Mixoma Cardíaco, revisão biblio - Faculdade de Ciências da Saúde
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<strong>Facul<strong>da</strong><strong>de</strong></strong> <strong>de</strong> <strong>Ciências</strong> <strong>da</strong> Saú<strong>de</strong><br />
Universi<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>da</strong> Beira Interior<br />
Tese <strong>de</strong> Mestrado, Medicina<br />
“ <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong><br />
<strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso<br />
clínico”<br />
Ana Sofia Marques <strong>da</strong> Silva<br />
Covilhã, Junho <strong>de</strong> 2008
Sumário<br />
Nesta Tese <strong>de</strong> Mestrado preten<strong>de</strong>u-se proce<strong>de</strong>r ao estudo <strong>de</strong> um caso<br />
<strong>de</strong> uma paciente <strong>de</strong> 63 anos com clínica <strong>de</strong> dispneia progressiva, a partir <strong>de</strong><br />
uma <strong>revisão</strong> aprofun<strong>da</strong><strong>da</strong> <strong>da</strong> temática do mixoma cardíaco.<br />
O mixoma cardíaco é o tumor cardíaco primário mais frequente e a<br />
aurícula esquer<strong>da</strong> é a sua localização mais habitual, simulando por isso várias<br />
patologias cardíacas como a estenose mitral ou insuficiência cardíaca<br />
congestiva. Tipicamente apresentam pelo menos uma <strong>da</strong>s manifestações <strong>da</strong><br />
tría<strong>de</strong>: manifestações constitucionais, embólicas ou obstrutivas. Surge mais<br />
frequentemente na faixa etária dos 30 aos 60 anos e no sexo feminino.<br />
O seu diagnóstico habitualmente é feito através do ecocardiograma<br />
transtorácico, ecocardiograma transesofágico ou Ressonância Magnética.<br />
O tratamento é exclusivamente cirúrgico, por isso o seu diagnóstico<br />
precoce é <strong>de</strong> extrema importância.<br />
Como suporte <strong>de</strong>sta <strong>revisão</strong> foram utilizados artigos <strong>de</strong> várias revistas<br />
médicas, acedidos através do sítio <strong>da</strong> PubMed, (www.pubmed.com), <strong>da</strong><br />
<strong>biblio</strong>teca do conhecimento on-line (www.b-on.pt); e do motor <strong>de</strong> busca<br />
http://scholar.google.pt/ , entre outros. A pesquisa foi feita com as expressões<br />
“myxoma”, “myxoma and epi<strong>de</strong>miology”, “myxoma and diagnosis”<br />
“intraoperative echocardiography” “MSCT and myxoma”. No sítio <strong>da</strong> PubMed<br />
foram seleccionados alguns limites à pesquisa, nomea<strong>da</strong>mente: “abstracts,<br />
links to free full text, Humans, Languages – English, French, German, Italian,<br />
Spanish, Ages – Adult, Middle Aged, Middle Aged+Aged, Aged, 80 and over.<br />
A partir dos resultados encontrados, foram seleccionados os artigos com<br />
conteúdo a<strong>de</strong>quado ao trabalho que me propus elaborar.<br />
Relativamente ao caso clínico concluiu-se <strong>de</strong> facto que se tratava <strong>de</strong> um<br />
mixoma <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong>. Como conclusão final <strong>de</strong>ste trabalho, e <strong>de</strong>vido<br />
ao facto <strong>de</strong> em Portugal não existirem estudos epi<strong>de</strong>miológicos, sugere-se um<br />
estudo a nível nacional com envolvimento <strong>de</strong> vários hospitais.<br />
Palavras-chave: tumores cardíacos, mixoma cardíaco, insuficiência cardíaca<br />
congestiva, embolização
Agra<strong>de</strong>cimentos<br />
Durante a concretização <strong>de</strong>sta Tese <strong>de</strong> Mestrado, algumas dificul<strong>da</strong><strong>de</strong>s<br />
foram surgindo, com mais ou menos esforço e com o apoio dos mais próximos<br />
foram ultrapassa<strong>da</strong>s. Por isso, agra<strong>de</strong>ço ao meu orientador, Dr. Francisco Luis<br />
pelo apoio, compreensão, atenção, disponibili<strong>da</strong><strong>de</strong> e preocupação; agra<strong>de</strong>ço<br />
igualmente aos funcionários <strong>da</strong> <strong>biblio</strong>teca do CHCB pelo fornecimento <strong>de</strong><br />
alguns artigos. Agra<strong>de</strong>ço também à <strong>Facul<strong>da</strong><strong>de</strong></strong> <strong>de</strong> <strong>Ciências</strong> <strong>da</strong> Saú<strong>de</strong> pela<br />
oportuni<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> concretização <strong>de</strong>ste projecto. E finalmente, mas não menos<br />
importante, agra<strong>de</strong>ço à minha família, amigos e pessoas que acompanharam<br />
<strong>de</strong> perto esta fase, o seu apoio e incentivo foram fun<strong>da</strong>mentais para que fosse<br />
ultrapassa<strong>da</strong>.
Lista <strong>de</strong> Abreviaturas<br />
ADN – ácido <strong>de</strong>soxirribonucleico<br />
AIT – aci<strong>de</strong>nte isquémico transitório<br />
ALT – alaninoaminotransferase<br />
AST – aspartoaminotransferase<br />
AVC – aci<strong>de</strong>nte vascular cerebral<br />
bpm – batimentos por minuto<br />
CEA – carcinoembrionyc antigen<br />
cm – centímetros<br />
EAM – enfarte agudo do miocárdio<br />
ECG – electrocardiograma<br />
FA – fibrilhação auricular<br />
FC – frequência cardíaca<br />
FE – fracção <strong>de</strong> ejecção<br />
FR – frequência respiratória<br />
GGT - gamaglutamiltransferase<br />
H&E – hematoxilina e eosina<br />
HDL – high <strong>de</strong>nsity lipoprotein<br />
HTA – hipertensão arterial<br />
ICC – insuficiência cardíaca congestiva<br />
IgG – imunoglobulina G<br />
IL-1 – Interleucina 1<br />
IL-6 – Interleucina 6<br />
IL-8 – Interleucina 8<br />
IMC – índice <strong>de</strong> massa corporal
kg – quilogramas<br />
LDL – low <strong>de</strong>nsity lipoprotein<br />
m - metros<br />
mmHg – milímetros <strong>de</strong> mercúrio<br />
NSE – neuron-specific enolase, enolase específica dos neurónios<br />
NYHA – New York Heart Assocation<br />
PCR – proteína C reactiva<br />
S1 – primeiro som cardíaco<br />
S2 – segundo som cardíaco<br />
SNC – sistema nervoso central<br />
TC – tomografia computadoriza<strong>da</strong><br />
VEGF – Vascular Endotelial Growth Factor<br />
VS – veloci<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> sedimentação
1. Introdução<br />
2. Material e Métodos<br />
Índice<br />
3. Introdução à patologia tumoral cardíaca<br />
4. Origem do mixoma cardíaco<br />
5. <strong>Mixoma</strong>: um caso isolado ou familiar?<br />
6. Características tumorais<br />
6. 1. Localização anatómica<br />
6.2. Patologia<br />
6.3. Histologia e estudo imunocitoquímico<br />
6.4. Angiogénese e metastização tumoral<br />
7. Epi<strong>de</strong>miologia<br />
8. Clínica: sinais e sintomas<br />
8.1. Fenómenos embólicos<br />
8.1.1.Risco embólico<br />
8.1.2. Embolização cerebral e retiniana<br />
8.1.3. Embolização coronária<br />
8.1.4. Embolização cutânea<br />
8.1.5. Embolização aórtica<br />
8.1.6. Embolização pulmonar<br />
1<br />
2<br />
3-9<br />
9, 10<br />
10-13<br />
13<br />
13-15<br />
15, 16<br />
17-20<br />
20, 21<br />
22<br />
23<br />
23, 24<br />
24-26<br />
26-30<br />
30, 31<br />
32<br />
33<br />
34
8.2. Sinais e sintomas obstrutivos<br />
8.2.1. Auscultação cardíaca<br />
8.3. Sinais e sintomas Constitucionais<br />
8.3.1. A importância <strong>da</strong> IL-6<br />
8.4. Infecção tumoral<br />
8.5. Outros sinais e sintomas<br />
9. Diagnóstico<br />
9.1. ECG<br />
8.5.1. Manifestações <strong>de</strong>rmatológicas<br />
8.5.2. Manifestações neurológicas<br />
8.5.3. Arritmias cardíacas<br />
9.2. Radiografia do tórax<br />
9.3. Ecocardiograma<br />
9.4. Tomografia Computadoriza<strong>da</strong><br />
9.5. Ressonância Magnética<br />
9.6. Angiografia coronária<br />
10. Diagnóstico diferencial<br />
11. Tratamento<br />
12. História clínica<br />
13. Conclusão<br />
34-37<br />
37-39<br />
39, 40<br />
40, 41<br />
41, 42<br />
43<br />
43<br />
43<br />
43<br />
44<br />
44, 45<br />
45, 46<br />
46-48<br />
48-50<br />
50, 51<br />
51-53<br />
53-54<br />
54-57<br />
58-82<br />
82-85
Índice <strong>de</strong> Figuras<br />
Figura 1 – Frequência dos tumores metastáticos do coração, numa série<br />
<strong>de</strong> autópsias realiza<strong>da</strong>s entre 1950 e 1970, numa área metropolitana dos<br />
Estados Unidos <strong>da</strong> América;<br />
Figura 2 – Percentagem <strong>da</strong> metastização cardíaca <strong>de</strong> acordo com os<br />
tipos histológicos;<br />
localização;<br />
Figura 3 – Prevalência <strong>de</strong> metástases <strong>de</strong> carcinoma, segundo a sua<br />
Figura 4 – Manifestações clínicas dos tumores cardíacos <strong>de</strong> acordo com<br />
o local envolvido;<br />
Carney;<br />
Figura 5 – Frequência relativa dos tumores cardíacos;<br />
Figura 6 – Lentiginose facial e labial <strong>de</strong> paciente com complexo <strong>de</strong><br />
Figura 7 – Lesão lentiginosa, pigmenta<strong>da</strong> e plana na conjuntiva peri-<br />
limbo <strong>de</strong> paciente com complexo <strong>de</strong> Carney;<br />
Figura 8 – Fotografia <strong>de</strong> mixoma auricular esquerdo que <strong>de</strong>monstra<br />
massa gelatinosa, multilobular e séssil. Foi excisa<strong>da</strong> também uma porção do<br />
septo inter-auricular;<br />
Figura 9 – Fotografia <strong>de</strong> mixoma auricular <strong>de</strong>monstra superfície firme,<br />
redon<strong>da</strong>, lobula<strong>da</strong> e heterogénea;<br />
Figura 10 – Fotomicrografia (ampliação 300x, coloração ácido periódico<br />
<strong>de</strong> Schiff) com pequenos aglomerados <strong>de</strong> células do estroma e estruturas<br />
glandulares dispersas na matriz mixói<strong>de</strong>. A diferenciação glandular é<br />
evi<strong>de</strong>ncia<strong>da</strong> pelo material vermelho escuro no citoplasma <strong>da</strong>s células
Figura 11 – Fotomicrografia (ampliação 200x, coloração H&E) matriz<br />
eosinofílica abun<strong>da</strong>nte contendo células do estroma que se distribuem<br />
isola<strong>da</strong>mente, em pequenos grupos e ro<strong>de</strong>ando estruturas vasculares (Ponta<br />
<strong>de</strong> seta). Pequenos aglomerados <strong>de</strong> células mononucleares (macrófagos,<br />
linfócitos) são também observados;<br />
Figura 12 – Microfotografia (ampliação 75x e coloração H&E) revelando<br />
foco <strong>de</strong> calcificação embebido na matriz mixói<strong>de</strong>;<br />
Figura 13 – Ressonância Magnética (RM) com múltiplos enfartes e<br />
dilatações aneurismáticas. A e B, imagens em corte coronal (TR, 5000 ms; TE,<br />
120 ms; Td, 85 ms; espessura dos cortes, 5 mm) revela múltiplos enfartes<br />
cerebelares e do tronco encefálico. C e D, cortes axiais em T1 após a<br />
administração <strong>de</strong> gadolínio <strong>de</strong>monstram dilatação <strong>de</strong> ramos <strong>da</strong> artéria cerebral<br />
média, sugestivas <strong>de</strong> dilatação fusiforme;<br />
Figura 14 – mulher <strong>de</strong> 73 anos com afasia, hemiplegia direita e confusão<br />
em consequência <strong>de</strong> aneurismas hemorrágicos associados a mixoma auricular<br />
esquerdo. Corte sagital em T1 revela múltiplos focos hipointensos ro<strong>de</strong>ados por<br />
halo hiperintenso;<br />
Figura 15 – angiografia digital confirmando a presença <strong>de</strong> aneurismas. O<br />
maior <strong>de</strong>les encontra-se localizado no ramo pré-central <strong>da</strong> artéria cerebral<br />
média;<br />
Figura 16 – Angiografia <strong>da</strong> artéria caróti<strong>da</strong> interna direita e esquer<strong>da</strong><br />
mostrando múltiplos aneurismas fusiformes em ambos os territórios. Seta –<br />
aneurisma gigante na artéria cerebral media, no território <strong>da</strong> artéria caróti<strong>da</strong><br />
interna esquer<strong>da</strong>;
Figura 17 – Angiografia coronária mostra formação aneurismática<br />
sacular (seta) abaixo <strong>da</strong> porção estenótica <strong>de</strong> 50% do segmento 1 <strong>da</strong> artéria<br />
coronária direita;<br />
Figura 18 – Máculas discretamente eritematosas na planta do pé <strong>de</strong> uma<br />
paciente com mixoma auricular, cujas manifestações eram apenas as máculas<br />
e per<strong>da</strong> <strong>de</strong> memória;<br />
Figura 19 – Microfotografia (ampliação 400x, coloração com azul<br />
Alsácia) <strong>de</strong> arteríola na <strong>de</strong>rme ocluí<strong>da</strong> por material hialino, comprovando a sua<br />
origem no mixoma;<br />
Figura 20 – Ecocardiograma revela massa pedicula<strong>da</strong> <strong>de</strong> <strong>de</strong>nsi<strong>da</strong><strong>de</strong><br />
heterogénea uni<strong>da</strong> ao septo inter-auricular (A) e prolapso a través <strong>da</strong> válvula<br />
mitral (B)<br />
Figura 21 – Arteriografia: oclusão <strong>da</strong> artéria ilíaca comum esquer<strong>da</strong> e<br />
femural profun<strong>da</strong> direita. Seta: zona <strong>da</strong> oclusão (A). Ecocardiograma: <strong>de</strong>pois do<br />
evento embólico observa-se diminuição do tamanho <strong>da</strong> massa (B);<br />
Figura 22 – Radiografia do tórax em perfil postero-anterior mostra e<strong>de</strong>ma<br />
agudo do pulmão com padrão típico em “asa <strong>de</strong> borboleta”, linhas B <strong>de</strong> Kerley<br />
e coração <strong>de</strong> dimensões normais. Discreta rectificação do bordo cardíaco<br />
esquerdo sugerindo hipertrofia <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong>;<br />
Figura 23 – <strong>Mixoma</strong> auricular esquerdo em mulher <strong>de</strong> 41 anos com<br />
sintomatologia inicial <strong>de</strong> dispneia e tosse. Radiografia do torax em perfil<br />
postero-anterior revela apêndice auricular esquerdo proeminente (seta),<br />
redistribuição <strong>da</strong> vascularização pulmonar e acentuação do retículo intersticial;
Figura 24 – Vista apical em modo M; observa-se a gran<strong>de</strong> <strong>de</strong>nsi<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong><br />
ecos a nível <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong> e a proximi<strong>da</strong><strong>de</strong> do tumor em relação à<br />
válvula;<br />
Figura 25 – Ecocardiograma transesofágico <strong>de</strong> mixoma auricular<br />
esquerdo em modo bidimensional;<br />
Figura 27 – Características do mixoma auricular esquerdo na RM. Painel<br />
a: Diastolic still frame from a cine 3-chamber view mostrando uma massa<br />
volumosa, lobula<strong>da</strong> e hipointensa (setas) fixa no septo inter-auricular e que<br />
prolapsa para o ventrículo esquerdo. Painel b: imagem em T2, com massa<br />
hiperintensa em ralação ao miocárdio, a<strong>de</strong>ri<strong>da</strong> ao septo inter-auricular (seta)<br />
Painel c: imagem em T1 pré-contraste, com volumosa massa na aurícula<br />
esquer<strong>da</strong> (seta). Painel d: imagem em T1 pós-contraste com captação difusa<br />
<strong>de</strong> contraste em relação ao painel c (seta);<br />
Figura 28 – Angiografia com vista <strong>da</strong> artéria coronária esquer<strong>da</strong>. Setas<br />
brancas = vasos atípicos no septo inter-auricular;<br />
Figura 29 – Vascularização tumoral observa<strong>da</strong> na angiografia;<br />
Figura 30 – Angiografia coronária com neovascularização tumoral; figura<br />
(a) neovascularização <strong>de</strong> tumor na aurícula esquer<strong>da</strong>, com suprimento <strong>da</strong><br />
artéria coronária circunflexa. (b)neovascularização <strong>de</strong> tumor na aurícula<br />
esquer<strong>da</strong> com suprimento <strong>da</strong> artéria coronária <strong>de</strong>scen<strong>de</strong>nte anterior. LAD=<br />
artéria coronária <strong>de</strong>scen<strong>de</strong>nte anterior; CX= artéria coronária circunflexa;<br />
Figura 31 – Sobrevivência <strong>da</strong> população intervenciona<strong>da</strong> ao mixoma<br />
compara<strong>da</strong> com a <strong>da</strong> população geral;<br />
Figura 32 – ECG<br />
Figura 33 – Rx Tórax
Índice <strong>de</strong> Tabelas<br />
Tabela 1 – Critérios diagnósticos do CC; PPNAD= primary pigmented<br />
nodular adrenocortical disease, LCCST= large-cell calcifying Sertoli cell tumor,<br />
US= ecocardiografia;<br />
Tabela 2 – Histologia dos tumores cardíacos primários (n=149), na<br />
casuística <strong>de</strong> um hospital Chinês on<strong>de</strong> foram analizados 149 tumores,<br />
diagnosticados entre 1 Janeiro <strong>de</strong> 1999 e 1 <strong>de</strong> Janeiro <strong>de</strong> 2000.<br />
Tabela 3 – Critérios para o diagnóstico <strong>de</strong> mixoma auricular infectado<br />
Tabela 4 – Resultados dos testes hematológicos<br />
Tabela 5 – Resultados dos testes <strong>de</strong> química clínica e imunologia
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
1. Introdução<br />
Na sequência <strong>da</strong> inovação trazi<strong>da</strong> pelo processo <strong>de</strong> Bolonha ao Ensino<br />
Superior, o curso <strong>de</strong> Medicina <strong>da</strong> <strong>Facul<strong>da</strong><strong>de</strong></strong> <strong>de</strong> <strong>Ciências</strong> <strong>da</strong> Saú<strong>de</strong> <strong>da</strong><br />
Universi<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>da</strong> Beira Interior <strong>de</strong>ixa <strong>de</strong> ser uma Licenciatura e passa a existir<br />
num mo<strong>de</strong>lo <strong>de</strong> Mestrado Integrado; assim a realização <strong>de</strong> uma Tese <strong>de</strong><br />
Mestrado passa a fazer parte do currículo <strong>de</strong> activi<strong>da</strong><strong>de</strong>s do 6º ano.<br />
Durante a Residência em Medicina Interna no Hospital Sousa Martins,<br />
mais concretamente durante o estágio parcelar em Cardiologia tive<br />
oportuni<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> contactar com um caso <strong>de</strong> mixoma auricular. Por ter<br />
acompanhado o diagnóstico e ter especial interesse na área <strong>da</strong> Cardiologia a<br />
minha Tese <strong>de</strong> Mestrado irá incidir sobre o tumor cardíaco mais frequente, o<br />
mixoma.<br />
Os relatos angiográficos e cirúrgicos <strong>de</strong>ste tumor remontam à déca<strong>da</strong> <strong>de</strong><br />
cinquenta, época em que a angiografia surgiu como exame auxiliar <strong>de</strong><br />
diagnóstico. Vários artigos sobre esta problemática foram escritos, no entanto,<br />
a gran<strong>de</strong> parte <strong>de</strong>les trata apenas <strong>de</strong> uma questão em particular sobre o tumor:<br />
ou o diagnóstico, ou a patologia, ou o tratamento, entre outros.<br />
Por existirem poucos trabalhos que façam uma <strong>revisão</strong> geral sobre este<br />
tema, por haver vários conhecimentos dispersos em vários artigos científicos,<br />
pareceu-me uma boa oportuni<strong>da</strong><strong>de</strong> para apresentar uma compilação sobre<br />
este assunto, sendo esse o principal objectivo <strong>de</strong>ste trabalho.<br />
1
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
2. Material e Métodos<br />
Como suporte <strong>de</strong>sta <strong>revisão</strong> teórica foram usados vários artigos<br />
científicos publicados em várias revistas. Esses artigos foram seleccionados a<br />
partir <strong>de</strong> várias pesquisas feitas em algumas bases <strong>de</strong> <strong>da</strong>dos internacionais.<br />
Assim, as bases <strong>de</strong> <strong>da</strong>dos usa<strong>da</strong>s foram a PubMed, através do seu sítio na<br />
Internet (www.pubmed.com), a <strong>biblio</strong>teca do conhecimento on-line (www.b-<br />
on.pt); pesquisei igualmente num sítio do motor <strong>de</strong> busca Google, específico<br />
para matérias <strong>de</strong> carácter académico (http://scholar.google.pt/ ) e numa<br />
<strong>biblio</strong>teca on-line, com vários jornais médicos disponíveis, mais específicos <strong>da</strong><br />
área <strong>da</strong> Cardiologia (www.<strong>biblio</strong>serv.com). Consultei também os sítios <strong>de</strong><br />
algumas revistas e associações médicas no âmbito <strong>da</strong> Cardiologia como o sítio<br />
<strong>da</strong> American Heart Association (www.ahajournals.org), o sítio do Jornal<br />
Europeu <strong>de</strong> Cardiologia (www.eurheartjournals.oxfordjournals.org), entre outros<br />
(www.cardiosource.com; www.acc.org). A pesquisa foi feita com as expressões<br />
“myxoma”, “myxoma and epi<strong>de</strong>miology”, “myxoma and diagnosis”<br />
“intraoperative echocardiography” “MSCT and myxoma”. No sítio do PubMed<br />
foram seleccionados alguns limites à pesquisa, nomea<strong>da</strong>mente: “abstracts,<br />
links to free full text, Humans, Languages – English, French, German, Italian,<br />
Spanish, Ages – Adult, Middle Aged, Middle Aged+Aged, Aged, 80 and over.<br />
A partir dos resultados encontrados, foram seleccionados os artigos com<br />
conteúdo a<strong>de</strong>quado ao trabalho que me propus elaborar.<br />
2
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
3. Introdução à patologia tumoral cardíaca<br />
A carcinogénese envolve vários factores, os factores intrínsecos<br />
(predisposição genética, pró-oncogenes, anti-oncogenes, entre outros) e<br />
factores extrínsecos ao organismo (agentes ambientais predisponentes:<br />
irritantes, agentes capazes <strong>de</strong> induzir mutações, como as partículas<br />
radioactivas). A diferença interpessoal é o principal factor responsável pela<br />
incidência tão variável dos vários tipos <strong>de</strong> neoplasias; além disso, outros<br />
factores como a facili<strong>da</strong><strong>de</strong> técnica <strong>de</strong> abor<strong>da</strong>gem do órgão para a execução do<br />
diagnóstico, a precoci<strong>da</strong><strong>de</strong> dos sintomas e a predisposição celular ao<br />
<strong>de</strong>senvolvimento <strong>da</strong>s neoplasias, <strong>de</strong>terminam também a gran<strong>de</strong> variabili<strong>da</strong><strong>de</strong><br />
na distribuição <strong>da</strong>s neoplasias (LIMA & CROTTI, 2004).<br />
A patologia tumoral cardíaca é bastante rara. Até à déca<strong>da</strong> <strong>de</strong> 50, os<br />
tumores cardíacos não faziam parte <strong>da</strong> rotina na área <strong>da</strong> Cardiologia<br />
(SHAPIRO, 2001), o seu diagnóstico era feito através <strong>da</strong> autópsia, na maioria<br />
dos casos. Com a <strong>de</strong>scoberta e utilização <strong>de</strong> exames complementares <strong>de</strong><br />
diagnóstico mais eficazes na <strong>de</strong>tecção <strong>de</strong> neoplasias cardíacas, o número <strong>de</strong><br />
diagnósticos <strong>de</strong> pacientes com esta patologia está a aumentar (LIMA &<br />
CROTTI, 2004).<br />
Os tumores cardíacos primários são enti<strong>da</strong><strong>de</strong>s extremamente raras<br />
(RAHMANIAN et al, 2007; GARCIA-QUINTANA et al, 2005; MARTINEZ et al,<br />
2003; NOGUEIRA et al, 2003; MENG et al, 2002;YILMAZ et al, 2002;<br />
SHAPIRO, 2001; PUCCI et al, 2000). Os tumores secundários são mais<br />
