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Schwannoma do hipoglosso: relato de caso / Barbosa ABR et al.
Relato de Caso
Schwannoma do hipoglosso: relato de caso
Aldo Benjamim Rodrigues Barbosa 1 , Cristine Norwig Galvão 2 , Hilton Yamasaki 3 , Geraldo Hidalgo 4 ,
José Reinaldo Walther Silva5 , Vagner Chiapetti3 , Lúcia Helena Senna Ogata6 Descritores:
Paralisia do hipoglosso; Hemiatrofia
lingual; Schwannomas.
Recebido para publicação em 15/12/2005. Aceito,
após revisão, em 4/7/2006.
Trabalho realizado do Departamento de Diagnóstico
de Imagem do Hospital de Câncer de Barretos –
Fundação Pio XII, Barretos, SP.
1
Médico Radiologista da Medicina Diagnóstica
Ogata em Monte Alto, SP, e da Unidade Radiológica
de Itapagipe, MG.
2
Médica Radiologista da Fundação Pio XII – Hospital
de Câncer de Barretos.
3
Médicos Residente em Radiologia e Diagnóstico
por Imagem da Fundação Pio XII – Hospital de
Câncer de Barretos.
4
Médico Patologista da Fundação Pio XII – Hospital
de Câncer de Barretos.
5
Médico Neurocirurgião da Fundação Pio XII –
Hospital de Câncer de Barretos.
6
Médica Radiologista da Medicina Diagnóstica
Ogata em Monte Alto.
Correspondência: Dr. Aldo Benjamim Rodrigues
Barbosa. Rua Oito, 730, Centro. Itapagipe, MG,
38240-000. E-mail: aldobenjamim@ig.com.br
Resumo
Os autores relatam o caso de um paciente com schwannoma do nervo hipoglosso confirmado por
estudo histopatológico, descrevem as características da lesão, suas manifestações clínicas e
aspectos de imagem, e apresentam breve revisão da literatura relevante.
Schwannomas são tumores benignos originários das células de Schwann ou das
bainhas das fibras nervosas. São conhecidos como neurinomas ou neurilemomas.
É a mais comum neoplasia do espaço carotídeo, seguido pelos paragangliomas [1] .
Os schwannomas dos nervos cranianos têm predileção de ocorrer em suas divisões
sensitivas, como o nervo vestibular, coclear e trigêmeo, sendo que o acometimento
de nervos puramente motores é extremamente raro [2] .
O nervo hipoglosso (12º nervo craniano) é essencialmente motor e emerge do
sulco lateral anterior do bulbo sob a forma de filamentos radiculares que se unem
para formar o tronco do nervo. Este emerge do crânio pelo canal hipoglosso, assumindo
um trajeto descendente, distribuindo-se para os músculos intrínsecos e extrínsecos
da língua [3–5] . O schwannoma do hipoglosso é causa incomum de paralisia
do 12º nervo craniano, podendo ser lesão puramente intracraniana, intra- e extracraniana
ou essencialmente extracraniana [6,7] .
RELATO DO CASO
Paciente do sexo masculino, 40 anos de idade, branco, com queixas de náuseas,
vômitos e cefaléia, e sem história de trauma. Ao exame físico apresentava sinais
semiológicos de paralisia do 12º nervo craniano.
A avaliação por ressonância magnética (RM) evidenciou, nos cortes axiais ao nível
da fossa posterior, lesão expansiva, bem definida, de contornos ligeiramente lobulados,
com aspecto em “ampulheta”, apresentando parte localizada na fossa posterior,
onde comprimia o tronco cerebral à direita, e parte localizada no espaço carotídeo
direito (Fig. 1). Os cortes axiais ao nível da base do crânio mostravam lesão
no espaço carotídeo direito, bem definida, apresentando atividade de sinal intermediário,
associada a hemiatrofia da língua ipsilateral, infiltrada por gordura (Fig. 2).
