CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

CaSoS CLÍNiCoS 

HoSPiTaL da LuZ 

uma edição 

2008-2009

a PuBLiCação deSTe LiVRo CoNTou Com o aPoio de: 

uma edição da eSPÍRiTo SaNTo SaÚde 

deSiGN 

BY 

CoPYRiGHT 2009 

eSPÍRiTo SaNTo SaÚde - SGPS 

R. CaRLoS aLBeRTo da moTa PiNTo, 17-9.º 

ediFÍCio amoReiRaS SQuaRe 

1070-313 LiSBoa 

PoRTuGaL 

+351 213 138 260 

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pode ser reproduzida, armazenada por qualquer sistema 

ou transmitida por qualquer forma ou meio, sem a prévia 

autorização do detentor dos direitos. 

TiRaGem 

3000 exemplares 

iSBN 

978-989-96054-2-8 

dePÓSiTo LeGaL 

302371/09 

imPReSSão 

SiG - Sociedade industrial Gráfica, Lda. - CamaRaTe 

HoSPiTaL da LuZ 

avenida Lusíada, 100 · Lisboa 

Tel. 217 104 400 

www.hospitaldaluz.pt

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25 

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NoTa iNTRoduTÓRia 

isabel Vaz, Presidente do Conselho de administração do Hospital da Luz 

e Presidente da Comissão executiva da espírito Santo Saúde - SGPS 

PReFÁCio 

José Roquette, director Clínico do Hospital da Luz 

ediToRiaL 

américo dinis da Gama, editor 

CARDIOLOGIA, NEUROLOGIA, IMUNOALERGOLOGIA, ENDOCRINOLOGIA 

iNTeRVeNção CoRoNÁRia PeRCuTÂNea Com NaVeGação maGNÉTiCa. CaSo CLÍNiCo 

Francisco Pereira machado, Pedro de araújo Gonçalves, manuel de Sousa almeida, Luís Raposo 

GRadieNTe iNTRaVeNTRiCuLaR Com doBuTamiNa. uma CauSa de FaLSo PoSiTiVo de PRoVa 

de eSFoRço? 

Nuno Cardim, Pedro Campos, daniel Ferreira, Vanda Carmelo, marisa Trabulo, Teresa Santos, 

adelaide almeida, Cristina Prata, Sylvie marianna, Francisco Pereira machado, José Roquette 

aVaLiação da PeRFuSão PuLmoNaR No TRomBoemBoLiSmo PuLmoNaR aGudo PoR 

aNGio-TC do TÓRax Com duPLa eNeRGia. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo 

Vanessa Carvalho, Pedro moraes Sarmento, Hugo marques, daniel Ferreira 

PRimeiRo CaSo de doeNça de CReuTZFeLdT-JakoB PRoVÁVeL No HoSPiTaL da LuZ. a 

imPoRTÂNCia do eSTudo de diFuSão PoR Rm No diaGNÓSTiCo PReCoCe 

Sofia Nunes de oliveira, Pedro Vilela, José Ferro 

meNiNGoeNCeFaLiTe FÚNGiCa. um CaSo RaRo 

Raquel Gil-Gouveia, Natália marto, Paul martins Campos, Pedro Vilela, manuel Cunha e Sá, ana Catarino 

uRTiCÁRia PoR exPoSição ao FRio. uma doeNça aiNda deSCoNHeCida 

Teresa Vau, Paula Leiria Pinto, Sara Prates, J. Rosado Pinto 

um CaSo de PRePaRação PRÉ-CiRÚRGiCa RÁPida Com ÁCido ioPaNÓiCo em doeNTe Com 

TiRoToxiCoSe GRaVe 

Francisco Sobral do Rosário, isabel esperança, Sérgio Baptista, olímpia Cid, matilde Raposo, 

antónio Garrão 

um CaSo CLÍNiCo de TumoR ViRiLiZaNTe do oVÁRio 

antónio Garrão, Francisco Sobral do Rosário, Noélia Lopez Santos, amílcar aleixo, ana Catarino, 

duarte Vilarinho 

CIRURGIA GERAL, CIRURGIA VASCULAR, OFTALMOLOGIA, ORTOPEDIA, 

NEUROCIRURGIA, OTORRINOLARINGOLOGIA, UROLOGIA 

ÍNDICE 

CiRuRGia BaRiÁTRiCa de ReViSão. “Redo” PÓS-BaNda GÁSTRiCa e PÓS-BYPaSS GÁSTRiCo 

Carlos Vaz, Paulo Roquete, Pedro assis, César Resende, José damião Ferreira, João Rebelo de andrade 

SÍNdRome de ComPReSSão exTRÍNSeCa do TRoNCo CeLÍaCo PeLo LiGameNTo aRQueado 

do diaFRaGma. TRaTameNTo CiRÚGiCo deFiNiTiVo 

a. dinis da Gama, augusto ministro, Gonçalo Cabral, Cristina Pestana, João inácio, afonso Fernandes

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RoTuRa de aNeuRiSma iNFLamaTÓRio da aoRTa aBdomiNaL PaRa-ReNaL. CaSo CLÍNiCo 

Sérgio martins da Silva, João Silva e Castro, Hugo Valentim, José Bismark 

aNeuRiSma iNFLamaTÓRio da aoRTa aBdomiNaL, em RoTuRa CRÓNiCa CoNTida 

e duPLiCação PRÉ-aÓRTiCa da Veia CaVa iNFeRioR. Podia SeR maiS ComPLiCado? 

Germano do Carmo, antónio Rosa, diogo Cunha e Sá, augusto ministro, Cristina Pestana 

TRaTameNTo CiRÚRGiCo da maCuLoPaTia da FoSSeTa da PaPiLa do NeRVo ÓPTiCo. 

a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo 

Paul martins Campos, mara Ferreira, antónio mackay Freitas, Tânia Nom, maria de Lurdes Santos, 

isabel duarte, Luís Cabral 

doeNça de BeHçeT. CaSo CLÍNiCo 

Bernardo Feijóo, Filomena Ribeiro, antónio mackay Freitas, Catarina Resende 

aPLiCação de TÉCNiCa PeSSoaL Na ReCoNSTRução do LiGameNTo PaTeLo-FemoRaL 

em doiS CaSoS de iNSTaBiLidade RoTuLiaNa 

Pedro Granate, antónio Saraiva de melo, Teresa Granate marques 

aRTRodeSe C1-C2 PoSTeRioR em doeNTe Com SuBLuxação aTLaNTo-axoideia 

PoR aRTRiTe ReumaTÓide 

Álvaro Lima, manuel Cunha e Sá 

FoRamiNeCTomia CeRViCaL PoSTeRioR a doiS NÍVeiS Com TÉCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa 

Álvaro Lima, Bruno Santiago 

CiRuRGia CeReBRaL em doeNTe aCoRdado PaRa maPeameNTo daS ViaS da LiNGuaGem 

No TRaTameNTo de CaVeRNoma do HemiSFÉRio domiNaNTe 

miguel Casimiro, Carla Reizinho, Sandra Pimenta, José Bismarck 

uTiLiZação da FLuoReSCêNCia iNduZida PeLo ÁCido 5-amiNoLeVuLÍNiCo No TRaTameNTo 

CiRÚRGiCo de GLioma maLiGNo 

miguel Casimiro, Carla Reizinho, José damásio, Rute Jácome, José Bismarck 

aBoRdaGem CiRÚRGiCa PoR Via aNTeRioR da CoLuNa doRSaL aLTa 

Bruno Santiago, Henrique Vaz Velho, Álvaro Lima 

QuiSTo NaSoPaLaTiNo. CaSo CLÍNiCo e ReViSão da LiTeRaTuRa 

Sara Viana Baptista, antónio Larroudé 

CaRCiNoma da PRÓSTaTa LoCaLiZado. Tailoring TeRaPêuTiCo 

Rui Carneiro, José Vilhena-ayres, Fernando marques, Francisco mascarenhas 

TeRaPêuTiCa FoCaL do CaRCiNoma de PRÓSTaTa 

Rui Carneiro, eduardo Silva, José Vilhena-ayres 

CaRCiNoma ReNaL muCiNoSo de CÉLuLaS TuBuLaReS e FuSiFoRmeS 

Tito Palmela Leitão, José Santos dias, ana Catarino, Pedro oliveira 

PEDIATRIA, GINECOLOGIA-OBSTETRÍCIA, ANESTESIOLOGIA, 

MEDICINA MOLECULAR, IMAGIOLOGIA 

meNiNGiTe BaCTeRiaNa. CaSo CLÍNiCo 

ana elisa Costa, ana Carvalho, Carla Conceição, Paulo Paixão

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um CaSo CLÍNiCo de SÍNdRome de aSPeRGeR 

Patrícia dâmaso, Rita Bettencourt, Fernando Santos, Luísa Teles 

aBdÓmeN aGudo PoR ToRção da TRomPa de FaLÓPio em GRaVideZ de 24 SemaNaS 

antónio Setúbal, Sónia Barata, Fátima Faustino, Filipa osório, duarte Vilarinho 

CiRuRGia do CaNCRo do CoLo do ÚTeRo. HiSTeReCTomia RadiCaL aSSiSTida PoR 

LaPaRoSCoPia – CeLio-SCHauTa diSTaL modiFiCada 

antónio Setúbal, antónio alves, Filipa osório, Fátima Faustino, ana Catarino, Sónia Barata, duarte Vilarinho 

ReSTRição do CReSCimeNTo FeTaL. a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo 

Cláudia appleton, José Lourenço Reis, irene Caro, Carlos Veríssimo 

aGeNÉSia iSoLada do CoRPo CaLoSo. CaSo CLÍNiCo 

José Lourenço Reis, ana Chung, Cláudia appleton, irene Caro, Carlos Veríssimo 

PLaCeNTa PRÉVia e aCReTa Com HiSTeReCTomia PeRiPaRTo 

Bárbara Bettencourt, Paula arteaga, irene Caro, José damásio, madalena Tuna, Carlos Palos, manuel 

irimia, Pedro oliveira, José Silva Pereira 

aNeSTeSia PaRa adReNaLeCTomia PoR FeoCRomoCiToma 

Cristina Pestana, Rute Jácome, José Batista, José Bismarck, João Rebelo de andrade, José damião 

Ferreira, Paulo Roquete, César Resende, antónio Garrão, isabel esperança, Pedro oliveira, Carlos Vaz 

uTiLiZação de CiNTiGRaFia Com 111 iN-PeNTaTReÓTido e 18 F-FdG PeT-CT em TumoReS 

NeuRoeNdÓCRiNoS do TuBo diGeSTiVo e do PÂNCReaS. a PRoPÓSiTo de 2 CaSoS CLÍNiCoS 

maria do Rosário Vieira, Cristina Loewenthal 

TRaTameNTo eNdoVaSCuLaR de aNeuRiSmaS SaCuLaReS iNTRaCRaNiaNoS. a PRoPÓSiTo 

de TRêS CaSoS CLÍNiCoS 

Pedro Vilela, João Reis

19 

25 

33 

41 

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55 

61 

67 

75 

81 

iNTRoduCToRY RemaRkS 

isabel Vaz, Chairman of the Board of directors of Hospital da Luz 

and Chairman of the executive Committee of espírito Santo Saúde - SGPS 

PReFaCe 

José Roquette, Clinical director of Hospital da Luz 

ediToRiaL 

américo dinis da Gama, editor 

CARDIOLOGY, NEUROLOGY, IMNUNOALLERGOLOGY, ENDOCRINOLOGY 

PeRCuTaNeouS CoRoNaRY iNTeRVeNTioN WiTH maGNeTiC NaViGaTioN. a CaSe RePoRT 

Francisco Pereira machado, Pedro de araújo Gonçalves, manuel de Sousa almeida, Luís Raposo 

aRe iNTRaVeNTRiCuLaR GRadieNTS WiTH doBuTamiNe a CauSe oF FaLSe 

PoSiTiVe TReadmiLL STReSS TeSTS? 

Nuno Cardim, Pedro Campos, daniel Ferreira, Vanda Carmelo, marisa Trabulo, Teresa Santos, 

adelaide almeida, Cristina Prata, Sylvie marianna, Francisco Pereira machado, José Roquette 

eVaLuaTioN oF LuNG PeRFuSioN iN aCuTe PuLmoNaRY emBoLiSm BY CHeST aNGio-CT WiTH 

duaL eNeRGY. aN exemPLiFiCaTiVe CLiNiCaL CaSe 

Vanessa Carvalho, Pedro moraes Sarmento, Hugo marques, daniel Ferreira 

FiRST CaSe oF PRoBaBLe SPoRadiC CReuTZFeLdT-JakoB iN HoSPiTaL da LuZ. THe 

imPoRTaNTe oF aN eaRLY diaGNoSiS, uSiNG diFFuSioN-WeiGHTed mR imaGiNG 

Sofia Nunes de oliveira, Pedro Vilela, José Ferro 

FuNGaL meNiNGo-eNCePHaLiTiS. a RaRe CaSe RePoRT 

Raquel Gil-Gouveia, Natália marto, Paul martins Campos, Pedro Vilela, manuel Cunha e Sá, ana Catarino 

CoLd-iNduCed uRTiCaRia. a STiLL uNkNoWN diSeaSe 

Teresa Vau, Paula Leiria Pinto, Sara Prates, J. Rosado Pinto 

QuiCk PReoPeRaTiVe PRoToCoL WiTH ioPaNoiC aCid iN a PaTieNT WiTH SeVeRe 

THYRoToxiCoSiS. CaSe RePoRT 

Francisco Sobral do Rosário, isabel esperança, Sérgio Baptista, olímpia Cid, matilde Raposo, 

antónio Garrão 

ViRiLiZiNG oVaRiaN TumoR. a CaSe RePoRT 

antónio Garrão, Francisco Sobral do Rosário, Noélia Lopez Santos, amílcar aleixo, ana Catarino, 

duarte Vilarinho 

GENERAL SURGERY, VASCULAR SURGERY, OFTALMOLOGY, ORTHOPEDICS, 

NEUROSURGERY, OTORHINOLARYNGOLOGY, UROLOGY 

CONTENTS 

ReViSioNaL BaRiaTRiC SuRGeRY. “Redo” SuRGeRY aFTeR adJuSTaBLe GaSTRiC BaNd aNd 

Roux-eN-Y GaSTRiC BYPaSS 

Carlos Vaz, Paulo Roquete, Pedro assis, César Resende, José damião Ferreira, João Rebelo de andrade 

CeLiaC axiS ComPReSSioN SYNdRome BY THe mediaN aRCuaTe LiGameNT oF THe 

diaPHRaGm. deFiNiTiVe SuRGiCaL maNaGemeNT 

a. dinis da Gama, augusto ministro, Gonçalo Cabral, Cristina Pestana, João inácio, afonso Fernandes

91 

97 

105 

111 

117 

123 

131 

139 

147 

155 

163 

169 

175 

181 

189 

RuPTuRe oF aN iNFLamaToRY PaRaReNaL aBdomiNaL aoRTiC aNeuRYSm. CaSe RePoRT 

Sérgio martins da Silva, João Silva e Castro, Hugo Valentim, José Bismark 

CHRoNiC CoNTaiNed RuPTuRe oF aN iNFLammaToRY aNeuRYSm oF THe aBdomiNaL aoRTa 

WiTH PReaoRTiC duPPLiCaTioN oF iNFeRioR VeNa CaVa. CouLd iT Be moRe ComPLiCaTed? 

Germano do Carmo, antónio Rosa, diogo Cunha e Sá, augusto ministro, Cristina Pestana 

SuRGiCaL maNaGemeNT oF oPTiC PiT maCuLoPaTHY. a CaSe RePoRT 

Paul martins Campos, mara Ferreira, antónio mackay Freitas, Tânia Nom, maria de Lurdes Santos, 

isabel duarte, Luís Cabra 

BeHçeT diSeaSe. CaSe RePoRT 

Bernardo Feijóo, Filomena Ribeiro, antónio mackay Freitas, Catarina Resende 

TWo CaSeS oF PaTeLLaR iNSTaBiLiTY SuRGiCaLLY maNaGed BY a PeRSoNaL TeCHNiQue oF 

PaTeLLoFemoRaL LiGameNT ReCoNSTRuCTioN 

Pedro Granate, antónio Saraiva de melo, Teresa Granate marques 

PoSTeRioR C1-C2 aRTHRodeSiS FoR THe TReaTmeNT oF aTLaNToaxiaL SuBLuxaTioN iN a 

RHeumaTHoid aRTHRiTiS PaTieNT 

Álvaro Lima, manuel Cunha e Sá 

TWo-LeVeL miNimaLLY iNVaSiVe PoSTeRioR CeRViCaL FoRamiNeCTomY 

Álvaro Lima, Bruno Santiago 

aWake BRaiN SuRGeRY WiTH LaNGuaGe PaTHWaYS maPPiNG iN THe TReaTmeNT oF a LeFT 

HemiSPHeRe CaVeRNoma 

miguel Casimiro, Carla Reizinho, Sandra Pimenta, José Bismarck 

5-amiNoLeVuLiNiC aCid iNduCed FLuoReSCeNCe iN THe SuRGiCaL TReaTmeNT oF a 

maLiGNaNT GLioma 

miguel Casimiro, Carla Reizinho, José damásio, Rute Jácome, José Bismarck 

aNTeRioR SuRGiCaL aPPRoaCH To THe uPPeR THoRaCiC SPiNe 

Bruno Santiago, Henrique Vaz Velho, Álvaro Lima 

NaSoPaLaTiNe duCT CYST. CaSe RePoRT aNd LiTeRaTuRe ReVieW 

Sara Viana Baptista, antónio Larroudé 

LoCaLiZed PRoSTaTe CaRCiNoma. “TaiLoRiNG” THeRaPeuTiC 

Rui Carneiro, José Vilhena-ayres, Fernando marques, Francisco mascarenhas 

FoCaL THeRaPY oF PRoSTaTe CaRCiNoma 

Rui Carneiro, eduardo Silva, José Vilhena-ayres 

ReNaL muCiNouS TuBuLaR aNd SPiNdLe CeLL CaRCiNoma 

Tito Palmela Leitão, José Santos dias, ana Catarino, Pedro oliveira 

PEDIATRICS, GYNECOLOGY-OBSTETRICS, ANESTHESIOLOGY, 

MOLECULAR MEDICINE, IMAGIOLOGY 

BaCTeRiaL meNiNGiTiS. CaSe RePoRT 

ana elisa Costa, ana Carvalho, Carla Conceição, Paulo Paixão

195 

203 

209 

215 

221 

227 

233 

239 

247 

aSPeRGeR SYNdRome. CaSe RePoRT 

Patrícia dâmaso, Rita Bettencourt, Fernando Santos, Luísa Teles 

aCuTe aBdomeN due To FaLLoPiaN TuBe ToRSioN iN a 24TH WeekS PReGNaNT WomaN 

antónio Setúbal, Sónia Barata, Fátima Faustino, Filipa osório, duarte Vilarinho 

CeRViCaL CaNCeR SuRGeRY. LaPaRoSCoPY-aSSiSTed RadiCaL HiSTeReCTomY - diSTaL 

modiFied CeLio-SCHauTa 

antónio Setúbal, antónio alves, Filipa osório, Fátima Faustino, ana Catarino, Sónia Barata, duarte Vilarinho 

FeTaL GRoWTH ReSTRiCTioN. CaSe RePoRT 

Cláudia appleton, José Lourenço Reis, irene Caro, Carlos Veríssimo 

aGeNeSiS oF THe corpus callosum. CaSe RePoRT 

José Lourenço Reis, ana Chung, Cláudia appleton, irene Caro, Carlos Veríssimo 

PLaCeNTa PReVia aNd aCCReTa WiTH PeRiPaRTum HiSTeReCTomY 

Bárbara Bettencourt, Paula arteaga, irene Caro, José damásio, madalena Tuna, Carlos Palos, manuel 

irimia, Pedro oliveira, José Silva Pereira 

aNeSTHeSia FoR adReNaLeCTomY due To PHeoCHRomoCYToma 

Cristina Pestana, Rute Jácome, José Batista, José Bismarck, João Rebelo de andrade, José damião 

Ferreira, Paulo Roquete, César Resende, antónio Garrão, isabel esperança, Pedro oliveira, Carlos Vaz 

111 

iN-PeNTeTReoTide SCiNTiGRaPHY aNd 

18 

F-FdG PeT-CT iN diGeSTiVe TRaCT aNd PaNCReaS 

NeuRoeNdoCRiNe TumoRS. TWo CaSeS RePoRT 

maria do Rosário Vieira, Cristina Loewenthal 

eNdoVaSCuLaR TReaTmeNT oF SaCCuLaR iNTRaCRaNiaL aNeuRYSmS. THRee CLiNiCaL 

CaSeS RePoRT 

Pedro Vilela, João Reis

Quase a completar três anos de funcionamento, 

o Hospital da Luz prossegue a sua estratégia 

de elevada qualidade assistencial, através 

do incentivo ao seu corpo clínico para a prática 

de uma medicina diferenciada, baseada 

numa cultura médica de grande exigência, 

investimento contínuo na formação médica e 

em tecnologia de ponta, trabalho em equipa e 

integração multidisciplinar e adesão aos mais 

elevados padrões técnico-científicos actuais. 

Com a segunda edição do livro de “Casos Clínicos”, 

os médicos do Hospital da Luz demonstram, 

por um lado, que sabem que a verdadeira 

excelência está na continuidade, não é um acto 

isolado. Que a excelência só o é verdadeiramente 

quando se transforma num hábito. Por isso este 

segundo livro é tão especial, quiçá mais ainda 

do que o primeiro. Ele significa que mantemos 

intactos a ambição e o orgulho que nos move 

desde a primeira hora. A ambição da qualidade 

e o orgulho dos resultados, de que os casos clíni- 

cos ora compilados são um exemplo, seleccio- 

nados entre muitos outros que fizeram a vivência 

do Hospital da Luz no último ano. 

Por outro lado, os médicos do Hospital da Luz 

não se esquecem nunca que a verdadeira grandeza 

da actividade médica se encontra na partilha do 

conhecimento e da experiência, no compromisso 

de passar o testemunho aos mais novos e contribuir 

para a formação das gerações seguintes. A 

compilação de casos clínicos que pela sua originalidade, 

raridade ou qualidade dos resultados 

terapêuticos devem ser divulgados com objectivos 

pedagógicos e educacionais, é também uma forma 

de os médicos reconhecerem e retribuírem o 

valor da sua própria formação, adquirida ao longo 

dos anos de prática clínica. 

E só assim retribuem verdadeiramente o que lhes 

foi dado por cada doente que diagnosticaram ou 

ajudaram a tratar. Na verdade, por trás de cada 

caso clínico está um doente que contribuiu para 

que um médico fosse cada vez melhor a diagnosticar 

e tratar outros casos, representando no seu conjunto 

o património de experiência de cada médico. 

Finalmente, este livro simboliza também a esperança 

de que o Hospital da Luz, continuando 

a merecer a confiança dos seus pares através 

da Ordem dos Médicos e dos respectivos Colégios 

da Especialidade, possa no futuro contribuir 

para a valorização da comunidade médica 

e para o País, através do desempenho, 

juntamente com as unidades públicas, de 

um papel activo na formação dos profissio- 

nais de saúde, em particular no internato médico, 

situação que hoje lhe continua a estar vedada 

por se tratar de uma instituição privada. 

O apoio do Grupo Espírito Santo Saúde aos seus 

médicos neste desígnio é total e frontal. Afinal, 

formar não é um custo, é antes um investimento 

numa cultura médica que se pretende de excelência. 

É garantir que continuaremos a ser capa- 

zes de atrair e motivar os melhores profissionais 

e assim continuarmos a merecer a confiança de 

quem nos escolhe e em nós confia a sua saúde. 

Isabel Vaz 

presidente do conselho de administração 

do Hospital da luz 

presidente da comissão Executiva 

da Espírito santo saúde - sgps

O sucesso do livro “Casos Clínicos Hospital 

da Luz 2007-2008” publicado há cerca 

de um ano, levou-nos a decidir pela sua 

continuidade, agora com a edição relativa a 

2008-2009. Nesta edição, voltamos a apresentar 

alguns dos casos clínicos mais interessantes 

e relevantes passados no Hospital 

da Luz, os quais, como anteriormente, são 

exemplos claros da actividade de um hospital 

que já se afirmou no universo da hospitalização 

privada em Portugal. 

Além da qualidade bibliográfica dos trabalhos 

incluídos neste livro, parece-nos 

também de realce o seu interesse clínico, 

que assenta sobretudo em aspectos de dia- 

gnóstico complexo, apoio de meios complementares 

de grande qualidade e tecnologicamente 

avançados, bem como uma intervenção 

terapêutica de excelência. Alguns dos casos 

são inovadores, por alguma das características 

atrás referidas, outros são mais um exemplo 

da colaboração multidisciplinar e da qualidade 

organizacional do Hospital da Luz. 

Agradeço aos autores e partilho com eles o 

orgulho de trabalhar no Hospital da Luz. 

Sinto-me particularmente honrado em desempenhar 

as funções de Director Clínico 

entre profissionais tão qualificados. Com 

mais este esforço, esperamos continuar a 

motivar e valorizar a actuação dos médicos 

do Hospital da Luz. Não nos esquecemos 

também que em Medicina o trabalho de 

equipa é essencial. Por isso, deixo também 

um obrigado a todos os que colaboraram 

no tratamento dos doentes que motivaram 

os casos clínicos. 

Tal como ano anterior, o meu mais fervoroso 

agradecimento ao Prof. Dr. Américo Dinis 

da Gama, que novamente se disponibilizou 

para ser Editor deste segundo livro, e 

à Prof.ª Dr.ª Marina Fraústo da Silva pelo 

excelente apoio na compilação, correcção e 

preparação dos casos. 

José Roquette 

Director clínico do Hospital da luz

A edição do livro “Casos Clínicos Hospital 

da Luz 2007-2008” constituiu um êxito que 

ultrapassou as melhores expectativas dos 

seus promotores e veio a consagrar a origi- 

nalidade, o valor e o mérito da iniciativa. 

Temos a certeza antecipada que o mesmo irá 

acontecer com a presente edição dedicada 

aos “Casos Clínicos 2008-2009” e aproveitamos 

a oportunidade para enaltecer o entusiasmo 

e o espírito de colaboração demonstrados 

pelo Corpo Clínico do Hospital da 

Luz, sem os quais a iniciativa seria de todo 

inviável. 

À semelhança do antecedente, os casos 

clínicos ora apresentados são um espelho 

da enorme transformação que sofreu e sofre 

a Medicina contemporânea, que evoluiu 

de uma base empírica, em que assentava a 

sua prática, até meados do século XX, para 

uma Medicina de base científica, que é a actual, 

consequência dos enormes progressos 

técnico-científicos que se registaram a todos 

os níveis e tão bem retratados estão na multiplicidade 

e diversidade dos casos clínicos 

que vão ser apresentados. 

É oportuno salientar, a propósito, que a 

prática clínica se depara actualmente com 

um novo paradigma, designado por Medicina 

Baseada na Evidência (MBE), que enaltece 

os estudos clínicos e ensaios randomizados, 

ou as meta-análises, na busca de re- 

comendações ou guidelines. Esta abordagem 

da MBE, que altera a maneira da pensar e 

viver a Medicina, tem-se reflectido de alguma 

forma nas linhas editoriais das publicações 

internacionais de referência, em detrimento 

dos casos clínicos. 

Não estão certos, a meu ver, os que assim defendem 

a MBE. Os casos clínicos têm, sem 

dúvida, um valor pedagógico inestimável, 

pelo seu exemplo, pela sua originalidade ou 

raridade, ou ainda pelo que representam de 

imaginação e criatividade - e são por isso 

vectores de progresso e desenvolvimento. 

Naturalmente, a MBE tem também o seu 

lugar mas, como em tudo, é necessário 

equilíbrio. E a Medicina não pode ser reduzi- 

da apenas à execução de algoritmos. 

Parafraseando Vandenbrocke “...antes que 

uma ideia possa ser confirmada, quantificada 

ou validada, deve prioritariamente ter 

sido descoberta ou inventada”... 

Não só por esta razão, mas também e sobretudo 

por ela, maior valor e pertinência 

ganha a presente publicação, que se assume 

já como um emblema ou exemplo de cultura 

institucional, de que se podem legitima- 

mente orgulhar o Conselho de Administração 

e a sua Direcção Clínica, bem como todos 

aqueles que servem o Hospital da Luz 

com o melhor do seu esforço, saber e inteligência. 

Américo Dinis da Gama 

Editor

CARDIOLOGIA 

NEUROLOGIA 

IMUNOALERGOLOGIA 

ENDOCRINOLOGIA 

17

iNTeRVeNção CoRoNÁRia 

PeRCuTÂNea Com NaVeGação 

maGNÉTiCa. CaSo CLÍNiCo 

Percutaneous coronary intervention with 

magnetic navigation. a case report 

ReSumo Abstract 

Os autores apresentam o caso clínico de 

um doente com doença coronária diagnosticada 

por angio-TC cardíaca, que foi submetido 

a intervenção coronária percutânea 

utilizando um sistema de navegação magnética. 

Representava uma situação de intervenção 

complexa multivaso, tendo sido possível 

tratar no mesmo procedimento uma oclusão 

crónica da artéria circunflexa e uma lesão 

em bifurcação da artéria descendente anterior 

proximal. Descreve-se o papel da nave- 

gação magnética no apoio à realização de angioplastia 

coronária complexa. 

FRANCISCO PEREIRA MACHADO 

PEDRO DE ARAÚJO GONÇALVES 

MANUEL DE SOUSA ALMEIDA 

LUÍS RAPOSO 

Departamento de cardiologia 

The authors report the clinical case of 

a patient with coronary artery disease 

diagnosed through cardiac CT, who was 

submitted to percutaneous coronary 

intervention using a magnetic navigation 

system. It was a complex multivessel 

coronary intervention, and it was possible 

to treat in the same procedure a chronic 

total occlusion of the left circumflex and 

a bifurcation lesion of the proximal left 

anterior descending coronary arteries. The 

role of the magnetic navigation system in 

such a case of complex coronary intervention 

is enhanced and discussed. 

19

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ 

iNTRodução 

A intervenção coronária percutânea é o procedimento 

de revascularização miocárdica 

mais utilizado actualmente no tratamento 

da doença coronária. Apesar de ter uma 

taxa de sucesso elevada, em alguns casos a 

gravidade da doença coronária torna a intervenção 

mais complexa, como é o caso 

das oclusões crónicas e das lesões em bifurcação. 

Tem-se vindo a assistir nesta área a uma 

evolução e adopção rápidas de novas tecno- 

logias, que têm contribuído para uma 

redução das complicações e para uma melho- 

ria da taxa de sucesso angiográfico e clínico 

das intervenções. 

Uma das tecnologias mais recentes que tem 

sido adaptada à intervenção coronária percutânea 

é a dos sistemas de navegação magnética. 

Estes sistemas utilizam dois magnetos 

colocados ao lado do tórax do doente 

que criam um campo magnético que permite 

orientar cateteres de ablação (no caso 

dos procedimentos de electrofisiologia) ou 

fios guia de angioplastia (no caso dos procedimentos 

de intervenção coronária) para 

qualquer direcção desejada, não estando os 

seus movimentos dependentes de uma manipulação 

directa (Fig. 1). Os sistemas de 

navegação magnética são já utilizados por 

rotina em alguns centros de arritmologia 

que dispõem desta tecnologia e recentemente 

tem sido explorado o seu potencial 

de aplicação à intervenção coronária percutânea. 

1 Foram desenvolvidos fios guia 

de angioplastia com um magneto na ponta 

e que assim podem ser direccionados pelo 

campo magnético ao longo da árvore coronária. 

Foram igualmente desenvolvidos novos 

softwares que permitem a reconstrução 

3D da anatomia coronária a partir da angiografia 

convencional e que assim fornece 

um road map para a orientação do fio guia 

pelo campo magnético. 

Os autores apresentam o caso clínico de um 

doente em que uma angio-tomografia computorizada 

(angio-TC) cardíaca documentou 

a presença de doença coronária e cuja 

intervenção complexa foi auxiliada pelo 

sistema de navegação magnética – Stereotaxis 

Niobe®. 