comuns, e po<strong>de</strong>m situar-se no epicárdio, miocárdio ou endocárdio, porém<br />
localizam-se mais frequentemente no pericárdio e miocárdio (SHAPIRO, 2001;<br />
3
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
BRAUNWALD, 1997). Qualquer tumor maligno po<strong>de</strong> metastizar para o coração,<br />
excepto os tumores primários do SNC, no entanto há tumores com maior<br />
potencial <strong>de</strong> metastização cardíaca do que outros (BRAUNWALD, 1997), como<br />
por exemplo a leucemia, o melanoma, o carcinoma do pulmão, <strong>da</strong> mama e <strong>da</strong><br />
tirói<strong>de</strong> (Figura 1) (SHAPIRO, 2001; BRAUNWALD, 1997). Cerca <strong>de</strong> 40% a 50%<br />
dos melanomas metastizados têm localizações secundárias no coração (LIMA<br />
& CROTTI, 2004; SHAPIRO, 2001;BRAUNWALD, 1997).<br />
Figura 1 – Frequência dos tumores metastáticos do coração, numa série <strong>de</strong> autópsias realiza<strong>da</strong>s entre 1950 e 1970,<br />
numa área metropolitana dos Estados Unidos <strong>da</strong> América (Retirado <strong>de</strong> GOLDHABER, Samuel Z. & BRAUNWALD,<br />
Eugene, 1995; Atlas of Heart Diseases, Cardiopulmonary Diseases and Cardiac Tumors, Vol. 3, Current Medicine,<br />
Phila<strong>de</strong>lphia).<br />
A disseminação ocorre por contigui<strong>da</strong><strong>de</strong>, como é o caso do cancro do<br />
pulmão ou <strong>da</strong> mama, por disseminação linfática ou hematogénica, sendo as<br />
cavi<strong>da</strong><strong>de</strong>s direitas mais afecta<strong>da</strong>s (BRAUNWALD, 1997). Raramente<br />
constituem a primeira manifestação <strong>de</strong> maligni<strong>da</strong><strong>de</strong>, ou seja, quando há<br />
4
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
atingimento cardíaco, habitualmente existe disseminação prévia para outros<br />
órgãos (SHAPIRO, 2001; BRAUNWALD, 1997). O tipo histológico que<br />
metastiza mais frequentemente para o coração é o carcinoma (Figura 2)<br />
(GOLDHABER & BRAUNWALD, 1995).<br />
Figura 2 – Percentagem <strong>da</strong> metastização cardíaca <strong>de</strong> acordo com os tipos histológicos (Retirado <strong>de</strong> GOLDHABER,<br />
Samuel Z. & BRAUNWALD, Eugene, 1995; Atlas of Heart Diseases, Cardiopulmonary Diseases and Cardiac Tumors,<br />
Vol. 3, Current Medicine, Phila<strong>de</strong>lphia).<br />
Dentro do grupo dos carcinomas, algumas localizações metastizam mais<br />
frequentemente, por exemplo, os brônquios, os pulmões, a tirói<strong>de</strong> e a mama,<br />
todos eles próximos do coração (Figura 3) (BRAUNWALD, 1997).<br />
As consequências fisiológicas e consequentemente a clínica causa<strong>da</strong><br />
classificam-se segundo a sua localização: epicárdica, miocárdica ou<br />
endocárdica (Figura 4) (BRAUNWALD, 1997).<br />
5
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Figura 3 – Prevalência <strong>de</strong> metástases <strong>de</strong> carcinoma, segundo a sua localização (Retirado <strong>de</strong><br />
GOLDHABER, Samuel Z. & BRAUNWALD, Eugene, 1995; Atlas of Heart Diseases, Cardiopulmonary<br />
Diseases and Cardiac Tumors, Vol. 3, Current Medicine, Phila<strong>de</strong>lphia).<br />
Figura 4 – Manifestações clínicas dos tumores cardíacos <strong>de</strong> acordo com o local envolvido (Retirado <strong>de</strong><br />
GOLDHABER, Samuel Z. & BRAUNWALD, Eugene, 1995; Atlas of Heart Diseases, Cardiopulmonary Diseases<br />
and Cardiac Tumors, Vol. 3, Current Medicine, Phila<strong>de</strong>lphia).<br />
6
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Os tumores primários são malignos em apenas 25% dos casos<br />
(SHAPIRO, 2001; ALEXANDER, et al, 1998; BRAUNWALD, 1997;). O tipo<br />
histológico predominante é o sarcoma (LIMA & CROTTI, 2004; SHAPIRO,<br />
2001; BRAUNWALD, 1997), correspon<strong>de</strong> a 95% dos casos, os outros tipos<br />
como linfoma primário cardíaco ou o histiocitoma estão presentes apenas em<br />
5% dos casos (Figura 5) (SHAPIRO, 2001).<br />
Figura 5 – Frequência relativa dos tumores cardíacos (Retirado <strong>de</strong> GOLDHABER, Samuel Z. & BRAUNWALD, Eugene,<br />
1995; Atlas of Heart Diseases, Cardiopulmonary Diseases and Cardiac Tumors, Vol. 3, Current Medicine, Phila<strong>de</strong>lphia).<br />
7
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
O sarcoma tem origem no tecido mesenquimatoso, como tal po<strong>de</strong><br />
assumir morfologias muito varia<strong>da</strong>s: angiossarcoma, rabdomiossarcoma,<br />
fibrossarcoma (BRAUNWALD, 1997). Leonard M. Shapiro <strong>de</strong>fen<strong>de</strong> que este<br />
último, apesar <strong>de</strong> ter características <strong>de</strong> tumor mesenquimatoso, tem origem<br />
primária no tecido fibroso, portanto não o classifica como sarcoma.<br />
Os tumores primários são benignos em 75% dos casos. (KASPER et al,<br />
2006; BRAUNWALD, 1997)<br />
Mesmo benignos os seus efeitos são muito importantes <strong>de</strong>vido à sua<br />
localização anatómica, po<strong>de</strong>ndo causar distúrbios <strong>da</strong> condução cardíaca,<br />
anormali<strong>da</strong><strong>de</strong>s <strong>da</strong> contractili<strong>da</strong><strong>de</strong>, obstrução ou regurgitação valvular, embolia<br />
para a circulação sistémica, entre outros (GOLDHABER & BRAUNWALD,<br />
1995).<br />
O mixoma é o tumor cardíaco primário mais frequente (MENDOZA et al,<br />
2007; DEMIR et al, 2005; SAKAMOTO et al, 2004; SHAPIRO, 2001;<br />
GREBENC et al, 2000), representando cerca <strong>de</strong> 50% <strong>de</strong>stes (GISMONDI et al,<br />
2007; AMANO et al, 2003; SHAPIRO, 2001). O fibroelastoma papilar, o<br />
rabdomioma, o lipoma e o angioma são alguns dos tumores cardíacos<br />
benignos, não-mixomatosos (SARJEANT et al, 2008; YAP et al, 2005;<br />
MUZAFFER et al, 2005; CHU et al, 2004; ALEXANDER et al, 1998). O mixoma<br />
tem origem em qualquer câmara cardíaca, porém cerca <strong>de</strong> 75% dos casos<br />
provêm <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong> (JUANATEY, 2007; MARTINEZ et al, 2003;<br />
AMANO et al 2003; BJESSMO & IVERT, 1997; REYNEN, 1995).<br />
As manifestações clínicas variam bastante, e por isso, mimetizam uma<br />
série <strong>de</strong> outras patologias cardíacas e não-cardíacas (GOSWAMI et al, 1997;<br />
ARANA-ARRI et al, 2008), como valvulopatias, insuficiência cardíaca <strong>de</strong> várias<br />
8
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
causas, doenças vasculares do colagénio, entre outras. A maioria dos<br />
pacientes apresenta uma <strong>da</strong>s seguintes características <strong>da</strong> tría<strong>de</strong>: embolismo<br />
sistémico, obstrução intra-cardíaca, sintomas constitucionais (GARCÍA-<br />
QUINTANA et al, 2005; MARTINEZ et al, 2003; FANG et al, 2003).<br />
Pontualmente, são assintomáticos, principalmente quando os tumores são <strong>de</strong><br />
pequena dimensão (REYNEN, 1995).<br />
4. Origem do mixoma cardíaco<br />
A histogénese <strong>de</strong>ste raro tumor permanece incerta (ORLANDI et al,<br />
2006; SAKAMOTO et al, 2004; ACEBO et al, 2001; SHAPIRO, 2001PUCCI et<br />
al, 2000;).<br />
Em 1951 Prichard <strong>de</strong>screveu uma estrutura microscópica a nível<br />
endocárdico com predilecção pelo septo inter-auricular, que relacionou com os<br />
mixomas auriculares; observou pequenas lacunas com células endoteliais<br />
ingurgita<strong>da</strong>s, que <strong>de</strong>signou por estruturas <strong>de</strong> Prichard. Recentemente, essas<br />
células foram caracteriza<strong>da</strong>s por imunocitoquímica, e verificou-se que se tratam<br />
<strong>de</strong> células endoteliais maduras, altamente diferencia<strong>da</strong>s do tipo pós-mitótico, e<br />
portanto, sem potencial <strong>de</strong> diferenciação tumoral. Sugeriu-se que esse<br />
aglomerado <strong>de</strong> células resulta <strong>de</strong> uma resposta <strong>de</strong> stress à alteração do fluxo<br />
sanguíneo que surge com a i<strong>da</strong><strong>de</strong>; assim as estruturas <strong>de</strong> Prichard não têm<br />
relação com os mixomas, são alterações senis, compara<strong>da</strong>s aos angiomas<br />
cutâneos senis (VAL-BERNAL et al, 2007; ORLANDI et al, 2006).<br />
A origem <strong>de</strong>ste tumor não está ain<strong>da</strong> totalmente esclareci<strong>da</strong>, no entanto,<br />
as hipóteses existentes continuam a agitar a comuni<strong>da</strong><strong>de</strong> científica. Alguns<br />
autores <strong>de</strong>fen<strong>de</strong>m que a origem tumoral resi<strong>de</strong> numa reserva <strong>de</strong> células<br />
9
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
mesenquimatosas primitivas multipotentes com capaci<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> diferenciação<br />
em várias linhagens celulares (ORLANDI et al, 2006; SAKAMOTO et al,<br />
2004;DESHPANDE et al, 1996; REYNEN, 1995). Essas células po<strong>de</strong>m persistir<br />
como resíduos embrionários durante a divisão do coração nas quatro câmaras<br />
cardíacas (ORLANDI, 2006; REYNEN, 1995; JOAHNSSON, 1989), no entanto,<br />
a sua presença no septo inter-auricular permanece em dúvi<strong>da</strong> (SAKAMOTO et<br />
al, 2004). Outros autores <strong>de</strong>fen<strong>de</strong>m que a origem po<strong>de</strong>rá estar no tecido<br />
nervoso endocárdico (PUCCI et al, 2000; KRIKLER et al, 1992).<br />
5. <strong>Mixoma</strong>: um caso isolado ou familiar?<br />
O mixoma cardíaco po<strong>de</strong> surgir em duas circunstâncias diferentes: como<br />
patologia tumoral isola<strong>da</strong>, ou fazendo parte <strong>de</strong> um quadro familiar <strong>de</strong><br />
neoplasias múltiplas, <strong>de</strong>signado por complexo <strong>de</strong> Carney. Apenas cerca <strong>de</strong><br />
10% <strong>de</strong> todos os mixomas estão associados ao complexo <strong>de</strong> Carney (IMAI et<br />
al, 2005; AMANO et al, 2003; SHINFELD et al, 1998). Este complexo tem<br />
algumas semelhanças com a síndrome <strong>de</strong> McCune-Albright e outras<br />
neoplasias endócrinas múltiplas (ALMEIDA et al, 2004).<br />
O complexo <strong>de</strong> Carney foi <strong>de</strong>scrito em 1985 por J. A. Carney, e é<br />
caracterizado pela existência <strong>de</strong> mixomas em várias localizações,<br />
hiperactivi<strong>da</strong><strong>de</strong> endócrina (a<strong>de</strong>noma hipofisário primário, tumores testiculares<br />
<strong>da</strong>s células <strong>de</strong> Sertoli, entre outros) pigmentação anormal <strong>da</strong> pele ou mucosas<br />
(Figuras 6 e 7) e tumores neurais (PUNTILA et al, 2006; IMAI et al, 2005;<br />
AKBARZADEH et al, 2004; AMANO et al, 2003). Foi anteriormente <strong>de</strong>signado<br />
por síndrome <strong>de</strong> LAMB (lentiginosis, auricular myxoma, mucocutaneous<br />
myxomas, blue nevi) ou síndrome <strong>de</strong> NAME (nevi, atrial myxoma, mucinosis of<br />
10
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
the skin, endocrine overactivity) (AMANO et al, 2003). Actualmente existem<br />
critérios para a presença do complexo <strong>de</strong> Carney, consi<strong>de</strong>ra-se portador do<br />
complexo o doente que tiver dois critérios major (maior) ou um critério major e<br />
um critério minor (suplementar) (Tabela 1).<br />
Tabela 1 – Critérios diagnósticos do complexo <strong>de</strong> Carney; PPNAD= primary pigmented nodular adrenocortical<br />
disease, LCCST= large-cell calcifying Sertoli cell tumor, US= ecocardiografia (Retirado <strong>de</strong> ALMEIDA, Madson<br />
Q. <strong>de</strong>, 2004, ‘Complexo <strong>de</strong> Carney: relato <strong>de</strong> um caso e <strong>revisão</strong> <strong>da</strong> literatura’, Arq Bras Endocrinol<br />
Metab vol.48 no.4 Arq Bras Endocrinol Metab vol.48 no.4<br />
Figura 6 – Lentiginose facial e labial <strong>de</strong> paciente com complexo <strong>de</strong> Carney (MORILLAS, Pedro et<br />
al, 2001, ‘Un caso <strong>de</strong> sindrome <strong>de</strong> Carney’ Rev Esp Cardiol, Vol. 54, pp. 803 – 806<br />
11
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Figura 7 – Lesão lentiginosa, pigmenta<strong>da</strong> e plana na conjuntiva peri-limbo <strong>de</strong> paciente com complexo <strong>de</strong> Carney<br />
(Retirado <strong>de</strong> CHINCHURRETA Capote A et al, 2006, Manifestaciones oftalmológicas <strong>de</strong>l sindorme <strong>de</strong> Carney, arch<br />
soc esp oftalmol , Vol 81, pp. 709-712<br />
Existem várias diferenças entre as duas enti<strong>da</strong><strong>de</strong>s, nomea<strong>da</strong>mente na<br />
epi<strong>de</strong>miologia, na genética, na frequência <strong>da</strong>s recorrências e na relação<br />
familiar dos casos.<br />
Ao contrário do que acontece com o mixoma auricular isolado, as<br />
manifestações do complexo <strong>de</strong> Carney po<strong>de</strong>m estar presentes <strong>de</strong>s<strong>de</strong> o<br />
nascimento ou aparecer nos primeiros anos <strong>de</strong> vi<strong>da</strong>, principalmente as lesões<br />
cutâneas, como manchas “café com leite”, nevos azuis ou manchas<br />
<strong>de</strong>spigmenta<strong>da</strong>s. Os tumores testiculares <strong>da</strong>s células <strong>de</strong> Sertoli e os nódulos<br />
<strong>da</strong> tirói<strong>de</strong> aparecem frequentemente nos primeiros <strong>de</strong>z anos <strong>de</strong> vi<strong>da</strong>. Os<br />
mixomas, cardíacos e cutâneos aparecem em qualquer i<strong>da</strong><strong>de</strong>, havendo ligeiro<br />
predomínio em adultos jovens; po<strong>de</strong>m aparecer em qualquer cavi<strong>da</strong><strong>de</strong><br />
cardíaca, mas existe também preferência pela aurícula esquer<strong>da</strong>. Ten<strong>de</strong> a<br />
afectar mais rapazes jovens (PUNTILA et al, 2006; AKBARZADEH et al, 2004;<br />
ALEXANDER et al, 1998; CARNEY, 1985).<br />
A nível molecular e genético existe outra diferença significativa, no<br />
complexo <strong>de</strong> Carney existem mutações genéticas documenta<strong>da</strong>s relaciona<strong>da</strong>s<br />
com a sua transmissão hereditária. Essas mutações dizem respeito à<br />
subuni<strong>da</strong><strong>de</strong> reguladora α <strong>da</strong> proteína cinase A. A consequência fisiológica<br />
12
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
<strong>de</strong>ssa alteração é a proliferação celular <strong>de</strong>scontrola<strong>da</strong> em vários tecidos<br />
(ALMEIDA et al, 2004). Os seus genes reguladores encontram-se nos loci 2p16<br />
e 17q22-24, dos cromossomas 2 e 17, respectivamente (ALMEIDA et al, 2004;<br />
AMANO et al, 2003; CONSTANTINE, 2002). Não há evidência citogenética que<br />
estes genes estejam implicados no <strong>de</strong>senvolvimento <strong>de</strong> casos esporádicos <strong>de</strong><br />
mixoma auricular (AMANO et al, 2003).<br />
A transmissão familiar é autossómica dominante (AKBARZADEH et al,<br />
2004; AMANO et al, 2003; CARNEY, 1995), com penetrância <strong>de</strong> 98%<br />
(ALMEIDA et al, 2003).<br />
A recorrência tumoral dos portadores do complexo <strong>de</strong> Carney é cerca <strong>de</strong><br />
20% enquanto que a recorrência <strong>da</strong>s formas esporádicas ron<strong>da</strong> os 3%<br />
(FONSECA et al, 2007; AMANO et al, 2003; SHINFELD et al, 1998). Por isso, o<br />
folow up após a cirurgia é anual nos casos familiares <strong>de</strong> mixoma cardíaco<br />
(FONSECA et al, 2007).<br />
6. Características tumorais<br />
6. 1. Localização anatómica<br />
A localização anatómica dos tumores cardíacos é variável. As<br />
características do crescimento e a localização estão relacionados com o tipo<br />
histológico do tumor (YU et al, 2007; MENG et al, 2002).<br />
Os tumores benignos ocorrem principalmente na meta<strong>de</strong> esquer<strong>da</strong> do<br />
coração, enquanto os tumores malignos são mais frequentes à direita (MENG<br />
et al, 2002). As câmaras cardíacas são os locais mais frequentemente<br />
envolvidos (YU et al, 2007; MENG et al, 2002), o pericárdio e as válvulas<br />
cardíacas são localizações pouco habituais (MENG et al, 2002).<br />
13
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
O mixoma cardíaco localiza-se na aurícula esquer<strong>da</strong> em cerca <strong>de</strong> 60% a<br />
85% dos casos (ARANA-ARRI et al, 2007; MATSUSHITA, 2007; MENG et al;<br />
GREBENC, 2000), na aurícula direita em cerca <strong>de</strong> 10% e nos ventrículos em<br />
cerca <strong>de</strong> 5% dos casos (ARANA-ARRI et al, 2007, YU et al, 2007). O<br />
envolvimento do anel mitral, folhetos <strong>da</strong> válvula mitral (ALEXANDER et al,<br />
1998), veia cava inferior (ALEXANDER et al, 1998; DEVIG, 1980), bem como<br />
<strong>da</strong>s duas aurículas é menos frequente (REYNEN, 1995). No entanto os<br />
resultados existentes na literatura sobre esta matéria são divergentes.<br />
Histology type n (%) Site a<br />
Benign<br />
Myxoma<br />
Non-myxoma<br />
Lipoma<br />
Papillary fibroelastoma<br />
Rhabdomioma<br />
Fibroma<br />
Hemangioma<br />
Myocitic hamartoma<br />
Hemangioendothelioma<br />
Angioma<br />
Myxolipoma<br />
Malignant<br />
Unclassified sarcoma<br />
Angiosarcoma<br />
Rhabdomiosarcoma<br />
Fibrous histiocytoma<br />
Spindle cell sarcoma<br />
Fibrosarcoma<br />
Synovial sarcoma<br />
Myxosarcoma<br />
Tabela 2 – Histologia dos tumores cardíacos primários (n=149), na casuística <strong>de</strong> um hospital Chinês on<strong>de</strong> foram<br />
analisados 149 tumores, diagnosticados entre 1 Janeiro <strong>de</strong> 1999 e 1 <strong>de</strong> Janeiro <strong>de</strong> 2000.<br />
a AV, aortic valve; IAS, interatrial septum; IVC, inferior vena cava; IVS, interventricular septum; LA, left atrium; LV, lef<br />
t ventricle; LVOT, left ventricular outflow tract; MV, mitral valve; PS, posterior surface of the heart; RA, right atrium; RV,<br />
right ventricle; TV, tricuspid valve.<br />
118 (79,2) b<br />
75 (63,6) c<br />
43 (36,4) c<br />
22 (18,6) c<br />
7 (5,9) c<br />
6 (5,1) c<br />
3 (2,5) c<br />
1 (0,8) c<br />
1 (0,8) c<br />
1 (0,8) c<br />
1 (0,8) c<br />
1 (0,8) c<br />
31 (20,8) b<br />
7 (22,6) d<br />
6 (19,4) d<br />
6 (19,4) d<br />
5 (16,1) d<br />
3 (9,7) d<br />
2 (6,5) d<br />
1 (3,2) d<br />
1 (3,2) d<br />
b Among total patients studied, i.e. out of 149<br />
c Among benign tumors, i.e. out of 118<br />
d Among malignant tumors, i.e. out of 31<br />
LA (64), LV (3), RV (3), MV (2), LA+ AV (1), LA+ MV (1), LA+IVS (1)<br />
IAS (18), RA (1), IAS+RA (1), IAS+IVC (1), PS (1)<br />
AV (6), RV (1)<br />
LV (1), LVOT (1), RV (2), IVS (1), LV+MV (1)<br />
AV (1), LV (2)<br />
TV (1)<br />
Pericardium (1)<br />
Pericardium (1)<br />
LV (1)<br />
MV+LA (1)<br />
MV+RA (2), RA (2), RV (1), IVS (1), Pericardium (1)<br />
RA (3), Pericardium (2), Pericardium+myocardium (1)<br />
RV (2), LV (1), LVOT (1) MV+AV+LA (1), Left IAS (1)<br />
LA (3), Pericardium (1), LA+MV (1)<br />
Pericardium (2), LA (1)<br />
Pulmonary artery (2)<br />
Pericardium (1)<br />
MV (1)<br />
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Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Gran<strong>de</strong> parte dos mixomas auriculares têm fixação no septo inter-<br />
auricular, na região anatómica <strong>da</strong> fossa ovalis (REYNEN, 1995; GOSWAMI et<br />
al, 1998; ALEXANDER et al, 1998; YU et al, 2007; ARANA-ARRI et al, 2007),<br />
mas outras zonas <strong>de</strong> fixação como a pare<strong>de</strong> posterior (ARANA-ARRI et al,<br />
2007; REYNEN, 1995) e anterior <strong>da</strong> aurícula, o apêndice auricular (REYNEN,<br />
1995), a região abaixo <strong>da</strong> fossa ovalis, a pare<strong>de</strong> lateral auricular (GOSWAMI et<br />
al, 1998), bem como os folhetos valvulares (GRBENC et al, 2000) são<br />
possíveis.<br />
6.2. Patologia<br />
A veloci<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> crescimento do mixoma não é totalmente conheci<strong>da</strong><br />
(YONSEI et al, 2006; DUBEL et al, 2004; KLEYNEN, 1995), são possíveis<br />
aumentos <strong>de</strong> 1,8 cm / ano até 5,8 cm / ano (DUBEL et al, 2004). Po<strong>de</strong>m ter<br />
forma polipói<strong>de</strong> ou peduncula<strong>da</strong> e raramente são sésseis (Figura 8); a sua<br />
superfície é lisa ou lobula<strong>da</strong> (ALEXANDER et al, 1998; KLEYNEN, 1995) e<br />
brilhante (SHAPIRO, 2001); geralmente são <strong>de</strong> cor clara (branca, amarela<strong>da</strong> ou<br />
acinzenta<strong>da</strong>), com áreas <strong>de</strong> trombose ou hemorragia na superfície, por isso o<br />
aspecto é heterogéneo (Figura 9); a sua consistência é mole e gelatinosa,<br />
(ALEXANDER et al, 1998; KLEYNEN, 1995) com friabili<strong>da</strong><strong>de</strong> variável<br />
(GOSWAMI, 1998; BRAUNWALD, 1997). Alguns po<strong>de</strong>m ain<strong>da</strong> ter cápsula<br />
(GOSWAMI, 1998).<br />
15
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Figura 8 – Fotografia <strong>de</strong> mixoma auricular esquerdo que <strong>de</strong>monstra massa gelatinosa, multilobular e sessil. Foi<br />
excisa<strong>da</strong> também uma porção do septo inter-auricular (seta). (Retirado <strong>de</strong> GREBENC Mary L. et al, 2000,<br />
Primary Cardiac and Pericardial Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation, Radiographs, Vol 20, pp. 1073-<br />
1103)<br />
Figura 9 – Fotografia <strong>de</strong> mixoma auricular <strong>de</strong>monstra superfície firme, redon<strong>da</strong>, lobula<strong>da</strong> e heterogénea<br />
(Retirado <strong>de</strong> GREBENC Mary L. et al, 2000, Primary Cardiac and Pericardial Neoplasms: Radiologic-<br />
Pathologic Correlation, Radiographs, Vol 20, pp. 1073-1103)<br />
Raramente po<strong>de</strong>m apresentar-se como massas <strong>de</strong> aspecto poliquístico,<br />
e nessa situação o diagnóstico diferencial faz-se com quistos hidáticos ou<br />
pseudo-quistos <strong>de</strong> shunts peritoneo-venosos, no caso <strong>de</strong> o tumor se encontrar<br />
na aurícula direita (IBANEZ et al, 2005).<br />
As lesões variam <strong>de</strong> 1 a 15 cm <strong>de</strong> diâmetro, a maioria tem entre 5-6 cm<br />
(ALEXANDER et al, 1998; KLEYNEN, 1995). O diâmetro do tumor po<strong>de</strong> ser<br />
sobrevalorizado quando avaliado por ecocardiografia, no entanto, a diferença é<br />
habitualmente inferior a um centímetro (GOSWAMI et al, 1998).<br />
A mobili<strong>da</strong><strong>de</strong> do mixoma no interior <strong>da</strong> estrutura on<strong>de</strong> cresce <strong>de</strong>pen<strong>de</strong><br />
<strong>da</strong> sua consistência e características do pedículo, como comprimento e largura<br />
<strong>da</strong> base <strong>de</strong> fixação (GOSWAMI et al, 1998).<br />
16
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
6.3. Histologia e estudo imunocitoquímico<br />
