sabrina da silveira moreira fisioterapia respiratória em paciente ...

SABRINA DA SILVEIRA MOREIRA
FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA EM PACIENTE PORTADORA DE ATAXIA
TELANGIECTASIA COM PNEUMONIA DE REPETIÇÃO – ESTUDO DE CASO
TUBARÃO, 2006

SABRINA DA SILVEIRA MOREIRA
FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA EM PACIENTE PORTADORA DE ATAXIA
TELANGIECTASIA COM PNEUMONIA DE REPETIÇÃO – ESTUDO DE CASO
Trabalho de Conclusão de Curso apresentado ao
Curso de Fisioterapia como requisito à obtenção
do grau de Bacharel em Fisioterapia.
Universidade do Sul de Santa Catarina
Orientadora Prof ª. Msc. Michelle Cardoso Machado
TUBARÃO, 2006

DEDICATÓRIA
Dedico este singelo trabalho a meus pais
Itamar e Lizete que representam tudo para mim e
que sempre estiveram presentes me ajudando nos
momentos de angústias e incertezas que sempre
me apoiaram, a quem ofereço todo o meu
carinho, admiração, respeito, gratidão e amor, a
minha família, principalmente minha irmã Karla,
minha afilhada Maria Eduarda e meu sobrinho
que está por vir.
Amo todos vocês!

AGRADECIMENTOS
Agradeço primeiramente à Deus pela força e por
sempre me dar esperança e nunca me fazer
desistir dos meus ideais, a meus pais pela
dedicação, oportunidade, apoio, incentivo e por
tornar real o sonho de me tornar Fisioterapeuta, a
minha professora, orientadora Michelle pelo
apoio e dedicação na realização deste trabalho.
Agradeço especialmente aos meus professores e
grandes amigos, meus futuros colegas Dayane e
George pela paciência, carinho, respeito e apoio
durante a coleta de dados sempre me auxiliando
com muita sabedoria, aos meus colegas e fieis
amigos que de alguma maneira me ajudaram
durante este longo caminho, o meu muito
obrigada!

RESUMO
A ataxia telangiectasia é descrita como um distúrbio genético autossômico recessivo, que
caracteriza-se por ataxia cerebelar progressiva com aparecimento de telangiectasias,
especialmente em lobos das orelhas e em conjuntivas, e, eventualmente na maioria dos
pacientes, infecções sinopulmonares de repetição Os sintomas neurológicos manifestam-se
entre 1 e 2 anos de idade com ataxia progressiva, distonia, coréia, dificuldade na deglutição,
movimentos faciais deficientes e anormalidades intensas nos movimentos oculares. Não existe
tratamento para a doença ou sintomas neurológicos, e os pacientes são confinados a uma
cadeira de rodas, o quadro é progressivo e leva o confinamento no leito ao final da primeira
década. O intelecto é preservado. A marca externa da doença, telangiectasia conjutival, não se
manifesta antes de 5 anos de idade. Este trabalho tem como objetivo avaliar os efeitos da
fisioterapia respiratória em um caso de infecção sinopulmonar em uma criança com
diagnóstico de ataxia telangiectasia. O estudo foi composto por uma única paciente com 11
anos de idade com o diagnóstico de ataxia telangiectasia atendida no Hospital Nossa Senhora
da Conceição de Tubarão – SC hospitalizada no dia 20 de Fevereiro de 2006 com diagnóstico
de pneumonia e desnutrição. A mesma foi submetida a uma avaliação respiratória pediátrica
onde encontrava-se no leito sem deambulação com oxigenioterapia por máscara de venturi
com FiO2 35%, fluidoterapia MSD, na inspeção foi verificado tórax carinado, expansibilidade
torácica simétrica, ritmo respiratório regular, padrão respiratório costo diafragmático, tiragens
supra clavicular, tosse produtiva e ineficaz com secreção muco purulenta. O tratamento foi
realizado no período de 07de Março a 31 de Março do ano de 2006, diariamente com duração
de aproximadamente 50 minutos constando de manobras de higiene brônquica e reexpansão
pulmonar. No decorrer dos atendimentos foi observado a melhora da função pulmonar da
paciente bem como a diminuição dos ruídos adventícios e também melhora no quadro
radiológico. Por se tratar de uma doença evolutiva e fatal com complicações sinopulmonares
de repetição, a fisioterapia respiratória visa melhorar o clearance mucociliar aumentando a
quantidade de secreção expectorada prevenindo infecções no trato respiratório, melhorando a
função pulmonar e promovendo qualidade de vida.
Palavras-chave: Ataxia telangiectasia, pneumonia de repetição, fisioterapia respiratória.

ABSTRACT
Ataxia telangiectasia is decribes as a recessive autosomic genetic disturbe, that is
characterized for progressive cerebelar ataxia with emergence of telangiectasis, specially in
earlobe and in conjunctives, and, eventually in the most part of pacients, repetitive
sinopulmonary infections. Neurologic symptoms are manifestated between 1 and 2 years old
with progressive ataxia, dystonia, chorea, difficulties of swallowing, defective facial
movements and intense abnormalities of ocular movements. There is no treatment for this
disease or neurologic symptoms, and pacients are destined to a wheel chair, the clinical
picture is progressive and induces to paralyzement in bed in the end of first decade of life.
The intellect is preserved. The external mark of head, conjunctive telangientasis, isn’t
manifested before 5 years old. This study has as objective to evaluate the effects of respiratory
physiotherapy in a case of sinopulmonary infection in a child with dianostic of ataxia
telangiectasia. The study was composed by only one paciente with age of 11 years old with
diagnostic of ataxia telangiectasia, assisted at Hospital Nossa Senhora da Conceição of
Tubarão – SC, that was hospitalized on february 20 th , 2006, with diagnostic of repetitive
pneumonia and malnutrition. The subject was submited to a pediatric respiratory evaluation
where she was without sauntering, with oxygeniotherapy using Venturi mask with FiO² 35%,
fluidtherapy RSL, in inspection it was verified carinatum thorax, symmetrical thoracic
expansibility, regular respiratory rhythm, costodiaphragmatic respiratory standart, upclavicle
drawing, productive and ineffective cough with mucous-festering secretion. The treatment
was realized in a period between march 7 th and march 31th, 2006, daily, during about 50
minutes including bronchical hygiene moves and pulmonary reexpansion. During the
attendances it was observed an improvement of pulmonary function as well as a decreasing of
foreing noise and even an improvement of radiologic picture. Because it’s about an
evolutionary and fatal disease with repetitive sinopulmonary complications, respiratory
physiotherapy seeks to improve mucociliary clearance, increasing the quantity of expectorated
secretion preventing respiratory tract infections, becoming pulmonary function better and
promoting quality of life.
Key-words: Ataxia telangiectasia, repetitive pneumonia, respiratory physiotherapy.

AT – Ataxia telangiectasia
ATM – ataxia telangiectasia mutation
IgA – Imunoglobulina A
IgM – Imunoglobulina M
SNC – Sistema nervoso central
IgE – Imunoglobulina E
IgG- imunoglobulina
IGIV – imunoglobulina endovenosa
OMS – Organização mundial da saúde
DRGE – Doença do refluxo gastroesofágico
RGE – Refluxo gastroesofágico
O2 - Oxigênio
DIP – doença intersticial pulmonar
AFE – aceleração do fluxo expiratório
TEMP – terapia expiratória manual passiva
ELPr – expiração lenta prolongada
VR – volume residual
GPN – gotejamento pós-nasal
PO – pós-operatório
MSD – membro superior direito
FC – freqüência cardíaca
FR – freqüência respiratória
AP – ausculta pulmonar
MV – murmúrio vesicular
EB – estertor bolhoso
SNG – sonda nasogástrica
FiO2 – fração inspiratória de oxigênio
EC – estertor creptante
LIE – lobo inferior esquerdo
LISTA DE ABREVIAÇÕES

SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO....................................................................................................................12
2 ATAXIA TELANGIECTASIA E PNEUMONIA DE REPETIÇÃO..............................14
2.1 Ataxia telangiectasia.........................................................................................................14
2.1.1 Definição.........................................................................................................................14
2.1.2 Epidemiologia..................................................................................................................14
2.1.3 Diagnóstico......................................................................................................................15
2.1.4 Complicações...................................................................................................................16
2.1.4.1 Neoplasias.....................................................................................................................16
2.1.4.2 Complicações nurológicas............................................................................................16
2.1.4.3 Complicações imunológicas.........................................................................................17
2.1.4.4 Achados laboratoriais....................................................................................................18
2.1.5 Características..................................................................................................................18
2.1.5.1 Ataxia............................................................................................................................18
2.1.5.2 Telangiectasia................................................................................................................18
2.2 Pneumonia de repetição....................................................................................................19
2.3 Sinusite...............................................................................................................................19
2.4 Desnutrição........................................................................................................................20
2.5 Refluxo gastroesofágico....................................................................................................20
2.6 Tosse...................................................................................................................................22

2.7 Tipo de tórax......................................................................................................................22
2.8 Ausculta pulmonar............................................................................................................23
2.9 Secreção brônquica...........................................................................................................23
2.10 Aspiração brônquica.......................................................................................................24
2.11 Saturação periférica de oxigênio (SpO2)......................................................................24
2.12 Oxigenioterapia...............................................................................................................24
2.13 Inaloterapia......................................................................................................................25
2.14 Medicação........................................................................................................................25
2.15 Avaliação radiológica......................................................................................................26
2.16 Gastrostomia....................................................................................................................27
2.17 Fundoplicatura................................................................................................................27
3 FISIOTERAPIA...................................................................................................................29
3.1 Introdução..........................................................................................................................29
3.2 Fisioterapia respiratória...................................................................................................29
3.2.1 Fisioterapia respiratória na AT....................................................................................30
3.3 Manobras de reexpansão pulmonar................................................................................32
4. DELINEAMENTO DA PESQUISA..................................................................................33
4.1 Tipo de pesquisa................................................................................................................33
4.2 Amostra...............................................................................................................................33
4.3 Procedimentos utilizados na coleta de dados......................................................................34
4.3.1 Metodologia.....................................................................................................................34
4.3.2 Protocolo de atendimento..............................................................................................35
4.4 Aspectos éticos...................................................................................................................36