Fig. 1 Imagem da sala de angiografia com sistema de navegação magnética – Stereotaxis Niobe®

CaSo CLÍNiCo 

Doente do sexo masculino, de 52 anos de 

idade, caucasiano, sem antecedentes rele- 

vantes do foro cardiovascular. Tinha como 

factores de risco hipertensão arterial e dislipidemia. 

Por queixas compatíveis com angor está- 

vel foi-lhe pedida uma prova de esforço e 

um ecocardiograma transtorácico. O ecocar- 

diograma documentou função ventricular 

esquerda normal, sem alterações segmentares 

em repouso, e ausência de alterações valvulares 

significativas. A prova de esforço foi 

inconclusiva, razão pela qual lhe foi pedida 

uma angio-TC cardíaca, que documentou a 

presença de doença coronária de dois vasos. 

Tratava-se de duas lesões complexas: uma 

estenose de 70 a 90% da artéria descendente 

anterior proximal, em bifurcação com a 

primeira diagonal e uma oclusão crónica da 

artéria circunflexa distal (Fig. 2). A angio- 

-TC cardíaca foi realizada num aparelho de 

64 cortes e dupla ampola (Dual source CT - 

Somaton Definition®, Siemens-Medical), com 

um protocolo de baixa dose de radiação e 

de contraste. 

Fig. 2 Imagens da angio-TC cardíaca com reconstrução 

3D volume-rendered (VRT) e multiplanar 

(MPR) 

INTERVENÇÃO CORONÁRIA PERCUTÂNEA COM NAVEGAÇÃO MAGNÉTICA. CASO CLÍNICO 

Perante o resultado da angio-TC cardíaca 

o doente foi proposto para cateterismo 

cardíaco, que confirmou as lesões coronárias 

descritas, e optou-se pela realização 

de angioplastia. Após realização da angiografia 

convencional, foi feita a reconstrução 

3D da árvore coronária com software dedicado, 

que permitiu assim desenhar o road 

map para orientação por navegação magnética 

(Fig. 3). 

Fig. 3 Reconstrução 3D da árvore coronária para 

orientação dos vectores de navegação magnética 

Foram utilizados fios guia de ponta magnética 

Titan® soft support, compatíveis com 

o sistema de navegação, que foram orientados 

de acordo com vectores escolhidos, em 

função da anatomia coronária. A navegação 

magnética facilitou a passagem do fio guia 

na lesão em bifurcação da descendente anterior 

proximal para acesso ao ramo colate- 

ral (primeira diagonal de bom calibre) e para 

atravessar a oclusão crónica da circunflexa. 

As lesões foram ambas submetidas a pré-dilatação 

e a implantação de stents com fármaco 

(drug-eluting stents), dada a elevada 

taxa de restenose antecipada nestas lesões 

complexas (Fig. 4 e 5). 

21


O procedimento foi bem sucedido, com 

sucesso angiográfico (ausência de estenose 

residual e fluxo normal) e sem complicações. 

Fig. 4 Estenose em bifurcação da descendente anterior proximal antes (à esquerda), durante (centro) e 

após (direita) a angioplastia com implantação de stent. O cruzamento dos fios para abertura das malhas 

do stent para o ramo colateral foi facilitado pela navegação magnética 

Fig. 5 Oclusão da circunflexa distal antes (à esquerda), durante (centro) e após (direita) a angioplastia 

com implantação de stent 

diSCuSSão 

O caso descrito ilustra o potencial de aplicação 

dos sistemas de navegação magnética na 

intervenção coronária percutânea. Tratou-se 

de um caso de doença coronária com duas 

lesões complexas (uma bifurcação da descendente 

anterior proximal e uma oclusão 

crónica da circunflexa), cuja angioplastia foi 

facilitada pela utilização da navegação ma- 

gnética dos fios guia. No caso da lesão em 

bifurcação, a navegação magnética facilitou 

a passagem do fio guia para o ramo colateral, 

nomeadamente através das malhas do 

No seguimento actual, de 5 meses, o doente 

encontra-se clinicamente bem e sem queixas 

do foro cardiovascular. 

stent implantado no ramo principal (descendente 

anterior) para permitir a sua abertura 

para o colateral (primeira diagonal). 

Recentemente foram publicadas na literatura 

algumas séries de doentes submetidos 

a angioplastia com o sistema de navegação 

magnética Stereotaxis Niobe®, que documentam 

o seu potencial no aumento da taxa 

de sucesso, bem como na redução das doses 

de contraste e de radiação necessárias nestes 

procedimentos. 2,3

O presente caso ilustra igualmente a utilidade 

da angio-TC cardíaca quando os exames 

de documentação de isquemia não são 

conclusivos. Numa percentagem elevada de 

casos permite excluir a presença de doença 

coronária, obviando a necessidade de coronariografia 

invasiva. Por outro lado, nos casos 

em que se identifica a presença de doença 

coronária significativa, contribui para o 

planeamento da estratégia de intervenção. 4,5 

BiBLioGRaFia 

1. Patterson MS, Schotten J, van Mieghem C, Kiemeneij F, Serruys 

PW. Magnetic navigation in percutaneous coronary intervention. J 

Interven Cardiol 2006;19:558-65. 

2. Kiemeneij F, Patterson MS, Amoroso G, Laarman G, Slagboom 

T. Use of the Stereotaxis Niobe magnetic navigation system for 

percutaneous coronary intervention: results from 350 consecutive 

patients. Catheter Cardiovasc Interv 2008;71:510-6. 

3. Ramcharitar S, Patterson MS, van Geuns RJ, Serruys PW. 

Magnetic navigation system used successfully to cross a crushed 

stent in a bifurcation that failed with conventional wires. Catheter 

Cardiovasc Interv 2007;69:852-5. 

INTERVENÇÃO CORONÁRIA PERCUTÂNEA COM NAVEGAÇÃO MAGNÉTICA. CASO CLÍNICO 

Estão ainda em desenvolvimento aplicações 

que irão permitir integrar as imagens 

obtidas pela angio-TC cardíaca nos sistemas 

de navegação magnética. Esta integração 

tem um potencial elevado na angioplastia 

de lesões complexas, como é o caso das 

oclusões crónicas, sobretudo se associada a 

fios guia de radiofrequência, recentemente 

desenvolvidos para navegação magnética. 

4. Schroeder S, Achenbach S, Bengel F, et al. Working Group Nuclear 

Cardiology and Cardiac CT; European Society of Cardiology; 

European Council of Nuclear Cardiology.Cardiac computed 

tomography: indications, applications, limitations, and training 

requirements: report of a Writing Group deployed by the Working 

Group Nuclear Cardiology and Cardiac CT of the European Society 

of Cardiology and the European Council of Nuclear Cardiology. 

Eur Heart J 2008;29(4):531-56. 

5. Araújo Gonçalves P, Marques H. AngioTC cardíaca: o fim da 

coronariografia invasiva como modalidade diagnóstica? Rev Port 

Cardiol 2009;28(7-8):825-42. 

23

GRadieNTe iNTRaVeNTRiCuLaR Com 

doBuTamiNa. uma CauSa de FaLSo 

PoSiTiVo de PRoVa de eSFoRço?* 

are intraventricular gradients with 

dobutamine a cause of false positive 

treadmill stress tests? 


O presente caso clínico refere-se a um 

homem de 40 anos de idade, assintomático e 

sem factores de risco para doença coronária, 

referenciado para realização de prova de esforço 

em contexto de renovação de carta de 

condução, cujo resultado se revelou positivo. 

A angio-TC coronária realizada posteriormente 

revelou placa aparentemente não 

significativa na artéria descendente anterior 

proximal. Nesta sequência, o doente foi submetido 

a ecocardiograma de sobrecarga com 

dobutamina e atropina, que se revelou nega- 

tiva para isquemia miocárdica, demonstrando 

contudo um gradiente intraventricular 

de 100 mmHg induzido pelo stress farmacológico. 

NUNO CARDIM 

PEDRO CAMPOS + 

DANIEL FERREIRA 

VANDA CARMELO 

MARISA TRABULO 

TERESA SANTOS 

ADELAIDE ALMEIDA 

CRISTINA PRATA 

SYLVIE MARIANNA 

FRANCISCO PEREIRA MACHADO 

JOSÉ ROQUETTE 

Departamentos de cardiologia e de cirurgia cardiotorácica 

An asymptomatic 40-year old male without 

any classical risk factors for coronary artery 

disease was submitted to a treadmill stress 

test which was positive by electrical criteria. 

The coronary angio-CT revealed a small left 

anterior descending artery plaque and the 

dobutamine-atropine stress echocardiography 

was negative for myocardial ischemia, but 

showed a significant outflow gradient (100 

mmHg) during pharmacological stress. 

* Trabalho publicado na Revista Portuguesa de Cardiologia 2009;28(7-8)859-66. 

+ Estudante do 4º ano (2007 - 2008) da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa a estagiar no Hospital da Luz no âmbito 

do programa BESup 

25


iNTRodução 

A prova de esforço é um exame complementar 

de diagnóstico de referência na detecção 

de doença coronária. A ocorrência de alterações 

no electrocardiograma (ECG) com 

o esforço, nomeadamente infra-desnivelamento 

do segmento ST-T, é um critério 

de positividade para isquemia miocárdica, 

sugerindo doença coronária. Contudo, alguns 

dados apontam que a prova de esforço 

apresenta uma sensibilidade de 68% e uma 

especificidade de 71%. 1 São conhecidas algumas 

causas de falsos positivos de prova 

de esforço, nomeadamente alterações do 

ECG basal (como na hipocaliemia, hipertrofia 

ventricular esquerda, prolapso mitral, 

efeito digitálico) e aumento exagerado da 

pressão arterial durante o exercício. 2-4 Para 

detectar estes falsos positivos recorre-se fre- 

CaSo CLÍNiCo 


um homem de 40 anos que em contexto de 

renovação da carta de condução de pesados 

realizou uma prova de esforço que se 

revelou positiva por critérios eléctricos. 

O doente não apresentava factores de risco 

clássicos para doença coronária (hipertensão 

arterial, diabetes, dislipidemia, história 

familiar), tinha suspendido o consumo de 

tabaco há cerca de 9 anos e estava completamente 

assintomático do foro cardiovascular. 

Ao exame objectivo, destacou-se uma 

pressão arterial de 130/70 mmHg e um 

pulso radial de amplitude bilateral normal 

(3+), rítmico, regular, simétrico e com uma 

frequência de 70 batimentos por minuto 

(bpm). A auscultação cardíaca e a auscultação 

pulmonar não revelaram alterações. 

À inspecção dos membros observaram-se 

alguns sinais de insuficiência venosa. 

quentemente a outros métodos de diagnóstico, 

nomeadamente cintigrafia de perfusão 

miocárdica, angio-tomografia computorizada 

(angio-TC) coronária ou ecocardiografia 

de sobrecarga (exercício ou farmacológica), 

este último de longe o mais utilizado na Europa. 

Existem múltiplas evidências de que 

a ecografia de sobrecarga apresenta maior 

sensibilidade (85%) e especificidade (86%) 

que a prova de esforço para a detecção de 

doença coronária. 1 Para além desta utilidade, 

este exame apresenta vantagens clínicas 

em doenças valvulares, miocardiopatias 

e hipertensão pulmonar. Permite também 

verificar alterações da função diastólica com 

o stress, bem como a detecção de gradientes 

intraventriculares. 4 

A prova de esforço (protocolo de Bruce) 

foi interrompida aos 9 minutos por cansaço, 

tendo sido atingido 86% da frequência 

teórica máxima (FTM). Observou-se infra- 

-desnivelamento de ST de V4-V6 desde os 

6 minutos (máxima de 2 mm no pico de esforço), 

com normalização aos 6 minutos da 

recuperação (Fig. 1). A resposta tensional ao 

esforço foi normal. 

Na sequência do resultado da prova de esforço 

efectuou uma angio-TC coronária que 

aparentemente não revelou estenoses si- 

gnificativas, observando-se apenas uma 

placa não calcificada no segmento proximal 

da artéria descendente anterior, de significado 

funcional a esclarecer. 

O doente foi então submetido a uma ecocardiografia 

de sobrecarga farmacológica

Fig. 1 A. ECG basal (FC = 80 bpm) B. ECG no 

pico do esforço (FC = 150 bpm) C. ECG após 

suspensão do exercício (FC = 86 bpm) 

diSCuSSão 

GRADIENTE INTRAVENTRICULAR COM DOBUTAMINA. UMA CAUSA DE FALSO POSITIVO DE PROVA DE ESFORÇO? 

A prova de esforço é um exame complementar 

de diagnóstico de referência no diagnóstico 

de doença coronária. O exercício 

aumenta o consumo de oxigénio [através do 

aumento da frequência cardíaca (FC), ten- 

com dobutamina e atropina, suspensa com 

a dose de 40 µg/kg/min com 162 bpm (90% 

FTM), negativa para isquemia miocárdica. 

Observaram-se ainda alterações do segmento 

ST-T durante o exame (semelhantes 

às do exercício) e período de bigeminismo 

ventricular assintomático. Durante a sobrecarga 

verificou-se o estabelecimento de um 

SAM (systolic anterior motion) da válvula 

mitral, progressivo, associado a um gradiente 

na câmara de saída do ventrículo esquerdo 

(VE) “em crescendo”, atingindo cerca de 

100 mmHg no pico do stress, morfologia 

“em sabre” (Fig. 2). 

Fig. 2 Ecocardiograma de sobrecarga com 

dobutamina (40 µg/kg/min) e atropina. Frequência 

cardíaca de 161 ppm. Apical 5 câmaras. 

Observa-se fluxo bifásico, morfologia “em sabre”, 

gradiente máximo 100 mmHg - obstrução intraventricular 

(câmara de saída) 

são arterial e do inotropismo]. Em caso de 

doença coronária significativa não é possível 

o aumento adequado do fluxo sanguíneo, 

pelo que não são satisfeitas as necessidades 

miocárdicas em oxigénio. Ocorre então um 

27


infra-desnivelamento do segmento ST-T no 

ECG, acompanhado ou não de precordialgia, 

como sinais de isquemia miocárdica. 3 

No entanto, existem múltiplas evidências 

de que uma prova de esforço positiva não é 

sinónimo de doença coronária. Na verdade, 

existem cerca de 30% de falsos positivos 

para este exame. 1 Como causas conhecidas 

há a destacar as alterações prévias no ECG 

basal, a hipertrofia ventricular esquerda, 

o prolapso da válvula mitral, o consumo 

de digitálicos e o aumento inadequado da 

pressão arterial durante o exercício. 2-4 Por 

outro lado, no sexo feminino a percentagem 

de falsos positivos é superior à registada 

no sexo masculino, o que se associa a uma 

menor incidência de doença coronária neste 

grupo. 5 

O caso clínico apresentado refere-se a uma 

prova de esforço positiva num doente sem 

antecedentes de doença coronária, sem factores 

de risco para doença coronária e sem 

sintomatologia ou exame objectivo sugestivos. 

Na angio-TC coronária verificou-se 

como dado relevante a presença de uma 

placa no segmento proximal da artéria descendente 

anterior, de significado a esclarecer. 

A ecocardiografia de sobrecarga revelou 

ausência de isquemia no território da artéria 

descendente anterior, observando-se ainda 

que com o aumento da frequência cardíaca 

e inotropismo induzido pelo stress farmacológico 

ocorria um colapso do ventrículo 

esquerdo e o estabelecimento de um SAM 

mitral. No estudo de Doppler observou-se 

um fluxo com morfologia “em sabre”, sugerindo 

uma obstrução dinâmica, verificando- 

-se um gradiente intraventricular (câmara 

de saída) “em crescendo” a acompanhar o 

aumento da frequência cardíaca, que atingiu 

cerca de 100 mmHg. 

A ocorrência de gradiente na câmara de 

saída do ventrículo esquerdo pode associar-se 

a várias condições patológicas, nomeadamente 

miocardiopatia hipertrófica 

obstrutiva, 6 doença cardíaca hipertensiva, 7 

feocromocitoma, 8,9 ou enfarte agudo do 

miocárdio, 10 entre outras (hipovolemia, 

inotrópicos). Na ausência das patologias 

atrás descritas, tem-se constatado o estabelecimento 

de um gradiente intraventricular 

dinâmico na câmara de saída do ventrículo 

esquerdo em 17-43% dos doentes submetidos 

a ecocardiografia de sobrecarga com dobutamina. 

6 Como condições associadas ao 

estabelecimento deste gradiente considera- 

-se a idade jovem, um diâmetro reduzido do 

ventrículo esquerdo, uma espessura aumentada 

do septo interventricular, bem como a 

ocorrência de SAM mitral e de um aumento 

exagerado da tensão arterial e da frequência 

cardíaca no pico do esforço. 6 

Tendo em conta que neste doente não está 

presente nenhuma das causas classicamente 

conhecidas como predisponentes para falsos 

positivos de prova de esforço, colocou-se a 

hipótese de que a obstrução dinâmica intraventricular 

pudesse explicar as alterações 

verificadas na prova de esforço. Assim, um 

ventrículo esquerdo de pequenas dimensões 

por colapso do ventrículo em stress 

condiciona uma diminuição do volume ventricular, 

que associadas a um aumento da 

contractilidade induzida pela dobutamina 

resultam num SAM da válvula mitral. 11,15 

Este movimento vai resultar no contacto 

entre o folheto anterior da válvula mitral e 

o septo durante a sístole, conduzindo à obstrução 

da câmara de saída do ventrículo 

esquerdo, 12 com a criação de um gradiente 

de pressão entre o ventrículo esquerdo e a 

aorta 15 e um aumento abrupto da pós-carga. 

Este gradiente dinâmico conduz a uma 

sobrecarga aguda de pressão no ventrículo


esquerdo, com aumento da tensão (stress) 

parietal, resultando em diminuição do fluxo 

ao subendocárdio. 11,15,16 Para além disso, 

a diminuição do tempo de diástole por 

aumento da frequência cardíaca também 

poderá contribuir para esta isquemia suben- 

docárdica. Seria pois este fenómeno transitório 

de isquemia miocárdica com o stress 

o responsável pelas alterações do segmento 

ST-T verificadas. Deste modo, considera-se 

o estabelecimento de um gradiente dinâmico 

na câmara de saída do ventrículo esquerdo 

como causa de isquemia. 13-15 

Considera-se que a grande limitação do presente 

caso é o facto de se assumir que o que 

ocorre durante a sobrecarga farmacológica 

com dobutamina pode ser extrapolado para 

o que se verifica com o esforço físico, pelo 

que demonstração da veracidade deste raciocínio 

fisiopatológico só poderá ser efectuado 

neste doente com a realização de ecocardiograma 

de exercício com determinação 

do gradiente intraventricular antes, durante 

e após o esforço físico. 17 

Na realidade, apesar de os efeitos da dobutamina 

no sistema cardiovascular mimetizarem 

os que ocorrem durante o exercício 

físico (aumento do inotropismo e cronotropismo 

cardíaco com vasodilatação periférica 

concomitante), o grau de alteração destas 

diferentes variáveis é diferente conforme o 

tipo de stress utilizado, o que pode explicar 

diferentes gradientes obtidos pelos 2 tipos 

de stress. Por outro lado há ainda que contar 

também com outros factores, nomeadamente 

posicionais, que alteram as condições 

de carga ventriculares e que podem igualmente 

explicar diferenças de gradiente entre 

os 2 métodos: por um lado o ortostatismo 

do exercício em tapete rolante causaria diminuição 

do retorno venoso e da pré-carga, 

tendendo a aumentar ainda mais o gradi- 

ente intraventricular, sendo este efeito contrabalançado 

com o aumento do retorno 

venoso que ocorre no esforço, condicionado 

pelo efeito da “bomba muscular” dos membros 

inferiores. No entanto, no pós-esforço 

imediato e durante a recuperação, este efeito 

compensador já não existiria, levando a um 

aumento do gradiente intraventricular nesta 

fase, efeito já demonstrado em doentes com 

miocardiopatia hipertrófica. 8 

Apesar de alguns estudos 19-21 apontarem para 

uma correlação baixa entre a presença de 

gradientes intraventriculares com a dobutamina 

e com o exercício físico, pensa-se 

que o raciocinio fisiopatológico apresentado 

é demasiado lógico e atractivo para ser desprezado, 

pelo que na opinião dos autores 

este assunto deverá ser reequacionado e 

revisitado num estudo bem conduzido e 

de maiores dimensões, numa população de 

doentes bem seleccionada, sem doença coronária 

e com a realização de ambos os tipos 

de stress, físico e farmacológico, em todos os 

doentes. Além disso, dados obtidos pelos autores 

e ainda não publicados apontam para 

o facto de numa população seleccionada 

(doentes com baixa probabilidade pré-teste, 

com provas de esforço positivas por critérios 

eléctricos e com coronárias normais), 

a percentagem de gradientes intraventriculares 

com a dobutamina ser elevadíssima, 

muito maior que o descrito para populações 

não seleccionadas. Este achado dá ainda 

mais força à convicção de que vale a pena 

voltar a abordar este problema e não lhe virar 

costas como um dado adquirido, reforçando 

a tese dos autores de que existe uma 

relação entre gradientes intraventriculares e 

os falsos positivos da prova de esforço. 

Sabe-se que em ciência e investigação muito 

do que se assumiu há anos como verdadeiro 

já não o é hoje, sendo a dúvida sistemática 

29


e rigorosa uma virtude. Assim, nesta era da 

imagiologia cardíaca, em que os resultados 

dos diferentes métodos de imagem muitas 

vezes se sobrepõem entre si, é necessário, 

em cada situação clínica, criar algoritmos 

diagnósticos que permitam determinar o 

exame a utilizar em cada caso, permitindo 

a complementaridade e utilização funcional 

dos recursos existentes. Em imagiologia 

cardíaca não é correcto falar em vence- 

BiBLioGRaFia 

1. ACP MEDICINE, A publication of the American College of 

Physician. New York, 2006. 

2. Braunwald E, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, 

Jameson JL. Harrison’s, Principles of Internal Medicine. USA: 

McGraw-Hill Companies, 2001:2629. 

3.Andreoli TE. Cecil - Medicina interna básica. Elsevier, 2005:620. 

4. Murphy J , Lloyd M. Mayo Clinic cardiology: board review 

questions and answers. CRC Press, 2007:305. 

5. Hill J, Timmis A. ABC of clinical electrocardiography – exercise 

tolerance testing. BMJ 2002;324:1084-7. 

6. Zywica K, Jenni R, Pellikka PA, Faeh-Gunz A, Seifert B, Attenhofer 

Jost CH. Dynamic left ventricular outflow tract obstruction evoked 

by exercise echocardiography: prevalence and predictive factors in a 

prospective study. Eur J Echocardiogr 2008;9:665-71. 

7. Cohen A, Raffoul H, Diebold B, et al. Dynamic left ventricular 

obstruction increased by nitroglycerin in elderly patients with 

hypertension and concentric left ventricular hypertrophy. Arch Mal 

Coeur Vaiss 1990;83:1155-60. 

8. Mingo S, Benedicto A, Jimenez MC, Perez MA, Montero M. 

Dynamic left ventricular outflow tract obstruction secondary 

to catecholamine excess in a normal ventricule. Int J Cardiol 

2006;112:393-6. 

9. Auer J, Berent R, Weber T, Lamm G, Eber B. Catecholamine 

therapy inducing dynamic left ventricular outflow tract obstruction. 

Int J Cardiol 2005;101:325-8. 

10. Bartunek J, Vanderheyden M, De Bruyne B. Dynamic left 

ventricular outflow tract obstruction as a potential mechanism of 

myocardial rupture after acute myocardial infarction. J Am Coll 

Cardiol 1999;34:2150-1. 

dores e vencidos, mas sim em técnicas que 

se complementam, devendo este conceito 

ser igualmente utilizado para os diferentes 

métodos de ecocardiografia de sobrecarga, 

farmacológica e esforço, cada uma com o 

seu papel e indicações precisas. 

Gradiente intraventricular: uma causa de 

falsos positivos na prova de esforço? O futuro 

o dirá…. 

11. Lau TK, Navarijo J, Stainback R. Pseudo-false-positive exercise 

treadmill testing caused by systolic anterior motion of the anterior 

mitral valve leaflet. Tex Heart Inst J 2001;28:308-11. 

12. Chockalingam A, Tejwani L, Aggarwal K, Dellsperger KC. 

Dynamic left ventricular outflow tract obstruction in acute 

myocardial infarction with shock: cause, effect and coincidence. 

Circulation 2007;116:e110-3. 

13. Dawn B, Paliwal VS, Raza ST, Mastali K, Longaker RA, 

Stoddard MF. Left ventricular outflow tract obstruction provoked 

during dobutamine stress echocardiography predicts future chest 

pain, syncope, and near syncope. Am Heart J 2005;149:908-16. 

14. Sharma R, Pellerin D, Gaze DC, et al. Dynamic left ventricular 

obstruction: a potential cause of angina in end stage renal disease. 

Int J Cardiol 2006; 28:308-11. 

15. Makaryus AN, Meraj P, Rosman D. Dynamic left ventricular 

outflow tract obstruction induced by dobutamine stress 

echocardiography leading to myocardial ischemia and infarction. 

Int J Cardiovasc Imaging 2006;22:763-9. 

16. Maron M, Olivotto L, Betocchi S. Effect of left ventricular 

outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic 

cardiomyopathy”. New Engl J Med, 2003;348:295-303. 

17. Cabrera Bueno F, Rodriguez Bailon I, Lopez Salguero R, et 

al. Dynamic left ventricular outflow tract obstruction induced by 

exercise. Rev Esp Cardiol 2004;57:1179-87. 

18. Miranda R, Cotrim C, Cardim N, et al. Evaluation of left 

ventricular outflow tract gradient during treadmill exercise and in 

recovery period in orthostatic position, in patients with hypertrophic 

cardiomyopathy. Cardiovasc Ultrasound 2008; 15;6:19. 

19. Cotrim C, Osório P, João I, et al. Do patients with intraventricular 

gradients during dobutamine stress echocardiography 

have intraventricular gradients with exercise testing? Rev Port 

Cardiol. 2002;21(12):1461-5.


20. Meimoun P, Benali T, Sayah S, Luycx-Bore A, Maitre B, 

Tribouilloy C. Significance of systolic anterior motion of the 

mitral valve during dobutamine stress echocardiography. J Am Soc 

Echocardiogr 2005;18(1):49-56. 

21. Luria D, Klutstein MW, Rosenmann D, Shaheen J, Sergey S, 

Tzivoni D. Prevalence and significance of left ventricular outflow 

gradient during dobutamine echocardiography. Eur Heart J. 1999; 

20(5):386-92. 

31

aVaLiação da PeRFuSão PuLmoNaR 

No TRomBoemBoLiSmo PuLmoNaR 

aGudo PoR aNGio-TC do TÓRax Com 

duPLa eNeRGia. a PRoPÓSiTo 

de um CaSo CLÍNiCo 

evaluation of lung perfusion in acute 

pulmonary embolism by chest angio-CT 

with dual energy. an exemplificative 

clinical case 


A angiografia por tomografia computori- 

zada (angio-TC) do tórax é hoje o meio 

complementar de diagnóstico padrão para 

o diagnóstico do tromboembolismo pulmonar 

(TEP). As recomendações mais recentes 

da Sociedade Europeia de Cardiologia colocam-na 

na primeira linha dos algoritmos de 

diagnóstico no TEP de não alto risco. Este 

método permite o diagnóstico de trombos 

intraluminais nas artérias pulmonares e nos 

seus ramos segmentares e sub-segmentares 

(com maior acuidade se efectuado em aparelho 

multicorte). Fornece ainda informação, 

embora indirecta, sobre a repercussão do 

tromboembolismo sobre o ventrículo direito, 

sendo esta o principal factor com influência 

VANESSA CARVALHO + 

PEDRO MORAES SARMENTO 

HUGO MARQUES 

DANIEL FERREIRA 

Departamento de cardiologia e centro de imagiologia 

The chest CT angiography (angio-CT) is 

nowadays the gold standard for the diagnosis 

of pulmonary embolism (PE). The most 

recent guidelines of the European Society 

of Cardiology consider it as the first line 

in diagnostic algorithms for non high-risk 

patients with PE. The angio-CT allows the 

diagnosis of intraluminal thrombus in the 

pulmonary arteries and in their segmental 

and sub-segmental branches. It also gives 

information about the right ventricle 

overload, which is the main prognostic 

factor. However, the conventional angio- 

CT does not provide information related to 

the functional consequences of pulmonary 

emboli on the pulmonary perfusion, when 

+ 

Estudante do 4º ano (2008-2009) da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa a estagiar no Hospital da Luz no âmbito do 

programa BESup 

33


no prognóstico.No entanto, a angio-TC convencional 

não permite a avaliação da consequência 

funcional dos êmbolos na perfusão 

pulmonar quando comparada, por exemplo, 

com a cintigrafia de ventilação/perfusão com 

radionuclidos. Os equipamentos de tomografia 

computorizada (TC) dotados de du- 

pla ampola permitiram o desenvolvimento 

de técnicas de utilização de diferentes energias 

numa e noutra ampola. O recurso a esta 

dupla energia permite obter informação sobre 

a perfusão pulmonar. No presente artigo, 

os autores apresentam o caso clínico de 

um doente com trombose venosa profunda 

complicada por TEP bilateral, confirmado 

por angio-TC do tórax. A utilização da técnica 

de dupla energia permitiu documentar 

a presença de defeitos de perfusão que viriam 

a ser confirmados por cintigrafia de ventilação 

perfusão convencional. 

iNTRodução 

O tromboembolismo pulmonar (TEP) consiste 

na obstrução da circulação pulmonar 

por êmbolos provenientes, na maioria dos 

casos, da circulação venosa sistémica, condicionando/comprometendo, 

parcial ou totalmente 

o fluxo sanguíneo pulmonar. 1 

O TEP não possui uma apresentação patognomónica, 

pelo que o seu diagnóstico 

depende de um elevado grau de suspeição 

por parte do clínico. Os sinais e sintomas, 

bem como os factores de risco ou os testes 

laboratoriais de rotina não permitem, isoladamente, 

estabelecer o diagnóstico de TEP, 

mas poderão integrar algoritmos de diagnóstico 

que deverão ser seguidos em caso 

de suspeita. 

Assim, os exames complementares de diagnóstico 

imagiológicos têm vindo progressi- 

compared, for example, with ventilation/ 

perfusion scintigraphy using radionuclides. 

The development of the dual source CT 

equipments enabled the creation of dual 

energy techniques, using different energies 

in each source, simultaneously. The use of 

these dual energy techniques thus provides 

information about lung perfusion. In 

this article, the authors report a case of 

a patient with deep venous thrombosis 

complicated by bilateral pulmonary PE, 

which was confirmed by chest angio-CT. 

The dual energy technique documented 

the presence of perfusion defects that were 

later confirmed by conventional ventilation/ 

perfusion scintigraphy. 

vamente a desempenhar um papel principal 

no diagnóstico desta patologia. 

A angio-TC convencional do tórax é hoje o 

meio complementar de diagnóstico padrão 

para a confirmação ou exclusão do diagnóstico 

de TEP. 2 Contudo, permite apenas 

uma avaliação morfológica, não fornecendo 

informações relativas aos defeitos de perfusão 

pulmonar. Este facto constitui uma 

importante limitação desta técnica na orientação 

da decisão terapêutica e na estratificação 

de prognóstico, pois não permite aferir 

a existência de alteração da perfusão pulmonar 

não associada a sobrecarga ventricular 

direita. 

A angiografia pulmonar, outrora considerada 

o exame padrão para o diagnóstico de 

TEP, é actualmente reservada para doentes

AVALIAÇÃO DA PERFUSÃO PULMONAR NO TROMBOEMBOLISMO PULMONAR AGUDO POR ANGIO-TC DO TÓRAX COM DUPLA 

ENERGIA. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO 

com TC torácicas inconclusivas ou para 

doentes com indicação para embolectomia 

direccionada por cateter. 3 

Recentemente, o desenvolvimento na área 

da TC da tecnologia de dupla-ampola, veio 

abrir caminho para uma nova abordagem 

no diagnóstico do TEP. A utilização da angio-TC 

com dupla energia (utilizando ampolas 

– fontes emissoras de radiação X em 

kilovoltagens diferentes), permite aumentar 

a sensibilidade de detecção de pequenos 

êmbolos, que poderiam passar despercebidos 

na avaliação por TC convencional 

multiplanar e confere, num mesmo exame 

e aquisição, a capacidade de avaliar a repercussão 

funcional do TEP avaliando a per- 

CaSo CLÍNiCo 

Homem de 54 anos de idade, caucasiano, 

que refere história de episódio de trombose 

venosa profunda (TVP) do membro inferior 

direito há cerca de 15 anos. Por este motivo 

foi medicado com varfarina que viria a suspender 

alguns meses depois. 

