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Sarcoma <strong>granulocítico</strong> no ovário: relato de caso / Pereira LP et al.<br />
Relato de Caso<br />
Sarcoma <strong>granulocítico</strong> no ovário:<br />
relato de caso e achados na ressonância<br />
magnética<br />
Lícia Pachêco Pereira 1 , Cláudio Régis Sampaio Silveira 2 , Fabrício da Silva Costa 3 , Hipólito Monte 4<br />
Descritores:<br />
Sarcoma <strong>granulocítico</strong>; Ovário; Ressonância<br />
magnética.<br />
Recebido para publicação em 26/11/2008. Aceito,<br />
após revisão, em 15/7/2009.<br />
Trabalho realizado no Serviço Diagnóstico por Imagem<br />
do Hospital Geral de Fortaleza (HGF), Fortaleza,<br />
CE.<br />
1<br />
Médica Residente de Radiologia e Diagnóstico por<br />
Imagem do HGF.<br />
2<br />
Médico Radiologista do Serviço de Radiologia do<br />
HGF, Membro Titular do Colégio Brasileiro Radiologia<br />
e Diagnóstico por Imagem (CBR).<br />
3<br />
Doutor em Ginecologia e Obstetrícia pela Universidade<br />
de São Paulo (USP), Professor Adjunto da<br />
Universidade Estadual do Ceará (UECE), Médico do<br />
Serviço de Radiologia do HGF.<br />
4<br />
Cirurgião-geral, Diretor-presidente do Hospital<br />
Monte Klinikum, Fortaleza, CE.<br />
Correspondência: Dra. Lícia Pachêco Pereira. Hospital<br />
Geral de Fortaleza, Serviço de Diagnóstico por<br />
Imagem. Rua Ávila Goulart, 900, Papicu. Fortaleza,<br />
CE, 60115-290. E-mail: licia_p@hotmail.com<br />
Resumo<br />
Sarcoma <strong>granulocítico</strong> (cloroma) é um tumor de precursores mieloides em sítio extramedular. É<br />
complicação de leucemias mieloides agudas e crônicas. Apesar de poder surgir em qualquer lugar,<br />
envolvimento ovariano é raro. Relatamos um caso de tumor ovariano associado a leucemia mieloide<br />
aguda e seus achados de imagem na ressonância magnética.<br />
Sarcomas <strong>granulocítico</strong>s são tumores extramedulares raros de células mieloides<br />
precursoras malignas, sendo, na maioria das vezes, complicação de síndromes mieloproliferativas.<br />
São também denominados cloromas, em decorrência da grande<br />
quantidade da enzima mieloperoxidade contida nos grânulos das células tumorais,<br />
dando-lhes uma coloração esverdeada [1] . Esses tumores tendem a se localizar nos<br />
ossos e tecido perineural, entretanto, podem crescer em qualquer lugar [2] . Envolvimento<br />
ovariano é raramente descrito [3,4] . Há poucos relatos na literatura sobre as<br />
manifestações radiológicas do <strong>sarcoma</strong> <strong>granulocítico</strong>, particularmente na ressonância<br />
magnética (RM) [1,2,4] , e há apenas um relato das características desse achado no ovário<br />
por este método de imagem [4] .<br />
Relatamos os achados na RM do <strong>sarcoma</strong> <strong>granulocítico</strong> no ovário em uma adolescente<br />
de 18 anos portadora de leucemia mieloide aguda.<br />
RELATO DO CASO<br />
Paciente do sexo feminino, 18 anos de idade, com diagnóstico de leucemia<br />
mieloide aguda, apresentou-se com dor e massa palpável em abdome inferior, que<br />
à ultrassonografia mostrava-se como massa heterogênea ocupando quase toda a<br />
cavidade pélvica e parte do abdome inferior.<br />
A RM, realizada em aparelho de 1,0 T (Signa; General Electric) mostrou grande<br />
massa anexial esquerda de contornos lobulados, sinal heterogêneo, predominantemente<br />
