mixoma auricular
esquerdo exibe o padrão típico de fluxo diastólico transvalvular da estenose
mitral no ecocardiograma com Doppler (PARISSIS et al, 2005; GOSWAMI et al,
1998).
Concomitantemente com a pseudo-obstrução mitral pode existir
disfunção ventricular, não directamente relacionada com o mixoma; pode ser
secundária a aterosclerose pré-existente ou embolização coronária tumoral e
EAM com disfunção subsequente (CHOCKALINGAM et al, 2006).
36

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
A obstrução ao fluxo através da válvula tricúspide produz estenose
funcional da válvula tricúspide, com pressão intra-auricular aumentada
(REYNEN, 1995). Clinicamente, há manifestações de insuficiência cardíaca
direita: fadiga, edema periférico, ascite, hepatomegalia e ondas a proeminentes
no pulso venoso jugular (ALEXANDER et al, 1998; BRAUNWALD, 1997). A
hipertensão da aurícula direita na presença de comunicação inter-auricular
causa um shunt direita-esquerda, o que pode aliviar a pressão nessa câmara, e
portanto pode não haver sintomalogia de insuficiência cardíaca direita
(ALEXANDER et al, 1998; BRAUNWALD, 1997; REYNEN, 1995). No entanto
isso provoca hipoxia tecidual, cianose, dedos em baqueta de tambor e
policitemia (ALEXANDER et al, 1998; BRAUNWALD, 1997).
Os tumores ventriculares simulam estenose aórtica ou pulmonar devido
à obstrução tumoral ao fluxo ventricular esquerdo ou direito, respectivamente.
Podem também causar síncope ou embolismo (REYNEN, 1995).
8.2.1. Auscultação cardíaca
A auscultação cardíaca é anormal em cerca de 50% dos pacientes
(REYNEN, 1995), podem ocorrer sopros sistólicos ou diastólicos. Os sopros
sistólicos ocorrem se o mixoma interfere com o encerramento da válvula
(MARTINEZ et al, 2003; REYNEN, 1995), os sopros diastólicos estão
relacionados com a dificuldade no enchimento ventricular causada pela
presença da massa (REYNEN, 1995).
Primeiro som cardíaco (S1) dividido e com intensidade aumentada
(MARTINEZ et al, 2003; ALEXANDER et al, 1998; GOSWAMI et al, 1998;
REYNEN, 1995; GERSHLICK et al, 1984), sopro diastólico precoce designado
37

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
por plop tumoral (MARTINEZ et al, 2003; ALEXANDER et al, 1998; GOSWAMI
et al, 1998) sopro diastólico tardio no ápice, com intensidade variável
relativamente à mudança de postura e aumento da intensidade da componente
pulmonar de S2 (ALEXANDER et al, 1998; GOSWAMI et al, 1998) são algumas
das alterações que se podem auscultar nos mixomas da aurícula esquerda.
A intensidade aumentada de S1 pode estar relacionada com o próprio
movimento do tumor durante a sístole ou com o aumento da pressão intra-
auricular (GERSHLICK et al, 1984). O segundo componente de S1
corresponde à expulsão tumoral do ventrículo para a aurícula (MARTINEZ et al,
2003; ALEXANDER et al, 1998) ou um ligeiro atraso no encerramento dos
folhetos da válvula mitral, causado pelo tumor (REYNEN, 1995); no entanto
estas são apenas possíveis explicações (GERSHLICK et al, 1984). O plop
tumoral é auscultado em cerca de 30% dos casos (REYNEN, 1995; KEREN et
al, 1989) e corresponde ao som provocado pelo embate do tumor no ventrículo
durante a diástole ou pela brusca distensão do pedículo tumoral (KEREN et al,
1989); ocorre 80 a 120-150 milissegundos após S2 (ALEXANDER et al, 1998;
REYNEN, 1995), e é facilmente confundido com um terceiro som cardíaco ou
com estalidos de abertura da válvula mitral (ALEXANDER et al, 1998).
Além disso podem ocorrer fervores crepitantes nas bases devido à
congestão pulmonar (MARTINEZ et al, 2003).
Relativamente ao mixoma da aurícula direita pode auscultar-se um
sopro sistólico, ocorre cerca de 80 milissegundos após o componente mitral de
S1 e resulta da expulsão do tumor do ventrículo, simultaneamente pode palpar-
se o choque tumoral com a parede torácica. Pode auscultar-se também um
38

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
sopro protodiastólico em crescendo que aumenta com a inspiração e altera
com a posição corporal (ALEXANDER et al, 1998).
8.3. Sinais e sintomas Constitucionais
As manifestações constitucionais têm frequência variada, atingindo até
90% dos casos (RAMA et al, 2006; ALEXANDER et al, 1998). Os sinais e
sintomas referidos frequentemente são: fadiga (ALEXANDER et al, 1998;
REYNEN, 1995), febre, mialgias, perda de peso (RAMA et al, 2006; SHAPIRO
et al, 2001; ALEXANDER et al, 1998;REYNEN, 1995), artralgias, rash
eritematoso; as anormalidades laboratoriais como anemia, elevações da VS
(RAMA et al, 2006; ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995), da PCR e das
imunoglobulinas são observadas em vários pacientes (SHAPIRO et al, 2001;
ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995;), independentemente do tamanho e
localização do tumor (REYNEN, 1995).
Estes achados simulam várias situações como infecção (endocardite
infecciosa ou febre reumática), doenças auto-imunes (artrite reumatóide,
doença do colagénio ou vasculite) ou doença maligna.
A anemia é geralmente normocrómica ou hipocrómica, mas devido à
destruição mecânica intravascular das células sanguíneas, anemia hemolítica e
pancitopenia também são possíveis (REYNEN, 1995). Policitemia pode ocorrer
devido à produção de eritropoietina pelo tumor (ALEXANDER et al, 1998;
BURNS et al, 1982).
Trombocitopenia e leucocitose são menos frequentes, mas possíveis
(ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995).
39

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Relativamente às imunoglobulinas, a fracção frequentemente mais
elevada é a IgG. Há até alguns casos de coexistência de mixoma cardíaco e
mieloma múltiplo ou amiloidose sistémica (ALEXANDER et al, 1998).
8.3.1. A importância da IL-6
O mixoma cardíaco está associado a elevados níveis de IL-6
(YOKOMURO et al, 2007; AMANO et al, 2003; MENDOZA et al, 2001;
ALEXANDER et al, 1998; MOCHIZUKI et al, 1998; SOEPARWATA et al, 1996;
REYNEN, 1995; JOURDAN et al, 1990). A IL-6 é uma citocina pleiotrópica com
quatro propriedades relevantes: interfere na diferenciação e proliferação de
células tumorais e não-tumorais (AMANO et al, 2003; MENDOZA et al, 2001); é
um potente factor estimulador dos hepatócitos, podendo induzir reacções de
fase aguda (AMANO et al, 2003; MENDOZA et al, 2001; SOEPARWATA et al,
1996); é um factor importante na diferenciação de células B, induzindo a
produção policlonal de imunoglobulinas (MENDOZA et al, 2001; JOURDAN et
al, 1990) e é um mediador da adesão inter-celular.
Assim, a produção aumentada de IL-6 está implicada no aparecimento
de sintomas constitucionais, como a febre, a perda de peso, as mialgias e
artralgias (RAMA et al, 2006; O`ROURKE et al, 2003; AMANO et al, 2003;
ENDO, 2002; PINEDE et al, 2001; ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995).
A hipergamaglobulinémia, a presença de auto-anticorpos, a elevação da
VS, bem como outras anormalidades imunológicas e inflamatórias semelhantes
às observadas nas doenças auto-imunes, são também da responsabilidade
desta citocina (YOKOMURO et al, 2007; SOEPARWATA et al, 1996;
JOURDAN et al, 1990).
40

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Existe uma correlação entre o tamanho do tumor primário e os níveis de
IL-6 (YOKOMURO et al, 2007; AMANO et al, 2003; MENDOZA et al, 2001),
tumores com diâmetro superior a 4 centímetros têm níveis mais elevados de IL-
6 do que tumores com diâmetro inferior a 2 centímetros, e portanto, sintomas
constitucionais e alterações imunológicas e inflamatórias mais frequentes
(JUNKAN, 1993). Por esclarecer fica a hipótese de que este possa ser um
marcador de recorrência tumoral (YOKOMURO et al, 2007; AMANO et al,
2003; MENDOZA et al, 2001), bem como do potencial de metastização
(AMANO et al, 2003; WADA, 1993).
Os efeitos da IL-6 sobre o comportamento tumoral apenas se observam
quando os seus níveis atingem determinado valor (MENDOZA et al, 2001;
SOEPARWATA et al, 1998).
Por todas estas razões, o diagnóstico e excisão cirúrgica atempados são
fundamentais para que haja regressão da sintomatologia sistémica
(NOGUEIRA et al, 2003; KLEYNEN, 1995; MENDOZA et al, 2001).
8.4. Infecção tumoral
Ocasionalmente o mixoma pode infectar (GARCÍA-QUINTANA, 2005;
ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995; LLINARES et al, 1993). O espectro
de microrganismos envolvidos é variado (GARCÍA-QUINTANA et al, 2005;
ALEXANDER et al, 1998) e muitas vezes semelhante ao da endocardite
infecciosa, sendo o Streptococcus viridans e Staphylococcus aureus bastante
frequentes (GARCÍA-QUINTANA et al, 2005). Alguns critérios foram propostos
para o diagnóstico de tumor infectado:
41