No início de Janeiro de 2009, inicia queixas 

de dor, eritema e edema do membro inferior 

esquerdo (MIE). Evolui com um episódio de 

tosse com expectoração hemoptóica pelo 

que recorre ao Atendimento Médico Permanente 

do Hospital da Luz. Negava febre, 

toracalgia, palpitações, cansaço e dispneia. 

Dos antecedentes pessoais salientava-se obesidade 

grave (IMC = 38 kg/m 2 ), apneia do 

sono sob ventilação não invasiva por CPAP 

(continuous positive airway pressure) no domicílio, 

hipertensão arterial, dislipidemia e 

neurose depressiva. Negava hábitos tabágicos 

e consumo de álcool. À altura do in- 

ternamento estava medicado com Paxetil®, 

fusão pulmonar. A maior sensibilidade desta 

nova tecnologia resulta do facto de permitir 

associar a obtenção de imagens com detalhe 

morfológico das artérias pulmonares e do 

parênquima pulmonar às alterações da perfusão 

pulmonar, podendo assim alertar para 

a presença dum trombo intra-arterial. Um 

outro aspecto relevante desta nova técnica, 

é que a aquisição em dupla energia não implica 

a administração de maior quantidade 

de contraste, nem confere maior dose de radiação. 

4 

Os autores apresentam um caso clínico de 

TEP em que o diagnóstico foi estabelecido 

com recurso a angio-TC com dupla ampola 

e com técnica de dupla energia. 

Triptizol 50®, Triticum 50®, Concor®, 

Crestor® e Tromalyt®. 

À entrada, o doente apresentava-se eupneico, 

hemodinamicamente estável, com uma 

saturação periférica de 98% no ar ambiente. 

Analiticamente os parâmetros do hemograma, 

coagulação e função renal encontravam-se 

igualmente dentro dos valores de 

referência e a enzimologia cardíaca, a troponina 

I e o ProBNP (precursor do péptido 

natriurético cerebral) eram todos negativos. 

A gasometria arterial não apresentava alterações. 

O ECG era normal. 

A ultrasonografia venosa dos membros inferiores 

revelou, no membro inferior esquerdo, 

“insuficiência da confluência safenofemoral 

com avalvulação troncular da veia 

35


Fig. 1 Avaliação do pulmão direito 

A. Observam-se vários defeitos endoluminais (1, 

3, 4 e 5) traduzindo tromboembolismo, condicionando 

hipoperfusão sobretudo das bases (2) 

B e C. Evidência de hipoperfusão subsegmentar 

apical do lobo superior direito (B) e do lobo 

médio (C), aspectos que correspondem a obstrução 

vascular e que não foram observados na 

cintigrafia 

Fig. 2 Pulmão Esquerdo A. Fusão das imagens 

de perfusão com as imagens de representação 

semelhante a angio-TC convencional B. Realce 

das imagens de perfusão, facilitando observação 

inequívoca dos defeitos típicos de perfusão (de 

base periférica) relacionadas com as oclusões subsegmentares 

arteriais no lobo inferior esquerdo, 

visualizadas na imagem A. 

safena interna e varicoflebite de colateral da 

veia safena interna da perna”. 

Atendendo ao episódio de tosse hemoptóica 

referido pelo doente, decidiu-se realizar 

angio-TC com protocolo de TEP e com método 

de dupla energia, que revelou presença 

de TEP afectando, do lado direito, os ramos 

segmentares e sub-segmentares do lobo inferior 

direito com predominância dos ramos 

posteriores e apicais, e de forma ténue 

os do lobo médio. Verificou-se diminuição 

sub-segmentar da perfusão do lobo médio e 

segmento apical do lobo inferior (Fig. 1). Do 

lado esquerdo, observaram-se defeitos da repleção 

vascular mais exuberantes, afectando 

os ramos segmentares e sub-segmentares do 

lobo inferior e de forma ténue a língula (Fig. 

2). Resultaram defeitos de perfusão no segmento 

apical, posterior e externo do lobo 

inferior e de forma sub-segmentar ténue 

na língula. Sem evidência de sobrecarga do 

ventrículo direito. Tronco da artéria pulmonar 

não ectasiado. Normal permeabilidade 

do parênquima pulmonar. 

O ecocardiograma transtorácico revelou um 

ventrículo esquerdo ligeiramente dilatado e 

hipertrofiado mas sem compromisso da função 

sistólica global, nem da função diastólica. 

As cavidades direitas não se apresentavam 

dilatadas. A pressão sistólica na artéria 

pulmonar (PSAP) encontrava-se no limite 

superior do valor de referência (36 mmHg). 

Durante o internamento o doente iniciou 

hipocoagulação oral com varfarina associada 

a heparina de baixo peso molecular 

(HBPM) até ter sido atingido o INR 

(international normalized ratio) alvo: 2,0 a 3,0. 

Realizou uma cintigrafia pulmonar, passadas 

36 horas da realização da angio-TC, 

com estudo da ventilação pulmonar após

AVALIAÇÃO DA PERFUSÃO PULMONAR NO TROMBOEMBOLISMO PULMONAR AGUDO POR ANGIO-TC DO TÓRAX COM DUPLA 


inalação de Technegas® e estudo da perfusão 

pulmonar após administração endovenosa 

de macroagregados de albumina 

marcados com 99mTc. 

Em relação à ventilação pulmonar, notou-se 

deposição central de Technegas® com boa 

ventilação em ambos os campos pulmonares 

e com menor intensidade ao nível das bases. 

No que respeita à perfusão pulmonar, verificaram-se 

defeitos de perfusão do segmento 

posterior do lobo superior esquerdo e do 

segmento superior do lobo inferior esquerdo 

e ainda um possível defeito de perfusão no 

segmento inferior da língula, de difícil valorização. 

No pulmão direito não se observaram 

defeitos de perfusão (Fig. 3). 

Observou-se, ao longo do internamento, 

melhoria discreta do edema e resolução do 

quadro álgico do membro inferior esquerdo. 

diSCuSSão 

É conhecida a associação entre a TVP e a 

ocorrência de TEP. Entre os doentes com 

TVP proximal, cerca de 50% apresentam 

TEP (habitualmente assintomático) na cintigrafia 

de ventilação/perfusão. 5 

O TEP resultante da migração até à árvore 

arterial pulmonar de parte ou da totalidade 

dum trombo venoso profundo pode 

manifestar-se de modo muito diverso, desde 

TEP completamente assintomáticos do 

ponto de vista respiratório ou cardiovascular, 

até quadros clínicos com manifestações 

tão variáveis como polipneia ligeira, ou 

morte súbita com actividade eléctrica sem 

pulso como ritmo da paragem cardio-respiratória. 

3 O caso clínico actual representa 

bem um dos quadros clínicos possíveis, com 

O doente teve alta ao fim de cinco dias de 

internamento, referenciado à consulta de 

Medicina Interna. 

Fig. 3 Cintigrafia pulmonar com estudo da 

ventilação pulmonar após inalação de Technegas® 

e estudo da perfusão pulmonar após administração 

endovenosa de macroagregados de albumina 

marcados com 99mTc 

apresentação inicial muito pouco sintomática 

e com evolução clínica muito favorável. 

De facto, as queixas iniciais do doente limitavam-se 

a um quadro clínico suspeito de 

poder corresponder a um segundo episódio 

de TVP e a um fruste episódio de expectoração 

hemoptóica. 

Não fora levantada a suspeita clínica e pedido 

o angio-TC - e não tivesse este exame sido 

efectuado com o protocolo de aquisição ade- 

quado para TEP - e o diagnóstico de TVP 

com TEP associado poderia ter passado despercebido 

e o doente poderia não ter ficado 

internado e recebido o tratamento adequado, 

com consequente imprevisibilidade da 

evolução do quadro clínico. 

37


A realização no mesmo doente de angio-TC 

do tórax para diagnóstico de TEP e de cintigrafia 

de ventilação/perfusão tem sido defendida 

por alguns autores. Por um lado, a 

acuidade diagnóstica da angio-TC para TEP 

foi muito incrementada com a introdução 

da tecnologia de multidetectores, permitindo 

o diagnóstico de trombos intraluminais 

até ao nível sub-segmentar, de tal modo que 

a angio-TC “destronou” a angiografia pulmonar 

como método-padrão para o diagnóstico 

de TEP. Por outro lado, a cintigrafia 

com radionuclidos permite avaliar as 

repercussões funcionais do TEP sobre a relação 

ventilação/perfusão e obter um conjunto 

de imagens após o episódio de TEP agudo 

que poderá servir de termo de comparação 

para futuros episódios com suspeita de TEP, 

nos quais poderá ser documentada a presença 

de novos defeitos de perfusão (não exis- 

tentes após o evento inicial), permitindo, 

deste modo, o diagnóstico de novos episódios 

de TEP. 

No caso apresentado encontrou-se sobreposição 

dos achados da perfusão pulmonar 

na angio-TC e na cintigrafia. 

Na tentativa de melhorar a acuidade diagnóstica, 

desenvolveu-se recentemente a 

tecnologia da dupla-ampola que permite 

aquisições com maior resolução temporal 

(82 ms) ou com dupla energia (utilizando 

ampolas – fontes emissoras de radiação 

X em kilovoltagens diferentes). O comportamento 

dos constituintes do corpo e 

o próprio contraste endovenoso variam de 

forma diferente (não proporcional) a sua intensidade 

consoante a aquisição seja feita 

com kilovoltagens diferentes. Com a nova 

tecnologia passou a ser possível codificar 

(com cor) constituintes específicos, apenas 

pela sua variação característica, de acordo 

com a kilovoltagem com que estavam a ser 

adquiridos. 4 Assim, numa mesma aquisição 

com tecnologia de dupla ampola obtêm-se 

imagens a 140 kV (menor ruído, mas menor 

contraste que a aquisição comum mono-ampola), 

a 80 kV (maior ruído, mas maior contraste), 

bem como as resultantes da fusão 

entre as duas (70% da de 140 kV e 30% 

da de 80 kV) obtendo-se uma imagem semelhante 

à da aquisição mono-ampola, bem 

como através de software dedicado a codificação 

por cor da perfusão pulmonar (Fig. 

4 e 5). 6 

Fig. 4 A. Informação obtida pela fonte emissora 

da radiação X (ampola A) a 80 kV – maior ruído 

e maior contraste 

B. Informação obtida pela fonte emissora da 

radiação X (ampola B) a140 kV – menor ruído e 

menor contraste 

C. Obtida a partir da fusão das duas ampolas, 

70% da 140 kV e 30% da 80 kV, sendo equivalente 

às imagens que se obteriam numa aquisição 

convencional com uma só energia.

AVALIAÇÃO DA PERFUSÃO PULMONAR NO TROMBOEMBOLISMO PULMONAR AGUDO POR ANGIOTC DO TÓRAX COM DUPLA 


Fig. 5 Avaliação da perfusão pulmonar, só possível na técnica de dupla energia: 

A. perfusão sobreposta a avaliação vascular 

B. avaliação da perfusão pulmonar isolada 

Estudos do grupo dos autores permitiram 

confirmar que a avaliação por angio-TC dupla 

energia permite adicionar a avaliação da 

perfusão pulmonar às informações habitualmente 

obtidas pelo exame de angio-TC convencional 

– parênquima pulmonar, avali- 

ação vascular e da sobrecarga do ventrículo 

direito (de forma indirecta). 7 Os mesmos 

estudos confirmaram ainda que esta técnica 

não necessita de maior quantidade de contraste 

nem implica maior radiação. 7 

A capacidade de associar a avaliação da perfusão 

pulmonar resulta numa maior acuidade 

diagnóstica de êmbolos em ramos subsegmentares, 

e permite identificar êmbolos 

com repercussão na perfusão. 8 

Este exame abre assim novas áreas de investigação 

que poderão ter significado clínico 

(implicação terapêutica e prognóstica), nomeadamente: 

· utilidade do exame para a avaliação evolutiva 

do caso de TEP, permitindo a detecção 

de novos êmbolos e ou novos defeitos de 

perfusão 

· capacidade de monitorização terapêutica 

através de modificação da perfusão pulmonar 

ou seja capacidade de utilização com intuito 

de follow-up 

· determinar o papel da perfusão na avaliação 

de TEP crónicos e ou após cirurgia de 

embolectomia 

· comparar como factor prognóstico o volu- 

me oclusivo endovascular relativamente aos 

defeitos de perfusão por eles provocados 

Contudo, por se tratar de uma técnica de dia- 

gnóstico recente, são ainda necessários estudos 

comparativos entre técnicas e estudos 

prospectivos que comprovem a sua eficácia 

para que este exame seja incluído no algoritmo 

de diagnóstico de TEP. 

O impacto terapêutico e prognóstico da 

diferença entre TEP com e sem alteração da 

perfusão não associado a sobrecarga ventricular 

direita tem de ser aferido. 

39


CoNCLuSão 

A angio-TC de dupla energia poderá representar 

um novo marco na evolução tecno- 

lógica no diagnóstico de TEP, por conseguir 

conciliar, num único exame, o estudo da exis- 

tência de defeitos intraluminais nas artérias 

pulmonares e nos seus ramos (segmentares 

e sub-segmentares) e um estudo da perfusão 

pulmonar. 

A riqueza da informação fornecida por este 

exame poderá permitir evitar a realização de 

múltiplos exames no decurso do processo de 

diagnóstico dum caso suspeito de TEP. 

aGRadeCimeNToS 

Os autores agradecem à Drª Cristina 

Loewentall do Departamento de Medicina 

Molecular do Hospital da Luz pela cedência 

das imagens da cintigrafia de ventilação/ 

perfusão. 

BiBLioGRaFia 

1. Perrier A. From dyspnea to pulmonary embolism. Therapeutische 

Umschau 2009; DOI 10.1024/0040-5930.66.9.643. 

2. Torbicki A, Perrier A, Konstantinides S, et al. Guidelines on the 

diagnosis and management of acute pulmonary embolism. Euro 

Heart J 2008; 29(18):2276-315. 

3. Kasper D, Fauci A, Braunvald E, et al. Harrison’s Principles of 

Internal Medicine USA: McGraw-Hill Companies Inc., 2008. 

4. Johnson TR, Krauss B, Sedlmayr M, et al. Material differentiation 

by dual energy CT: initial experience. Eur Radiol 2007;17:1510-7. 

5. Moser KM, Fedullo PF, Littejohn JK, Crawford R. Frequent 

asymptomatic pulmonary embolism in patients with deep venous 

thrombosis. JAMA 1994;271:223-5. 

O presente caso documenta a exequibilidade 

desta técnica, permitindo obter imagens 

de qualidade diagnóstica sem incrementos 

significativos das doses de radiação 

nem de contraste em relação ao angio-TC 

convencional. 

O valor desta técnica na avaliação da relação 

de ventilação/perfusão pulmonar após 

TEP terá ainda de ser validado por estudos 

comparativos com a cintigrafia de ventilação/perfusão 

com radionuclidos. 

6. Fink C, Johnson TR, Michaely HJ, et al. Dual-energy CT 

angiography of the lung in patients with suspected pulmonary 

embolism: initial results. Rofo 2008;180(10):879-83. 

7. Marques H, Ferreira D, Costa N, et al. Dual energy CT 

Angiography to diagnose pulmonary embolism and lung perfusion 

- initial experience (oral communication CR1009). Abstracts Book 

of the 2nd World Congress of Thoracic Imaging and Diagnosis in 

Chest Disease. Valencia, 2009. 

8. Yasuaki H, Masashi G, Yoshinori N, Tsuguya F. Ventilationperfusion 

scanning and helical CT in suspected pulmonary 

embolism: meta-analysis of diagnostic performance. Radiology 

2005;234:740-8.

PRimeiRo CaSo de doeNça 

de CReuTZFeLdT-JakoB PRoVÁVeL 

No HoSPiTaL da LuZ. a imPoRTÂNCia 

do eSTudo de diFuSão PoR Rm 

No diaGNÓSTiCo PReCoCe 

First case of probable sporadic Creutzfeldt- 

Jakob in Hospital da Luz. The importante of 

an early diagnosis, using diffusion-weighted 

mR imaging 


Os autores descrevem um caso clínico de 

doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica 

provável, em que o diagnóstico precoce foi 

possível recorrendo ao estudo de difusão por 

ressonância magnética do sistema nervoso 

central. Este estudo tem sido defendido por 

vários autores como sendo um meio precoce, 

seguro e eficaz de diagnosticar esta patologia. 

SOFIA NUNES DE OLIVEIRA 

PEDRO VILELA 

JOSÉ FERRO 

Departamento de neurologia e centro de imagiologia (unidade de neurorradiologia) 

The authors report a clinical case of 

probable sporadic Creutzfeldt-Jakob disease 

diagnosed in Hospital da Luz. Diffusionweighted 

MR imaging led to early diagnosis. 

Several authors enhance this technique as a 

safe and effective tool in the early diagnosis 

of the disease. 

41


iNTRodução 

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é 

uma doença neurodegenerativa rara, fatal, 

caracterizada pela acumulação de uma 

forma anormal de proteína priónica - PrPsc 

- no cérebro, levando a demência progressiva 

acompanhada de outros sintomas 

neurológicos. 1,2 O diagnóstico definitivo é 

neuropatológico 3 e existem critérios da Organização 

Mundial de Saúde (OMS) para as 

formas esporádica e iatrogénica (Quadro I). 

A ressonância magnética (RM) revela tipicamente 

atrofia cerebral progressiva e hipersinal 

em T2 do córtex cerebral e gânglios 

da base. 4 Nas fases precoces o T2 pode não 

revelar alterações, tornando o diagnóstico 

por RM extremamente difícil. Assim, nesta 

fase é utilizado sobretudo para diagnóstico 

diferencial. 

Os aspectos precoces de RM não fazem 

parte dos critérios de diagnóstico da OMS. 

Vários autores têm sugerido que a técnica 

de difusão pode fornecer informação diagnóstica 

importante, mesmo antes do aparecimento 

dos achados típicos e alterações do 

electroencefalograma (EEG). 4 

Por outro lado, os critérios de diagnóstico 

da Organização Mundial de Saúde não 

contemplam aspectos imagiológicos, apesar 

destes serem uma forma não invasiva e segura 

de avaliar o sistema nervoso central 

(SNC). 

Apesar da DCJ não ter cura, o seu diagnóstico 

precoce é importante, não só para 

esclarecimento do doente e da sua família, 

mas também porque se trata de uma doença 

infecciosa devendo os fluidos e tecidos corporais 

ser manuseados com precaução. 5,6 

Os autores apresentam um caso de DCJ 

provável em que a RM contribuiu decisivamente 

para o diagnóstico. 

Quadro I - Critérios de diagnóstico de DCJ esporádica e iatrogénica da OMS 

Doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica 

definitiva: achados positivos em exame neuropatológico convencional, análise imunocitoquímica ou Western 

Blot (PrP resistente à protease confirmada) ou presença de fibrilhas associadas ao scrapie em análise 

histopatológica 

Provável: demência progressiva + 2 de 4 critérios clínicos (mioclonias, alterações visuais ou cerebelosas, 

sinais piramidais ou extrapiramidais, mutismo acinético) + eeG atípico ou proteína 14-3-3 positiva no 

LCR + sobrevida de menos de 2 anos + ausência outros sinais sugestivos de diagnóstico alternativo 

Possível: demência progressiva + 2 de 4 critérios clínicos (mioclonias, alterações visuais ou cerebelosas, 

sinais piramidais ou extrapiramidais, mutismo acinético) + sem eeG ou eeG atípico + sobrevida de 

menos de 2 anos 

DCJ iatrogénica 

Síndrome cerebeloso progressivo em receptor de hormona hipofisária de cadáver, ou dCJ esporádica em 

doente com risco de exposição (ex: neurocirurgia prévia com implante dura-máter)

PRIMEIRO CASO DE DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB PROVÁVEL NO HOSPITAL DA LUZ. A IMPORTÂNCIA DO ESTUDO DE DIFUSÃO 

POR RM NO DIAGNÓSTICO PRECOCE 

CaSo CLÍNiCo 

Doente do sexo feminino de 73 anos de idade, 

sem antecedentes patológicos pessoais ou 

familiares relevantes, internada por demência 

rapidamente progressiva. 

Cerca de 5 meses antes do internamento iniciou 

quadro de alterações do comportamento 

- euforia, humor inapropriado, alterações 

do comportamento alimentar - sem repercussão 

sobre as actividades de vida diária. 

Ao longo dos três meses seguintes ocorreu 

agravamento progressivo, com períodos de 

desorientação, discurso incoerente, confabu- 

lação e perda de autonomia. Realizou tomografia 

computorizada que não mostrou 

alterações significativas. 

Dez dias antes do internamento referiu alucinações 

visuais que persistiram, motivo 

pelo qual foi internada para investigação. 

Na admissão e observação ao longo do internamento 

(10 dias) destacavam-se défices 

cognitivos de predomínio fronto-temporal, 

anosognosia, discurso fluente e confabulante 

com evolução para mutismo, evidência 

de alucinações visuais, distonia axial com 

contracturas dolorosas, hipertonia generalizada, 

hipereflexia, mioclonias, incontinência 

urinária. 

Da investigação realizada destacava-se: 

· EEG com lentificação da electrogénese de 

base com surtos de ondas lentas, sem actividade 

paroxística ou periódica; 

· RM-CE com estudo da difusão com hipersinal 

cortical difuso, bilateral e assimétrico 

de predomínio temporo-parieto-occipital 

direito, com hipersinal nas imagens de 

difusão e restrição à difusão nos mapas de 

coeficiente de difusão aparente (ADC) (Fig. 1); 

· Single Photon Emission Computed Tomography 

(SPECT) cerebral com marcada 

hipoperfusão nos territórios atrás descritos 

(Fig 2); 

· Doseamento da proteína 14-3-3 no líquido 

céfalo-raquidiano (LCR) positivo. 

Após a alta clínica o quadro manteve agravamento 

progressivo e a doente morreu dois 

meses depois (família recusou necrópsia). 

Fig. 1 RM-CE com estudo de difusão: hipersinal 

cortical difuso cerebral particularmente evidente 

na ponderação T2DF, bilateral, assimétrico, sendo 

maior o envolvimento do hemisfério cerebral 

direito. Hipersinal nas imagens de difusão, 

com restrição a difusão (hipossinal) nos mapas 

ADC. Ligeiro swelling cortical com espessamento 

cortical em topografia temporal externa 

direita. O envolvimento hemisférico cerebral 

direito é temporal (predominantemente externo), 

temporo-occipital interno, parieto-occipital, e de 

forma menos intensa frontal anterior e insular. À 

esquerda o envolvimento é menos intenso, mas 

com uma distribuição topográfica semelhante 

com predomínio parieto-occipital. Sem outras 

alterações significativas 

43


diSCuSSão e CoNCLuSÕeS 

A doente preencheu os critérios de diagnóstico 

da OMS para a DCJ esporádica provável 

a partir do momento em que o doseamento 

da proteína 14-3-4 foi positiva no LCR. No 

entanto, esta análise pode representar um 

risco, ao implicar o manuseamento de fluidos 

infectados, além de ser demorada. No 

caso presente, o resultado só ficou disponível 

pouco antes da morte da doente. 

Entretanto os achados típicos da RM e a exclusão 

de outras causas possíveis de demência 

rapidamente progressiva, permitiram 

fazer o diagnóstico, o que para a família da 

doente constituiu um passo importante. 

A utilização de técnicas de difusão por RM, 

pode constituir uma forma de diagnóstico 

mais precoce e não invasiva da DCJ esporádica, 

sobretudo quando os achados 

típicos de EEG não estão presentes. 8-11 

Fig. 2 SPECT cerebral com HMPao: marcada 

hipoperfusão frontoparietal, mais evidente à 

direita; assimetria com diminuição da perfusão na 

região temporal direita; perfusão mantida ao nível 

dos núcleos da base 

Mesmo em fases precoces, a RM com 

difusão pode revelar áreas de hipersinal cortical 

e nos gânglios da base com restrição 

nos mapas de ADC sugerindo difusão restrita 

no tecido cerebral, que não respeita nenhum 

território arterial. 8-11 

Por outro lado, as alterações da difusão são 

mais sensíveis e precoces que as alterações 

do EEG. 11 Se estiverem restritas ao córtex 

cerebral, como no caso presente, o diagnóstico 

diferencial com causas de demência 

rapidamente progressivas é ainda mais 

restrito. 4 

Pelos motivos expostos, os protocolos de 

difusão parecem ser extremamente úteis no 

diagnóstico precoce de demências rapidamente 

progressivas e devem ser incluídos 

na investigação, tendo sido sugerido que 

integrem os critérios de diagnóstico de DCJ 

esporádica da OMS.

PRIMEIRO CASO DE DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB PROVÁVEL NO HOSPITAL DA LUZ. A IMPORTÂNCIA DO ESTUDO DE DIFUSÃO 

POR RM NO DIAGNÓSTICO PRECOCE 

BiBLioGRaFia 

1. Prusiner SB. Prions. Proc Natl Acad Sci USA 1998;95:13363-83. 

2. Masters CI, Harris JO, Gajdusek DC, Gibbs CJ Jr, Bernoulli 

C, Asher DM. Creutzfeldt-Jakob disease: patterns of worldwide 

occurence and the significance of familial and sporadic clustering. 

Ann Neurol 1979;5:177-88. 

3. Kretzschmar HA, Ironside JW, DeArmond SJ, Tateishi J. 

Diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Arch 

Neurol 1996;53:913-20. 

4. Ukisu R, Kushihashi T, Tanaka E, et al. Diffusion-weighted 

MR Imaging of early-stage Creutzfeldt-Jakob disease: typical and 

atypical manifestations. Radiographics 2006;26:S191-204. 

5. Committee on Health Care Issues, American Neurological 

Association. Precautions in handling tissues, fluids and other 

contaminated materials from patients with documented or 

suspected Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol 1986;19:75-7. 

6. Pauli G. Tissue safety in view of CJD and variant CJD. Cell Tissue 

Bank 2005;6:191-200. 

7. Kallenberg K, Schulz-Schaeffer WJ, Jastrow U, et al. Creutzfeldt- 

Jakob disease: comparative analysis of MR imaging sequences. Am 

J Neuroradiol 2006;27:1459-62. 

8. Tschampa HJ, Kallenberg K, Kretzschmar HA. Pattern of cortical 

changes in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Am J Neuroradiol 

2007;28:1114-8. 

9. Nitrini R, Areza-Fegyveres R, Martins VR, et al. Asymmetric 

cortical high signal on diffusion weighted-MRI in a case of 

Creutzfeldt-Jakob disease. Arq Neuropsiquiatr 2005;63(2B):519- 

22. 

10. Meissner B, Kallenberg K, Sanchez-Juan P, et al. Isolated 

cortical signal increase on MR imaging as a frequent lesion 

pattern in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Am J Neuroradiol 

2008;29(8):1519-24. 

11. Shiga Y, Miyazawa K, Sato S, et al. Diffusion-weighted MRI 

abnormalities as an early diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob. 

Neurology 2004;63(3):443-9. 

45

meNiNGoeNCeFaLiTe FÚNGiCa. 

um CaSo RaRo 

Fungal meningoencephalitis. 

a rare case report 


Os autores apresentam o caso clínico de uma 

doente com uma meningoencefalite fúngica, 

extensamente investigada de forma pluridisciplinar, 

cujo diagnóstico final só foi possível 

de ser obtido por biópsia cerebral, ilustrando 

o facto de que em casos de etiologia complexa 

pode ser útil o recurso a uma atitude 

interventiva precoce. 

RAQUEL GIL-GOUVEIA 

NATÁLIA MARTO 

PAUL MARTINS CAMPOS 

PEDRO VILELA 

MANUEL CUNHA E SÁ 

ANA CATARINO 

Departamentos de neurologia, de medicina interna e intensiva, de oftalmologia, de neurocirurgia 

e de anatomia patológica, centro de imagiologia (unidade de neurorradiologia) 

The authors report the clinical case 

of a female patient with a fungal 

meningoencephalitis, extensively evaluated 

through a multidisciplinary approach. Only 

a brain biopsy allowed the final diagnosis, 

enhancing the fact that in cases of complex 

etiology an early surgical biopsy can be 

extremely valuable. 

47


iNTRodução 

O síndrome de meningoencefalite sub- 

-aguda, recorrente ou crónica, é de difícil 

abordagem diagnóstica, pois em termos 

etiológicos pode corresponder a situações 

tão distintas como infecções (virais, bacterianas, 

parasitárias ou fúngicas), doenças 

granulomatosas, doenças imunológicas, 

doenças neoplásicas ou exposição a fármacos 

ou tóxicos. 1,2 O diagnóstico diferencial 

inclui ainda as doenças inflamatórias e/ou 

desmielinizantes do sistema nervoso central, 

tais como a esclerose múltipla, a encefalomielite 

aguda disseminada e as encefalites 

paraneoplásicas. 

Muitas vezes, o contexto epidemiológico - 

em particular a existência de imunosupressão 

- e as manifestações da doença fora do 

sistema nervoso são a chave para o diagnóstico. 

CaSo CLÍNiCo 

Mulher caucasiana de 33 anos de idade, 

auxiliar de veterinária, com asma juvenil 

não necessitando de terapêutica de manutenção. 

Antecedentes de uma única gravidez 

prévia não complicada, 3 anos antes do 

internamento actual. 

A doença actual inicia-se em Dezembro de 

2008, com quadro febril de 48 horas de duração, 

com rinorreia e odinofagia, que remitiu 

espontaneamente mantendo desde então 

queixas de fadiga e anorexia. Nega queixas 

gastrointestinais, picadas de insectos ou 

lesões cutâneas exantematosas. No final do 

mês tem queixas de cefaleias de início insidioso, 

generalizadas, sobretudo matinais, 

A investigação destes síndromes é sempre 

exaustiva e complexa, muito embora pouco 

rentável em termos diagnósticos. Com efeito, 

menos de 5% dos exames complementares 

efectuados encontram-se alterados. 1 

O curso indolente ou de surto/remissão de 

algumas destas patologias é responsável por 

atrasos de diagnóstico e pelas dificuldades 

frequentemente encontradas na abordagem 

destes doentes, que muito frequentemente 

são tratados empiricamente, o que contribui 

para a elevada morbilidade destas patologias. 

Cerca de um terço dos doentes com 

meningite crónica nunca obtém um diagnóstico. 

2 

Descreve-se um caso com uma etiologia 

rara, cujo diagnóstico apenas foi possível 

pela realização de uma biópsia cerebral, 

ilustrando que uma atitude interventiva 

pode ser um auxílio precioso na terapêutica 

adequada destes doentes. 

acompanhadas de lentificação psicomotora 

e dificuldade progressiva na concentração e 

na realização das tarefas diárias. O marido 

descreve um episódio autolimitado com segundos 

de duração durante a condução, de 

ausência de contacto, terminado após estimulação 

verbal. 

O quadro apresentou agravamento progressivo, 

com instalação de vómitos matinais 

frequentes, episódios de desorientação, incontinência 

urinária e desequilíbrio na marcha 

mantendo marcada lentificação psicomotora 

e ficando incapaz de realizar as suas 

tarefas habituais e de trabalhar, pelo que em 

Janeiro de 2009 recorre ao Atendimento

Médico Permanente do Hospital da Luz e 

fica hospitalizada durante duas semanas. 

Na observação inicial apresentava-se desorientada 

no tempo e espaço com marcada 

lentificação psicomotora, elevada distractabilidade, 

discurso muito pobre mas sem 

afasia, reflexo de preensão forçada e marcha 

apráxica, com base alargada, sem outras 

alterações do exame neurológico, nomeadamente 

sem sinais meníngeos ou estase papilar 

na fundoscopia. 

