Embriologia do Apare..

Anatomia e histofisiologia do aparelho digestivo:
- Tubo Digestivo (derivado do intestino primitivo,
incorporação de parte do saco vitelino)
- Glândulas anexas (pâncreas, fígado e vias biliares
surgem por brotamento/bifurcação do intestino
primitivo)
Introdução
- Saco vitelino
- Dobramentos do embrião
- Intestino primitivo
- Mesentérios
Embriologia do Aparelho Digestório
O intestino primitivo é formado pelo endoderma e
é envolto pelo mesoderma lateral visceral (esplâncnico). Há um estreitamento no intestino médio (ducto vitelino ou
onfalomesentérico) em sua união com o remanescente do saco vitelino. O ducto vitelino está projetado em direção
ao cordão umbilical.
*Se o ducto onfalomesentérico não degenerar ele drenará fezes e secreções na região umbilical.
Na região mais posterior do intestino primitivo há o alantóide projetado em direção ao pedículo de conexão.
O mesoderma lateral parietal fará parte da parede da cavidade abdominal.
Cristas neurais formarão o SNP, e os gânglios que estarão nos plexos (submucosos e mioentéricos) do intestino
primitivo.
*Megacólon aganglionar congênito: defeito na migração de células das cristas neurais para a região posterior do
intestino primitivo, região do futuro cólon, que será dilatado. A região sem gânglios não sofre dilatação, e fica
contraída.
A região final do intestino primitivo, que é dilatada, é chamada de cloaca.
Nos locais da membrana bucofaringea e cloacal não há deposição de mesoderma.
Origens e Divisões do Intestino Primitivo: Baseado nas diferentes vascularizações
- Intestino Anterior (incluindo intestino faringeo): Tronco Celíaco
- Intestino Médio: Artéria Mesentérica Superior
- Intestino Posterior: Artéria Mesentérica Inferior
Histogênese do Aparelho Digestivo
Endoderme -> Epitélio da luz
Mesoderma Lateral Esplânico -> Lâmina Própria da Mucosa, Muscular da Mucosa, Camadas musculares e Serosa
(peritônio visceral)
Mesoderma Lateral Parietal -> Serosa (peritônio parietal), camada muscular, tecido subcutâneo da parede
abdominal
Ectoderma -> Epitélio da pele
Intestino Anterior (Tronco Celíaco)
O intestino primitivo na sua região mais anterior dá origem ao divertículo laringotraqueal (septo traqueoesofágico
divide as regiões correspondente ao tubo laringotraqueal, e ao esôfago, etc)

Derivados do Intestino Anterior:
• Faringe e Derivados
• Esôfago
• Estômago
• 2/3 anteriores do Duodeno
• Fígado
• Vesícula e Ductos Biliares
• Pâncreas
Esôfago
Órgão alongado que vai da faringe ao estômago. O esôfago é inicialmente curto, mas seu crescimento é acelerado
pelo posicionamento definitivo do coração e crescimento pulmonar.
Particularidades da musculatura do Esôfago:
2/3 Superiores: Músculo Estriado (porta-se como músculo involuntário)
1/3 Inferior: Músculo Liso
Recanalização da Luz do Esôfago ocorre a partir da 8ª semana (até o término na 12ª semana). Crescimento e
proliferação de células endodérmicas obliteram a luz para depois recanalizar.
A recanalização ocorre em todo o aparelho digestivo, com exceção do estômago e da região do cólon (áreas mais
dilatadas, não obliteram)
Estômago
1. Dilatação Fusiforme + Crescimento Dorsal
Diferenciado (grande curvatura)
2. Crescimento Ventral mais lento (pequena curvatura)
3. Rotação no sentido horário (90º)
4. Extremidade Cefálica se desloca para a Esquerda
(grande peso), e a Extremidade Caudal se desloca
para a Direita. Há a formação de um “eixo oblíquo”.
O que era posterior torna-se do lado esquerdo após a
rotação.
Consequências da Movimentação do Estômago:
A Inervação do n. vago deixa de ser anterior e posterior, e passa a ser esquerdo e direito.
N. Vago Esquerdo era o Anterior / N. Vago Direito era o Posterior.
Com a rotação também há a formação da bolsa omental e
do omento.
Ocorrerá também o desenvolvimento dos mesentérios.
Duodeno Superior
É uma estrutura em forma de “C” (Divertículo em “C”)
ventralmente projetado (por ter acompanhado a rotação
do estômago). Pode haver atresia ou estenose devido a
problemas na recanalização.
(Ocorre recanalização da luz do duodeno)