Nas seqüências ponderadas em T2, a lesão possuía intensidade de sinal mista, deslocando
os vasos carotídeos, anteriormente (Fig. 3). Após a administração de contraste
paramagnético, observou-se, no plano sagital, lesão extra-axial na fossa posterior
à direita, com captação heterogênea pelo contraste, apresentando áreas de
intenso reforço sólidas e áreas sem reforço de aspecto cístico (Fig. 4).
O paciente foi submetido à ressecção cirúrgica da porção intracraniana da lesão
por via retossigmóide, observando-se tumor de limites bem definidos, parcialmente
aderidos ao bulbo (Fig. 5).
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O estudo histopatológico da lesão mostrou células
fusiformes sem atipias, dispostas em feixes que esboçam
arranjo em “paliçada”, com o diagnóstico de lesão fusocelular
benigna, schwannoma do tipo Antoni B (Fig. 6).
Fig. 1 – Lesão expansiva bem definida, de contornos ligeiramente
lobulados, com aspecto em “ampulheta”, com parte na fossa posterior,
onde se comprime o tronco cerebral à direita, e parte no espaço
carotídeo direito. Plano axial, seqüência gradiente eco ponderada em
T2 (TR: 700.0; TE: 26.0).
A B
Fig. 2 – Lesão com atividade de sinal intermediário no espaço carotídeo direito e hemiatrofia da língua infiltrada por gordura. Cortes axiais,
seqüência FLAIR (TI: 2500.0; TR: 10000.0; TE 115.0) e seqüência T1 (TR: 580.0; TE: 14.0).
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DISCUSSÃO
Os schwannomas do 12º nervo craniano são lesões
extremamente raras, benignas, solitárias e que crescem
lentamente através da cisterna magna e se estendem
extracranialmente pelo canal do nervo hipoglosso [7,8] .
Há predominância no sexo feminino (74%), com
idade média de 40 a 50 anos. Os sintomas mais comuns
são: sinais de paralisia do 12º nervo craniano (93,5%),
sinais cerebelares (47,8%), dor occipital (54,3%) por irritação
meníngea e radicular, e distúrbios motores/sensitivos
(37,0%) decorrentes do efeito compressivo do
tumor.
O achado mais característico desses pacientes é a
hemiatrofia unilateral lingual associada à fibrilação com
desvio da língua.
As principais causas de paralisia do 12º nervo craniano
podem ser de origem idiopática, pós-traumática,
pós-radiação de tumores parafaríngeos, pós-dissecção
da artéria carótida interna, ou ser secundária a uma fístula
arteriovenosa da veia condilar anterior [2,9,10] .
O diagnóstico por imagem inclui a tomografia computadorizada
(TC) e a RM, que são importantes no estudo
para o planejamento pré-operatório.
Existe indicação cirúrgica da porção intracraniana
da lesão, pois há tendência de esses tumores sofrerem
degeneração necrótica e hemorragias, e, conseqüentemente,
desenvolverem sintomas de irritação meníngea.
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Fig. 3 – Deslocamento anterior dos vasos carotídeos à direita por lesão
bem definida com intensidade de sinais mista. Plano axial, seqüência
T2 (TR: 3950.0; TE: 100.0).
Fig. 5 – Lesão bem definida localizada na fossa posterior.
A abordagem da porção extracraniana depende das
dimensões e dos sintomas provocados [8,9] .
A avaliação pela TC apresenta certas dificuldades.
Ao menos que seja grande, a porção extracraniana dos
schwannomas é de difícil análise. A TC evidencia massa
ovóide, bem definida, com realce variável e com curvas
Schwannoma do hipoglosso: relato de caso / Barbosa ABR et al.
Fig. 4 – Lesão extra-axial na fossa posterior à direita, com captação
heterogênea de contraste, com áreas sólidas e císticas. Plano sagital,
seqüência T1 após administração endovenosa de contraste paramagnético
(TR: 519.0; TE: 14.0).
hipovasculares, distinguindo-se das curvas hipervasculares
dos paragangliomas.
O padrão de deslocamento é importante na diferenciação
dos tumores, pois os schwannomas, em sua maioria,
deslocam anteriormente a artéria carótida interna,
enquanto os tumores das glândulas salivares menores
deslocam-na posteriormente [1,2,5,10] .
