Ler - Hospital de Santa Maria

III Reunião de
Doentes com
Angioedema
Hereditário
Hospital de Santa
Maria – Centro
Hospitalar Lisboa
Norte
Texto:
Carlos Gamito
carlos.gamito@hsm.min-saude.pt
Paginação e Fotografia:
Gabinete de Comunicação e
Relações Públicas
gab.com@hsm.min-saude.pt

O Prof. Doutor Manuel Pereira Barbosa, Director do Serviço de Imunoalergologia do Centro Hospitalar Lisboa
Norte, abriu a sessão de trabalhos desta III Reunião de Doentes com Angioedema Hereditário, onde salientou a
inestimável participação das Associações de Doentes nos processos de acompanhamento dos pacientes. «A
Associação de Doentes com Angioedema Hereditário, tem-se mostrado um forte contributo para o Serviço
Nacional de Saúde em geral e em particular para o Serviço de Imunoalergologia do Centro Hospitalar Lisboa
Norte», afirmou o Director do Serviço
O Serviço de Imunoalergologia do Hospital de Santa Maria – Centro Hospitalar Lisboa
Norte, promoveu e organizou a III Reunião de Doentes com Angioedema Hereditário.
O evento, amplamente participado por doentes e ou familiares dos que padecem desta
doença rara – existirão cerca de duzentos doentes em Portugal –, decorreu no Hospital
de Santa Maria e teve lugar no pretérito dia 16 de Março de 2012.
O Prof. Doutor Manuel Pereira Barbosa, Director do Serviço de Imunoalergologia do
Centro Hospitalar Lisboa Norte, iniciou os trabalhos com uma breve intervenção onde
salientou que “todos precisam de todos”, e dirigindo-se às mais de seis dezenas de
pessoas presentes no anfiteatro, frisou que – atendendo à raridade do Angioedema
Hereditário – cabe aos cidadãos ajudar os profissionais de saúde do Serviço Nacional de
Saúde.
Antes de terminar, o Professor Manuel Barbosa deixou bem vincada a importância das
Associações de Doentes, na circunstância a ADAH – Associação de Doentes com
Angioedema Hereditário, pelos inestimáveis contributos que prestam aos doentes em
geral e ao Serviço de Imunoalergologia em particular.

Hospitais Regionais sem fármacos para acudir às crises de
Angioedema Hereditário
O Dr. Pedro Silva, médico interno da especialidade de Imunoalergologia, um dos intervenientes da reunião,
participou com a prestação de informações no debate aberto a todos os doentes e ou familiares presentes
Na reunião, conduzida pelo Prof. Doutor Manuel Branco Ferreira, Assistente Graduado do
Serviço de Imunoalergologia do Hospital de Santa Maria – Centro Hospitalar Lisboa
Norte, para além das apresentações feitas por internos e médicos especialistas em
Imunoalergologia afectos ao mesmo Serviço, foi criado um espaço para debate
preenchido por questões colocadas pelos doentes e ou familiares presentes.
Registámos a intercessão de uma paciente residente em Leiria que, manifestamente
indignada, alertou para o facto de na cidade onde reside existirem quatro doentes com
Angioedema Hereditário, todavia, o hospital local – Hospital de Santo André – não dispõe
– afirmou – de nenhum dos fármacos existentes no mercado, o que, em situações de
crise, os obriga (aos doentes) a recorrerem aos Hospitais da Universidade de Coimbra.
Perante este preocupante quadro, a Dra. Inês Pessoa, Presidente da ADAH, interveio
para informar que a Associação tem, assiduamente, endereçado cartas a todos os
hospitais do País no sentido de sensibilizar as Instituições a munirem-se dos respectivos
medicamentos, e defendeu mesmo que os doentes deviam ter acesso directo à
medicação para, nas situações de crise, providenciarem de imediato à sua administração.

Distribuídos cartões informatizados com todo o historial clínico
dos doentes
Esta III Reunião de Doentes com Angioedema Hereditário foi patenteada pela entrega,
aos doentes, de um cartão informatizado (tipo Multibanco) que armazena todo o historial
clínico do paciente, documento que suporta e disponibiliza toda a informação sobre os
procedimentos a observar por parte da classe médica, sempre que o doente acorra a um
Serviço de Urgência Hospitalar.
Recordamos que por se tratar de uma doença rara, nem todos os médicos estão
documentados acerca dos cuidados a prestar, o que evidencia a importância dos cartões
ora distribuídos.
O que é o Angioedema Hereditário? Esta a primeira pergunta
que colocámos ao Prof. Doutor Manuel Branco Ferreira
O Prof. Doutor Manuel Branco Ferreira, Assistente Graduado do Serviço de Imunoalergologia do Hospital de
Santa Maria – Centro Hospitalar Lisboa Norte, deixou uma clara explicação sobre a doença rara – Angioedema
Hereditário – que em Portugal atinge entre cento e setenta a duzentas pessoas
O que é o Angioedema Hereditário? Foi esta a pergunta que colocámos ao Prof. Doutor
Manuel Branco Ferreira. Atentemos à sua pormenorizada e documentativa explicação: «O