O exame histológico revela celulari<strong>da</strong><strong>de</strong> varia<strong>da</strong>, habitualmente sem<br />
mitoses (PUCCI et al, 2000).<br />
À microscopia observa-se uma matriz mixói<strong>de</strong> rica em ácidos<br />
mucopolissacáridos, fortemente eosinofílica, na qual se dispõem as células do<br />
estroma (ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995; GOLDHABER &<br />
BRAUNWALD, 1995). Essa matriz contém quanti<strong>da</strong><strong>de</strong>s abun<strong>da</strong>ntes <strong>de</strong> mucina<br />
cuja expressão génica se encontra comprova<strong>da</strong>mente altera<strong>da</strong> no mixoma<br />
cardíaco (CHU et al, 2004).<br />
As células do estroma têm forma ovói<strong>de</strong>, poliédrica, alonga<strong>da</strong><br />
(SAKAMOTO et al, 2004; BRAUNWALD, 1997) ou estrela<strong>da</strong> (GOLDHABER &<br />
BRAUNWALD, 1995), citoplasma eosinofílico escasso e por vezes,<br />
multinuclea<strong>da</strong>s e com nucléolos volumosos (GREBENC et al, 2000). Po<strong>de</strong>m<br />
encontrar-se isola<strong>da</strong>s, mas tipicamente dispõem-se em cordões, em anel, em<br />
pequenos aglomerados ou em finas capas que revestem estruturas vasculares<br />
(Figuras 10 e 11) (BRAUNWALD, 1997; REYNEN, 1995).<br />
Figura 10 – Microfotografia (ampliação 300x, coloração ácido periódico <strong>de</strong> Schiff) com pequenos aglomerados <strong>de</strong><br />
células do estroma (setas curvas parte inferior <strong>da</strong> imagem) e estruturas glandulares (pontas <strong>da</strong> seta) dispersas na<br />
matriz mixói<strong>de</strong>. A diferenciação glandular é evi<strong>de</strong>ncia<strong>da</strong> pelo material vermelho escuro no citoplasma <strong>da</strong>s células<br />
(setas rectas). (Retirado <strong>de</strong> GREBENC Mary L. et al, 2000, Primary Cardiac and Pericardial Neoplasms:<br />
Radiologic-Pathologic Correlation, Radiographs, Vol. 20, pp. 1073-1103)<br />
17
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Figura 11 – Microfotografia (ampliação 200x, coloração H&E) matriz eosinofílica abun<strong>da</strong>nte contendo células do<br />
estroma que se distribuem isola<strong>da</strong>mente, em pequenos grupos e ro<strong>de</strong>ando estruturas vasculares (Ponta <strong>de</strong> seta).<br />
Pequenos aglomerados <strong>de</strong> células mononucleares (macrófagos, linfócitos) são também observados (seta).<br />
(Retirado <strong>de</strong> BRAUNWALD, Eugene et al, 1995, Atlas of Heart Diseases Cardiopulmonar diseases and Cardiac<br />
Tumors, Vol. 3, Current Medicine, Phila<strong>de</strong>lphia)<br />
Estas células são histológica e histogeneticamente diferentes <strong>da</strong>s<br />
células fusiformes dos mixomas dos tecidos moles (GABE, 2002; MARTINEZ et<br />
al, 2003)<br />
Células inflamatórias (macrófagos, linfócitos, granulócitos e mastócitos),<br />
focos hemorrágicos recentes e antigos, trombos, áreas quísticas, são achados<br />
frequentes (BRAUNWALD, 1997; REYNEN, 1995; GOLDHABER &<br />
BRAUNWALD, 1995). Focos <strong>de</strong> hematopoiese extra-medular são mais raros<br />
(ALEXANDER et al, 1998; BRAUNWALD, 1997), presentes em apenas cerca<br />
<strong>de</strong> 10% dos casos (GREBENC, 2000). Pequenos <strong>de</strong>pósitos <strong>de</strong> cálcio (Figura<br />
12) com formação óssea metaplásica estão presentes em cerca <strong>de</strong> 10 a 20%<br />
dos casos (BRAUNWALD, 1997; REYNEN, 1995).<br />
18
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Figura 12 – Microfotografia (ampliação 75x e coloração H&E) revelando foco <strong>de</strong> calcificação (área central escura)<br />
embebido na matriz mixói<strong>de</strong> (Retirado <strong>de</strong> GREBENC Mary L. et al, 2000, Primary Cardiac and Pericardial<br />
Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation, Radiographs, Vol 20, pp. 1073-1103).<br />
A positivi<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>da</strong>s células para marcadores <strong>de</strong> células<br />
mesenquimatosas, como a vimentina, <strong>de</strong>smina, actina e a própria observação<br />
ao microscópio electrónico apoiam a teoria <strong>da</strong> origem mesenquimatosa <strong>de</strong>ste<br />
tumor (PUCCI et al, 2000). Com base nessa hipótese, as células<br />
mesenquimatosas multipotentes sofrem diferenciação nos vários tipos celulares<br />
presentes: células do músculo liso, células endoteliais, células nervosas, entre<br />
outras. A diferenciação em células endoteliais é comprova<strong>da</strong> pela reactivi<strong>da</strong><strong>de</strong><br />
com o factor VIII (factor <strong>de</strong> Von Willebrand) e CD31, observa<strong>da</strong> no endotélio<br />
dos vasos presentes na matriz mixói<strong>de</strong> (PUCCI et al, 2000; GOVONI et al,<br />
1998; DESHPANDE et al, 1996).<br />
A positivi<strong>da</strong><strong>de</strong> para marcadores como S-100, uma proteína presente nas<br />
células <strong>de</strong> Schwann e melanócitos, e para a NSE, presente nos axónios<br />
comprova a presença <strong>de</strong> diferenciação neural e condromatosa (PUCCI et al,<br />
2000).<br />
Cerca <strong>de</strong> 2% dos mixomas (GREBENC et al, 2000) possuem algumas<br />
estruturas glandulares (GOVONI et al, 2003; PUCCI et al, 2000; LINDNER et<br />
al, 1999; GOLDHABER & BRAUNWALD, 1997) cobertas <strong>de</strong> células<br />
caliciformes e cheias <strong>de</strong> mucina (GOLDHABER & BRAUNWALD, 1997). A<br />
19
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
imunorreactivi<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong>stas glândulas para S100, NSE, citoqueratinas e CEA<br />
indica que a sua origem é heterogénea, em alguns casos <strong>de</strong>rivam <strong>de</strong> restos<br />
embrionários <strong>de</strong> tecido gastrointestinal, com populações celulares<br />
neuroendócrinas e mucosas maduras (PUCCI et al, 2003; PUCCI et al, 2000)<br />
ou <strong>de</strong>rivam <strong>da</strong> diferenciação divergente <strong>da</strong>s células do estroma (PUCCI et al,<br />
2003).<br />
As características ultra-estruturais, as análises bioquímicas, as<br />
proprie<strong>da</strong><strong>de</strong>s <strong>da</strong>s células presentes e a análise <strong>de</strong> ADN <strong>da</strong>s células favorecem<br />
a teoria <strong>de</strong> que o mixoma cardíaco tem origem neoplásica e não trombótica,<br />
como se pensava quando começou a ser <strong>de</strong>scrito (ALEXANDER et al, 1998).<br />
6.4. Angiogénese e metastização tumoral<br />
Apesar <strong>de</strong> o mixoma ter um comportamento histológico benigno,<br />
existem vários casos <strong>de</strong>scritos na literatura <strong>de</strong> recorrência tumoral, invasão<br />
local, e metastização à distância, o que sugere um comportamento mais<br />
agressivo <strong>de</strong> alguns tumores (PUCCI et al, 2000; AMANO et al, 2003;<br />
SAKAMOTO et al, 2004).<br />
A angiogénese <strong>de</strong>sempenha um papel importante no crescimento,<br />
progressão e disseminação metastática <strong>de</strong> todos tumores sólidos (SAKAMOTO<br />
et al, 2004). Para este complexo processo contribuem diversos factores, sendo<br />
o VEGF um <strong>de</strong>les. As células do estroma tumoral secretam gran<strong>de</strong>s<br />
quanti<strong>da</strong><strong>de</strong>s <strong>de</strong>ste factor; através <strong>de</strong> um sistema <strong>de</strong> sinalização autócrina o<br />
VEGF sustenta a angiogénese e estimula o crescimento tumoral (SAKAMOTO<br />
et al, 2004; AMANO et al, 2003; KONO et al, 2000), contribuindo <strong>de</strong>sta forma<br />
20
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
para o potencial <strong>de</strong> metastização dos mixomas histologicamente benignos<br />
(SAKAMOTO et al, 2004).<br />
Outros factores produzidos pelas células tumorais, como a Interleucina<br />
IL-8 e IL-6 são <strong>de</strong>terminantes no comportamento do tumor. A IL-8 contribui<br />
para a migração <strong>de</strong> células tumorais, vascularização e proliferação<br />
(SAKAMOTO et al, 2004). A IL-6 e o factor <strong>de</strong> crescimento dos fibroblastos<br />
contribuem também para a angiogénese tumoral (SAKAMOTO et al, 2004;<br />
FUJISAWA et al, 2002;).<br />
O potencial <strong>de</strong> maligni<strong>da</strong><strong>de</strong> continua a ser um assunto controverso. A<br />
recorrência é variável, e <strong>de</strong>pen<strong>de</strong> se o caso é isolado ou faz parte do quadro<br />
familiar do complexo <strong>de</strong> Carney (SAKAMOTO et al, 2004; AMANO et al, 2003).<br />
As características histológicas <strong>de</strong>terminam a metastização e maligni<strong>da</strong><strong>de</strong><br />
tumoral, mas além disso outros factores po<strong>de</strong>m contribuir para que haja a<br />
disseminação, são eles a ressecção tumoral incompleta, embolização <strong>de</strong><br />
matéria tumoral e presença <strong>de</strong> precursores celulares no subendocárdio, não<br />
<strong>de</strong>vi<strong>da</strong>mente excisados (AMANO et al, 2003; SAKAMOTO et al, 2004).<br />
Há casos <strong>de</strong> metastização para diferentes locais <strong>de</strong>scritos na literatura,<br />
nomea<strong>da</strong>mente, para o cérebro (MOYADI et al, 2007; RODRIGUES et al, 2006;<br />
TODO et al, 1992; NG & POON, 1990; KANDA et al, 1984; WADA et al, 1983),<br />
osso temporal (JUNGREIS et al, 1989), púbis (MORAN et al, 1991), omoplata e<br />
plexo corói<strong>de</strong> (SEO et al, 1980), aorta, causando hipertensão renovascular<br />
(KOTANI et al, 1991), entre outros.<br />
21
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
7. Epi<strong>de</strong>miologia<br />
Os tumores primários do coração são extremamente raros, com<br />
incidência <strong>de</strong> cerca <strong>de</strong> 0,0017% a 0,2% em séries <strong>de</strong> autópsias <strong>de</strong> pacientes<br />
não seleccionados (GARCÍA-QUINTANA et al, 2005; BRAUN et al, 2005;<br />
GABE et al, 2002; GREBENC et al, 2000; GOSWAMI et al, 1998), é estimado<br />
que os tumores secundários são cerca <strong>de</strong> cem (REYNEN, 1995) a mil vezes<br />
mais frequentes que os tumores primários (GREBENC et al, 2000).<br />
O mixoma é o mais frequente, com uma incidência anual <strong>de</strong> 0,5 a 1 por<br />
milhão por ano (RAMA et al, 2006; YONSEI et al, 2006; RAMASAMY et al,<br />
2002; BJESSMO & IVERT, 1997). Ocorre em todos os grupos etários, mas<br />
surge mais frequentemente entre os 30 e 60 anos (GONZALEZ-JUANATEY et<br />
al, 2007; YU et al, 2007; ALMEIDA et al, 2006; COLEY et al, 2005; HERBST et<br />
al, 2005; NOGUEIRA et al, 2003; RAMASAMY et al, 2002; CAM &<br />
DUTERQUE, 1999; ALEXANDER et al, 1998; GOLDHABER & BRAUNWALD,<br />
1995; REYNEN, 1995); o caso do paciente mais novo é um recém-nascido, e o<br />
paciente mais idoso conhecido tinha 95 anos (REYNEN, 1995). Casos <strong>de</strong><br />
crianças com a doença são raros, e neste grupo, a incidência <strong>de</strong> tumores<br />
ventriculares é maior do que nos adultos (ALEXANDER et al, 1998).<br />
O sexo feminino é o mais atingido por esta patologia (GONZALEZ-<br />
JUANATEY et al, 2007; YU et al, 2006; COLEY et al, 2005; NOGUEIRA et al,<br />
2003; SHAPIRO, 2001; ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995), com razão<br />
sexo feminino: sexo masculino <strong>de</strong> 2-3:1 (FONSECA et al, 2007; GONZALEZ-<br />
JUANATEY et al, 2007; BRAUNWALD, 1997; CARNEY, 1985).<br />
22
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
8. Clínica: sinais e sintomas<br />
A apresentação clínica <strong>de</strong>stes tumores é muito variável, <strong>de</strong>pen<strong>de</strong> <strong>de</strong><br />
vários factores, incluindo a localização do tumor, o seu tamanho, taxa <strong>de</strong><br />
crescimento, tendência para causar embolia, grau <strong>de</strong> invasão (GREBENC et al,<br />
2000) e mobili<strong>da</strong><strong>de</strong> (REYNEN, 1995). Cerca <strong>de</strong> 20% dos mixomas são<br />
assintomáticos (ARANA-ARRI et al, 2008; GREBENC et al, 2002; GREBENC et<br />
al, 2000) principalmente os que têm dimensão reduzi<strong>da</strong> (GABE et al, 2002;<br />
REYNEN, 1995).<br />
Habitualmente apresentam pelo menos uma <strong>da</strong>s manifestações <strong>da</strong><br />
tría<strong>de</strong>: manifestações constitucionais, embólicas ou obstrutivas (O’ ROURKE et<br />
al, 2003; GABE et al, 2002;GREBENC et al, 2000). Por terem manifestações<br />
muito varia<strong>da</strong>s são por vezes <strong>de</strong>signados por “os gran<strong>de</strong>s dissimuladores <strong>da</strong><br />
semiologia cardiovascular” (GARCÍA-QUINTANA et al, 2005; MARTINEZ et al,<br />
2003; FANG et al, 2003;). Assim, o diagnóstico clínico é raro, ocorre apenas<br />
em cerca <strong>de</strong> 5% a 10% dos pacientes (GOSWAMI et al, 1998; FANG et al,<br />
1990); valvulopatia, cardiopatia isquémica ou miocardiopatia dilata<strong>da</strong> são<br />
diagnósticos habitualmente atribuídos antes <strong>da</strong> realização <strong>de</strong> exames<br />
complementares <strong>de</strong> diagnóstico (GOSWAMI et al, 1998). O intervalo entre o<br />
início dos sintomas e o seu diagnóstico é variável, <strong>de</strong>s<strong>de</strong> uma semana a 180<br />
meses (YONSEI et al, 2006), mas a média é <strong>de</strong> cerca <strong>de</strong> 9 a 10 meses<br />
(YONSEI et al, 2006; GOSWAMI et al, 1998).<br />
8.1. Fenómenos embólicos<br />
A embolização sistémica do tumor e seus fragmentos ocorre entre 30%<br />
a 50% dos pacientes com mixoma auricular esquerdo (DEMIR et al, 2005;<br />
23
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
ORLANDI et al, 2005; YILMAZ et al, 2002; PINEDE et al, 2001; ALEXANDER<br />
et al, 1998; REYNEN, 1995). Os tumores <strong>da</strong> aurícula direita embolizam com<br />
menos frequência, a sua superfície é mais consistente e a sua base <strong>de</strong> fixação<br />
é mais larga, e portanto, a sua embolização torna-se mais difícil; além disso, as<br />
câmaras direitas estão sujeitas a menor pressão relativamente às câmaras<br />
esquer<strong>da</strong>s, o que causa menos stress na pare<strong>de</strong> <strong>da</strong> massa (ALEXANDER et al,<br />
1998).<br />
Os êmbolos po<strong>de</strong>m <strong>de</strong>slocar-se até ao SNC, retina, circulação dos<br />
membros inferiores, artérias coronárias, artérias renais artéria esplénica<br />
(SULLIVAN, 2001; MARTINEZ et al, 2003), entre outras. Em aproxima<strong>da</strong>mente<br />
30% dos casos, os fenómenos embólicos cerebrais prece<strong>de</strong>m o diagnóstico do<br />
próprio tumor (ALMEIDA et al, 2006; MARTINEZ et al, 2003).<br />
Nem sempre é fácil através <strong>de</strong> uma manifestação embólica chegar ao<br />
diagnóstico <strong>de</strong> mixoma cardíaco, no entanto, perante um quadro <strong>de</strong> embolia<br />
em pacientes jovens, sem antece<strong>de</strong>ntes patológicos, com ritmo sinusal no<br />
ECG, <strong>de</strong>ve sempre pensar-se na existência <strong>de</strong> um mixoma, tendo previamente<br />
sido excluí<strong>da</strong> a hipótese <strong>de</strong> endocardite, foramen oval patente ou prolapso <strong>da</strong><br />
válvula mitral (PORTERO et al, 2006; ALEXANDER et al, 1998). Portanto,<br />
perante um quadro clínico <strong>de</strong> embolia cerebral sem evidência <strong>de</strong> doença<br />
cerebrovascular, <strong>de</strong>vem ser realizados <strong>de</strong> imediato exames imagiológicos<br />
cerebrais e ecocardiograma (PORTERO et al, 2007).<br />
8.1.1.Risco embólico<br />
As características macroscópicas do tumor, (ALEXANDER et al, 1998)<br />
alterações na composição <strong>da</strong> matriz, bem como a produção autócrina <strong>de</strong> IL-6<br />
24
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
(ORLANDI et al, 2005) são algumas <strong>da</strong>s possíveis causas para a ocorrência <strong>de</strong><br />
fenómenos embólicos.<br />
O embolismo está relacionado com <strong>de</strong>terminados aspectos<br />
ecocardiográficos, nomea<strong>da</strong>mente a existência <strong>de</strong> superfície irregular, tumores<br />
pedunculados lobulados e móveis, (YONSEI et al, 2006; ORLANDI et al, 2005;<br />
ALEXANDER et al, 1998). O facto <strong>de</strong> serem lobulados torna-os mais frágeis,<br />
além disso os trombos a<strong>de</strong>rem mais facilmente à sua superfície (KAMIYA et al,<br />
2001). A mobili<strong>da</strong><strong>de</strong> do tumor também é importante (LEE et al, 2007; KAMIYA<br />
et al, 2001) e <strong>de</strong>pen<strong>de</strong> <strong>da</strong> sua flexibili<strong>da</strong><strong>de</strong>, dimensão do ponto <strong>de</strong> fixação e<br />
comprimento do pedículo (KAMIYA et al, 2001); o tamanho não exerce<br />
qualquer função neste aspecto (LEE et al, 2007).<br />
De acordo com PINEDE et al, 2001, o sexo masculino tem um risco<br />
estatisticamente maior <strong>de</strong> embolização do que o sexo feminino (PINEDE, et al<br />
2001), o que aparentemente não tem explicação.<br />
A alteração na composição <strong>da</strong> matriz pela produção tumoral <strong>de</strong> enzimas<br />
capazes <strong>de</strong> <strong>de</strong>gradá-la é outra <strong>da</strong>s causas para o elevado número <strong>de</strong><br />
fenómenos embólicos que ocorrem nos pacientes com esta patologia. Os<br />
mixomas cardíacos têm expressão e produção aumenta<strong>da</strong> <strong>de</strong><br />
metaloproteinases; essas enzimas são responsáveis pela <strong>de</strong>gra<strong>da</strong>ção <strong>da</strong><br />
matriz extracelular, gerando <strong>de</strong>sequilíbrio no balanço produção-<strong>de</strong>gra<strong>da</strong>ção <strong>da</strong><br />
matriz, o que provoca alteração <strong>da</strong>s proprie<strong>da</strong><strong>de</strong>s mecânicas <strong>da</strong> massa e<br />
fragmentação (ORLANDI et al, 2005).<br />
Algumas citocinas, cuja expressão se encontra aumenta<strong>da</strong> no mixoma<br />
cardíaco, nomea<strong>da</strong>mente a IL-6, IL-1 o factor <strong>de</strong> crescimento <strong>de</strong>rivado <strong>da</strong>s<br />
plaquetas e o factor <strong>de</strong> necrose tumoral α induzem a produção <strong>de</strong><br />
25
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
metaloproteinases, o que por sua vez, provoca aumento <strong>da</strong> <strong>de</strong>gra<strong>da</strong>ção <strong>da</strong><br />
matriz (ORLANDI et al, 2005). Sugere-se também que exista uma certa<br />
susceptibili<strong>da</strong><strong>de</strong> do próprio tumor ao estímulo do micro-ambiente on<strong>de</strong> se<br />
localiza, <strong>da</strong>í o comportamento distinto entre mixomas <strong>da</strong>s câmaras esquer<strong>da</strong>s e<br />
mixomas <strong>da</strong>s câmaras direitas (ORLANDI et al, 2005). Nas câmaras esquer<strong>da</strong>s<br />
a pressão é maior, bem como a turbulência do fluxo, predispondo à ruptura<br />
mecânica do tumor (ORLANDI et al, 2005), <strong>da</strong>í a frequência eleva<strong>da</strong> <strong>da</strong>s<br />
embolizações.<br />
Todos estes factores po<strong>de</strong>m contribuir para o potencial embólico do<br />
tumor, no entanto, a ver<strong>da</strong><strong>de</strong>ira causa para tão elevado número <strong>de</strong> fenómenos<br />
embólicos permanece <strong>de</strong>sconheci<strong>da</strong> (ORLANDI et al, 2005).<br />
8.1.2. Embolização cerebral e retiniana<br />
A patologia cardíaca embólica é responsável por cerca <strong>de</strong> 15% a 20%<br />
<strong>de</strong> todos os AVCs isquémicos (ALMEIDA et al, 2006; GARCIA et al, 2005;<br />
KUMAR et al, 2002) e um terço dos AVCs em pacientes menores <strong>de</strong> 40 anos<br />
(GARCIA, 2005). As patologias cardíacas que mais contribuem para essas<br />
percentagens são a FA, o EAM, a doença valvular, a endocardite infecciosa e o<br />
mixoma auricular, sendo este último responsável por aproxima<strong>da</strong>mente 0,4% a<br />
0,5% <strong>de</strong> todos os AVCs isquémicos (ALMEIDA et al, 2006; KUMAR et al,<br />
2002).<br />
As manifestações neurológicas ocorrem mais frequentemente com o<br />
mixoma <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong>; estas surgem habitualmente em pessoas mais<br />
jovens (RAMA et al, 2006; EKINCI, 2004;O’ ROURKE et al, 2003), o que po<strong>de</strong><br />
ser explicado por uma maior agressivi<strong>da</strong><strong>de</strong> dos tumores que aparecem mais<br />
26
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
precocemente (RAMA et al, 2006). Em alguns casos o diagnóstico chega<br />
apenas 36 meses após a manifestação neurológica, habitualmente o AIT/AVC<br />
(HERBST, 2005).<br />
O embolismo cerebral, ocorre mais comummente para a circulação<br />
anterior (TROCHE et al, 2001) e hemisfério esquerdo (PORTERO et al, 2007),<br />
sendo a hemiparesia a principal manifestação. No entanto, há pelo menos um<br />
caso <strong>de</strong> embolização simultânea para a circulação anterior e posterior, com<br />
necrose cerebral posterior à embolização (BROWNE et al, 1993).<br />
Cerca <strong>de</strong> 50% <strong>de</strong> todos os fenómenos embólicos secundários ao tumor<br />
ocorrem na circulação cerebral (HERBST et al, 2005; YILMAZ et al, 2002;<br />
ALEXANDER et al, 1998), e esta po<strong>de</strong> ser a primeira manifestação <strong>da</strong><br />
existência do tumor. Os êmbolos po<strong>de</strong>m provocar três situações distintas:<br />
- AVCs ou AITs, são o resultado mais comum <strong>da</strong> embolização para o<br />
SNC; afectam principalmente a circulação anterior, no entanto há também<br />
envolvimento <strong>da</strong> circulação posterior (TROCHE et al, 2001).<br />
- Hemorragias intraparenquimatosas ou subaracnoi<strong>de</strong>ias, ocorrem<br />
quando o êmbolo <strong>de</strong>strói a pare<strong>de</strong> <strong>da</strong>s artérias cerebrais mais pequenas ou<br />
infiltra a pare<strong>de</strong> <strong>de</strong> ramos arteriais mais periféricos <strong>da</strong>s artérias intracranianas,<br />
fragilizando-as e provocando a formação <strong>de</strong> aneurismas, (LEE et al, 2007;<br />
RAMA et al, 2006; O’ ROURKE et al, 2003; LOCHE et al, 1999) habitualmente<br />
fusiformes (ALMEIDA et al, 2006; RAMA et al, 2006; O’ ROURKE et al, 2003);<br />
estes po<strong>de</strong>m ser assintomáticos e até in<strong>de</strong>tectáveis na angiografia (ALMEIDA<br />
et al, 2006); os aneurismas po<strong>de</strong>m ain<strong>da</strong> crescer ou até aparecer mesmo após<br />
a excisão cirúrgica do tumor, portanto recomen<strong>da</strong>-se vigilância imagiológica<br />
27
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
cerebral (ASHALATHA et al, 2005; HERBST et al, 2005; O’ROURKE et al,<br />
2003);<br />
- Metástases, por invasão do parênquima (LEE et al, 2007; RAMA et al,<br />
2006; O’ ROURKE et al, 2003;LOCHE et al, 1999)<br />
Figura 13 – Ressonância Magnética<br />
