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[ Caso 1 ]
História clínica
Masculino, 24 anos,
com duas lesões friáveis
de aspecto enegrecido
e bordos bem definidos
no dorso da mão, sem
aparente contato entre
elas, de surgimento há
mais de seis meses e
maior crescimento nos
últimos dois. Refere dor
moderada espontânea.
Figura 5
RM sequência T2, corte axial: secção
longitudinal da maior lesão,
observando-se infiltração cutânea e
do tecido subcutâneo, aprofundando-se
como uma espécie de cripta
Figura 1
RM de crânio com sequência
ponderada em T2* adquirida
no plano axial demonstra
marcado hipossinal
nos globos pálidos,
associado ao alargamento
difuso das vias de circulação
liquóricas, denotando
redução volumétrica do
parênquima encefálico.
Figuras 2, 3 e 4
CadernoDois
Figura 1
RM sequência T1 sem
contraste, corte coronal:
formação nodular de
baixo sinal homogêneo
com espiculações
periféricas no dorso
da mão
EstE EncartE contém casos Enviados pElos lEitorEs do Jornal da imagEm • parte integrante da Edição 390 • FEvErEiro dE 2011
Figura 2
RM sequência
T2, corte coronal:
espiculações
periféricas de
alto sinal
Figura 3
RM de crânio com imagens adquiridas no plano axial e ponderadas nas
sequências T1, T2 e FLAIR, respectivamente, evidencia alteração de sinal
difusa e confluente na substância branca dos hemisférios cerebrais e
sinais de redução volumétrica do parênquima encefálico
RM sequência T1
pós-gadolínio, corte
coronal: realce das
espiculações, que se
aprofundam na lesão
Figura 5
Imagem de
RM de crânio
adquirida no
plano coronal
na sequência
ponderada
em T2
Figura 6
Sequência T1 pós-gadolínio,
corte axial: padrão lesional
espiculado com realce,
infiltrando os tecidos mais
profundos do dorso da mão
[ Caso 2 ]
História clínica
Figura 4
RM
sequência
T1 pósgadolínio,
corte sagital:
observamse
as duas
lesões sem
contiguidade
entre si
Feminina, quatro anos
e dez meses, filha de
pais não consanguíneos,
nascida de parto cesáreo
a termo (Apgar 8/9),
com história de retardo
do desenvolvimento
neuropsicomotor. Ao
exame físico apresenta
hipotonia global, com
ausência de reflexo
nos quatro membros.
Não reage a estímulos
sonoros. Estudo de
fundo de olho com
atrofia óptica bilateral.
Eletroneuromiografia:
Polineuropatia
desmielinizante
sensitivo-motora.

2 | Jornal da imagEm São Paulo, janeiro de 2011
[ Caso 1 ]
Carcinoma verrucoso (CV),
antigamente reconhecido como
epitelioma cuniculatum da mão
é uma apresentação rara do
carcinoma de células escamosas
(CEC) de baixo grau.
Sua localização muito mais
frequente é no pé. Apresenta curso
insidioso, com mínimo potencial de
invasão local e baixa probabilidade
de metastatizar-se. Todavia,
esporádicos casos de acometimento
linfonodal têm sido descritos.
O seu crescimento faz-se em
direção aos tecidos profundos
produzindo uma espécie de criptas
perfurantes assemelhando-se
a uma colônia subterrânea de
coelhos, derivando-se, então, a
alcunha de cuniculatum. A invasão
óssea não é frequente, embora a
chance aumente quando se localiza
na mão. As formas clássicas de
Autor: Dr. Jailson Rodrigues Lopes, R4 do HC/FMUSP.
Carcinoma verrucoso
[ Caso 2 ]
Neurodegeneração com acúmulo
de ferro (NAF) define um grupo de
doenças genéticas caracterizadas
por depósitos de ferro no cérebro
associado à degeneração neuronal.
Há quatro grupos geneticamente
distintos: distrofia neuroaxonal infantil,
neurodegeneração associada
à pantotenatoquinase, neuroferritinopatia
e aceruloplasminemia.
Distrofia neuroaxonal infantil
é uma doença autossômica
recessiva decorrente de mutação
do gene PLA2G6, que se manifesta
classicamente com sinais
piramidais simétricos associados à
hipotonia, com curso progressivo
e evolução para tetraparesia
espástica, cegueira por atrofia
dos nervos ópticos e demência
até os quatro anos. O aspecto
de imagem mais característico é
a presença de depósitos de ferro
apresentação são a variante oral e
a anogenital, também conhecido
como grupo Buschke-Lowenstein.