Realizou tomografia computorizada crânioencefálica 

(TC CE) que foi normal. Posteriormente 

realizou ressonância magnética 

crânio-encefálica (RM CE) que identificou 

múltiplas lesões intra-axiais supra e infratentoriais, 

predominantemente distribuídas 

na substância branca hemisférica cerebral 

mas interessando os tálamos, os núcleos lenticulares 

e as regiões capsulares e coronas 

radiatas, com acentuado envolvimento do 

corpo caloso. Algumas destas lesões tinham 

restrição na difusão e, após a administração 

de gadolínio, algumas exibiam discreto reforço 

de sinal punctiforme e anelar não sendo 

evidentes reforços anómalos ependimários, 

nem dos nervos cranianos. Era evidente 

o reforço de sinal predominantemente lepto-meníngeo 

infra-tentorial nos sulcos cerebelosos, 

bem como a nível supra-tentorial 

em que existia reforço de sinal mais ligeiro 

multi-focal, a nível lepto-meníngeo da convexidade 

e nos espaços peri-vasculares de 

Virchow-Robin das regiões núcleo-capsulares 

(Fig. 1). 

Analiticamente não apresentava alterações 

do hemograma, função renal, função hepática 

e ionograma, coagulação, complemento, 

imunoeletroforese, beta-2-microglobulina, 

velocidade de sedimentação, proteína C reac- 

tiva, cálcio sérico, cálcio urinário, enzima 

MENINGOENCEFALITE FÚNGICA. UM CASO RARO 

Fig.1 Ressonância magnética encefálica. 

A. Sagital T1 SE. Múltiplas lesões no corpo 

caloso. 

B. Axial T2 TSE. Lesões infra-tentoriais no pavimento 

do IV ventrículo, pedúnculos cerebelosos, 

centros medulares e protuberância. 

C e D. Axiais T2 DF. Múltiplas lesões supra 

tentoriais na substância branca, núcleos da base 

e tálamos. 

E. Mapa ADC (E1). Imagem de difusão (E2). 

Restrição à difusão em algumas lesões. 

de conversão da angiotensina (ECA), 

lisozima, adenosina desaminase (ADA), serologias 

de HIV-1 e HIV-2, hepatite B e C, 

HSV (vírus Herpes simplex) 1 e 2, CMV 

(citomegalovirus) e EBV (vírus Epstein- 

Barr). Efectuou estudo da auto-imunidade 

que foi negativo, incluindo anticorpos anti- 

-nucleares (ANA), anti-DNA, anti–SSA (síndrome 

de Sjögren A) e anti-SSB (síndrome 

de Sjögren B), anti-Sm, anti-RNP, teste RA, 

Waaler Rose, anti-fosfolipidos, anti-cardiolipina 

e anti-anticoagulante lúpico. 

A análise do líquido céfalo-raquidiano 

(LCR) identificou um aumento do conteúdo 

proteico de 85 mg/dL, sem outras alterações 

do exame citoquímico nem da citologia, 

sendo o exame cultural para aeróbios, 

anaeróbios e fungos negativo. O LCR não 

apresentava bandas oligoclonais. 

49


Efectuou estudo sistémico com TC tóracoabdomino-pélvica 

que não identificou alterações. 

A observação oftalmológica não identificou 

alterações do segmento anterior de ambos 

os olhos, mas no olho esquerdo estava presente 

segmentação da coluna sanguínea do 

ramo temporal inferior da artéria central da 

retina, com palidez da retina, um foco isolado 

de hemorragia superficial e manchas 

algodonosas ao longo da arcada temporal 

inferior (Fig. 2A). A angiografia fluoresceínica 

da retina mostrou existir um atraso de 

preenchimento arterial, múltiplos êmbolos 

na arcada temporal inferior, com paragem 

da circulação do contraste e áreas localizadas 

de isquemia da retina (Fig. 2B). 

Fig. 2A e B Oclusão do ramo arterial retiniano 

Realizou audiograma que não identificou 

alterações. 

A doente iniciou terapêutica empírica com 

ceftriaxone 2 g/dia e metilprednisolona 1 g/ 

dia durante 5 dias, com melhoria substancial 

da marcha, da incontinência urinária 

e da cognição, embora à data da alta apresentasse 

ainda lentificação psicomotora e 

dificuldade nas tarefas complexas. Cerca de 

uma semana após o término desta terapêutica, 

reiniciou quadro de declínio cognitivo 

e motor idêntico ao inicial. 

As serologias séricas para papeira, parvovirus 

B19, echovirus, Legionella, sífilis, 

Rickettsia conorii, Rickettsia typhi e 

Toxocara cannis e as serologias no LCR 

para toxoplasmose, síflis, brucelose e 

Cryptococcus, assim como o exame cultural 

e a PCR (polimerase chain reaction) do DNA 

do Mycobacterium tuberculosis e PCR de 

HIV e Borrelia burgdoferi foram todas negativas, 

ou sem evidência de infecção recente. 

Exceptuou-se uma serologia IgM positiva 

para Rickettsia conorri (com IgG negativa), 

pelo que a doente realizou terapêutica com 

doxiciclina, 200 mg/dia durante 10 dias. Perante 

a ausência de qualquer melhoria, foi 

reintroduzida corticoterapia (prednisolona 

oral 1 mg/kg/dia), com benefício moderado. 

A repetição desta serologia confirmou a ausência 

de IgM e IgG, tendo-se tratado provavelmente 

de um resultado falso positivo. 

A doente foi re-internada para reavaliação, 

tendo efectuado novas punções lombares (6 

no total) que apenas identificaram um aumento 

progressivo do conteúdo proteico do 

LCR que atingiu 232 mg/dL, sem qualquer 

outra alteração. Repetiu avaliação imagiológica 

do cérebro e medula por RM que 

identificou aumento do número das lesões, 

coexistindo também redução das dimensões 

de algumas das lesões já documentadas previamente, 

nomeadamente cerebelosas e mesencefálicas. 

Nas imagens de difusão existiam 

novos hipersinais e o reforço meníngeo 

de sinal após gadolínio era menos intenso, 

nomeadamente ao nível da fossa posterior. 

Não existia alteração de sinal medular. 

Realizou ainda angiografia cerebral (Fig. 3) 

que identificou apenas tortuosidade da artéria 

pericalosa sem imagens sugestivas de 

meningite. Dado o agravamento do quadro 

sem hipótese etiológica foi proposta biópsia 

das lesões localizadas no corpo caloso, que 

foi efectuada cirurgicamente.

O exame anatomo-patológico da biópsia 

(Fig. 4) revelou inclusões sugestivas da presença 

de um fungo dimorfo no parênquima 

cerebral. 

Fig. 3. Angiografia de subtracção digital. Injecção 

da ACI direita. Irregularidade com redução 

difusa do calibre do segmento distal da artéria 

pericalosa. 

Perante esta informação e apesar de não 

ter sido possível identificar morfológica ou 

culturalmente o fungo em questão, a doente 

suspendeu corticoterapia oral e iniciou terapêutica 

endovenosa com anfotericina B, 1 

mg/kg/dia até à dose total de 8 g, com recuperação 

clínica e imagiológica progressiva 

diSCuSSão 

No caso apresentado a doente era jovem, 

imunocompetente e apresentava como factor 

de risco a sua profissão, auxiliar numa 

clínica veterinária, embora não existisse 

qualquer evidência de mordidas de animais 

ou insectos vectores. 


e completa. Para evitar recorrência efectuou 

ainda terapêutica de manutenção com fluconazol 

oral, 400 mg/dia durante 6 semanas. A 

reavaliação aos 6 meses após a alta não reve- 

lou alterações clínicas, tendo a doente retomado 

completamente as suas actividades 

pessoais e profissionais habituais. 

Fig. 4 Biópsia do corpo caloso. Estruturas arredondadas 

podendo corresponder a corporae 

amylacea ou a microrganismos do grupo dos 

fungos 

A. Hematoxilina-eosina, X400 

B. Coloração pela prata, X200 

O quadro clínico que apresentou iniciou-se 

com uma breve infecção das vias respiratórias, 

sugerindo que esta pudesse ter sido 

a porta de entrada de um agente infeccioso 

ou uma manifestação de uma doença sistémica, 

como a sarcoidose ou a tuberculose. 

51


Instalou-se posteriormente um quadro de 

cefaleias com características de hipertensão 

intracraniana, sem meningismo e manifestações 

sugestivas de envolvimento parasagital 

do lobo frontal, com apraxia da marcha, 

diminuição da iniciativa motora e verbal e 

alteração dos esfícteres. 3 A avaliação imagiológica 

confirmou o envolvimento parenquimatoso 

plurifocal mas sobretudo a nível 

da susbtância branca e do corpo caloso, 

com lesões com características citotóxicas/ 

isquémicas e inflamatórias. A imagem identificou 

também captação meníngea plurifocal, 

apesar de não existir pleocitose do LCR, 

mas apenas aumento do conteúdo proteico, 

sugerindo aumento da permeabilidade da 

barreira hemato-encefálica. 

Esta constelação de sintomas e imagens 

sugere primariamente a possibilidade de 

meningoencefalite infecciosa (p. ex. doença 

de Lyme e rickettsiose), doença granunomatosa 

(tuberculose ou sarcoidose), vasculite 

ou, considerando a distribuição de algumas 

das lesões supra-tentoriais, nomeadamente 

o envolvimento multi-focal do corpo caloso, 

a síndrome de Susac, 4 que se caracteriza 

pela tríade de encefalopatia, oclusões de ramos 

arteriais da retina e surdez que cursam 

de forma independente, indolente e auto- 

limitada, com curso variável e etiologia 

desconhecida. A presença de enfartes retinianos 

na doente descrita parecia indicar esta 

hipótese. Deve ainda ser considerada a possibilidade 

de encefalomielite aguda disseminada 

(ADEM) e de esclerose múltipla. 

A extensa avaliação complementar efectuada 

foi globalmente negativa para doença 

sistémica. A necessidade de intervenção justificou-se 

pelo agravamento clínico progressivo 

apesar da terapêutica empírica. 

Apesar de tecnicamente difícil, a decisão so- 

bre o local de realização da biópsia 2 veio a 

revelar-se fundamental, por ter garantido a 

possibilidade de diagnóstico ao analisar um 

local envolvido que mantinha um aspecto 

macroscópico normal. A imagem é de extrema 

utilidade para orientar a decisão do 

local da biópsia que deverá, sempre que possível, 

ser realizada no local mais afectado. 

Saliente-se no entanto que a rentabilidade 

da biópsia cerebral nos casos de vasculite ou 

meningite crónica isolada é em geral baixa, 

com valores de 30 a 40%. 5,6 

A identificação de um microrganismo com o 

aspecto morfológico de um fungo dimorfo 

permitiu a introdução de terapêutica dirigida 

com anfotericina B e a resolução clínica 

e imagiológica do caso, muito embora ainda 

não tenha sido possível a identificação da espécie 

de fungo em questão. De salientar que 

foram efectuadas 6 colheitas de LCR com 

culturas de fungos, que foram negativas. 

As infecções fúngicas do sistema nervoso 

central são raras e muito mais frequentes 

em contexto de imunosupressão, o que não 

era o caso desta doente. 7 A maioria dos 

fungos entra no organismo humano por 

inalação dos esporos, causando infecções 

respiratórias breves, rapidamente terminadas 

pelo sistema imunitário do hospedeiro. 

A infecção meningoencefálica é, neste contexto, 

secundária a fungemias. No sistema 

nervoso podem então produzir-se 3 tipos 

de síndromes: meningite, meningoencefalite 

e abcesso, sendo que alguns fungos invadem 

os vasos provocando hemorragias ou 

tromboses venosas. 7 Os indivíduos imunocompetentes 

podem contrair infecções 

a Cryptococcus neoformans, Coccidioides 

imitis, Histoplasma capsulatum e Blastomyces 

dermatidis, muito embora a ocorrência 

da maioria destes agentes seja rara ou mesmo 

não descrita em Portugal.

Com excepção do Cryptococcus neoformans 

a rentabilidade das culturas de LCR 

para a identificação de fungos é inferior a 

50%, 7 sendo que alguns agentes são difíceis 

de cultivar mesmo em amostras de tecido 

cerebral. Considerando que os testes serológicos 

para estes fungos (com excepção 

BiBLioGRaFia 

1. Coyle PK. Overview of acute and chronic meningitis. Neurol Clin 

1999;17:691-710. 

2. Helbok R, Broessner G, Pfausler B, Schmutzhard E. Chronic 

meningitis. J Neurol 2009;256:168-75. 

3. Ferro J, Pinto F. Semiologia Neurológica. Lisboa: Lidel, 2004. 

4. Saenz R, Quan AW, Magalhaes A, Kish K. MRI of Susac’s 

syndrome. Am J Roentgenol 2005;184:1688-90. 


novamente do Cryptococcus neoformans) 

só se efectuam em centros de referência, a 

identificação do agente envolvido pode ser 

extremamente difícil, 7 embora possa ser 

possível apenas pela análise morfológica na 

amostra histológica. 

5. Alrawi A, Trobe JD, Blaivas M, Musch DC. Brain biopsy 

in primary angiitis of the central nervous system. Neurology 

1999;53(4):858-60. 

6. Cheng TM, O’Neill BP, Scheithauer BW, Piepgras DG. Chronic 

meningitis: the role of meningeal or cortical biopsy. Neurosurgery 

1994;34(4):590-5. 

7. Davis LE. Fungal infections of the central nervous system. Neurol 

Clin 1999;17:761-81. 

53

uRTiCÁRia PoR exPoSição ao FRio. 

uma doeNça aiNda deSCoNHeCida 

Cold-induced urticaria. a still unknown 

disease 


A urticária por exposição ao frio é uma 

patologia rara e que não é reconhecida 

pela maioria dos clínicos. Geralmente o seu 

diagnóstico é tardio e o tratamento muitas 

vezes desadequado. Apresenta-se um caso 

clínico de urticária por exposição ao frio 

numa doente de 55 anos de idade, com manifestações 

generalizadas após o contacto com 

frio, ao longo de 12 anos. Durante esse período 

de tempo não foi feito um diagnóstico 

adequado nem um tratamento que lhe permitisse 

ter uma vida normal. Este caso destaca-se 

pela sua longa duração, pela deterioração 

da qualidade de vida que causou e pela 

ausência de diagnóstico e de tratamento correctos. 

TERESA VAU 

PAULA LEIRIA PINTO 

SARA PRATES 

J. ROSADO PINTO 

Departamento de imunoalergologia 

Cold-induced urticaria is a rare disease that 

most clinicians do not recognize. The diagnosis 

is usually delayed and treatment is often 

inappropriate. The authors report a clinical 

case of cold-induced urticaria in a female 

patient, with generalized manifestations after 

exposure to cold, lasting for 12 years. During 

that period of time there was no correct 

diagnosis neither an appropriate treatment, 

allowing a normal life. This case stands out 

for its long duration, poor quality of life and 

lack of diagnosis and correct treatment. 

55


iNTRodução 

A urticária induzida pelo frio pertence ao 

grupo das urticárias físicas, em que é necessária 

a exposição a um estímulo físico 

para que as manifestações se desenvolvam. 

Nesta situação específica é a presença do 

frio que determina o início dos sintomas. 1 

É uma entidade clínica rara que se manifesta 

em adultos e crianças, 1 com um pico 

de incidência entre os 20 e 30 anos de 

idade. 2 Na maioria dos casos as manifesta- 

CaSo CLÍNiCo 

Doente do sexo feminino de 55 anos de 

idade, recorreu à consulta de Imunoalergologia 

do Hospital da Luz, devido a um 

quadro clínico com duração de 12 anos e 

com agravamento significativo nos últimos 

dois anos. As queixas já tinham sido referidas 

em várias consultas anteriores, ao longo 

dos anos de ocorrência do problema, sem 

que tivesse sido proposta qualquer orientação 

ou terapêutica. 

De acordo com a descrição feita pela doente, 

perante uma exposição ao frio surgiam sempre 

máculas e pápulas pruriginosas, generalizadas, 

edema das mãos, dos pavilhões 

auriculares e da pirâmide nasal. Estes sintomas 

eram por vezes acompanhados por tonturas, 

sem outros sintomas nomeadamente 

respiratórios ou gastrointestinais. A intensidade 

das manifestações era significativa, 

a ponto de condicionar a actividade diária 

da doente. Durante o inverno era obrigada 

a usar várias peças de vestuário sobrepostas 

e nos dias mais frios não podia sair de 

casa pois mesmo protegida com peças de 

vestuário em excesso surgiam sintomas, 

principalmente nas zonas mais expostas ao 

frio. A doente via-se privada de uma vida 

ções são apenas cutâneas, limitadas ao local 

de contacto com o frio ou generalizadas. 1 

Habitualmente é uma patologia adquirida 

e idiopática. Num menor número de casos 

ocorre por transmissão autossómica dominante. 

3 O diagnóstico é clínico e apoiado no 

teste de estimulação com frio (cubo de gelo), 

que consiste na aplicação do estímulo físico 

(frio) na face anterior do antebraço. 4 

social normal por se sentir incomodada com 

o aparecimento súbito de angioedema na 

face. Outras actividades diárias, como tomar 

banho ou lavar as mãos com água fria, 

causavam sintomas exuberantes, pelo que 

eram praticadas sempre com muito desconforto. 

Nos antecedentes pessoais havia a referir 

valvulopatia mitral após febre reumática 

na juventude e dislipidemia. Há três anos, 

a doente tinha sido submetida a cirurgia 

cardíaca para colocação de prótese. Fazia 

medicação diária com varfarina, amiodarona, 

sinvastatina, lorazepam e bromazepam. 

No exame objectivo não se registou nenhuma 

alteração, a pele não apresentava 

urticária nem angioedema. Fez o teste de 

estimulação com frio (cubo de gelo) que foi 

positivo após a aplicação durante 5 minutos 

(Fig.1). 

A doente foi medicada com levocetirizina, 

10 mg diariamente. Após duas semanas de 

tratamento apresentava melhoria significativa 

das suas queixas, manifestando apenas 

urticária ligeira após o banho. Foram reali

zados exames laboratoriais para avaliação 

geral e para exclusão de patologia primária. 

Os valores do hemograma e bioquímica 

(função hepática e renal) situavam-se dentro 

dos limites normais (Quadro I). 

Passados 4 meses a doente regressou à consulta. 

Não apresentava queixas de novo 

nem agravamento das já referidas. Conseguia 

fazer a sua vida normal, saía à rua a 

qualquer hora do dia sem se manifestarem 

sintomas e usando vestuário adequado à 

época. À terapêutica já instituída associou- 

-se hidroxizina, 25 mg, à noite, sempre que 

se verificasse agravamento. 

Quadro I - Valores laboratoriais 

PARÂMETRO 

Endocrinologia 

T3 livre (3,50 – 6,50 pmol/L) 

T4 livre (11,5 – 22,7 pmol/L) 

Imunologia 

Crioaglutininas 

Crioglobulinas 

Fracção C3 do complemento (79 – 152 mg/dL) 

Fracção C4 do complemento (16 – 38 mg/dL) 

Alergologia geral 

ige total (


Com efeito, mergulhar abruptamente na 

água do mar pode desencadear a libertação 

de uma grande quantidade de mediadores 

dos mastócitos e levar ao desenvolvimento 

de um quadro sistémico grave, pelo que deve 

ser desaconselhado. De acordo com a gravidade 

das manifestações clínicas, a urticária 

por exposição ao frio é classificada em três 

tipos conforme apresentado no Quadro II. 4 

Quadro II - Classificação da urticária por exposição 

ao frio 

TIPO 

I 

II 

III 

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 

urticária e/ou angioedema localizados 

urticária e/ou angioedema 

generalizados, sem hipotensão 

urticária e/ou angioedema 

generalizados, associados a 

hipotensão (choque) 

Habitualmente a urticária por exposição ao 

frio é uma patologia adquirida, podendo no 

entanto, em poucos casos, ter uma transmissão 

genética autossómica dominante. As 

formas adquiridas são na sua grande maioria 

idiopáticas. No entanto, é conhecida a 

associação a algumas patologias, como a 

crioglobulinemia, a doença de aglutininas a 

frio, o hipotiroidismo, infecções e vasculite 

leucocitoclástica. 1,2,4,5 A etiopatogénese está 

ainda mal esclarecida. Alguns autores referem 

a presença de factores plasmáticos que 

podem induzir a desgranulação dos mastócitos 

na presença do frio, mas que ainda 

não estão convenientemente caracterizados. 

Foram identificados anticorpos IgG, IgM 

e IgE, indiciando um possível mecanismo 

imunológico. 4 

O diagnóstico baseia-se na história clínica 

e na realização do teste do cubo de gelo. 

Este teste consiste na aplicação de um cubo 

de gelo na face anterior do antebraço, por 

um período até 10 a 20 minutos. A leitura 

é efectuada 5 minutos depois do cubo de 

gelo ser retirado e o teste é considerado 

positivo quando se forma no local uma pápula 

urticariforme. O resultado positivo é 

ainda associado ao tempo de estimulação 

mínimo necessário para induzir a resposta. 

O limiar de estimulação de 3 minutos para 

desencadear uma resposta positiva é um 

marcador de risco para reacção sistémica, 

devendo o doente ser alertado para as medidas 

de evicção e, eventualmente, passar a ser 

portador de um kit de adrenalina. 1,4 

O tratamento baseia-se na administração 

de anti-histamicos bloqueadores dos receptores 

H1. 1 Recentemente têm sido descritos 

alguns casos mais graves tratados com anticorpo 

monoclonal anti-IgE (omalizumab), 

com bons resultados. 1,7 Em casos extremos 

pode ser feita dessensibilização ao frio, que 

consiste na imersão de porções sucessivamente 

maiores do corpo. Existe no entanto 

o risco de ser desencadeada uma reacção 

sistémica. 

O caso clínico descrito destaca-se pelo 

tempo de duração do quadro clínico, pela 

intensidade dos sintomas e pela repercussão 

negativa na qualidade de vida que condicionou. 

O seu diagnóstico não foi complicado 

nem requereu meios auxiliares excepcionais. 

Por outro lado, com um tratamento simples, 

esta senhora conseguiu agora retomar uma 

vida normal, da qual estava privada há 12 

anos.

BiBLioGRaFia 

1. Kaplan AP. Urticaria and angioedema. In: Adkinson NF, Busse 

WW, Bochner BS, Holgate ST, Simons ER, Lemanske RF, eds. 

Middleton’s Allergy: Principles and Practice. Philadelphia: Mosby 

Elsevier, 2008;1063-81. 

2. Claudy A. Cold Urticária. JID Symposium Proceedings 

2001;6:141-2. 

3. Zip CM, Ross JB, Greaves MW, Scriver CR, Mitchell JJ, Zoar S. 

Familial cold urticaria. Clin Exp Dermatol 1993;18:338-41. 

4. Wnderer AA. Cold urticaria syndromes: historical background, 

diagnotic classification, clinical and laboratory characteristics, 

pathogenesis and management. J Allergy Clin Immunol 

1990;85:965-84. 

URTICÁRIA POR EXPOSIÇÃO AO FRIO. UMA DOENÇA AINDA DESCONHECIDA 

5. Ferre M. Epidemiology, healthcare, resources, use and clinical 

features of different types of urticaria. Allergológica 2005. J Invest. 

Allergol Immunol 2009;19:21-6. 

6. Amano H, Furuhata N, Tamura N, Tokano Y, Takasaki 

Y. Hypocomplementemic urticarial vasculitis with Jaccoud’s 

arthropathy and valvular disease: case report and review of 

literature Lupus 2008;17:837-41. 

7. Boyce JA. Successful treatment of cold-induced urticária/ 

anaphylaxis with anti-IgE. J Allergy Clin Immunol 2006;117:1415-18. 

59

um CaSo de PRePaRação PRÉ-CiRÚR- 

GiCa RÁPida Com ÁCido ioPaNÓiCo 

em doeNTe Com TiRoToxiCoSe GRaVe 

Quick preoperative protocol with iopanoic 

acid in a patient with severe thyrotoxicosis. 

Case report 



tirotoxicose grave por doença de Graves resistente 

à terapêutica com antitiroideus, em 

que foi necessário efectuar tiroidectomia total. 

Trata-se de uma situação potencialmente 

grave, pelo risco elevado de desenvolvimento 

de crise tireotóxica, caracterizada por uma 

mortalidade elevada. A preparação pré-cirúrgica 

é fundamental para o sucesso do procedimento, 

reduzindo a morbilidade pré e 

peri-operatória. É apresentado o protocolo 

utilizado, que inclui ácido iopanóico, dexame- 

tasona, propranolol e propiltiouracilo. Discutem-se 

as vantagens da utilização de ácido 

iopanóico em relação ao soluto de Lugol, habitualmente 

utilizado. 

FRANCISCO SOBRAL DO ROSÁRIO 

ISABEL ESPERANÇA 

SÉRGIO BAPTISTA 

OLÍMPIA CID 

MATILDE RAPOSO 

ANTÓNIO GARRÃO 

Departamentos de Endocrinologia, de medicina interna 

e intensiva, de cirurgia geral e de anestesiologia 

The authors report the clinical case of a 49year 

old female with severe thyrotoxicosis 

due to Graves Disease. Prior antithyroid drug 

therapy was unsuccessful and the patient was 

submitted to a total thyroidectomy to prevent a 

thyrotoxic crisis, a clinical situation generally 

with a poor prognosis. A successful preoperative 

preparation is essential to reduce morbility 

before and during the surgical procedure. 

A quick preoperative preparation protocol 

with iopanoic acid, dexametasone, propranolol 

and propylthiouracil was used. The advantages 

of iopanoic acid vs. other saturated solutions 

of potassium iodide, like Lugol solution, 

traditionally used, are discussed. 

61


iNTRodução 

A tiroidectomia total é a única opção segura 

na resolução de situações de tirotoxicose 

grave resistente à terapêutica com antitiroideus. 

1 É necessário efectuar uma preparação 

pré-cirúrgica que estabeleça o estado de eutiroidismo 

e reduza o risco de hemorragia 

intra-operatória. Habitualmente esta preparação 

é realizada com soluto de Lugol e antitiroideus. 

1 No entanto, nem sempre o método 

clássico permite, de uma forma rápida 

CaSo CLÍNiCo 

Doente de sexo feminino, de 49 anos de 

idade, observada pela primeira vez em consulta 

de Endocrinologia por solicitar uma 

opinião sobre as várias opções terapêuticas 

possíveis para a sua situação clínica. Apresentava 

hipertiroidismo arrastado no contexto 

de doença de Graves, estando medicada 

com antitiroideus há cerca de 4 anos. 

Observada no passado por vários especialistas, 

encontrava-se na altura medicada com 

propiltiouracilo, 200 mg/dia em três tomas 

diárias. Os valores analíticos revelavam TSH- 

T4L (pmol/L) 

PREPARAÇÃO PRÉ-CIRÚRGICA RÁPIDA COM ÁCIDO IOPANÓICO EM DOENTE COM TIROTOXICOSE GRAVE 

meses por ausência de sintomatologia, não 

voltando a retomá-la. Duas semanas antes 

de recorrer ao Atendimento Médico Permanente 

tinha efectuado análises de função 

tiroideia que revelavam já hipertiroi- 

dismo franco (TSH -


diSCuSSão 

O hipertiroidismo é uma situação frequente, 

afectando cerca de 2% das mulheres e 0,2% 

dos homens. A causa mais comum na faixa 

etária da doente do caso descrito é a doença 

de Graves, de etiologia autoimune. 3 

A terapêutica de primeira linha passa pela 

utilização de antitiroideus de síntese (como 

o propiltiouracilo ou o metibasol), isolados 

ou em associação com levotiroxina (“terapêutica 

mista”). 4 A tiroidectomia, que durante 

muitos anos foi a única opção terapêutica, 

reserva-se actualmente para um leque 

de situações muito limitado que inclui bócio 

de grandes dimensões, doença resistente 

à terapêutica com antitiroideus ou com 

Iodo-131, exoftalmia importante que contra-indique 

a utilização de Iodo-131, imi- 

nência de crise tireotóxica. 1 

No caso em análise foi considerado que exis- 

tia resistência à terapêutica com antitiroideus. 

De facto, apesar da terapêutica, sete 

dias após a alta do primeiro internamento 

assistiu-se ao agravamento clínico e laboratorial. 

Também a contaminação iodada 

que ocorreu constitui um factor que reduz 

a eficácia dos antitiroideus de síntese. 4 

Existia também um risco considerável de 

ocorrer uma crise tireotóxica, para a qual 

contribuíam a resistência aos antiroideus e 

o estado de extrema ansiedade vivenciado 

pela paciente. 5 A crise tireotóxica é uma 

situação grave, com uma mortalidade elevada. 

5 

A terapêutica com Iodo-131, preferível 

numa primeira abordagem (com função 

tiroideia pouco alterada), encontrava-se 

totalmente contra-indicada em plena crise. 

Por um lado, seria pouco eficaz devido à 

contaminação iodada; por outro, pode- 

ria agravar ainda mais o estado de hipertiroidismo 

(por destruição de parênquima 

tiroideu e libertação para a circulação de 

grandes quantidades de hormona tiroideia), 

com consequências catastróficas. 

A utilização de iodo inorgânico, tal como o 

soluto de Lugol ou o ácido iopanóico, é fundamental 

para a preparação pré-cirúrgica 

no contexto de doença de Graves. Inibe a 

formação e libertação de hormona tiroideia; 

também, ao concentrar-se no parênquima 

tiroideu, contribui para reduzir a vascularização 

da glândula e, como resultado, diminui 

o volume da hemorragia intra-operatória. 

1 No entanto, esta preparação não se 

deve arrastar no tempo dado que se verifica 

uma diminuição da eficácia terapêutica, com 

agravamento consequente de hipertiroidismo, 

sem controlo possível com antitiroideus 

(devido à resistência a estes compostos 

condicionada pela contaminação iodada). 1 

Por esta razão, ao iniciar terapêutica com 

qualquer formulação de iodo inorgânico 

é fundamental a programação prévia de 

tiroidectomia para uma data próxima. 1 

A utilização de ácido iopanóico tem várias 

vantagens em relação ao soluto de Lugol. 

Na sua composição o iodo encontra-se em 

maior quantidade, o que lhe confere maior 

potência, além do papel periférico, através 

da inibição da conversão de T4 em T3 (o 

que atenua a actividade tecidular da hormona 

tiroideia). No entanto, o ácido iopanóico 

raramente é utilizado pois é difícil de encontrar 

no mercado. Apenas está comercializado 

com a indicação de agente de contraste 

em colecistografias, um exame caído em desuso. 

Por esta razão, opta-se geralmente pela 

utilização de soluto de Lugol.

No caso presente optou-se pelo uso de propiltiouracilo 

e não de metimazol. Em situações 

de tirotoxicose, o propiltiouracilo tem 

uma acção periférica na redução de conversão 

de T4 em T3, inexistente no metimazol. 

Pelo contrário, numa primeira fase, de 

hipertiroidismo menos intenso, preferiu-se o 

uso de metimazol devido à maior semivida, 

que permite menos tomas diárias (o que 

numa situação de menor adesão terapêutica 

por parte da doente, como era o caso, pode 

representar uma vantagem). 

A utilização de propranolol é importante 

por reduzir as manifestações adrenérgicas da 

tirotoxicose e, de uma forma modesta, 

inibir a conversão periférica de T4 em T3. 

Este último efeito também é obtido pela 

utilização de dexametasona, que reduz a 

libertação de hormona tiroideia (através de 

BiBLioGRaFia 

PREPARAÇÃO PRÉ-CIRÚRGICA RÁPIDA COM ÁCIDO IOPANÓICO EM DOENTE COM TIROTOXICOSE GRAVE 

1. Patwardhan NA, Moront M, Rao S, Rossi S, Braverman LE. 

Surgery still has a role in Graves´ hyperthyroidism. Surgery 

1993;114:1108-12. 

2. Panzer C, Beazley R, Braverman LE. Rapid preoperative 

preparation for severe Graves` disease. J Clin Endocrinol Metab 

2004;89(5):2142-44. 

