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Sarcoma <strong>granulocítico</strong> no ovário: relato de caso / Pereira LP et al.<br />

Relato de Caso<br />

Sarcoma <strong>granulocítico</strong> no ovário:<br />

relato de caso e achados na ressonância<br />

magnética<br />

Lícia Pachêco Pereira 1 , Cláudio Régis Sampaio Silveira 2 , Fabrício da Silva Costa 3 , Hipólito Monte 4<br />

Descritores:<br />

Sarcoma <strong>granulocítico</strong>; Ovário; Ressonância<br />

magnética.<br />

Recebido para publicação em 26/11/2008. Aceito,<br />

após revisão, em 15/7/2009.<br />

Trabalho realizado no Serviço Diagnóstico por Imagem<br />

do Hospital Geral de Fortaleza (HGF), Fortaleza,<br />

CE.<br />

1<br />

Médica Residente de Radiologia e Diagnóstico por<br />

Imagem do HGF.<br />

2<br />

Médico Radiologista do Serviço de Radiologia do<br />

HGF, Membro Titular do Colégio Brasileiro Radiologia<br />

e Diagnóstico por Imagem (CBR).<br />

3<br />

Doutor em Ginecologia e Obstetrícia pela Universidade<br />

de São Paulo (USP), Professor Adjunto da<br />

Universidade Estadual do Ceará (UECE), Médico do<br />

Serviço de Radiologia do HGF.<br />

4<br />

Cirurgião-geral, Diretor-presidente do Hospital<br />

Monte Klinikum, Fortaleza, CE.<br />

Correspondência: Dra. Lícia Pachêco Pereira. Hospital<br />

Geral de Fortaleza, Serviço de Diagnóstico por<br />

Imagem. Rua Ávila Goulart, 900, Papicu. Fortaleza,<br />

CE, 60115-290. E-mail: licia_p@hotmail.com<br />

Resumo<br />

Sarcoma <strong>granulocítico</strong> (cloroma) é um tumor de precursores mieloides em sítio extramedular. É<br />

complicação de leucemias mieloides agudas e crônicas. Apesar de poder surgir em qualquer lugar,<br />

envolvimento ovariano é raro. Relatamos um caso de tumor ovariano associado a leucemia mieloide<br />

aguda e seus achados de imagem na ressonância magnética.<br />

Sarcomas <strong>granulocítico</strong>s são tumores extramedulares raros de células mieloides<br />

precursoras malignas, sendo, na maioria das vezes, complicação de síndromes mieloproliferativas.<br />

São também denominados cloromas, em decorrência da grande<br />

quantidade da enzima mieloperoxidade contida nos grânulos das células tumorais,<br />

dando-lhes uma coloração esverdeada [1] . Esses tumores tendem a se localizar nos<br />

ossos e tecido perineural, entretanto, podem crescer em qualquer lugar [2] . Envolvimento<br />

ovariano é raramente descrito [3,4] . Há poucos relatos na literatura sobre as<br />

manifestações radiológicas do <strong>sarcoma</strong> <strong>granulocítico</strong>, particularmente na ressonância<br />

magnética (RM) [1,2,4] , e há apenas um relato das características desse achado no ovário<br />

por este método de imagem [4] .<br />

Relatamos os achados na RM do <strong>sarcoma</strong> <strong>granulocítico</strong> no ovário em uma adolescente<br />

de 18 anos portadora de leucemia mieloide aguda.<br />

RELATO DO CASO<br />

Paciente do sexo feminino, 18 anos de idade, com diagnóstico de leucemia<br />

mieloide aguda, apresentou-se com dor e massa palpável em abdome inferior, que<br />

à ultrassonografia mostrava-se como massa heterogênea ocupando quase toda a<br />

cavidade pélvica e parte do abdome inferior.<br />

A RM, realizada em aparelho de 1,0 T (Signa; General Electric) mostrou grande<br />

massa anexial esquerda de contornos lobulados, sinal heterogêneo, predominantemente<br />

sólida, com áreas irregulares centrais com intensidade de sinal de líquido.<br />