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Critérios para o diagnóstico de mixoma
auricular infectado
Definitivo
1. Mixoma documentado por anatomia patológica e
2.a. Microrganismos observados na amostra do mixoma
2.b. Hemoculturas positivas e parâmetros infecciosos
aumentados
Provável
1. Mixoma documentado por anatomia patológica
2. Hemoculturas positivas e parâmetros infecciosos
aumentados
Possível
1. Aparência característica por ecocardiografia
transtorácica ou transesofágica e
2. Hemoculturas positivas
Tabela 3 – Critérios para o diagnóstico de mixoma auricular infectado (Retirado de
GARCIA-QUINTANA António et al, 2005, ‘ Mixoma auricular izquierdo infectado’, Rev
Esp Cardiologia, Vol 58, no 11, pp.1358-1360)
Infecções recentes, procedimentos invasivos ou dentários capazes de
induzir bacteriémia, uso de drogas intra-venosas, uso prolongado de
corticóides e higiene dentária precária são alguns dos factores de risco que
podem contribuir para o desenvolvimento da infecção (GARCÍA-QUINTANA et
al, 2005).
O mixoma cardíaco está, por si só, associado ao embolismo, no entanto,
o risco aumenta na presença de infecção (GARCÍA-QUINTANA et al, 2005;
ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995).
A cirurgia resolve a condição, mas deve ser efectuada precocemente,
antes que complicações embólicas catastróficas possam ocorrer (GARCÍA-
QUINTANA et al, 2005; ALEXANDER et al, 1998). Preconiza-se o mesmo
tratamento standard da endocardite infecciosa, apesar de os doentes tratados
por menos de duas semanas não têm mais complicações (GARCÍA-
QUINTANA et al, 2005).
42

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
8.5. Outros sinais e sintomas
8.5.1. Manifestações dermatológicas
Além das erupções podem ocorrer outras manifestações de embolização
cutânea. Estas estão relacionadas com fenómenos auto-imunes, parcialmente
explicados pela presença de níveis aumentados de IL-6, alguns exemplos são
(LOCHE et al, 1999), o fenómeno de Raynaud (CAM & DUTERQUE, 1999;
LOCHE et al, 1999), o eritema malar e a vasculite (LOCHE, 1999). O fenómeno
de Raynaud é habitualmente atípico, e ocorre numa fase precoce (CAM &
DUTERQUE, 1999).
8.5.2. Manifestações neurológicas
O enfarte cerebral isquémico é a manifestação neurológica mais comum,
corresponde a cerca de 80% dos casos (PORTERO et al, 2007). Outros
sintomas podem ocorrer: síncope, transtornos psiquiátricos, cefaleias e
convulsões (PORTERO et al, 2007).
A síncope ocorre na posição erecta e resulta da diminuição da perfusão
cerebral resultante da obstrução do fluxo intracardíaco (ACIKEL et al, 2002).
8.5.3. Arritmias cardíacas
As arritmias cardíacas, nomeadamente a fibrilhação ou flutter auricular
são também manifestações que podem ocorrer em cerca de 20% dos tumores
cardíacos (GREBENC et al, 2002; GREBENC et al, 2000). Estas manifestações
são mais frequentes nos tumores que invadem o miocárdio (ALEXANDER et al,
1998), no entanto, o efeito mecânico do tumor e o edema peri-tumoral podem
alterar a condução do impulso no tecido nervoso cardíaco (LIMA et al, 2004).
43

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
9. Diagnóstico
Devido a uma enorme variedade de possíveis manifestações, o
diagnóstico nem sempre é fácil de fazer e um elevado índice de suspeição é
necessário para que seja feito precocemente (KEELING et al, 2002; SHAPIRO,
2001).
Os métodos utilizados para diagnóstico têm variado ao longo das últimas
décadas. Antes do advento da ecocardiografia, suspeitava-se da presença de
mixoma auricular esquerdo em pacientes com manifestações clínicas de
estenose mitral, sem história de febre reumática, em ritmo sinusal, mas com
sopro diastólico e dispneia que diminuía na posição supina (BJESSMO &
IVERT, 1997).
9.1. ECG
Os resultados do ECG são inespecíficos e comportam vários
diagnósticos diferenciais (LIMA et al, 2004; ALEXANDER et al, 1998; REYNEN,
1995). Reflectem apenas alterações hemodinâmicas causadas pelo tumor
semelhantes às da estenose mitral (ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995),
nomeadamente sobrecarga auricular esquerda, no caso de tumores da aurícula
esquerda (PINEDE et al, 2001). O ritmo é habitualmente sinusal (ALEXANDER
et al, 1998; REYNEN, 1995), em contraste com a estenose mitral, onde é
frequente a fibrilhação auricular (REYNEN, 1995).
Na monitorização ambulatorial do ECG (Holter ECG), podem ser
encontradas arritmias supra-ventriculares (REYNEN, 1995).
44

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
O ECG do mixoma da aurícula direita é habitualmente normal, pode
haver padrão de sobrecarga da aurícula direita. O desvio do eixo eléctrico para
a direita, baixa voltagem e hemi-bloqueio de ramo direito também podem
ocorrer (ALEXANDER et al, 1998).
9.2. Radiografia do tórax
Se o mixoma é pequeno e não causa obstrução, a radiografia do tórax é
normal (GREBENC et al, 2000).
O aspecto radiográfico do mixoma da aurícula esquerda é idêntico ao da
estenose mitral: hipertrofia auricular esquerda e hipertensão venosa pulmonar
(GREBENC et al, 2000; ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995) com
redistribuição da vascularização pulmonar e edema intersticial (GREBENC et
al, 2000).
A calcificação que torna possível a detecção tumoral através da
radiografia do tórax é pouco frequente (GREBENC et al, 2000; ALEXANDER et
al, 1998; REYNEN, 1995), mais comummente encontrada nos mixomas da
aurícula direita (GREBENC et al, 2002; GREBENC et al, 2000; ALEXANDER et
al, 1998; REYNEN, 1995).
Figura 23 – Mixoma auricular esquerdo em mulher de 41 anos com
sintomatologia inicial de dispneia e tosse. Radiografia do torax em perfil
postero-anterior revela apêndice auricular esquerdo proeminente (seta),
redistribuição da vascularização pulmonar e acentuação do retículo
intersticial Retirado de GREBENC Mary L. et al, 2000, Primary Cardiac and
Pericardial Neoplasms: Radiologic- Pathological Correlation, Radiographics,
Vol. 20, pp.1073-1103)
45

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Habitualmente a calcificação do mixoma da aurícula esquerda não é
suficiente para ser detectável na radiografia do tórax (GREBENC et al, 2002).
9.3. Ecocardiograma
Em 1959 foram registadas pela primeira vez as características
ecocardiográficas do mixoma cardíaco. Actualmente é um método facilmente
executável e disponível (REYNEN, 1995) e por isso, é habitualmente exame de
primeira linha na suspeita da existência de uma massa cardíaca (ARANA-ARRI
et al, 2008; RAHMANIAN et al, 2007).
Diferentes tipos de ecocardiografia (duas dimensões, com Doppler ou
transesofágica) são úteis ferramentas no diagnóstico de mixomas cardíacos
(GABE et al, 2002).
A ecografia transtorácica tem alta sensibilidade e especificidade (LIMA et
al, 2004; GREBENC et al, 2000), permite obter imagens topográficas das
quatro câmaras cardíacas, bem como definir o tamanho, localização, forma,
ponto de fixação e características da mobilidade tumoral (GREBENC et al,
2000; ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995). O modo Doppler permite
avaliar as repercussões hemodinâmicas da presença tumoral (PARISSIS et al,
2005; GREBENC et al, 2000;), pode ocorrer efeito semelhante à estenose
mitral, regurgitação mitral ou regurgitação tricúspide no mixoma auricular
esquerdo (GOSWAMI et al, 1998).
As lesões são tipicamente esféricas, heterogéneas (SHAPIRO, 2001)
com áreas hipoecóicas, pequenos focos ecogénicos e, por vezes, projecções
(GREBENC et al, 2000); estas características permitem a sua distinção em
46