Angioedema Hereditário é uma doença de base genética em que existe um défice de uma
determinada proteína (C1 inibidor), que se mostra de extrema importância. E de extrema
importância porquê? Porque é essa proteína que regula a actividade do complemento,
sendo que o complemento é um sistema de resposta à agressão que, entre outros
efeitos, quando activado, desencadeia vasodilatação e edema (inchaço). Ou seja, quando
sofremos um qualquer traumatismo, uma das respostas é o inchaço, para o qual
contribui a activação do complemento e a activação de outras substâncias denominadas
cininas, das quais a bradicinina é a mais importante. Ora, atendendo a que existe um
defeito genético, os doentes não têm, ou em quantidade ou em qualidade, a proteína C1
inibidor, ficando por isso susceptíveis a incharem descontroladamente». Ante a nossa
questão sobre a função da referida proteína, o Professor especificou: «Essa proteína faz o
“contrabalanço” da activação do complemento, impedindo uma excessiva activação desse
sistema (que pode ser causada por traumatismos, infecções ou mesmo por episódios de
stress) e, por isso, impedindo um inchaço descontrolado, através de uma regulação
muito eficaz». O Professor Manuel Branco Ferreira, nitidamente empenhado em deixar
um esclarecimento perceptível sobre esta doença rara descrita pela primeira vez no
século XIX então denominada Edema Angioneurótico ou Edema de Quincke, continuou:
«Quando um doente não tem a proteína, perante qualquer pequena circunstância que
desencadeie uma inflamação, o edema progride descontroladamente podendo provocar
uma enorme deformação da cara, das mãos e dos pés. Também pode atingir a parede
dos intestinos, o que causa imensa dor pela pressão abdominal, no entanto, o edema
mais perigoso verifica-se quando a laringe é atingida, o que pode provocar asfixia e levar
o doente à morte».
Os sintomas do Angioedema Hereditário
Instado sobre os sintomas mais comuns do Angioedema Hereditário, o Professor Manuel
Branco Ferreira foi preciso: «Os sintomas desta patologia assentam fundamentalmente
nos inchaços recorrentes, com maior incidência na face e nas extremidades – mãos, pés
e genitais externos –, no entanto outros sintomas podem ocorrer, nomeadamente na
zona abdominal, sendo as manifestações mais típicas as dores abdominais, vómitos e
nalguns casos diarreia. Por outro lado também podem aparecer sintomas a nível das vias
aéreas superiores com o aparecimento da língua inchada, a glote igualmente inchada,
por vezes associada a alguma rouquidão ou sensação de asfixia. Estas são as
manifestações mais comuns da doença, e agora perguntar-me-á: mas o que torna essas
manifestações indicadoras do diagnóstico de Angioedema Hereditário? Primeiro, a sua
recorrência; segundo, o seu desaparecimento espontâneo em dois a cinco dias. Pessoas
que apresentem estas crises com repetições, mesmo que não haja casos na família,

devem ser investigadas no sentido de procurar diagnosticar precocemente o Angioedema
Hereditário».
Num olhar lançado às causas hoje conhecidas das crises do Angioedema Hereditário, o
Professor Manuel Branco Ferreira apontou o stress, os traumatismos, as infecções, alguns
medicamentos como os fármacos anti-hipertensores, as alterações hormonais incluindo a
contracepção através de pílulas com estrogénios, que, segundo este médico especialista,
são os principais factores desencadeadores de crises de Angioedema.
“As aparências nem sempre correspondem às realidades”
E terminámos esta ilustrativa conversa com o Prof. Doutor Manuel Branco Ferreira com
uma mensagem endereçada a todos os seus colegas que eventualmente não conheçam o
comportamento do Angioedema Hereditário: «Devo começar por alertar os meus colegas
que, perante um quadro de angioedema, não pensem imediatamente que estão perante
uma reacção alérgica. Se o doente diz que não é alergia e é portador de informação
clínica, essa informação deve ser cuidadosamente lida. Nessa mesma informação estão
explicados todos os procedimentos a ter». E o Professor reforçou: «Por vezes as
aparências nem sempre correspondem às realidades. Aquilo que pode parecer crises
recorrentes de uma simples alergia ou de dor abdominal, pode na realidade tratar-se
desta doença rara. Caberá ao médico assistente considerar a possibilidade de estar ante
um caso que deve ser referenciado à Alergologia».
Palavras da Dra. Inês Pessoa, Presidente da Associação dos
Doentes com Angioedema Hereditário
A Dra. Inês Pessoa, Presidente da ADAH – Associação de Doentes com Angioedema
Hereditário, manifestamente empenhada no cargo em que foi investida, começou por nos
informar que a Associação foi formalmente criada no dia 2 de Fevereiro de 2010.Instada
sobre os desígnios da ADAH, a sua Presidente foi objectiva: «À Associação de Doentes
com Angioedema Hereditário, cabe, desde logo, a divulgação da doença junto dos
doentes, dos seus familiares e também dos profissionais de saúde, não só da
especialidade médica que nos assiste, como dos clínicos que não integrem a
especialidade de Imunoalergologia».
De acordo com a Dra. Inês Pessoa, as acções interventivas da ADAH junto dos doentes
agregam todo o tipo de informação acerca da doença, dos tratamentos disponíveis e dos
procedimentos a observar perante qualquer situação que envolva esta rara patologia.

E adiantou-nos a Presidente da Associação: «Paralelamente, a Associação tem vindo a
desenvolver várias diligências no sentido de todos Hospitais e Centros de Saúde do País
procurarem estar aprovisionados com as terapêuticas adequadas à doença, o que
lamentavelmente ainda não acontece. Só os Hospitais Centrais – Lisboa, Porto e Coimbra
– dispõem dos fármacos necessários, mas é importante lembrar que os nossos doentes
não estão concentrados nas grandes cidades, mas sim distribuídos por todo o País».
A Dra. Inês Pessoa, Presidente da ADAH – Associação de Doentes com Angioedema Hereditário, mostrou-se
nitidamente empenhada na causa que abraçou, a qual desenvolve todos os esforços no apoio aos doentes com
Angioedema Hereditário, residentes em Portugal