3. Franklyn JA. The management of hyperthyroidism. New Engl J 

Med 2002;330:1731-38. 

um efeito tiroideu directo) e a sua produção 

(por atenuação do estímulo imunológico). 2 

A utilização de ansiolíticos e de medidas que 

visem a redução da ansiedade é tomada no 

sentido de evitar o desencadeamento de uma 

crise tireotóxica. 5 

O protocolo utilizado no caso descrito 

revelou-se extremamente eficaz para atingir 

de uma forma rápida e segura o estado 

de eutiroidismo. 2 Como se pode verificar 

pela análise da Fig. 1, após a substituição 

do soluto de Lugol por ácido iopanóico a 

redução dos níveis de hormona tiroideia em 

circulação foi bastante rápida. A utilização 

deste composto permite assim antecipar a 

cirurgia, reduzir tempo de internamento e 

diminuir os riscos inerentes a uma tirotoxicose 

grave. 

4. Abraham P, Avenell A, Park C, Watson W, Bevan J. A systematic 

review of drug therapy for Graves` hyperthyroidism. Eur J 

Endocrinology 2005;153:489-98. 

5. Burch H, Wartofsky L. Life-threatening thyrotoxicosis. 

Endocrinology and Metabolism Clinics of North America 

1993;22:263-77. 

65

um CaSo CLÍNiCo de TumoR 

ViRiLiZaNTe do oVÁRio 

Virilizing ovarian tumor. a case report 



doente de 65 anos de idade, referenciada ao 

Departamento de Endocrinologia do Hospital 

da Luz por diabetes mellitus tipo 2, mal 

controlada, e hirsutismo com quatro anos de 

evolução, de agravamento progressivo, associado 

a sinais de virilização. A avaliação 

laboratorial demonstrou níveis de testoste- 

rona muito elevados e de sulfato de deidroepiandrosterona 

(DHEA-S) normais. A ecogra- 

fia pélvica transvaginal revelou a existência 

de um nódulo hipoecogénico na área anexial 

esquerda, que histologicamente demonstrou 

tratar-se de um tumor de células de Leydig 

(hilar). Após a cirurgia verificou-se normali- 

zação dos níveis de testosterona, com regressão 

do quadro clínico de hiperandrogenismo 

e melhoria significativa do controlo 

glicémico. A propósito deste caso é discutida 

a abordagem diagnóstica do hirsutismo. 

António Garrão 

Francisco Sobral do Rosário 

Noélia Lopez Santos + 

Amílcar Aleixoº 

Ana Catarino 

Duarte Vilarinho 

Departamentos de Endocrinologia, de anatomia patológica e de ginecologia-obstetrícia 

º médico Especialista em medicina geral e Familiar 

The authors report the clinical case of a 

65-year old female referred to the Hospital 

da Luz Endocrine Outpatient Clinic, due 

to poorly controlled type 2 diabetes and 

progressive hirsutism, first noticed four years 

before. Laboratory evaluation disclosed 

high levels of testosterone and normal 

levels of dehydroepiandrosterone sulphate. 

Transvaginal pelvic ultrasonography disclosed 

a hypoechogenic left ovarian nodule 

corresponding histologically to a Leydig 

(hilus) cell tumor. After surgery, behind the 

normalization of testosterone levels, both 

clinical features of hyperandrogenism and 

glycemic control improved significantly. 

Related to this case, diagnostic approach of 

hirsutism is discussed. 

+ 

Estudante do 4º ano (2008-2009) da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa a estagiar no Hospital da Luz no âmbito do 

programa BESup 

67


iNTRodução 

O excesso de pilosidade corporal na mulher 

é uma situação observada frequentemente 

em consultas de Endocrinologia. Dependendo 

do padrão de distribuição pilosa, podem 

ser definidas duas situações com etiopatogenias 

distintas: a hipertricose e o hirsutismo. 

A hipertricose caracteriza-se pelo aumento 

generalizado da pilosidade e tem frequentemente 

um carácter hereditário. No entanto, 

pode ser também secundária à toma 

de fármacos, de que são exemplo os glucocorticóides, 

a fenitoína e a ciclosporina, bem 

como a algumas situações clínicas, como o 

hipotiroidismo, a desnutrição, a anorexia 

CaSo CLÍNiCo 

Doente do sexo feminino, de 65 anos de 

idade, foi referenciada ao Departamento 

de Endocrinologia do Hospital da Luz por 

diabetes mellitus tipo 2 mal controlada 

(glicemias capilares entre os 200 e 250 mg/ 

dL), com cerca de vinte anos de evolução, 

e hirsutismo de agravamento progressivo, 

surgido quatro anos antes. Apresentava-se 

medicada com metformina (1700 mg/dia), 

gliclazida (160 mg/dia), atenolol, clorotalidona, 

perindopril e sinvastatina em associação 

com ezetimibe. No exame objectivo 

havia a salientar rubiose facial importante, 

obesidade de predomínio central (IMC 30,8 

kg/m 2 ) sem estigmas de síndrome de Cushing, 

hirsutismo de predomínio abdominal e facial 

(grau 4 de Ferriman-Gallwey), calvice 

andróide e aumento da massa muscular. 

A avaliação analítica inicial revelou: hemoglobinemia 

- 15,6 g/dL, hematócrito - 45%, 

glicemia - 237 mg/dL, hemoglobina A1c 

- 9,8%, trigliceridemia - 448 mg/dL; LDL 

nervosa e algumas neoplasias. 

Pelo contrário, no hirsutismo, o aumento do 

pêlo terminal tem uma distribuição masculina 

e é devido a uma actividade androgénica 

excessiva, consequência quer de níveis circulantes 

excessivos de testosterona, quer de 

uma hipersensibilidade do folículo piloso à 

sua acção. O hiperandrogenismo é causado 

frequentemente por perturbações funcionais 

do ovário ou da glândula supra-renal, tratáveis 

medicamente. Existem no entanto casos 

em que o hiperandrogenismo é de causa 

tumoral, tendo por isso uma abordagem primariamente 

cirúrgica. 

- 76 mg/dL, testosterona total - 3,1 ng/mL 

(intervalo de referência: 0,1 - 0,6 ng/mL), 

testosterona livre - 12,3 pg/mL (valores de 

referência:

além de um útero miomatoso, um nódulo 

hipoecogénico com dimensões aproximadas 

de 24 x 23 mm, que se projectava na área 

anexial esquerda. A tomografia computorizada 

(TC) abdominal permitiu excluir a 

existência de lesões nodulares das glândulas 

supra-renais. 

Com base nestes dados foi feito o diagnóstico 

de tumor virilizante do ovário. Realizou- 

-se histerectomia com anexectomia bilateral. 

O exame anátomo-patológico evidenciou 

um tumor de células de Leydig (hilar) 

no ovário esquerdo, com 16 mm de maior 

eixo, bem delimitado, confinado ao ovário 

(Fig. 1 e 2). 

Fig. 1 Ovário esquerdo que contem, na região 

hilar, um tumor bem delimitado, de tonalidade 

amarela, com 16 mm de maior eixo 

diSCuSSão 

O hirsutismo está presente em 5 a 10% das 

mulheres em idade reprodutiva, sendo mais 

frequente nas mulheres de origem mediterrânica 

do que, por exemplo, nas de origem 

asiática. 1,2 

Na maioria das situações tem início no 

período peri-pubertário, é ligeiro a moderado 

e não evolutivo. Nestes casos as etiologias 

mais frequentes são o hirsutismo 

UM CASO CLÍNICO DE TUMOR VIRILIZANTE DO OVÁRIO 

Fig. 2 Tumor de células de Leydig (hilar), confinado 

ao ovário (hematoxilina-eosina, X200) 

Após a cirurgia verificou-se normalização 

dos níveis de testosterona [testosterona 

total - 0,3 ng/mL (intervalo de referência: 

0,06 - 0,82 ng/mL), testosterona livre - 1,43 

ng/L (valores de referência:


laboratorial (geralmente ligeiro), disfunção 

da ovulação com irregularidade menstrual 

(oligomenorreia ou amenorreia) e ovários 

micropoliquísticos. As formas não clássicas 

de hiperplasia supra-renal congénita são responsáveis 

por 1,5 a 2,5% dos casos de hiper- 

androgenismo e estão maioritariamente 

associadas a um bloqueio da 21-hidroxilase. 

3-5 Do ponto de vista clínico são indistinguíveis 

do síndrome do ovário poliquístico, 

excepto no facto de apresentarem níveis 

elevados de 17-hidroxiprogesterona no início 

da fase folicular do ciclo. 

Quando não se pretende uma gravidez, o 

hirsutismo causado pelas entidades clínicas 

acima referidas deve ser tratado medicamente 

com recurso à administração de anticonceptivos 

orais, associados ou não a fármacos 

com acção anti-androgénica, de que 

são exemplo a espiranolactona e o acetato 

de ciproterona. 

Importa no entanto ter presente que raramente 

(em cerca de 0,2% dos casos 5 ) o 

hirsutismo é secundário à presença de um 

tumor produtor de androgénios, que em 

cerca de 50% dos casos é maligno. Deve 

suspeitar-se de um hiperandrogenismo de 

causa tumoral quando este tem início fora 

do período peri-pubertário, é progressivo e 

grave e está associado a sinais de virilização, 

como a calvice andróide, a hipertofia do 

clitóris, o aumento da massa muscular, a distribuição 

adiposa de predomínio abdomi- 

nal e a atrofia da glândula mamária. 6,7 Do 

ponto de vista laboratorial, os níveis de testosterona 

tendem a ser muito mais elevados 

do que os encontrados no hiperandrogenismo 

de causa funcional. No contexto de um 

hirsutismo, os valores elevados de hemoglobinemia, 

na ausência de uma outra explicação, 

constituem uma evidência indirecta de 

hiperandrogenismo grave. 

Algumas das características acima referidas 

estavam de facto presentes no caso descrito 

neste trabalho, o que levou a colocar a 

hipótese de se estar perante um hirsutismo 

de causa tumoral. Pelo facto dos valores de 

cortisol urinário terem sido repetidamente 

normais, excluiu-se a possibilidade de secreção 

autónoma de cortisol (síndrome de 

Cushing). 

Os tumores produtores de androgénios podem 

ter localização supra-renal ou ovárica. 

Os tumores da supra-renal são menos frequentes 

e estão em geral associados a níveis 

muito elevados de DHEA-S. Como os valores 

de DHEA-S na doente em causa eram 

normais, colocou-se a hipótese diagnóstica 

de tumor virilizante do ovário. A ecografia 

pélvica por via transvaginal, considerado o 

exame de primeira linha nestas situações, 

identificou uma lesão nodular suspeita no 

ovário esquerdo, que histologicamente se 

verificou tratar-se de um tumor de células de 

Leydig (hilar). 

Após a cirurgia observou-se normalização 

dos níveis séricos de testosterona e regressão 

do quadro clínico de hiperandrogenismo. 

Um aspecto interessante é o facto do controlo 

glicémico da doente ter melhorado signi- 

ficativamente após a cirurgia, apesar da 

redução da dosagem de glibenclamida. De 

facto, diversos trabalhos demonstraram exis- 

tir, nas mulheres, uma correlação positiva 

entre os níveis séricos de testosterona e o risco 

de vir a desenvolver diabetes mellitus tipo 

2. Verificou-se também que a administração 

de androgénios a mulheres saudáveis está 

associada ao desenvolvimento de insulinorresistência 

e que a redução dos níveis de circulantes 

androgénios ou o bloqueio da sua 

acção melhora a sensibilidade à insulina. 8

BiBLioGRaFia 

1. Ferriman D, Gallwey JD. Clinical assessment of body hair growth 

in women. J Clin Endocrinol Metab 1961;21:1440-7. 

2. Knochenhauer ES, Key TJ, Kahsar-Miller M, Waggoner W, 

Boots LR, Azziz R. Prevalence of the polycystic ovary syndrome 

in unselected black and white women of the southeastern United 

States: a prospective study. J Clin Endocrinol Metab 1998; 83:3078- 

82. 

3. Azziz R, Sanchez LA, Knochenhauer ES, et al. Androgen excess 

in women: experience with over 1000 consecutive patients. J Clin 

Endocrinol Metab 2004;89:453-62. 

4. Ehrmann DA, Rosenfield RL, Barnes RB, Brigell DF, Sheikh Z. 

Detection of functional ovarian hyperandrogenism in women with 

androgen excess. N Engl J Med 1992;327:157-62. 

UM CASO CLÍNICO DE TUMOR VIRILIZANTE DO OVÁRIO 

5. Carmina E, Rosato F, Jannì A, Rizzo M, Longo RA. Extensive 

clinical experience: relative prevalence of different androgen 

excess disorders in 950 women referred because of clinical 

hyperandrogenism. J Clin Endocrinol Metab 2006;91(1):2-6. 

6. Rosenfield R L. Hirsutism. N Engl J Med 2005; 353:2578-88. 

7. Bulun SE, Adashi EY. The physiology and pathology of the female 

reproductive axis. In: Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KP, 

Lasen PR, eds. Williams Textbook of Endocrinology. Philadelphia: 

Saunders, 2008;541-699. 

8. Corbould A. Effects of androgens on insulin action in women: 

is androgen excess a component of female metabolic syndrome? 

Diabetes Metab Res Rev 2008;24(7):520-32. 

71

CIRURGIA GERAL 

CIRURGIA VASCULAR 

OFTALMOLOGIA 

ORTOPEDIA 

NEUROCIRURGIA 

OTORRINOLARINGOLOGIA 

UROLOGIA 

73

CiRuRGia BaRiÁTRiCa de ReViSão. 

“Redo” PÓS-BaNda GÁSTRiCa 

e PÓS-BYpass GÁSTRiCo 

Revisional bariatric surgery. “Redo” surgery 

after adjustable gastric band and Roux-en-Y 

gastric bypass 



cirurgia bariátrica de revisão, num indivíduo 

de 40 anos de idade, previamente ope- 

rado e re-operado - banda gástrica há cinco 

anos e bypass gástrico (por laparotomia) 

há três anos - em que foi realizada, por lapa- 

roscopia, uma distalização de um bypass 

gástrico. No mesmo tempo operatório, foi 

tratada uma hérnia incisional de laparotomia 

mediana, com recurso a uma prótese intraperitoneal 

de dupla face. Aos 3 meses de pós- 

-operatório, o doente apresentava-se completamente 

assintomático, sem diarreias ou 

défices nutricionais e perdeu 38% do excesso 

de peso corporal. 

CARLOS VAZ 

PAULO ROQUETE 

PEDRO ASSIS 

CÉSAR RESENDE 

JOSÉ DAMIÃO FERREIRA 

JOÃO REBELO DE ANDRADE 

Departamentos de cirurgia geral e de anestesiologia 

The authors report a clinical case of 

revisional bariatric surgery in a 40-year old 

male patient, previously operated twice - 

adjustable gastric band five years ago and 

Roux-en-Y gastric bypass (laparotomy) 

three years ago. The patient underwent a 

distal Roux-en-Y gastric bypass. In the same 

operation an incisional hernia was repaired, 

by means of a double-layered intraperitoneal 

mesh. At 3 months of follow-up the patient 

was found asymptomatic, with no diarrhea 

or nutritional deficits, and revealed a 38% 

of excess weight loss. 

75


iNTRodução 

Nenhuma operação para o tratamento da 

obesidade demonstrou até à data conduzir 

a uma perda de peso adequada em todos os 

doentes. No Centro de Tratamento da Obesidade 

do Hospital da Luz a operação mais 

utilizada, sempre após decisão multidisciplinar, 

tem sido o bypass gástrico em Y de 

Roux. De facto, esta intervenção é considerada 

pela generalidade dos autores como 

gold standard para o tratamento cirúrgico 

da obesidade. 1,2 

É conhecido que alguns doentes submetidos 

a bypass gástrico acabam por recuperar 

peso, com maior ou menor expressão, a partir 

dos dois a três anos de pós-operatório. 

Alguns destes doentes virão a ter indicação 

para uma intervenção cirúrgica de revisão 

porque: i) não perderam peso, ii) perderam 

peso e recuperaram-no, ou iii) perderam 

peso de forma significativa mas continuam 

morbidamente obesos. 

CaSo CLÍNiCo 


idade, 145 kg de peso corporal, 1,79 m de 

altura e um índice de massa corporal (IMC) 

de 45,2 kg/m 2 . Há cerca de cinco anos, com 

um peso corporal de 235 kg (IMC - 73,3 

kg/m 2 ), o doente tinha colocado uma banda 

gástrica ajustável por via laparoscópica; 

perdeu cerca de 95 kg. Aos dois anos de pós- 

-operatório começou a recuperar peso. 

Quando atingiu os 160 kg (IMC - 49,8 kg/ 

m 2 ), foi novamente operado. Por laparotomia 

foi-lhe realizada a remoção da banda 

gástrica e um bypass gástrico. Na sequência 

desta intervenção voltou a perder peso durante 

cerca de dois anos tendo atingido os 

Infelizmente não estão disponíveis actualmente 

estudos prospectivos e randomizados 

que possam ajudar o cirurgião bariátrico 

na escolha do melhor procedimento de 

revisão. 3,4 Assim, com base na pouca literatura 

existente, quase sempre de natureza 

retrospectiva, e na partilha mais ou menos 

empírica de experiências, a intervenção 

cirúrgica de revisão mais frequente perante 

um bypass gástrico em Y de Roux que não 

tenha tido o resultado adequado, tem sido: 

i) o reforço da componente restritiva (colocação 

de anel de Fobi, redução do tamanho 

da bolsa gástrica ou correcção de fístulas), 

sempre que ocorra compromisso da mesma 

(dilatação da bolsa ou fístula gastro-gástrica), 

e/ou ii) o reforço da componente de 

malabsorção. 

Os autores descrevem um caso de cirurgia 

bariátrica de revisão com distalização de 

bypass gástrico num doente de 40 anos de 

idade, previamente operado e re-operado. 

134 kg (IMC - 41,8 kg/m 2 ). Desde há um 

ano tinha começado a recuperar peso. Surgiu 

entretanto uma hérnia incisional da lapa- 

rotomia mediana e uma litíase da vesícula 

biliar, razões pelas quais recorreu à consulta 

do Centro de Tratamento da Obesidade do 

Hospital da Luz. 

Foi realizado um estudo radiológico do aparelho 

digestivo superior que permitiu excluir 

a presença de uma dilatação da bolsa gástrica, 

bem como uma fístula gastro-gástrica 

(Fig. 1A a C). Não se observando compromisso 

da componente restritiva da cirurgia 

previamente realizada, decidiu-se reforçar a

componente de malabsorção através de uma 

distalização do bypass gástrico. 

Após um estudo pré-operatório de rotina, 

bem como avaliação prévia pela Dieta e Nutrição 

e Psicologia Clínica, o doente foi novamente 

operado. Sob anestesia geral foi rea- 

lizada uma distalização do bypass gástrico 

por via laparoscópica. Foi medida a totalidade 

do intestino delgado, que apresentava 

cerca de seis metros de comprimento, tendo 

a ansa alimentar 100 cm. Foi decidido construir 

uma ansa alimentar e ansa comum 

com 40% do total de intestino delgado, 5 

ou seja, cerca de 250 cm. Assim, mediram- 

-se 150 cm de intestino delgado a partir 

da válvula íleo-cecal, obtendo-se o limite 

proximal da futura ansa comum; a ansa alimentar 

(100 cm) foi seccionada com stapler 

linear junto à anastomose entero-entérica 

do Y de Roux da intervenção anterior e foi 

re-anastomosada (anastomose manual em 

dois planos) à ansa obtida na medição atrás 

referida (a 150 cm da válvula ileo-cecal), 

com encerramento da nova brecha mesentérica. 

Concomitantemente, foi realizada a 

colecistectomia, o tratamento de hérnia incisional 

através de uma prótese intraperitoneal 

de dupla face e ainda a apendicectomia 

complementar. O pós-operatório decorreu 

sem complicações e o doente teve alta hospitalar 

ao quinto dia de pós-operatório. 

Às sete semanas de follow-up o doente tinha 

perdido 17,3 kg e aos dois meses 23 kg. Actualmente, 

aos três meses de pós-operatório, 

o doente apresenta-se completamente assintomático, 

sem diarreias ou défices nutricionais 

e tem um peso corporal de 120 kg (-25 

kg). 

Fig. 1A, B, C Estudo radiológico pré-operatório do aparelho digestivo alto. Não se observa compromisso 

da componente restritiva 

diSCuSSão e ComeNTÁRioS 

A cirurgia bariátrica de revisão tem sido 

frequentemente considerada como muito 

exigente e associada a um elevado índice de 

complicações. 1,6,7 No entanto, observações 

mais recentes têm vindo a demonstrar que 

CIRURGIA BARIÁTRICA DE REVISÃO. “REDO” PÓS-BANDA GÁSTRICA E PÓS-BYPASS GÁSTRICO 

em centros especializados e de grande volume 

a cirurgia bariátrica de revisão pode 

ser genericamente realizada de forma segura. 

8-10 No caso vertente foi realizada sem 

complicações uma revisão laparoscópica de 

77


um procedimento prévio por laparotomia. 

É de salientar a importância do estudo radiológico 

convencional pré-operatório do 

aparelho digestivo superior para o bom 

planeamento da intervenção cirúrgica de 

revisão. De facto, a exclusão de um compromisso 

da componente restritiva permite 

desde logo evitar a iatrogenia associada à 

manipulação da bolsa gástrica e da anastomose 

gastro-jejunal - áreas de acesso mais 

difícil e mais atreitas a complicações neste 

tipo de revisão cirúrgica. 

É previsível que a distalização de um bypass 

gástrico conduza a uma perda de 50% 1 a 

100% do excesso de peso até aos quatro 

anos de pós-operatório. 6 

No caso descrito observou-se, até aos 

três meses de pós-operatório, uma 

perda de 38% do excesso de peso. 

Embora se trate de um período de 

follow-up muito curto, a perda peso observada 

até à data pode considerar-se satisfatória. 

É frequentemente referido na bibliografia 

que, embora a distalização de um bypass 

gástrico conduza a uma perda de peso adequada, 

esta acontece à custa de uma elevada 

incidência de malnutrição proteica. 1,6 

É provável que este problema não tenha 

acontecido no caso clínico presente por se 

ter optado por calcular o comprimento da 

ansa alimentar e comum enquanto proporção 

do comprimento total do intestino 

delgado, 5 em lugar de lhe atribuir um comprimento 

fixo, tal como tem sido prática habitual 

(embora não sustentada por qualquer 

evidência). Por outro lado, tratando-se de 

uma intervenção muito recente, é possível 

que tal complicação possa ainda vir a ocorrer. 

A utilização de próteses no tratamento de 

hérnias da parede abdominal anterior no 

decurso de intervenções cirúrgicas nas quais 

haja contacto com o lúmen intestinal tem 

sido motivo de forte controvérsia na literatura, 

devido à potencial contaminação da 

rede pelo conteúdo do tubo digestivo. Contudo, 

a evidência mais recente tem vindo a 

demonstrar que tal prática é segura, sendo 

negligenciável a incidência de infecção observada 

nessas circunstâncias. 11 

Também neste caso foi realizado o tratamento 

de uma hérnia incisional da laparotomia 

mediana prévia, sem intercorrências 

infecciosas ou outras. 

Atendendo ao elevado número de operações 

realizadas actualmente para o tratamento da 

obesidade é de prever uma frequência crescente 

de intervenções cirúrgicas de revisão, 

seja por falência das intervenções primárias, 

seja pelo aparecimento de complicações das 

mesmas. Neste contexto, importa subli- 

nhar a necessidade de estudos prospectivos 

que orientem o cirurgião na escolha do melhor 

procedimento de revisão. Parece ainda 

razoável deduzir que a cirurgia bariátrica 

de revisão será tendencialmente melhor 

executada por cirurgiões com experiência 

nos diferentes procedimentos em cirurgia 

bariátrica primária.

BiBLioGRaFia 

1. Fobi MAL, Lee H, Igwe D, et al. Revision of failed gastric bypass 

to distal Roux-en-y gastric bypass: a review of 65 cases. Obes Surg 

2001; 11: 190-5. 

2. DeMaria E. Is gastric bypass superior for the surgical treatment 

of obesity compared with malabsorptive procedures? J Gastrointest 

Surg 2004;8:401-3. (abst) 

3. Gumbs AA, Pomp A, Gagner M. Revisionnal bariatric surgery for 

inadequate weight loss. Obes Surg 2007;17:1135-45. (abst) 

4. Gagner M, Gumbs AA. Gastric banding: conversion to sleeve, 

bypass or DS. Surg Endosc 2007;21:1931-5. (abst) 

5. Hess DS, Hess DW. Bilipancreatic diversion with a duodenal 

switch. Obes Surg 1998; 8: 267-82. 

6. Fox SR. The use of the biliopancreatic diversion as a treatment for 

failed partitioning in the morbidly obese. Obes Surg 1991;1:89-93. 

CIRURGIA BARIÁTRICA DE REVISÃO. “REDO” PÓS-BANDA GÁSTRICA E PÓS-BYPASS GÁSTRICO 

7. Sweeney JF, Goode SE, Rosemurgy AS. Redo gastric restriction: a 

higher risk procedure. Obes Surg 1994;4:244-7. 

8. Jones KB. Revisional bariatric surgery – safe and effective. Obes 

Surg 2001;11:183-9. 

9. Hallowell PT, Stellato TA, Yai DA, Robinson A, Schuster MM, 

Graf KN. Should bariatric revisional surgery be avoided secondary 

to increased morbidity and mortality? Am J Surg 2009;197:391-6. 

(abst) 

10. Lim CS, Liew V, Talbot, ML, Jorgensen JO, Loi KW. Revisional 

bariatric surgery. Obes Surg 2009;19:827-32. (abst) 

11. Schuster R, Curet MJ, Alami RS, et al. Concurrent gastric 

bypass and repair of anterior abdominal wall hernias. Obes Surg 

2006;16:1205-8. 

79

SÍNdRome de ComPReSSão 

exTRÍNSeCa do TRoNCo CeLÍaCo 

PeLo LiGameNTo aRQueado 

do diaFRaGma. TRaTameNTo 

CiRÚGiCo deFiNiTiVo* 

Celiac axis compression syndrome by the 

median arcuate ligament of the 

diaphragm. definitive surgical management 


O síndrome de compressão extrínseca do 

tronco celíaco pelo ligamento arqueado do 

diafragma é uma entidade clínica rara, caracterizada 

pela ocorrência de dores abdomi- 

nais pós-prandiais, náuseas, vómitos e perda 

de peso. Muito embora tenha sido descrito 

há algumas décadas, a sua existência 

é ainda questionada por alguns autores, 

devido à existência de uma fraca correlação 

anátomo-clínica e aos resultados inconstantes 

que se têm registado na sequência do 

seu tratamento cirúrgico. Os autores des- 

A. DINIS DA GAMA 

AUGUSTO MINISTRO 

GONÇALO CABRAL 

CRISTINA PESTANA 

JOÃO INÁCIO º 

AFONSO FERNANDES º 

Departamentos de cirurgia Vascular e de anestesiologia 

º serviços de imagiologia geral e de anatomia patológica do Hospital de santa maria 

* Trabalho publicado na Revista Portuguesa de Cirurgia Cardio-Torácica e Vascular 2009;XVI:31-6. 

The celiac axis compression syndrome 

caused by the median arcuate ligament 

of the diaphragm is an exceedingly rare 

clinical entity, coursing with postprandial 

abdominal pain, nausea, vomiting and 

weight loss. Despite the original description 

made some decades ago, its existence is 

still challenged by some authors, due to 

a weak clinicopathological correlation 

and inconstant results obtained with its 

surgical management. The authors report 

the case of a 35-year old female with the 

81


crevem o caso de uma mulher de 35 anos de 

idade, com o quadro clínico acima descrito, 

que foi objecto de investigação exaus- 

tiva no âmbito da gastrenterologia e que 

culminou no diagnóstico, documentado 

por angio-TC e angiografia convencional, 

de síndrome de compressão extrínseca do 


diafragma. Submetida a tratamento cirúrgico, 

foi objecto de secção do ligamento arqueado 

do diafragma e ressecção e subs- 

tituição do tronco celíaco por um conduto 

protésico. O pós-operatório decorreu normalmente, 

sem complicações, e revista um 

mês após a operação a doente encontrava- 

-se bem e totalmente livre de sintomas. O estudo 

histológico do tronco celíaco removido 

revelou alterações proliferativas e degenerativas 

importantes da parede arterial, consequência 

do mecanismo de compressão extrínseca, 

um facto que não tem sido objecto 

de referência em casos semelhantes publicados 

na literatura. Os aspectos essenciais 

desta entidade clínica e do seu tratamento 

cirúrgico são objecto de discussão, apoiada 

numa revisão da literatura mais recente 

dedicada ao tema. 

iNTRodução 



diafragma tem sido encarado, desde a sua 

descrição original em 1963, 1 como uma entidade 

clínica enigmática, devido à fraca correlação 

anátomo-clínica que demonstra, à 

documentação da existência de compressão 

extrínseca arterial em indivíduos completamente 

assintomáticos e à taxa significativa 

de insucessos terapêuticos e recidivas de que 

a simples secção do ligamento arqueado se 

tem feito acompanhar. 

clinical presentation above described, who 

underwent an exhaustive investigation in 

gastroenterology, leading to the diagnosis, 

made by CT-scans and conventional 

angiography, of celiac axis compression 

syndrome by the median arcuate ligament 

of the diaphragm. A definitive surgical 

repair was performed, consisting in the 

ligament division, followed by resection 

and replacement of the celiac axis, by a 6 

mm PTFE graft. The post-operative course 

was uneventfull and reviewed one month 

later, the patient was found in excellent 

condition and completely free of symptoms. 

Pathological studies of the celiac axis 

disclosed significant proliferative and 

degenerative lesions of the arterial wall, 

consequence of the compression mechanism, 

a fact that has not been reported in previous 

similar publications. The main features of 

this unique clinical entity and its surgical 

management are discussed, based on a 

review of the most recent publications of 

the literature. 

A ocorrência de lesões proliferativas e degenerativas 

importantes da parede arterial, 

consequência do mecanismo compressivo, 

e que têm sido descuradas pela generalidade 

dos autores, transforma o síndrome 

de funcional em arteriopatia orgânica obstrutiva, 

além de permitir explicar os fracassos 

terapêuticos registados com a simples 

eliminação do mecanismo compressivo, requerendo, 

por via desse facto, o tratamento 

adicional da lesão arterial obstrutiva, que 

proporciona, desta forma, um carácter completo 

e definitivo ao tratamento cirúrgico.

SÍNDROME DE COMPRESSÃO EXTRÍNSECA DO TRONCO CELÍACO PELO LIGAMENTO ARQUEADO DO DIAFRAGMA. TRATAMENTO 

CIRÚGICO DEFINITIVO 

O presente caso clínico é bem elucidativo 

desta modificação de conceitos e da sua fun- 

CaSo CLÍNiCo 


idade, foi objecto de consulta por epigastralgias, 

dispepsia, náuseas, vómitos e acentuada 

perda de peso (10 kg no último ano). 

A história actual remonta a Janeiro de 2008, 

quando começou a referir dores epigástricas 

ocasionais, intensas, constritivas, por vezes 

relacionadas com a ingestão de alimentos, 

predominando de manhã, acompanhadas 

de náuseas e chegando frequentemente a 

vomitar. Negava azia, pirose, distensão abdominal 

ou alterações do trânsito intestinal. 

Começou a restringir a ingestão de alimentos 

e no decurso do ano de 2008 perdeu 

cerca de 10 kg. 

Foi observada em consulta de Gastrenterologia 

e submetida a uma endoscopia digestiva 

alta e biópsia gástrica, que revelaram 

“gastrite crónica”, tendo sido medicada em 

conformidade, sem obter porém qualquer 

alívio. Por isso, prosseguiu a investigação, 

que foi normal, tendo realizado uma ecografia 

e tomografia computorizada (TC) 

abdominal, que foram igualmente consideradas 

dentro dos limites da normalidade, 

permitindo excluir a existência de patologia 

hepática, biliar ou pancreática. 

Com o decorrer do tempo, a intensidade das 

dores foi-se acentuando e notou que eram 

particularmente fortes com a realização de 

inspirações profundas, aliviando com a expiração. 