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
relação aos trombos intra-cavitários, habitualmente homogéneos, e estão
habitualmente fixos nos apêndices auriculares (SHAPIRO, 2001).
VE
VM
Figura 24 – Vista apical em modo M; observa-se a grande densidade de ecos a nível da aurícula
esquerda e a proximidade do tumor em relação à válvula. (VI, ventrículo esquerdo, VM válvula mitral).
(Retirado de MARTINEZ Francisco L. Moreno et al, 2005, ‘Mixoma auricular izquierdo recidivante’,
Archivos de Cardiologia de Mexico, Vol. 73, no 4, pp. 280-283)
A ecocardiografia transesofágica permite obter melhores imagens de
estruturas posteriores (REYNEN, 1995), melhor visualização das aurículas,
local de fixação do pedículo tumoral e sua morfologia (ALEXANDER et al,
1998; REYNEN, 1995). A aurícula esquerda é a câmara mais facilmente
acessível através deste método, portanto perante a suspeita, ou para melhor
definição de uma massa deve fazer-se o ecocardiograma transesofágico. Áreas
quísticas, calcificações, focos necróticos a hemorrágicos são facilmente
detectáveis com este exame (REYNEN, 1995).
Figura 25 – Ecocardiograma transesofágico de mixoma auricular esquerdo em modo bidimensional
(Retirado de GISMONDI R. A. O. C. et al, 2007, ‘Mixoma em átrio esquerdo associado a doença arterial
coronariana obstrutiva’, Arquivos Brasileiros de Cardiologia, vol.88, no.1
47

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Apesar de ser uma óptima técnica de diagnóstico, a ecocardiografia a
duas dimensões requer a reconstrução mental das imagens para que se
perceba a sua localização a três dimensões, por isso surgiu recentemente uma
nova técnica que permite a reconstrução de imagens do ecocardiograma
transesofágico em três dimensões. Estas imagens auxiliam o diagnóstico e
também uma melhor preparação da cirurgia (HARADA et al, 2001).
No início dos anos 80 a ecocardiografia transesofágica começou a ser
usada durante a cirurgia cardíaca (KNEESHAW, 2006), principalmente como
ferramenta para monitorizar a isquémia ventricular esquerda. Actualmente é
uma ferramenta essencial no tratamento dos pacientes submetidos a cirurgia
cardíaca (VINUESA et al, 2008).
Relativamente à problemática do mixoma cardíaco, o ecocardiograma
transesofágico intra-operatório é importante na verificação de todas as câmaras
cardíacas, para que todos os fragmentos sejam devidamente removidos
(STEVENS et al, 2003) e tem também utilidade durante o procedimento de
reparação da disfunção valvular causada pelo tumor (VINUESA et al, 2008)
O ecocardiograma é também utilizado para seguimento pós-operatório
dos pacientes, para detecção de possíveis recorrências (SEMB et al, 1985).
9.4. Tomografia Computadorizada
A TC é um método útil para a planificação do tratamento desta lesão
(TATLI & LIPTON, 2005). É superior a outras técnicas, na medida em que
possibilita num só corte a observação de estruturas vizinhas com alta definição
(TATLI & LIPTON, 2005; LIMA et al, 2004) e sem sobreposição (REYNEN,
1995).
48

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
As imagens obtidas revelam uma massa intra-cavitária bem definida,
ovóide ou esférica. A administração de contraste endovenoso ajuda a uma
melhor definição da massa. Heterogeneidade é um achado comum, há áreas
de hemorragia, necrose, formações quísticas, fibrose, calcificação ou
ossificação (GREBENC et al, 2000). Em termos de atenuação relativamente ao
miocárdio subjacente, o mixoma é hipo ou isoatenuado (GREBENC et al,
2002).
Figura 26 – Mixoma auricular esquerdo numa mulher de 61 anos com dispneia progressiva (a) (imagem da esquerda)
TC torácica não contrastada, (janela mediastínica) revela massa ovóide na aurícula esuqerda, hipoatenuada
relativamente ao sangue adjacente (b) (imagem da direita) TC torácica contrastada (janela mediastínica) revela
captação heterogénea de contraste que se encontra fixo no septo inter-auricular. Nota: derrame pleural bilateral e
atelectasia bi-basilar (Retirado de GREBENC Mary L. et al, 2000, Primary Cardiac and Pericardial Neoplasms:
Radiologic- Pathological Correlation, Radiographics, Vol. 20, pp.1073-1103)
A fraca resolução temporal (TATLI & LIPTON, 2005) e a necessidade de
exposição a elevadas quantidades de radiação ionizante são algumas das
desvantagens que fazem com que este exame não represente uma escolha de
primeira linha na avaliação da morfologia cardíaca. Outras técnicas menos
lesivas para a saúde são preferidas em detrimento desta (ROPERS et al,
2004).
Com o avanço científico nas tecnologias de imagem cardíacas, surgiu
recentemente uma nova modalidade de TC, a TC de alta resolução com
múltiplos cortes (VINUESA et al, 2008; WILSON et al, 2007); apesar de a
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
avaliação de coronariopatia ser a principal patologia a que se destina, o estudo
de massa cardíacas é também uma das suas indicações (TOGNINI et al,
2004). Estudos recentes comprovam que esta nova técnica tem qualidade igual
ou superior à RM na determinação de detalhes anatómicos (TOGNINI et al,
2004).
9.5. Ressonância Magnética
A RM tem maior resolução temporal do que a TC e permite uma melhor
distinção dos tecidos moles envolvidos no tumor. Além disso não expõe o
paciente a radiação ionizante ou agentes de contraste nefrotóxicos
(RAHMANIAN et al, 2007).
Os seus principais objectivos são: confirmar ou excluir suspeita de
massa observada na radiografia do tórax ou ecocardiograma; determinar a
localização, mobilidade e relação da massa com estruturas vizinhas;
determinar o grau de vascularização, que permite diferenciar entre tumores
benignos e malignos; distinguir entre massas sólidas ou líquidas e determinar
as características do tecido e natureza específica da massa (HOFFMAN et al,
1998), tem por todas estas características maior utilidade do que a TC.
A RM é particularmente útil quando os achados ecocardiográficos são
equívocos ou quando a lesão tem uma localização atípica (GREBENC et al,
2002).
Este tipo de tumor tem características típicas na RM que permitem
distingui-lo de outros tumores; o seu elevado conteúdo aquoso extracelular,
típico do tecido mixomatoso na RM comporta-se com hipointensidade de sinal
em T1 e hiperintensidade em T2 (GREBENC et al, 2000; RAHMANIAN et al,
2007).
50

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
O aspecto da lesão é heterogéneo, com áreas calcificadas que se
manifestam com baixa intensidade de sinal, áreas de hemorragia sub-aguda,
com hiperintensidade de sinal em T1 e T2, áreas de hemorragia recente, estas
com intensidade de sinal baixa a intermédia em T1 e hipointensidade em T2,
áreas calcificadas e necróticas (GREBENC et al, 2000).
A administração de gadolínio aumenta a intensidade da captação de
sinal (HOFFMANN et al, 1998, RAHMANIAN et al, 2007), no entanto a
captação não é homogénea, as áreas que captam o contraste dizem respeito a
áreas inflamatórias, as áreas que não captam contraste dizem respeito a áreas
necróticas ou quísticas (GREBENC et al, 2002). Assim, o aumento do sinal
com a administração de gadolínio e este aspecto heterogéneo sugerem o
diagnóstico de mixoma (RAHMANIAN et al, 2007).
Além disto, a RM permite ainda definir melhor a localização, ponto de
fixação e tamanho do tumor (RAHMANIAN et al, 2007).
9.6. Angiografia coronária
Figura 27 – Características do mixoma auricular esquerdo na RM.
Painel a: Diastolic still frame from a cine 3-chamber view mostrando
uma massa volumosa, lobulada e hipointensa (setas) fixa no septo
inter-auricular e que prolapsa para o ventrículo esquerdo. Painel b:
imagem em T2, com massa hiperintensa em ralação ao miocárdio,
aderida ao septo inter-auricular (seta) Painel c: imagem em T1 précontraste,
com volumosa massa na aurícula esquerda (seta). Painel
d: imagem em T1 pós-contraste com captação difusa de contraste
em relação ao painel c (seta). (Retirado de RAHMANIAN, Parwis B.
et al, 2007, ‘ Cardiac myxoma: preoperative diagnosis using a
multimodal imaging approach and surgical outcome in a large
contemporany series’, Interact CardioVasc Thorac Surgery, Vol. 6,
pp. 479-483).
A angiografia coronária é um importante meio de diagnóstico para
auxiliar a distinção entre tumor e trombo cardíacos. Os tumores cardíacos,
51

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
nomeadamente os mixomas são altamente vascularizados. Esta
neovascularização com vasos atípicos vindos da artéria coronária direita ou
esquerda pode ser verificada com a angiografia coronária, e é nesta
característica que se baseia o diagnóstico angiográfico (RAHMANIAN et al,
2007).
Figura 29 – Vascularização tumoral
observada na angiografia (Retirado de
DEMIR Mesut et al, ‘ Atrial Myxoma An
Unusual Case of Myocardial Infarction’,
Texas Heart Institute Journal, Vol 32, no
3, pp. 445 – 447).
Figura 28 – Angiografia com vista da artéria cornária esquerda. Setas
brancas = vasos atípicos no septo inter-auricular. (Retirado de DUBEL
Hans-Peter, 2004, ‘Atypical vessels as an early sign of intracardiac
myxoma’, Cardiovasc Ultrasound, Vol 2, pp. 13)
Figura 30 – Angiografia coronária com neovascularização
tumoral; figura (a) neovascularização de tumor na aurícula
esquerda, com suprimento da artéria coronária circunflexa.
(b)neovascularização de tumor na aurícula esquerda com
suprimento da artéria coronária descendente anterior. LAD=
artéria coronária descendente anterior; CX=artéria coronária
circunflexa. (Retirado de RAHMANIAN, Parwis B. et al, 2007,
‘ Cardiac myxoma: preoperative diagnosis using a multimodal
imaging approach and surgical outcome in a large
contemporany series’, Interact CardioVasc Thorac Surgery,
Vol. 6, pp. 479-483).
No entanto, a detecção de atipia vascular não é patognomónica de
mixoma cardíaco ou de outros tumores do estroma, a existência de áreas com
neovascularização pode ser sugestiva de outros tipos de neoplasia cardíaca.
Pequenas populações de vasos tortuosos e dilatados podem ser
igualmente observados em trombos antigos organizados, hemangiomas e
52