(RM) com múltiplos enfartes e dilatações<br />
aneurismáticas. A e B, imagens em<br />
corte coronal (TR, 5000 ms; TE, 120 ms;<br />
Td, 85 ms; espessura dos cortes, 5 mm)<br />
revela múltiplos enfartes cerebelares e<br />
do tronco encefálico. C e D, cortes axiais<br />
em T1 após a administração <strong>de</strong> gadolínio<br />
<strong>de</strong>monstram dilatação <strong>de</strong> ramos <strong>da</strong><br />
artéria cerebral média, sugestivas <strong>de</strong><br />
dilatação fusiforme (seta) (Retirado <strong>de</strong><br />
HERBST Martin, 2005, ‘Cerebral<br />
Embolism from Left Atrial Myxoma<br />
Leading to Cerebral and Retinal<br />
Aneurysms: A Case Report’, American<br />
Journal of Neuroradiology, 26, pp. 666-<br />
669)<br />
Figura 14 – mulher <strong>de</strong> 73 anos com afasia, hemiplegia direita e<br />
confusão em consequência <strong>de</strong> aneurismas hemorrágicos<br />
associados a mixoma auricular esquerdo. Corte sagital em T1<br />
revela múltiplos focus hipointensos ro<strong>de</strong>ados por halo hiperintenso<br />
(setas). (Retirado <strong>de</strong> HWANG Bryan J. et al, 2001, ‘ Distinctive MR<br />
Imaging Appearance of Hemorragic Cerebral Aneurysms<br />
Associated with Left Atrial Myxoma, American Journal of<br />
Roentgenology, 177, pp. 925-927)<br />
Figura 15 – (o mesmo paciente <strong>da</strong> 1ª figura anterior) angiografia digital confirmando a presença <strong>de</strong> aneurismas.<br />
O maior <strong>de</strong>les encontra-se localizado no ramo pré-central <strong>da</strong> artéria cerebral média (seta). (Retirado <strong>de</strong><br />
HERBST Martin, 2005, ‘Cerebral Embolism from Left Atrial Myxoma Leading to Cerebral and Retinal<br />
Aneurysms: A Case Report’, American Journal of Neuroradiology, 26, pp. 666-669)<br />
28
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Figura 16 – Angiografia <strong>da</strong> artéria caróti<strong>da</strong> interna direita e esquer<strong>da</strong> mostrando múltiplos aneurismas fusiformes<br />
em ambos os territórios. Seta – aneurisma gigante na artéria cerebral media, no território <strong>da</strong> artéria caróti<strong>da</strong><br />
interna esquer<strong>da</strong>. (Retirado <strong>de</strong> YILMAZ Mehmet Birhan et al, 2002, ‘ Late recurrence of left atrial myxoma with<br />
multiple intracranial aneurysms’, International Journal of Cardiology , Vol 87, pp. 303–305).<br />
Em pacientes com mixomas, ocorrem muitas vezes enfartes cerebrais<br />
assintomáticos, <strong>de</strong>tectados posteriormente em exames <strong>de</strong> neuro-imagem.<br />
Nestes casos existe maior risco <strong>de</strong> distúrbios cognitivos posteriores <strong>de</strong>vido aos<br />
múltiplos enfartes, especialmente quando não ocorre excisão cirúrgica precoce<br />
ou o diagnóstico é feito tardiamente (ALMEIDA et al, 2006). A ocorrência <strong>de</strong><br />
múltiplos enfartes na circulação cerebral anterior e posterior, po<strong>de</strong> provocar<br />
bloqueio <strong>da</strong> comunicação cortico-bulbar, provocando um quadro <strong>de</strong> paralisia<br />
pseudobulbar (KUMAR et al, 2002).<br />
A anticoagulação não é recomen<strong>da</strong><strong>da</strong> nos AVCs causados pela<br />
existência do mixoma (DEMIR et al, 2005; O’ ROURKE et al, 2003) porque a<br />
embolização po<strong>de</strong> ser causa<strong>da</strong> por fragmentos <strong>da</strong> própria massa (O’ ROURKE<br />
et al, 2003) e além disso, como é um tumor altamente vascularizado e com<br />
áreas hemorrágicas o uso <strong>de</strong> anticoagulantes po<strong>de</strong> agravar a hemorragia<br />
(DEMIR et al, 2005).<br />
Mesmo após a excisão cirúrgica do tumor, po<strong>de</strong>m ocorrer embolias<br />
29
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
<strong>de</strong>vido à fragmentação <strong>de</strong> material mixói<strong>de</strong> durante a cirurgia (ALMEIDA et al,<br />
2006); relativamente aos aneurismas várias situações po<strong>de</strong>m ocorrer no pós-<br />
operatório: po<strong>de</strong>m formar-se novos aneurismas e os que já existem po<strong>de</strong>m<br />
crescer, ou até romper e <strong>da</strong>r origem a um quadro <strong>de</strong> hemorragia cerebral,<br />
portanto recomen<strong>da</strong>-se vigilância imagiológica cerebral mesmo após a cirurgia<br />
(ASHALATHA et al, 2005; HERBST et al, 2005; O’ ROURKE et al, 2003). A<br />
abor<strong>da</strong>gem <strong>de</strong> aneurismas <strong>de</strong> gran<strong>de</strong>s dimensões é diferente, a vigilância<br />
imagiológica não é suficiente <strong>de</strong>vido ao seu maior risco <strong>de</strong> rompimento, por<br />
isso, <strong>de</strong>vem ser excisados (ASHALATHA et al, 2005).<br />
Apesar <strong>de</strong> possíveis as manifestações neurológicas anos após a excisão<br />
cirúrgica do tumor são raras (YILMAZ et al, 2002).<br />
As dilatações aneurismáticas ocorrem na circulação cerebral, mas<br />
po<strong>de</strong>m ocorrer também noutros locais, nomea<strong>da</strong>mente nas artérias oculares;<br />
estes fenómenos ocorrem predominantemente no olho esquerdo, e em alguns<br />
casos po<strong>de</strong>m também ocorrer hemorragias retinianas em consequência <strong>da</strong><br />
ruptura <strong>de</strong> micro-aneurismas (HERBST et al, 2005).<br />
Devido às suas características, as metástases mixomatosas e os<br />
aneurismas po<strong>de</strong>m ser confundidos com o quadro clínico <strong>de</strong> uma vasculite no<br />
SNC ou endocardite infecciosa (LEE et al, 2007).<br />
Apesar <strong>de</strong> possíveis as manifestações neurológicas anos após a cirurgia<br />
são raras (YILMAZ et al, 2002).<br />
8.1.3. Embolização coronária<br />
A embolização para as artérias coronárias é rara (ATTAR et al, 2008;<br />
BRAUN et al, 2005; DEMIR et al, 2005; PANOSA et al, 1997; SALDANHA et al,<br />
30
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
1996; NAMURA, 1990) com uma incidência <strong>de</strong> apenas 0,06% (DEMIR et al,<br />
2005). Esta baixa incidência tem duas explicações possíveis: como os óstios<br />
coronários são perpendiculares ao fluxo sanguíneo aórtico, os êmbolos têm<br />
mais dificul<strong>da</strong><strong>de</strong> em penetrá-los ou então porque durante a sístole cardíaca os<br />
folhetos <strong>da</strong> válvula aórtica protegem os óstios coronários (DEMIR et al, 2005).<br />
Po<strong>de</strong> apresentar-se como um EAM típico com dor pré-cordial<br />
acompanha<strong>da</strong> <strong>de</strong> sintomas vegetativos ou ter outras manifestações como<br />
síncope, isquémia silenciosa, choque cardiogénico ou morte súbita, no entanto,<br />
o EAM é a manifestação mais comum (BRAUN et al, 2005).<br />
Os EAMs atingem mais frequentemente a artéria coronária direita<br />
(BRAUN et al, 2005; NAMURA et al, 1990), o que po<strong>de</strong>rá estar relacionado<br />
com a posição anatómica do óstio (BRAUN et al, 2005).<br />
A presença <strong>de</strong> êmbolos po<strong>de</strong> causar, além dos EAMs, <strong>de</strong>struição <strong>da</strong><br />
pare<strong>de</strong> endotelial, levando à formação <strong>de</strong> aneurismas (Figura 17), esses<br />
êmbolos po<strong>de</strong>m também crescer e formar massas intravasculares <strong>de</strong> tamanho<br />
variado (SALDANHA et al, 1996; NAMURA et al, 1990) ou distensão nodular<br />
dos mesmos (SALDANHA et al, 1996).<br />
Figura 17 – Angiografia coronária mostra formação aneurismática sacular (seta) abaixo <strong>da</strong> porção<br />
estenótica <strong>de</strong> 50% do segmento 1 <strong>da</strong> artéria coronária direita (Retirado <strong>de</strong> NAMURA Masanobu,<br />
KANAYA Hohnin, SANADA Hiroto, TSUCHIYA Taketsugu & OHKA Takio, 1990, ‘Left Atrial Myxoma<br />
Presenting as Acute Myocardial Infarction’, Japan J Med, Vol. 29, No 5).<br />
31
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
8.1.4. Embolização cutânea<br />
As manifestações mais frequentes <strong>de</strong> embolização cutânea são a<br />
erupção papular eritematosa <strong>da</strong>s extremi<strong>da</strong><strong>de</strong>s (LOCHE et al, 1999), necrose<br />
dos <strong>de</strong>dos, livedo reticularis (LOCHE et al, 1999), máculas, máculas e pápulas<br />
eritematosas (Figura 18) nas pontas dos <strong>de</strong>dos, palmas <strong>da</strong>s mãos e plantas<br />
dos pés que confluem e se esten<strong>de</strong>m até aos antebraços e pernas sob a forma<br />
<strong>de</strong> gran<strong>de</strong>s placas eritematosas (CAM & DUTERQUE, 1999).<br />
Figura 18 – Máculas discretamente eritematosas na planta<br />
do pé <strong>de</strong> uma paciente com mixoma auricular, cujas<br />
manifestações eram apenas as máculas e per<strong>da</strong> <strong>de</strong><br />
memória (Retirado <strong>de</strong> YUEHUA, L. et al, ‘ Left atrial<br />
myxoma presenting with eritematous macules and loss of<br />
memory’, Clinical and Experimental Dermatology, Vol. 28,<br />
pp. 383-386).<br />
Figura 19 – Microfotografia (ampliação 400x, coloração com<br />
azul Alsácia) <strong>de</strong> arteríola na <strong>de</strong>rme ocluí<strong>da</strong> por material<br />
hialino, comprovando a sua origem no mixoma (Retirado <strong>de</strong><br />
YUEHUA, L. et al, ‘ Left atrial myxoma presenting with<br />
eritematous macules and loss of memory’, Clinical and<br />
Experimental Dermatology, Vol. 28, pp. 383-386)<br />
(Retirado <strong>de</strong> YUEHUA, L. et al, ‘Left atrial myxoma presenting<br />
with eritematous macules and loss of memory’, Clinical and<br />
Experimental Dermatology, Vol. 28, pp. 383-386).<br />
32
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
8.1.5. Embolização aórtica<br />
A embolização aórtica não é comum, no entanto, po<strong>de</strong> constituir uma<br />
situação fatal (FANG et al, 2004). Po<strong>de</strong> surgir após embolização para outro<br />
local ou ocorrer sem sintomas prece<strong>de</strong>ntes (NEFF & MCCOWAN, 2008; FANG<br />
et al, 2004).<br />
O quadro clínico po<strong>de</strong> confundir-se facilmente com dissecção aórtica<br />
(SULLIVAN, 2001). Perante essa suspeita o ecocardiograma transesofágico<br />
<strong>de</strong>ve ser realizado <strong>de</strong> imediato (SULLIVAN, 2001). A embolização po<strong>de</strong><br />
também ocorrer para as artérias ilíacas, originando um quadro <strong>de</strong> isquémia<br />
agu<strong>da</strong> dos membros inferiores (GARCIA-QUINTANA et al, 2005).<br />
Figura 20 – Ecocardiograma que revela massa pedicula<strong>da</strong> <strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>nsi<strong>da</strong><strong>de</strong> heterogénea uni<strong>da</strong> ao septo inter-auricular (A) e<br />
prolapso a través <strong>da</strong> válvula mitral (B).<br />
AD: aurícula direita; Ao: aorta; VD: ventrículo direito; VI:<br />
ventrículo esquerdo (Retirado <strong>de</strong> GARCIA-QUINTANA Antonio et<br />
al, ‘<strong>Mixoma</strong> auricular izquierdo infectado’, Rev Esp Cardiologia,<br />
Vol 58, no 11, pp. 1358-60).<br />
Figura 21 – Arteriografia: oclusão <strong>da</strong> artéria ilíaca comum<br />
esquer<strong>da</strong> e femural profun<strong>da</strong> direita. Seta: zona <strong>da</strong> oclusão<br />
(A). Ecocardiograma: <strong>de</strong>pois do evento embólico observa-se<br />
diminuição do tamanho <strong>da</strong> massa (B).<br />
AD: aurícula direita; VD: ventrículo direito; VI: ventrículo<br />
esquerdo. (Retirado <strong>de</strong> GARCIA-QUINTANA Antonio et al,<br />
‘<strong>Mixoma</strong> auricular izquierdo infectado’, Rev Esp Cardiologia, Vol<br />
58, no 11, pp. 1358-60)<br />
33
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
8.1.6 Embolização pulmonar<br />
Apesar <strong>de</strong> ocorrer em menor frequência, a embolização dos tumores <strong>da</strong><br />
aurícula direita é também uma manifestação clínica possível (ALEXANDER et<br />
al, 1998; BRAUNWALD, 1997; REYNEN, 1995). As manifestações mais<br />
frequentes são a embolia pulmonar clássica, hipertensão pulmonar com as<br />
consequentes repercussões hemodinâmicas (ALEXANDER et al, 1998;<br />
BRAUNWALD, 1997; REYNEN, 1995), a formação <strong>de</strong> aneurismas por invasão<br />
<strong>da</strong> média <strong>da</strong> pare<strong>de</strong> arterial do material tumoral e, no caso <strong>de</strong> haver<br />
comunicação inter-auricular, o embolismo paradoxal (ALEXANDER et al, 1998).<br />
A distinção clínica <strong>de</strong> embolia pulmonar crónica recorrente <strong>de</strong>vido à<br />
patologia tumoral, po<strong>de</strong> ser difícil <strong>de</strong> distinguir <strong>da</strong>quela provoca<strong>da</strong> por<br />
tromboembolia venosa (BRAUNWALD, 1997).<br />
8.2. Sinais e sintomas obstrutivos<br />
À medi<strong>da</strong> que vão crescendo, os tumores intra-cavitários ten<strong>de</strong>m a<br />
obstruir a passagem do fluxo sanguíneo através <strong>da</strong>s válvulas (GREBENC et al,<br />
2000). A sintomatologia varia <strong>de</strong> acordo com o tamanho e mobili<strong>da</strong><strong>de</strong> do tumor<br />
(GONZALEZ-JUANATEY et al, 2007; NOGUEIRA et al, 2003; GREBENC et al,<br />
2000;REYNEN, 1995) e é in<strong>de</strong>pen<strong>de</strong>nte <strong>da</strong> função ventricular (RAMASAMY et<br />
al, 2002).<br />
Os sinais e sintomas <strong>da</strong> obstrução mitral ocorrem em cerca <strong>de</strong> dois<br />
terços dos pacientes com mixoma <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong> (GONZALEZ-<br />
JUANATEY et al, 2007; NOGUEIRA et al, 2003; GREBENC et al, 2002;<br />
PINEDE et al, 2001), habitualmente surgem apenas quando o diâmetro do<br />
tumor exce<strong>de</strong> os 5 centímetros (PARISSIS et al, 2005; RAMASAMY et al, 2002;<br />
34
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
PUCCI et al, 2000); estenose mitral grave é observa<strong>da</strong> apenas em 10% dos<br />
pacientes (GONZALEZ-JUANATEY et al, 2007). Assim, se o tumor for<br />
pequeno, e relativamente imóvel, po<strong>de</strong> não haver manifestações obstrutivas do<br />
mesmo (NIHOYANNOPOULOS et al, 1986).<br />
A mobili<strong>da</strong><strong>de</strong> dos tumores permite que estes se <strong>de</strong>sloquem num<br />
movimento acima e abaixo <strong>da</strong> válvula durante o ciclo cardíaco, portanto, a<br />
obstrução ao fluxo é intermitente e relaciona<strong>da</strong> com a posição corporal<br />
(GREBENC et al, 2002; REYNEN, 1995), diminui na posição supina<br />
(BJESSMO & IVERT, 1997), facto que aju<strong>da</strong> na distinção entre a obstrução<br />
causa<strong>da</strong> por massa ou a ver<strong>da</strong><strong>de</strong>ira obstrução valvular. O movimento tumoral<br />
durante o ciclo cardíaco po<strong>de</strong> dificultar o encerramento <strong>da</strong> válvula, romper as<br />
cor<strong>da</strong>s tendinosas (REYNEN, 1995) ou provocar uma distensão mecânica do<br />
anel mitral causando dilatação e consequente insuficiência mitral<br />
(MATSUSHITA et al, 2008). Este efeito <strong>de</strong>signado por “wrecking ball effect”,<br />
causa disfunção tanto a nível mitral como tricúspi<strong>de</strong>, caso o tumor se situe na<br />
aurícula esquer<strong>da</strong> ou na aurícula direita, respectivamente (REYNEN, 1995).<br />
A obstrução tumoral <strong>da</strong> válvula mitral causa consequências<br />
hemodinâmicas importantes (PARISSIS et al, 2005) culminando num quadro<br />
semelhante ao <strong>de</strong> ICC (YONSEI et al, 2006; PARISSIS et al, 2005) com<br />
dispneia (GOSWAMI et al, 1998; REYNEN, 1995) e<strong>de</strong>ma agudo do pulmão<br />
(PARISSIS et al, 2005; REYNEN, 1995), hipertensão pulmonar (PARISSIS et<br />
al, 2005), palpitações, dor torácica, e<strong>de</strong>ma dos membros inferiores (GOSWAMI<br />
et al, 1998) e em alguns casos síncope e até morte súbita (PARISSIS, 2005;<br />
HERBST et al, 2005; GOSWAMI et al, 1998).<br />
35
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Figura 22 – Radiografia do tórax em perfil postero-anterior mostra e<strong>de</strong>ma agudo do pulmão com padrão típico<br />
em “asa <strong>de</strong> borboleta”, linhas B <strong>de</strong> Kerley e coração <strong>de</strong> dimensões normais. Discreta rectificação do bordo<br />
cardíaco esquerdo sugerindo hipertrofia <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong> (RAMASAMY Karthikeyan A. et al, 2002, ‘Left<br />
atrial myxoma presenting with acute pulmonary oe<strong>de</strong>ma in an el<strong>de</strong>rly woman’, European Journal of Internal<br />
Medicine, Vol. 13, pp. 206 – 209).<br />
A dispneia é o sintoma mais comum (KYAN & AKSAY, 2007; YU et al,<br />
2006;BRAUN et al, 2005; SCHMID, 1988; GOSWAMI et al, 1998), presente em<br />
cerca <strong>de</strong> 80% dos mixomas (KYAN & AKSAY, 2007; GOSWAMI et al, 1998). A<br />
síncope não é muito comum (ARANA-ARRI et al, 2008). A morte súbita po<strong>de</strong><br />
ocorrer em 15% dos pacientes, em consequência <strong>de</strong> obstrução completa do<br />
fluxo mitral ou tricúspi<strong>de</strong> ou por embolização sistémica ou coronária (ARANA-<br />
ARRI et al, 2008).<br />
Apesar <strong>da</strong> sintomatologia ser semelhante à <strong>da</strong> obstrução mitral, apenas<br />
uma pequena percentagem (cerca <strong>de</strong> 10%) <strong>de</strong> pacientes com mixoma auricular<br />
esquerdo exibe o padrão típico <strong>de</strong> fluxo diastólico transvalvular <strong>da</strong> estenose<br />
mitral no ecocardiograma com Doppler (PARISSIS et al, 2005; GOSWAMI et al,<br />
1998).<br />
Concomitantemente com a pseudo-obstrução mitral po<strong>de</strong> existir<br />
disfunção ventricular, não directamente relaciona<strong>da</strong> com o mixoma; po<strong>de</strong> ser<br />
secundária a aterosclerose pré-existente ou embolização coronária tumoral e<br />
EAM com disfunção subsequente (CHOCKALINGAM et al, 2006).<br />
36
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
A obstrução ao fluxo através <strong>da</strong> válvula tricúspi<strong>de</strong> produz estenose<br />
funcional <strong>da</strong> válvula tricúspi<strong>de</strong>, com pressão intra-auricular aumenta<strong>da</strong><br />
(REYNEN, 1995). Clinicamente, há manifestações <strong>de</strong> insuficiência cardíaca<br />
direita: fadiga, e<strong>de</strong>ma periférico, ascite, hepatomegalia e on<strong>da</strong>s a proeminentes<br />
no pulso venoso jugular (ALEXANDER et al, 1998; BRAUNWALD, 1997). A<br />
hipertensão <strong>da</strong> aurícula direita na presença <strong>de</strong> comunicação inter-auricular<br />
causa um shunt direita-esquer<strong>da</strong>, o que po<strong>de</strong> aliviar a pressão nessa câmara, e<br />
portanto po<strong>de</strong> não haver sintomalogia <strong>de</strong> insuficiência cardíaca direita<br />
(ALEXANDER et al, 1998; BRAUNWALD, 1997; REYNEN, 1995). No entanto<br />
isso provoca hipoxia tecidual, cianose, <strong>de</strong>dos em baqueta <strong>de</strong> tambor e<br />
policitemia (ALEXANDER et al, 1998; BRAUNWALD, 1997).<br />
Os tumores ventriculares simulam estenose aórtica ou pulmonar <strong>de</strong>vido<br />
à obstrução tumoral ao fluxo ventricular esquerdo ou direito, respectivamente.<br />
Po<strong>de</strong>m também causar síncope ou embolismo (REYNEN, 1995).<br />
8.2.1. Auscultação cardíaca<br />
A auscultação cardíaca é anormal em cerca <strong>de</strong> 50% dos pacientes<br />
(REYNEN, 1995), po<strong>de</strong>m ocorrer sopros sistólicos ou diastólicos. Os sopros<br />
sistólicos ocorrem se o mixoma interfere com o encerramento <strong>da</strong> válvula<br />
(MARTINEZ et al, 2003; REYNEN, 1995), os sopros diastólicos estão<br />
relacionados com a dificul<strong>da</strong><strong>de</strong> no enchimento ventricular causa<strong>da</strong> pela<br />
presença <strong>da</strong> massa (REYNEN, 1995).<br />
Primeiro som cardíaco (S1) dividido e com intensi<strong>da</strong><strong>de</strong> aumenta<strong>da</strong><br />
(MARTINEZ et al, 2003; ALEXANDER et al, 1998; GOSWAMI et al, 1998;<br />
REYNEN, 1995; GERSHLICK et al, 1984), sopro diastólico precoce <strong>de</strong>signado<br />
37
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
por plop tumoral (MARTINEZ et al, 2003; ALEXANDER et al, 1998; GOSWAMI<br />
et al, 1998) sopro diastólico tardio no ápice, com intensi<strong>da</strong><strong>de</strong> variável<br />
relativamente à mu<strong>da</strong>nça <strong>de</strong> postura e aumento <strong>da</strong> intensi<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>da</strong> componente<br />
pulmonar <strong>de</strong> S2 (ALEXANDER et al, 1998; GOSWAMI et al, 1998) são algumas<br />
<strong>da</strong>s alterações que se po<strong>de</strong>m auscultar nos mixomas <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong>.<br />
A intensi<strong>da</strong><strong>de</strong> aumenta<strong>da</strong> <strong>de</strong> S1 po<strong>de</strong> estar relaciona<strong>da</strong> com o próprio<br />
movimento do tumor durante a sístole ou com o aumento <strong>da</strong> pressão intra-<br />
auricular (GERSHLICK et al, 1984). O segundo componente <strong>de</strong> S1<br />
correspon<strong>de</strong> à expulsão tumoral do ventrículo para a aurícula (MARTINEZ et al,<br />
2003; ALEXANDER et al, 1998) ou um ligeiro atraso no encerramento dos<br />
folhetos <strong>da</strong> válvula mitral, causado pelo tumor (REYNEN, 1995); no entanto<br />
estas são apenas possíveis explicações (GERSHLICK et al, 1984). O plop<br />
tumoral é auscultado em cerca <strong>de</strong> 30% dos casos (REYNEN, 1995; KEREN et<br />
al, 1989) e correspon<strong>de</strong> ao som provocado pelo embate do tumor no ventrículo<br />
durante a diástole ou pela brusca distensão do pedículo tumoral (KEREN et al,<br />
1989); ocorre 80 a 120-150 milissegundos após S2 (ALEXANDER et al, 1998;<br />
REYNEN, 1995), e é facilmente confundido com um terceiro som cardíaco ou<br />
com estalidos <strong>de</strong> abertura <strong>da</strong> válvula mitral (ALEXANDER et al, 1998).<br />
Além disso po<strong>de</strong>m ocorrer fervores crepitantes nas bases <strong>de</strong>vido à<br />
congestão pulmonar (MARTINEZ et al, 2003).<br />
Relativamente ao mixoma <strong>da</strong> aurícula direita po<strong>de</strong> auscultar-se um<br />
sopro sistólico, ocorre cerca <strong>de</strong> 80 milissegundos após o componente mitral <strong>de</strong><br />
S1 e resulta <strong>da</strong> expulsão do tumor do ventrículo, simultaneamente po<strong>de</strong> palpar-<br />
se o choque tumoral com a pare<strong>de</strong> torácica. Po<strong>de</strong> auscultar-se também um<br />
38
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
sopro protodiastólico em crescendo que aumenta com a inspiração e altera<br />
com a posição corporal (ALEXANDER et al, 1998).<br />
8.3. Sinais e sintomas Constitucionais<br />
As manifestações constitucionais têm frequência varia<strong>da</strong>, atingindo até<br />