Experimentou múltiplas terapêuticas 

analgésicas, sem qualquer melhoria, 

chegando a aventar-se a hipótese de uma 

consulta em Psiquiatria, que de imediato 

recusou. Por essa razão, decidiu recorrer à 

damentação, razão pela qual se julgou oportuna 

a sua apresentação e divulgação. 

Clínica Universitária de Navarra (Espanha), 

onde após exaustiva investigação e na sequência 

de uma angio-TC da circulação visceral 

do abdómen, lhe foi feito o diagnóstico 

de síndrome de compressão extrínseca do 


diafragma. 

Regressada a Portugal, realizou, a título 

confirmatório, nova angio-TC, que revelou 

a existência de uma estenose longa do tronco 

celíaco, pós-ostial, com acentuada dilatação 

pós-estenótica (Fig. 1). Os restantes 

vasos da circulação entérica, nomeadamente 

as artérias mesentérica superior e inferior, 

bem como as artérias renais, eram normais. 

Fig.1 Angio-TC demonstrando estenose do 

tronco celíaco e dilatação pós-estenótica 

83


A doente fora sempre saudável, praticava 

exercício físico regularmente e negava a 

existência de factores de risco cardiovascular 

como diabetes, hipertensão arterial ou 

hiperlipidemia. Porém, revelava ser fumadora 

de 20 cigarros/dia. Não tinha filhos e 

não tomava anticonceptivos orais. 

O exame físico geral e vascular foi considerado 

normal. A tensão arterial era de 120/80 

mmHg em ambos os membros superiores e 

todos os pulsos periféricos eram palpáveis, 

amplos e simétricos, sem sopros à auscultação, 

nomeadamente na área epigástrica ou 

região dorso lombar. Para uma melhor apreciação 

dinâmica do processo de compressão 

extrínseca, foi objecto de aortografia por 

cateterismo retrógrado femoral, com rea- 

lização de poses em posição de perfil (Fig. 

2). Foi possível documentar a completa 

oclusão do tronco celíaco em condição de 

inspiração profunda (Fig. 3), manobra que 

despertava intensa dor epigástrica. 

Em vista destes dados de informação, foi a 

doente considerada candidata para tratamento 

cirúrgico, proposta a que de imediato 

acedeu. A operação foi levada a efeito 

através de uma laparotomia mediana supraumbilical 

e através do pequeno epiploon foi 

possível abordar e seccionar os pilares do 

diafragma, com descoberta e isolamento da 

aorta supracelíaca e do ligamento arqueado 

do diafragma, que exercia uma compressão 

notável sobre a face superior do tronco 

celíaco, ao nivel do seu terço proximal (Fig. 

4). O ligamento foi seccionado completamente 

e o tronco celíaco isolado em toda 

a sua extensão, até à bifurcação em artéria 

hepática e esplénica. Palpava-se um espessamento 

da parede do tronco celíaco, afectando 

a sua metade proximal e por essa razão 

decidiu-se proceder à sua ressecção integral 

e substituição protésica. A sua origem foi 

Fig. 2 Angiografia convencional confirmando a estenose 

do tronco celíaco e dilatação pós-estenótica 

Fig. 3 Idem Fig. 2, com demonstração de oclusão 

completa do tronco celíaco em circunstâncias de 

inspiração profunda e apneia (seta)



transeccionada e o ostium laqueado definitivamente. 

A aorta foi clampada tangencialmente, 

durante 14 minutos, efectuando-se a 

implantação de uma prótese de politetrafluoroetileno 

(PTFE) de 6 mm de diâmetro, de 

forma termino-lateral. Depois de seccionada 

no tamanho apropriado, foi anastomosada 

à bifurcação, do tronco celíaco, igualmente 

de forma termino-lateral. No final, assistiu- 

-se a uma ampla e franca pulsatilidade das 

artérias hepática e esplénica, o que não se 

verificava antes da revascularização (Fig. 5). 

O pós-operatório decorreu normalmente, 

sem complicações, tendo a doente tido alta 

ao 4º dia. 

Revista um mês após a operação, encontrava-se 

bem e completamente livre de sintomas. 

O estudo histológico do tronco celíaco 

mostrou uma artéria deformada, irregularmente 

falciforme, com espessamento da 

parede da face côncava relativamente à face 

convexa. A estrutura da média era irregular, 

com distribuição heterógena do tecido 

elástico, fibrose, embebição mucinóide e 

alterações do tipo degenerativo (vacuolização) 

e hipertrófico (núcleos grandes e hipercromáticos) 

das fibras musculares. Havia 

reduplicação da lâmina elástica interna e só 

focalmente foram observados ligeiros espessamentos 

da íntima (Fig.6). 

O conjunto destes achados excluiu a possibilidade 

de uma arteriopatia primária e é 

interpretado como consequência da compressão 

extrínseca da artéria documentada 

na clínica. 

Fig. 4 Imagem intra-operatória demonstrando 

o ligamento arqueado do diafragma exercendo 

compressão notável sobre o tronco celíaco (seta) 

Fig. 5 Substituição protésica do tronco 

celíaco, utilizando conduto de PTFE de 6 mm 

de diâmetro 

85


Fig. 6 A. Cortes seriados do segmento arterial em que é evidente a deformação do vaso. B. Assimetria 

acentuada da parede arterial. No lado côncavo, a adventicia é mais rica em fibras elásticas, a camada 

média é mais espessa e há interrupções e reduplicação da lâmina elástica interna (Verhoeff, X25). 

C. Alterações de tipo degenerativo da média, com clarificação e vacuolização do citoplasma das células 

musculares lisas (hematoxilina-eosina, X200). D. Para além das alterações citoplasmáticas, há 

cariomegalia e hipercromaticidade nucleares que sugerem resposta hipertrófica (hematoxilina-eosina, X400) 

diSCuSSão 



diafragma foi descrito em 1963 1 e confirmado 

passados dois anos, 2 como sendo um 

quadro doloroso abdominal desencadeado 

pela ingestão de alimentos, predominando 

em mulheres jovens e cursando por vezes 

com perda de peso acentuada. Na interpretação 

da sua patogénese referia-se a compressão 

extrínseca do tronco celíaco pelo 

ligamento arqueado do diafragma, podendo 

causar episódios de isquemia intestinal, 

ou seja de angina abdominal, causadora das 

dores pós-prandiais, da recusa em ingerir ali- 

mentos e, consequentemente, da perda de 

peso. 

Esta interpretação patogénica não deixou, 

porém e ao longo dos tempos, de receber inú- 

meras críticas e objecções, ao ponto de alguns 

autores terem levantado sérias dúvidas 

sobre a real existência desta entidade patológica. 

3-5 Com efeito, o ligamento arqueado 

do diafragma, descrito pela primeira vez



em 1917, é uma estrutura anatómica normal, 

que assume a forma de um cordão fibrótico 

que une os pilares do diafragma ao 

nível do hiato aórtico. 6 A possibilidade desta 

estrutura vir a causar compressão do tronco 

celíaco resulta da sua inserção anómala, 

mais baixa do que o normal, ou noutras circunstâncias, 

tão baixa que pode levar mesmo 

à compressão da origem da artéria mesentérica 

superior. 7 

Uma das razões em que assenta a relutância 

de alguns autores em aceitarem este mecanismo 

como génese do quadro clínico reside 

no facto de a compressão do tronco 

celíaco ter sido identificada num número 

significativo de indivíduos completamente 

assintomáticos. 8,9 Para além disso, outros 

autores levantam sérias dúvidas relativamente 

à possibilidade de a compressão do 

tronco celíaco poder originar um quadro 

transitório de isquemia intestinal, devido à 

extensa rede de circulação colateral que se 

estabelece com os territórios das artérias 

mesentéricas superior e inferior, o que deu 

origem à generalizada convicção que considera 

indispensável o envolvimento de pelo 

menos dois dos três vasos principais da circulação 

intestinal para que ocorra angina 

abdominal – uma concepção que não obstante 

não é totalmente subscrita por autores 

que acreditam que estenoses isoladas das artérias 

viscerais podem ser causadoras de sintomas 

isquémicos intestinais. 10 

Estas interpretações patogénicas não podem 

porém deixar de ser consideradas simplistas, 

já que é possível que existam outros 

factores, de natureza hormonal, vasomotora 

ou de hemodinâmica regional, susceptíveis 

de causar sintomatologia dolorosa, como é 

o caso dos “síndromes de roubo”, que levam 

a desviar sangue do território mesentérico 

para o território celíaco, no período 

pós-prandial, causando desta forma dor isquémica 

intestinal. 11 

A compressão extrínseca do tronco celíaco 

foi documentada, desde o início, com recurso 

à angiografia convencional, em poses de 

perfil e segundo foi posteriormente reconhecido, 

torna-se particularmente evidente em 

situação de inspiração profunda ou apneia, 

podendo levar mesmo à oclusão completa 

da artéria, como aconteceu no presente 

caso clínico. Avanços recentes na angio-TC 

ou angio-RM tornaram o diagnóstico porventura 

mais simples e menos invasivo, confirmando 

a necessidade de se realizarem poses 

em inspiração profunda ou apneia, para 

enaltecer o mecanismo da compressão do 

ligamento sobre a artéria. 7,12 

Recentemente, foi descrito o uso da tonometria 

gástrica durante o esforço, como um 

método selectivo para o diagnóstico do síndrome. 

13 O exame determina a pressão parcial 

arterial e gástrica de CO 2 antes, durante 

e depois de 10 minutos de exercício físico. 

A isquemia gástrica pode detectar-se nestas 

circunstâncias em cerca de 86% dos pacientes 

com estenose esplâncnica significativa. 

O procedimento cirúrgico básico e elementar 

consistiu inicialmente na secção isolada 

do ligamento, advogada por múltiplos autores 

14-16 mas os resultados revelaram-se inconstantes 

e insatisfatórios, dada a considerável 

taxa de insucessos e de recidivas, 

a curto ou médio prazo, que registava. Em 

1985 16 numa série retrospectiva de 51 casos 

e mediante a análise dos factores determinantes 

do sucesso, constatou-se que se devia 

em grande parte à adição de um qualquer 

procedimento de revascularização, seja uma 

desobstrução arterial ou a implantação de 

um substituto autólogo ou protésico, observação 

que veio a ser posteriormente confir- 

87


mada por outros autores 17-20 com resultados 

muito mais gratificantes e perduráveis. Na 

base desta modificação de conceitos, existe 

porém um factor que tem sido negligenciado 

ou minimizado por estes autores e que 

diz respeito à existência de uma arteriopatia 

autónoma, estenosante, do tronco celíaco, 

como tão bem pudemos documentar, que 

persiste após a secção isolada do ligamento 

e que é a causa da continuidade dos sintomas 

ou da sua recidiva, a curto ou médio 

prazo, e que só poderão ser completamente 

erradicados com a adição de um procedimento 

de revascularização, como o presente 

caso clínico e a experiência daqueles autores 

tão bem tem podido comprovar. 

A angioplastia percutânea transluminal 

(PTA) foi empregue pela primeira vez em 

1980 21 num caso clínico de estenose recorrente 

após cirurgia convencional, com um 

resultado bom e prolongado. Cerca de 15 

anos depois, são reportados sete casos consecutivos 

de PTA que fracassaram imediatamente. 

22 Mais recentemente, este mesmo 

autor volta a descrever o fracasso da angioplastia 

transluminal e stenting na tentativa 

de corrigir uma recidiva pós tratamento 

cirúrgico. 23 

A intervenção endovascular começou a reve- 

BiBLioGRaFia 

1. Harjola PT. A rare obstruction of the coelic artry: Report of a 

case. Ann Chir Gynec Fennial 1963;52:547-50. 

2. Dunbar DJ, Molnar N, Beman FF, Marable SA. Compression of 

the celiak trunk and abdominal angina. Am J Roentgen Therapeut 

and Nucl Med 1965; 95: 731-44. 

3. Szilagyi DE, Rian RL, Elliot JP, Smith RF. The celiac artery compression 

syndrome: does it exist ? Surgery 1972;6:849-63. 

4. Cornell SH. Severe stenosis of the celiac artery. Analysis of patients 

with and without symptoms. Radiology 1971;99:311-6. 

lar-se incapaz de resolver satisfatoriamente 

o quadro clínico e patológico, cursando com 

elevadas taxas de recorrência da estenose 

arterial e consequentemente da sintomatologia, 

culminando frequentemente na opção 

pela cirurgia convencional, baseada na 

secção do ligamento e/ou revascularização, 

como solução definitiva e perdurável, como 

diversos autores vieram a reportar. 24-26 

Uma outra alternativa surgida em 2000, 

mas que teve pouca difusão, foi a secção do 

ligamento arqueado do diafragma por via 

laparoscópica, 27,28 abordagem cujos resultados 

se desconhecem, mas que tem o carácter 

atractivo da mini-invasibilidade, mau grado 

o facto de não actuar sobre a arteriopatia – 

e daí as legitimas reservas sobre a sua eficácia 

e durabilidade. 

Até que estas alternativas se venham no futuro 

a consagrar como válidas e perduráveis, 

a cirurgia convencional, baseada na secção 

do ligamento e reconstrução ou revascularização 

do tronco celíaco, assume-se como a 

única forma de tratar definitivamente o síndrome 

de compressão extrínseca pelo ligamento 

arqueado do diafragma, como foi 

possível demonstrar através da apresentação 

do presente caso clínico. 

5. Renter SR, Olin T. Stenosis of the celiac artery. Radiology 1965; 

85:617-27. 

6. Lipshutz B. A composite study of the celiac axis artery. Ann Surg 

1917;65:159-61. 

7. Kopecky KK, Stine SB, Dalsing MC, Gottlieb K. Median arcuate 

ligament syndrome with multivessel involvement: diagnosis with 

spiral CT angiography. Abdom Imaging 1977; 22:318-20. 

8. Lenin DC, Baltaya HA. High incidence of celiac axis narrowing 

in asymptomatic individuals. Am J Radiol 1972;116:426-9.



9. Lee VS, Morgan JN, Tan AG, et al. Celiac artery compression 

by the median arcuate ligament: a pitfall of end-expiratory MR 

imaging. Radiology 2003;228:437-42. 

10. Stoney RJ, Ehrenfeld WK, Wylie EJ. Revascularization methods 

in chronic visceral ischemia caused by atherosclerosis. Ann Surg 

1976;184:468-76. 

11. Marable SA, Molnar W, Beman FM. Abdominal pain secondary 

to celiac axis compression. Am J Surg 1966;111:493-5. 

12. Horton KM, Talarmin MA, Fishman EK. Median arcuate 

ligament syndrome: evaluation with CT angiography. Radiographics 

2005;25:1177-82. 

13. Mensick PB, van Peterson AS, Kolkman JJ, Otte J, Huisman A, 

Geelkerken R. Gastric exercise tonometry: the key investigation in 

patients with suspected celiac artery compression syndrome. J Vasc 

Surg 2006;44:277-81. 

14. Evans WE. Long-term evaluation of the celiac band syndrome. 

Surgery 1974;76:867-71. 

15. Lord RS, Tracy GD. Celiac artery compression. Br J Surg 1980; 

67:590-3. 

16. Reilly LM, Ammar AD, Stones RJ, Ehrenfeld WK. Late results 

following operative repair for celiac artery compression syndrome. 

J Vasc Surg 1985; 2: 79-91. 

17. Loffeld RJ, Overtoom HA, Rauwerda JA. The celiac axis 

compression syndrome. Report of 5 cases. Digestion 1995;56:534-7. 

18. Takach TJ, Livesay JJ, Reul GJ, Cooley DA. Celiac compression 

syndrome: tailored therapy based on intra-operative findings. J Am 

Coll Surg 1996; 189: 606-10 

19. Kokotsakis JN, Lambidis CD, Lioulias AG, Skouteli ET, 

Bastounis EA, Livesay JJ. Celiac artery compression syndrome. 

Cardiovasc Surg 2000;8:219-22. 

20. Wang X, Impeduglia T, Dubin Z, Dardik H. Revascularización 

celiaca en la sindrome del ligamento arcuato. An Cir Vasc 

2008;22:623-6. 

21. Saddekni S, Sniderman KW, Hilton S, Sos TA. Percutaneous 

transluminal angioplasty of nonatherosclerotic lesions. Am J Roentgenol 

1980;135:975-82. 

22. Matsumoto AH, Tegtmeyer CJ, Fitzcharles EK et al. Percutaneous 

transluminal angioplasty of visceral arterial stenoses: results and 

long-term clinical follow up. J Vasc Interv Radiol 1995;6:165-74. 

23. Matsumoto AH, Angle JF, Spinosa DJ et al. Percutaneous 

transluminal angioplasty and stenting in the treatment of chronic 

mesenteric ischemia: results and long-term follow up. J Am Coll 

Surg 2002; 194(I Suppl):522-31. 

24. Cina CS, Safar H. Successful treatment of recurrent celiac 

axis compression syndrome. A case report. Panminerva Med 

2002;44:69-72. 

25. Delis K, Gloviczki P, Altuwaijri M, McKusick MA. Median 

arcuate ligament syndrome: open celiac artery reconstruction 

and ligament division after endovascular failure. J Vasc Surg 

2007;46(4):799-802. 

26. Romero M, Castelbranco O, Martins C, Dinis da Gama A. A 

cirurgia de revascularização da isquemia intestinal crónica após 

fracasso do tratamento endoluminal. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc 

2007;XIV: 227-31. 

27. Dordoni L, Tshomba Y, Giacomelli M, Jannello AM, Chiesa 

R. Celiac artery compression syndrome: successful laparoscopic 

treatment – a case report. Vasc Endovasc Surg 2002;36:317-21. 

28. Roayaie S, Jossart G, Gitlitz D, Lamparello P, Hollier M, 

Gagner M. Laparoscopic release of celiac artery compression syndrome 

facilitated by laparoscopic ultrasound screening to confirm 

restoration of follow. J Vasc Surg 200; 32:814-7. 

89

RoTuRa de aNeuRiSma 

iNFLamaTÓRio da aoRTa aBdomiNaL 

PaRa-ReNaL. CaSo CLÍNiCo 

Rupture of an inflammatory pararenal 

abdominal aortic aneurysm. Case report 


Os autores apresentam um caso clínico de 

rotura de um aneurisma da aorta abdominal 

para-renal, num doente do sexo masculino, 

de 69 anos de idade, que recorreu ao Atendimento 

Médico Permanente do Hospital da 

Luz por dor e distensão abdominal, de início 

súbito e progressivo, acompanhadas de 

perda de conhecimento. Ao exame físico era 

perceptível uma volumosa massa abdominal 

pulsátil. O doente encontrava-se consciente, 

orientado, taquicárdico e hipotenso. Realizou 

de imediato uma angio-tomografia toraco-abdominal 

e pélvica que revelou tratar-se 

de uma rotura de um aneurisma da aorta abdominal 

para-renal. O doente foi submetido 

a tratamento cirúrgico imediato, tendo tido 

alta 17 dias após a sua admissão hospitalar. 

Os autores consideram importante o relato 

deste caso clínico pela sua gravidade e necessidade 

de diagnóstico e tratamento imediato, 

enaltecento ser de extrema importância 

para o sucesso terapêutico o trabalho multidisciplinar 

envolvendo várias especialidades 

médicas. 

SÉRGIO MARTINS DA SILVA 

JOÃO SILVA E CASTRO 

HUGO VALENTIM 

JOSÉ BISMARCK 



ruptured inflammatory pararenal aortic 

aneurysm, in a male, 69-year old, admitted 

in Atendimento Médico Permanente of 

Hospital da Luz due to a sudden and 

progressive abdominal pain, abdominal 

distention and syncope. Physical examination 

revealed a pulsatile abdominal mass. The 

patient was hypotensive and tachycardic. A 

thoracic-abdominal and pelvic CT-scan was 

performed, disclosing a ruptured pararenal 

aortic aneurysm. The patient was submitted 

to emergent surgical treatment, and was 

discharged 17 days after the operation. The 

importance of this case report is related to 

the emergency of the condition and the need 

of a quick and multidisciplinary diagnosis 

and treatment. 

91


iNTRodução 

Os aneurismas da aorta abdominal pararenal 

dividem-se, classicamente, em justa-renais 

ou envolvendo a aorta supra-renal. Tal 

como nos aneurismas da aorta abdominal 

infra-renal, a rotura está associada a uma 

taxa de mortalidade elevada. Somente 40% 

dos doentes com este quadro chegam vivos 

ao hospital e destes apenas 50% sobrevivem 

à cirurgia; globalmente a mortalidade ultrapassa 

os 80%. 1 Estes valores não se têm 

alterado apesar dos avanços que se têm registado 

na técnica cirúrgica, anestésica e de 

cuidados intensivos. 

A incidência dos aneurismas da aorta abdominal 

é de 6,3-8 por 100000 habitantes, 

sendo que os para-renais correspondem a 

2-7% de todos os aneurismas da aorta abdominal. 

Verifica-se um predomínio no sexo 

masculino, com uma proporção de 6 para 1. 2 

CaSo CLÍNiCo 


idade, que recorre ao Atendimento Médico 

Permanente do Hospital da Luz, por dor 

e distensão abdominal de início súbito e 

intensidade crescente, com episódio de 

perda de conhecimento, com 24 horas de 

evolução. 

Tinha antecedentes pessoais de doença pulmonar 

obstrutiva crónica tabágica e dislipidemia; 

estava medicado com rosuvastatina. 

Ao exame físico encontrava-se consciente, 

orientado, com fácies álgica e palidez marcada, 

hipotenso e taquicárdico. Apresentava 

dor à palpação abdominal, identificando-se 

volumosa massa pulsátil. 

A sobrevida depende da capacidade do 

doente de compensar fisiologicamente as 

complicações graves que surgem, mas principalmente 

do diagnóstico e terapêutica precoce. 

O diagnóstico nem sempre é fácil, pois 

a tríade clássica de dor abdominal, hipotensão 

e massa abdominal pulsátil só está presente 

em cerca de metade dos doentes. 3 

A rotura pode manifestar-se como hemorragia 

intra-peritoneal com rápida perda de 

volume e consequente taxa de mortalidade 

elevada, ou como hemorragia retro-peritoneal 

e tamponamento, permitindo assim, 

temporariamente, manter as pressões arteriais 

e o tratamento cirúrgico. Contudo, nestas 

situações, pela estabilidade hemodinâmica, 

pode haver um atraso no diagnóstico, pela 

confusão comum com quadros de abdómen 

agudo ou de patologias renais, muito mais 

frequentes na prática clínica. 3 

Fez colheita de sangue que revelou hemoglobina 

de 10 mg/dL, leucócitos 25700/mm 3 

com 83% de neutrófilos, creatinina de 1,7 

mg/dL e ureia de 74 mg/dL. 

Solicitou-se angiotomografia computorizada 

toraco-abdominal e pélvica que revelou 

aneurisma para-renal (justa-renal) com rotura 

retro-peritoneal, com cerca de 11 cm de 

diâmetro transversal maior e com extensão 

até à bifurcação aórtica (Fig. 1A a D). 

Por agravamento clínico rápido, com desenvolvimento 

de choque foi transferido para o bloco operatório 

para tratamento cirúrgico urgente, apresentando 

nesta altura valores de hemoglobina de 

6 mg/dL e tensões arteriais sistólicas de 60 mmHg.

Realizou-se, de imediato, sob anestesia geral 

uma laparotomia mediana xifo-púbica, confirmando-se 

os dados clínicos até então obtidos 

e ainda tratar-se de um aneurisma inflamatório. 

Após dissecção cuidada da aorta 

supra-renal e das artérias renais procedeuse 

à sua clampagem, repetindo-se depois 

os mesmos procedimentos para as artérias 

ilíacas comuns. Realizou-se em seguida interposição 

aorto-aórtica (Fig. 2) de prótese 

de Dacron de 20 mm com incorporação do 

ostium das artérias renais na anastomose 

próximal. A clampagem supra-renal teve 

uma duração de cerca de 20 minutos. 

Durante a intervenção iniciou-se transfusão de 

concentrado eritrocitário (9 U), plasma fresco 

congelado (2U) e concentrado plaquetário (2U). 

ROTURA DE ANEURISMA INFLAMATÓRIO DA AORTA ABDOMINAL PARA-RENAL. CASO CLÍNICO 

Fig. 1A a D Aneurisma aorta abdominal pararenal com rotura retroperitoneal 

Após a intervenção cirúrgica, o doente foi 

transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos, 

necessitando de noradrenalina em 

doses baixas por 3 dias e ventilação assistida 

durante 8 dias por quadro de pneumonia 

(embora não se tenha isolado qualquer 

agente) que respondeu clinicamente bem à 

piperacilina/tazobactan. 

Ao 13º dia de internamento o doente foi 

transferido para a enfermaria e teve alta ao 

17º dia, apresentando na altura normalização 

dos parâmetros vitais e analíticos. 

93


Fig. 2 Interposição de prótese em posição aorto-aórtica 

diSCuSSão 

A taxa de doentes tratados por rotura de 

aneurismas da aorta abdominal na Europa 

varia entre 12 e 55% de todos os aneurismas 

tratados, 4 sendo responsável por um 

número importante de óbitos (no Reino 

Unido representa a décima causa de morte). 

É responsável por 1% das mortes no sexo 

masculino. 5 A taxa de mortalidade dos 

doentes tratados por via cirúrgica é muito 

semelhante na Europa e Estados Unidos da 

América situando-se entre 40-65%, 6 sendo 

as principais causas de morte o enfarte agudo 

do miocárdio e a falência multi-orgânica. 

Porém, a verdadeira taxa de mortalidade 

relacionada com a rotura de aneurismas da 

aorta abdominal é superior a 80%, já que muitos 

dos doentes não chegam vivos ao hospital. 7 

Os desenvolvimentos verificados na técnica 

cirúrgica e anestésica, bem como nos 

cuidados intensivos pós-operatórios tiveram 

pouco impacto na melhoria daqueles valores. 

Prevê-se, como alguns relatos o indicam, 

que só venham a ser melhorados com a 

aplicação de técnicas endovasculares. 8 Contudo, 

estas só estão disponíveis num número 

muito limitado de centros e só devem ser 

utilizadas por equipas treinadas regularmente 

no tratamento electivo de aneurismas 

da aorta abdominal. Também a anatomia 

do aneurisma e da restante árvore vascular 

pode limitar a utilização destas técnicas. 

Neste doente a opção de terapêutica cirúrgica 

foi motivada pela anatomia do aneu

isma, que não permitia um tratamento 

endovascular (não tinha colo próximal, i. é, 

aorta sem doença ectasiante abaixo das artérias 

renais, que permitisse a ancoragem da 

endoprótese) (Fig. 1D). 

CoNCLuSão 

O tratamento cirúrgico de aneurismas da 

aorta abdominal com rotura tem associada 

uma taxa de morbi-mortalidade elevada. 

Para melhorar este cenário é necessário aumentar 

a precocidade do diagnóstico e portanto 

também o tratamento electivo. 

BiBLioGRaFia 

1. Castleden WM, Mercer JC. Abdominal aortic aneurysms in 

Western Australia: discriptive epidemiology and patterns of rupture. 

Br J Surg 1985;72:109-2. 

2. James C. Stanley. Aortic Aneurysms, Contemporary Cardiology. 

New York: Humana Press, 2009:159. 

3. Marston WA, Ahlquist R, Johnson G Jr., Meyer AA. Misdiagnosis 

of ruptured abdominal aortic aneurysms. J Vasc Surg 1992:16,17-22. 

4. Emergency AAA. Vascular news. 2001;1. 

5. Office of National Statistics. Mortality Statistics. Cause 1993. 

London: HMSO, 1995. 

ROTURA DE ANEURISMA INFLAMATÓRIO DA AORTA ABDOMINAL PARA-RENAL. CASO CLÍNICO 

Apesar de ser um caso com dificuldade técni- 

ca acrescida por se tratar de um aneurisma 

inflamatório para-renal, a prontidão no diagnóstico 

e terapêutica permitiu um resultado 

clínico favorável. 

Será ainda importante prevenir as complicações 

multiorgânicas registadas por estados 

prolongados de hipoperfusão. As técnicas 

endovasculares terão também aqui um papel 

muito importante. 

6. Bown MJ, Sutton AJ, Bell PR, Sayers RD. A meta-analysis 

of 50 years of ruptured abdominal aortic aneurysm. Br J Surg 

2003;90:421-5. 

7. Buskens FG. Incidence, risk and operability of abdominal aortic 

aneurysms – outcomes in the last ten years. Bratisl Lek Listy 

2000;101:191-3. 

8. Paul JR, Mark AF. Endovascular repair of ruptured abdominal 

aortic aneurysm, In: Gilbert RU Jr, Criado E, eds, Aortic Aneurysms, 

Pathogenesis and Treatment. New York: Humana Press, 2009;197- 

206. 

95

aNeuRiSma iNFLamaTÓRio da aoRTa 

aBdomiNaL, em RoTuRa CRÓNiCa 

CoNTida e duPLiCação PRÉ-aÓRTiCa 

da Veia CaVa iNFeRioR. Podia SeR 

maiS ComPLiCado? 

Chronic contained rupture of an 

inflammatory aneurysm of the abdominal 

aorta with preaortic dupplication of inferior 

vena cava. Could it be more complicated? 


Os aneurismas inflamatórios da aorta, a rotura 

crónica contida dos aneurismas aórticos 

e as malformações congénitas da veia cava 

inferior são, cada uma por si, entidades relativamente 

raras na prática clínica. A associação 

de todas elas num só indivíduo será, 

porventura, excepcional. Os autores apresentam 

o caso clínico de um doente de 67 

anos de idade, portador de um aneurisma inflamatório 

da aorta abdominal infra-renal, 

em rotura crónica contida, que tinha duplicação 

pré-aórtica da veia cava inferior. Descrevem 

o procedimento realizado, discutindo 

a estratégia cirúrgica e as suas implicações 

anestésicas. 

GERMANO DO CARMO 

ANTÓNIO ROSA 

DIOGO CUNHA E SÁ 

AUGUSTO MINISTRO 



The inflammatory aneurysms of the aorta, 

the chronic contained rupture of an aortic 

aneurysm and the congenital malformation 

of the inferior vena cava are clinical entities 

rarely seen in clinical practice. Its association 

in an individual patient, a 67-year old man, 

is certainly an unique and exceptional event 

that deserves publication. The authors 

report this clinical case, discussing the 

surgical approach and strategy, as well as its 

anesthetic implications. 

97


iNTRodução 

O aneurisma da aorta abdominal é uma 

doença silenciosa, quase sistematicamente 

assintomática até à ocorrência de rotura, 

condição que leva à morte da grande maioria 

dos portadores. A sua prevalência ronda 

os 6% nos indivíduos com mais de 60 anos 

e ocorre 4 vezes mais frequentemente nos 

doentes do sexo masculino do que nos do 

sexo feminino. 

Os aneurismas inflamatórios representam 

cerca de 5% de todos os aneurismas da 

aorta. 1 A etiologia do processo inflamatório 

é desconhecida, mas parece centrar-se no 

próprio aneurisma, estendendo-se a inflamação 

proximal e distalmente numa distância 

variável. Envolve as estruturas retroperitoniais 

vizinhas, particularmente o duodeno, 

as veias cava e renal esquerda e os ureteres, 

numa massa dura, fibrótica e esbranquiçada, 

aderente à parede da aorta. A mortalidade 

peri-operatória é significativamente 

superior à dos aneurismas inespecíficos, não 

sendo raro ver referido nestes casos o conceito 

de inoperabilidade. 

4% das roturas de todos os aneurismas aórticos 

ficam contidas e estabilizadas pelas 

estruturas próximas, 2 determinando, não 

uma situação de hipovolemia súbita com 

necessidade de correcção emergente, mas 

um quadro de evolução insidiosa de dor 

abdominal e lombar, sem grandes alterações 

do hematócrito, organização do trombo re- 

CaSo CLÍNiCo 


idade, não fumador, não hipertenso, diabético, 

sem dislipidemia, sem quaisquer 

queixas relevantes até um mês antes do in- 

troperitoneal e frequentemente, erosão dos 

corpos vertebrais. O risco potencial de rerotura 

do aneurisma determina a instituição 

de uma terapêutica cirúrgica urgente. 

A veia cava inferior tem uma embriogénese 

extremamente complexa, sendo expectável 

a existência de inúmeras variações do normal. 