4.5 Instrumentos utilizados para a coleta de dados.............................................................36
4.6 Procedimentos para a análise de dados...........................................................................36
5 APRESENTAÇÃO, ANÁLISE E DISCUSSÃO DOS DADOS.......................................37
5.1 Descrição da amostra........................................................................................................37
5.2 Ataxia telangiectasia.........................................................................................................38
5.3 Exame físico.......................................................................................................................38
5.4 Tratamento........................................................................................................................40
5.5 Reavaliação pós-operatória..............................................................................................42
6 RESULTADOS.....................................................................................................................44
7 DISCUSSÃO DOS DADOS.................................................................................................46
8 CONSIDERAÇÕES FINAIS..............................................................................................52
REFERÊNCIAS......................................................................................................................53
APÊNDICE..............................................................................................................................57
Apêndice A - Termo de consentimento para fotos...................................................................58
Apêndice B – Termo de consentimento....................................................................................59
Apêndice C – Ficha de avaliação respiratória pediátrica..........................................................60
ANEXO....................................................................................................................................62
Anexo A – Fotos dos olhos.......................................................................................................63

Anexo B – Fotos da cirurgia (fundoplicatura)..........................................................................64
Anexo C – Foto da radiografia do tórax...................................................................................66
Anexo D – Laudo da Tomografia computadorizada.................................................................69

1. INTRODUÇÃO
A ataxia telangiectasia (AT) é uma síndrome que apresenta várias complicações
pulmonares, dentre elas a pneumonia de repetição que é a causa mais freqüente de internações. As
infecções sinopulmonares são freqüentes e podem ocorrer no início da vida ou podem permanecer
assintomáticas durante 10 anos ou mais conforme Stites (2000), afirma também que não existe
teoria para explicar as anormalidades que ocorrem em diversos sistemas na ataxia telangiectasia.
É uma doença de caráter progressivo, com anormalidades neurológicas e deficiência
imunológica, e se torna mais grave com o decorrer do tempo.
Os movimentos anormais iniciam quando a criança começa a andar e as telangiectasias
desenvolvem-se até os cinco anos de idade em locais como olhos, orelhas, nariz e braços.
Com base no exposto acima, surge a seguinte questão: Qual o efeito da fisioterapia
respiratória em paciente portador de ataxia telangiectasia com pneumonia de repetição?
Segundo Nora (1991) pacientes portadores de AT desenvolvem infecções sinopulmonares
recorrentes. Tais infecções não respondem à antibioticoterapia.
Com o tempo essa patologia torna-se mais grave, sendo estes acometidos principalmente
por doença pulmonar crônica.
Conforme Costa (1999) a fisioterapia respiratória tem a finalidade de auxiliar na
manutenção das funções vitais prevenindo e controlando as doenças pulmonares reduzindo as
complicações e o tempo de internação, colaborando para uma boa evolução do paciente.
O principal objetivo deste trabalho foi avaliar os efeitos da fisioterapia respiratória em um
caso de infecção sinopulmonar em uma criança com diagnóstico de ataxia telangiectasia. Este
estudo teve como objetivos específicos, verificar se as técnicas de higiene brônquica e reexpansão
pulmonar são eficazes no tratamento da complicação pulmonar da paciente em questão e observar

o quadro radiológico antes e depois do tratamento fisioterápico respiratório avaliando possíveis
alterações.
Considerando a importância do tema e por se tratar de uma patologia rara com várias
complicações dentre elas a sinopulmonar, o presente estudo procura comprovar a eficácia da
fisioterapia respiratória em casos de ataxia telangiectasia otimizando o quadro radiológico e
pulmonar do paciente.

2. ATAXIA TELANGIECTASIA E PNEUMONIA DE REPETIÇÃO
2.1 Ataxia telangiectasia
2.1.1 Definição
A AT é uma patologia genética, autossômica recessiva, causada pela mutação do gene
ATM, localizado no cromossomo 11q22-23 (VEIGA, 2005).
A AT é um distúrbio multissistêmico caracterizado por infecção recorrente, telangiectasia
e ataxia progressiva. É herdada com um distúrbio autossômico recessivo segundo Finberg (2000).
Para Marcondes (1999) a ataxia telangiectasia é uma síndrome recessiva caracterizada por
ataxia cerebelar progressiva, com aparecimento de telangiectasias, especialmente em lobos das
orelhas e em conjuntivas e na maioria dos pacientes, infecções sinopulmonares de repetição.
Conforme Behrman (2004) não existe um tratamento eficaz para essa doença, mas a
terapia antimicrobiana e a reposição de IGIV (com preparações deficientes em IgA) podem ser
úteis.
2.1.2 Epidemiologia
A descrição de pacientes com AT ocorreu no início do século XX, mas foi por volta de
1950 que esta doença foi reconhecida. Estima-se que afete 1 em cada 40.000 nascidos vivos
(LEDERMAN, 2006).
O gene ATM (mutante de ataxia telangiectasia) foi isolado em 1995 (11q23.1) com mais
de 150 mutações descritas (MARCONDES, 1999).

2.1.3 Diagnóstico
Para Diament (1996) os exames complementares são de pouco auxílio no diagnóstico,
pode ser realizado uma tomografia axial computadorizada cefálica, que mostra atrofia cerebelar.
De acordo com Behrman (2004) sintomas como distonia, coréia, dificuldade na
deglutição, movimentos faciais deficientes e anormalidades nos movimentos oculares
manifestam-se entre um e dois anos de idade juntamente com a ataxia. A telangiectasia não se
manifesta antes de cinco anos de idade. Observa-se uma incidência aumentada de neoplasias e de
imunodeficiência, que se manifesta através de infecções respiratórias recorrentes.
Os sinais e sintomas da doença pioram a partir do sexto ano de vida. Geralmente a morte
ocorre aos dez anos e na adolescência, raramente no início da vida adulta, com os pacientes
completamente inválidos, não existe tratamento específico e a doença é evolutiva e fatal
(DIAMENT, 1996).
Outros estigmas cutâneos da AT incluem manchas café-com-leite, canície precoce (perda
ou ausência de pigmento dos pêlos) e alterações esclerodermatosas (BEHRMAN, 2004).
Para Behrman (2004) as manifestações clínicas mais freqüentes são ataxia cerebelar
progressiva, telangiectasias oculocutâneas, doença sinopulmonar crônica. A anormalidade
humoral mais freqüente é a ausência seletica de IgA, encontrada em 50-80% desse pacientes. As
concentrações de IgM pode ser da variedade de baixo peso molecular.
Alguns centros de pesquisa propõem critérios de diagnóstico que incluem três
características das quatro apresentadas a seguir: apraxia oculomotora; telangiectasia ocular; ataxia
da marcha com base inapropriada estreita e déficit de imunoglobulinas (Igs) (VEIGA, 2005).

2.1.4 Complicações
2.1.4.1 Neoplasias
As células dos pacientes portadores de AT possuem uma sensibilidade aumentada à
radiação ionizante. Os cânceres relatados são do tipo linforreticular, mas também encontram-se
adenocarcinomas, e os parentes não afetados têm uma incidência aumentada de câncer.
(BEHRMAN, 2004).
As crianças com AT possuem uma chance 50-100 vezes maior de desenvolver tumores
linforreticulares (linfoma, leucemia e doença de Hodgkin) bem como tumores cerebrais em
comparação com a população normal. Anormalidades laboratoriais adicionais incluem uma maior
incidência de quebras cromossômicas, sobretudo do cromossomo 14, e níveis elevados de α-
fetoproteína. A morte advém de uma infecção ou disseminação tumoral (BEHRMAN, 2004).
2.1.4.2 Complicações neurológicas
As anormalidades endócrinas são freqüentes. Mais de 50% dos pacientes têm
anormalidades da glicose, como hiperinsulinemia, resistência à insulina e hiperglicemia.
As pacientes do sexo feminino exibem atraso ou ausência das características sexuais
secundárias e os meninos têm hipogonadismo. (FINBERG, 2000, p. 246).
Segundo Behrman (2004) os sintomas neurológicos iniciam entre 1 e 2 anos de idade com
ataxia progressiva, distonia, coréia, movimentos faciais deficientes e apraxia oculomotora. O
intelecto é preservado.
A coréia é caracterizada por abalos musculares involuntários rápidos e breves, de modo
irregular, inicialmente observam-se movimentos coréicos nas extremidades dos membros que
seguem para os segmentos proximais (BARBOSA, 2002).

As doenças degenerativas do sistema nervoso central (SNC) representam um grupo de
distúrbios atáxicos da infância, por causa das conseqüências genéticas e do prognóstico reservado
(BEHRMAN, 2004).
2.1.4.3 Complicações imunológicas
A imunodeficiência acarreta infecções sinopulmonares recorrentes, a maioria dos casos é
bacteriana conforme Finberg (2000).
Existem quatro grupos de complementação gênica identificados. Foram encontradas
mutações no gene ATM (AT mutated) localizado em 11q22.3. Esse gene parece interagir com o
gene p53 na checagem G1-5, e, aparentemente, mutações do gene ATM abolem esse mecanismo
de reparo pré-síntese de DNA (CARAKUSHANSKY, 2001).
O exame da pele mostra perda da elasticidade. As anormalidades da função imunológica
que acarretam infecções sinopulmonares freqüentes incluem redução da IgA sérica e secretora e
dos níveis de IgG2, IgG4 e IgE em mais de 50% dos pacientes (BEHRMAN, 2004).
A AT se inclui entre as chamadas “síndromes de ruptura cromossômica”, um grupo de
transtornos em que os mecanismos do reparo do DNA estão danificados e resultam em
instabilidade cromossômica que gera efeitos fenotípicos sobre as células. Estes condicionam com
a ocorrência de linfomas, leucemias e outras neoplasias entre 12 e 15% dos pacientes com ataxia
telangiectasia (GUNTINAS, 2004).
Cerca de 95% dos pacientes com AT possuem níveis de alfa fetoproteína elevados que
conforme Geller (2005) é um método fácil para o diagnóstico da doença.
Herança autossômica recessiva ou dominante foi associada à deficiência de IgA.