Nas sequências ponderadas em T1 (spin eco, TR/TE 416/20), sua porção sólida tinha<br />

sinal similar ao do miométrio, e em T2 (fast spin eco, TR/TE 6.116/100) era<br />

levemente hiperintensa e apresentava áreas irregulares e pequenos focos de hipersinal,<br />

difusos (Fig. 1). A massa exibia importante realce heterogêneo do gadolínio<br />

em sua porção sólida, com múltiplos pequenos focos não realçados (Fig. 2).<br />

Optou-se por intervenção cirúrgica, sendo realizada pan-histerectomia, pois a<br />

massa era irressecável isoladamente, confirmando-se o diagnóstico de <strong>sarcoma</strong> <strong>granulocítico</strong><br />

ovariano no estudo anatomopatológico. A paciente seguiu para tratamento<br />

Rev Imagem 2008;30(4):167–169<br />

167


Pereira LP et al. / Sarcoma <strong>granulocítico</strong> no ovário: relato de caso<br />

A B<br />

C<br />

radioquimioterápico, culminando em óbito por complicações<br />

da doença de base.<br />

DISCUSSÃO<br />

O <strong>sarcoma</strong> <strong>granulocítico</strong> é um tumor sólido extramedular<br />

raro de precursores <strong>granulocítico</strong>s [4] . O termo<br />

cloroma é devido à típica coloração esverdeada desses<br />

tumores. Porém, pelo fato de 30% terem a cor branca,<br />

cinza ou marrom, dependendo da preponderância dos<br />

tipos celulares, começou-se a chamá-los <strong>sarcoma</strong>s <strong>granulocítico</strong>s.<br />

A diferença de cores é consequência da con-<br />

168<br />

Fig. 1 – RM, sequências ponderadas em T1 no plano axial (A) e T2<br />

nos planos coronal e sagital (B,C) mostrando volumosa massa abdomino-pélvica<br />

heterogênea, com predomínio de sinal intermediário em<br />

T1, leve hipersinal em T2 e áreas de liquefação central e periféricas.<br />

centração de mieloperoxidade e seus vários estados<br />

oxidativos nas células mais primitivas [1] .<br />

Esses tumores podem se apresentar em três quadros<br />

clínicos: nas leucemias mieloides agudas, nas síndromes<br />

mieloproliferativas e nas síndromes mielodisplásicas [3] .<br />

Podem também, raramente, preceder o quadro leucêmico<br />

em vários meses, mas geralmente são encontrados<br />

durante o curso da doença, mesmo se a medula óssea<br />

estiver em remissão [5] . A incidência do <strong>sarcoma</strong> <strong>granulocítico</strong><br />