Fígado
Evaginação do endoderma ventral na extremidade do intestino anterior. Essa evaginação corresponde ao Colédoco
(trecho entre duodeno e os brotamentos hepáticos), ela cresce e se bifurca em 2 porções:
- Porção cranial (brotamento hepático): Cordões hepáticos (hepatócitos) + Vias Biliares Intra-hepáticas + Ductos
Hepáticos
- Veias vitelinas formarão os sinusóides do sistema porta
- Porção caudal (da evaginação do endoderma ventral na extremidade do intestino anterior): Vesícula Biliar + Ducto
Cístico e Ductos Biliares extra-hepáticos
Pâncreas
(Brotos Pancreáticos de Células Endodérmicas)
- Brotamento Pancreático Ventral, menor (surge no ducto
colédoco)
- Brotamento Pancreático Dorsal, Maior (surge como
evaginação do endoderma dorsalna extremidade do intestino
anterior)
Há deslocamento do brotamento pancreático ventral em
direção ao brotamento dorsal. Desloca por trás do duodeno,
devido ao crescimento do ducto colédoco (que permite a
mobilidade). Após o deslocamento há fusionamento das duas
partes.
Existem grande variação anatômica nesse região. O principal defeito
anatômico é a não rotação.
Pode haver pâncreas anular (há uma bifurcação e a rotação forma um
anel em volta do intestino e o estrangula).

Derivados do Intestino Médio (Artéria Mesentérica Superior)
Limites: Distal ao ducto biliar comum, 2/3 proximais do colon transverso, e ducto vitelino
• Porção inferior do duodeno (1/3)
• Jejuno
• Íleo
• Ceco
• Apêndice Vermiforme
• Colon Ascendente
• 2/3 proximais do Colon Transverso
Duodeno Inferior
Porção mais cranial do intestino médio. Há recanalização da luz do duodeno.
Jejujo-Íleo, Ceco, apêndice, Colon Ascendente e 2/3 proximais do Colon Transverso
Formação de uma alça intestinal, em formato de C. Como não há espaço para desenvolvimento da alça, ela se
projeta para dentro do cordão umbilical. A projeção, juntamente com a projeção de vasos sanguíneos é chamada de
Hérnia Umbilical Fisiológica (inicia-se na 6ª semana de desenvolvimento, e termina na 10ª semana).
Essa alça pode ser dividida em Segmento Cranial (jejuno-íleo) e Caudal (colo, apêndice vermiforme).
Há retorno dessa alça intestinal para a cavidade abdominal, a medida que ela
cresce. O retorno é facilitado pelo mesentério dorsal, que não “solta” o
intestino.
O crescimento importante do fígado é um dos responsáveis por expulsar a alça
intestinal para o cordão umbilical.
O apendice vermiforme está
inicialmente voltado para baixo.
Ele fica posicionado para a esquerda após o primeiro giro.
Rotação inicial do Intestino Médio: 90º em sentido Anti-horário
Movimentos adicionais para
Fixação do intestino:
- Rotação do Intestino Médio em
180º anti-horário
- Deslocamento do Ceco para
baixo (A posição final é na fossa
ilíaca direita)
Os movimentos e rotações criam
um maior espaço na cavidade, o
que permite que o intestino
delgado (especialmente o jejuno)
possa se desenvolver
corretamente.

A porção cranial se desenvolve muito mais rapidamente do que a caudal.
Malformações podem envolver problemas de rotação (não rotação, parcial, etc), não degeneração do ducto
onfalomesentérico, e falta de recanalização.
Origem e Derivados do Intestino Posterior (Artéria Mesentérica
Inferior)
Limites: cranial (1/3 esquerdo do colon transverso) e caudal
(membrana cloacal)
• 1/3 distal do colon transverso
• Colon desendente
• Colon sigmóide
• Reto
• Porção superior do canal anal
• Epitélio da bexiga e uretra
1/3 Inferior do Canal Anal: Proctódeo (Ectoderma)
2/3 Superiores do Canal Anal: Intestino Posterior (Endoderma)
Septo Uroretal:
– Cloaca (Canal Anal e Seio Urogenital-genitália externa)
– Membrana Cloacal (Membrana Anal e Membrana urogenital)
O septo se projeta na cloaca (região posterior dilatada).