2.1.4.4 Achados laboratoriais
As células são sensíveis à radiação ionizante, com freqüente quebra cromossômica e maior
suscetibilidade a tumores (MARCONDES, 1999).
Conforme Finberg (2000) os rearranjos e translocações cromossômicas envolvendo os
cromossomos 7 e 14 são 40 vezes mais freqüentes em pacientes com AT do que em indivíduos
normais.
Entre as anormalidades laboratoriais estão a deficiência de IgA, IgG e deficiência em
reagir à vacinas. A deficiência de IgA não provoca infecções graves, no entanto um pequeno
número de paciente com esta deficiência pode ter infecções de repetição podendo estar associado
a outras alterações do sistema imunológico como a deficiência de IgG. Esta subclasse IgG é
importante na defesa do organismo contra bactérias encapsuladas que causam infecções no
ouvido, brônquios e pulmões (LEDERMAN, 2006).
2.1.5 Características
2.1.5.1 Ataxia
Para Barbosa (2002) a ataxia é decorrente de uma lesão da regulação central do controle
no cerebelo e suas vias nervosas, trata-se de um tremor intencional e marcha atípica (marcha
atáxica), provoca incoordenação motora e perda de equilíbrio.
2.1.5.2 Telangiectasia
A telangiectasia é a presença de vasos sangüíneos mais proeminentes no globo ocular, são
chamados de telangiectasia conjutival. Não se sabe porque estes vasos crescem de forma anormal

em paciente portadores de AT, sabe-se que não traz conseqüências para a visão (LEDERMAN,
2006).
2. 2 Pneumonia de repetição
“A aspiração direta de material refluído pode causar pneumonia, sobretudo em crianças
com depressão da consciência (p.ex., sono, anestesia geral, retardo mental). A microaspiração
também causa pneumonite química, sintomas semelhantes à asma, ou ambos” (BEHRMAN, 2004
p. 1272).
Segundo Behrman (2004), há muitos casos no qual uma disfunção da deglutição ou
refluxo gastroesofágico causa ou agrava uma doença respiratória.
A pneumonia recidivante é uma doença comum em crianças e em pacientes com
hipogamaglobulinemia (IgG e IgA) tendo o pneumococo como principal agente microbiano
responsável. Em pacientes jovens, a doença está relacionada à falhas no sistema imunológico,
podem ser observadas duas vezes mais pneumococo em crianças menores de 15 anos do que nos
adultos com infecções idênticas (TARANTINO, 2002).
2. 3 Sinusite
Manifestações clínicas de obstrução brônquica revelado pelo raio x são mais comuns em
pacientes com menos de 3 anos de idade. Nesses casos devemos estar atentos quanto à
presença de corpo estranho, não radiopaco. As pneumonias recidivantes dessa natureza,
em crianças, podem levar semanas para se manifestar; há casos relatados em que a doença
só surgiu tardiamente após meses e até anos, depois de acidente aspirativo.
(TARANTINO, 2002, p.270).
Para Veronesi (2002) a sinusite é uma inflamação da mucosa que reveste os seios
paranasais, que ocorre com mais freqüência no inverno em função de gripes e resfriados.
De acordo com Schechter (1998) a sinusite apresenta quadro de febre, secreção nasal
purulenta e dor facial.

Conforme Veronesi (2002) o tratamento da sinusite aguda tem como objetivo aliviar a dor,
combater a infecção, desobstruir a cavidade nasal, facilitar a drenagem das secreções e controlar
afecções orgânicas relacionadas com a patologia sinusal.
2. 4 Desnutrição
A obstrução do óstio acarreta hipóxia e hipercapnia intra-sinusal, levando a uma
vasodilatação e aumento da permeabilidade capilar. Isto ocasiona edema intersticial,
hipertrofia da mucosa, transudação de líquido e diminuição de transporte mucociliar.
Tem-se, desta maneira, a sinusite. Isto propicia um ambiente favorável para a instalação
de microrganismos na cavidade sinusal. (VERONESI, 2002, p.1705).
A OMS define desnutrição energético-proteica como uma condição patológica que
aparece por deficiência de aporte, transporte ou utilização de nutrientes pelas células do
organismo, associadas quase sempre a infecções, ocorrendo com maior freqüência em lactentes e
pré-escolares, segundo Sawaya (1997).
2. 5 Refluxo gastroesofágico
A perda de massa muscular esquelética interfere não somente na locomoção, mas também
prejudica a capacidade do paciente de respirar profundamente e tossir, expelindo as
secreções pulmonares. Embora um indivíduo doente e acamado possa se submeter a uma
perda temporária de grande parte da função muscular esquelética, sua sobrevivência está
em risco quando os músculos respiratórios também estão significativamente afetados.
(AUN, 1995, p. 31).
O movimento do bolo alimentar, desde a cavidade oral até o estômago, requer a interação
de eventos neurofisiológicos complexos que têm por objetivo primordial o processo da digestão
(TARANTINO, 2002 p. 610).

Variações diárias de hábitos alimentares podem criar desequilíbrio em algum dos
parâmetros fisiológicos tais como: fluxo salivar, amplitude peristáltica esofágica,
pressão do esfíctere esofágico inferior, esvaziamento gástrico etc. Os níveis e a
durabilidade destas variações determinam o que consideramos refluxo gastroesofágico.
(TARANTINO, 2002, p.610).
A doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) tem sido associada a sintomas atípicos
pulmonares como asma, tosse crônica, bronquite, pneumonia aspirativa, entre outros (GURSKI,
2006).
O quadro mais comum dos pacientes com doença do refluxo gastroesofágico inclui uma
história de longa data de pirose e uma história mais recente de regurgitação. A pirose, quando
típica, é um sintoma bastante confiável (SABISTON, 1979).
Para Sabiston (1979) além da pirose a regurgitação e a disfagia são sintomas importantes
para ser esclarecido. A presença de regurgitação indica evolução da doença, alguns pacientes ao
curvar-se para frente experimentam uma sensação desagradável. A disfagia representa uma
obstrução mecânica e quando presente deve-se suspeitar de doença neuromuscular.
A distinção entre RGE fisiológico e DRGE é feita em função da quantidade de RGE
observado, sendo que a DRGE se caracteriza por aumento na freqüência, intensidade e duração
dos episódios de RGE, com danos à mucosa do esôfago e/ou do trato respiratório (RIBEIRO,
2001).
O diagnóstico é feito através de radiografias com ingestão de bário, uma porção da cárdia
é demonstrada acima do diafragma, indicando hérnia hiatal (SABISTON, 1979).
O tratamento da DRGE envolve medidas clínicas como decúbito elevado, dieta e
farmacoterapia e cirúrgicas, tendo como objetivo, diminuir os fatores agressivos e aumentar os
fatores protetores da mucosa esofágica (RIBEIRO, 2001).
Segundo Tarantino (2002) o tratamento do refluxo gastroesofágico é um processo de
várias etapas, consiste em adotar medidas como, elevar a cabeceira da cama, evitar alimentos
ácidos, evitar refeições 3 horas antes de deitar e tratamento medicamentoso. Alguns pacientes não
respondem ao tratamento clínico necessitando de cirurgia.

2.6 Tosse crônica
A tosse é o principal mecanismo fisiológico responsável pelo clearance de secreções das
vias respiratórias. No entanto, quadros persistentes de tosse induzem uma série de complicações,
como mudanças no estilo de vida, sensação de esgotamento, insônia, rouquidão, cefaléia, dores
musculares, sudorese excessiva, distúrbios urinários e até quadros de síncope (JACOMELLI,
2003).
A tosse crônica, definida como a persistência de tosse por um período mínimo de oito
semanas, tem sido considerada uma importante etiologia da DRGE (GURSKI, 2006).
Conforme Jacomelli (2003) a tosse crônica em 90 a 95% dos casos, ocorre por
gotejamento pós-nasal, asma e refluxo gastroesofágico.
“O conteúdo gástrico refluído pode atingir as vias respiratórias superiores e inferiores
causando a tosse; o refluxo do conteúdo ácido gástrico pode estimular terminais nervosos vagais
presentes no estômago, desencadeando a tosse de forma reflexa.” (GURSKI, 2006).
O gotejamento pós-nasal é a causa mais freqüente de tosse crônica, Os principais sintomas
relatados são: sensação de "algo escorrendo na garganta", congestão nasal ou rinorréia. Uma
minoria dos pacientes não apresentam sintomas. Ao exame físico podem-se destacar alterações
inflamatórias da mucosa nasal. As causas mais comuns de tosse secundária ao GPN são quadros
de rinite e sinusites (JACOMELLI, 2003).
2. 7 Tipo de tórax
Conforme Costa (1999) o tórax carinado, também denominado “tórax de sapateiro”
caracteriza-se por uma depressão do osso esterno juntamente com as cartilagens costais. Esse tipo
de tórax comprime as estruturas pulmonares que certamente causará desvios anatômicos da árvore

ônquica causando uma distribuição da ventilação ou favorecer o aparecimento de
bronquiectasias.
2. 8 Ausculta pulmonar
“Para o fisioterapeuta essa informação fornece dados importantes do comprometimento ou
não das vias respiratórias durante a ventilação das regiões pulmonares quando acometidas por
doenças.” (BETHLEM, 2001 p.716).
Emmerich (2001) cita que os ruídos adventícios são indicativos de alguma anormalidade
nas vias aéreas ou no parênquima pulmonar, eles são classificados como roncos, sibilos, estertores
crepitantes e estertores bolhosos. Os roncos representam o aumento da resistência das vias aéreas
por acúmulo de secreções, sua intensidade pode ser acentuada por mudança de decúbito, tosse e
aspiração. Os sibilos são ruídos agudo e contínuo e pode ser localizado ou generalizado, ocorre
com maior intensidade na expiração devido ao estreitamento das vias aéreas.
Segundo Thomson (1994) sibilos podem ocorrer devido a edema mucoso, espasmo do
músculo bronquial ou secreções mucosas excessivas.
2. 9 Secreção brônquica
Para Costa (1999) a secreção broncopulmonar é proveniente da árvore brônquica e é
expelida pela boca através da tosse ou é deglutida. A secreção apresenta características como
quantidade, viscosidade, cor, odor, densidade e aspecto, sendo estes importantes no diagnóstico da
disfunção respiratória que dependendo do tipo pode haver inflamação ou infecção nas glândulas
mucosas.

2. 10 Aspiração brônquica
Conforme Cuello (1987) a aspiração de secreções é feita quando o paciente está
impossibilitado de ter uma tosse produtiva, incapaz de eliminar as secreções que obstruem suas
vias aéreas.
“É conveniente realizar a umidificação e a drenagem postural antes da aspiração
nasotraqueal, como assim também, as manobras cinéticas (vibração e percussão), as quais não são
indicadas na presença de broncoespasmo com ausculta de sibilâncias intensas.” (CUELLO, 1987
p.146).
2. 11 Saturação periférica de oxigênio (SpO2)
“A saturação de pulso monitora a porcentagem de hemoglobina saturada de oxigênio no
sangue. Essa função indica a eficiência com a qual os pulmões estão fazendo seu trabalho. Em
uma pessoa normal, a hemoglobina deve estar de 95% a 100% saturada.” (RATLIFFE 2000 p.
417).
“Uma boa compreensão dada pelos oxímetros de pulso deve permitir ao fisioterapeuta
minimizar os riscos de episódios hipoxêmicos despercebidos e tomar as decisões apropriadas em
função ao estado de oxigenação do paciente.” (POSTIAUX, 2004 p.283).
2.12 Oxigenioterapia
A indicação para utilização da oxigenioterapia é a redução na pressão arterial de oxigênio,
devido às trocas gasosas pulmonares anormais. É utilizada em pacientes que apresentam hipóxia
tecidual, nos quais a pressão parcial de oxigênio está diminuída (COSTA, 1999).