na leucemia mieloide aguda varia de 2,5% a 8%,<br />

sendo cinco vezes mais frequentes do que na leucemia<br />

mieloide crônica. Há preponderância do sexo masculino<br />

e é mais frequente em crianças (60% abaixo dos 15<br />

anos) [6] . Cloromas podem surgir em qualquer lugar,<br />

porém são mais comumente encontrados nos ossos e<br />

tecidos neurais. Sacro, órbita e regiões epidurais são os<br />

mais acometidos [5] . A localização ovariana, apesar de<br />

rara, é a mais frequente do trato genital feminino [7] .<br />

As características de imagem na RM do <strong>sarcoma</strong><br />

<strong>granulocítico</strong> no ovário em pacientes com leucemia<br />

mieloide aguda são pouco descritas na literatura, mas<br />

com relação a outros sítios extracraniais, a maioria é<br />

caracterizada como isointensa ao músculo nas sequências<br />

ponderadas em T1 e levemente hiperintensa nas<br />

sequências ponderadas em T2 [1,2] . Há relato de hipossinal<br />

em T2 da porção sólida, sendo provavelmente<br />

decorrente dos altos níveis da enzima mieloperoxidase,<br />

que contém ferro [4] .<br />

O diagnóstico diferencial de massas ovarianas em<br />

jovens inclui tumores de células germinativas, como<br />

disgerminoma e teratoma, e tumores epiteliais, tais<br />

Rev Imagem 2008;30(4):167–169


Fig. 2 – Sequência ponderada em T1, pós-contraste, evidenciando<br />

importante realce heterogêneo na parte sólida da massa.<br />

como cistadenoma e cistadenocarcinoma. Apesar de os<br />

tumores de células germinativas se desenvolverem em<br />

crianças e adultos jovens, o disgerminoma ovariano é<br />

uma massa sólida lobulada com septos fibrovasculares.<br />

O teratoma cístico maduro tipicamente mostra-se com<br />

nível líquido-gordura e calcificação. Já os tumores epiteliais<br />

são incomuns em jovens e geralmente se apresentam<br />

como massas císticas multiloculadas [4] .<br />

A maioria dos <strong>sarcoma</strong>s <strong>granulocítico</strong>s descritos<br />

apresenta-se com realce homogêneo, sendo que o realce<br />

heterogêneo é citado em poucos casos [1,2] , o que torna<br />

o diagnóstico diferencial com tumores epiteliais difícil,<br />

Sarcoma <strong>granulocítico</strong> no ovário: relato de caso / Pereira LP et al.<br />

entretanto, a natureza multifocal e recorrente do <strong>sarcoma</strong><br />

<strong>granulocítico</strong> em pacientes com doença hematológica<br />

maligna pode ajudar no diagnóstico.<br />

REFERÊNCIAS<br />

1. Pui MH, Fletcher BD, Langston JW. Granulocytic <strong>sarcoma</strong> in<br />

childhood leukemia: imaging features. Radiology 1994;190:698–<br />

702.<br />

2. Ooi GC, Chim CS, Khong PL, et al. Radiologic manifestations of<br />

granulocytic <strong>sarcoma</strong> in adult leukemia. AJR Am J Roentgenol<br />

2001;176:1427–31.<br />

3. Laatiri MA, Zahra K, Bedoui M, ET AL. Ovary Tumor in chronic<br />

myeloid leukaemia. Case report. Gynecol Obstet Fertil 2007;35:<br />

434–6.<br />

4. Jung SE, Chun KA, Park SH, Lee EJ. MR findings in ovarian<br />

granulocytic <strong>sarcoma</strong>. Br J Radiol 1999;72:301–3.<br />

5. Stork JT, Cigtay OS, Schellinger D, Jacobson RJ. Recurrent chloromas<br />

in acute myelogenous leukemia. AJR Am J Roentgenol<br />

1984;142:777–8.<br />

6. Silva JS, Moraes DM, Silva AM, et al. Sarcoma <strong>granulocítico</strong> de seio<br />

maxilar na leucemia mielóide aguda. Relato de caso e revisão da<br />

literatura. Arq Fund Otorrinolaringol S Paulo 2002;6151–4.<br />

7. Oliva E, Ferry JA, Young RH, Prat J, Srigley JR, Scully RE. Granulocytic<br />

<strong>sarcoma</strong> of the female genital tract: a clinicopathologic<br />

study of 11 cases. Am J Surg Pathol 1997;21:1156–65.<br />

Abstract. Ovarian granulocytic <strong>sarcoma</strong>: a case report and magnetic<br />

resonance imaging findings.<br />

Granulocytic <strong>sarcoma</strong> (chloroma) is a tumor consisting of myeloid<br />

precursors in an extramedullary site. It is complication of both<br />

acute and chronic myelogenous leukemias. Although the lesion can<br />

occur at any site, ovarian involvement is rare. We report a case of<br />

ovary tumor associated with acute myeloid leukaemia and its imaging<br />

appearance on magnetic resonance.<br />

Keywords: Granulocytic <strong>sarcoma</strong>; Ovary; Magnetic resonance imaging.<br />

Rev Imagem 2008;30(4):167–169 169

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