A porção final do canal anal é formada por indução, e gerada pelo ectoderma (proctodeu). Pode haver não junção
das duas partes, e erros.
Malformações do Aparelho Digestivo
Atresia de Esôfago com ou sem Fístula Traqueoesofágica e Estenose de Esôfago
Pode ser com ou sem continuidade de parede.
Etiologia:
- Estenose: defeito na recanalização
- Atresia: proliferação endodérmica insuficiente para acompanhar o alongamento do embrião / falta de
recanalização / deficiência vascular localizada (estenose).
- Fístula Traqueo-esofágica: desvio do septo traqueoesofágico (pode estar associado ao VACTERL)
Diagnóstico: depende da severidade da obstrução (Vômitos imediatos após a amamentação, líquidos claros)
- Ultrassom: polidramnio materno. Mas se tiver FTE, pode não haver sinais ultrasonográficos.
- Clínico ao Nascimento: Secreções orais excessivas, incapacidade de um cateter atingir o esôfago, engasgo, tosse,
cianose à amamentação. A atresia está frequentemente associada a outras anomalias.
- Radiográfico: Cateter ou constrate preso no coto proximal do esôfago.
Tratamento: Cirurgia corretiva. Pode estar associado à outras anomalias (50%).
Hérnia de Hiato Congênita
Etiologia: Dificuldade no alongamento (crescimento) do esôfago a medida que o pescoço e o tórax se desenvolvem.
O esôfago deve terminar abaixo do diafragma, caso contrário o estômago fica parcialmente acima do diafragma.
O estômago se desloca superiormente para o tórax através do hiato esofágico (componente do diafragma).
Consequência: geralmente está associado a um enfraquecimento do esfíncter esofagiano inferior, provocando
refluxo gastroesofágico. (Inflamações no esôfago decorrentes do ácido estomacal, “esofagite de retorno”).
Diagnóstico: Presença de refluxo gastresofágico em mais de 90% dos casos, podendo levar a esofagite de refluxo.
Tratamento: Cirúrgico
Refluxo Gastroesofágico (mais frequente)
Etiologia: Incompetência do esfíncter esofágico inferior. Exposição do epitélio esofágico ao conteúdo gástrico
refluído (esofagite). Crescimento e ganho ponderal está afetado adversamente em 2/3 dos pacientes.
Diagnóstico: 85% dos lactentes têm vômitos excessivos / Pneumonia aspirativa / tosse crônica / esofagite
Incidência: 1 a cada 500 nascidos vivos
Tratamento: em 60% dos casos os sintomas cessam aos 2 anos de idade, quando a criança assume uma postura mais
ereta e ingere alimentos mais sólidos / Postural / Drogas / Cirúrgico