Para Costa (1999) a dose adequada de O2 é aquela que satisfaz as necessidades teciduais
do individuo, produzindo uma pressão arterial O2 ideal sem produzir toxidade.
“A oxigenioterapia controlada e a administração de concentrações baixas de oxigênio
(24-35 por cento) avaliarão parcialmente a hipóxia, reduzindo desse modo o risco de lesão ao
organismo, sem eliminar completamente o estímulo à respiração” (GASKELL, 1984, p.70).
2.13 Inaloterapia
Conforme Tarantino (2002) a inaloterapia tem o objetivo de umidificar à secreção
pulmonar espessa aderida à parede brônquica tornando mais fácil sua eliminação. O fisioterapeuta
utiliza inaloterapia na forma de nebulização com solução fisiológica (NaCL a 0,9%) com o
objetivo de fluidificar a secreção, diminuir sua aderência e aumentar o volume de secreção
eliminada.
2.14 Medicação
Nebulizador com fluxo de oxigênio ou ar comprimido, o fluxo de gás passa por um
recipiente contendo uma solução salina ou medicamento que vai promover a quebra
desta solução em partículas que serão inaladas pelo paciente, proporcionando
broncodilatador ou umidificação da secreção. (TARANTINO, 2002, p. 540).
De acordo com Thomson (1994) as principais drogas utilizadas no tratamento das doenças
respiratórias são antibióticos, broncodilatadores e corticoesteróides. Os antibióticos são indicados
nas crises asmáticas com catarro purulento, bronquite aguda e pneumonia; os broncodilatadores
são utilizados para relaxar o espasmo muscular reduzindo a secreção do muco desobstruindo as
vias aéreas e os corticoesteróides reduzem a hiperatividade bronquial pelo seu efeito
antiinflamatório reduzindo edema da parede bronquial.

“A corticoterapia sistêmica isolada ou associada a outros imunossupressores permanece
como a principal opção terapêutica para um número expressivo de doenças intersticiais
pulmonares (DIP)” (SILVA, 2001, p.173).
Silva (2001) afirma que pelo uso prolongado do corticóide podem ocorrer alterações da
função celular, desequilíbrio hidroeletrolítico e modificação da vigilância imunológica mesmo
sendo utilizado com prudência.
São agentes que auxiliam a liquefação do muco ou do pus, geralmente utilizados para o
tratamento de bronquites e afecções respiratórias, e, portanto de uso restrito em dermatologia
(ZANINI, 1994).
Conforme Rozov (1983) Os chamados "detergentes" ou tenso-ativos agem diminuindo a
tensão superficial e aumentando a separação do muco da parede brônquica. Os detergentes e, na
prática, a própria água agem como mucolíticos segundo Zanini (1994).
Os broncodilatadores agem estabilizando o mastócito e atuando diretamente na fibra
muscular. Tem-se observado que em crianças com menos de 18 meses de idade, os
broncodilatadores não agem de modo satisfatório: isto parece se dever ao fato de que a
musculatura brônquica nessa faixa etária é pouco desenvolvida, sendo os fatores mais importantes
na diminuição do calibre brônquico o edema e a secreção, e não o espasmo (ROZOV, 1983).
2.15 Avaliação radiológica
Conforme Tarantino (2002) a radiografia deve obedecer a um ritual onde se compara
ambos os lados analisando da periferia para o centro no negatostópio e logo com a radiografia na
mão analisando pequenos detalhes, evitando que a luz ao ultrapassar os limites do filme, ofusque
e reduza nossa capacidade visual. Devem ser observados partes moles, partes ósseas, pleuras,
diafragma, parênquima, hilos e mediastino.

Para Santos (1984) a consolidação alveolar é o preenchimento das vias e espaços aéreos
distais do pulmão por produto patológico células inflamatórias (como nas pneumonias alveolares)
células neoplásicas, líquidos do sangue (edema alveolar) e sangue (hemorragia pulmonar), o ar do
é substituído por igual volume sem alterar a redução de volume da área envolvida. Afirma
também que a consolidação pode envolver todo o pulmão ou somente um lobo ou segmento.
O derrame pleural no exame físico nota-se anormalidades proporcionais ao volume do
derrame, macicez, diminuição do frêmito toracovocal e do murmúrio vesicular segundo Silva
(2001).
“O atrito pleural pode ser audível em casos de exsudato fibrinoso com presença de mínima
quantidade de líquido, sendo caracteristicamente mais intenso durante a inspiração e não havendo
modificação auscultatória após o exercício de tosse.” (SILVA, 2001, p.642).
2.16 Gastrostomia
Para Dani (1981) a gastrostomia é indicada quando não há impedimento para
administração da dieta diretamente no estômago, quando existe objeção do paciente quanto à
alimentação e pacientes tratados em regime ambulatorial prolongado.
2. 17 Fundoplicatura
Conforme Sabiston (1979) a fundoplicatura parcial é realizada para evitar a obstrução à
propagação do bolo alimentar no esôfago. Os resultados da cirurgia são observados pelo alívio
dos sintomas e melhora a exposição àcida.
“Com a fundoplicatura é possível manter-se a junção gastroesofágica em posição intra-
abdominal e constituir uma válvula com fundo gástrico, restabelecendo-se com segurança a
competência da cárdia pelo aprimoramento mecânico de sua função.” (GURSKI, 2006).

3 FISIOTERAPIA
3.1 Introdução
Para Behrman (2004), não existe tratamento para a ataxia telangiectasia ou sintomas
neurológicos, e os pacientes são confinados a uma cadeira de rodas. Na maioria dos casos, o
quadro é progressivo e leva o confinamento no leito no final da primeira década.
Stites (2000) diz que o tratamento precoce das infecções sinopulmonares recorrentes é
essencial para evitar complicações permanentes. Alguns pacientes beneficiam-se com
antibioticoterapia e outros pacientes que desenvolvem doença pulmonar crônica, a fisioterapia é
benéfica.
A DRGE pode causar ou agravar a obstrução brônquica, por meio de aspiração, reflexo
vagal, aumento da reatividade brônquica e liberação de taquicinicas. A fisioterapia na DRGE tem
por objetivo aumentar a depuração mucociliar, desobstruir as vias aéreas e facilitar a ventilação e
as trocas gasosas (RIBEIRO, 2001).
3.2 Fisioterapia respiratória
A fisioterapia respiratória compõem um grupo de técnicas de exercícios manuais
específicos que visam à prevenção, evitando complicações de uma pneumopatia instalada
(COSTA, 1999).

Tais recursos são geralmente empregados no tórax de indivíduos acometidos de
pneumopatias ou após cirurgia de tórax ou abdome, especialmente em casos em que o
indivíduo apresenta dificuldade de auto-eliminação de secreções das vias aéreas
inferiores, bem como nas dificuldades de uma ventilação pulmonar adequada ou
suficiente para suprir o consumo de oxigênio no organismo. (COSTA, 1999, p.45).
Para Azeredo (2002) a fisioterapia respiratória é utilizada em diversos problemas
respiratórios beneficiando pacientes com hipersecreção brônquica e/ou retenção de secreção
visando melhorar o clearance mucociliar, aumentar a quantidade de secreção expectorada
prevenindo infecções no trato respiratório e melhorando a função pulmonar.
Qualquer alteração da mecânica respiratória, que impeça ou restrinja os pulmões de se
expandirem adequadamente, necessita de intervenção da fisioterapia respiratória o mais precoce
possível, a fim de beneficiar os pacientes em termos de melhora da função respiratória, qualidade
de vida, além de reduzir custos (SLUTZKY, 1997).
Um dos princípios básicos da fisioterapia respiratória é a facilitação do clearance
mucociliar e as manobras de higiene brônquica são procedimentos que visam este objetivo
(AZEREDO, 2002).
3.2.1 Fisioterapia respiratória na AT
Segundo Tarantino (2002), a terapia de higiene brônquica são técnicas não invasivas
destinadas a auxiliar na mobilização e eliminação de secreções pulmonares, limpando as vias
aéreas e melhorando a troca gasosa.
A AFE é uma expiração ativa ou passiva, realizada a mais ou menos alto volume
pulmonar, onde a velocidade, a força e a extensão podem variar para encontrar o débito necessário
à desobstrução das vias aéreas. É um movimento tóraco-abdominal sincronizado, criado pelas
mãos do fisioterapeuta, sobre o tempo expiratório, que se inicia no nível do platô inspiratório e
não ultrapassa os limites fisiológicos da criança (PRYOR, 2002).

Conforme Slutzky (1997), a técnica AFE (aceleração do fluxo expiratório) é igual ao
mecanismo da tosse, esse fluxo é obtido através de contrações dos músculos abdominais de forma
passiva. Durante a manobra a pressão intratorácica e o fluxo bucal aumentam simultaneamente.
Isto faz com que o fluxo inicial seja menos elevado do que durante a tosse. Essa manobra pode ser
iniciada com diversos volumes pulmonares e está indicada para pacientes pediátricos, como mais
uma forma para auxiliar na eliminação do muco brônquico.
Conforme Silva (2001), a terapia expiratória manual passiva (TEMP), é uma compressão
realizada pelo fisioterapeuta na parede torácica do paciente. A compressão é realizada na fase
expiratória e tem o objetivo de aumentar o fluxo expiratório e o deslocamento das secreções para
as vias de maior calibre.
A técnica expiratória passiva TEMP segundo Barbosa (2002), é utilizada para auxiliar na
desobstrução, e também é uma técnica desinsuflativa pelo fato de eliminar a maior quantidade de
ar possível.
Postiaux (2004) afirma que a ELPr (expiração lenta prolongada) é uma técnica passiva
que tem como objetivo obter um volume expirado maior que a expiração normal, é realizada por
meio de uma pressão manual tóraco-abdominal lenta que inicia no final de uma expiração até o
volume residual (VR).
Para Costa (1999) a vibração é uma técnica capaz de deslocar as secreções pulmonares já
soltas através de movimentos rápidos com intensidade suficiente para causar vibração em nível
bronquial, conduzindo as secreções para os brônquios de maior calibre e traquéia favorecendo sua
eliminação. É realizada posicionando as mãos no tórax do paciente aplicando uma pressão com
movimentos vibratórios promovendo uma contração isométrica mantendo as articulações do
cotovelo e punho imóveis.
“A vibrocompressão é uma técnica de facilitação da respiração, na qual um rápido
alongamento do tórax ao final da expiração, após vibração ou tremor, pode facilitar uma contração