A ressecção incompleta tem sido
implicada na aceleração do crescimento
do tumor. Alguns autores
têm proposto uma associação com
as verrugas virais. Também tem
sido relatada a transformação anaplásica
de uma variante oral do CV
pós-radioterapia. A colonização secundária
por bactéria também tem
que ser avaliada no contexto terapêutico
da doença. O tratamento
definitivo é a ressecção completa.
Como regra geral, os tumores
de partes moles não costumam
apresentar um padrão de imagem
específico, seja em TC ou RM.
Todavia, de uma maneira bem
gratificante, tem se observado
uma constância nas avaliações
por imagem de RM. Tanto nas
no globo pálido e substância
cinzenta, manifestados como
hipossinal em T2*, além de outros
achados inespecíficos como atrofia
encefálica e alteração de sinal da
substância branca.
O estudo de eletroneuromiografia
pode evidenciar também padrão
de denervação e polineuropatia
desmielinizante. Seu diagnóstico
definitivo pode ser estabelecido
pela biópsia de nervos periféricos,
músculos ou conjuntivas.
A neurodegeneração associada
à pantotenatoquinase,
antigamente conhecida como
doença de Hallervorden-Spatz,
está relacionada à mutação do
gene da PANK2, que codifica a
pantotenatoquinase, enzima
reguladora da Coenzima A. O
achado de imagem característico
é o sinal do “olho de tigre”,
sequências T2 quanto nas T1
pós-gadolínio, observa-se um
padrão estriado ou espiculado,
que se tem formulado a hipótese
de corresponder a um tecido
linfocítico associado a outras
alterações inflamatórias, como
hiperemia e edema, permeando o
tecido estromal tumoral. Outros
autores preferem descrever
esse padrão como filamentar,
semelhante aos tofos de algodão.
O estudo de RM nesse contexto
clínico pode auxiliar tanto no
diagnóstico, devido ao padrão
supracitado, como no estadiamento
pré-cirúrgico da lesão e na
avaliação de ressecções incompletas
ou recidivas.
Referências bibliográficas
1. Wasserman PL, Taylor RC,
Pinillia J, Wuertzer SD.
caracterizado por hipossinal
periférico e hipersinal central nos
globos pálidos nas sequências T2
e FLAIR, refletindo depósitos de
ferro e gliose, respectivamente.
Há ainda outras doenças que
podem evoluir com neurodegeneração
e acúmulo de ferro,
incluindo a neuroferritinopatia,
doença que mais comumente
ocorre em adultos e possui espectro
de apresentação variado,
incluindo diferencial para o
sinal do “olho de tigre”, além
da aceruloplasminemia, ambas
podendo ter apresentação com
depósitos de ferro nos núcleos
da base e nos tálamos.
No caso apresentado, a
correlação com os achados
clínicos, eletroneuromiográficos
e de ressonância magnética
favorecem o diagnóstico
Verrucous carcinoma of the foot
and enhancement assessment
by MRI. Skeletal Radiol. 2009
Apr;38(4):393-5.
2. Swanson NA, Taylor WB.
Plantar verrucous carcinoma:
literature review and treatment
by the Mohs’ chemosurgery
technique. Arch Dermatol.
1980; 116(7):794-7
3. García-Gavín J, González-Vilas
D, Rodríguez-Pazos L, Sánchez-
Aguilar D, Toribio J. Verrucous
carcinoma of the foot affecting
the bone: utility of the computed
tomography scanner. Dermatol
Online J. 2010 Feb 15;16(2):8.
4. Theodorou, Stavroula J., Theodorou,
Daphne J., Bona, Susan
J., Farooki, Shella Primary Squamous
Cell Carcinoma: An Incidental
Toe Mass Am. J. Roentgenol.
2005 184: S110-111.
Autores: Drs. Leopoldo Blanco de Araujo, Fabrício Stewan Feltrin e Elizabeth Santos Rebello, do HC/FMUSP.
Supervisora: Dra. Claudia da Costa Leite, professora livre docente do departamento de Radiologia do HC/FMUSP.
Distrofia neuroaxonal infantil
etiológico provável de distrofia
neuroaxonal infantil.
Referências bibliográficas
1. Leite CC, Lucato LT, Amaro
Júnior E. Neurorradiologia:
diagnóstico por imagem das
alterações encefálicas. Editora
Guanabara Koogan 2008;
capítulo 14.
2. McNeill A, Chinnery PF. T2*
and FSE MRI distinguishes four
subtypes of neurodegeneration
with brain iron accumulation.
Neurology 2008; 70 (18): 1614-9.
4. Nardocci N. Infantile
neuroaxonal dystrophy: Clinical
spectrum and diagnostic criteria.
NEJM 1999; 52 (7): 1472-1478.
5. Chow G wt al. A Case of Infantile
Neuroaxonal Dystrophy-
Connatal Seitelberger Disease. J
Child Neurol 2008 23: 418-20.