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
malformações venosas. O tamanho dessa malformação venosa observada não
está relacionado como tamanho do tumor (DUBEL et al, 2004).
Apesar da sua baixa sensibilidade e especificidade, vários autores
sugeriram que a angiografia coronária devia ser feita sistematicamente a todos
os pacientes com mixomas cardíacos. No entanto, este exame não tem grande
interesse na determinação da etiologia das massas intra-cardíacas
(RAHMANIAN et al, 1995). Preconiza-se então a realização do exame em
pacientes seleccionados, particularmente em homens com idade superior a 35
anos, mulheres pós-menopausicas e mulheres pré-menopausicas com factores
de risco cardiovasculares, com o objectivo de despistar doença coronária
concomitante (REYNEN, 1995; GOSWAMI et al, 1998; RAHMANIAN et al,
2007).
A angiografia coronária serve igualmente para detectar artérias ocluídas,
dilatações aneurismáticas e estenoses dos ramos mais distais das artérias
coronárias (ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995).
10. Diagnóstico diferencial
Apenas cerca de 5% dos mixomas são diagnosticados com base numa
suspeita clínica, os restantes casos são diagnosticados numa primeira
abordagem como doenças valvulares, cardiopatia isquémica, endocardite
bacteriana, embolismo sistémico de outras causas, miocardiopatia e outras
cardiopatias que dão origem a ICC; apenas após a realização de exames
complementares de diagnóstico é que o diagnóstico é feito correctamente
(NOGUEIRA et al, 2003; GOSWAMI et al, 1998).
53

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
O mixoma auricular esquerdo deve distinguir-se principalmente da
estenose mitral. O curso clínico das duas entidades é bastante diferente
relativamente à história natural da doença. A estenose mitral tem um curso
clínico mais prolongado, inicia-se na infância com história de febre reumática e
vem a manifestar-se anos mais tarde com sintomatologia decorrente da
obstrução valvular. O mixoma da aurícula esquerda tem história de
sintomatologia mais recente, habitualmente sem história de doença reumática
na infância. As duas patologias podem coexistir, no entanto não é frequente. A
estenose mitral verdadeira acompanha-se habitualmente de FA, a estenose
mitral causada pela presença tumoral não provoca com tanta frequência
alterações no ritmo cardíaco (GONZALEZ-JUANATEY et al, 2007). A
sintomatologia do tumor apesar de semelhante à da estenose mitral, no entanto
tem uma particularidade, tem relação com a posição corporal, reflectindo a
mobilidade do tumor no interior da câmara. A auscultação cardíaca é também
distinta em ambas as patologias. A ecocardiografia á o exame de escolha na
distinção destas patologias (ALEXANDER et al, 1998).
11. Tratamento
O tratamento para o mixoma cardíaco é a ressecção cirúrgica ampla (D’
ALFONSO et al, 2008; MATSUSHITA et al, 2008; PORTERO et al, 2007;
YONSEI et al, 2006; GREBENC et al, 2002; SHAPIRO, 2001;SHINFELD et al,
1998).
A primeira cirurgia feita com circulação extra-corporal foi feita com
sucesso pelo cirurgião suíço Clarence Crafoord em 1954 (BOSSERT et al,
2005). A técnica utilizada foi variando ao longo dos anos (BJESSMO & IVERT,
54

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
1997), no entanto, actualmente preconiza-se a esternotomia mediana, indução
de hipotermia moderada, canulação de ambas as veias cavas e aorta para o
estabelecimento da circulação extra-corporal ou bypass cardio-pulmonar e uso
de solução cardioplégica para o repouso cardíaco. A aorta deve ser clampada
antes do início da manipulação do tumor, para evitar a sua embolização para a
circulação sistémica (MATSUSHITA et al, 2008; RAHMANIAN et al, 2007;
BOSSERT et al, 2005; BJESSMO & IVERT, 1997; REYNEN, 1995;DONAHOO
et al, 1979).
O mixoma encontra-se fixo, na maioria dos casos, ao septo inter-
auricular, e as opções cirúrgicas neste caso são três: bi-auriculotomia,
auriculotomia direita e auriculotomia esquerda. Apesar das duas primeiras
opções serem utilizadas em vários locais, ainda não existe consenso
relativamente à abordagem a utilizar; a última é utilizada principalmente quando
o tumor se encontra fixo à parede posterior da aurícula esquerda (KAMIYA et
al, 2001). O tumor deve ser excisado em bloco, juntamente com toda a
espessura do septo inter-auricular (PORTERO et al, 2007; YONSEI et al,
2006). Quando não pode ser feita uma ressecção ampla, realiza-se
fotocoagulação com laser com área de um centímetro ao redor do pedículo;
este procedimento tem como objectivo eliminar grupos de células tumorais
capazes de originar nova proliferação (MARTINEZ et al, 2003).
A abordagem bi-auricular tem várias vantagens: visualização directa
permitindo uma definição mais clara da estrutura do pedículo, manipulação
mínima do tumor, muito importante para evitar a disseminação de fragmentos
durante a cirurgia, permite a excisão com margens adequadas, e encerramento
seguro do defeito do septo (YONSEI et al, 2006). Durante a cirurgia cria-se
55

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
uma verdadeira comunicação inter-auricular que se encerra, de preferência,
com pericárdio autólogo ou bovino ou um patch de Dacron, a técnica e o
material utilizado no encerramento depende do tamanho da comunicação
(RAHMANIAN et al, 2007; ALEXANDER et al, 1998).
Quando as cordas tendinosas ou os folhetos mitrais se encontrarem
danificados pela lesão causada pelo tumor, a reparação da válvula pode ser
realizada concomitantemente (MATSUSHITA et al, 2008).
Em 2005, BOSSERT et al utilizaram uma nova técnica, minimamente
invasiva com bons resultados, a toracotomia direita, no entanto, a selecção do
método deve ser de acordo com a localização e características do tumor
(BOSSERT et al, 2005).
Apesar de ser um tumor benigno, acarreta consequências fatais se não
excisado, por isso, logo que o diagnóstico é feito, a cirurgia deve ser
programada (MATSUSHITA et al, 2008). Se existem antecedentes de embolia,
episódios sincopais ou evidências ecocardiográficas de tumor de risco
(multilobulares, grandes dimensões, pedículo muito fino e protrusão constante
para o ventrículo esquerdo), a cirurgia deve ser urgente devido à possibilidade
de ocorrerem eventos embólicos ou até a morte súbita (PORTERO et al, 2007;
MARTINEZ et al, 2003).
A ressecção cirúrgica é curativa com bom prognóstico (D’ ALFONSO et
al, 2008; NOGUEIRA et al, 2003;SHAPIRO, 2001), apenas alguns pacientes
continuam sintomáticos na classe I e uma minoria na classe II da NYHA
(NOGUEIRA et al, 2003). A mortalidade é relativamente baixa, com taxas entre
os 1% e os 4% (NOGUEIRA et al, 2003; RAMASAMY et al, 2002). Arritmias
supra-ventriculares (REYNEN, 1995) ou outros distúrbios da condução podem
56

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
surgir após a remoção dos tumores (ALEXANDER et al, 1998), alguns
pacientes irão necessitar de pacemaker permanente (REYNEN, 1995). Outras
complicações como EAM, tamponamento pericárdico podem ocorrer
(RAHMANIAN et al, 2007).
Figura 31 – Sobrevivência da população intervencionada ao mixoma comparada com a da população
geral (Retirado de RAHMANIAN, Parwis B. et al, 2007, ‘ Cardiac myxoma: preoperative diagnosis using a
multimodal imaging approach and surgical outcome in a large contemporany series’, Interact CardioVasc
Thorac Surgery, Vol. 6, pp. 479-483).
A recorrência tumoral é rara, e habitualmente ocorre no período dos 48
meses seguintes, por isso recomenda-se vigilância ecocardiográfica
(PORTERO et al, 2007; GREBENC et al, 2000; ALEXANDER et al, 1998)
principalmente em pacientes com mixomas atípicos (GREBENC et al, 2000).
57