Os schwannomas avaliados pela RM apresentam,
nas imagens ponderadas em T2, sinal intermediário e
hipersinal. Podem apresentar áreas de necrose, hemorragia
e áreas de degeneração cística, que levam um aumento
da intensidade de sinal. Nas imagens ponderadas
em T1, os schwannomas são usualmente homogêneos
e apresentam sinal intermediário. Nas grandes
lesões, focos de hipossinal e hipersinal representam
áreas de necrose, hemorragia ou degeneração cística.
Os schwannomas não podem ser diferenciados dos
tumores extraparotídeos das glândulas salivares apenas
pela intensidade de sinal; deve-se avaliar, também, o
padrão de deslocamento da artéria carótida interna.
Paragangliomas apresentam intensidade de sinal intermediário
em T1 e moderado a alto em T2 e contêm
pequenos pontos de perda de sinal bem definidos em
seu interior causada pelo fluxo sanguíneo de alta velocidade.
Este aspecto de massa com hipersinal e focos de
perda de sinal conferem aparência de “sal e pimenta”
típica dos paragangliomas [7,9,10] .
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Barbosa ABR et al. / Schwannoma do hipoglosso: relato de caso
CONCLUSÃO
Os schwannomas do hipoglosso são infreqüentes e
devem ser considerados como causa de paralisia do 12º
nervo craniano. A RM é excelente arma para a confirmação
diagnóstica, nos diagnósticos diferenciais e no
planejamento cirúrgico, pois demonstra a exata extensão
da massa, a localização anatômica precisa e as relações
com as estruturas adjacentes [2,7,8,9] .
REFERÊNCIAS
1. Curtin HD, Som PM, Braun IF, Nadel L. Skull base. In: Som PM,
Curtin HD, editors. Head and neck imaging. 3rd ed. St. Louis:
Mosby-Year Book, 1996;1273–89.
2. Beldarrain MG, Cantón GF, Garcia-Moncó JC. Hypoglossal
schwannoma: an uncommon cause of twelfth-nerve palsy. Neurologia
2000;15:182–3.
3. O’Rahilly R. Pescoço. In: Gardner E, Gray D, O’Rahilly R, editores.
Anatomia: estudo regional do corpo humano. 4ª ed. Rio de
Janeiro: Guanabara Koogan, 1988;690–1.
4. Machado A. Nervos cranianos. In: Machado A, editor. Neuroanatomia
funcional. 1ª ed. São Paulo: Atheneu, 1987;95–103.
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Fig. 6 – Lesão fusocelular benigna:
schwannoma. Fotomicrografia
(magnificações originais 100× e
400×, coloração H-E) demonstra
células fusiformes sem atipias dispostas
em feixes esboçando arranjo
em paliçada.
5. De Foer B, Hermans R, Fossion E, Sciot R, Baert A. Imaging case
study of the month: Hypoglossal schwannoma. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1995;104:490–2.
6. Sato M, Kanai N, Fukushima Y, et al. Hypoglossal neurinoma extending
intra and extracranially: case report. Surg Neurol
1996;45:172–5.
7. Okura A, Shigemori M, Abe T, Yamashita M, Kojima K, Noguchi
S. Hemiatrophy of the tongue due to hypoglossal schwannoma
shown by MRI. Neuroradiology 1994;36:239–40.
8. Berger MS, Edwards MSB, Bingham WG. Hypoglossal neurilemoma.
Case report and review of the literature. Neurosurgery
1982;10:617–20.
9. Tuck RR, Mokri B, Cilluff JM. Intracranial schwannoma of the
hypoglossal nerve. Arch Neurol 1984;41:502–5.
10. Miyanori M, Yamano K, Hasegawa K. A case of hypoglossal neurinoma.
J Neurosurgery 1992;1:265–9.
Abstract. Hypoglossal schwannoma: a case report.
The authors present a case of a patient with hypoglossal schwannoma
confirmed by histopathological examination, describe the
characteristics of lesion, clinical manifestations, imaging findings,
and review the relevant literature.
Keywords: Hypoglossal palsy; Tongue hemiatrophy; Schwannomas.
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