Figuras 1
Cortes axiais de TC na fase portal evidenciando coleção na face posterior do lobo esquerdo hepático com conteúdo
gasoso formando nível hidroaéreo e em contato com o antro gástrico que apresenta espessamento parietal. No
interior desta coleção caracteriza-se imagem hipoatenuante, com distribuição linear e que não forma nível
Figura 2
Reconstrução multiplanar no eixo coronal,
caracterizando imagem alongada hipoatenuante,
linear, medindo 60 x 02 mm (C x D), com
atenuação de -251 UH
[ Caso 4 ]
História clínica
Masculino, 33 anos,
com dispneia progressiva
desde a infância com
piora recente. Refere
“drenagens” prévias em
ambos os hemitóraces.
Nunca fumou;
I.S.D.A.: Divertículo
esofágico. Sinais de envelhecimento
precoce.
AF: Irmã com síndrome
clínica semelhante,
porém menos intensa.
Irmão falecido por causas
respiratórias com
um mês de vida.
Figura 2
Tomografia computadorizada
com corte axial do paciente
mostra enfisema bolhoso
(panlobular) bilateral com
grande bolha ocupando
praticamente todo o lobo
superior direito
Figura 3
Imagem axial de TC em janela com nível mais baixo e
maior abertura em comparação com a das outras imagens.
Caracterizar-se pela diferença de atenuação que a imagem
em discussão não deve corresponder a conteúdo gasoso
São Paulo, fevereiro de 2011 CadernoDois | 3
Figura 1
[ Caso 3 ]
História clínica
Masculino, 55 anos,
com epigastralgia
há 10 dias e febre há
três dias. Ao exame
físico apresentava
palpação dolorosa do
epigástrio e aumento
das dimensões do lobo
esquerdo hepático.
Radiografia convencional em PA do tórax do
paciente com Cutis Laxa mostra obliteração dos
seios costofrênicos com retificação das cúpulas e
aumento da transparência pulmonar que traduz
um pulmão hiperinsuflado/enfisematoso; notamse
também bolhas pulmonares confluentes
esparsas mais evidentes no campo pulmonar
superior direito; estrias atelectásicas esparsas
Figura 4
TC do paciente em corte mostra
enfisema bolhoso (panlobular)
acometendo as bases, bronquiectasias
(seta azul) e espessamento de
paredes brônquicas (seta verde)
Figura 3
Tomografia computadorizada do
paciente em corte sagital no pulmão
direito mostra enfisema bolhoso
(panlobular) acometendo todos
os lobos pulmonares ocupando
praticamente todo o lobo superior

4 | Jornal da imagEm São Paulo, fevereiro de 2011
[ Caso 3 ]
[ Caso 4 ]
Autores: Drs. Danilo Bianco, Milene Brito, Fernanda Vergilio, Michelle Rosemberg e Fabiana Hirata, do HC/FMUSP.
Enfisema Panlobular na Elastólise
Sistêmica (Cutis Laxa)
Cutis Laxa (CL), ou elastólise
sistêmica, é uma rara desordem
do tecido conjuntivo, adquirida
ou, mais comumente, herdada.
Nela a pele apresenta-se frouxa
e com pregueado excessivo.
Acomete todas as raças e
ambos os sexos. Há grande
heterogeneidade de fenótipos
e padrões de herança. A
forma herdada pode acometer
todas as idades, porém mais
frequentemente manifesta-se
na fase adulta.
Nas formas autossômica
recessiva (mais grave) e ligada
ao X, em geral há acometimento
sistêmico, sendo a forma recessiva
capaz de levar a morte nos
primeiros anos de vida por cor
pulmonale. A forma autossômica
dominante tem curso benigno,
afetando a pele, com raro
envolvimento de outros órgãos.
Existem diversas causas para
os casos adquiridos, dentre elas:
Autor: Dr. Paulo Victor Partezani Helito, do InRad-HC/FMUSP.
Supervisor: Dr. Celso Augusto Kamiya, médico assistente do setor de Radiologia de emergência do InRad-HC/FMUSP.
Abscesso hepático secundário a perfuração
intestinal por ingestão de corpo estranho
(palito de madeira)
O abscesso hepático secundário
a perfuração intestinal por
ingestão de corpo estranho é um
diagnóstico raro, descrito pela
primeira vez em 1898 por Lambert.
No entanto, nas últimas décadas,
o número de casos publicados com
este diagnóstico tem aumentado,
possivelmente pela evolução de
recursos diagnósticos.
A apresentação clínica cursa
com febre e sintomas gerais,
dor abdominal em hipocôndrio
direito ou epigástrio e, menos
frequentemente, aumento do
fígado ao exame físico. O intervalo
entre a ingestão do corpo estranho
e o início dos sintomas é variável,
podendo chegar a um ano, e a
grande maioria dos pacientes não
tem recordação de tê-lo ingerido.