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
12. História clínica
A presente História Clínica foi colhida a 19/11/2007, no Serviço de
Cardiologia do Hospital Sousa Martins (Guarda) com informações da paciente
que parece fornecer história clínica credível.
Identificação
Nome: M. P. T. C.
Sexo: Feminino
Idade: 63 anos
Raça: Caucasiana
Estado Civil: Casada
Profissão: Doméstica
Naturalidade: Freixedas
Residência: Freixedas
Nacionalidade: Portuguesa
Doença Actual
M. P. T. C., doente de 63 anos, sexo feminino, refere há cerca de cinco
anos uma sensação súbita de mal-estar generalizado. Recorreu ao seu Médico
de Família, tendo realizado vários exames complementares de diagnóstico,
nomeadamente TC craneo-encefálica, que revelou sequelas de AVC.
Refere desde o dia 27 de Janeiro de 2007, dispneia, cansaço fácil
(classe II da NYHA) e tosse seca de predomínio nocturno que aliviava na
posição sentada, altura em que recorreu ao Centro de Saúde de Pinhel. No
58

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Centro de Saúde, por suspeita de Asma Brônquica foi medicada com uma
associação de 50µg de salmeterol + 250µg de fluticasona, por via inalatória. Foi
então encaminhada para a Consulta Externa de Pneumologia do Hospital
Sousa Martins, tendo realizado vários exames complementares de diagnóstico,
através dos quais se suspeitou que a dispneia não seria de origem pulmonar.
Desde Janeiro que vem sentindo um agravamento da sintomatologia: a
dispneia é cada vez mais frequente e para esforços cada vez mais pequenos;
além disso refere dispneia paroxística nocturna e edemas dos membros
inferiores vespertinos frequentes. As vizinhas alertavam-na várias vezes
dizendo que tinha ”os lábios roxos”. Refere desde há uns meses atrás (não
especifica quantos) dor pré-cordial tipo moinha de baixa intensidade e duração
variável, sem irradiação, sem relação com esforços nem refeições e sem
sintomas vegetativos acompanhantes. Nega palpitações, perdas hemáticas e
cefaleias. Nega astenia, febre ou emagrecimento.
Em Novembro de 2007 sentiu-se muito cansada, cansaço esse que
culminou numa síncope, tendo sido presenciada pelas vizinhas. Acordou bem
disposta, sem náuseas ou vómitos, nega perda de controlo dos esfíncteres.
Desconhece a duração do episódio mas pensa que terá sido uma questão de
minutos, nega repetição de episódios semelhantes.
Devido ao agravamento progressivo da dispneia, em Novembro, dirigiu-
se então a uma consulta de Cardiologia. Foi internada posteriormente no
Serviço de Cardiologia do Hospital Sousa Martins – Guarda, para
esclarecimento da sintomatologia e realização de exames.
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
História Pregressa
Problemas Activos/Passivos
Nega antecedentes de doenças infecciosas na infância. Teve parotidite
já na idade adulta. Tem hipertensão arterial diagnosticada há 10 anos
medicada com Indapamida 1,5 mg, nega dislipidémia e outras doenças.
mg.
Desde há quatro anos tem uma depressão medicada com amitriptilina 25
Há cerca dez anos atrás teve um acidente de viação, do qual resultaram
apenas algumas contusões na cabeça e no tórax.
Imunizações
Tem Boletim de Vacinação actualizado. Nega qualquer reacção alérgica
à vacinação. Refere ser submetida a vacinação anti-gripal nos últimos anos.
História Social
rural.
M. P. T. C. nasceu em casa dos pais, Freixedas, e aí foi criada em meio
Actualmente vive com o marido numa casa perto do campo. Tem
coelhos, galinhas e cães. Passa o dia na horta e a tratar dos animais; desde
Janeiro de 2007 tem trabalhado com menos intensidade e por períodos mais
curtos devido ao agravamento da sintomatologia.
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Hábitos
Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Refere ter hábitos alimentares saudáveis: come peixe cerca de 3 vezes
por semana e diariamente carne, frutas, legumes, pão e outros farináceos e
lacticínios principalmente leite. Bebe habitualmente um litro de água por dia.
Nega hábitos alcoólicos, tabágicos, ou consumo de drogas.
História Familiar
Pai: faleceu há 27 anos. Padecia de úlcera gástrica e cirrose hepática.
Alcoolismo crónico.
Mãe: 87 anos, saudável.
Tem sete irmãos, três deles são saudáveis; um irmão de 55 anos tem
antecedentes de AVC, com paraplegia direita consequente, um irmão de 50
anos tem patologia osteoarticular da anca, uma das irmãs cuja idade
desconhece tem patologia da tiróide e outra cuja idade desconhece também
tem uma depressão.
Tem um filho com 41 anos de idade e tem patologia osteoarticular da
coluna vertebral.
Outros antecedentes familiares relevantes: tem uma tia que faleceu aos
42 anos com patologia cardíaca (não sabe especificar qual), a sua avó faleceu
aos 86 anos também com patologia cardíaca.
Desconhece a existência de outras doenças de carácter familiar.
61