90% dos casos (RAMA et al, 2006; ALEXANDER et al, 1998). Os sinais e<br />
sintomas referidos frequentemente são: fadiga (ALEXANDER et al, 1998;<br />
REYNEN, 1995), febre, mialgias, per<strong>da</strong> <strong>de</strong> peso (RAMA et al, 2006; SHAPIRO<br />
et al, 2001; ALEXANDER et al, 1998;REYNEN, 1995), artralgias, rash<br />
eritematoso; as anormali<strong>da</strong><strong>de</strong>s laboratoriais como anemia, elevações <strong>da</strong> VS<br />
(RAMA et al, 2006; ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995), <strong>da</strong> PCR e <strong>da</strong>s<br />
imunoglobulinas são observa<strong>da</strong>s em vários pacientes (SHAPIRO et al, 2001;<br />
ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995;), in<strong>de</strong>pen<strong>de</strong>ntemente do tamanho e<br />
localização do tumor (REYNEN, 1995).<br />
Estes achados simulam várias situações como infecção (endocardite<br />
infecciosa ou febre reumática), doenças auto-imunes (artrite reumatói<strong>de</strong>,<br />
doença do colagénio ou vasculite) ou doença maligna.<br />
A anemia é geralmente normocrómica ou hipocrómica, mas <strong>de</strong>vido à<br />
<strong>de</strong>struição mecânica intravascular <strong>da</strong>s células sanguíneas, anemia hemolítica e<br />
pancitopenia também são possíveis (REYNEN, 1995). Policitemia po<strong>de</strong> ocorrer<br />
<strong>de</strong>vido à produção <strong>de</strong> eritropoietina pelo tumor (ALEXANDER et al, 1998;<br />
BURNS et al, 1982).<br />
Trombocitopenia e leucocitose são menos frequentes, mas possíveis<br />
(ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995).<br />
39
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Relativamente às imunoglobulinas, a fracção frequentemente mais<br />
eleva<strong>da</strong> é a IgG. Há até alguns casos <strong>de</strong> coexistência <strong>de</strong> mixoma cardíaco e<br />
mieloma múltiplo ou amiloidose sistémica (ALEXANDER et al, 1998).<br />
8.3.1. A importância <strong>da</strong> IL-6<br />
O mixoma cardíaco está associado a elevados níveis <strong>de</strong> IL-6<br />
(YOKOMURO et al, 2007; AMANO et al, 2003; MENDOZA et al, 2001;<br />
ALEXANDER et al, 1998; MOCHIZUKI et al, 1998; SOEPARWATA et al, 1996;<br />
REYNEN, 1995; JOURDAN et al, 1990). A IL-6 é uma citocina pleiotrópica com<br />
quatro proprie<strong>da</strong><strong>de</strong>s relevantes: interfere na diferenciação e proliferação <strong>de</strong><br />
células tumorais e não-tumorais (AMANO et al, 2003; MENDOZA et al, 2001); é<br />
um potente factor estimulador dos hepatócitos, po<strong>de</strong>ndo induzir reacções <strong>de</strong><br />
fase agu<strong>da</strong> (AMANO et al, 2003; MENDOZA et al, 2001; SOEPARWATA et al,<br />
1996); é um factor importante na diferenciação <strong>de</strong> células B, induzindo a<br />
produção policlonal <strong>de</strong> imunoglobulinas (MENDOZA et al, 2001; JOURDAN et<br />
al, 1990) e é um mediador <strong>da</strong> a<strong>de</strong>são inter-celular.<br />
Assim, a produção aumenta<strong>da</strong> <strong>de</strong> IL-6 está implica<strong>da</strong> no aparecimento<br />
<strong>de</strong> sintomas constitucionais, como a febre, a per<strong>da</strong> <strong>de</strong> peso, as mialgias e<br />
artralgias (RAMA et al, 2006; O`ROURKE et al, 2003; AMANO et al, 2003;<br />
ENDO, 2002; PINEDE et al, 2001; ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995).<br />
A hipergamaglobulinémia, a presença <strong>de</strong> auto-anticorpos, a elevação <strong>da</strong><br />
VS, bem como outras anormali<strong>da</strong><strong>de</strong>s imunológicas e inflamatórias semelhantes<br />
às observa<strong>da</strong>s nas doenças auto-imunes, são também <strong>da</strong> responsabili<strong>da</strong><strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>sta citocina (YOKOMURO et al, 2007; SOEPARWATA et al, 1996;<br />
JOURDAN et al, 1990).<br />
40
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Existe uma correlação entre o tamanho do tumor primário e os níveis <strong>de</strong><br />
IL-6 (YOKOMURO et al, 2007; AMANO et al, 2003; MENDOZA et al, 2001),<br />
tumores com diâmetro superior a 4 centímetros têm níveis mais elevados <strong>de</strong> IL-<br />
6 do que tumores com diâmetro inferior a 2 centímetros, e portanto, sintomas<br />
constitucionais e alterações imunológicas e inflamatórias mais frequentes<br />
(JUNKAN, 1993). Por esclarecer fica a hipótese <strong>de</strong> que este possa ser um<br />
marcador <strong>de</strong> recorrência tumoral (YOKOMURO et al, 2007; AMANO et al,<br />
2003; MENDOZA et al, 2001), bem como do potencial <strong>de</strong> metastização<br />
(AMANO et al, 2003; WADA, 1993).<br />
Os efeitos <strong>da</strong> IL-6 sobre o comportamento tumoral apenas se observam<br />
quando os seus níveis atingem <strong>de</strong>terminado valor (MENDOZA et al, 2001;<br />
SOEPARWATA et al, 1998).<br />
Por to<strong>da</strong>s estas razões, o diagnóstico e excisão cirúrgica atempados são<br />
fun<strong>da</strong>mentais para que haja regressão <strong>da</strong> sintomatologia sistémica<br />
(NOGUEIRA et al, 2003; KLEYNEN, 1995; MENDOZA et al, 2001).<br />
8.4. Infecção tumoral<br />
Ocasionalmente o mixoma po<strong>de</strong> infectar (GARCÍA-QUINTANA, 2005;<br />
ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995; LLINARES et al, 1993). O espectro<br />
<strong>de</strong> microrganismos envolvidos é variado (GARCÍA-QUINTANA et al, 2005;<br />
ALEXANDER et al, 1998) e muitas vezes semelhante ao <strong>da</strong> endocardite<br />
infecciosa, sendo o Streptococcus viri<strong>da</strong>ns e Staphylococcus aureus bastante<br />
frequentes (GARCÍA-QUINTANA et al, 2005). Alguns critérios foram propostos<br />
para o diagnóstico <strong>de</strong> tumor infectado:<br />
41
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Critérios para o diagnóstico <strong>de</strong> mixoma<br />
auricular infectado<br />
Definitivo<br />
1. <strong>Mixoma</strong> documentado por anatomia patológica e<br />
2.a. Microrganismos observados na amostra do mixoma<br />
2.b. Hemoculturas positivas e parâmetros infecciosos<br />
aumentados<br />
Provável<br />
1. <strong>Mixoma</strong> documentado por anatomia patológica<br />
2. Hemoculturas positivas e parâmetros infecciosos<br />
aumentados<br />
Possível<br />
1. Aparência característica por ecocardiografia<br />
transtorácica ou transesofágica e<br />
2. Hemoculturas positivas<br />
Tabela 3 – Critérios para o diagnóstico <strong>de</strong> mixoma auricular infectado (Retirado <strong>de</strong><br />
GARCIA-QUINTANA António et al, 2005, ‘ <strong>Mixoma</strong> auricular izquierdo infectado’, Rev<br />
Esp Cardiologia, Vol 58, no 11, pp.1358-1360)<br />
Infecções recentes, procedimentos invasivos ou <strong>de</strong>ntários capazes <strong>de</strong><br />
induzir bacteriémia, uso <strong>de</strong> drogas intra-venosas, uso prolongado <strong>de</strong><br />
corticói<strong>de</strong>s e higiene <strong>de</strong>ntária precária são alguns dos factores <strong>de</strong> risco que<br />
po<strong>de</strong>m contribuir para o <strong>de</strong>senvolvimento <strong>da</strong> infecção (GARCÍA-QUINTANA et<br />
al, 2005).<br />
O mixoma cardíaco está, por si só, associado ao embolismo, no entanto,<br />
o risco aumenta na presença <strong>de</strong> infecção (GARCÍA-QUINTANA et al, 2005;<br />
ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995).<br />
A cirurgia resolve a condição, mas <strong>de</strong>ve ser efectua<strong>da</strong> precocemente,<br />
antes que complicações embólicas catastróficas possam ocorrer (GARCÍA-<br />
QUINTANA et al, 2005; ALEXANDER et al, 1998). Preconiza-se o mesmo<br />
tratamento stan<strong>da</strong>rd <strong>da</strong> endocardite infecciosa, apesar <strong>de</strong> os doentes tratados<br />
por menos <strong>de</strong> duas semanas não têm mais complicações (GARCÍA-<br />
QUINTANA et al, 2005).<br />
42
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
8.5. Outros sinais e sintomas<br />
8.5.1. Manifestações <strong>de</strong>rmatológicas<br />
Além <strong>da</strong>s erupções po<strong>de</strong>m ocorrer outras manifestações <strong>de</strong> embolização<br />
cutânea. Estas estão relaciona<strong>da</strong>s com fenómenos auto-imunes, parcialmente<br />
explicados pela presença <strong>de</strong> níveis aumentados <strong>de</strong> IL-6, alguns exemplos são<br />
(LOCHE et al, 1999), o fenómeno <strong>de</strong> Raynaud (CAM & DUTERQUE, 1999;<br />
LOCHE et al, 1999), o eritema malar e a vasculite (LOCHE, 1999). O fenómeno<br />
<strong>de</strong> Raynaud é habitualmente atípico, e ocorre numa fase precoce (CAM &<br />
DUTERQUE, 1999).<br />
8.5.2. Manifestações neurológicas<br />
O enfarte cerebral isquémico é a manifestação neurológica mais comum,<br />
correspon<strong>de</strong> a cerca <strong>de</strong> 80% dos casos (PORTERO et al, 2007). Outros<br />
sintomas po<strong>de</strong>m ocorrer: síncope, transtornos psiquiátricos, cefaleias e<br />
convulsões (PORTERO et al, 2007).<br />
A síncope ocorre na posição erecta e resulta <strong>da</strong> diminuição <strong>da</strong> perfusão<br />
cerebral resultante <strong>da</strong> obstrução do fluxo intracardíaco (ACIKEL et al, 2002).<br />
8.5.3. Arritmias cardíacas<br />
As arritmias cardíacas, nomea<strong>da</strong>mente a fibrilhação ou flutter auricular<br />
são também manifestações que po<strong>de</strong>m ocorrer em cerca <strong>de</strong> 20% dos tumores<br />
cardíacos (GREBENC et al, 2002; GREBENC et al, 2000). Estas manifestações<br />
são mais frequentes nos tumores que inva<strong>de</strong>m o miocárdio (ALEXANDER et al,<br />
1998), no entanto, o efeito mecânico do tumor e o e<strong>de</strong>ma peri-tumoral po<strong>de</strong>m<br />
alterar a condução do impulso no tecido nervoso cardíaco (LIMA et al, 2004).<br />
43
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
9. Diagnóstico<br />
Devido a uma enorme varie<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> possíveis manifestações, o<br />
diagnóstico nem sempre é fácil <strong>de</strong> fazer e um elevado índice <strong>de</strong> suspeição é<br />
necessário para que seja feito precocemente (KEELING et al, 2002; SHAPIRO,<br />
2001).<br />
Os métodos utilizados para diagnóstico têm variado ao longo <strong>da</strong>s últimas<br />
déca<strong>da</strong>s. Antes do advento <strong>da</strong> ecocardiografia, suspeitava-se <strong>da</strong> presença <strong>de</strong><br />
mixoma auricular esquerdo em pacientes com manifestações clínicas <strong>de</strong><br />
estenose mitral, sem história <strong>de</strong> febre reumática, em ritmo sinusal, mas com<br />
sopro diastólico e dispneia que diminuía na posição supina (BJESSMO &<br />
IVERT, 1997).<br />
9.1. ECG<br />
Os resultados do ECG são inespecíficos e comportam vários<br />
diagnósticos diferenciais (LIMA et al, 2004; ALEXANDER et al, 1998; REYNEN,<br />
1995). Reflectem apenas alterações hemodinâmicas causa<strong>da</strong>s pelo tumor<br />
semelhantes às <strong>da</strong> estenose mitral (ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995),<br />
nomea<strong>da</strong>mente sobrecarga auricular esquer<strong>da</strong>, no caso <strong>de</strong> tumores <strong>da</strong> aurícula<br />
esquer<strong>da</strong> (PINEDE et al, 2001). O ritmo é habitualmente sinusal (ALEXANDER<br />
et al, 1998; REYNEN, 1995), em contraste com a estenose mitral, on<strong>de</strong> é<br />
frequente a fibrilhação auricular (REYNEN, 1995).<br />
Na monitorização ambulatorial do ECG (Holter ECG), po<strong>de</strong>m ser<br />
encontra<strong>da</strong>s arritmias supra-ventriculares (REYNEN, 1995).<br />
44
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
O ECG do mixoma <strong>da</strong> aurícula direita é habitualmente normal, po<strong>de</strong><br />
haver padrão <strong>de</strong> sobrecarga <strong>da</strong> aurícula direita. O <strong>de</strong>svio do eixo eléctrico para<br />
a direita, baixa voltagem e hemi-bloqueio <strong>de</strong> ramo direito também po<strong>de</strong>m<br />
ocorrer (ALEXANDER et al, 1998).<br />
9.2. Radiografia do tórax<br />
Se o mixoma é pequeno e não causa obstrução, a radiografia do tórax é<br />
normal (GREBENC et al, 2000).<br />
O aspecto radiográfico do mixoma <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong> é idêntico ao <strong>da</strong><br />
estenose mitral: hipertrofia auricular esquer<strong>da</strong> e hipertensão venosa pulmonar<br />
(GREBENC et al, 2000; ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995) com<br />
redistribuição <strong>da</strong> vascularização pulmonar e e<strong>de</strong>ma intersticial (GREBENC et<br />
al, 2000).<br />
A calcificação que torna possível a <strong>de</strong>tecção tumoral através <strong>da</strong><br />
radiografia do tórax é pouco frequente (GREBENC et al, 2000; ALEXANDER et<br />
al, 1998; REYNEN, 1995), mais comummente encontra<strong>da</strong> nos mixomas <strong>da</strong><br />
aurícula direita (GREBENC et al, 2002; GREBENC et al, 2000; ALEXANDER et<br />
al, 1998; REYNEN, 1995).<br />
Figura 23 – <strong>Mixoma</strong> auricular esquerdo em mulher <strong>de</strong> 41 anos com<br />
sintomatologia inicial <strong>de</strong> dispneia e tosse. Radiografia do torax em perfil<br />
postero-anterior revela apêndice auricular esquerdo proeminente (seta),<br />
redistribuição <strong>da</strong> vascularização pulmonar e acentuação do retículo<br />
intersticial Retirado <strong>de</strong> GREBENC Mary L. et al, 2000, Primary Cardiac and<br />
Pericardial Neoplasms: Radiologic- Pathological Correlation, Radiographics,<br />
Vol. 20, pp.1073-1103)<br />
45
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Habitualmente a calcificação do mixoma <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong> não é<br />
suficiente para ser <strong>de</strong>tectável na radiografia do tórax (GREBENC et al, 2002).<br />
9.3. Ecocardiograma<br />
Em 1959 foram regista<strong>da</strong>s pela primeira vez as características<br />
ecocardiográficas do mixoma cardíaco. Actualmente é um método facilmente<br />
executável e disponível (REYNEN, 1995) e por isso, é habitualmente exame <strong>de</strong><br />
primeira linha na suspeita <strong>da</strong> existência <strong>de</strong> uma massa cardíaca (ARANA-ARRI<br />
et al, 2008; RAHMANIAN et al, 2007).<br />
Diferentes tipos <strong>de</strong> ecocardiografia (duas dimensões, com Doppler ou<br />
transesofágica) são úteis ferramentas no diagnóstico <strong>de</strong> mixomas cardíacos<br />
(GABE et al, 2002).<br />
A ecografia transtorácica tem alta sensibili<strong>da</strong><strong>de</strong> e especifici<strong>da</strong><strong>de</strong> (LIMA et<br />
al, 2004; GREBENC et al, 2000), permite obter imagens topográficas <strong>da</strong>s<br />
quatro câmaras cardíacas, bem como <strong>de</strong>finir o tamanho, localização, forma,<br />
ponto <strong>de</strong> fixação e características <strong>da</strong> mobili<strong>da</strong><strong>de</strong> tumoral (GREBENC et al,<br />
2000; ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995). O modo Doppler permite<br />
avaliar as repercussões hemodinâmicas <strong>da</strong> presença tumoral (PARISSIS et al,<br />
2005; GREBENC et al, 2000;), po<strong>de</strong> ocorrer efeito semelhante à estenose<br />
mitral, regurgitação mitral ou regurgitação tricúspi<strong>de</strong> no mixoma auricular<br />
esquerdo (GOSWAMI et al, 1998).<br />
As lesões são tipicamente esféricas, heterogéneas (SHAPIRO, 2001)<br />
com áreas hipoecóicas, pequenos focos ecogénicos e, por vezes, projecções<br />
(GREBENC et al, 2000); estas características permitem a sua distinção em<br />
46
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
relação aos trombos intra-cavitários, habitualmente homogéneos, e estão<br />
habitualmente fixos nos apêndices auriculares (SHAPIRO, 2001).<br />
VE<br />
VM<br />
Figura 24 – Vista apical em modo M; observa-se a gran<strong>de</strong> <strong>de</strong>nsi<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> ecos a nível <strong>da</strong> aurícula<br />
esquer<strong>da</strong> e a proximi<strong>da</strong><strong>de</strong> do tumor em relação à válvula. (VI, ventrículo esquerdo, VM válvula mitral).<br />
(Retirado <strong>de</strong> MARTINEZ Francisco L. Moreno et al, 2005, ‘<strong>Mixoma</strong> auricular izquierdo recidivante’,<br />
Archivos <strong>de</strong> Cardiologia <strong>de</strong> Mexico, Vol. 73, no 4, pp. 280-283)<br />
A ecocardiografia transesofágica permite obter melhores imagens <strong>de</strong><br />
estruturas posteriores (REYNEN, 1995), melhor visualização <strong>da</strong>s aurículas,<br />
local <strong>de</strong> fixação do pedículo tumoral e sua morfologia (ALEXANDER et al,<br />
1998; REYNEN, 1995). A aurícula esquer<strong>da</strong> é a câmara mais facilmente<br />
acessível através <strong>de</strong>ste método, portanto perante a suspeita, ou para melhor<br />
<strong>de</strong>finição <strong>de</strong> uma massa <strong>de</strong>ve fazer-se o ecocardiograma transesofágico. Áreas<br />
quísticas, calcificações, focos necróticos a hemorrágicos são facilmente<br />
<strong>de</strong>tectáveis com este exame (REYNEN, 1995).<br />
Figura 25 – Ecocardiograma transesofágico <strong>de</strong> mixoma auricular esquerdo em modo bidimensional<br />
(Retirado <strong>de</strong> GISMONDI R. A. O. C. et al, 2007, ‘<strong>Mixoma</strong> em átrio esquerdo associado a doença arterial<br />
coronariana obstrutiva’, Arquivos Brasileiros <strong>de</strong> Cardiologia, vol.88, no.1<br />
47
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Apesar <strong>de</strong> ser uma óptima técnica <strong>de</strong> diagnóstico, a ecocardiografia a<br />
duas dimensões requer a reconstrução mental <strong>da</strong>s imagens para que se<br />
perceba a sua localização a três dimensões, por isso surgiu recentemente uma<br />
nova técnica que permite a reconstrução <strong>de</strong> imagens do ecocardiograma<br />
transesofágico em três dimensões. Estas imagens auxiliam o diagnóstico e<br />
também uma melhor preparação <strong>da</strong> cirurgia (HARADA et al, 2001).<br />
No início dos anos 80 a ecocardiografia transesofágica começou a ser<br />
usa<strong>da</strong> durante a cirurgia cardíaca (KNEESHAW, 2006), principalmente como<br />
ferramenta para monitorizar a isquémia ventricular esquer<strong>da</strong>. Actualmente é<br />
uma ferramenta essencial no tratamento dos pacientes submetidos a cirurgia<br />
cardíaca (VINUESA et al, 2008).<br />
Relativamente à problemática do mixoma cardíaco, o ecocardiograma<br />
transesofágico intra-operatório é importante na verificação <strong>de</strong> to<strong>da</strong>s as câmaras<br />
cardíacas, para que todos os fragmentos sejam <strong>de</strong>vi<strong>da</strong>mente removidos<br />
(STEVENS et al, 2003) e tem também utili<strong>da</strong><strong>de</strong> durante o procedimento <strong>de</strong><br />
reparação <strong>da</strong> disfunção valvular causa<strong>da</strong> pelo tumor (VINUESA et al, 2008)<br />
O ecocardiograma é também utilizado para seguimento pós-operatório<br />
dos pacientes, para <strong>de</strong>tecção <strong>de</strong> possíveis recorrências (SEMB et al, 1985).<br />
9.4. Tomografia Computadoriza<strong>da</strong><br />
A TC é um método útil para a planificação do tratamento <strong>de</strong>sta lesão<br />
(TATLI & LIPTON, 2005). É superior a outras técnicas, na medi<strong>da</strong> em que<br />
possibilita num só corte a observação <strong>de</strong> estruturas vizinhas com alta <strong>de</strong>finição<br />
(TATLI & LIPTON, 2005; LIMA et al, 2004) e sem sobreposição (REYNEN,<br />
1995).<br />
48
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
As imagens obti<strong>da</strong>s revelam uma massa intra-cavitária bem <strong>de</strong>fini<strong>da</strong>,<br />
ovói<strong>de</strong> ou esférica. A administração <strong>de</strong> contraste endovenoso aju<strong>da</strong> a uma<br />
melhor <strong>de</strong>finição <strong>da</strong> massa. Heterogenei<strong>da</strong><strong>de</strong> é um achado comum, há áreas<br />
<strong>de</strong> hemorragia, necrose, formações quísticas, fibrose, calcificação ou<br />
ossificação (GREBENC et al, 2000). Em termos <strong>de</strong> atenuação relativamente ao<br />
miocárdio subjacente, o mixoma é hipo ou isoatenuado (GREBENC et al,<br />
2002).<br />
Figura 26 – <strong>Mixoma</strong> auricular esquerdo numa mulher <strong>de</strong> 61 anos com dispneia progressiva (a) (imagem <strong>da</strong> esquer<strong>da</strong>)<br />
TC torácica não contrasta<strong>da</strong>, (janela mediastínica) revela massa ovói<strong>de</strong> na aurícula esuqer<strong>da</strong>, hipoatenua<strong>da</strong><br />
relativamente ao sangue adjacente (b) (imagem <strong>da</strong> direita) TC torácica contrasta<strong>da</strong> (janela mediastínica) revela<br />
captação heterogénea <strong>de</strong> contraste que se encontra fixo no septo inter-auricular. Nota: <strong>de</strong>rrame pleural bilateral e<br />
atelectasia bi-basilar (Retirado <strong>de</strong> GREBENC Mary L. et al, 2000, Primary Cardiac and Pericardial Neoplasms:<br />
Radiologic- Pathological Correlation, Radiographics, Vol. 20, pp.1073-1103)<br />
A fraca resolução temporal (TATLI & LIPTON, 2005) e a necessi<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong><br />
exposição a eleva<strong>da</strong>s quanti<strong>da</strong><strong>de</strong>s <strong>de</strong> radiação ionizante são algumas <strong>da</strong>s<br />
<strong>de</strong>svantagens que fazem com que este exame não represente uma escolha <strong>de</strong><br />
primeira linha na avaliação <strong>da</strong> morfologia cardíaca. Outras técnicas menos<br />
lesivas para a saú<strong>de</strong> são preferi<strong>da</strong>s em <strong>de</strong>trimento <strong>de</strong>sta (ROPERS et al,<br />
2004).<br />
Com o avanço científico nas tecnologias <strong>de</strong> imagem cardíacas, surgiu<br />
recentemente uma nova mo<strong>da</strong>li<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> TC, a TC <strong>de</strong> alta resolução com<br />
múltiplos cortes (VINUESA et al, 2008; WILSON et al, 2007); apesar <strong>de</strong> a<br />
49
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
avaliação <strong>de</strong> coronariopatia ser a principal patologia a que se <strong>de</strong>stina, o estudo<br />
<strong>de</strong> massa cardíacas é também uma <strong>da</strong>s suas indicações (TOGNINI et al,<br />
2004). Estudos recentes comprovam que esta nova técnica tem quali<strong>da</strong><strong>de</strong> igual<br />
ou superior à RM na <strong>de</strong>terminação <strong>de</strong> <strong>de</strong>talhes anatómicos (TOGNINI et al,<br />
2004).<br />
9.5. Ressonância Magnética<br />
A RM tem maior resolução temporal do que a TC e permite uma melhor<br />