sólida, com áreas irregulares centrais com intensidade de sinal de líquido.<br />
Nas sequências ponderadas em T1 (spin eco, TR/TE 416/20), sua porção sólida tinha<br />
sinal similar ao do miométrio, e em T2 (fast spin eco, TR/TE 6.116/100) era<br />
levemente hiperintensa e apresentava áreas irregulares e pequenos focos de hipersinal,<br />
difusos (Fig. 1). A massa exibia importante realce heterogêneo do gadolínio<br />
em sua porção sólida, com múltiplos pequenos focos não realçados (Fig. 2).<br />
Optou-se por intervenção cirúrgica, sendo realizada pan-histerectomia, pois a<br />
massa era irressecável isoladamente, confirmando-se o diagnóstico de <strong>sarcoma</strong> <strong>granulocítico</strong><br />
ovariano no estudo anatomopatológico. A paciente seguiu para tratamento<br />
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Pereira LP et al. / Sarcoma <strong>granulocítico</strong> no ovário: relato de caso<br />
A B<br />
C<br />
radioquimioterápico, culminando em óbito por complicações<br />
da doença de base.<br />
DISCUSSÃO<br />
O <strong>sarcoma</strong> <strong>granulocítico</strong> é um tumor sólido extramedular<br />
raro de precursores <strong>granulocítico</strong>s [4] . O termo<br />
cloroma é devido à típica coloração esverdeada desses<br />
tumores. Porém, pelo fato de 30% terem a cor branca,<br />
cinza ou marrom, dependendo da preponderância dos<br />
tipos celulares, começou-se a chamá-los <strong>sarcoma</strong>s <strong>granulocítico</strong>s.<br />
A diferença de cores é consequência da con-<br />
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Fig. 1 – RM, sequências ponderadas em T1 no plano axial (A) e T2<br />
nos planos coronal e sagital (B,C) mostrando volumosa massa abdomino-pélvica<br />
heterogênea, com predomínio de sinal intermediário em<br />
T1, leve hipersinal em T2 e áreas de liquefação central e periféricas.<br />
centração de mieloperoxidade e seus vários estados<br />
oxidativos nas células mais primitivas [1] .<br />
Esses tumores podem se apresentar em três quadros<br />
clínicos: nas leucemias mieloides agudas, nas síndromes<br />
mieloproliferativas e nas síndromes mielodisplásicas [3] .<br />
Podem também, raramente, preceder o quadro leucêmico<br />
em vários meses, mas geralmente são encontrados<br />
durante o curso da doença, mesmo se a medula óssea<br />
estiver em remissão [5] . A incidência do <strong>sarcoma</strong> <strong>granulocítico</strong><br />
na leucemia mieloide aguda varia de 2,5% a 8%,<br />
sendo cinco vezes mais frequentes do que na leucemia<br />
mieloide crônica. Há preponderância do sexo masculino<br />
e é mais frequente em crianças (60% abaixo dos 15<br />
anos) [6] . Cloromas podem surgir em qualquer lugar,<br />
porém são mais comumente encontrados nos ossos e<br />
tecidos neurais. Sacro, órbita e regiões epidurais são os<br />
mais acometidos [5] . A localização ovariana, apesar de<br />
rara, é a mais frequente do trato genital feminino [7] .<br />
As características de imagem na RM do <strong>sarcoma</strong><br />
<strong>granulocítico</strong> no ovário em pacientes com leucemia<br />
mieloide aguda são pouco descritas na literatura, mas<br />
com relação a outros sítios extracraniais, a maioria é<br />
caracterizada como isointensa ao músculo nas sequências<br />
ponderadas em T1 e levemente hiperintensa nas<br />
sequências ponderadas em T2 [1,2] . Há relato de hipossinal<br />