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
História Pessoal – Revisão dos sistemas
Doente considera que tem bom estado geral apesar dos problemas que
tem tido ultimamente. O seu peso não tem tido grandes alterações. Refere
insónias.
Relativamente à pele, refere cianose labial ocasional (apenas porque foi
alertada pela vizinha porque nem ela própria tinha dado conta); nega outras
alterações nomeadamente cianose das extremidades, alterações na tonalidade
e temperatura da pele.
ocular.
alterações.
Tem cataratas, usa óculos, e está em lista de espera para cirurgia
Relativamente aos ouvidos e audição, nariz, garganta e pescoço nega
Refere secura constante na boca e paladar amargo.
Nega alterações na região do tórax, nomeadamente nas mamas.
Relativamente ao aparelho cardiovascular refere dispneia, dispneia
paroxística nocturna, edemas dos membros inferiores mais acentuados à noite.
Sofre de HTA e é seguida pelo médico de família. Refere tolerância reduzida
aos esforços físicos, tendo dispneia para esforços médios tal como subir um
andar de escadas . Nega palpitações.
Nega rouquidão ou outras alterações do tracto respiratório.
Refere enfartamento pós-prandial frequente. Tem hábitos intestinais
regulares. Nega hemorróidas ou outras alterações. Desconhece história de
úlcera.
Nega queixas urinárias, refere apenas poliúria iatrogénica
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
História ginecológica: Menarca aos 12 anos, com ciclos regulares e
dismenorreia. Nunca utilizou métodos contraceptivos. Menopausa aos 55 anos.
Não fez Terapia Hormonal de Substituição. É seguida regularmente no
Ginecologista e nega problemas ginecológicos. História Obstétrica: Gesta I,
Para I. Parto prematuro com auxílio de fórceps. Sem complicações pós-parto.
Nega patologia endócrina.
Nega queixas articulares.
Refere perda de memória relativamente recente, mas que não interfere
muito nas suas actividades diárias. Nega cefaleias e vertigens.
Exame Objectivo
dificuldades.
Paciente com bom aspecto geral, bem nutrida. Desloca-se sem
A idade aparente é inferior à idade real.
Pele e mucosas coradas, hidratadas e anictéricas, com manutenção do
turgor cutâneo. Sem sinais de cianose periférica. Ausência de lesões cutâneas
generalizadas, nomeadamente aranhas vasculares, lesões de coceira ou
tumefacções.
Distribuição pilosa de acordo com o sexo, raça e idade.
Não há evidência de edemas subcutâneos ou adenopatias periféricas.
Extremidades cutâneas quentes e secas.
No flanco direito tem nevo de pequena dimensão (± 2 cm), com bordos
regulares, de cor escura, simétrico, sem sinais inflamatórios/hemorrágicos, mas
duro e com textura rugosa.
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Cabeça
Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Está apirética.
FC: 90 bpm
TA: 140/100 mmHg
FR: 20 ciclos/minuto
Altura: 1, 46 m
Peso: 57 kg
IMC= 26,7 kg/m 2
Dimensões e configuração craneana normais com fácies incaracterístico.
Cílios e supracílios sem alterações.
Fendas palpebrais simétricas, de forma e orientação normais com
pálpebras sem edema ou rubor. Escleróticas anictéricas e mucosa corada com
íris de cor castanha. Pupilas isocóricas, situadas na linha média com cerca de
3 mm e reactivas à luz (reflexo fotomotor directo e consensual presente).
Não se realizou fundoscopia.
Pavilhões auriculares sem alterações na implantação. Sem otorreia ou
otorragia. Não foi realizada otoscopia.
Pirâmide nasal com implantação mediana no maciço facial sem desvios
aparentes do septo. Sem rinorreia ou epistáxis.
Boca sem alterações macroscópicas. Portadora de prótese dentária na
arcada superior; na arcada inferior possui dentes próprios não tratados.
Pescoço
Forma cilíndrica com canal laringotraqueal centrado e tiróide impalpável.
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Não se observam nem palpam massas ganglionares (cadeias cervicais,
occipital e submaxilar) ou pulsáteis anormais.
palpáveis.
Tórax
Ausência de engurgitamento jugular.
Pulsos carotídeos palpáveis, simétricos, sem sopros audíveis ou frémitos
Simétrico, equimóvel.
Pele sem alterações da cor, sinais inflamatórios, icterícia e cianose. Não
se observam cicatrizes, tumefacções nem trajectos fistulosos. Rede venosa
superficial não é visível.
Área Pulmomar:
Inspecção: Movimentos respiratórios com padrão predominantemente
torácico, sem tiragem intercostal ou supraclavicular.
Palpação: vibrações vocais simétricas, boa expansibilidade torácica. Não
se palpam massas nem crepitações.
Percussão: timpanismo em ambos os campos pulmonares.
Auscultação: Murmúrio vesicular mantido bilateralmente. Sem ruídos
adventícios audíveis.
Área Cardíaca:
Inspecção: Choque da ponta não visível. Não se observam quaisquer
movimentos do precórdio síncronos com o batimento cardíaco.
Palpação: Choque da ponta difícil de localizar. Ausência de frémitos.
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
se infrutífera.
Percussão: A tentativa de delimitar a área de macissez cardíaca revelou-
Auscultação: S1 e S2 mantidos, rítmica. Sopro mesodiastólico grau II/VI
em crescendo, mais audível ao nível do ápice em decúbito lateral esquerdo,
diminui de intensidade com a realização da manobra de Valsalva e aumenta
com a posição de cócoras
Abdómen
Inspecção: Configuração simétrica, sem sinais inflamatórios, massas ou
peristaltismo intestinal visível. Não se observam trajectos fistulosos, nem
cicatrizes.
audíveis.
Sem circulação colateral visível.
Auscultação: Ruídos hidroaéreos presentes sem sopros vasculares
Percussão: Discreto timpanismo generalizado.
Não foi efectuada a percussão da região renal.
Palpação: Mole e depressível, sem massas palpáveis nem
organomegalias à palpação superficial e profunda. Sem dor ou sinais de
irritação peritoneal.
Não foi avaliado o refluxo hepato-jugular.
Aparelho Urinário
Não observado.
Aparelho Ano-Rectal
Não observado.
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Membros
Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Sem atrofia muscular ou alterações cutâneas visíveis.
Não se detectam edemas, cianose, úlceras, sinais inflamatórios, ou
diferença de temperatura entre os membros. Observam-se telangectasias
dispersas e no membro inferior esquerdo discretas dilatações varicosas.
Exame Neurológico Sumário:
Doente consciente, colaborante e orientado temporal e espacialmente.
Sem alterações aparentes ao nível da marcha e da postura. Força
muscular conservada.
Reflexo fotomotor directo e consensual presente.
Reflexos biccipital, estilo-radial e patelar presentes. Não foram
pesquisados outros reflexos osteotendinosos.
Reflexo cutâneoplantar com resposta em flexão.
Sem alterações observáveis na marcha, postura e tónus muscular. Força
muscular, sensibilidade, coordenação e pares cranianos não foram avaliados.
Hipóteses de Diagnóstico
- Estenose mitral
- Insuficiência Cardíaca Congestiva (ICC), por miocardiopatia isquémica,
dilatada ou hipertensiva
tosse seca)
- Doença Pulmonar Intersticial (dispneia, intolerância aos esforços e
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Exames Complementares de Diagnóstico
1. Análises Sanguíneas
- hemograma, tendo como principal suspeita uma doença do foro cardíaco, é
de importância extrema saber o valor de hemoglobina e da série vermelha no
geral, uma vez que a presença de anemia é sempre um factor de
agravamento para patologia cardíaca, nomeadamente ICC. Além disso a
fórmula leucocitária é importante para excluir qualquer infecção concomitante
que possa agravar o quadro.
- VS, Para despitar infecção ou patologia tumoral concomitante
- PCR detecção de infecção concomitante, que contribuiria para o
agravamento do quadro
- glicose, detecção precoce de possível Diabetes Mellitus, e uma vez que a
paciente apresenta já um factor de risco cardiovascular, interessa despistar
outros concomitantes
- ureia e creatinina, parâmetros úteis na avaliação da lesão renal causada
pela HTA; além disso como possivelmente terá de ser medicada, e alguns
fármacos são eliminados por via renal é conveniente saber se existe boa
função renal
- ionograma, importante para monitorizar os efeitos dos diuréticos (a paciente
já fazia Indapamida 1,5 mg
- ficha lipídica: colesterol total, colesterol LDL, colesterol HDL, triglicéridos,
para exclusão de dislipidémia, importante factor de risco cardiovascular
- ácido úrico, também um indicador de lesão renal e útil na avaliação da
hiperuricémia induzida por diuréticos tiazídicos e diuréticos da ansa
- proteínas totais, doseamento útil para avaliação do estado nutricional;
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
- função hepática (AST, ALT, GGT, fosfatase alcalina, LDH) parâmetro
importante para a determinação de envolvimento hepático resultante de ICC
- tempo de protrombina – TP e tempo de tromboplastina parcial activada –
aPTT), na suspeita de doença cardíaca é importante determinar se a
coagulação se encontra alterada porque um estado pró-trombótico associado
a cardiopatia causadora de estase pode resultar em episódios
tromboembólicos; uma vez que a principal suspeita clínica é de patologia
cardioembólica e terá que ser medicada com anticoagulantes é importante
saber o estado da coagulação.
- provas de função tiroideia, importante determinar se há hipertiroidismo,
factor agravante da ICC
2. Exames electrocardiográficos
- ECG de doze derivações; é importante determinar se existem alterações do
ritmo cardíaco, nomeadamente a FA, que acompanha frequentemente a
estenose mitral. Tendo com principal suspeita esta patologia é importante
determinar se existe padrão de sobrecarga auricular decorrente da obstrução
ao fluxo e outras repercussões hemodinâmicas desta patologia. Uma vez que
a paciente é hipertensa é importante determinar se existe padrão de
sobrecarga ventricular esquerda e disfunção sistólica;
- ECG Holter, para avaliar a presença de arritmia que possa ter
desencadeado o episódio sincopal
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
3. Exames de Imagem
- ecocardiograma, exame de primeira linha na avaliação da suspeita de
cardiopatia valvular; importante também para avaliação do comprometimento
cardíaco resultante da HTA, cujo primeiro sinal ecocardiográfico é o
espessamento da parede ventricular esquerda
- Radiografia do tórax, avaliação do índice cardiotorácico, dilatação de
câmaras cardíacas, comprometimento da circulação pulmonar decorrente de
estase, determinar se a sintomatologia pode ser de origem pulmonar,
nomeadamente de patologia do interstício
- cateterismo cardíaco para avaliação da função ventricular e da
permeabilidade das artéria coronárias tendo em conta que há suspeita de IC.
4. Provas de função respiratória
- espirometria, útil no despiste de doença pulmonar como doença do
interstício, que pode causar comprometimento dos volumes pulmonares
(padrão restritivo)
Discussão das hipóteses de diagnóstico
A sintomatologia de dispneia paroxística nocturna, ortopneia, tosse seca
com alívio na posição sentada, edemas periféricos vespertinos, pode ser
provocada pela existência de pressões de enchimento intra-cardíacas
elevadas, o que pode ocorrer em duas situações distintas: a presença de
obstrução ao fluxo ventricular decorrente da estenose valvular ou de massa
que impeça o fluxo ou de IC.. A fadiga, dispneia e síncope resultam da
70

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
perfusão inadequada dos tecidos periféricos, decorrente de baixo débito
cardíaco, que ocorre em consequência da obstrução.: Portanto a hipótese da
existência de estenose mitral é valida, bem como a existência de IC de outras
causas como HTA, coronariopatia e miocardiopatia dilatada. A existência de
factores de risco cardiovasculares como a HTA e a dislipidémia podem
provocar o desenvolvimento de placas ateroscleróticas ao nível das coronárias,
o que explicaria a sintomatologia da IC e ao nível das artérias cerebrais, o que
justifica a história de AVC.
Apesar de não existir história de tabagismo ou exposição ocupacional e
ambiental, os sintomas de tosse persistente e dispneia, aliados ao desconforto
torácico que terá surgido meses depois da queixa inicial de dispneia podem
sugerir doença pulmonar intersticial, nomeadamente sarcoidose. A realização
de provas de função respiratória é assim importante para o esclarecimento.
Resultados dos Exames complementares de diagnóstico
Os exames, cujos resultados apresento a seguir, foram efectuados
durante o internamento no Serviço de Cardiologia.
71

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Variável Dia
27/11/2007
(D2 internamento)
Dia
04/12/2007
(D9 internamento)
Intervalos normais
Leucócitos (10 3 /µL) 7 5.7 4.0 – 10.0
Neutrófilos (%) 66 68.5
Linfócitos (%) 24 19.4
Monócitos (%) 6 8.6
Eosinófilos (%) 4 3.1
Basófilos (%) 0 0.4
Eritrócitos (10 6 µL) 4.15 3.94
Hemoglobina (g/dL) 12.8 12.1
Hematócrito (%) 39.3 36.8
VCM (fL) 94.8 93.4
HCM (pg) 30.8 30.6
CHCM (g/dL) 32.6 32.8
RDW (%) 15.9 14.3
Plaquetas (10 3 /µL) 306 292
PDW (%) 15.9 16.4
TP (segundos) - 15
INR - 1.2
TTPA (segundos) - 28.8
Fibrinogénio (mg/dL) - 1078
Tabela 4 – Resultados dos testes hematológicos
72