distinção dos tecidos moles envolvidos no tumor. Além disso não expõe o<br />
paciente a radiação ionizante ou agentes <strong>de</strong> contraste nefrotóxicos<br />
(RAHMANIAN et al, 2007).<br />
Os seus principais objectivos são: confirmar ou excluir suspeita <strong>de</strong><br />
massa observa<strong>da</strong> na radiografia do tórax ou ecocardiograma; <strong>de</strong>terminar a<br />
localização, mobili<strong>da</strong><strong>de</strong> e relação <strong>da</strong> massa com estruturas vizinhas;<br />
<strong>de</strong>terminar o grau <strong>de</strong> vascularização, que permite diferenciar entre tumores<br />
benignos e malignos; distinguir entre massas sóli<strong>da</strong>s ou líqui<strong>da</strong>s e <strong>de</strong>terminar<br />
as características do tecido e natureza específica <strong>da</strong> massa (HOFFMAN et al,<br />
1998), tem por to<strong>da</strong>s estas características maior utili<strong>da</strong><strong>de</strong> do que a TC.<br />
A RM é particularmente útil quando os achados ecocardiográficos são<br />
equívocos ou quando a lesão tem uma localização atípica (GREBENC et al,<br />
2002).<br />
Este tipo <strong>de</strong> tumor tem características típicas na RM que permitem<br />
distingui-lo <strong>de</strong> outros tumores; o seu elevado conteúdo aquoso extracelular,<br />
típico do tecido mixomatoso na RM comporta-se com hipointensi<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> sinal<br />
em T1 e hiperintensi<strong>da</strong><strong>de</strong> em T2 (GREBENC et al, 2000; RAHMANIAN et al,<br />
2007).<br />
50
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
O aspecto <strong>da</strong> lesão é heterogéneo, com áreas calcifica<strong>da</strong>s que se<br />
manifestam com baixa intensi<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> sinal, áreas <strong>de</strong> hemorragia sub-agu<strong>da</strong>,<br />
com hiperintensi<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> sinal em T1 e T2, áreas <strong>de</strong> hemorragia recente, estas<br />
com intensi<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> sinal baixa a intermédia em T1 e hipointensi<strong>da</strong><strong>de</strong> em T2,<br />
áreas calcifica<strong>da</strong>s e necróticas (GREBENC et al, 2000).<br />
A administração <strong>de</strong> gadolínio aumenta a intensi<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>da</strong> captação <strong>de</strong><br />
sinal (HOFFMANN et al, 1998, RAHMANIAN et al, 2007), no entanto a<br />
captação não é homogénea, as áreas que captam o contraste dizem respeito a<br />
áreas inflamatórias, as áreas que não captam contraste dizem respeito a áreas<br />
necróticas ou quísticas (GREBENC et al, 2002). Assim, o aumento do sinal<br />
com a administração <strong>de</strong> gadolínio e este aspecto heterogéneo sugerem o<br />
diagnóstico <strong>de</strong> mixoma (RAHMANIAN et al, 2007).<br />
Além disto, a RM permite ain<strong>da</strong> <strong>de</strong>finir melhor a localização, ponto <strong>de</strong><br />
fixação e tamanho do tumor (RAHMANIAN et al, 2007).<br />
9.6. Angiografia coronária<br />
Figura 27 – Características do mixoma auricular esquerdo na RM.<br />
Painel a: Diastolic still frame from a cine 3-chamber view mostrando<br />
uma massa volumosa, lobula<strong>da</strong> e hipointensa (setas) fixa no septo<br />
inter-auricular e que prolapsa para o ventrículo esquerdo. Painel b:<br />
imagem em T2, com massa hiperintensa em ralação ao miocárdio,<br />
a<strong>de</strong>ri<strong>da</strong> ao septo inter-auricular (seta) Painel c: imagem em T1 précontraste,<br />
com volumosa massa na aurícula esquer<strong>da</strong> (seta). Painel<br />
d: imagem em T1 pós-contraste com captação difusa <strong>de</strong> contraste<br />
em relação ao painel c (seta). (Retirado <strong>de</strong> RAHMANIAN, Parwis B.<br />
et al, 2007, ‘ Cardiac myxoma: preoperative diagnosis using a<br />
multimo<strong>da</strong>l imaging approach and surgical outcome in a large<br />
contemporany series’, Interact CardioVasc Thorac Surgery, Vol. 6,<br />
pp. 479-483).<br />
A angiografia coronária é um importante meio <strong>de</strong> diagnóstico para<br />
auxiliar a distinção entre tumor e trombo cardíacos. Os tumores cardíacos,<br />
51
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
nomea<strong>da</strong>mente os mixomas são altamente vascularizados. Esta<br />
neovascularização com vasos atípicos vindos <strong>da</strong> artéria coronária direita ou<br />
esquer<strong>da</strong> po<strong>de</strong> ser verifica<strong>da</strong> com a angiografia coronária, e é nesta<br />
característica que se baseia o diagnóstico angiográfico (RAHMANIAN et al,<br />
2007).<br />
Figura 29 – Vascularização tumoral<br />
observa<strong>da</strong> na angiografia (Retirado <strong>de</strong><br />
DEMIR Mesut et al, ‘ Atrial Myxoma An<br />
Unusual Case of Myocardial Infarction’,<br />
Texas Heart Institute Journal, Vol 32, no<br />
3, pp. 445 – 447).<br />
Figura 28 – Angiografia com vista <strong>da</strong> artéria cornária esquer<strong>da</strong>. Setas<br />
brancas = vasos atípicos no septo inter-auricular. (Retirado <strong>de</strong> DUBEL<br />
Hans-Peter, 2004, ‘Atypical vessels as an early sign of intracardiac<br />
myxoma’, Cardiovasc Ultrasound, Vol 2, pp. 13)<br />
Figura 30 – Angiografia coronária com neovascularização<br />
tumoral; figura (a) neovascularização <strong>de</strong> tumor na aurícula<br />
esquer<strong>da</strong>, com suprimento <strong>da</strong> artéria coronária circunflexa.<br />
(b)neovascularização <strong>de</strong> tumor na aurícula esquer<strong>da</strong> com<br />
suprimento <strong>da</strong> artéria coronária <strong>de</strong>scen<strong>de</strong>nte anterior. LAD=<br />
artéria coronária <strong>de</strong>scen<strong>de</strong>nte anterior; CX=artéria coronária<br />
circunflexa. (Retirado <strong>de</strong> RAHMANIAN, Parwis B. et al, 2007,<br />
‘ Cardiac myxoma: preoperative diagnosis using a multimo<strong>da</strong>l<br />
imaging approach and surgical outcome in a large<br />
contemporany series’, Interact CardioVasc Thorac Surgery,<br />
Vol. 6, pp. 479-483).<br />
No entanto, a <strong>de</strong>tecção <strong>de</strong> atipia vascular não é patognomónica <strong>de</strong><br />
mixoma cardíaco ou <strong>de</strong> outros tumores do estroma, a existência <strong>de</strong> áreas com<br />
neovascularização po<strong>de</strong> ser sugestiva <strong>de</strong> outros tipos <strong>de</strong> neoplasia cardíaca.<br />
Pequenas populações <strong>de</strong> vasos tortuosos e dilatados po<strong>de</strong>m ser<br />
igualmente observados em trombos antigos organizados, hemangiomas e<br />
52
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
malformações venosas. O tamanho <strong>de</strong>ssa malformação venosa observa<strong>da</strong> não<br />
está relacionado como tamanho do tumor (DUBEL et al, 2004).<br />
Apesar <strong>da</strong> sua baixa sensibili<strong>da</strong><strong>de</strong> e especifici<strong>da</strong><strong>de</strong>, vários autores<br />
sugeriram que a angiografia coronária <strong>de</strong>via ser feita sistematicamente a todos<br />
os pacientes com mixomas cardíacos. No entanto, este exame não tem gran<strong>de</strong><br />
interesse na <strong>de</strong>terminação <strong>da</strong> etiologia <strong>da</strong>s massas intra-cardíacas<br />
(RAHMANIAN et al, 1995). Preconiza-se então a realização do exame em<br />
pacientes seleccionados, particularmente em homens com i<strong>da</strong><strong>de</strong> superior a 35<br />
anos, mulheres pós-menopausicas e mulheres pré-menopausicas com factores<br />
<strong>de</strong> risco cardiovasculares, com o objectivo <strong>de</strong> <strong>de</strong>spistar doença coronária<br />
concomitante (REYNEN, 1995; GOSWAMI et al, 1998; RAHMANIAN et al,<br />
2007).<br />
A angiografia coronária serve igualmente para <strong>de</strong>tectar artérias ocluí<strong>da</strong>s,<br />
dilatações aneurismáticas e estenoses dos ramos mais distais <strong>da</strong>s artérias<br />
coronárias (ALEXANDER et al, 1998; REYNEN, 1995).<br />
10. Diagnóstico diferencial<br />
Apenas cerca <strong>de</strong> 5% dos mixomas são diagnosticados com base numa<br />
suspeita clínica, os restantes casos são diagnosticados numa primeira<br />
abor<strong>da</strong>gem como doenças valvulares, cardiopatia isquémica, endocardite<br />
bacteriana, embolismo sistémico <strong>de</strong> outras causas, miocardiopatia e outras<br />
cardiopatias que dão origem a ICC; apenas após a realização <strong>de</strong> exames<br />
complementares <strong>de</strong> diagnóstico é que o diagnóstico é feito correctamente<br />
(NOGUEIRA et al, 2003; GOSWAMI et al, 1998).<br />
53
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
O mixoma auricular esquerdo <strong>de</strong>ve distinguir-se principalmente <strong>da</strong><br />
estenose mitral. O curso clínico <strong>da</strong>s duas enti<strong>da</strong><strong>de</strong>s é bastante diferente<br />
relativamente à história natural <strong>da</strong> doença. A estenose mitral tem um curso<br />
clínico mais prolongado, inicia-se na infância com história <strong>de</strong> febre reumática e<br />
vem a manifestar-se anos mais tar<strong>de</strong> com sintomatologia <strong>de</strong>corrente <strong>da</strong><br />
obstrução valvular. O mixoma <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong> tem história <strong>de</strong><br />
sintomatologia mais recente, habitualmente sem história <strong>de</strong> doença reumática<br />
na infância. As duas patologias po<strong>de</strong>m coexistir, no entanto não é frequente. A<br />
estenose mitral ver<strong>da</strong><strong>de</strong>ira acompanha-se habitualmente <strong>de</strong> FA, a estenose<br />
mitral causa<strong>da</strong> pela presença tumoral não provoca com tanta frequência<br />
alterações no ritmo cardíaco (GONZALEZ-JUANATEY et al, 2007). A<br />
sintomatologia do tumor apesar <strong>de</strong> semelhante à <strong>da</strong> estenose mitral, no entanto<br />
tem uma particulari<strong>da</strong><strong>de</strong>, tem relação com a posição corporal, reflectindo a<br />
mobili<strong>da</strong><strong>de</strong> do tumor no interior <strong>da</strong> câmara. A auscultação cardíaca é também<br />
distinta em ambas as patologias. A ecocardiografia á o exame <strong>de</strong> escolha na<br />
distinção <strong>de</strong>stas patologias (ALEXANDER et al, 1998).<br />
11. Tratamento<br />
O tratamento para o mixoma cardíaco é a ressecção cirúrgica ampla (D’<br />
ALFONSO et al, 2008; MATSUSHITA et al, 2008; PORTERO et al, 2007;<br />
YONSEI et al, 2006; GREBENC et al, 2002; SHAPIRO, 2001;SHINFELD et al,<br />
1998).<br />
A primeira cirurgia feita com circulação extra-corporal foi feita com<br />
sucesso pelo cirurgião suíço Clarence Crafoord em 1954 (BOSSERT et al,<br />
2005). A técnica utiliza<strong>da</strong> foi variando ao longo dos anos (BJESSMO & IVERT,<br />
54
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
1997), no entanto, actualmente preconiza-se a esternotomia mediana, indução<br />
<strong>de</strong> hipotermia mo<strong>de</strong>ra<strong>da</strong>, canulação <strong>de</strong> ambas as veias cavas e aorta para o<br />
estabelecimento <strong>da</strong> circulação extra-corporal ou bypass cardio-pulmonar e uso<br />
<strong>de</strong> solução cardioplégica para o repouso cardíaco. A aorta <strong>de</strong>ve ser clampa<strong>da</strong><br />
antes do início <strong>da</strong> manipulação do tumor, para evitar a sua embolização para a<br />
circulação sistémica (MATSUSHITA et al, 2008; RAHMANIAN et al, 2007;<br />
BOSSERT et al, 2005; BJESSMO & IVERT, 1997; REYNEN, 1995;DONAHOO<br />
et al, 1979).<br />
O mixoma encontra-se fixo, na maioria dos casos, ao septo inter-<br />
auricular, e as opções cirúrgicas neste caso são três: bi-auriculotomia,<br />
auriculotomia direita e auriculotomia esquer<strong>da</strong>. Apesar <strong>da</strong>s duas primeiras<br />
opções serem utiliza<strong>da</strong>s em vários locais, ain<strong>da</strong> não existe consenso<br />
relativamente à abor<strong>da</strong>gem a utilizar; a última é utiliza<strong>da</strong> principalmente quando<br />
o tumor se encontra fixo à pare<strong>de</strong> posterior <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong> (KAMIYA et<br />
al, 2001). O tumor <strong>de</strong>ve ser excisado em bloco, juntamente com to<strong>da</strong> a<br />
espessura do septo inter-auricular (PORTERO et al, 2007; YONSEI et al,<br />
2006). Quando não po<strong>de</strong> ser feita uma ressecção ampla, realiza-se<br />
fotocoagulação com laser com área <strong>de</strong> um centímetro ao redor do pedículo;<br />
este procedimento tem como objectivo eliminar grupos <strong>de</strong> células tumorais<br />
capazes <strong>de</strong> originar nova proliferação (MARTINEZ et al, 2003).<br />
A abor<strong>da</strong>gem bi-auricular tem várias vantagens: visualização directa<br />
permitindo uma <strong>de</strong>finição mais clara <strong>da</strong> estrutura do pedículo, manipulação<br />
mínima do tumor, muito importante para evitar a disseminação <strong>de</strong> fragmentos<br />
durante a cirurgia, permite a excisão com margens a<strong>de</strong>qua<strong>da</strong>s, e encerramento<br />
seguro do <strong>de</strong>feito do septo (YONSEI et al, 2006). Durante a cirurgia cria-se<br />
55
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
uma ver<strong>da</strong><strong>de</strong>ira comunicação inter-auricular que se encerra, <strong>de</strong> preferência,<br />
com pericárdio autólogo ou bovino ou um patch <strong>de</strong> Dacron, a técnica e o<br />
material utilizado no encerramento <strong>de</strong>pen<strong>de</strong> do tamanho <strong>da</strong> comunicação<br />
(RAHMANIAN et al, 2007; ALEXANDER et al, 1998).<br />
Quando as cor<strong>da</strong>s tendinosas ou os folhetos mitrais se encontrarem<br />
<strong>da</strong>nificados pela lesão causa<strong>da</strong> pelo tumor, a reparação <strong>da</strong> válvula po<strong>de</strong> ser<br />
realiza<strong>da</strong> concomitantemente (MATSUSHITA et al, 2008).<br />
Em 2005, BOSSERT et al utilizaram uma nova técnica, minimamente<br />
invasiva com bons resultados, a toracotomia direita, no entanto, a selecção do<br />
método <strong>de</strong>ve ser <strong>de</strong> acordo com a localização e características do tumor<br />
(BOSSERT et al, 2005).<br />
Apesar <strong>de</strong> ser um tumor benigno, acarreta consequências fatais se não<br />
excisado, por isso, logo que o diagnóstico é feito, a cirurgia <strong>de</strong>ve ser<br />
programa<strong>da</strong> (MATSUSHITA et al, 2008). Se existem antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> embolia,<br />
episódios sincopais ou evidências ecocardiográficas <strong>de</strong> tumor <strong>de</strong> risco<br />
(multilobulares, gran<strong>de</strong>s dimensões, pedículo muito fino e protrusão constante<br />
para o ventrículo esquerdo), a cirurgia <strong>de</strong>ve ser urgente <strong>de</strong>vido à possibili<strong>da</strong><strong>de</strong><br />
<strong>de</strong> ocorrerem eventos embólicos ou até a morte súbita (PORTERO et al, 2007;<br />
MARTINEZ et al, 2003).<br />
A ressecção cirúrgica é curativa com bom prognóstico (D’ ALFONSO et<br />
al, 2008; NOGUEIRA et al, 2003;SHAPIRO, 2001), apenas alguns pacientes<br />
continuam sintomáticos na classe I e uma minoria na classe II <strong>da</strong> NYHA<br />
(NOGUEIRA et al, 2003). A mortali<strong>da</strong><strong>de</strong> é relativamente baixa, com taxas entre<br />
os 1% e os 4% (NOGUEIRA et al, 2003; RAMASAMY et al, 2002). Arritmias<br />
supra-ventriculares (REYNEN, 1995) ou outros distúrbios <strong>da</strong> condução po<strong>de</strong>m<br />
56
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
surgir após a remoção dos tumores (ALEXANDER et al, 1998), alguns<br />
pacientes irão necessitar <strong>de</strong> pacemaker permanente (REYNEN, 1995). Outras<br />
complicações como EAM, tamponamento pericárdico po<strong>de</strong>m ocorrer<br />
(RAHMANIAN et al, 2007).<br />
Figura 31 – Sobrevivência <strong>da</strong> população intervenciona<strong>da</strong> ao mixoma compara<strong>da</strong> com a <strong>da</strong> população<br />
geral (Retirado <strong>de</strong> RAHMANIAN, Parwis B. et al, 2007, ‘ Cardiac myxoma: preoperative diagnosis using a<br />
multimo<strong>da</strong>l imaging approach and surgical outcome in a large contemporany series’, Interact CardioVasc<br />
Thorac Surgery, Vol. 6, pp. 479-483).<br />
A recorrência tumoral é rara, e habitualmente ocorre no período dos 48<br />
meses seguintes, por isso recomen<strong>da</strong>-se vigilância ecocardiográfica<br />
(PORTERO et al, 2007; GREBENC et al, 2000; ALEXANDER et al, 1998)<br />
principalmente em pacientes com mixomas atípicos (GREBENC et al, 2000).<br />
57
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
12. História clínica<br />
A presente História Clínica foi colhi<strong>da</strong> a 19/11/2007, no Serviço <strong>de</strong><br />
Cardiologia do Hospital Sousa Martins (Guar<strong>da</strong>) com informações <strong>da</strong> paciente<br />
que parece fornecer história clínica credível.<br />
I<strong>de</strong>ntificação<br />
Nome: M. P. T. C.<br />
Sexo: Feminino<br />
I<strong>da</strong><strong>de</strong>: 63 anos<br />
Raça: Caucasiana<br />
Estado Civil: Casa<strong>da</strong><br />
Profissão: Doméstica<br />
Naturali<strong>da</strong><strong>de</strong>: Freixe<strong>da</strong>s<br />
Residência: Freixe<strong>da</strong>s<br />
Nacionali<strong>da</strong><strong>de</strong>: Portuguesa<br />
Doença Actual<br />
M. P. T. C., doente <strong>de</strong> 63 anos, sexo feminino, refere há cerca <strong>de</strong> cinco<br />
anos uma sensação súbita <strong>de</strong> mal-estar generalizado. Recorreu ao seu Médico<br />
<strong>de</strong> Família, tendo realizado vários exames complementares <strong>de</strong> diagnóstico,<br />
nomea<strong>da</strong>mente TC craneo-encefálica, que revelou sequelas <strong>de</strong> AVC.<br />
Refere <strong>de</strong>s<strong>de</strong> o dia 27 <strong>de</strong> Janeiro <strong>de</strong> 2007, dispneia, cansaço fácil<br />
(classe II <strong>da</strong> NYHA) e tosse seca <strong>de</strong> predomínio nocturno que aliviava na<br />
posição senta<strong>da</strong>, altura em que recorreu ao Centro <strong>de</strong> Saú<strong>de</strong> <strong>de</strong> Pinhel. No<br />
58
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Centro <strong>de</strong> Saú<strong>de</strong>, por suspeita <strong>de</strong> Asma Brônquica foi medica<strong>da</strong> com uma<br />
associação <strong>de</strong> 50µg <strong>de</strong> salmeterol + 250µg <strong>de</strong> fluticasona, por via inalatória. Foi<br />
então encaminha<strong>da</strong> para a Consulta Externa <strong>de</strong> Pneumologia do Hospital<br />
Sousa Martins, tendo realizado vários exames complementares <strong>de</strong> diagnóstico,<br />
através dos quais se suspeitou que a dispneia não seria <strong>de</strong> origem pulmonar.<br />
Des<strong>de</strong> Janeiro que vem sentindo um agravamento <strong>da</strong> sintomatologia: a<br />
dispneia é ca<strong>da</strong> vez mais frequente e para esforços ca<strong>da</strong> vez mais pequenos;<br />
além disso refere dispneia paroxística nocturna e e<strong>de</strong>mas dos membros<br />
inferiores vespertinos frequentes. As vizinhas alertavam-na várias vezes<br />
dizendo que tinha ”os lábios roxos”. Refere <strong>de</strong>s<strong>de</strong> há uns meses atrás (não<br />
especifica quantos) dor pré-cordial tipo moinha <strong>de</strong> baixa intensi<strong>da</strong><strong>de</strong> e duração<br />
variável, sem irradiação, sem relação com esforços nem refeições e sem<br />
sintomas vegetativos acompanhantes. Nega palpitações, per<strong>da</strong>s hemáticas e<br />
cefaleias. Nega astenia, febre ou emagrecimento.<br />
Em Novembro <strong>de</strong> 2007 sentiu-se muito cansa<strong>da</strong>, cansaço esse que<br />
culminou numa síncope, tendo sido presencia<strong>da</strong> pelas vizinhas. Acordou bem<br />
disposta, sem náuseas ou vómitos, nega per<strong>da</strong> <strong>de</strong> controlo dos esfíncteres.<br />
Desconhece a duração do episódio mas pensa que terá sido uma questão <strong>de</strong><br />
minutos, nega repetição <strong>de</strong> episódios semelhantes.<br />
Devido ao agravamento progressivo <strong>da</strong> dispneia, em Novembro, dirigiu-<br />
se então a uma consulta <strong>de</strong> Cardiologia. Foi interna<strong>da</strong> posteriormente no<br />
Serviço <strong>de</strong> Cardiologia do Hospital Sousa Martins – Guar<strong>da</strong>, para<br />
esclarecimento <strong>da</strong> sintomatologia e realização <strong>de</strong> exames.<br />
59
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
História Pregressa<br />
Problemas Activos/Passivos<br />
Nega antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> doenças infecciosas na infância. Teve parotidite<br />
já na i<strong>da</strong><strong>de</strong> adulta. Tem hipertensão arterial diagnostica<strong>da</strong> há 10 anos<br />
medica<strong>da</strong> com In<strong>da</strong>pami<strong>da</strong> 1,5 mg, nega dislipidémia e outras doenças.<br />
mg.<br />
Des<strong>de</strong> há quatro anos tem uma <strong>de</strong>pressão medica<strong>da</strong> com amitriptilina 25<br />
Há cerca <strong>de</strong>z anos atrás teve um aci<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> viação, do qual resultaram<br />
apenas algumas contusões na cabeça e no tórax.<br />
Imunizações<br />
Tem Boletim <strong>de</strong> Vacinação actualizado. Nega qualquer reacção alérgica<br />
à vacinação. Refere ser submeti<strong>da</strong> a vacinação anti-gripal nos últimos anos.<br />
História Social<br />
rural.<br />
M. P. T. C. nasceu em casa dos pais, Freixe<strong>da</strong>s, e aí foi cria<strong>da</strong> em meio<br />
Actualmente vive com o marido numa casa perto do campo. Tem<br />
coelhos, galinhas e cães. Passa o dia na horta e a tratar dos animais; <strong>de</strong>s<strong>de</strong><br />
Janeiro <strong>de</strong> 2007 tem trabalhado com menos intensi<strong>da</strong><strong>de</strong> e por períodos mais<br />
curtos <strong>de</strong>vido ao agravamento <strong>da</strong> sintomatologia.<br />
60
Hábitos<br />
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Refere ter hábitos alimentares saudáveis: come peixe cerca <strong>de</strong> 3 vezes<br />
por semana e diariamente carne, frutas, legumes, pão e outros farináceos e<br />
lacticínios principalmente leite. Bebe habitualmente um litro <strong>de</strong> água por dia.<br />
Nega hábitos alcoólicos, tabágicos, ou consumo <strong>de</strong> drogas.<br />
História Familiar<br />
Pai: faleceu há 27 anos. Pa<strong>de</strong>cia <strong>de</strong> úlcera gástrica e cirrose hepática.<br />