Estenose Pilórica Hipertrófica Congênita
Etiologia: espessamento da musculatura do piloto às custas de hipertrofia das fibras musculares, possivelmente por
deficiência de inervação das células musculares (problemas na migração de células das cristas neurais)
Diagnóstico: - Clínico: Vômitos não biliosos, podem ser em jato, 20 a 60 minutos após a mamada.
Incidência: 1 a cada 150 do sexo masculino, e 1 a cada 750 do sexo feminino.
Tratamento: Cirúrgico (piloromiotomia, corta as fibras musculares)
Malformações do Fígado
Não estão muito associados à anatomia, e sim ao metabolismo (enzimas, etc).
Etiologia: São comuns as pequenas variações na lobulação do fígado sem significância clínica.
As malformações hepáticas de importância clínica estão relacionadas aos erros de metabolismo.
(Malformações das Vias Biliares Extra-Hepáticas)
Atresia Biliar Extra hepática, Agenesia ou Duplicação de Estruturas Biliares
Etiologia: Defeito na recanalização das estruturas das vias biliares extra hepáticas. Gera dilatação nas vias, o que
provoca a formação de um fígado policístico.
Diagnóstico: Icterícia neonatal devido a retenção sistêmica de bilirrubina.
Incidência: 1:10.000
Tratamento: Cirúrgico ou transplante hepático
(Malformações do Pâncras)
Pâncreas Acessório
Etiologia: o tecido pancreático acessório é mais comumente localizado na parede gástrica, duodenal, ou no
divertículo de Meckel. Está relacionado a um distúrbio da rotação do brotamento pancreático ventral.
O Sulco pancreático pode atacar a mucosa gástrica, e gerar uma gastrite na região.
Pâncreas Anular
Etiologia: Fina faixa de tecido pancreático que circunda a segunda porção do duodeno, podendo levar a obstrução
dudodenal extrínseca.
Crescimento de um broto pancreático ventral bífido ao redor do duodeno. O brotamento ventral bífido se funde ao
brotamento pancreático dorsal.
Diagnóstico: obstrução intestinal, o quadro obstrutivo é indistinguível da atresia duodenal ou má-rotação intestinal.
Incidência: 1:10.000. Em 40 a 70% dos casos apresenta-se associado a outras anormalidades congênitas como a
síndrome de Down, divertículo de Meckel, má-rotação intestinal, anormalidades cardíacas, fístula traqueoesofágica.
Tratamento: Cirúrgico
Malformações do Duodeno: Estenose ou Atresia Duodenal
Etiologia: distúrbios da recanalização do duodeno.
A estenose é incomum e esta frequentemente associada com síndrome de Down ou herança familiar.
A maioria das atresias estão localizadas abaixo da abertura do ducto biliar.
Há vômito, muito tempo depois da amamentação. É esverdeado (conteúdo biliar) e coalhado.
Diagnóstico:
- Ultrassonográfico: Polidramnio, sinal da dupla bolha (estomago e duodeno distendidos e com ar – piloro
competente)
- Clínico: Vômito com bile, Associação com sintomas ou prematuridade, distensão do epigastro.
*Sinal de Dupla Bolha: Atresia ou estenose duodenal (o piloro é competente) - Visível no ultrassom
Tratamento: Cirúrgico.

Malformações do Intestino Médio
1. Herniações do Intestino Médio:
Onfalocele (revestida por cordão umbilical)
Etiologia: Persistência da hérnia umbilical fisiológica por deficiência do crescimento da cavidade abdominal (mas não
haveria o fígado) /
Falha no fechamento da parede abdominal na região do umbigo (anel umbilical), podendo ocorrer posteriormente à
redução da hérnia umbilical fisiológica (25% das onfaloceles contém fígado, coração e estômago – órgãos que não
fazem parte da hérnia fisiológica).
Diagnóstico:
- Ultrassom (alças intestinais dentro do cordão umbilical)
- Clínico: o revestimento da bolsa hernial é formado pelo epitélio do cordão umbilical. Inserção umbilical no saco da
herniação.
Incidência: 1:4.000, é frequentemente associada a outras anomalias.
Tratamento: Cirúrgico
A cavidade abdominal tem proporções reduzidas, devido a falta de estímulo para o desenvolvimento. O saco
herniário pode conter várias outras vísceras, além das alças intestinais.
Gatrosquise (não revestida)
Etiologia: defeito (ao redor de 4 cm) no fechamento da parede abdominal anterior (mesoderma lateral somático) /
Defeito para-umbilical (causa vascular? Artéria umbilical direita?)/
Rotura do epitélio amniótico do cordão umbilical durante a formação da hérnia umbilical fisiológica e antes do
fechamento do anel umbilical (onfalocele rota?)/
Extrusão das vísceras abdominais banhadas pelo líquido amniótico (não há mais a presença do cordão, diferente da
onfalocele)
Diagnóstico:
- Ultrassom: alças livres à distância da parede abdominal
- Clínico: ausência de membranas (âmnio) na herniação / Inserção normal do cordão umbilical / Raramente
associada a outras anomalias (“melhor pra criança”)
Tratamento: Cirúrgico
Hérnia Umbilical Congênita (revestida por pele)
Melhor hérnias grandes, pois a alça intestinal não está comprimida.
Etiologia: O defeito está localizado na linha alba (mesoderma lateral somático). O defeito é revestido por pele e
tecido subcutâneo. Ocorre protusão de omento e alças intestinais
Diagnóstico: - Clínico: Proeminência da hérnia durante o choro, tosse, esforço. Conteúdo recoberto por pele e
subcutâneo
Tratamento: Cirúrgico de acordo com os sinais e sintomas
2. Resquícios do Ducto Vitelino
Divertículo do Íleo (de Meckel), Persistência completa do ducto onfalomesentérico, Cisto Vitelino, Granuloma
Umbilical
Etiologia:
- Peristência completa do ducto onfalomesentérico: Não regressão completa do ducto onfalomesentérico
- Divertículo de Meckel: É o remanescente proximal do canal vitelínico e por isso localiza-se 40 a 50cm da junção
íleo-cecal. O divertículo ileal ocorre em 2 a 4% da população. Na mucosa do divertículo podem ser encontrada
mucosa colônica, gástrica ou pancreática – a secreção pode levar a ulcerações e sangramentos. Eventualmente
manifesta-se uma neoplasia na mucosa do divertículo
- Cisto Vitelino: Não regressão de alguma região circunscrita do ducto onfalomesentérico
- Granuloma umbilical: Não regressão distal do ducto onfalomesentérico