mais forte dos músculos intercostais e o relaxamento de seus antagonistas.” (REGENGA, 2000 p.
132).
Tarantino (2002) diz que a tosse é uma ação reflexa de defesa do organismo, sendo
possível expulsar secreções e substâncias estranhas acumuladas na árvore brônquica.
A tosse assistida é o estimulo manual exercido sobre o tórax do paciente no momento em
que ele tenta tossir ou tosse com dificuldade devido à fraqueza dos músculos abdominais. É uma
pressão rápida, exercida com a região palmar de uma das mãos na região póstero-superior do
tórax do paciente segundo Costa (1999).
3.3 Manobras de reexpansão pulmonar
“As manobras de expansão são técnicas de facilitação, as quais promovem uma maior
contração dos músculos intercostais e do diafragma, produzindo, portanto, um maior esforço
inspiratório.” (REGENGA, 2000, p. 133).
Slutzky (1997), diz que a expansão pulmonar consiste na dilatação volumétrica dos
pulmões, isto ocorre em cada inspiração, à medida que o fluxo aéreo entra nas via aéreas, e insufla
os pulmões. A reexpansão pulmonar é realizada manual e/ou mecanicamente em áreas ou zonas
pulmonares que não estejam dilatando fisiologicamente.
“A manobra de compressão-descompressão facilita uma contração mais forte dos
músculos da região alongada, provocando um maior esforço inspiratório. A eficácia dessas
manobras exige excelente coordenação paciente-terapeuta.” (REGENGA, 2000, p.133).
De acordo com Regenga (2000) o bloqueio torácico direciona o fluxo de ar para o lado
contralateral expandindo o pulmão. É uma manobra que acompanha o movimento na expiração e
sustenta-se na inspiração segurando por no máximo três ciclos e depois solta.

4 DELINEAMENTO DA PESQUISA
Este capítulo tem o objetivo de descrever o delineamento da pesquisa que conforme
Kerlinger (1980) é a maneira pela qual a pesquisa é conceituada servindo como guia para a coleta
de dados.
4.1Tipo de pesquisa
A pesquisa realizada foi classificada como explicativa que conforme Heerdt e Leonel
(2005) tem como preocupação fundamental identificar fatores que contribuem ou agem como
causa para ocorrência de determinado fenômeno.
Trata-se de um estudo de caso que segundo Heerdt e Leonel (2005) pode ser definido
como um estudo exaustivo, profundo e extenso de uma ou poucas unidades, que permita seu
conhecimento amplo. A presente pesquisa tem abordagem qualitativa porque visa observar a
evolução do quadro da paciente de acordo com o trabalho aplicado.
“As pesquisas qualitativas são aquelas que não se conformam com os dados
bibliográficos, confiam na notação qualitativa e não intervêm na realidade, neste grupo destaca-se
o estudo de caso.” (RAUEN, 2002, p.58).
4.2 População
É uma amostra do tipo conveniência, pois houve o interesse em estudar um caso
específico que para Vieira e Hossne, (2002) é uma amostra composta com pacientes que o
profissional tem à mão, ou seja, seus próprios pacientes. A amostra é composta por uma criança a
qual possui diagnóstico clínico de ataxia telangiectasia e pneumonia de repetição, 11 anos de

idade, sexo feminino, cor branca, natural de Laguna – SC, internada no Hospital Nossa Senhora
da Conceição, Tubarão - SC. O estudo é composto por uma única paciente que possuía uma
doença rara e pneumopatia.
A paciente foi internada pela primeira vez com 1 ano e 10 meses de idade com o
diagnóstico de desidratação. Com cerca de três anos de idade a paciente teve o primeiro episódio
de pneumonia com intervalos de aproximadamente dois meses, segundo o relato da mãe e a última
internação em Fevereiro de 2006, foi por pneumonia e desnutrição.
A paciente apresentava incoordenação de movimentos nos membros superiores, disartria,
disfagia, desnutrição grave e fazia pneumonia de repetição como principal complicação
secundária da ataxia telangiectasia.
A mesma foi internada dia 20/02/2006 com diagnóstico de pneumonia apresentando
febre, tosse seca e inapetência, com dificuldade de deglutição e aspiração pulmonar, onde
permaneceu internada no Hospital Nossa Senhora da Conceição - TB para tratamento até o dia
01/06/2006 onde foi a óbito por insuficiência respiratória.
4.3 Procedimentos utilizados na coleta de dados
4.3.1 Metodologia
A coleta de dados foi realizada durante os atendimentos de fisioterapia realizada pela
acadêmica no período matutino e por uma colega de fisioterapia da Unisul que acompanhou a
paciente no período da tarde entre os dias 07 de Março a 31 de Março do ano de 2006 utilizando o
mesmo protocolo. Os atendimentos foram de segunda a sexta-feira com duração de
aproximadamente 50 minutos na enfermaria pediátrica do Hospital Nossa Senhora da Conceição –
Tubarão/SC. Os procedimentos realizados foram explicados para a paciente e seu responsável
seguido da assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido, no mesmo dia foi iniciada a

coleta de dados através de uma ficha de avaliação respiratória pediátrica (apêndice C) com
perguntas dirigidas ao paciente e seu responsável de forma clara e simples contendo dados de
identificação como idade escolaridade, peso, altura.
Na anamnese foi verificado:
Queixa principal (QP) da internação colhido espontaneamente no momento da avaliação
para um tratamento mais fidedigno;
História da doença atual (HDA) onde foram coletados os dados da patologia,
sintomatologia, sinais e sintomas e início da mesma;
História da doença pregressa (HDP) verificando se houve doenças anteriores, quais foram
e seus respectivos tratamentos;
História ambiental (HA) identificando o tipo de moradia, se o lugar é seco ou úmido;
História familiar (HF) verificando se possui algum caso semelhante na família;
Antecedentes obstétricos;
Na inspeção foi avaliado tipo de tórax, ritmo respiratório, padrão ventilatório, sinais de
desconforto respiratório, tosse: avaliando quanto à eficácia e se era produtiva ou seca,
expectoração e por fim os sinais vitais: freqüência cardíaca (FC), freqüência respiratória (FR),
saturação periférica de oxigênio (SpO2) e ausculta pulmonar (AP). Na palpação observou-se
expansibilidade torácica e percussão torácica.
4.3.2 Protocolo de atendimento
Para a realização deste estudo a acadêmica estabeleceu um protocolo de atendimento
baseado nas manobras de higiene brônquica como AFE (aceleração do fluxo expiratório), TEMP
(terapia expiratória manual passiva), ELPr (expiração lenta prolongada),vibração,
vibrocompressão e reexpansão pulmonar utilizando bloqueio torácico e compressão-
descompressão e também a realização da aspiração brônquica quando necessário.

Os atendimentos foram realizados na enfermaria do Hospital Nossa Senhora da Conceição
– Tubarão/SC com duração de 50 minutos.
4.4 Aspectos éticos
O projeto para a presente pesquisa foi submetido à avaliação do CEP (Comitê de ética em
pesquisa) da Unisul – Universidade do Sul de Santa Catarina, sendo o mesmo aprovado.
4.5 Instrumentos utilizados para coleta de dados
Os instrumentos utilizados na coleta de dados foram:
Uma ficha de avaliação respiratória pediátrica elaborada pela acadêmica para a realização
deste estudo (apêndice C);
Oxímetro de pulso da marca Moriya® modelo 1001, utilizado para monitorar a saturação
periférica de oxigênio (SpO2) e freqüência cardíaca (FC);
Estetoscópio da marca Classic® para ausculta pulmonar;
Máquina fotográfica digital da marca Canon, modelo IXUSi.
4.6 Procedimentos para análise dos dados
seguir.
Os dados foram analisados por comparação simples sendo apresentados no capítulo a

5 APRESENTAÇÃO, ANÁLISE E DISCUSSÃO DOS DADOS
5.1 Descrição do caso
O presente estudo foi realizado com uma única paciente 11 anos de idade, sexo feminino,
peso 15 kg, portadora de ataxia telangiectasia natural de Laguna – SC.
Primeira filha de pais primos de terceiro grau. Gesta 2, para 2 com gravidez sem
complicações segundo a mãe. O parto foi cesária às 40 semanas com intercorrência de circular de
cordão, a mesma nasceu com peso 2.900 kg, comprimento 49 cm. Segundo a mãe teve
desenvolvimento psicomotor como controle cefálico, sentar sem apoio e andar normal até os dois
anos de idade.
Aos 22 meses de idade recorreu ao serviço hospitalar onde permaneceu internada pela
primeira vez com diagnóstico de desnutrição durante sete dias. Aos dois anos de idade a paciente
apresentou perda do equilíbrio com quedas freqüentes. Com três anos de idade, teve o primeiro
episódio de pneumonia bacteriana com sintomas de febre tosse seca evoluindo para produtiva com
aspecto purulento segundo a mãe. Afirma também que a mesma tinha pneumonia de repetição
com intervalos de aproximadamente dois meses. Ainda aos três anos ficou internada durante sete
dias por estomatite.
A mãe relata que a paciente aos seis anos de idade parou de andar sozinha, andando
somente com apoio até os sete anos. Após uma de suas internações por motivo de pneumonia aos
oito anos de idade, foi diagnosticado doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) através do
exame ultra-som e com nove anos de idade iniciou a tosse crônica.

5.2 Ataxia telangiectasia
Aos dois anos de idade a paciente começou a apresentar sinais da doença como perda de
equilíbrio, a mãe começou a perceber alterações na marcha da paciente que foram
aumentando com o tempo, aos cinco anos de idade com a alteração da marcha mais visível, a mãe
da paciente através de indicação médica por incoordenação motora, decidiu levar a mesma a um
especialista neurologista do Hospital Infantil em Florianópolis/SC, durante uma consulta médica
além da marcha atáxica foi detectado telangiectasia ocular, mas não havia sido confirmado AT, a
mesma submeteu-se a vários exames até o diagnóstico ser confirmado, exames estes que a mãe da
paciente não possuía e não soube dar detalhes. O diagnóstico da AT foi realizado segundo a mãe,
através de evidências de déficits motores como a incoordenação nos MMSS e marcha atáxica,
comprometimento imunológico e telangiectasia ocular.
Em Junho de 2001, foi realizado um exame laboratorial (anexo A) anti-estreptolisina com
resultado inferior a 50 UI/ml sendo que o valor de referência é inferior a 200 UI/ml (material:
soro), utilizando o mesmo material, foi avaliado a proteína C reativa com resultado inferior a 0,2
mg/l, com valor de referência inferior a 3mg/l. Em Julho do mesmo ano foi avaliado a
imunoglobulina IgG (anexo B) utilizando material: soro, teve como resultado 1.332mg/dl com
valor de referência de 570 a 1.320mg/dl.
5.3 Exame físico
A paciente foi internada dia 20 de Fevereiro do ano de 2006 no Hospital Nossa Senhora da
Conceição da cidade de Tubarão - SC com o diagnóstico de pneumonia e desnutrição,
apresentando febre, tosse seca improdutiva e inapetência, tendo com queixa principal dificuldade
de eliminar a secreção.