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Variável Dia
27/11/2007
(D2 internamento)
Dia
04/12/2007
(D9 internamento)
Intervalos normais
PCR (mg/L) 5.96 4.75 60
LDLcolesterol (mg/dL) 164 - < 100
Triglicerídeos (mg/dL) 74 - < 200
Ácido úrico (mg/dL) 10.4 - 2.6 – 8
TSH (mUI/L) 1280 -
T4 total (µg/dL) 8.8 -
T4 livre (ng/dL) 1.2 -
T3 livre (pg/mL) 2.67 -
IgG (mg/dL) 1870 - 530-1650*
IgA (mg/dL) 492 - 80-400*
IgM (mg/dL) 174 - 50-200*
Cadeias leves kapa (mg/dL) 1850 -
Cadeias leves lambda (mg/dL) 807 -
Razão kapa/lambda 2.29 -
Beta2-microglobulina 0.32 -
Tabela 5 – Resultados dos testes de química clínica e imunologia
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ECG
Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
ECG em ritmo sinusal, Frequência Cardíaca de 86 batimentos por
minuto. Transição RS de V1 para V6 normal, com R=S em V3. Alterações da
repolarização ventricular de predomínio ínfero-lateral com infra-desnivelamento
do segmento ST descendente e englobando a onda T invertida e assimétrica.
Eixo eléctrico do QRS no plano frontal de 70º. Duração da onda P – 0,10s;
duração do complexo QRS – 0,90 s; duração do intervalo PQ – 0,32; duração
do intervalo QT – 0,32 s; QT corrigido – 0,4s; amplitude da onda P na
derivação II – 2 mm. Índice de Sokolov 23 mm.
Figura32 - ECG
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Ecocardiograma transtorácico
(relatório transcrito)
“AE: ligeiramente dilatada coma massa redonda de grandes dimensões
ocupando a aurícula quase por completo. Encontra-se aderente ao septo inter-
auricular, apresenta contornos regulares e compromete o enchimento do VE:
muito sugestivo de mixoma
mitral ligeira
Rx tórax
VE: não dilatado, não hipertrofiado, com boa função contráctil. FE: 56%
Válvula mitral: ligeiramente fibrosada com boa abertura. Insuficiência
Válvula aórtica: ligeiramente fibrosada, sem compromisso funcional
AD e VD ligeiramente dilatados.
Válvula tricúspide: insuficiência tricúspide moderada
HTP severa.
Pericárdio normal.
Figura 33 – Rx Tórax: sem cardiomegália (ICT
< 0.50) Engurgitamento hilar, congestão
pulmonar evidenciada por aumento da
vasculatura e uma certa redistribuição do fluxo
venoso, procidência do arco médio esquerdo
provavelmente correspondente a aurícula
esquerda; discreta calcificação do botão aórtico
75

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
Cateterismo cardíaco
conservada.
(relatório transcrito)
Ventriculografia esquerda: função ventricular esquerda globalmente
Angiografia coronária: Dominância direita. Descendente anterior e
circunflexa com ostia separados. Descendente anterior com estenose de 40%
no ⅓ médio. Circunflexa com irregularidades. Coronária direita com
irregularidades. Descendente posterior com estenose 40% a 50% na porção
proximal
Provas de função respiratória
Espirometria com valores dentro da normalidade.
Discussão dos resultados dos exames complementares de
diagnóstico
O ecocardiograma transtorácico revela a existência de uma massa
volumosa de contornos regulares aderente ao septo inter-auricular e que
compromete o enchimento da aurícula esquerda e ventrículo esquerdo. Tendo
em conta esta alteração, duas hipóteses de diagnóstico são possíveis: o
mixoma da aurícula esquerda ou um trombo na aurícula esquerda.
Os trombos intra-cardíacos têm aspecto homogéneo e encontram-se
habitualmente fixos à parede posterior da aurícula esquerda ou ao apêndice
auricular esquerdo; a sua base de fixação é larga e por isso, são imóveis ou
pouco móveis.
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
A formação de trombos intra-cardíacos ocorre habitualmente em
pacientes com discinésia da parede auricular ou ventricular que pode ser
precipitada por várias situações, nomeadamente existência de EAM prévio,
miocardiopatia dilatada, e FA, especialmente quando há valvulopatia mitral e
hipertrofia auricular esquerda concomitantes. Além disso, a existência de
trombos não se faz acompanhar de outras alterações sistémicas tal como
elevação da VS, alterações nas proteínas séricas, entre outras.
Neste caso concreto, a localização da massa na aurícula esquerda, local
onde não é muito frequente o aparecimento de trombos, a fixação da massa no
septo inter-auricular por um pedículo de base fina, que lhe confere mobilidade,
a ausência de discinésia da parede auricular e a presença de alterações
sistémicas, nomeadamente elevação da VS e PCR e hipergamaglobulinémia
afastam a hipótese de trombo intra-cardíaco. A sua distinção nem sempre é
fácil, principalmente quando as localizações de ambos são atípicas.
O diagnóstico de mixoma auricular é de facto o mais provável tendo em
conta o resultado do ecocardiograma transtorácico. A alteração do
proteinograma electroforético, com diminuição da albumina e aumento da
fracção das α-globulinas presente nesta doente é característico de patologia
tumoral; a elevação específica de IgG, da VS e PCR, juntamente com os
achados ecocardiográficos, a clínica de IC rapidamente progressiva, a
existência de embolização cerebral 6 anos antes do início da sintomatologia
apresentada sugerem o diagnóstico de mixoma da aurícula esquerda. Para
caracterizar melhor a massa e porque esta patologia tem tratamento cirúrgico,
e por isso, implica uma melhor definição da sua localização é necessária a
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
realização de ecocardiograma transesofágico e ressonância magnética
cardíaca.
Apesar de as hipóteses de diagnóstico iniciais estarem potencialmente
afastadas é importante pensar na possibilidade de existirem simultaneamente
com o diagnóstico mais provável que é o mixoma auricular esquerdo.
A existência de uma história de IC de rápida progressão e ausência de
febre reumática na infância são factos que afastam a hipótese de estenose
mitral. Além disso, o ecocardiograma transtorácico revela a existência de
válvula mitral ligeiramente fibrosada, mas com boa abertura e sem calcificação
ou espessamento das cúspides. A ausência de FA no ECG desta paciente é
contra a hipótese de estenose mitral. Portanto, tendo em conta estes exames
complementares, a hipótese de estenose mitral não é válida na justificação da
sintomatologia apresentada.
Os resultados da química clínica e dos testes hematológicos revelam
hipercolesterolémia. A hipercolesterolémia, a HTA, a pré-obesidade, são
factores de risco cardiovascular importantes, e podem ter estado na origem do
AVC que esta paciente refere 6 anos antes do início da sintomatologia de IC.
Além disso, o facto de a doente já se encontrar na pós-menopausa, tem um
risco de coronariopatia aumentado. A existência de aterosclerose coronária
provoca alterações na vascularização do miocárdio, prejudicando a sua
contractilidade, o que explica os sintomas de dispneia, fadiga e cansaço para
médios esforços. Em pacientes com aterosclerose, a PCR pode também estar
elevada, tal como acontece com este caso em concreto. No entanto, o
ecocardiograma transtorácico revela boa função contráctil, com FE de 50%; as
estenoses que causam compromisso hemodinâmico são habitualmente
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Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
superiores a 50%, portanto a estenose apresentada por esta paciente pode não
estar implicada na origem da sintomatologia de IC. No entanto, dada a
existência de factores de risco cardiovasculares e antecedentes de AVC,
justifica-se a realização de eco Doppler carotídeo. Apesar de existirem factores
de risco cardiovasculares, a existência de uma massa que obstrui o fluxo
através da válvula mitral parece ser mais justificativa da sintomatologia.
A ausência de espessamento da parede ventricular e a existência de
boa função contráctil do VE excluem à partida, a existência de cardiopatia
hipertensiva. A miocardiopatia dilatada não parece estar na origem da IC, uma
vez que não há sinais ecocardiográficos desta patologia (dilatação do VE e do
VD e contracção globalmente deficitária)
Através da espirometria podemos concluir que, aparentemente a
patologia não é de origem pulmonar, e portanto a hipótese de doença pulmonar
intersticial fica afastada.
Ecocardiograma transesofágico
(relatório transcrito)
Detecta-se massa de grandes dimensões aderente ao septo inter-
auricular e ocupando quase toda a aurícula. Tem bordos regulares e conteúdo
homogéneo que causa obstrução ao enchimento auricular e ventricular.
Restante exame sem alterações significativas, confirma ETT. Aorta com
discretas placas de aterosclerose.
79

