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Distribuídos cartões informatizados com todo o historial clínico dos doentes Esta III Reunião de Doentes com Angioedema Hereditário foi patenteada pela entrega, aos doentes, de um cartão informatizado (tipo Multibanco) que armazena todo o historial clínico do paciente, documento que suporta e disponibiliza toda a informação sobre os procedimentos a observar por parte da classe médica, sempre que o doente acorra a um Serviço de Urgência Hospitalar. Recordamos que por se tratar de uma doença rara, nem todos os médicos estão documentados acerca dos cuidados a prestar, o que evidencia a importância dos cartões ora distribuídos. O que é o Angioedema Hereditário? Esta a primeira pergunta que colocámos ao Prof. Doutor Manuel Branco Ferreira O Prof. Doutor Manuel Branco Ferreira, Assistente Graduado do Serviço de Imunoalergologia do Hospital de Santa Maria – Centro Hospitalar Lisboa Norte, deixou uma clara explicação sobre a doença rara – Angioedema Hereditário – que em Portugal atinge entre cento e setenta a duzentas pessoas O que é o Angioedema Hereditário? Foi esta a pergunta que colocámos ao Prof. Doutor Manuel Branco Ferreira. Atentemos à sua pormenorizada e documentativa explicação: «O
Angioedema Hereditário é uma doença de base genética em que existe um défice de uma determinada proteína (C1 inibidor), que se mostra de extrema importância. E de extrema importância porquê? Porque é essa proteína que regula a actividade do complemento, sendo que o complemento é um sistema de resposta à agressão que, entre outros efeitos, quando activado, desencadeia vasodilatação e edema (inchaço). Ou seja, quando sofremos um qualquer traumatismo, uma das respostas é o inchaço, para o qual contribui a activação do complemento e a activação de outras substâncias denominadas cininas, das quais a bradicinina é a mais importante. Ora, atendendo a que existe um defeito genético, os doentes não têm, ou em quantidade ou em qualidade, a proteína C1 inibidor, ficando por isso susceptíveis a incharem descontroladamente». Ante a nossa questão sobre a função da referida proteína, o Professor especificou: «Essa proteína faz o “contrabalanço” da activação do complemento, impedindo uma excessiva activação desse sistema (que pode ser causada por traumatismos, infecções ou mesmo por episódios de stress) e, por isso, impedindo um inchaço descontrolado, através de uma regulação muito eficaz». O Professor Manuel Branco Ferreira, nitidamente empenhado em deixar um esclarecimento perceptível sobre esta doença rara descrita pela primeira vez no século XIX então denominada Edema Angioneurótico ou Edema de Quincke, continuou: «Quando um doente não tem a proteína, perante qualquer pequena circunstância que desencadeie uma inflamação, o edema progride descontroladamente podendo provocar uma enorme deformação da cara, das mãos e dos pés. Também pode atingir a parede dos intestinos, o que causa imensa dor pela pressão abdominal, no entanto, o edema mais perigoso verifica-se quando a laringe é atingida, o que pode provocar asfixia e levar o doente à morte». Os sintomas do Angioedema Hereditário Instado sobre os sintomas mais comuns do Angioedema Hereditário, o Professor Manuel Branco Ferreira foi preciso: «Os sintomas desta patologia assentam fundamentalmente nos inchaços recorrentes, com maior incidência na face e nas extremidades – mãos, pés e genitais externos –, no entanto outros sintomas podem ocorrer, nomeadamente na zona abdominal, sendo as manifestações mais típicas as dores abdominais, vómitos e nalguns casos diarreia. Por outro lado também podem aparecer sintomas a nível das vias aéreas superiores com o aparecimento da língua inchada, a glote igualmente inchada, por vezes associada a alguma rouquidão ou sensação de asfixia. Estas são as manifestações mais comuns da doença, e agora perguntar-me-á: mas o que torna essas manifestações indicadoras do diagnóstico de Angioedema Hereditário? Primeiro, a sua recorrência; segundo, o seu desaparecimento espontâneo em dois a cinco dias. Pessoas que apresentem estas crises com repetições, mesmo que não haja casos na família,
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