Alcoolismo crónico.<br />
Mãe: 87 anos, saudável.<br />
Tem sete irmãos, três <strong>de</strong>les são saudáveis; um irmão <strong>de</strong> 55 anos tem<br />
antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> AVC, com paraplegia direita consequente, um irmão <strong>de</strong> 50<br />
anos tem patologia osteoarticular <strong>da</strong> anca, uma <strong>da</strong>s irmãs cuja i<strong>da</strong><strong>de</strong><br />
<strong>de</strong>sconhece tem patologia <strong>da</strong> tirói<strong>de</strong> e outra cuja i<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong>sconhece também<br />
tem uma <strong>de</strong>pressão.<br />
Tem um filho com 41 anos <strong>de</strong> i<strong>da</strong><strong>de</strong> e tem patologia osteoarticular <strong>da</strong><br />
coluna vertebral.<br />
Outros antece<strong>de</strong>ntes familiares relevantes: tem uma tia que faleceu aos<br />
42 anos com patologia cardíaca (não sabe especificar qual), a sua avó faleceu<br />
aos 86 anos também com patologia cardíaca.<br />
Desconhece a existência <strong>de</strong> outras doenças <strong>de</strong> carácter familiar.<br />
61
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
História Pessoal – Revisão dos sistemas<br />
Doente consi<strong>de</strong>ra que tem bom estado geral apesar dos problemas que<br />
tem tido ultimamente. O seu peso não tem tido gran<strong>de</strong>s alterações. Refere<br />
insónias.<br />
Relativamente à pele, refere cianose labial ocasional (apenas porque foi<br />
alerta<strong>da</strong> pela vizinha porque nem ela própria tinha <strong>da</strong>do conta); nega outras<br />
alterações nomea<strong>da</strong>mente cianose <strong>da</strong>s extremi<strong>da</strong><strong>de</strong>s, alterações na tonali<strong>da</strong><strong>de</strong><br />
e temperatura <strong>da</strong> pele.<br />
ocular.<br />
alterações.<br />
Tem cataratas, usa óculos, e está em lista <strong>de</strong> espera para cirurgia<br />
Relativamente aos ouvidos e audição, nariz, garganta e pescoço nega<br />
Refere secura constante na boca e pala<strong>da</strong>r amargo.<br />
Nega alterações na região do tórax, nomea<strong>da</strong>mente nas mamas.<br />
Relativamente ao aparelho cardiovascular refere dispneia, dispneia<br />
paroxística nocturna, e<strong>de</strong>mas dos membros inferiores mais acentuados à noite.<br />
Sofre <strong>de</strong> HTA e é segui<strong>da</strong> pelo médico <strong>de</strong> família. Refere tolerância reduzi<strong>da</strong><br />
aos esforços físicos, tendo dispneia para esforços médios tal como subir um<br />
an<strong>da</strong>r <strong>de</strong> esca<strong>da</strong>s . Nega palpitações.<br />
Nega rouquidão ou outras alterações do tracto respiratório.<br />
Refere enfartamento pós-prandial frequente. Tem hábitos intestinais<br />
regulares. Nega hemorrói<strong>da</strong>s ou outras alterações. Desconhece história <strong>de</strong><br />
úlcera.<br />
Nega queixas urinárias, refere apenas poliúria iatrogénica<br />
62
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
História ginecológica: Menarca aos 12 anos, com ciclos regulares e<br />
dismenorreia. Nunca utilizou métodos contraceptivos. Menopausa aos 55 anos.<br />
Não fez Terapia Hormonal <strong>de</strong> Substituição. É segui<strong>da</strong> regularmente no<br />
Ginecologista e nega problemas ginecológicos. História Obstétrica: Gesta I,<br />
Para I. Parto prematuro com auxílio <strong>de</strong> fórceps. Sem complicações pós-parto.<br />
Nega patologia endócrina.<br />
Nega queixas articulares.<br />
Refere per<strong>da</strong> <strong>de</strong> memória relativamente recente, mas que não interfere<br />
muito nas suas activi<strong>da</strong><strong>de</strong>s diárias. Nega cefaleias e vertigens.<br />
Exame Objectivo<br />
dificul<strong>da</strong><strong>de</strong>s.<br />
Paciente com bom aspecto geral, bem nutri<strong>da</strong>. Desloca-se sem<br />
A i<strong>da</strong><strong>de</strong> aparente é inferior à i<strong>da</strong><strong>de</strong> real.<br />
Pele e mucosas cora<strong>da</strong>s, hidrata<strong>da</strong>s e anictéricas, com manutenção do<br />
turgor cutâneo. Sem sinais <strong>de</strong> cianose periférica. Ausência <strong>de</strong> lesões cutâneas<br />
generaliza<strong>da</strong>s, nomea<strong>da</strong>mente aranhas vasculares, lesões <strong>de</strong> coceira ou<br />
tumefacções.<br />
Distribuição pilosa <strong>de</strong> acordo com o sexo, raça e i<strong>da</strong><strong>de</strong>.<br />
Não há evidência <strong>de</strong> e<strong>de</strong>mas subcutâneos ou a<strong>de</strong>nopatias periféricas.<br />
Extremi<strong>da</strong><strong>de</strong>s cutâneas quentes e secas.<br />
No flanco direito tem nevo <strong>de</strong> pequena dimensão (± 2 cm), com bordos<br />
regulares, <strong>de</strong> cor escura, simétrico, sem sinais inflamatórios/hemorrágicos, mas<br />
duro e com textura rugosa.<br />
63
Cabeça<br />
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Está apirética.<br />
FC: 90 bpm<br />
TA: 140/100 mmHg<br />
FR: 20 ciclos/minuto<br />
Altura: 1, 46 m<br />
Peso: 57 kg<br />
IMC= 26,7 kg/m 2<br />
Dimensões e configuração craneana normais com fácies incaracterístico.<br />
Cílios e supracílios sem alterações.<br />
Fen<strong>da</strong>s palpebrais simétricas, <strong>de</strong> forma e orientação normais com<br />
pálpebras sem e<strong>de</strong>ma ou rubor. Escleróticas anictéricas e mucosa cora<strong>da</strong> com<br />
íris <strong>de</strong> cor castanha. Pupilas isocóricas, situa<strong>da</strong>s na linha média com cerca <strong>de</strong><br />
3 mm e reactivas à luz (reflexo fotomotor directo e consensual presente).<br />
Não se realizou fundoscopia.<br />
Pavilhões auriculares sem alterações na implantação. Sem otorreia ou<br />
otorragia. Não foi realiza<strong>da</strong> otoscopia.<br />
Pirâmi<strong>de</strong> nasal com implantação mediana no maciço facial sem <strong>de</strong>svios<br />
aparentes do septo. Sem rinorreia ou epistáxis.<br />
Boca sem alterações macroscópicas. Portadora <strong>de</strong> prótese <strong>de</strong>ntária na<br />
arca<strong>da</strong> superior; na arca<strong>da</strong> inferior possui <strong>de</strong>ntes próprios não tratados.<br />
Pescoço<br />
Forma cilíndrica com canal laringotraqueal centrado e tirói<strong>de</strong> impalpável.<br />
64
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Não se observam nem palpam massas ganglionares (ca<strong>de</strong>ias cervicais,<br />
occipital e submaxilar) ou pulsáteis anormais.<br />
palpáveis.<br />
Tórax<br />
Ausência <strong>de</strong> engurgitamento jugular.<br />
Pulsos carotí<strong>de</strong>os palpáveis, simétricos, sem sopros audíveis ou frémitos<br />
Simétrico, equimóvel.<br />
Pele sem alterações <strong>da</strong> cor, sinais inflamatórios, icterícia e cianose. Não<br />
se observam cicatrizes, tumefacções nem trajectos fistulosos. Re<strong>de</strong> venosa<br />
superficial não é visível.<br />
Área Pulmomar:<br />
Inspecção: Movimentos respiratórios com padrão predominantemente<br />
torácico, sem tiragem intercostal ou supraclavicular.<br />
Palpação: vibrações vocais simétricas, boa expansibili<strong>da</strong><strong>de</strong> torácica. Não<br />
se palpam massas nem crepitações.<br />
Percussão: timpanismo em ambos os campos pulmonares.<br />
Auscultação: Murmúrio vesicular mantido bilateralmente. Sem ruídos<br />
adventícios audíveis.<br />
Área Cardíaca:<br />
Inspecção: Choque <strong>da</strong> ponta não visível. Não se observam quaisquer<br />
movimentos do precórdio síncronos com o batimento cardíaco.<br />
Palpação: Choque <strong>da</strong> ponta difícil <strong>de</strong> localizar. Ausência <strong>de</strong> frémitos.<br />
65
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
se infrutífera.<br />
Percussão: A tentativa <strong>de</strong> <strong>de</strong>limitar a área <strong>de</strong> macissez cardíaca revelou-<br />
Auscultação: S1 e S2 mantidos, rítmica. Sopro mesodiastólico grau II/VI<br />
em crescendo, mais audível ao nível do ápice em <strong>de</strong>cúbito lateral esquerdo,<br />
diminui <strong>de</strong> intensi<strong>da</strong><strong>de</strong> com a realização <strong>da</strong> manobra <strong>de</strong> Valsalva e aumenta<br />
com a posição <strong>de</strong> cócoras<br />
Abdómen<br />
Inspecção: Configuração simétrica, sem sinais inflamatórios, massas ou<br />
peristaltismo intestinal visível. Não se observam trajectos fistulosos, nem<br />
cicatrizes.<br />
audíveis.<br />
Sem circulação colateral visível.<br />
Auscultação: Ruídos hidroaéreos presentes sem sopros vasculares<br />
Percussão: Discreto timpanismo generalizado.<br />
Não foi efectua<strong>da</strong> a percussão <strong>da</strong> região renal.<br />
Palpação: Mole e <strong>de</strong>pressível, sem massas palpáveis nem<br />
organomegalias à palpação superficial e profun<strong>da</strong>. Sem dor ou sinais <strong>de</strong><br />
irritação peritoneal.<br />
Não foi avaliado o refluxo hepato-jugular.<br />
Aparelho Urinário<br />
Não observado.<br />
Aparelho Ano-Rectal<br />
Não observado.<br />
66
Membros<br />
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Sem atrofia muscular ou alterações cutâneas visíveis.<br />
Não se <strong>de</strong>tectam e<strong>de</strong>mas, cianose, úlceras, sinais inflamatórios, ou<br />
diferença <strong>de</strong> temperatura entre os membros. Observam-se telangectasias<br />
dispersas e no membro inferior esquerdo discretas dilatações varicosas.<br />
Exame Neurológico Sumário:<br />
Doente consciente, colaborante e orientado temporal e espacialmente.<br />
Sem alterações aparentes ao nível <strong>da</strong> marcha e <strong>da</strong> postura. Força<br />
muscular conserva<strong>da</strong>.<br />
Reflexo fotomotor directo e consensual presente.<br />
Reflexos biccipital, estilo-radial e patelar presentes. Não foram<br />
pesquisados outros reflexos osteotendinosos.<br />
Reflexo cutâneoplantar com resposta em flexão.<br />
Sem alterações observáveis na marcha, postura e tónus muscular. Força<br />
muscular, sensibili<strong>da</strong><strong>de</strong>, coor<strong>de</strong>nação e pares cranianos não foram avaliados.<br />
Hipóteses <strong>de</strong> Diagnóstico<br />
- Estenose mitral<br />
- Insuficiência Cardíaca Congestiva (ICC), por miocardiopatia isquémica,<br />
dilata<strong>da</strong> ou hipertensiva<br />
tosse seca)<br />
- Doença Pulmonar Intersticial (dispneia, intolerância aos esforços e<br />
67
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Exames Complementares <strong>de</strong> Diagnóstico<br />
1. Análises Sanguíneas<br />
- hemograma, tendo como principal suspeita uma doença do foro cardíaco, é<br />
<strong>de</strong> importância extrema saber o valor <strong>de</strong> hemoglobina e <strong>da</strong> série vermelha no<br />
geral, uma vez que a presença <strong>de</strong> anemia é sempre um factor <strong>de</strong><br />
agravamento para patologia cardíaca, nomea<strong>da</strong>mente ICC. Além disso a<br />
fórmula leucocitária é importante para excluir qualquer infecção concomitante<br />
que possa agravar o quadro.<br />
- VS, Para <strong>de</strong>spitar infecção ou patologia tumoral concomitante<br />
- PCR <strong>de</strong>tecção <strong>de</strong> infecção concomitante, que contribuiria para o<br />
agravamento do quadro<br />
- glicose, <strong>de</strong>tecção precoce <strong>de</strong> possível Diabetes Mellitus, e uma vez que a<br />
paciente apresenta já um factor <strong>de</strong> risco cardiovascular, interessa <strong>de</strong>spistar<br />
outros concomitantes<br />
- ureia e creatinina, parâmetros úteis na avaliação <strong>da</strong> lesão renal causa<strong>da</strong><br />
pela HTA; além disso como possivelmente terá <strong>de</strong> ser medica<strong>da</strong>, e alguns<br />
fármacos são eliminados por via renal é conveniente saber se existe boa<br />
função renal<br />
- ionograma, importante para monitorizar os efeitos dos diuréticos (a paciente<br />
já fazia In<strong>da</strong>pami<strong>da</strong> 1,5 mg<br />
- ficha lipídica: colesterol total, colesterol LDL, colesterol HDL, triglicéridos,<br />
para exclusão <strong>de</strong> dislipidémia, importante factor <strong>de</strong> risco cardiovascular<br />
- ácido úrico, também um indicador <strong>de</strong> lesão renal e útil na avaliação <strong>da</strong><br />
hiperuricémia induzi<strong>da</strong> por diuréticos tiazídicos e diuréticos <strong>da</strong> ansa<br />
- proteínas totais, doseamento útil para avaliação do estado nutricional;<br />
68
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
- função hepática (AST, ALT, GGT, fosfatase alcalina, LDH) parâmetro<br />
importante para a <strong>de</strong>terminação <strong>de</strong> envolvimento hepático resultante <strong>de</strong> ICC<br />
- tempo <strong>de</strong> protrombina – TP e tempo <strong>de</strong> tromboplastina parcial activa<strong>da</strong> –<br />
aPTT), na suspeita <strong>de</strong> doença cardíaca é importante <strong>de</strong>terminar se a<br />
coagulação se encontra altera<strong>da</strong> porque um estado pró-trombótico associado<br />
a cardiopatia causadora <strong>de</strong> estase po<strong>de</strong> resultar em episódios<br />
tromboembólicos; uma vez que a principal suspeita clínica é <strong>de</strong> patologia<br />
cardioembólica e terá que ser medica<strong>da</strong> com anticoagulantes é importante<br />
saber o estado <strong>da</strong> coagulação.<br />
- provas <strong>de</strong> função tiroi<strong>de</strong>ia, importante <strong>de</strong>terminar se há hipertiroidismo,<br />
factor agravante <strong>da</strong> ICC<br />
2. Exames electrocardiográficos<br />
- ECG <strong>de</strong> doze <strong>de</strong>rivações; é importante <strong>de</strong>terminar se existem alterações do<br />
ritmo cardíaco, nomea<strong>da</strong>mente a FA, que acompanha frequentemente a<br />
estenose mitral. Tendo com principal suspeita esta patologia é importante<br />
<strong>de</strong>terminar se existe padrão <strong>de</strong> sobrecarga auricular <strong>de</strong>corrente <strong>da</strong> obstrução<br />
ao fluxo e outras repercussões hemodinâmicas <strong>de</strong>sta patologia. Uma vez que<br />
a paciente é hipertensa é importante <strong>de</strong>terminar se existe padrão <strong>de</strong><br />
sobrecarga ventricular esquer<strong>da</strong> e disfunção sistólica;<br />
- ECG Holter, para avaliar a presença <strong>de</strong> arritmia que possa ter<br />
<strong>de</strong>senca<strong>de</strong>ado o episódio sincopal<br />
69
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
3. Exames <strong>de</strong> Imagem<br />
- ecocardiograma, exame <strong>de</strong> primeira linha na avaliação <strong>da</strong> suspeita <strong>de</strong><br />
cardiopatia valvular; importante também para avaliação do comprometimento<br />
cardíaco resultante <strong>da</strong> HTA, cujo primeiro sinal ecocardiográfico é o<br />
espessamento <strong>da</strong> pare<strong>de</strong> ventricular esquer<strong>da</strong><br />
- Radiografia do tórax, avaliação do índice cardiotorácico, dilatação <strong>de</strong><br />
câmaras cardíacas, comprometimento <strong>da</strong> circulação pulmonar <strong>de</strong>corrente <strong>de</strong><br />
estase, <strong>de</strong>terminar se a sintomatologia po<strong>de</strong> ser <strong>de</strong> origem pulmonar,<br />
nomea<strong>da</strong>mente <strong>de</strong> patologia do interstício<br />
- cateterismo cardíaco para avaliação <strong>da</strong> função ventricular e <strong>da</strong><br />
permeabili<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>da</strong>s artéria coronárias tendo em conta que há suspeita <strong>de</strong> IC.<br />
4. Provas <strong>de</strong> função respiratória<br />
- espirometria, útil no <strong>de</strong>spiste <strong>de</strong> doença pulmonar como doença do<br />
interstício, que po<strong>de</strong> causar comprometimento dos volumes pulmonares<br />
(padrão restritivo)<br />
Discussão <strong>da</strong>s hipóteses <strong>de</strong> diagnóstico<br />
A sintomatologia <strong>de</strong> dispneia paroxística nocturna, ortopneia, tosse seca<br />
com alívio na posição senta<strong>da</strong>, e<strong>de</strong>mas periféricos vespertinos, po<strong>de</strong> ser<br />
provoca<strong>da</strong> pela existência <strong>de</strong> pressões <strong>de</strong> enchimento intra-cardíacas<br />
eleva<strong>da</strong>s, o que po<strong>de</strong> ocorrer em duas situações distintas: a presença <strong>de</strong><br />
obstrução ao fluxo ventricular <strong>de</strong>corrente <strong>da</strong> estenose valvular ou <strong>de</strong> massa<br />
que impeça o fluxo ou <strong>de</strong> IC.. A fadiga, dispneia e síncope resultam <strong>da</strong><br />
70
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
perfusão ina<strong>de</strong>qua<strong>da</strong> dos tecidos periféricos, <strong>de</strong>corrente <strong>de</strong> baixo débito<br />
cardíaco, que ocorre em consequência <strong>da</strong> obstrução.: Portanto a hipótese <strong>da</strong><br />
existência <strong>de</strong> estenose mitral é vali<strong>da</strong>, bem como a existência <strong>de</strong> IC <strong>de</strong> outras<br />
causas como HTA, coronariopatia e miocardiopatia dilata<strong>da</strong>. A existência <strong>de</strong><br />
factores <strong>de</strong> risco cardiovasculares como a HTA e a dislipidémia po<strong>de</strong>m<br />
provocar o <strong>de</strong>senvolvimento <strong>de</strong> placas ateroscleróticas ao nível <strong>da</strong>s coronárias,<br />
o que explicaria a sintomatologia <strong>da</strong> IC e ao nível <strong>da</strong>s artérias cerebrais, o que<br />
justifica a história <strong>de</strong> AVC.<br />
Apesar <strong>de</strong> não existir história <strong>de</strong> tabagismo ou exposição ocupacional e<br />
ambiental, os sintomas <strong>de</strong> tosse persistente e dispneia, aliados ao <strong>de</strong>sconforto<br />
torácico que terá surgido meses <strong>de</strong>pois <strong>da</strong> queixa inicial <strong>de</strong> dispneia po<strong>de</strong>m<br />
sugerir doença pulmonar intersticial, nomea<strong>da</strong>mente sarcoidose. A realização<br />
<strong>de</strong> provas <strong>de</strong> função respiratória é assim importante para o esclarecimento.<br />
Resultados dos Exames complementares <strong>de</strong> diagnóstico<br />
Os exames, cujos resultados apresento a seguir, foram efectuados<br />
durante o internamento no Serviço <strong>de</strong> Cardiologia.<br />
71
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Variável Dia<br />
27/11/2007<br />
(D2 internamento)<br />
Dia<br />
04/12/2007<br />
(D9 internamento)<br />
Intervalos normais<br />
Leucócitos (10 3 /µL) 7 5.7 4.0 – 10.0<br />
Neutrófilos (%) 66 68.5<br />
Linfócitos (%) 24 19.4<br />
Monócitos (%) 6 8.6<br />
Eosinófilos (%) 4 3.1<br />
Basófilos (%) 0 0.4<br />
Eritrócitos (10 6 µL) 4.15 3.94<br />
Hemoglobina (g/dL) 12.8 12.1<br />
Hematócrito (%) 39.3 36.8<br />
VCM (fL) 94.8 93.4<br />
HCM (pg) 30.8 30.6<br />
CHCM (g/dL) 32.6 32.8<br />
RDW (%) 15.9 14.3<br />
Plaquetas (10 3 /µL) 306 292<br />
PDW (%) 15.9 16.4<br />
TP (segundos) - 15<br />
INR - 1.2<br />
TTPA (segundos) - 28.8<br />
Fibrinogénio (mg/dL) - 1078<br />
Tabela 4 – Resultados dos testes hematológicos<br />
72
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Variável Dia<br />
27/11/2007<br />
(D2 internamento)<br />
Dia<br />
04/12/2007<br />
(D9 internamento)<br />
Intervalos normais<br />
PCR (mg/L) 5.96 4.75 60<br />
LDLcolesterol (mg/dL) 164 - < 100<br />
Triglicerí<strong>de</strong>os (mg/dL) 74 - < 200<br />
Ácido úrico (mg/dL) 10.4 - 2.6 – 8<br />
TSH (mUI/L) 1280 -<br />
T4 total (µg/dL) 8.8 -<br />
T4 livre (ng/dL) 1.2 -<br />
T3 livre (pg/mL) 2.67 -<br />
IgG (mg/dL) 1870 - 530-1650*<br />
IgA (mg/dL) 492 - 80-400*<br />
IgM (mg/dL) 174 - 50-200*<br />
Ca<strong>de</strong>ias leves kapa (mg/dL) 1850 -<br />
Ca<strong>de</strong>ias leves lamb<strong>da</strong> (mg/dL) 807 -<br />
Razão kapa/lamb<strong>da</strong> 2.29 -<br />
Beta2-microglobulina 0.32 -<br />
Tabela 5 – Resultados dos testes <strong>de</strong> química clínica e imunologia<br />
73
ECG<br />
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
ECG em ritmo sinusal, Frequência Cardíaca <strong>de</strong> 86 batimentos por<br />
minuto. Transição RS <strong>de</strong> V1 para V6 normal, com R=S em V3. Alterações <strong>da</strong><br />
repolarização ventricular <strong>de</strong> predomínio ínfero-lateral com infra-<strong>de</strong>snivelamento<br />
do segmento ST <strong>de</strong>scen<strong>de</strong>nte e englobando a on<strong>da</strong> T inverti<strong>da</strong> e assimétrica.<br />
Eixo eléctrico do QRS no plano frontal <strong>de</strong> 70º. Duração <strong>da</strong> on<strong>da</strong> P – 0,10s;<br />
duração do complexo QRS – 0,90 s; duração do intervalo PQ – 0,32; duração<br />
do intervalo QT – 0,32 s; QT corrigido – 0,4s; amplitu<strong>de</strong> <strong>da</strong> on<strong>da</strong> P na<br />
<strong>de</strong>rivação II – 2 mm. Índice <strong>de</strong> Sokolov 23 mm.<br />
Figura32 - ECG<br />
74
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Ecocardiograma transtorácico<br />
(relatório transcrito)<br />
“AE: ligeiramente dilata<strong>da</strong> coma massa redon<strong>da</strong> <strong>de</strong> gran<strong>de</strong>s dimensões<br />
ocupando a aurícula quase por completo. Encontra-se a<strong>de</strong>rente ao septo inter-<br />
auricular, apresenta contornos regulares e compromete o enchimento do VE:<br />
muito sugestivo <strong>de</strong> mixoma<br />
mitral ligeira<br />
Rx tórax<br />
VE: não dilatado, não hipertrofiado, com boa função contráctil. FE: 56%<br />
Válvula mitral: ligeiramente fibrosa<strong>da</strong> com boa abertura. Insuficiência<br />
Válvula aórtica: ligeiramente fibrosa<strong>da</strong>, sem compromisso funcional<br />
AD e VD ligeiramente dilatados.<br />
Válvula tricúspi<strong>de</strong>: insuficiência tricúspi<strong>de</strong> mo<strong>de</strong>ra<strong>da</strong><br />
HTP severa.<br />
Pericárdio normal.<br />
Figura 33 – Rx Tórax: sem cardiomegália (ICT<br />
< 0.50) Engurgitamento hilar, congestão<br />
pulmonar evi<strong>de</strong>ncia<strong>da</strong> por aumento <strong>da</strong><br />
vasculatura e uma certa redistribuição do fluxo<br />
venoso, procidência do arco médio esquerdo<br />
provavelmente correspon<strong>de</strong>nte a aurícula<br />
esquer<strong>da</strong>; discreta calcificação do botão aórtico<br />
75
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
Cateterismo cardíaco<br />
conserva<strong>da</strong>.<br />
(relatório transcrito)<br />
Ventriculografia esquer<strong>da</strong>: função ventricular esquer<strong>da</strong> globalmente<br />
Angiografia coronária: Dominância direita. Descen<strong>de</strong>nte anterior e<br />