Estão descritos 15 tipos de anomalias. 

A duplicação infra-renal da veia cava inferior 

ocorre em 0,2 a 3% dos indivíduos. 3,4 

Consiste na existência de uma veia cava à 

direita e uma veia cava à esquerda da aorta, 

que se reúnem, anteriormente à aorta, ao 

nível das artérias renais, para formar uma 

veia cava inferior supra-renal. São óbvias as 

implicações que estas distorções anatómicas 

podem determinar nos acidentes e incidentes 

da cirurgia da aorta, particularmente se 

não forem reconhecidas previamente. 

A terapêutica cirúrgica dos aneurismas da 

aorta, quando estes têm características inflamatórias, 

estão rotos, ou existem malformações 

da veia cava inferior associadas já é, 

sem qualquer dúvida, um desafio. Quando 

todas estas condições ocorrem simultaneamente… 

Este trabalho descreve um caso de um 

doente com um aneurisma inflamatório 

aorto-ilíaco, em rotura crónica contida, que 

apresentava uma duplicação da veia cava 

inferior. 

ternamento, altura em que começa a referir 

dor lombar e abdominal, epigástrica e peri- 

-umbilical, acompanhada de anorexia, astenia, 

adinamia e emagrecimento.

ANEURISMA INFLAMATÓRIO DA AORTA ABDOMINAL, EM ROTURA CRÓNICA CONTIDA E DUPLICAÇÃO PRÉ-AÓRTICA DA VEIA CAVA 

INFERIOR. PODIA SER MAIS COMPLICADO? 

Recorre ao médico de família que o observa 

e pede rotinas laboratoriais, que demonstrariam 

discreta anemia e leucocitose com 

neutrofilia. Como investigação subsequente, 

pelo facto das queixas álgicas se terem 

agravado, foi requisitada uma ecografia abdominal. 

O médico radiologista, mediante a 

percepção da patologia que o doente apresentava, 

fez de imediato uma angio-tomografia 

computorizada (angio-TC) e orientou 

o doente para uma consulta de Cirurgia 

Vascular urgente. Nesta consulta verificou- 

-se tratar-se de um indivíduo extremamente 

prostrado, que referia dores abdominais e 

lombares intensas. Na palpação abdominal 

constatou-se a existência de uma massa pulsátil 

e expansível na região peri-umbilical. 

Existia uma franca exacerbação da dor à 

palpação. 

A observação dos exames imagiológicos 

confirmou a existência de um aneurisma da 

aorta abdominal infra-renal, com 5,1 cm de 

diâmetro, sem trombo mural, com contornos 

do lume extremamente irregulares, sugerindo, 

na face posterior, uma rotura contida 

pelo músculo psoas (Fig. 1 e 2). Era notável 

a erosão dos corpos vertebrais. Era ainda 

perceptível a presença de aneurismas da ambas 

as artérias ilíacas primitivas e da artéria 

hipogástrica direita (Fig. 3 e 4). 

Foi posta a indicação cirúrgica e o doente foi 

operado com urgência. 

Realizou-se uma laparotomia mediana, 

xifo-púbica e assim que se tentou abordar 

o retro-peritoneu, era evidente um processo 

inflamatório intenso que determinava a aderência, 

em bloco, do duodeno sobre a face 

anterior do aneurisma (Fig. 5), que parecia 

inexpugnável. Foi possível isolar as artérias 

ilíacas, poupadas às alterações fibróticas, bilateralmente. 

Cuidadosamente, em sentido 

Fig. 1 TC abdominal demonstrando aneurisma 

da aorta abdominal infra-renal com rotura 

crónica contida e erosão dos corpos vertebrais 

Fig. 2 Corte pterional da TC abdominal demonstrando 

aneurisma da aorta abdominal infra-renal 

com rotura crónica contida 

99


Fig. 3 Recontrução tridimensional do aneurisma 

aorto-ilíaco e da artéria hipogástrica direita 

Fig. 4 Recontrução tridimensional do aneurisma 

aorto-ilíaco e da artéria hipogástrica direita, evidenciando 

as suas relações topográficas 

Fig. 5 Processo inflamatório retro-peritoneal 

envolvendo o duodeno 

cefálico, através de uma trabalhosa dissecção 

romba, conseguiu-se descolar o duodeno da 

parede do aneurisma. Foi então, com surpresa, 

que se constatou que uma volumosa 

estrutura venosa, provavelmente a veia cava 

inferior, cruzava a aorta ao nível do colo do 

aneurisma. Dissecou-se próxima e distalmente 

a veia e verificou-se que se tratava de 

uma duplicação da veia cava inferior e que a 

veia renal esquerda drenava para o seu ramo 

esquerdo (Fig. 6). 

Após testar as implicações que a clampagem 

do ramo esquerdo da veia cava teria na diminuição 

do pre-load cardíaco e de este ter 

sido optimizado, seccionou-se a veia, conseguindo 

expor a origem das artérias renais 

e o colo do aneurisma (Fig. 7). 

A aorta foi clampada a este nível. As artérias 

ilíacas foram clampadas ao nível da sua bifurcação, 

bilateramente. 

Ao abrir o saco aneurismático confirmou-se 

a rotura posterior do aneurisma, com exposição 

dos corpos vertebrais (Fig. 8). 

Foi então realizada a ressecção parcial do 

aneurisma da aorta e dos aneurismas das 

artérias ilíacas primitivas e interposta uma



prótese bifurcada de Dacron com gelatina 

de 16 x 8 mm que ficou em posição aorto- 

-bi-ilíca ao nível das suas bifurcações. O aneu- 

risma da artéria hipogástrica direita foi 

laqueado e excluído. Procedeu-se então à reconstrução 

do ramo esquerdo da veia cava 

inferior através de uma reanastomose dos 

topos seccionados, com uma sutura contínua 

de Prolene 4/0 (Fig. 9). 

Fig. 6 Exposição do aneurisma inflamatório 

da aorta e duplicação da veia cava inferior, 

após descolamento do duodeno 

Fig. 7 Secção do ramo esquerdo da veia cava 

inferior, expondo as artérias renais e o colo do 

aneurisma 

Foram enviados fragmentos do conteúdo do 

aneurisma para exame bacteriológico e cultural, 

tendo o resultado sido negativo. 

O pós-operatório decorreu sem quaisquer 

complicações. 

O doente teve alta ao quarto dia após a 

cirurgia, sem queixas relevantes. 

Fig. 8 Abertura do saco aneurismático, demonstrando 

a rotura posterior do aneurisma com 

exposição dos corpos vertebrais 

Fig. 9 Interposição de prótese em posição aorto- 

-bi-ilíaca após ressecção do aneurisma e reconstrução 

da veia cava inferior 

101



Como já referido anteriormente, os aneurismas 

inflamatórios da aorta representam 

cerca de 5% de todos os aneurismas aórticos. 

O primeiro caso descrito na literatura 

foi reconhecido por James em 1935. 5 

Desde então têm sido reconhecidos e acumulados 

casos de aneurismas da aorta que 

despertam uma reacção inflamatória intensa, 

com fibrose, dos tecidos e estruturas pró- 

ximas da aorta doente, particularmente do 

duodeno, veia cava e dos ureteres, com obstrução 

ureteral acentuada, que determina 

uma hidronefrose potencialmente grave. 

A evidência que se dispõe, de que o responsável 

por este processo inflamatório é o próprio aneu- 

risma, é o facto de todo o processo regredir rapi- 

damente logo que o aneurisma é tratado. 

Ao contrário dos aneurismas ateroscleróticos, 

sempre assintomáticos, os aneurismas 

inflamatórios apresentam-se, invariavelmente, 

com uma dor abdominal ou lombar 

que se vai acentuando, acompanhada por 

uma perda de peso não dispiciente. 6 A particularidade 

importante, do reconhecimento 

prévio, neste subgrupo de aneurismas, está 

relacionada com a estratégia cirúrgica, uma 

vez que, pelo facto da reacção inflamatória e 

aderência das estruturas vizinhas poder ser 

tão intensa, pode impedir a abordagem da 

aorta por uma via transperitoneal. Poder-se- 

-ia, em alternativa, abordar a aorta, pelo 

flanco esquerdo por uma via retroperitoneal. 

No doente em questão essa via seria impossível, 

uma vez que a veia cava esquerda impediria 

o acesso à aorta. 

Caracteristicamente, os aneurismas inflamatórios 

apresentam um espessamento acentuado da 

parede aórtica, que pode variar entre 1 e 4 cm, 

o que não acontecia no caso descrito, pelo que a 

situação não foi reconhecida antes da cirurgia. 

A concomitância dos aneurismas inflamatórios 

com os aneurismas com rotura crónica 

contida é, curiosamente, elevada. É referido 

que 37,5% dos aneurismas com rotura 

crónica contida apresentam características 

inflamatórias. 7 

Aparentemente, o que determina a possibilidade 

de ocorrer uma rotura crónica contida 

estará relacionado com três factores: 

· A pressão da hemorragia, directamente 

proporcional à tensão arterial do doente 

(doentes normotensos terão uma maior propensão 

para uma rotura contida do que 

doentes hipertensos). 8 

· O diâmetro do aneurisma, pois quanto 

mais pequeno o aneurisma, maior será a integridade 

e resistência da parede aórtica e 

consequentemente, menor o tamanho da 

perfuração parietal. 

· A localização da rotura, uma vez que os corpos 

vertebrais e o músculo psoas não são distensíveis 

e terão uma maior capacidade de conter o 

processo hemorrágico, nas roturas posteriores. 9 

Acrescenta-se que, eventualmente, a fibrose 

e a dureza dos tecidos adjacentes a um aneu- 

risma inflamatório, terão uma maior resistência 

e portanto, uma maior capacidade de 

tamponar a rotura. 

Todos estes factores terão contribuído para 

a contenção da rotura (toda a parede posterior) 

no caso relatado. 

O reconhecimento antecipado das anomalias 

venosas é extremamente importante 

quando se delinia a estratégia para uma 

cirurgia aórtica, de forma a minimizar o ris-



co de lesões das grandes veias retroperitoneais, 

pois, como é conhecido, uma hemorragia 

de uma grande estrutura venosa pode 

ter consequência ominosas. 

O recurso a métodos de imagem sofisticados 

como a angio-TC ou angio-ressonância ma- 

gnética (angio-RM) são fundamentais para 

poder documentar a extensão e topografia 

da doença aneurismática da aorta. Inevitável, 

mas infelizmente, as reconstruções tridimensionais 

computorizadas excluem todos 

os tecidos peri-arteriais e impedem a percepção 

de qualquer anomalia das estruturas 

circundantes. No entanto, mesmo nos cortes 

tradicionais da TC do doente descrito, não 

foi possível descortinar a duplicação da veia 

cava inferior. Corresponderá, provavelmente, 

às irregularidades da parede aórtica descritas. 

Independentemente da sua identificação 

prévia, qualquer cirurgião deverá ter conhecimento 

da possibilidade dessas malformações 

e de todas as suas configurações 

possíveis, uma vez que o seu não reconhecimento 

poderá ser catastrófico. 

A opção de seccionar o ramo esquerdo da 

veia cava inferior era inevitável neste doente. 

BiBLioGRaFia 

1. Goldstone J, Malone JM, Moore WS. Inflammatory aneurysms of 

the abdominal aorta. Surgery 1978;83:425-30. 

2. Bansal M, Thukral BB, Malik A. Contained rupture of a 

thoracoabdominal aortic aneurysm presenting as a back mass. J 

Thorac Imaging. 2006;21:219-1. 

3. Brener BJ, Darling C, Frederick PL, Longton RR. Major venous 

anomalies complicating abdominal aortic surgery. Arch Surg 

1974;108:160-5. 

4. Mayo l, Gray R, St Louis E, Grossman H, McLoughlin M, Wise 

D. Anomalies of the inferior vena cava. AJR 1983;140:339-45. 

5. James TGI. Uremia due to aneurysm of the abdominal aorta. Br 

I Urol 1935; 7:157. 

Colocou no entanto alguns problemas técnicos. 

A veia estava aderente à parede aórtica 

e tinha uma grande tensão. Foi necessário 

conseguir isolá-la em todo o seu perímetro 

no segmento que cruzava a aorta, de forma 

a poder ser clampada com segurança. A sua 

reconstrução só foi possível, porque depois 

de ter sido feita a ressecção do aneurisma, a 

distância entre os topos diminuiu consideravelmente. 

A anastomose foi feita utilizando 

a técnica de pára-quedas, só aproximando 

os topos depois de toda a face posterior da 

veia ter sido suturada, de forma a repartir a 

tensão por toda a parede posterior. 

Como conclusão, deve referir-se que a ocorrência, 

em simultâneo, de um aneurisma inflamatório 

aorto-ilíaco, com rotura crónica 

contida e uma malformação da veia cava inferior 

será, porventura, um caso único, com 

uma dificuldade de resolução francamente 

acrescida. O reconhecimento, mesmo só no 

intra-operatório, das múltiplas situações, a 

paciência e a perseverança foram determinantes 

na solução satisfatória do caso apresentado. 

6. Crawford J, Stowe C, Sail H, Hallman C, Crawford S. 

Inflammatory aneurysms of the aorta. J Vasc Surg 1985;2:113-24. 

7. Sterpetti A, Blair E, Schultz R, Feldhaus RJ, Cisternino S, Chasan 

P. Sealed rupture of abdominal aortic aneurysms. J Vasc Surg 

1990;11:430-5. 

8. Szilagyi DE, Elliott JP, Smith RE. Clinical fate of the patient with 

asymptomatic abdominal aortic aneurysm and unfit for surgical 

treatment. Arch Surg 1972;104:600-6. 

9. Szilagyi DE, Elliott JP, Smith RE. Ruptured abdominal aortic 

aneurysms simulating sepsis. Arch Surg 1965;9I:263-75. 

103

TRaTameNTo CiRÚRGiCo da 

maCuLoPaTia da FoSSeTa da PaPiLa 

do NeRVo ÓPTiCo. a PRoPÓSiTo 

de um CaSo CLÍNiCo 

Surgical management of optic pit 

maculopathy. a case report 



maculopatia associada à fosseta da pa- 

pila do nervo óptico estudada clinicamente e 

documentada com angiografia fluoresceínica 

e tomografia de coerência óptica (OCT). A 

técnica cirúrgica usada consistiu numa vitrec- 

tomia via pars plana, descolamento da hialoideia 

posterior, preenchimento da cavidade 

vítrea com perfluoropropano (C 3 F 8 ) e fotocoagulaçao 

da retina à volta da fosseta com 

laser de Argon. A acuidade visual melhorou 

substancialmente e a mácula ficou aplicada 

após a cirurgia. 

PAUL MARTINS CAMPOS 

MARA FERREIRA 

ANTÓNIO MACKAY FREITAS 

TÂNIA NOM 

MARIA DE LURDES SANTOS 

ISABEL DUARTE 

LUÍS CABRAL 

Departamentos de oftalmologia e de anestesiologia 

A case of optic pit maculopathy is reported 

by the authors, clinically studied and 

documented with fluorescein angiography 

and optical coherence tomography. The 

treatment consisted in the pars plana 

vitrectomy, posterior hyaloid dissection, 

injection of intravitreal perfluoropropane 

(C 3 F 8 ) and Argon laser photocoagulation of 

the retina around the optic pit. The visual 

acuity of the patient improved substantially 

and the macula remained applied after the 

surgical intervention. 

105


iNTRodução 

A fosseta da papila do nervo óptico é uma 

pequena escavação congénita que ocorre em 

cerca de 1 em cada 10000 olhos. Na maioria 

dos casos é unilateral. A prevalência é semelhante 

nos dois sexos. Ocupa habitualmente 

menos de um terço da papila e localiza-se 

com mais frequência na sua metade temporal, 

junto à periferia. A escavação localizada 

tem uma coloração amarelada ou acinzentada, 

podendo associar-se a irregularidades do 

contorno da papila e à presença de artérias 

cilio-retinianas. Pode ser assintomática ou 

originar diversos defeitos de campo visual, 

sendo mais frequente o escotoma arqueado. 

Em mais de metade dos casos de fosseta da 

papila do nervo óptico surge nas primeiras 

quatro décadas de vida uma maculopatia 

que causa uma baixa acentuada da visão 

central e metamorfopsia. 

A maculopatia é mais frequente em fossetas 

grandes e de localização temporal e foi durante 

muito tempo considerada um descolamento 

seroso localizado da retina central. 

Mais recentemente, foi descrita como tendo 

dois componentes: 1 

i) o primeiro, uma área de edema intraretiniano 

com separação de camadas da 

retina, schisis-like inner retinal separation, 

que se estende até à papila; 

ii) o segundo, um verdadeiro descolamento 

CaSo CLÍNiCo 

Doente de sexo feminino, de 28 anos de idade, 

apresenta-se na consulta de Oftalmologia 

com um quadro de perda de visão central 

e metamorfopsia do olho esquerdo com 

dois dias de evolução. Nos seus anteceden- 

seroso da retina, outer retinal detachement, 

localizado no centro da área de edema e sem 

ligação com a papila. 

Foi proposta para a patogénese da maculopatia 

uma passagem de líquido anormal 

da fosseta para a espessura da retina criando 

o edema; só depois, o líquido passaria para 

o espaço sub-retiniano provocando o descolamento 

seroso central. 1 Esta observação foi 

confirmada pelas primeiras imagens obtidas 

por tomografia de coerência óptica (OCT) 

oito anos mais tarde. 2 

A origem do líquido que invade a retina permanece 

desconhecida. Pensa-se que poderá 

provir da cavidade vítrea, do líquido céfaloraquidiano 

(LCR) ou de vasos anormais que 

se associam à fosseta. 

A maculopatia tem um prognóstico mau 

uma vez que a remissão espontânea é rara. 

A perda de visão central é progressiva até 

aos 6 meses e em apenas 20% dos casos a 

acuidade visual é superior a 1/10. 

No tratamento da maculopatia têm-se utilizado 

métodos diferentes: fotocoagulação 

da retina à volta da fosseta com laser de Argon, 

injecção de gás no vítreo, vitrectomia 

associada a tamponamento interno com gás 

e fotocoagulação e explantes localizados. 

tes, destaca-se febre reumática aos 9 anos de 

idade e rinite alérgica. A doente não tinha 

antecedentes oftalmológicos relevantes e 

uma avaliação realizada um ano antes tinha 

revelado acuidades visuais de 10/10 com o

TRATAMENTO CIRÚRGICO DA MACULOPATIA DA FOSSETA DA PAPILA DO NERVO ÓPTICO. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO 

olho direito e de 9/10 com o olho esquerdo. 

À observação, a acuidade visual era 10/10 

com o olho direito sem correcção e 2/10 com 

o olho esquerdo sem correcção e sem melhorar 

com correcção óptica ou buraco estenopeico. 

Não apresentava alterações da motilidade 

ocular e observava-se um pequeno 

defeito aferente pupilar relativo à esquerda. 

A pressão intra-ocular era de 21 mmHg 

bilateralmente. O exame dos segmentos 

anteriores não apresentava alterações. 

A fundoscopia do olho direito era normal. 

O olho esquerdo não apresentava descolamento 

posterior do vítreo e este era transparente. 

Identificava-se uma fosseta da papila, 

temporal inferior, junto ao limite da papi- 

la e duas artérias cílio-retinianas. A retina de 

todo o pólo posterior estava elevada até ao 

limite da papila (Fig. 1). Na grelha de 

Amsler a doente referia metamorfopsia do 

olho esquerdo. 

Fig. 1 Retinografia pré-operatória - descolamento 

seroso da retina 

Realizou-se retinografia e angiografia fluoresceínica 

(Topcon® TRC 50DX) que mostrou 

haver difusão de corante na área correspondente 

à fosseta, mas não na área do 

descolamento (Fig. 2). 

Fig. 2 Angiografia pré-operatória - fosseta da papi- 

la do nervo óptico mostrando difusão tardia 

O exame por OCT (StratusOCT®, Zeiss- 

Humphrey) revelou lacunas hiporreflectivas 

de grandes dimensões na camada nuclear 

externa em toda a área elevada da retina. 

No centro desta área, encontrava-se líquido 

sub-retiniano ocupando um terço da área 

total. Identificava-se uma extensa solução de 

continuidade na camada de fotorreceptores, 

formando um buraco lamelar externo da retina, 

com integridade mantida das camadas 

internas. Na retina inter-papilomacular estavam 

ainda presentes pequenas lacunas na 

camada nuclear interna e aparentemente na 

camada de fibras nervosas, alterações estas 

que não se observavam na retina temporal à 

fóvea. A elevação máxima da retina excedia 

os 600 micra (Fig. 3). 

Fig. 3 OCT pré-operatória - edema intra-retiniano 

(schisis like) (+), descolamento (*) das camadas 

externas da retina e buraco lamelar (seta) 

107


Um mês após a observação inicial, a acuidade 

visual do olho esquerdo tinha diminuído 

para contar dedos a 2 metros. 

Foi realizada uma vitrectomia via pars plana 

sob anestesia geral, com descolamento 

da hialoideia posterior, vitrectomia periférica, 

tamponamento interno com C 3 F 8 a 

15%, sem tentativa de drenagem de líquido 

sub-retiniano. No primeiro dia de pós-operatório 

fez-se fotocoagulação com laser de 

Argon à volta da fosseta. Durante 15 dias 

após a cirurgia, foi mantido o posicionamento 

adequado, para eficácia do tamponamento 

do pólo posterior. 

Uma semana após a cirurgia, a retina central 

permanecia elevada. 

Às três semanas, a metade superior do descolamento 

tinha aplanado e na semana 

seguinte, a mácula estava aplicada, embora 

persistisse ainda algum líquido junto à 

arcada vascular temporal inferior. A bolha 

de gás já não ocupava o pólo posterior. A 

acuidade visual melhorou para 1/10. A OCT 

mostrou existir algum líquido sub-retiniano 

foveal e escassas lacunas na camada nuclear 

externa. Contudo, estava presente uma bolha 

de líquido sub-retiniano extensa inferior 

à fóvea (Fig. 4A e B). 

Seis semanas depois da cirurgia a acuidade 

visual era 8/10, com defeitos de campo visual 

central, e às dez semanas era de 9/10. A 

bolha permanecia bem delimitada, separada 

da mácula e com pontos amarelos sub-retinianos 

(Fig. 5). 

Na observação realizada quatro meses depois 

da cirurgia, não se registavam alterações 

da acuidade visual e do aspecto fundoscópico 

da retina. 

Fig. 4A e B OCT pós-operatórias - líquido sub- 

-retiniano foveal 

Fig. 5 Retinografia pós-operatória - bolha inferior 

com depósitos sub-retinianos amarelados 

Na última observação, realizada doze meses 

depois da cirurgia, a acuidade visual permanecia 

9/10, a bolha havia desaparecido totalmente 

(Fig. 6) e na OCT não existia qualquer 

evidência de líquido sub-retiniano (Fig. 7).

TRATAMENTO CIRÚRGICO DA MACULOPATIA DA FOSSETA DA PAPILA DO NERVO ÓPTICO. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO 

Fig. 6 Retinografia aos 12 meses - alteração da 

coloração da retina no local onde se encontrava a 

bolha de líquido sub-retiniano 

diSCuSSão 

A fosseta da papila do nervo óptico é uma 

patologia observada com alguma frequência, 

sendo quase sempre um achado acidental. 

Devido à elevada percentagem de maculopatia 

associada que ocorre precocemente, 

recomenda-se a vigilância dos sintomas de 

metamorfopsia com grelha de Amsler. 

O caso clínico apresentado ilustra as características 

da maculopatia, bem como algumas 

particularidades da sua evolução pós- 

-operatória. Neste caso, a OCT demonstrou 

a estrutura bilaminada, com edema intra-retiniano 

que se estendia até à papila e descolamento 

da retina confinado ao pólo posterior. 

Detectava-se ainda um buraco lamelar, 

limitado às camadas externas da retina, que 

estabelecia comunicação entre o líquido 

intra-retiniano e o líquido sub-retiniano. 

Após a intervenção cirúrgica o edema intraretiniano 

diminuiu rapidamente. O líquido 

sub-retiniano persistiu durante mais tempo 

e a sua reabsorção continuou após o desaparecimento 

do gás intra-ocular. Aos qua- 

Fig. 7 OCT aos 12 meses - reabsorção do líquido 

sub-retiniano 

tro meses de pós-operatório persistia ain- 

da líquido sub-retiniano confinado a uma 

bolha de localização inferior à mácula. A 

persistência do líquido sub-retiniano durante 

tanto tempo não se observa habitualmente 

nos descolamentos regmatógenos da 

retina e foi igualmente descrita em casos de 

maculopatia da fosseta da papila do nervo 

óptico tratados por pneumopexia 3 e em casos 

tratados por vitrectomia, tamponamento 

interno e fotocoagulação. 4 A lentidão da 

reabsorção foi atribuída à persistência da 

entrada de líquido na retina através da fosseta, 

concluindo-se que a origem do líquido 

era predominantemente o LCR das baínhas 

do nervo óptico e não líquido proveniente 

da cavidade vítrea. 3 Foi também proposto 

que a demora se devia à longa duração 

do líquido sub-retiniano, como sucede nos 

descolamentos da retina antigos. 4 Mais recentemente, 

foi sugerido que o líquido intra- 

-retiniano poderia provir das duas origens, 

cavidade vítrea e LCR, mas que o seu aporte 

dependeria da variação da pressão intra-cra- 

109


niana que originaria variações na diferença 

de pressões entre o globo ocular e o espaço 

sub-aracnoideu do nervo óptico. 5 

A eficácia do tratamento cirúrgico, embora 

relativa, parece confirmar que algum líquido 

intra-retiniano provém da cavidade vítrea, 

através de uma solução de continuidade na 

retina. Se assim não fosse, o tamponamento 

interno não modificaria a maculopatia. 

Contudo, a longa persistência do líquido 

sub-retiniano, após a reabsorção total do 

edema da retina, bem como a frequência das 

recidivas tardias da maculopatia sugerem 

que o aporte de líquido a partir do LCR se 

mantém ou recorre. Assim, é possível que o 

mecanismo da maculopatia envolva sempre 

BiBLioGRaFia 

1. Lincoff H, Lopez R, Kreissig I, Yannuzzi L, Cox M, Burton T. 

Retinoschisis associated with optic nerve pits. Arch Ophthalmol 

1988;106:61-7. 

2. Lincoff H, Schiff W, Krivoy D, Ritch R. Optic coherence 

tomography of optic disc maculopathy. Am J Ophthalmol 

1996;122:264-6. 

3. Lincoff H, Kreissig I. Optical coherence tomography of pneumatic 

displacement of optic disc pit maculopathy. Br J Ophthalmol 

1998;82:367-72. 

algum aporte do LCR. É igualmente possível 

que o LCR tenha componentes químicos 

que produzam um efeito inibitório sobre a 

função de reabsorção do epitélio pigmentado 

da retina. Isso explicaria a persistência 

do líquido sub-retiniano mesmo que não 

houvesse recrutamento continuado de líquido 

para a retina. 

Em conclusão, o tratamento cirúrgico foi 

eficaz no caso descrito e permitiu uma boa 

recuperação funcional registada durante o 

tempo de seguimento. Permanecem, contudo, 

algumas interrogações sobre a patogénese 

da maculopatia que quando esclarecidas, 

poderão ajudar a modificar o tratamento no 

futuro. 

4. García-Arumi J, Corcóstegui Guraya B, Boixadero-Espox A, 

Martínez Castillo V, Saralols Ramsay L, Mox Motta, R. Optical 

coherence tomography in optic pit maculopathy managed with 

vitrectomy-laser-gas. Graefe´s Archive for Clinical and Experimental 

Ophthalmology 2004;242:819-26. 

5. Johnson TM, Johnson MW. Pathogenic implications of subretinal 

gas migration through pits and atypical colobomas of the optic 

nerve. Arch Ophthalmol 2004;122:1793-1800.

doeNça de BeHçeT. CaSo CLÍNiCo 

Behçet disease. Case report 


A doença de Behçet é uma vasculite multissistémica 

de etiologia não estabelecida, 

que afecta principalmente os olhos, as mucosas 

e a pele. Os autores descrevem um 

caso clínico em que o diagnóstico foi formulado 

no contexto de uma uveíte bilateral. A 

doente foi tratada com corticoterapia oral, 

assistindo-se a uma remissão rápida dos sintomas. 

A propósito deste caso assinala-se a 

estratégia diagnóstica e as opções terapêuticas 

nesta doença. 

BERNARDO FEIJÓO 

FILOMENA RIBEIRO 

ANTÓNIO MACKAY FREITAS 

CATARINA RESENDE 

Departamentos de oftalmologia e de reumatologia 

Behçet disease is a multisystemic vasculitis 

of unknown etiology, mainly affecting the 

eyes, the mucosal surfaces and the skin. 

The authors report a clinical case of Behçet 

disease in which the diagnosis was made in 

a patient with bilateral uveitis. The patient 

was treated with oral corticosteroids, 

followed by a quick clinical remission. 

Related to this case, the authors made a 

literature review on the diagnostic approach 

and therapeutic options of the disease. 

111


iNTRodução 

A doença de Behçet foi descrita pela primeira 

vez em 1937, pelo dermatologista turco 

Hulusi Behçet, a propósito de três doentes 

com úlceras orais, úlceras genitais e 

uveíte. 1 Trata-se de uma vasculite obliterativa 

multissistémica, que afecta principalmente 

os olhos, as mucosas e a pele. É 

uma causa importante de morbilidade em 

todo o mundo, mas a sua prevalência é 

mais elevada nos países Mediterrânicos e do 

CaSo CLÍNiCo 


idade, caucasiana, recorreu ao Atendimento 

Médico Permanente do Hospital da Luz por 

queixas de dor e diminuição da acuidade visual 

do olho direito (OD), com 48 horas de 

evolução. Referia agravamento da dor com 

os movimentos oculares e negava quaisquer 

outros sintomas oftalmológicos. 

A doente referia história de úlceras aftosas 

orais recorrentes, com mais de quatro episódios 

nos últimos dois anos, tendo o último 

ocorrido quinze dias antes da observação 

actual. No ano anterior tinha-lhe sido diagnosticada 

pseudo-foliculite do tórax. 

A doente tinha miopia, diagnosticada desde 

os 7 anos de idade e corrigida com óculos. 

Não tinha outros antecedentes oftalmológicos 

relevantes nem antecedentes familiares 

significativos. 

O exame objectivo revelou uma melhor 

acuidade visual corrigida de 3/10 à direita 

e de 10/10 à esquerda. Os reflexos pupilares 

estavam mantidos e simétricos. Não estava 

presente defeito pupilar aferente relativo. O 

exame biomicroscópico do segmento ante- 

Médio Oriente. A etiologia da doença ainda 

não está completamente estabelecida. Nos 

países em que se regista uma prevalência ele- 

vada parece existir uma associação com o 

alelo HLA-B51. 

A propósito de um caso clínico de doença 

de Behçet é feita uma revisão das principais 

manifestações clínicas e da abordagem terapêutica 

desta doença. 

rior demonstrou um Tyndall de +++ no OD 

e Tyndall ++ no olho esquerdo (OE). As 

pressões intra-oculares eram de 12 mmHg e 

10 mmHg no OD e OE, respectivamente. A 

oftalmoscopia indirecta (Fig. 1) revelou vi- 

trite moderada do olho direito, com exsudados 

duros perifoveais em disposição radiária, 

sobretudo nasais, disco óptico de limites mal 

definidos. Acima da arcada temporal superior 

identificaram-se múltiplas hemorragias 

intrarretinianas, com tortuosidade vascular 

e exsudado algodonoso. Não foram identificados 

outros sinais de vasculite retiniana, 

nomeadamente vasos embainhados. 

A angiografia fluoresceínica mostrou hiperfluorescência 

precoce do disco óptico e área 

de oclusão vascular com extravasamento 

transmural acima da arcada temporal superior 

(Fig. 2). Nos tempos tardios era evidente 

a hiperfluorescência do disco com alguma 

difusão. 

Perante um quadro clínico de panuveíte do 

olho direito e uveíte anterior do olho esquerdo, 

foi instituída terapêutica tópica imediata 

com corticoesteróides e cicloplégicos. 

