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4 | Jornal da imagEm São Paulo, fevereiro de 2011
[ Caso 3 ]
[ Caso 4 ]
Autores: Drs. Danilo Bianco, Milene Brito, Fernanda Vergilio, Michelle Rosemberg e Fabiana Hirata, do HC/FMUSP.
Enfisema Panlobular na Elastólise
Sistêmica (Cutis Laxa)
Cutis Laxa (CL), ou elastólise
sistêmica, é uma rara desordem
do tecido conjuntivo, adquirida
ou, mais comumente, herdada.
Nela a pele apresenta-se frouxa
e com pregueado excessivo.
Acomete todas as raças e
ambos os sexos. Há grande
heterogeneidade de fenótipos
e padrões de herança. A
forma herdada pode acometer
todas as idades, porém mais
frequentemente manifesta-se
na fase adulta.
Nas formas autossômica
recessiva (mais grave) e ligada
ao X, em geral há acometimento
sistêmico, sendo a forma recessiva
capaz de levar a morte nos
primeiros anos de vida por cor
pulmonale. A forma autossômica
dominante tem curso benigno,
afetando a pele, com raro
envolvimento de outros órgãos.
Existem diversas causas para
os casos adquiridos, dentre elas:
Autor: Dr. Paulo Victor Partezani Helito, do InRad-HC/FMUSP.
Supervisor: Dr. Celso Augusto Kamiya, médico assistente do setor de Radiologia de emergência do InRad-HC/FMUSP.
Abscesso hepático secundário a perfuração
intestinal por ingestão de corpo estranho
(palito de madeira)
O abscesso hepático secundário
a perfuração intestinal por
ingestão de corpo estranho é um
diagnóstico raro, descrito pela
primeira vez em 1898 por Lambert.
No entanto, nas últimas décadas,
o número de casos publicados com
este diagnóstico tem aumentado,
possivelmente pela evolução de
recursos diagnósticos.
A apresentação clínica cursa
com febre e sintomas gerais,
dor abdominal em hipocôndrio
direito ou epigástrio e, menos
frequentemente, aumento do
fígado ao exame físico. O intervalo
entre a ingestão do corpo estranho
e o início dos sintomas é variável,
podendo chegar a um ano, e a
grande maioria dos pacientes não
tem recordação de tê-lo ingerido.
Dada à baixa especificidade dos
achados clínicos, os exames de
imagem podem ser definitivos para
um diagnóstico correto.
A radiografia pouco acrescenta
nestes casos, pois os corpos
estranhos mais frequentemente
associados a esta condição (espinha
de peixe, palito de dente e osso de
galinha) são radiotransparentes.
Além disso, embora a USG possa
identificar o corpo estranho como
uma imagem hiperecogênica
que forma sombra acústica, este
método na maioria das vezes
não traz dados além da presença
de uma coleção hepática. Neste
contexto a TC do abdome tem
papel importante.
lúpus eritematoso sistêmico,
sarcoidose, mieloma múltiplo,
amiloidose sistêmica, deficiência de
complemento (C3 e C4), infecções
(doença de Lyme) e uso de drogas
(D-penicilamina). Casos de CL
precedidos de lesões urticariformes
podem ser associados à deficiência
de alfa-1 antitripsina.
Sabe-se que a CL resulta de
alterações na síntese (mutação no
gene da fibulina-5 ou da elastina),
estabilização ou degradação
(hiperatividade das elastases) das
fibras elásticas.
O quadro clínico apresentase
com pele frouxa e pregueada
com aparência envelhecida dos
acometidos. A pele é hipextensível
e não volta rapidamente a
posição normal como na
síndrome de Ehlers-Danlos.
Os danos cutâneos da CL são
exuberantes, mas causam apenas
dano estético. O acometimento
das fibras elásticas cardíacas e
Na minoria dos casos a TC identifica
o corpo estranho. Assim, sinais
indiretos devem ser valorizados,
tais como espessamento parietal
de alça intestinal em contato com
coleção hepática, abscesso único,
localizado no lobo esquerdo do
fígado, com gás no seu interior e
pneumoperitôneo, devem levantar
a suspeita diagnóstica.
No caso apresentado, o corpo estranho
era um palito de madeira. A
madeira seca pode apresentar atenuação
tão baixa quanto –656 UH,
podendo ser confundida com gás.
Para essa diferenciação a avaliação
em reconstruções multiplanares, a
caracterização da distribuição linear
da imagem de hipoatenuante,
que não formava nível hidroaéreo
pulmonares são responsáveis
pela morbimortalidade da
doença. Pode ocorrer grave
envolvimento do SNC, crises
epilépticas, perdas auditivas,
divertículos gastrointestinais,
hérnias hiatais, inguinais e
diafragmáticas, cardiomegalia,
insuficiência cardíaca congestiva,
enfisema pulmonar panlobular
podendo levar à cor pulmonale,
bronquiectasias, traqueomegalia,
aneurisma de aorta, luxação de
quadril, fechamento tardio das
fontanelas, frouxidão ligamentar.
O quadro radiológico inclui
alterações esqueléticas como
clavículas curtas e chatas, fusão
de ossos do carpo e corno occipital,
este último característico da
forma ligada ao X.
O caso apresentado é típico de
CL com as clássicas alterações
cutâneas associadas a enfisema
panlobular e bronquiectasias.
A dosagem normal de alfa-1-
e o uso de diferentes janelas, contribuíram
para diferenciar o palito
de conteúdo gasoso.
Referências bibliográficas
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British Journal of Radiology,
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antitripsina exclui sua deficiência
como causa do quadro pulmonar.
A história familiar é sugestiva de
herança autossômica recessiva
compatível com a apresentação
sistêmica da doença.
Referências bibliográficas
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