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
RM cardíaca
(relatório transcrito)
Na aurícula esquerda observamos massa endoluminal, que cresce a
partir do septo inter-auricular, móvel, fazendo ligeira procidência através da
válvula mitral. Mede cerca de 7.2 cm de eixo longitudinal, 4.8 cm de altura e 4.9
cm de diâmetro transverso. Apresenta hipersinal na ponderação T2 e hiposinal
na ponderação T1. Apresenta áreas de realce tardio após contraste. As
características são de mixoma da aurícula esquerda volumoso.
Apesar do diagnóstico definitivo ser feito com base na histologia, através
destes exames podemos, aparentemente, concluir que o diagnóstico será
mixoma da aurícula esquerda.
Comentário
Após a realização destes exames, confirma-se de facto a existência de
uma massa de grandes dimensões, que provavelmente será um mixoma
cardíaco. O diagnóstico definitivo exige a excisão tumoral e avaliação anátomo-
patológica.
Tratamento e prognóstico
O tratamento de escolha para esta patologia é a excisão cirúrgica da
massa. No entanto, antes da cirurgia cardíaca é recomendado o tratamento de
cáries dentárias ou outros problemas dentários que possam aumentar o risco
de endocardite infecciosa. Por isso será necessária a avaliação especializada.
Caso sejam necessários procedimentos dentários invasivos e tendo esta
paciente valvulopatia mitral (risco moderado de endocardite) recomenda-se a
80

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
profilaxia de endocardite com Amoxicilina, 2 gramas por via oral uma hora
antes dos procedimentos. (KASPER et al, 2006).
O mixoma auricular é uma patologia que pode estar associada ao
complexo de Carney. Contudo, dada a idade de apresentação da paciente,
características do mixoma, ausência de história familiar, endocrinopatia prévia
ou lesões cutâneas sugestivas, a hipótese de mixoma familiar é pouco
provável. Assim, esta paciente terá bom prognóstico a longo-prazo,
recomenda-se vigilância ecocardiográfica apenas nos primeiros 48 meses (e
não para toda a vida como acontece com os casos de mixoma familiar.)
Recomenda-se também o tratamento da hipercolesterolémia e
hiperuricemia, bem como redução ponderal. Uma vez que a paciente apresenta
já importantes factores de risco cardiovascular, e lesão coronária, alvo da
patologia aterosclerótica, é importante manter sob vigilância outro importante
factor, a diabetes mellitus; assim, é aconselhável fazer controlo glicémico.
Situação clínica da paciente
A doente foi encaminhada para o Serviço de Cirurgia Cardiotorácica dos
Hospitais da Universidade de Coimbra, tendo sido intervencionada no dia 17 de
Dezembro de 2007.
Relatório da intervenção cirúrgica:
Esternotomia mediana. Abertura e suspensão do pericárdio. Instituição
do circuito de CEC por canulação da aorta e das duas veias cavas superior e
inferior, que foram laçadas. Colocação de cânula na raiz da aorta para
instilação do soluto cardioplégico. Clampagem aórtica e administração de
cardioplegia directamente na raiz da aorta. Auriculotomia direita. Identificação
81

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
da região do septo inter-auricular que estava envolvida. Auriculotomia esquerda
paralela ao sulco inter-auricular. Fez-se a ressecção da massa através do
septo inter-auricular e da aurícula esquerda, tendo sido feita a reconstrução do
septo com sutura directa e contínua e directa por bordos de ressecção, com
polipropileno 4/0. Encerramento da auriculotomia direita com sutura invaginante
de polipropileno 4/0. Reaquecimento, desclampagem da aorta e encerramento
da auriculotomia esquerda com sutura contínua de polipropileno 3/0. Aos 34º C
de temperatura rectal, a CEC foi interrompida sem dificuldades. Revisão da
hemostase. Colocação de dreno pericárdico. Encerramento do pericárdio com
sutura contínua. Colocação de dreno no espaço mediastínico anterior.
Encerramento dos bordos do esterno com fios de aço nº 5. Encerramento dos
tecidos moles por planos, segundo a técnica em uso no Serviço. Tempo de
CEC: 39 minutos. Tempo de clampagem aórtico: 25 minutos.
13. Conclusão
Os tumores cardíacos constituem um grupo de neoplasias bastante raro.
Os tumores secundários são mais comuns, atingem principalmente o pericárdio
e o carcinoma é o tipo histológico que mais frequentemente metastiza. Os
tumores primários são benignos em cerca de 75% dos casos e o mais
frequente é o mixoma, seguido do lipoma, fibroelastoma papilar, rabdomioma,
entre outros. Apesar de classificado como benigno este tumor pode por vezes
ter um comportamento mais agressivo, com metastização ou recorrência.
A origem do mixoma cardíaco permanece incerta, e por isso, continua a
agitar a comunidade científica. Vários autores defendem que a sua origem está
numa reserva de células mesenquimatosas primitivas multipotentes com
82

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
capacidade de diferenciação em várias linhagens celulares; outros defendem
que o tecido nervoso endocárdico está na sua génese.
O mixoma pode surgir com entidade clínica isolada ou associado a um
quadro de endocrinopatias e alterações cutâneas, designado por Complexo de
Carney.
A localização anatómica deste tumor é variável, no entanto, as câmaras
cardíacas, principalmente a aurícula esquerda são frequentemente envolvidas.
O seu aspecto macroscópico é gelatinoso e heterogéneo, com áreas de
calcificação, hemorragia e trombose e são habitualmente pediculados. A
análise microscópica revela uma matriz rica em mucopolissacáridos com
células do estroma, células inflamatórias e vasos dispersos.
anos.
O mixoma é mais frequente em mulheres e na faixa etária dos 30 aos 60
O quadro clínico depende da localização, tamanho e mobilidade.
Habitualmente apresentam pelo menos uma das manifestações da tríade:
manifestações embólicas, constitucionais ou obstrutivas.
A embolização ocorre mais frequentemente nos tumores da aurícula
esquerda e o local mais atingido pelos êmbolos é o SNC. A embolização
coronária, cutânea, das artérias ilíacas também é possível, embora bastante
mais raro.
Os mixomas, habitualmente são intra-cavitários, e por isso, com o
crescimento tendem a causar obstrução valvular. A sintomatologia depende do
tamanho e mobilidade tumorais. O mixoma auricular esquerdo simula
habitualmente valvulopatia mitral, com evidência de ICC. O movimento do
tumoral danifica a válvula e produz regurgitação mitral. A auscultação cardíaca
83

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
pode revelar sopros sistólicos ou diastólicos, que habitualmente mudam de
intensidade com a mudança da posição corporal, pode ser igualmente possível
identificar o plop tumoral logo após S2.
Os sintomas constitucionais como febre, mialgias e artralgias, fadiga,
elevação da VS ou PCR, hiperglobulinémia, anemia, bem como outras
anormalidades imunológicas e inflamatórias semelhantes às observadas nas
doenças auto-imunes, são da responsabilidade de uma citocina produzida pelo
próprio tumor, a IL-6.
O diagnóstico nem sempre é óbvio, apenas um elevado índice de
suspeita faz com que este seja feito precocemente. A ajuda dos meios
complementares de diagnóstico é fundamental; o ecocardiograma transtorácico
permite determinar a localização, o tamanho, a mobilidade e o local de fixação,
por isso é utilizado como exame de primeira linha no diagnóstico desta
patologia. O ecocardiograma transesofágico é um complemento ao estudo do
mixoma; permite uma visualização mais detalhada das aurículas e septo inter-
auricular, e consequentemente, uma determinação mais precisa do local de
inserção e características morfológicas dos mixomas. Outros exames como a
RM são utilizados, no entanto o diagnóstico definitivo exige a excisão da massa
e análise anátomo-patológica da mesma.
O tratamento é apenas cirúrgico, tumor deve ser excisado em bloco,
juntamente com toda a espessura do septo inter-auricular. A cirurgia é curativa
e o prognóstico a longo prazo é bom, apenas alguns pacientes permanecem
sintomáticos na classe I da NYHA. A mortalidade do procedimento é baixa, e
as complicações mais frequentes são as arritmias supra-ventriculares.
84

Tese de Mestrado, Mixoma Cardíaco, revisão bibliográfica e análise de um caso clínico
A recorrência tumoral é baixa, cerca de 2% no mixomas cardíacos
isolados; neste recomenda-se vigilância ecocardiográfica nos primeiros 48
meses, período em que as recorrências são mais frequentes. Nos casos
familiares a taxa de recorrência é de aproximadamente 20%, o que implica um
follow up anual durante toda a vida, e também o rastreio dos familiares de
primeiro grau.
O caso clínico apresentado é ilustrativo da problemática dos mixomas. A
paciente apresentou-se com um quadro de obstrução intra-cardíaca que
condicionou IC na classe III da NYHA. Seis anos antes da apresentação teve
uma manifestação típica da tríade do mixoma cardíaco, a embolização cerebral
que desencadeou o AVC que refere. Além disso apresentava também
manifestações constitucionais como elevação da PCR e VS e
hiperglobulinémia.
O mixoma diagnosticado nesta paciente terá tido um crescimento
relativamente lento, uma vez que a manifestação primária ocorreu seis anos
antes do início da sintomatologia obstrutiva.
Este é portanto um caso típico de mixoma auricular esquerdo, com todas
as manifestações típicas da patologia.
Relativamente à problemática do mixoma cardíaco, algumas situações
permanecem ainda por esclarecer, nomeadamente qual a sua histogénese. Por
isso, é importante que se realizem estudos no sentido do esclarecimento desta
questão.
Em Portugal, não existe estudo epidemiológico publicado sobre esta
patologia, por isso, seria interessante haver algum estudo nesta área com
colaboração de vários hospitais a nível nacional.
85

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