No exame físico foi verificado que a paciente possuía tórax pectus carinatum,
expansibilidade torácica simétrica, ritmo respiratório regular, padrão respiratório costo
diafragmático, tiragens supra claviculares, tosse produtiva e ineficaz com secreção muco
purulenta e sinais de desconforto respiratório com batimento da asa do nariz (BAN). A mesma
apresentava déficits motores (motricidade fina e ampla), disfagia neurogênica, disartria,
incoordenação dos membros superiores (MMSS) apresentando também desnutrição grave.
No dia da avaliação a paciente encontrava-se no leito sem deambulação com
oxigenioterapia por máscara de venturi FiO2 35%, fluidoterapia no membro superior direito
(MSD), sinais vitais FC: 60 bpm, FR: 52 rpm, Temperatura: 36º C, AP: MV+ com presença de
estertores bolhosos em ápice e base bilateral e ronco em ápice direito, a paciente fazia uso dos
medicamentos anti-histamínico, analgésico e antibiótico.
A paciente apresentava desnutrição grave e era extremamente resistente quanto ao
processo de ser submetida a sonda orogástrica ou gastrostomia, a mesma desencadeava tosse
prolongada como forma de psicosomatização, também em situações de aspiração brônquica, troca
do acesso venoso para fluidoterapia ou na coleta de sangue. A paciente recebeu suporte
nutricional por bomba de infusão Samtronic® desde o início de sua internação sem resultados
positivos, logo foi introduzido suplemento hipercalórico também sem aceitação, a mesma tolerava
somente alguns tipos de alimentos mesmo assim em quantidade insuficiente, queixava-se de fome
e pedia para comer alimentos do tipo “x-salada”, “camarão” etc, sendo que seu pedido não era
atendido. Em determinados dias a paciente era sedada em função da fome e da tosse prolongada
que desencadeava diante do fato de não poder se alimentar via oral.
Com o quadro em que a paciente se encontrava foi sugerido a introdução de suporte
nutricional enteral, a gastrostomia.
A mãe relatava que a paciente não tinha intercorrência noturna e dormia tranquilamente,
tinha crises de tosse seca durante o dia com dispnéia que durava cerca de 6 minutos, essas crises
de tosse foram evoluindo para crises mais prolongadas tanto de dia quanto à noite. As crises além

de longas ficaram freqüentes às vezes com episódios de vômito com presença de secreção
mucóide em grande quantidade a noite segundo relato da mãe, a mesma descrevia o muco
comparando com “clara de ovo”. Dia 14/03 a paciente teve três crises de tosse produtiva e
ineficaz pela manhã e duas crises à tarde que duraram em média 10 minutos. No dia seguinte mais
duas crises de tosse produtiva e prolongada durante a manhã com secreção que evoluiu para
purulenta.
As crises de tosse foram ficando cada vez mais freqüentes inclusive durante o atendimento
fisioterapêutico.
5.4 Tratamento
O tratamento foi baseado nas manobras de higiene brônquica e reexpansão pulmonar
sendo aplicado o seguinte protocolo: AFE (aceleração do fluxo expiratório), TEMP (terapia
expiratória manual passiva), ELPr (expiração lenta prolongada),vibração, vibrocompressão e
bloqueio torácico e compressão-descompressão. O protocolo utilizado estabelecido pela
acadêmica para a realização deste trabalho, foi aplicado conforme a ausculta pulmonar e a
intercorrência noturna que a paciente apresentou naquele determinado dia.
No dia da avaliação a paciente apresentou tosse produtiva e ineficaz com secreção muco
purulenta, foi realizado AFE lento, técnica realizada passivamente onde a acadêmica com a mão
dominante posicionada no tórax e a mão não dominante posicionada no abdome realizava um
movimento expiratório aproximando as mãos iniciado no platô inspiratório, sem ultrapassar os
limites fisiológicos da paciente com o intuito de mobilizar as secreções mais proximais para serem
melhor eliminadas; TEMP (terapia expiratória manual passiva) foi aplicada com a paciente em
decúbito dorsal com os MMII fletidos, onde a acadêmica com as mãos posicionadas na parte
inferior do tórax acompanhava o movimento da caixa torácica no momento da expiração, no final
do procedimento o professor supervisor realizou a aspiração brônquica juntamente com a

acadêmica que auxiliava com manobras como TEMP. A aspiração brônquica foi realizada através
da boca (orotraqueal) e nariz (nasotraqueal) utilizando sonda nº 08 ofertando oxigênio durante e
após o procedimento e monitorando a saturação periférica de oxigênio.
A ELPr (expiração lenta prolongada) mesmo se tratando de uma técnica passiva em certas
vezes foi realizada com a ajuda da paciente, a acadêmica com as mãos posicionadas uma no tórax
e a outra no abdome realizava uma pressão manual lenta no final da expiração progredindo até o
volume residual, com o objetivo de obter um volume expiratório maior que o volume de uma
expiração normal, porém a técnica não era bem aceita pela paciente por não querer colaborar.
A vibração foi realizada com as mãos posicionadas no tórax da paciente aplicando
movimentos vibratórios rítmicos durante a expiração através da contração isométrica dos
membros superiores.
Na técnica de vibrocompressão aplicada, a acadêmica posicionava as mãos e utilizando o
peso do próprio corpo aplicava uma vibração no tórax da paciente na fase expiratória.
A técnica de reexpansão pulmonar, o bloqueio torácico, foi utilizado quando a paciente
apresentou murmúrio vesicular diminuído principalmente em bases. A acadêmica aplicava uma
pressão em um dos hemitórax da paciente direcionando o fluxo de ar para o hemitórax
contralateral, a manobra foi realizada no final da expiração sustentando a pressão no hemitórax
durante três ciclos.
A Compressão-descompressão manobra também realizada com o intuito de promover a
reexpansão pulmonar, foi realizada com o paciente em decúbito dorsal. A acadêmica posicionava
as mãos no tórax da paciente acompanhando o movimento das costelas comprimindo o tórax
durante a expiração soltando rapidamente no início da inspiração.
Entre os dias 14 de Março a 17 de março a paciente permaneceu sem suporte de oxigênio
durante o atendimento, tendo redução máxima da SpO2 de 93%, bem como sinais vitais
controlados sem desconforto respiratório onde contribuía para redução da FiO2, como mostra na
figura abaixo.

TABELA 1
Tabela de evolução da paciente
Do dia 19 de Março (domingo) segundo o relato da mãe até o dia da cirurgia dia 21 de
Março a paciente usou oxigenioterapia FiO2 de 24% somente nas crises de tosse, onde a mesma
referia dispnéia. No primeiro P.O retornou a oxigenioterapia por máscara de venturi com FiO2 de
50% permanecendo por dois dias. No dia 24 de Março com a estabilização dos sinais vitais e com
SpO2 96% e sem queixa de dispnéia, a acadêmica reduziu de 50% para 31% a FiO2 da paciente.
5.5 Reavaliação pós-operatória
Após a cirurgia realizada dia 21 de Março, a paciente permaneceu no leito sem
deambulação com oxigenioterapia por máscara de venturi com FiO2 50%, fluidoterapia no MSD e
sonda nasogástrica (SNG) com dieta hipercalórica e hiperprotéica de 50ml. Apresentou tosse
produtiva e ineficaz, FC: 105bpm; FR: 37rpm; SpO2: 95%; AP: MV rude com EB ápice e MV
diminuído bilateralmente com ronco em base direita, EC difuso hemitórax esquerdo.
A mesma queixava-se de dor na incisão cirúrgica principalmente à noite. O curativo era
feito diariamente, alguns dias após a cirurgia observou-se secreção nos pontos e na sonda que logo
desapareceram.
Atend. FC(bpm) FC FR (rpm) FR SpO2(%) SpO2 FiO2 (%)
inicial final inicial final inicial final
1º 60 72 52 53 91% 98% 35%
5º 115 115 67 69 98% 96% 31%
10º 105 83 50 51 97% 93% 24%
15º 88 104 51 45 97% 96% 24%
20º 105 100 37 38 95% 97% 50%
25º 92 76 32 39 98% 94% 31%
30º 112 95 45 46 94% 94% 28%

A paciente não apresentou complicações pulmonares e alteração radiológica no pós-
operatório, havendo diminuição dos ruídos adventícios, apresentando pulmões mais ventilados,
estabilização dos sinais vitais e saturação periférica de oxigênio (SpO2) retirando assim, a
oxigenioterapia. A mesma já recebia alimentação através da sonda nasogástrica

6 RESULTADOS
Os resultados da presente pesquisa basearam-se na avaliação após a aplicação do
protocolo de tratamento estabelecido pela acadêmica que constou de manobras de higiene
brônquica e reexpansão pulmonar, onde pode-se afirmar a melhora do quadro pulmonar e
radiológico da paciente no período de sete de Março a trinta e um de Março do ano de 2006.
De acordo com o acompanhamento diário realizado na paciente observou-se a grande
quantidade de secreção purulenta que a mesma apresentava e por vezes mucóide, sendo que a
mesma fazia uso de antibioticoterapia.
No decorrer dos atendimentos houve evolução na função pulmonar do paciente bem como
a diminuição dos ruídos adventícios que no início do tratamento eram bem evidentes e também
melhora no quadro radiológico do dia 20/02/2006 que apresentou consolidação alveolar no LIE,
infiltrado hiliar bilateral e derrame pleural LIE, do dia 26/03/2006 apresentou diminuição do
derrame pleural.
No final do tratamento a paciente encontrava-se sem queixas de dores, pele mais corada e
com ganho de peso de 3 kg.
A coleta de dados encerrou no dia 31 de Março de 2006, porém a acadêmica continuou
acompanhando a paciente em dias alternados, a mesma realizou alguns atendimentos na paciente,
mas os atendimentos diários ficaram por conta dos acadêmicos de fisioterapia do estágio de
pediatria da Unisul e pelos fisioterapeutas do hospital. A acadêmica durante esse período
acompanhou a evolução da doença com quadro de melhora e piora.
Na sexta-feira dia 26 de Maio de 2006 a acadêmica chegou na enfermaria no final da
tarde para acompanhar a paciente e através da mãe soube que a mesma desde o dia anterior não
sentia-se bem apresentava desconforto respiratório, dispnéia, sudorese, tosse prolongada que

chegou a durar a manhã inteira relatou a mãe, fadiga muscular, dores abdominal e tosse produtiva,
a paciente não permitia ser aspirada e cada vez mais aumentava a tosse. No local, estavam alguns
profissionais da saúde entre eles médico, fisioterapeuta e enfermeira prestando assistência à
paciente, trocaram a máscara de venturi e ofertaram mais oxigênio. Depois de algum tempo a
tosse cessou e a paciente extremamente cansada se acalmou.
No domingo dia 28 de Maio a paciente foi encaminhada a UTI neonatal e pediátrica do
hospital pela pediatra com quadro de insuficiência respiratória e entrando em fadiga muscular. Na
terça-feira dia 30 de Maio a acadêmica acompanhou a paciente na UTI e pode perceber edema
generalizado.
respiratória
Na quinta-feira dia 01 de Junho do ano de 2006 a paciente foi a óbito por insuficiência