Diagnóstico: Radiográfico / Clínico:
- Persitência Completa: após a queda do cordão, eliminação de fezes pela cicatriz umbilical.
- Divertículo de Meckel: sangramento retal indolor
- Granuloma: secreção serosa e eventualmente sangüinolenta
Tratamento: Excisão cirúrgica
3. Alterações da Recanalização
Etiologia: Defeitos da recanalização e/ou distúrbios vasculares (Com Continuidade da Parede / Com Cordão Fibroso /
Sem Continuidade da Parede)
Diagnóstico: - Clínico: Obstrução intestinal
- Ultrasom: Sinal da tripla bolha: múltiplas alças dilatadas. O poliidrâmnio é dependente do nível e da severidade da
obstrução intestinal.
Incidência: 1:5.000
Tratamento: Cirúrgico - ressecção da porção intestinal comprometida.
4. Alterações da Rotação Intestinal
Má Rotação Intestinal, Falha do deslocamento do Ceco para Quadrante Inferior Direito, Rotação Inversa, Ceco
Apêndice e Subepáticos, Apêndice Retrocecal, Retrocólico, Pélvico, Ceco Móvel
Etiologia: Deficiência na rotação do intestino médio
Diagnóstico: - Clínico: Obstrução intestinal aguda ou crônica.
25 – 40%: sintomas na primeira semana, 50% no primeiro mês
20 a 50% dos adolescentes: são assintomáticos
- Radiográfico: Exames radiográficos com contraste demonstram posição anormal do ceco
Incidência: 1:500 nascimentos vivos
Tratamento: Não requer tratamento se não estiver causando vôlvulo ou obstrução das alças intestinais.
Malformações do Intestino Posterior
Doença de Hirschsprung ou Megacolon Congênito Aganglionar
Etiologia: Ausência ou degeneração de células ganglionares nos plexos submucosos e mioentéricos do reto e
sigmóide. Ocorre devido à ausência de migração ou degeneração das Células das Cristas Neurais. O segmento
afetado fica carente de peristaltismo (obstrução funcional) e dilatação do colon proximal.
Diagnóstico: - Clinico: Obstrução do colon no período neonatal – distensão abdominal. Atraso na eliminação do
mecônio por mais de 48h.
- Radiográfico: Retardo na eliminação de contraste (enema baritado)
- Histopatológico: Definitivo: biópsia – ausência dos plexos submucosos e mioentéricos
Incidência: 1:5.000. Aproximadamente 5% dos casos são familiares. Corresponde a 15% de todas as obstruções
intestinais no período neonatal. Causa mais comum de obstrução neonatal congênita do colon.
Tratamento: Cirúrgico - remoção do segmento aganglionar.
Malformações Anoretais: Atresia Retal, Agenesia Anoretal (com ou sem fístula)
Etiologia:
- Atresia Retal: O canal anal e o reto estão presentes, mas estão separados. Ocorre por recanalização anômala do
colon ou por suprimento sangüíneo defeituoso
- Agenesia Anoretal: É uma malformação alta da região anoretal. O reto termina acima do músculo puboretal. É a
malformação mais comum (2/3) da região anoretal . Ocorre por encurtamento da membrana cloacal, impedindo o
desenvolvimento da cloaca dorsal - podendo levar a fístulas: retovesical, retouretral, retovaginal
Diagnóstico: - Clínico: Na presença de fístulas: fezes na urina, fezes no vestíbulo vaginal
- Radiográfico
Tratamento: Cirúrgico.