Dada à baixa especificidade dos
achados clínicos, os exames de
imagem podem ser definitivos para
um diagnóstico correto.
A radiografia pouco acrescenta
nestes casos, pois os corpos
estranhos mais frequentemente
associados a esta condição (espinha
de peixe, palito de dente e osso de
galinha) são radiotransparentes.
Além disso, embora a USG possa
identificar o corpo estranho como
uma imagem hiperecogênica
que forma sombra acústica, este
método na maioria das vezes
não traz dados além da presença
de uma coleção hepática. Neste
contexto a TC do abdome tem
papel importante.
lúpus eritematoso sistêmico,
sarcoidose, mieloma múltiplo,
amiloidose sistêmica, deficiência de
complemento (C3 e C4), infecções
(doença de Lyme) e uso de drogas
(D-penicilamina). Casos de CL
precedidos de lesões urticariformes
podem ser associados à deficiência
de alfa-1 antitripsina.
Sabe-se que a CL resulta de
alterações na síntese (mutação no
gene da fibulina-5 ou da elastina),
estabilização ou degradação
(hiperatividade das elastases) das
fibras elásticas.
O quadro clínico apresentase
com pele frouxa e pregueada
com aparência envelhecida dos
acometidos. A pele é hipextensível
e não volta rapidamente a
posição normal como na
síndrome de Ehlers-Danlos.
Os danos cutâneos da CL são
exuberantes, mas causam apenas
dano estético. O acometimento
das fibras elásticas cardíacas e
Na minoria dos casos a TC identifica
o corpo estranho. Assim, sinais
indiretos devem ser valorizados,
tais como espessamento parietal
de alça intestinal em contato com
coleção hepática, abscesso único,
localizado no lobo esquerdo do
fígado, com gás no seu interior e
pneumoperitôneo, devem levantar
a suspeita diagnóstica.
No caso apresentado, o corpo estranho
era um palito de madeira. A
madeira seca pode apresentar atenuação
tão baixa quanto –656 UH,
podendo ser confundida com gás.
Para essa diferenciação a avaliação
em reconstruções multiplanares, a
caracterização da distribuição linear
da imagem de hipoatenuante,
que não formava nível hidroaéreo
pulmonares são responsáveis
pela morbimortalidade da
doença. Pode ocorrer grave
envolvimento do SNC, crises
epilépticas, perdas auditivas,
divertículos gastrointestinais,
hérnias hiatais, inguinais e
diafragmáticas, cardiomegalia,
insuficiência cardíaca congestiva,
enfisema pulmonar panlobular
podendo levar à cor pulmonale,
bronquiectasias, traqueomegalia,
aneurisma de aorta, luxação de
quadril, fechamento tardio das
fontanelas, frouxidão ligamentar.
O quadro radiológico inclui
alterações esqueléticas como
clavículas curtas e chatas, fusão
de ossos do carpo e corno occipital,
este último característico da
forma ligada ao X.
O caso apresentado é típico de
CL com as clássicas alterações
cutâneas associadas a enfisema
panlobular e bronquiectasias.
A dosagem normal de alfa-1-
e o uso de diferentes janelas, contribuíram
para diferenciar o palito
de conteúdo gasoso.
Referências bibliográficas
1. Hunter et al – Foreign Bodies – RadioGraphics
2003; 23:731 – 757.
2. Santos et al – Hepatic Abscess
Induced by Foreign Body – World
J Gastroenterol 2007 March 7;
13(9):1466-1470.
3. McGuckin et al – CT and MR
Evaluation of a Wooden Foreign
Body in an In Vitro Model of the
Orbit – AJNR 17:129–133,1996.
4. Liu et al – Migration of a swallowed
toothpick into the liver: the
value of multiplanar CT – The
British Journal of Radiology,
82(2009), e79–e81.
antitripsina exclui sua deficiência
como causa do quadro pulmonar.
A história familiar é sugestiva de
herança autossômica recessiva
compatível com a apresentação
sistêmica da doença.
Referências bibliográficas
1. Freedberg I. M. et al.
Fitzpatrick’s Dermatology
in General Medicine, 6th
Ed. mc Graw Hill, 2003:
Vol.2;1505-1507.
2. L Turner-Stokes et al.
Emphysema and cútis laxa.
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3. E Corbett et al. Congenital cutis
laxa with dominant inheritance
and early onset emphisema.
Thorax. 1994; 49: 836-837.
4. Franquet T. et al. Imaging
of Pulmonary-Cutaneous
Disorders: Matching the
Radiologic and Dermatologic
Findings. Radiographics.
1996; 16: 855-869.