7 DISCUSSÃO DOS DADOS
“O músculo respiratório é o principal efetor da bomba respiratória. De um modo geral, em
todas as doenças que afetam o sistema respiratório, podem ocorrer alterações na função muscular
com menor ou maior intensidade.” (SILVA, 2001, p.912).
Pode-se intervir sobre os músculos que atuam na respiração através de exercícios que
proporcionam uma ação seletiva sobre estes, de modo que a mecânica ventilatória seja
mais eficiente e com baixo consumo energético, possibilitando maior mobilidade
toracopulmonar com menor esforço ventilatório e mudança do padrão respiratório e no
padrão de recrutamento dos músculos. (SILVA, 2001, p. 912).
Os músculos inspiratórios são responsáveis pelo deslocamento do tórax e o abdome para
fora, o fluxo inspiratório ocorre pela diminuição da pressão intrapelural, que é seguida pela
diminuição da pressão alveolar. A expiração é um ato passivo da respiração, ocorre porque o
pulmão e a parede torácica são constituídos por tecidos elásticos que retornam a posição de
repouso após a inspiração conforme Silva (2001) afirma também, que isso ocorre porque os
músculos da expiração quando contraídos elevam a pressão positiva intra-abdominal e o
diafragma é empurrado para cima, comprimindo os pulmões e fazendo com que o ar saia.
De acordo com Watchie (1995) a fisiologia da respiração envolve a inspiração – com
contração ativa da musculatura inspiratória resultando em expansão torácica e queda da pressão
alveolar gerando a entrada de um fluxo de ar nos pulmões – e a expiração – que consiste num
processo passivo de retorno dos músculos respiratórios para sua posição inicial devido ao
aumento da pressão alveolar gerando a saída do ar dos pulmões.
Com relação à mecânica respiratória associada às pressões alveolar e intrapleural, sabe-se
que a tendência dos pulmões é a retração com afastamento da caixa torácica. Isto ocorre por duas
causas, a tensão superficial do liquido que reveste as superfícies internas dos alvéolos atua no
sentido de fornecer o colapso do alvéolo, fibras elásticas ocorrem, em todas as orientações, por

todo o tecido pulmonar, que também atuam no sentido de contrair o pulmão como afirma Guyton
(1988)
Esses dois efeitos propostos por Guyton (1988) atuam no sentido de afastar os
pulmões da parede externa da cavidade pleural, criando pressão negativa no espaço interpleural.
Entretanto, enquanto a tendência dos pulmões é a retração, a tendência da caixa
torácica é a expansão, ou seja, a distensibilidade, que de acordo com Kapandji (2000) está
diretamente relacionada com a elasticidade dos elementos anatômicos do tórax e dos pulmões.
Ainda se tratando da mecânica respiratória, é importante ressaltar a relação de
antagonismo-sinergia entre o diafragma e os músculos abdominais citada por Kapandji (2000),
onde durante a inspiração, a tensão do diafragma aumenta, enquanto o tônus dos músculos
abdominais diminui, sendo que, pelo contrário, na expiração, a tensão abdominal aumenta e o
tônus do diafragma diminui, havendo um equilíbrio móvel que se desloca perpetuamente num
sentido ou no outro ilustrando com nitidez a noção de antagonismo-sinergia.
Durante a expiração, o diafragma se relaxa, e a contração dos abdominais faz baixar o
orifício inferior do tórax, diminuindo simultaneamente os diâmetros transversal e anteroposterior
do tórax. Por outro lado, aumentando a pressão intra-abdominal, os citados
músculos deslocam a massa das vísceras para cima e fazem o centro frênico subir, o que
diminui o diâmetro vertical do tórax, ao mesmo tempo que “fecham” os seios
costodiafragmáticos. (Kapandji, 2000, p. 152).
Sendo assim, Silva (2001) conclui que o desempenho da função pulmonar é
conseqüência dos movimentos da caixa torácica dependendo da relação entre as forças elásticas
do conjunto pulmão-caixa torácica e das forças musculares aplicadas.
A ataxia telangiectasia é uma imunodeficiência combinada caracterizada por deficiência
de IgA e ou subclasses de IgG acompanhada por alterações celulares que causam infecções
sinopulmonares de repetição segundo Geller (2005) e completa afirmando que esses pacientes
possuem sensibilidade à radiação ionizante, defeito no reparo do DNA e anormalidades
cromossômicas freqüentes.

“O tratamento para imunodeficiência depende da sintomatologia, podendo ser necessária
inclusive a reposição de imunoglobulinas.” (GELLER, 2005, p.248).
“A desnutrição é um dos fatores predisponentes à pneumonia e a sua pior evolução, por
estar associada à resposta imunológica deficiente e ocorrência de infecções graves.” (RICCETTO,
2003).
A desnutrição é um fator agravante, muito freqüente, e potencialmente letal no paciente
crítico, por reduzir a massa corporal, comprometendo as funções respiratórias, podendo levar a
fadiga muscular e à insuficiência respiratória aguda. A desnutrição influencia na função pulmonar
e imunológica, causando complicações, como infecção respiratória, atelectasias e sepse, as quais
aumentam a morbi-mortalidade piorando o prognóstico dos pacientes (MOTA, 2002).
Uma característica das imunodeficiências primárias é o aumento da suscetibilidade às
infecções. Os pacientes apresentam quase uma "dependência" a antibióticos. Além da maior
freqüência, os imunodeficientes apresentam infecções mais graves que indivíduos normais. As
seqüelas pulmonares são decorrentes do retardo do diagnóstico e determinam, muitas vezes, o
prognóstico do paciente. Dessa forma, o diagnóstico deve ser o mais precoce possível e as
imunodeficiências devem ser lembradas frente a um paciente com queixa de pneumonia de
repetição. (CARVALHO, 2002).
Em um estudo realizado com uma paciente de sete anos de idade com infecção das vias
aéreas de repetição com produção inadequada de anticorpos ao Streptococcus pneumoniae com
níveis normais de imunoglobulinas, na radiografia apresentou de atelectasias difusas associadas a
bronquiectasias. Os autores realizaram a reposição com IGIV nesta paciente pela gravidade do
caso e presença de seqüelas pulmonares. Associada a esta terapia, a paciente foi submetida a
fisioterapia respiratória. Os autores observaram a ausência de pneumonia após a aplicação da
terapêutica, com melhora gradativa do quadro clínico e radiológico. (CARVALHO, 2002).

“A IGIV é uma preparação terapêutica de IgG poliespecífica quimicamente purificada a
partir de uma mistura de plasma de grande número de doadores saudáveis (aproximadamente
20.000).”( PEAKMAN, 1999, p. 302).
A insuficiência respiratória é a incapacidade de liberação normal de oxigênio para os
tecidos ou de remover adequadamente o dióxido de carbono dos tecidos conforme Egan (2000)
que completa afirmando que a insuficiência ocorre quando uma anormalidade do sistema
pulmonar é o principal determinante da piora do padrão de intercâmbio gasoso.
Em estudos de saúde pública, a desnutrição tem sido identificada como um fator decisivo,
que influencia tanto na prevalência como na magnitude da insuficiência respiratória (MOTA,
2002).
“A DRGE, juntamente com o gotejamento pós-nasal e a asma, representa a etiologia da
tosse crônica em até 40% dos casos.” (GURSKI, 2006).
Em estudos realizados foi verificado que o gotejamento pós-nasal, hiper-reatividade
brônquica e o RGE são as principais causas da tosse crônica. (SILVA, 2001).
A principal evidência de que a DRGE é causa de tosse crônica baseia-se na solução dos
sintomas após o tratamento anti-refluxo (GURSKI, 2006).
Tosse secundária à aspiração de conteúdo alimentar pode ocorrer em pacientes com
doenças neuromusculares, distúrbios de sensibilidade ou de motricidade nas regiões da faringe,
laringe ou esôfago podem ser os principais responsáveis. Nesses casos, a tosse geralmente ocorre
durante a alimentação podendo ocorrer pneumonias de repetição. (JACOMELLI, 2003).
Entre as doenças que cursam com gotejamento pós-nasal, as sinusites representam
aproximadamente 30% das causas de tosse não produtiva e 60% das produtivas. O diagnóstico
tem maior utilidade na avaliação dos seios maxilares, esfenoidal e frontal. Podemos considerar
sugestivos de sinusite os achados de: opacificação ou velamento do interior da cavidade paranasal,
níveis hidroaéreos ou espessamento mucoso superior a 6 a 8mm para crianças e adultos,
respectivamente (JACOMELLI, 2003).