em T2 da porção sólida, sendo provavelmente<br />
decorrente dos altos níveis da enzima mieloperoxidase,<br />
que contém ferro [4] .<br />
O diagnóstico diferencial de massas ovarianas em<br />
jovens inclui tumores de células germinativas, como<br />
disgerminoma e teratoma, e tumores epiteliais, tais<br />
Rev Imagem 2008;30(4):167–169
Fig. 2 – Sequência ponderada em T1, pós-contraste, evidenciando<br />
importante realce heterogêneo na parte sólida da massa.<br />
como cistadenoma e cistadenocarcinoma. Apesar de os<br />
tumores de células germinativas se desenvolverem em<br />
crianças e adultos jovens, o disgerminoma ovariano é<br />
uma massa sólida lobulada com septos fibrovasculares.<br />
O teratoma cístico maduro tipicamente mostra-se com<br />
nível líquido-gordura e calcificação. Já os tumores epiteliais<br />
são incomuns em jovens e geralmente se apresentam<br />
como massas císticas multiloculadas [4] .<br />
A maioria dos <strong>sarcoma</strong>s <strong>granulocítico</strong>s descritos<br />
apresenta-se com realce homogêneo, sendo que o realce<br />
heterogêneo é citado em poucos casos [1,2] , o que torna<br />
o diagnóstico diferencial com tumores epiteliais difícil,<br />
Sarcoma <strong>granulocítico</strong> no ovário: relato de caso / Pereira LP et al.<br />
entretanto, a natureza multifocal e recorrente do <strong>sarcoma</strong><br />
<strong>granulocítico</strong> em pacientes com doença hematológica<br />
maligna pode ajudar no diagnóstico.<br />
REFERÊNCIAS<br />
1. Pui MH, Fletcher BD, Langston JW. Granulocytic <strong>sarcoma</strong> in<br />
childhood leukemia: imaging features. Radiology 1994;190:698–<br />
702.<br />
2. Ooi GC, Chim CS, Khong PL, et al. Radiologic manifestations of<br />
granulocytic <strong>sarcoma</strong> in adult leukemia. AJR Am J Roentgenol<br />
2001;176:1427–31.<br />
3. Laatiri MA, Zahra K, Bedoui M, ET AL. Ovary Tumor in chronic<br />
myeloid leukaemia. Case report. Gynecol Obstet Fertil 2007;35:<br />
434–6.<br />
4. Jung SE, Chun KA, Park SH, Lee EJ. MR findings in ovarian<br />
granulocytic <strong>sarcoma</strong>. Br J Radiol 1999;72:301–3.<br />
5. Stork JT, Cigtay OS, Schellinger D, Jacobson RJ. Recurrent chloromas<br />
in acute myelogenous leukemia. AJR Am J Roentgenol<br />
1984;142:777–8.<br />
6. Silva JS, Moraes DM, Silva AM, et al. Sarcoma <strong>granulocítico</strong> de seio<br />
maxilar na leucemia mielóide aguda. Relato de caso e revisão da<br />
literatura. Arq Fund Otorrinolaringol S Paulo 2002;6151–4.<br />
7. Oliva E, Ferry JA, Young RH, Prat J, Srigley JR, Scully RE. Granulocytic<br />
<strong>sarcoma</strong> of the female genital tract: a clinicopathologic<br />
study of 11 cases. Am J Surg Pathol 1997;21:1156–65.<br />
Abstract. Ovarian granulocytic <strong>sarcoma</strong>: a case report and magnetic<br />
resonance imaging findings.<br />
Granulocytic <strong>sarcoma</strong> (chloroma) is a tumor consisting of myeloid<br />
precursors in an extramedullary site. It is complication of both<br />
acute and chronic myelogenous leukemias. Although the lesion can<br />
occur at any site, ovarian involvement is rare. We report a case of<br />
ovary tumor associated with acute myeloid leukaemia and its imaging<br />
appearance on magnetic resonance.<br />
Keywords: Granulocytic <strong>sarcoma</strong>; Ovary; Magnetic resonance imaging.<br />
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