circunflexa com ostia separados. Descen<strong>de</strong>nte anterior com estenose <strong>de</strong> 40%<br />
no ⅓ médio. Circunflexa com irregulari<strong>da</strong><strong>de</strong>s. Coronária direita com<br />
irregulari<strong>da</strong><strong>de</strong>s. Descen<strong>de</strong>nte posterior com estenose 40% a 50% na porção<br />
proximal<br />
Provas <strong>de</strong> função respiratória<br />
Espirometria com valores <strong>de</strong>ntro <strong>da</strong> normali<strong>da</strong><strong>de</strong>.<br />
Discussão dos resultados dos exames complementares <strong>de</strong><br />
diagnóstico<br />
O ecocardiograma transtorácico revela a existência <strong>de</strong> uma massa<br />
volumosa <strong>de</strong> contornos regulares a<strong>de</strong>rente ao septo inter-auricular e que<br />
compromete o enchimento <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong> e ventrículo esquerdo. Tendo<br />
em conta esta alteração, duas hipóteses <strong>de</strong> diagnóstico são possíveis: o<br />
mixoma <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong> ou um trombo na aurícula esquer<strong>da</strong>.<br />
Os trombos intra-cardíacos têm aspecto homogéneo e encontram-se<br />
habitualmente fixos à pare<strong>de</strong> posterior <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong> ou ao apêndice<br />
auricular esquerdo; a sua base <strong>de</strong> fixação é larga e por isso, são imóveis ou<br />
pouco móveis.<br />
76
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
A formação <strong>de</strong> trombos intra-cardíacos ocorre habitualmente em<br />
pacientes com discinésia <strong>da</strong> pare<strong>de</strong> auricular ou ventricular que po<strong>de</strong> ser<br />
precipita<strong>da</strong> por várias situações, nomea<strong>da</strong>mente existência <strong>de</strong> EAM prévio,<br />
miocardiopatia dilata<strong>da</strong>, e FA, especialmente quando há valvulopatia mitral e<br />
hipertrofia auricular esquer<strong>da</strong> concomitantes. Além disso, a existência <strong>de</strong><br />
trombos não se faz acompanhar <strong>de</strong> outras alterações sistémicas tal como<br />
elevação <strong>da</strong> VS, alterações nas proteínas séricas, entre outras.<br />
Neste caso concreto, a localização <strong>da</strong> massa na aurícula esquer<strong>da</strong>, local<br />
on<strong>de</strong> não é muito frequente o aparecimento <strong>de</strong> trombos, a fixação <strong>da</strong> massa no<br />
septo inter-auricular por um pedículo <strong>de</strong> base fina, que lhe confere mobili<strong>da</strong><strong>de</strong>,<br />
a ausência <strong>de</strong> discinésia <strong>da</strong> pare<strong>de</strong> auricular e a presença <strong>de</strong> alterações<br />
sistémicas, nomea<strong>da</strong>mente elevação <strong>da</strong> VS e PCR e hipergamaglobulinémia<br />
afastam a hipótese <strong>de</strong> trombo intra-cardíaco. A sua distinção nem sempre é<br />
fácil, principalmente quando as localizações <strong>de</strong> ambos são atípicas.<br />
O diagnóstico <strong>de</strong> mixoma auricular é <strong>de</strong> facto o mais provável tendo em<br />
conta o resultado do ecocardiograma transtorácico. A alteração do<br />
proteinograma electroforético, com diminuição <strong>da</strong> albumina e aumento <strong>da</strong><br />
fracção <strong>da</strong>s α-globulinas presente nesta doente é característico <strong>de</strong> patologia<br />
tumoral; a elevação específica <strong>de</strong> IgG, <strong>da</strong> VS e PCR, juntamente com os<br />
achados ecocardiográficos, a clínica <strong>de</strong> IC rapi<strong>da</strong>mente progressiva, a<br />
existência <strong>de</strong> embolização cerebral 6 anos antes do início <strong>da</strong> sintomatologia<br />
apresenta<strong>da</strong> sugerem o diagnóstico <strong>de</strong> mixoma <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong>. Para<br />
caracterizar melhor a massa e porque esta patologia tem tratamento cirúrgico,<br />
e por isso, implica uma melhor <strong>de</strong>finição <strong>da</strong> sua localização é necessária a<br />
77
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
realização <strong>de</strong> ecocardiograma transesofágico e ressonância magnética<br />
cardíaca.<br />
Apesar <strong>de</strong> as hipóteses <strong>de</strong> diagnóstico iniciais estarem potencialmente<br />
afasta<strong>da</strong>s é importante pensar na possibili<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> existirem simultaneamente<br />
com o diagnóstico mais provável que é o mixoma auricular esquerdo.<br />
A existência <strong>de</strong> uma história <strong>de</strong> IC <strong>de</strong> rápi<strong>da</strong> progressão e ausência <strong>de</strong><br />
febre reumática na infância são factos que afastam a hipótese <strong>de</strong> estenose<br />
mitral. Além disso, o ecocardiograma transtorácico revela a existência <strong>de</strong><br />
válvula mitral ligeiramente fibrosa<strong>da</strong>, mas com boa abertura e sem calcificação<br />
ou espessamento <strong>da</strong>s cúspi<strong>de</strong>s. A ausência <strong>de</strong> FA no ECG <strong>de</strong>sta paciente é<br />
contra a hipótese <strong>de</strong> estenose mitral. Portanto, tendo em conta estes exames<br />
complementares, a hipótese <strong>de</strong> estenose mitral não é váli<strong>da</strong> na justificação <strong>da</strong><br />
sintomatologia apresenta<strong>da</strong>.<br />
Os resultados <strong>da</strong> química clínica e dos testes hematológicos revelam<br />
hipercolesterolémia. A hipercolesterolémia, a HTA, a pré-obesi<strong>da</strong><strong>de</strong>, são<br />
factores <strong>de</strong> risco cardiovascular importantes, e po<strong>de</strong>m ter estado na origem do<br />
AVC que esta paciente refere 6 anos antes do início <strong>da</strong> sintomatologia <strong>de</strong> IC.<br />
Além disso, o facto <strong>de</strong> a doente já se encontrar na pós-menopausa, tem um<br />
risco <strong>de</strong> coronariopatia aumentado. A existência <strong>de</strong> aterosclerose coronária<br />
provoca alterações na vascularização do miocárdio, prejudicando a sua<br />
contractili<strong>da</strong><strong>de</strong>, o que explica os sintomas <strong>de</strong> dispneia, fadiga e cansaço para<br />
médios esforços. Em pacientes com aterosclerose, a PCR po<strong>de</strong> também estar<br />
eleva<strong>da</strong>, tal como acontece com este caso em concreto. No entanto, o<br />
ecocardiograma transtorácico revela boa função contráctil, com FE <strong>de</strong> 50%; as<br />
estenoses que causam compromisso hemodinâmico são habitualmente<br />
78
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
superiores a 50%, portanto a estenose apresenta<strong>da</strong> por esta paciente po<strong>de</strong> não<br />
estar implica<strong>da</strong> na origem <strong>da</strong> sintomatologia <strong>de</strong> IC. No entanto, <strong>da</strong><strong>da</strong> a<br />
existência <strong>de</strong> factores <strong>de</strong> risco cardiovasculares e antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> AVC,<br />
justifica-se a realização <strong>de</strong> eco Doppler carotí<strong>de</strong>o. Apesar <strong>de</strong> existirem factores<br />
<strong>de</strong> risco cardiovasculares, a existência <strong>de</strong> uma massa que obstrui o fluxo<br />
através <strong>da</strong> válvula mitral parece ser mais justificativa <strong>da</strong> sintomatologia.<br />
A ausência <strong>de</strong> espessamento <strong>da</strong> pare<strong>de</strong> ventricular e a existência <strong>de</strong><br />
boa função contráctil do VE excluem à parti<strong>da</strong>, a existência <strong>de</strong> cardiopatia<br />
hipertensiva. A miocardiopatia dilata<strong>da</strong> não parece estar na origem <strong>da</strong> IC, uma<br />
vez que não há sinais ecocardiográficos <strong>de</strong>sta patologia (dilatação do VE e do<br />
VD e contracção globalmente <strong>de</strong>ficitária)<br />
Através <strong>da</strong> espirometria po<strong>de</strong>mos concluir que, aparentemente a<br />
patologia não é <strong>de</strong> origem pulmonar, e portanto a hipótese <strong>de</strong> doença pulmonar<br />
intersticial fica afasta<strong>da</strong>.<br />
Ecocardiograma transesofágico<br />
(relatório transcrito)<br />
Detecta-se massa <strong>de</strong> gran<strong>de</strong>s dimensões a<strong>de</strong>rente ao septo inter-<br />
auricular e ocupando quase to<strong>da</strong> a aurícula. Tem bordos regulares e conteúdo<br />
homogéneo que causa obstrução ao enchimento auricular e ventricular.<br />
Restante exame sem alterações significativas, confirma ETT. Aorta com<br />
discretas placas <strong>de</strong> aterosclerose.<br />
79
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
RM cardíaca<br />
(relatório transcrito)<br />
Na aurícula esquer<strong>da</strong> observamos massa endoluminal, que cresce a<br />
partir do septo inter-auricular, móvel, fazendo ligeira procidência através <strong>da</strong><br />
válvula mitral. Me<strong>de</strong> cerca <strong>de</strong> 7.2 cm <strong>de</strong> eixo longitudinal, 4.8 cm <strong>de</strong> altura e 4.9<br />
cm <strong>de</strong> diâmetro transverso. Apresenta hipersinal na pon<strong>de</strong>ração T2 e hiposinal<br />
na pon<strong>de</strong>ração T1. Apresenta áreas <strong>de</strong> realce tardio após contraste. As<br />
características são <strong>de</strong> mixoma <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong> volumoso.<br />
Apesar do diagnóstico <strong>de</strong>finitivo ser feito com base na histologia, através<br />
<strong>de</strong>stes exames po<strong>de</strong>mos, aparentemente, concluir que o diagnóstico será<br />
mixoma <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong>.<br />
Comentário<br />
Após a realização <strong>de</strong>stes exames, confirma-se <strong>de</strong> facto a existência <strong>de</strong><br />
uma massa <strong>de</strong> gran<strong>de</strong>s dimensões, que provavelmente será um mixoma<br />
cardíaco. O diagnóstico <strong>de</strong>finitivo exige a excisão tumoral e avaliação anátomo-<br />
patológica.<br />
Tratamento e prognóstico<br />
O tratamento <strong>de</strong> escolha para esta patologia é a excisão cirúrgica <strong>da</strong><br />
massa. No entanto, antes <strong>da</strong> cirurgia cardíaca é recomen<strong>da</strong>do o tratamento <strong>de</strong><br />
cáries <strong>de</strong>ntárias ou outros problemas <strong>de</strong>ntários que possam aumentar o risco<br />
<strong>de</strong> endocardite infecciosa. Por isso será necessária a avaliação especializa<strong>da</strong>.<br />
Caso sejam necessários procedimentos <strong>de</strong>ntários invasivos e tendo esta<br />
paciente valvulopatia mitral (risco mo<strong>de</strong>rado <strong>de</strong> endocardite) recomen<strong>da</strong>-se a<br />
80
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
profilaxia <strong>de</strong> endocardite com Amoxicilina, 2 gramas por via oral uma hora<br />
antes dos procedimentos. (KASPER et al, 2006).<br />
O mixoma auricular é uma patologia que po<strong>de</strong> estar associa<strong>da</strong> ao<br />
complexo <strong>de</strong> Carney. Contudo, <strong>da</strong><strong>da</strong> a i<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> apresentação <strong>da</strong> paciente,<br />
características do mixoma, ausência <strong>de</strong> história familiar, endocrinopatia prévia<br />
ou lesões cutâneas sugestivas, a hipótese <strong>de</strong> mixoma familiar é pouco<br />
provável. Assim, esta paciente terá bom prognóstico a longo-prazo,<br />
recomen<strong>da</strong>-se vigilância ecocardiográfica apenas nos primeiros 48 meses (e<br />
não para to<strong>da</strong> a vi<strong>da</strong> como acontece com os casos <strong>de</strong> mixoma familiar.)<br />
Recomen<strong>da</strong>-se também o tratamento <strong>da</strong> hipercolesterolémia e<br />
hiperuricemia, bem como redução pon<strong>de</strong>ral. Uma vez que a paciente apresenta<br />
já importantes factores <strong>de</strong> risco cardiovascular, e lesão coronária, alvo <strong>da</strong><br />
patologia aterosclerótica, é importante manter sob vigilância outro importante<br />
factor, a diabetes mellitus; assim, é aconselhável fazer controlo glicémico.<br />
Situação clínica <strong>da</strong> paciente<br />
A doente foi encaminha<strong>da</strong> para o Serviço <strong>de</strong> Cirurgia Cardiotorácica dos<br />
Hospitais <strong>da</strong> Universi<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> Coimbra, tendo sido intervenciona<strong>da</strong> no dia 17 <strong>de</strong><br />
Dezembro <strong>de</strong> 2007.<br />
Relatório <strong>da</strong> intervenção cirúrgica:<br />
Esternotomia mediana. Abertura e suspensão do pericárdio. Instituição<br />
do circuito <strong>de</strong> CEC por canulação <strong>da</strong> aorta e <strong>da</strong>s duas veias cavas superior e<br />
inferior, que foram laça<strong>da</strong>s. Colocação <strong>de</strong> cânula na raiz <strong>da</strong> aorta para<br />
instilação do soluto cardioplégico. Clampagem aórtica e administração <strong>de</strong><br />
cardioplegia directamente na raiz <strong>da</strong> aorta. Auriculotomia direita. I<strong>de</strong>ntificação<br />
81
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
<strong>da</strong> região do septo inter-auricular que estava envolvi<strong>da</strong>. Auriculotomia esquer<strong>da</strong><br />
paralela ao sulco inter-auricular. Fez-se a ressecção <strong>da</strong> massa através do<br />
septo inter-auricular e <strong>da</strong> aurícula esquer<strong>da</strong>, tendo sido feita a reconstrução do<br />
septo com sutura directa e contínua e directa por bordos <strong>de</strong> ressecção, com<br />
polipropileno 4/0. Encerramento <strong>da</strong> auriculotomia direita com sutura invaginante<br />
<strong>de</strong> polipropileno 4/0. Reaquecimento, <strong>de</strong>sclampagem <strong>da</strong> aorta e encerramento<br />
<strong>da</strong> auriculotomia esquer<strong>da</strong> com sutura contínua <strong>de</strong> polipropileno 3/0. Aos 34º C<br />
<strong>de</strong> temperatura rectal, a CEC foi interrompi<strong>da</strong> sem dificul<strong>da</strong><strong>de</strong>s. Revisão <strong>da</strong><br />
hemostase. Colocação <strong>de</strong> dreno pericárdico. Encerramento do pericárdio com<br />
sutura contínua. Colocação <strong>de</strong> dreno no espaço mediastínico anterior.<br />
Encerramento dos bordos do esterno com fios <strong>de</strong> aço nº 5. Encerramento dos<br />
tecidos moles por planos, segundo a técnica em uso no Serviço. Tempo <strong>de</strong><br />
CEC: 39 minutos. Tempo <strong>de</strong> clampagem aórtico: 25 minutos.<br />
13. Conclusão<br />
Os tumores cardíacos constituem um grupo <strong>de</strong> neoplasias bastante raro.<br />
Os tumores secundários são mais comuns, atingem principalmente o pericárdio<br />
e o carcinoma é o tipo histológico que mais frequentemente metastiza. Os<br />
tumores primários são benignos em cerca <strong>de</strong> 75% dos casos e o mais<br />
frequente é o mixoma, seguido do lipoma, fibroelastoma papilar, rabdomioma,<br />
entre outros. Apesar <strong>de</strong> classificado como benigno este tumor po<strong>de</strong> por vezes<br />
ter um comportamento mais agressivo, com metastização ou recorrência.<br />
A origem do mixoma cardíaco permanece incerta, e por isso, continua a<br />
agitar a comuni<strong>da</strong><strong>de</strong> científica. Vários autores <strong>de</strong>fen<strong>de</strong>m que a sua origem está<br />
numa reserva <strong>de</strong> células mesenquimatosas primitivas multipotentes com<br />
82
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
capaci<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> diferenciação em várias linhagens celulares; outros <strong>de</strong>fen<strong>de</strong>m<br />
que o tecido nervoso endocárdico está na sua génese.<br />
O mixoma po<strong>de</strong> surgir com enti<strong>da</strong><strong>de</strong> clínica isola<strong>da</strong> ou associado a um<br />
quadro <strong>de</strong> endocrinopatias e alterações cutâneas, <strong>de</strong>signado por Complexo <strong>de</strong><br />
Carney.<br />
A localização anatómica <strong>de</strong>ste tumor é variável, no entanto, as câmaras<br />
cardíacas, principalmente a aurícula esquer<strong>da</strong> são frequentemente envolvi<strong>da</strong>s.<br />
O seu aspecto macroscópico é gelatinoso e heterogéneo, com áreas <strong>de</strong><br />
calcificação, hemorragia e trombose e são habitualmente pediculados. A<br />
análise microscópica revela uma matriz rica em mucopolissacáridos com<br />
células do estroma, células inflamatórias e vasos dispersos.<br />
anos.<br />
O mixoma é mais frequente em mulheres e na faixa etária dos 30 aos 60<br />
O quadro clínico <strong>de</strong>pen<strong>de</strong> <strong>da</strong> localização, tamanho e mobili<strong>da</strong><strong>de</strong>.<br />
Habitualmente apresentam pelo menos uma <strong>da</strong>s manifestações <strong>da</strong> tría<strong>de</strong>:<br />
manifestações embólicas, constitucionais ou obstrutivas.<br />
A embolização ocorre mais frequentemente nos tumores <strong>da</strong> aurícula<br />
esquer<strong>da</strong> e o local mais atingido pelos êmbolos é o SNC. A embolização<br />
coronária, cutânea, <strong>da</strong>s artérias ilíacas também é possível, embora bastante<br />
mais raro.<br />
Os mixomas, habitualmente são intra-cavitários, e por isso, com o<br />
crescimento ten<strong>de</strong>m a causar obstrução valvular. A sintomatologia <strong>de</strong>pen<strong>de</strong> do<br />
tamanho e mobili<strong>da</strong><strong>de</strong> tumorais. O mixoma auricular esquerdo simula<br />
habitualmente valvulopatia mitral, com evidência <strong>de</strong> ICC. O movimento do<br />
tumoral <strong>da</strong>nifica a válvula e produz regurgitação mitral. A auscultação cardíaca<br />
83
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
po<strong>de</strong> revelar sopros sistólicos ou diastólicos, que habitualmente mu<strong>da</strong>m <strong>de</strong><br />
intensi<strong>da</strong><strong>de</strong> com a mu<strong>da</strong>nça <strong>da</strong> posição corporal, po<strong>de</strong> ser igualmente possível<br />
i<strong>de</strong>ntificar o plop tumoral logo após S2.<br />
Os sintomas constitucionais como febre, mialgias e artralgias, fadiga,<br />
elevação <strong>da</strong> VS ou PCR, hiperglobulinémia, anemia, bem como outras<br />
anormali<strong>da</strong><strong>de</strong>s imunológicas e inflamatórias semelhantes às observa<strong>da</strong>s nas<br />
doenças auto-imunes, são <strong>da</strong> responsabili<strong>da</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> uma citocina produzi<strong>da</strong> pelo<br />
próprio tumor, a IL-6.<br />
O diagnóstico nem sempre é óbvio, apenas um elevado índice <strong>de</strong><br />
suspeita faz com que este seja feito precocemente. A aju<strong>da</strong> dos meios<br />
complementares <strong>de</strong> diagnóstico é fun<strong>da</strong>mental; o ecocardiograma transtorácico<br />
permite <strong>de</strong>terminar a localização, o tamanho, a mobili<strong>da</strong><strong>de</strong> e o local <strong>de</strong> fixação,<br />
por isso é utilizado como exame <strong>de</strong> primeira linha no diagnóstico <strong>de</strong>sta<br />
patologia. O ecocardiograma transesofágico é um complemento ao estudo do<br />
mixoma; permite uma visualização mais <strong>de</strong>talha<strong>da</strong> <strong>da</strong>s aurículas e septo inter-<br />
auricular, e consequentemente, uma <strong>de</strong>terminação mais precisa do local <strong>de</strong><br />
inserção e características morfológicas dos mixomas. Outros exames como a<br />
RM são utilizados, no entanto o diagnóstico <strong>de</strong>finitivo exige a excisão <strong>da</strong> massa<br />
e análise anátomo-patológica <strong>da</strong> mesma.<br />
O tratamento é apenas cirúrgico, tumor <strong>de</strong>ve ser excisado em bloco,<br />
juntamente com to<strong>da</strong> a espessura do septo inter-auricular. A cirurgia é curativa<br />
e o prognóstico a longo prazo é bom, apenas alguns pacientes permanecem<br />
sintomáticos na classe I <strong>da</strong> NYHA. A mortali<strong>da</strong><strong>de</strong> do procedimento é baixa, e<br />
as complicações mais frequentes são as arritmias supra-ventriculares.<br />
84
Tese <strong>de</strong> Mestrado, <strong>Mixoma</strong> <strong>Cardíaco</strong>, <strong>revisão</strong> <strong>biblio</strong>gráfica e análise <strong>de</strong> um caso clínico<br />
A recorrência tumoral é baixa, cerca <strong>de</strong> 2% no mixomas cardíacos<br />
isolados; neste recomen<strong>da</strong>-se vigilância ecocardiográfica nos primeiros 48<br />
meses, período em que as recorrências são mais frequentes. Nos casos<br />
familiares a taxa <strong>de</strong> recorrência é <strong>de</strong> aproxima<strong>da</strong>mente 20%, o que implica um<br />
follow up anual durante to<strong>da</strong> a vi<strong>da</strong>, e também o rastreio dos familiares <strong>de</strong><br />
primeiro grau.<br />
O caso clínico apresentado é ilustrativo <strong>da</strong> problemática dos mixomas. A<br />
paciente apresentou-se com um quadro <strong>de</strong> obstrução intra-cardíaca que<br />
condicionou IC na classe III <strong>da</strong> NYHA. Seis anos antes <strong>da</strong> apresentação teve<br />
uma manifestação típica <strong>da</strong> tría<strong>de</strong> do mixoma cardíaco, a embolização cerebral<br />
que <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>ou o AVC que refere. Além disso apresentava também<br />
manifestações constitucionais como elevação <strong>da</strong> PCR e VS e<br />
hiperglobulinémia.<br />
O mixoma diagnosticado nesta paciente terá tido um crescimento<br />
relativamente lento, uma vez que a manifestação primária ocorreu seis anos<br />
antes do início <strong>da</strong> sintomatologia obstrutiva.<br />
Este é portanto um caso típico <strong>de</strong> mixoma auricular esquerdo, com to<strong>da</strong>s<br />
as manifestações típicas <strong>da</strong> patologia.<br />
Relativamente à problemática do mixoma cardíaco, algumas situações<br />
permanecem ain<strong>da</strong> por esclarecer, nomea<strong>da</strong>mente qual a sua histogénese. Por<br />
isso, é importante que se realizem estudos no sentido do esclarecimento <strong>de</strong>sta<br />
questão.<br />
Em Portugal, não existe estudo epi<strong>de</strong>miológico publicado sobre esta<br />
patologia, por isso, seria interessante haver algum estudo nesta área com<br />
colaboração <strong>de</strong> vários hospitais a nível nacional.<br />
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