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2 | Jornal da imagEm São Paulo, janeiro de 2011
[ Caso 1 ]
Carcinoma verrucoso (CV),
antigamente reconhecido como
epitelioma cuniculatum da mão
é uma apresentação rara do
carcinoma de células escamosas
(CEC) de baixo grau.
Sua localização muito mais
frequente é no pé. Apresenta curso
insidioso, com mínimo potencial de
invasão local e baixa probabilidade
de metastatizar-se. Todavia,
esporádicos casos de acometimento
linfonodal têm sido descritos.
O seu crescimento faz-se em
direção aos tecidos profundos
produzindo uma espécie de criptas
perfurantes assemelhando-se
a uma colônia subterrânea de
coelhos, derivando-se, então, a
alcunha de cuniculatum. A invasão
óssea não é frequente, embora a
chance aumente quando se localiza
na mão. As formas clássicas de
Autor: Dr. Jailson Rodrigues Lopes, R4 do HC/FMUSP.
Carcinoma verrucoso
[ Caso 2 ]
Neurodegeneração com acúmulo
de ferro (NAF) define um grupo de
doenças genéticas caracterizadas
por depósitos de ferro no cérebro
associado à degeneração neuronal.
Há quatro grupos geneticamente
distintos: distrofia neuroaxonal infantil,
neurodegeneração associada
à pantotenatoquinase, neuroferritinopatia
e aceruloplasminemia.
Distrofia neuroaxonal infantil
é uma doença autossômica
recessiva decorrente de mutação
do gene PLA2G6, que se manifesta
classicamente com sinais
piramidais simétricos associados à
hipotonia, com curso progressivo
e evolução para tetraparesia
espástica, cegueira por atrofia
dos nervos ópticos e demência
até os quatro anos. O aspecto
de imagem mais característico é
a presença de depósitos de ferro
apresentação são a variante oral e
a anogenital, também conhecido
como grupo Buschke-Lowenstein.
A ressecção incompleta tem sido
implicada na aceleração do crescimento
do tumor. Alguns autores
têm proposto uma associação com
as verrugas virais. Também tem
sido relatada a transformação anaplásica
de uma variante oral do CV
pós-radioterapia. A colonização secundária
por bactéria também tem
que ser avaliada no contexto terapêutico
da doença. O tratamento
definitivo é a ressecção completa.
Como regra geral, os tumores
de partes moles não costumam
apresentar um padrão de imagem
específico, seja em TC ou RM.
Todavia, de uma maneira bem
gratificante, tem se observado
uma constância nas avaliações
por imagem de RM. Tanto nas
no globo pálido e substância
cinzenta, manifestados como
hipossinal em T2*, além de outros
achados inespecíficos como atrofia
encefálica e alteração de sinal da
substância branca.
O estudo de eletroneuromiografia
pode evidenciar também padrão
de denervação e polineuropatia
desmielinizante. Seu diagnóstico
definitivo pode ser estabelecido
pela biópsia de nervos periféricos,
músculos ou conjuntivas.
A neurodegeneração associada
à pantotenatoquinase,
antigamente conhecida como
doença de Hallervorden-Spatz,
está relacionada à mutação do
gene da PANK2, que codifica a
pantotenatoquinase, enzima
reguladora da Coenzima A. O
achado de imagem característico
é o sinal do “olho de tigre”,
sequências T2 quanto nas T1
pós-gadolínio, observa-se um
padrão estriado ou espiculado,
que se tem formulado a hipótese
de corresponder a um tecido
linfocítico associado a outras
alterações inflamatórias, como
hiperemia e edema, permeando o
tecido estromal tumoral. Outros
autores preferem descrever
esse padrão como filamentar,
semelhante aos tofos de algodão.
O estudo de RM nesse contexto
clínico pode auxiliar tanto no
diagnóstico, devido ao padrão
supracitado, como no estadiamento
pré-cirúrgico da lesão e na
avaliação de ressecções incompletas
ou recidivas.
Referências bibliográficas
1. Wasserman PL, Taylor RC,
Pinillia J, Wuertzer SD.
caracterizado por hipossinal
periférico e hipersinal central nos
globos pálidos nas sequências T2
e FLAIR, refletindo depósitos de
ferro e gliose, respectivamente.
Há ainda outras doenças que
podem evoluir com neurodegeneração
e acúmulo de ferro,
incluindo a neuroferritinopatia,
doença que mais comumente
ocorre em adultos e possui espectro
de apresentação variado,
incluindo diferencial para o
sinal do “olho de tigre”, além
da aceruloplasminemia, ambas
podendo ter apresentação com
depósitos de ferro nos núcleos
da base e nos tálamos.
No caso apresentado, a
correlação com os achados
clínicos, eletroneuromiográficos
e de ressonância magnética
favorecem o diagnóstico
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Autores: Drs. Leopoldo Blanco de Araujo, Fabrício Stewan Feltrin e Elizabeth Santos Rebello, do HC/FMUSP.
Supervisora: Dra. Claudia da Costa Leite, professora livre docente do departamento de Radiologia do HC/FMUSP.
Distrofia neuroaxonal infantil
etiológico provável de distrofia
neuroaxonal infantil.
Referências bibliográficas
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