Silva (2001) diz que o tratamento da tosse crônica deve ser individualizado de acordo com
as características do paciente e os recursos disponíveis. Para o GPN deve-se tratar com associação
entre anti-histamínico e descongestionante, e para o GPN causado pela sinusite o tratamento exige
antibioticoterapia efetiva contra o pneumococo por três semanas.
Para Slutzky (1997) qualquer alteração na dinâmica ventilatória, que impeça ou restrinja
os pulmões de realizarem a expansão adequadamente necessita de intervenção da fisioterapia
respiratória com o objetivo de redistribuir a ventilação, melhorar as trocas gasosas e prevenir a
atelectasia, beneficiando estes pacientes em termos de melhora da função respiratória promovendo
qualidade de vida além de reduzir gastos.
A fisioterapia respiratória tem como objetivo retirar ou reduzir a obstrução brônquica,
prevenção ou tratamento da atelectasia e da hiperinsuflação ajuda também a prevenir danos
estruturais evitando cicatrizes lesionais e a perda da elasticidade causada pelas infecções
broncopulmonares (POSTIAUX, 2004).
As técnicas de fisioterapia respiratória na higiene brônquica baseiam-se em três níveis de
atuação, são eles: descolamento do muco brônquico, deslocamento do muco brônquico e a
eliminação do mesmo (SLUTZKY, 1997).
As técnicas de higiene brônquica são indicadas em situações de alteração do sistema de
depuração mucociliar que segundo Silva (2001) os fatores que contribuem para a eficácia das
técnicas aplicadas são a viscoelasticidade do muco, ação ciliar além da produção diária de
secreção brônquica acima de 30 ml.
“Qualquer deficiência da mecânica respiratória afeta todo o corpo, em maior ou menor
escala, porém, de forma lenta e progressiva, portanto, devem ser adotadas medidas específicas que
impeçam a sua progressão.” (SLUTZKY, 1997, p.273).
Conforme Azeredo (2002) vários estudos vêm sendo realizados para observar o efeito das
manobras de higiene brônquica na clearance traqueobronquico, porém, existem dificuldades em
saber qual o melhor parâmetro para observar esta melhora. Um dos parâmetros é a quantificação

do escarro que se torna impreciso pela contaminação da saliva, e outro parâmetro é a técnica de
radioaerossol que não possui correlação entre produção de secreção e clearance traqueobrônquico.
Deve-se conhecer a fisiopatologia da ausculta pulmonar na identificação dos ruídos
adventícios por retenção de secreção, daquelas provocadas por perda de tração elástica do
parênquima pulmonar ou isolamento da tração elástica pela infiltração da parede dos brônquios
(AZEREDO, 2002).
Conforme Azeredo (2002) as secreções aumentam a resistência ao fluxo aéreo, dificultam
as trocas gasosas e tornam excessivo o trabalho dos músculos respiratórios, sendo que a
fisioterapia respiratória facilita a remoção das secreções evitando retenção e prejuízo da função
pulmonar.
Segundo Postiaux (2004) elementos como ausculta pulmonar, ruídos respiratórios da boca,
os sinais vitais e SpO2 são fundamentais durante a avaliação e atendimento do paciente servindo
como guia para o tratamento fisioterapêutico.
A ataxia telangiectasia é uma imunodeficiência que acarreta infecções pulmonares
recorrentes conforme Finberg (2000). A deficiência de IgA podem provocar essas infecções
recorrentes podendo estar associado com outras alterações como deficiência de IgG responsáveis
pelas infecções no ouvido, brônquios e pulmões (LEDERMAN, 2006).
De acordo com Stites (2000) é importante e necessário um tratamento precoce para evitar
complicações permanentes causados pela doença. Azeredo (2002) diz que a fisioterapia
respiratória beneficia os pacientes com problemas respiratórios instalados melhorando na função
pulmonar e Slutzky (1997) completa afirmando que além da melhora da função respiratória, a
fisioterapia respiratória promove qualidade de vida além de reduzir gastos.

8 CONSIDERAÇÕES FINAIS
Ao final deste estudo pode-se concluir que houve efetividade das manobras de higiene
brônquica e reexpansão pulmonar no tratamento das complicações pulmonares em função da
melhora do quadro radiológico, na ausculta pulmonar.
Em razão dos resultados obtidos, pode-se afirmar que as técnicas utilizadas no presente
estudo é uma das formas de tratamento para as complicações sinopulmonares recorrentes causada
pela ataxia telangiectasia. Porém, por se tratar de uma doença progressiva surge a necessidade de
tratamento mais específico como a imuno-estimulação.
A evolução da doença e suas complicações interferem de forma negativa na qualidade de
vida dos pacientes portadores da ataxia telangiectasia, causando limitações nas atividades da vida
diária (AVDs), limitações estas que levam à um quadro de inatividade e dependência física, por
isso a importância do tratamento fisioterapêutico tanto respiratório quanto motor.
Foi possível observar que as técnicas de higiene brônquica e reexpansão pulmonar foram
de grande importância no tratamento da paciente tanto no pré-operatório quanto no pós-
operatório, reduzindo as complicações pulmonares contribuindo para a qualidade de vida.
Sugiro que seja realizadas outras pesquisas comprovando a eficácica da fisioterapia na
ataxia telangiectasia preconizando os exercícios e manobras da fisioterapia respiratória nas
infecções sinopulmonares de repetição.

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APÊNDICE

APÊNDICE A
CONSENTIMENTO PARA FOTOGRAFIAS, VÍDEOS E GRAVAÇÕES.
Eu______________________________________________________________ permito que a
acadêmica Sabrina da Silveira Moreira, obtenha fotografia, filmagem ou gravação de minha
pessoa para fins de pesquisa científica e obtenção do grau de fisioterapeuta.
Eu concordo que o material e informações obtidas relacionadas á minha pessoa possam ser
anexados no trabalho de conclusão de curso (TCC) da acadêmica citada e publicados, porém
minha pessoa não pode ser identificada, tanto quanto possível, por nome ou qualquer outra forma.
Nome do paciente da pesquisa_________________________________________________
Se o paciente é menor de 18 anos de idade ou legalmente incapaz, o consentimento deve ser
obtido e assinado pelo seu representante legal.
Nome dos pais ou responsáveis: _________________________________________________
__________________________________________________
RG: _________________________________
Endereço: __________________________________________________________________
Assinatura:
Data e local onde será realizada a pesquisa: ________________________________________
Acadêmica responsável: Sabrina da Silveira Moreira
Assinatura: _________________________________________________________________

APÊNDICE B
TERMO DE CONSENTIMENTO
Declaro que fui informado sobre todos os procedimentos da pesquisa e que recebi, de
forma clara e objetiva, todas as explicações pertinentes ao projeto e que todos os dados a meu
respeito serão sigilosos. Eu compreendo que neste estudo as medições dos experimentos/
procedimentos de tratamento serão feitas em mim.
Declaro que fui informado que posso me retirar do estudo a qualquer momento.
Nome por extenso: ___________________________________________________________
RG: _______________________________________________________________________
Local e data: ________________________________________________________________
Assinatura: _________________________________________________________________

Dados de identificação:
APÊNDICE C
FICHA DE AVALIAÇÃO RESPIRATÓRIA PEDIÁTRICA
Nome: _____________________________________________________________________
Endereço: __________________________________________________________________
Sexo: ( )F ( )M idade:_____________________________
Escolaridade: ________________________________________________________________
Peso: ______________________________________________________________________
Estatura: ___________________________________________________________________
Data de nascimento: __________________________________________________________
Diagnóstico médico: __________________________________________________________
Exames complementares: ______________________________________________________
Anamnese
QP: _______________________________________________________________________
HDA: ______________________________________________________________________
HDP: ______________________________________________________________________
HA: _______________________________________________________________________
HF: _______________________________________________________________________
Antecedentes obstétricos: ______________________________________________________
Inspeção:
Tipo de tórax: _______________________________________________________________

Ritmo respiratório: ___________________________________________________________
Padrão ventilatório: ___________________________________________________________
Sinais de desconforto respiratório: _______________________________________________
Tosse: ( ) produtiva ( ) improdutiva/seca
( ) eficaz ( ) ineficaz
Sibilos: ( ) sim ( ) não
Expectoração: ( )sim ( )não
Sinais Vitais:
FC:_____bpm FR:_____rpm PA:___/___mmHg oximetria: _____ SpO2%
Ausculta pulmonar: ___________________________________________________________
Percussão torácica: ___________________________________________________________
Expansibilidade torácica: ______________________________________________________

ANEXOS

Foto dos olhos: telangiectasia
ANEXO A

Fotos da cirurgia: fundoplicatura
ANEXO B

Radiografias do tórax (dia da internação)
ANEXO C
Fig. 1 Fig. 2
Figura 1: 20/02/2006 – Consolidações alveolares no LIE e na lingual, hilos proeminentes;
coração e vasos da base normais; mediastino centrado e derrame pleural à esquerda.
Figura 2: 22/02/2006 – Consolidações alveolares no LID, LM, LIE, lingula; derrame pleural à
esquerda; coração e vasos da base normais.
Fig. 3 Fig. 4
Figura 3: 25/02/2006 – Infiltrado intersticial difuso no pulmão esquerdo e regiões peri-hiliares;
espessamento peri brônquico; derrame pleural esquerdo e pneumonia inflamatória.
Figura 4: 06/03/2006 – Consolidações alveolares nas regiões hiliares e LIE; coração e vasos da
base normais; mediastino centrado; derrame pleural.

Fig. 5 Fig. 6
Figura 5: 13/03/2006 – Consolidações alveolares nas regiões hiliares; LM; lingula e LIE;
derrame pleural bilateral; coração e vasos da base normais; mediastino centrado.
Figura 6: 26/03/2006 – Consolidações alveolares no LIE; infiltrado hiliares bilateral; coração e
vasos da base normais; derrame pleural bilateral.
Fig.7 Fig.8
Figura 7: 30/03/2006 – Infiltrado intersticial peri-hiliar bilateral aspecto inflamatório; coração e
vasos da base normais; seios costo frênicos livres.
Figura 8: 05/04/2006 – Consolidações alveolares nas regiões peri-hiliares e nos lobos
inferiores.

Fig. 9 Fig. 10
Figura 9: 07/04/2006 – Consolidações alveolares bilaterais; hilos proeminentes; obliteração do
seio costo frênico esquerdo.
Figura 10: 09/04/2006 – Consolidações alveolares difusas bilaterais; hilos proeminentes; coração
e vasos da base normais e mediastino centrado.
Fig.11 Fig.12
Figura 11: 13/04/2006 – Consolidações alveolares nos lobos inferiores; LSE e lingula; hilos
proeminentes e derrame pleural à esquerda.
Figura 12: 15/04/2006 – Consolidações alveolares nos lobos inferiores; hilos proeminentes;
coração e vasos da base normais; retificação da cúpula frênica esquerda e obliteração do seio
costo frênico à esquerda.

ANEXO D
Laudo da Tomografia computadorizada de crânio do dia 24/04/2006
Técnica:
Cortes axiais do crânio com 2.5, 5.0 e 10.0mm de espessura e incremento, realizados sem a
injeção do meio de contraste.
Análise:
• Sinais de atrofia dos hemisférios cerebelares.
• Parênquima cerebral com coeficientes de atenuação normais e morfologia preservada
• Cavidades ventriculares e dimensões normais e morfologia habitual
• Ausência de coleções extra-axiais supra ou infra-tetoriais
• Sinusite das cavidades paranasais de caráter agudo
TC seios da face do dia 27/04/2006
Análise:
• Obliteração parcial dos seios maxilares, celulares etmoidais e seio frontal
• Septo nasal conservado
• Estruturas do cavum sem anormalidades
• Paredes ósseas preservada