A doente foi depois submetida a uma avalia-

ção clínico-laboratorial, realizada em conjunto 

com a consulta de Reumatologia, que 

revelou negatividade dos antigénios HLA- 

B27 e HLA-B51, teste de patergia negativo, 

prova de Mantoux negativa, VDRL negativo 

e valores séricos para a lisozima e enzima 

de conversão da angiotensina dentro do intervalo 

de referência. 

Decidiu-se então iniciar terapêutica sistémica 

com corticoesteróides (prednisolona, 1 

mg/kg). Passadas 48 horas de tratamento, as- 

sistiu-se a uma franca melhoria clínica, com 

remissão da dor e diminuição da reacção inflamatória 

dos segmentos anterior e posterior. 

Ao fim de uma semana de corticoterapia 

sistémica constatou-se uma melhoria evidente 

da acuidade visual corrigida à direita 

para 8/10. Verificou-se uma diminuição do 

Tyndall vítreo, melhor definição dos limites 

do disco óptico e reabsorção dos exsudados 

perifoveais. 

O tratamento foi mantido durante um 

período de quatro meses, ao longo do qual 

se procedeu a um desmame lento dos corticoesteróides 

sistémicos. No final deste 

período foram realizadas novas retinografia 

(Fig. 3) e angiografia fluoresceínica, excluindo-se 

a existência de vasculite retiniana 

sub-clínica. 

Passado um período de follow-up de 15 meses 

a doente encontra-se sem recidiva clínica, 

com melhor acuidade visual corrigida de 

10/10 à direita e à esquerda, continuando a 

ser observada regularmente em consulta de 

Oftalmologia. 

DOENÇA DE BEHÇET. CASO CLÍNICO 

Fig. 1 Retinografia do olho direito que evidencia 

a presença de hemi-estrela macular, papilite e área 

de oclusão vascular com hemorragias superior ao 

disco óptico 

Fig. 2 Angiografia fluoresceínica (tempo tardio). 

Evidente hiperfluorescência do disco e área de 

oclusão vascular superior, com extravasamento 

transmural de contraste 

Fig. 3 Retinografia do olho direito ao fim de 

quatro meses de tratamento. Verifica-se desaparecimento 

da estrela macular, ausência de vitrite e 

papilite e reabsorção parcial das hemorragias 

113


diSCuSSão 

O diagnóstico da doença de Behçet é exclusivamente 

clínico. Baseia-se num conjunto 

de critérios de diagnóstico. Os critérios mais 

utilizados são os estabelecidos em 1990 pelo 

International Study Group on Behçet Disease 

(ISGBD) 2 e que se referem no Quadro I. 

O envolvimento ocular ocorre em cerca de 

70% dos doentes e está associado a um risco 

de cegueira elevado, na maioria dos casos 

bilateral. 3,4 

A incidência da doença é mais elevada em 

indivíduos do sexo masculino que em regra 

apresentam manifestações mais graves e 

mais precoces. 5 

A inflamação do segmento posterior é a 

manifestação ocular mais comum, sendo a 

vasculite retiniana uma observação quase 

constante, acompanhada ou não de vitrite. 

Quadro I – Critérios de diagnóstico da doença de Behçet* 

CRITÉRIO 

Úlceras orais recorrentes 

e presença de outros dois critérios entre os seguintes: 

Úlceras genitais recorrentes 

Lesões oculares 

Lesões cutâneas 

Teste de patergia positivo 

*adaptado de International Study Group for Behçet’s Disease 2 

Outras manifestações oculares possíveis são 

a uveíte anterior, neuropatia óptica, esclerite 

e nódulos conjuntivais. 6 

Na doença de Behçet o papel da avaliação 

laboratorial é fundamentalmente a exclusão 

de outros diagnósticos. No caso dos doentes 

com manifestações oftalmológicas predominantemente 

do segmento posterior, como no 

caso apresentado, o diagnóstico diferencial 

faz-se sobretudo com sarcoidose, tuberculose 

e sífilis. 

O tratamento das manifestações oculares 

baseia-se em corticoesteróides e imunossupressores, 

nomeadamente a ciclosporina A. 

No caso clínico apresentado foi ponderado o 

tratamento com ciclosporina A; no entanto, 

a excelente resposta clínica à corticoterapia 

e a manutenção da remissão clínica ao longo 

do desmame evitaram até à data esta opção. 

DEFINIÇÃO 

ocorrência de lesões aftosas pelo menos três vezes 

num período de doze meses 

Necessária a observação da úlcera aftosa ou cicatriz 

pelo médico ou pelo doente 

uveíte anterior, uveíte posterior, ou presença de 

células no vítreo no exame biomicroscópico, ou presença 

de vasculite retiniana observada pelo médico 

(oftalmologista) 

incluem lesões tipo eritema nodoso observadas 

pelo médico ou pelo doente, pseudofoliculite e 

lesões pápulo-pustulares ou nódulos acneiformes 

em doentes pós-adolescência e não medicados com 

corticoesteróides 

observado pelo médico às 48 horas

Vários autores e estudos 7-9 relataram melhorias 

francas do prognóstico visual em 

doentes com envolvimento do segmento 

posterior com a utilização da terapêutica 

imunossupressora. No entanto, não existe 

consenso relativamente ao melhor agente 

ou combinação. Além da ciclosporina A outras 

opções actuais incluem o infliximab e o 

interferão-alfa. 

BiBLioGRaFia 

1. Behçet H. Über rezidiverende aphthöse, durch ein virus verursachte 

geschwüre am mund, am auge und an den genitalien. Dermatol 

Wochenschr 1937;105:1152-7. 

2. International Study Group for Behçet’s Disease. Criteria for 

diagnosis of Behçet’s disease. Lancet 1990;335:1078-80. 

3. Kontogiannis V, Powell RJ. Behçet’s disease. Postgrad Med J 

2000;76:629-37. 

4. Verity DH, Wallace GR, Vaughan RW, Stanford MR. Behçet’s 

disease: from Hippocrates to the third millennium. Br J Ophthalmol 

2003;87:1175-83. 

5. Tugal-Tutkun I, Onal S, Altan-Yaycioglu R, Altunbas HH, 

Urgancioglu M. Uveitis in Behçet disease: an analysis of 880 

patients. Am J Ophthalmol 2004;138:373-80. 

DOENÇA DE BEHÇET. CASO CLÍNICO 

O papel do oftalmologista é fundamental 

na avaliação destes doentes, dado que a detecção 

e o tratamento precoce de casos com 

envolvimento do segmento posterior podem 

modificar o prognóstico visual. 

6. Kacmaz RO, Kempen JH, Newcomb C, et al. Ocular inflammation 

in Behçet disease: incidence of ocular complications and of loss of 

visual acuity. Am J Ophthalmol 2008;146:828-36. 

7. Yoshida A, Kawashima H, Motoyama Y, et al. Comparison of 

patients with Behçet disease in the 1980s and 1990s. Ophthalmology 

2004;111:810-15. 

8. Yazici H, Pazarli H, Barnes CG, et al. A controlled trial of 

azathioprine in Behçet’s syndrome. N Engl J Med 1990;322:281-5. 

9. Masuda K, Nakajima A, Urayama A, Nakae K, Kogure M, 

Inaba G. Double-masked trial of cyclosporine versus colchicine 

and long-term open study of cyclosporine in Behçet disease. Lancet 

1989;1:1093-6. 

115

aPLiCação de TÉCNiCa PeSSoaL 

Na ReCoNSTRução do LiGameNTo 

PaTeLo-FemoRaL em doiS CaSoS 

de iNSTaBiLidade RoTuLiaNa 

Two cases of patellar instability surgically 

managed by a personal technique 

of patellofemoral ligament reconstruction 


Os autores apresentam dois casos clínicos 

de luxação recidivante da rótula nos quais 

foi utilizada uma técnica pessoal de reconstrução 

do ligamento patelo-femoral interno 

(LPFI). A técnica consiste numa tunelização 

da rótula em “U” para passagem do enxerto 

ligamentar, evitando assim a aplicação de 

qualquer material de osteossíntese. Os bons 

resultados obtidos levaram a que esta técni- 

ca fosse incorporada no arsenal cirúrgico de 

rotina, estando já em seguimento diversos 

casos além dos descritos. 

PEDRO GRANATE 

ANTÓNIO SARAIVA DE MELO º 

TERESA GRANATE MARQUES ºº 

Departamento de ortopedia 

˚médico especialista em anestesiologia 

˚˚Hospital garcia de orta 

The authors report two clinical cases of 

recurrent patella instability, surgically 

managed with a personal technique of 

reconstruction of the medial patellofemoral 

ligament. This technique consists of a “U 

shaped” tunnel in the patella that allows 

the passage of the graft, avoiding the use of 

any osteosynthesis. The good results already 

obtained lead to the routine use of this 

technique in other cases. 

117


iNTRodução 

A incidência da luxação primária da rótula 

é 5,8 casos em 100000 pessoas, aumentando 

para 27 em 100000 na população entre 

10 e os 17 anos de idade. Após tratamento 

conservador de um episódio agudo, a taxa 

de recorrência varia entre os 15 e os 44%. 

Mesmo quando não se repetem novos episódios 

de luxação, muitos doentes apresentam 

dor e sintomas mecânicos após um primeiro 

episódio de luxação, que podem limitar as 

actividades da vida diária (AVD) e, principalmente, 

a prática desportiva. 1 

O ligamento patelo-femoral interno (LPFI) 

é, entre todas as estruturas internas, aquela 

que mais contribui para a estabilidade patelar. 

Esta sua importância, principalmente 

durante os primeiros graus de flexão (0º a 

20º), é cada vez mais reconhecida, sendo 

hoje o LPFI considerado como o principal 

estabilizador passivo interno da rótula. Este 

ligamento insere-se no bordo interno da rótula 

e no côndilo interno do fémur. As suas 

fibras superficiais passam entre o côndilo 

interno e o tubérculo dos músculos adutores 

para se inserirem numa posição 1,9 mm 

anterior e 3,9 mm distal ao tubérculo dos 

adutores. 2,3 

A etiologia da instabilidade patelo-femoral 

é multifactorial. A estabilidade da rótula 

depende essencialmente de factores ósseos 

(alinhamento do membro inferior e anatomia 

óssea patelo-femoral), da integridade 

dos tecidos moles e da sua normal relação 

com os músculos circundantes. 1 A história 

clínica, o morfotipo e uma observação criteriosa 

são cruciais para um diagnóstico e 

planeamento correctos (Fig. 1). A tomografia 

computorizada (TC) é o exame complementar 

de diagnóstico de eleição para esta 

patologia. 4 A realização de um estudo es- 

Fig. 1 Instabilidade clínica com rotura crónica 

do LPFI 

tático e dinâmico do aparelho extensor é 

fundamental para um diagnóstico e planeamento 

cirúrgico correctos (Fig. 2). 

O tratamento cirúrgico da instabilidade 

rotuliana deve incluir o tratamento de todos 

os factores etiológicos envolvidos. Estão 

descritas mais de 100 técnicas cirúrgicas 

diferentes de tratamento da instabilidade 

Fig. 2 TC - em cima em repouso, em baixo com 

contracção do quadricípede

patelar, que habitualmente incluem uma 

combinação de libertação de asa externa, 

plicatura do retináculo interno e reali- 

nhamento distal. 

A reconstrução do LPFI deve ser considerada 

sempre que exista insuficiência dos estabilizadores 

internos, seja após um episódio 

inicial traumático (em que existe sempre algum 

grau de lesão do LPFI), seja por laxidão 

patológica das estruturas internas. 2 

Existem numerosas técnicas de reconstrução 

do LPFI, algumas das quais associadas a iatrogenia 

potencial, como a hiperpressão na 

faceta interna e sobretudo a catastrófica 

fractura da rótula. Esta complicação levou 

a uma avaliação detalhada das técnicas 

conhecidas, quase todas elas transfixivas 

(Endobuton®, parafusos de interferência, 

dupla tunelização, entre outras). Idealizou- 

-se então uma variante da dupla tunelização, 

para que, no caso de fractura da rótula, 

esta atingisse apenas o bordo interno, sem 

afectar a superfície articular ou o aparelho 

extensor (Fig. 3). 

A reconstrução do LPFI é realizada utilizando 

enxerto livre de tendão semitendinoso 

autólogo. Realizam-se dois túneis de 4,5 

mm de diâmetro no bordo interno da rótula, 

formando um “U” com os braços a distar 

1 cm. O enxerto é passado ao longo deste 

túnel sem necessidade de fixação patelar 

adicional (Fig.4). 

Em seguida é identificado o ponto isométrico, 

neste caso, o ponto anatomométrico, de 

fixação no fémur, cujas referências são 1 cm 

anterior e distal ao tubérculo dos adutores, 

respeitando uma distância de segurança da 

interlinha sob controlo de intensificador de 

imagem (Fig. 5). É de suma importância ve- 

rificar a excursão da rótula em todo o arco 

APLICAÇÃO DE TÉCNICA PESSOAL NA RECONSTRUÇÃO DO LIGAMENTO PATELO-FEMORAL 

EM DOIS CASOS DE INSTABILIDADE ROTULIANA 

Fig. 3 Esquema da resconstrução do LPFI 

Fig. 4 Passagem do enxerto no bordo interno 

da rótula 

119


Fig. 5 Controlo fluoroscópico do ponto anatomométrico 

Fig. 6 Verificação da excursão da rótula 

em todo o arco de movimento 

de movimento, de modo a assegurar a anatomometricidade 

e a evitar a hiperpressão interna 

(Fig. 6). O enxerto é depois passado 

sobre o músculo vasto interno e fixado no 

fémur. 

O fio de olhal usado para identificar o ponto 

anatomométrico é usado como guia para o 

túnel femoral. Este é feito com uma broca 

canulada de 7 mm até uma profundidade 

de 25 a 30 mm. Através do túnel passam as 

Fig. 7 Fixação femoral com parafuso 

de interferência 

extremidades livres do enxerto, de modo a 

ser possível tensionar o enxerto desde a face 

externa do joelho. Com o joelho em extensão 

é colocado um parafuso de interferência 

reabsorvível de 7 x 23 mm para fixar o enxerto 

(Fig. 7). É exercida uma tensão suficiente 

para manter um alinhamento anatómico 

mas nunca uma hipercorrecção, já que o 

LPFI não deve ser usado para recolocar a 

rótula na tróclea, mas sim para anular a sua 

lateralização anormal.


CASO 1 

Doente do sexo feminino de 19 anos de 

idade, recorre à consulta de Ortopedia por 

luxação recidivante da rótula, bilateral, com 

inúmeros episódios de luxação. Tinha sido já 

operada, aos 14 anos de idade, com alectomia 

externa, não recordando o episódio inicial 

traumático. 

O exame objectivo revelou hipermobilidade 

rotuliana, com teste de apreensão de Fairbanks 

e teste de recolocação de Fulkerson positivos. 

Os exames radiológicos revelaram uma 

anatomia troclear normal, ângulo Q e distância 

TAGT aumentados. 

A doente foi submetida a tratamento cirúrgico 

da instabilidade à esquerda. Realizou-se a 

libertação da asa externa por via artroscópica, 

realinhamento distal com medialização 

da tuberosidade anterior da tíbia (TAT) de 

acordo com a técnica de Elmslie-Trillat e reconstrução 

do LPFI usando a técnica atrás 

descrita. 

A doente teve alta às 72 horas de pós-operatório, 

sem complicações, imobilizada com 

diSCuSSão 

A importância do LFPI como principal estabilizador 

interno é cada vez mais realçada. A 

reconstrução do LFPI está indicada quando 

existe instabilidade lateral recidivante da 

rótula devido a insuficiência dos estabilizadores 

internos, principalmente quando a 

instabilidade não se deve a alteração evidente 

dos factores estabilizadores ósseos. 1,2 

A técnica de reconstrução descrita e apli- 

APLICAÇÃO DE TÉCNICA PESSOAL NA RECONSTRUÇÃO DO LIGAMENTO PATELO-FEMORAL 

EM DOIS CASOS DE INSTABILIDADE ROTULIANA 

ortótese amovível em extensão durante 6 

semanas. Retomou a prática desportiva de 

lazer aos 8 meses de pós-operatório. 

CASO 2 

Doente sexo masculino de 24 anos de idade, 

recorre à consulta de Ortopedia por luxação 

recidivante da rótula direita, após episódio 

traumático inicial durante um jogo de rugby. 

Ao retomar a prática desportiva refere recidiva 

de luxação com traumatismos menores. 

O exame objectivo revelou teste de apreensão 

positivo e os exames radiológicos não revelaram 

alterações estáticas ou dinâmicas do 

aparelho extensor. 

Dado não existirem alterações da relação 

patelo-femoral foi apenas realizada secção 

de asa externa por via artroscópica e reconstrução 

de LPFI pela técnica descrita. 

O doente teve alta às 48 horas de pós-operatório, 

sem complicações, imobilizado com 

ortótese amovível em extensão durante 6 

semanas. Retomou a prática desportiva de 

competição aos 12 meses de pós-operatório. 

cada nos dois casos representa uma modificação 

adicional aos vários procedimentos 

existentes. As modificações introduzidas 

visam essencialmente evitar a iatrogenia potencialmente 

associada a esta reconstrução. 

É imperativo evitar a hiperpressão na faceta 

interna (especialmente em flexão). Para isso 

deve ser identificado com precisão o ponto 

anatomométrico de fixação no fémur testando 

intra-operatoriamente o arco de movi- 

121

mento. De igual importância, é a tensão 

aplicada no ligamento, que deve ser apenas 

a suficiente para manter uma normal relação 

anatómica. 

Tal como referido, outro risco associado 

às técnicas de fixação do enxerto na rótula 

com tunelização transfixiva ou material 

de osteossíntese é o de fractura da rótula. 3 

Este risco é minimizado na técnica descrita, 

uma vez que o túnel é realizado apenas no 

bordo interno, não sendo necessário utilizar 

qualquer tipo de material de fixação. 

BiBLioGRaFia 

1. Farr J, Schepsis AA. Reconstruction of the medial patellofemoral 

ligament for recurrent patellar instability. Am J Knee Surg 

2006;19:307-16. 

2. Colvin AC, West RV. Patellar instability. J Bone Joint Surg Am 

2008;90:2751-62. 

Embora as técnicas descritas de reconstrução 

do LPFI não sejam consensuais em todos os 

aspectos, a importância daquele ligamento 

para a estabilidade rotuliana e a necessidade 

da sua reconstrução no tratamento da instabilidade 

é cada vez mais reconhecida. A 

técnica desenvolvida pelos autores permite 

uma reconstrução anatómica e dinâmica e 

pretende evitar os riscos associados a outras 

técnicas. Os bons resultados obtidos 

levaram a que fosse incorporada no arsenal 

cirúrgico de rotina, estando já em seguimento 

diversos casos além dos descritos. 

3. Cosgarea AJ. MPFL Reconstruction: technique and biomechanical 

implications. In: AOSSM Annual Meeting - Instructional Course 

Materials. The American Orthopaedic Society for Sports Medicine 

2007:112-9. 

4. Delgado-Martins H. A study of the position of the patella using 

computerized tomography. J Bone Joint Surg (Br) 1979;61B:443-4.

aRTRodeSe C1-C2 PoSTeRioR em 

doeNTe Com SuBLuxação aTLaNToaxoideia 

PoR aRTRiTe ReumaTÓide 

Posterior C1-C2 arthrodesis for the treatment 

of atlantoaxial subluxation in a rheumathoid 

arthritis patient 


A luxação atlanto-axoideia é a causa mais 

frequente de compromisso da coluna vertebral 

em doentes com artrite reumatóide. Nos 

casos em que existe uma dor crónica incapacitante 

ou uma tetraparesia progressiva 

por compressão medular, está indicada uma 

fixação cirúrgica C1-C2. Descreve-se o caso 

clínico de uma doente com artrite reumatóide 

e instabilidade C1-C2, que se apresentou na 

clínica com dor cervical persistente, tratada 

com artrodese posterior utilizando parafusos 

poliaxiais nas massas laterais do atlas e nos 

pedículos do áxis, unidos com barras e enxer- 

to autólogo de osso ilíaco. 

ÁLVARO LIMA 

MANUEL CUNHA E SÁ 

Departamento de neurocirurgia 

The atlanto-axial subluxation is the most 

frequent involvement of the vertebral 

column in rheumathoid arthritis patients. 

Cases presenting persistent neck pain or 

progressive tetraparesia due to medular 

compression should be treated with surgical 

fusion. The authors report the clinical case 

of a rheumathoid arthritis patient with C1- 

C2 instability, presenting with persistent 

neck pain. The patient was treated with 

posterior C1-C2 arthrodesis using polyaxial 

screws to the atlas lateral masses and axis 

pedicules, and joined with bars and iliac 

autologous graft. 

123


iNTRodução 

A artrite reumatóide é uma doença sistémica 

que compromete as superfícies articulares, 

as cápsulas articulares e os ligamentos que as 

estabilizam. Este envolvimento é predomi- 

nante ao nível das pequenas articulações 

dos pés, das mãos e da coluna cervical. 

Ao nível da coluna cervical, as lesões mais 

frequentes são a luxação atlanto-axoideia, a 

subluxação subaxial e a invaginação basilar, 

que podem ser causa de compromisso neurológico 

ou dor refractária. 

A luxação atlanto-axoideia é a manifes- 

tação mais comum da artrite reumatóide na 

coluna cervical. Para além da instabilidade 

vertebral, é também característica a formação 

de um pannus inflamatório entre a apófise 

odontóide e a dura-máter. Esta situação 

pode ser causa de dores cervicais crónicas e 

compromisso neurológico progressivo, por 

compressão medular. 

CaSo CLÍNiCo 


idade, com diagnóstico de artrite reumatóide 

há cerca de 12 anos e quadro clínico de cervicalgias 

persistentes, que não melhoraram 

com o tratamento médico. No exame neurológico 

não se observaram alterações. Os 

exames radiológicos realizados revelaram 

uma subluxação C1-C2, com sinais de instabilidade 

e alargamento do espaço atlanto-odontoideu 

superior a 3 mm nos movimentos 

de flexão da coluna cervical (Fig. 

1A e B). A tomografia computorizada (TC) 

cervical mostrou um pannus inflamatório a 

rodear a apófise odontoideia, reduzindo o 

diâmetro do canal raquidiano e provocando 

Em doentes com artrite o tratamento cirúrgico 

da luxação atlanto-axoideia tem conhe- 

cido progressos assinaláveis nas últimas 

décadas. A artrodese posterior C1-C2 com 

parafusos e barras, 1 popularizada em 2001, 2 

constituiu uma técnica alternativa à fixação 

C1-C2 com parafusos transarticulares, que 

tem maior risco de lesão da artéria vertebral. 

A fixação C1-C2 consiste na colocação 

de parafusos poliaxiais nas massas laterais 

do atlas e nos pedículos de C2, por via posterior, 

unidos com barras. Esta técnica tem 

a vantagem de ser de execução mais simples 

do ponto de vista técnico, com um risco 

inferior de lesão vascular ou neurológica e 

permitindo uma redução intra-operatória 

das luxações C1-C2. 

Os autores descrevem o caso clínico de uma 

doente com artrite reumatóide e subluxação 

C1-C2, tratada através de fixação C1-C2 

com parafusos poliaxiais e barras (Summit®, 

Johnson & Johnson). 

moldagem da transição bulbo-medular (Fig 

2A e B). A doente não efectuou ressonância 

magnética nuclear (RMN) por ter um 

implante ferromagnético na anca esquerda. 

Face à situação clínica de dor refractária e 

incapacitante e ao risco de lesão neurológica, 

decidiu-se realizar uma fixação C1-C2, 

com a técnica de Harms. 

A intervenção cirúrgica foi realizada sob 

anestesia geral e na posição de decúbito 

ventral com a cabeça fixada no apoio de 

Mayfield. Com o intensificador de imagem 

foi controlada a posição do áxis e do 

atlas, garantindo-se a redução da luxação.

ARTRODESE C1-C2 POSTERIOR EM DOENTE COM SUBLUXAÇÃO ATLANTO-AXOIDEIA POR ARTRITE REUMATÓIDE 

Fig. 1A Radiografia da coluna cervical simples de 

perfil em extensão, ocorrendo redução da luxação 

Fig. 2A Corte axial de TC da charneira crânio 

cervical em que se observa o atlas, a apófise 

odontoideia rodeada pelo pannus inflamatório e a 

nítida redução do diâmetro do canal raquidiano 

Fig. 1B Radiografia da coluna cervical simples de 

perfil em flexão, demonstrando o agravamento 

da subluxação, com espaço atlanto-odontoideu 

superior a 3 mm 

Fig. 2B Corte sagital de TC da charneira crânio 

vertebral em que se pode também ver alguma 

deformação da transição bulbo-medular 

125


A intervenção foi iniciada pela incisão 

cutânea, seguida da dissecção subperióstea 

da escama occipital e dos elementos posterio- 

res de C1, C2 e C3, expondo até à face lateral 

das apófises articulares. Posteriormente 

foi feita a dissecção da raiz de C2, expondo 

a face posterior das massas laterais do atlas. 

Esta dissecção é muito dificultada pela hemor- 

ragia dos plexos venosos aí localizados, que 

deve ser controlada com coagulação bipolar 

e material hemostático. Com o afastamento 

caudal do gânglio da raiz de C2 foi exposto 

o ponto de entrada dos parafusos das massas 

laterais do atlas, no ponto médio entre 

a face interna e externa da massa lateral e 

o ponto médio entre o arco posterior de C1 

e a superfície articular. Usando um perfurador 

foi feita a canulação da massa lateral, 

em direcção ligeiramente ascendente e convergente, 

sempre sob controlo imagiológico, 

e colocado o parafuso poliaxial de 3,5 mm. 

Este parafuso não tem espiras na parte mais 

proximal, de modo a evitar a irritação do 

gânglio da raiz de C2. Em seguida foram 

colocados os parafusos pediculares de C2. 

O local de entrada foi calculado no ponto 

de intersecção das linhas mediana da lâmina 

de C2 e mediana do maciço articular do 

mesmo lado. A perfuração foi feita de forma 

semelhante, em direcção ascendente e ligeiramente 

convergente, sempre sob controlo 

de imagem. Depois de colocados os parafusos 

poliaxiais a construção foi estabilizada 

com a colocação das barras. 

A Fig. 3 ilustra de forma esquemática a localização 

do material de instrumentação 

entre C1 e C2, em vistas lateral e posterior. 

Seguiu-se a colheita do enxerto autólogo do 

osso ilíaco que foi colocado entre o arco de 

posterior de C1 e a apófise espinhosa de C2, 

previamente descorticados, e fixado com ara- 

me. A ferida foi encerrada por planos com 

Fig. 3 Representação esquemática da fixação C1-C2, com parafusos poliaxiais e barras, segundo a 

técnica de Harms

diSCuSSão 


sutura reabsorvível e na pele foram usados 

agrafos. Não se registaram intercorrências 

no pós-operatório e a doente usou um colar 

cervical semi-rígido durante 3 semanas. 

A Fig. 4 mostra o resultado radiológico do 

caso descrito. 

A artrite reumatóide é uma doença sistémica 

de etiologia desconhecida que atinge os 

pequenos vasos sanguíneos e a membrana 

sinovial. Esta doença tem um envolvimento 

poliarticular simétrico de pequenas articulações 

das mãos, pés e da coluna cervical. 3 

As alterações patológicas são causadas pelo 

processo de sinovite e proliferação sinovial 

que destrói as facetas e as cápsulas articulares 

e fragiliza os seus ligamentos, provocando 

deformação articular, laxidão ligamentar 

e, consequentemente, instabilidade. 

Ao nível da coluna cervical as lesões mais 

frequentes são a luxação atlanto-axoideia, 

a luxação subaxial e a invaginação basilar, 

que consiste na migração da apófise odontóide 

através do buraco occipital devido à 

deformação das articulações atlanto-axoideias. 

O caso clínico apresentado descreve uma 

situação de luxação atlanto-axoideia que é a 

manifestação mais frequente da artrite reumatóide 

ao nível da coluna cervical. A ins- 

Fig. 4 Imagem radiológica em perfil da fixação 

C1-C2 realizada no caso descrito 

tabilidade ao nível das articulações atlanto- 

-axoideias, o envolvimento dos ligamentos 

transverso e cruciforme e a deformação da 

apófise odontóide contribuem para a subluxação 

anterior do atlas sobre o áxis e para 

a formação de um pannus inflamatório entre 

a apófise odontoideia e a dura-máter. 

As manifestações clínicas da artrite reumatóide 

incluem uma cervicalgia intensa 

e persistente, que irradia à região occipital 

e agrava com os movimentos, assim como 

quadros neurológicos de mielopatia. Estes 

quadros resultam dos traumatismos repetidos 

do neuro-eixo provocados pela instabilidade 

das articulações atlanto-axoideias ou 

pela compressão medular, em consequência 

da formação do pannus inflamatório, que 

pode ser volumoso e comprimir a medula, 

mesmo sem subluxação significativa da apófise 

odontóide. 4 

Para uniformizar os critérios de indicação 

cirúrgica e a avaliação do prognóstico, foi 

descrita uma classificação funcional em 

que os doentes são divididos em 3 classes 

127


de acordo com os défices neurológicos, 5 

e que continua a ser utilizada nas séries 

cirúrgicas (Quadro I). Os critérios de indicação 

cirúrgica consensuais são a presença 

de dor cervical não tratável ou um défice 

neurológico progressivo. Mais controversas 

Quadro I – Classificação funcional dos doentes com luxação atlanto-axoideia 5 

i. Sem défices neurológicos 

ii. Fraqueza muscular subjectiva, hiperreflexia e disestesias 

iii. Fraqueza muscular objectiva, sinais piramidais 

a. ambulatório 

b. Tetraparésia – não deambula 

Nas situações de subluxação atlanto-axoideia 

está indicada a realização de uma artrodese 

C1-C2. 

As técnicas de artrodese C1-C2 estão 

descritas desde 1910, mas tornaram-se 

populares com a referência à utilização de 

arame para a fixação do arco posterior do 

atlas à apófise espinhosa do áxis, complementada 

com enxerto tricortical. 6 Esta técnica 

foi modificada posteriormente, 7 passando 

a utilizar enxerto bicortical colocado 

entre o arco posterior do atlas e a lâmina 

do áxis. Os principais problemas desta técnica 

residiam no risco de lesão neurológica 

ao passar os arames por baixo do arco posterior 

do atlas e a elevada taxa de erosão 

óssea provocada pelo arame que cortava 

o osso, sobretudo quando osteoporótico. 

Para obviar estes problemas foram desenvolvidos 

os ganchos de Halifax, cuja colocação 

na parte superior do arco posterior do 

atlas e na parte inferior da lâmina do áxis 

foi descrita em 1984. 8 Esta técnica apresentou 

resultados superiores, mas ainda surgiram 

casos de falência por instabilidade rotacional 

que só poderiam ser ultrapassados 

com uma fixação mais rígida, de preferência 

são as situações de alterações imagiológicas 

graves assintomáticas ou as situações 

de tetraparésia grave de longa duração 

(classe IIIb da escala de Ranawat), em que 

o tratamento depende de uma avalia- 

ção individual e dos critérios do cirurgião. 

com três pontos de apoio. Neste sentido, foi 

desenvolvida uma técnica que usava parafusos 

transarticulares que fixavam as articulações 

laterais entre o atlas e o áxis, complementados 

com enxerto ósseo fixado com 

arames entre os elementos posteriores das 

duas vértebras. 9 Embora extremamente eficaz, 

esta técnica tem diversos inconvenientes 

relacionados com as dificuldades técnicas de 

colocação dos parafusos, o risco elevado de 

lesão da artéria vertebral e o facto da colocação 

dos parafusos só poder ser realizada 

depois da redução da luxação. 

A técnica cirúrgica utilizada no tratamento 

do caso clínico apresentado consiste na colocação 

de parafusos nas massas laterais 

do atlas e nos pedículos do áxis, através da 

pars interarticularis, que depois são unidos 

por barras. O ponto de entrada do parafuso 

do atlas localiza-se imediatamente acima da 

raiz de C2, que deverá ser dissecada. Para 

evitar a irritação desta raiz nervosa, o parafuso 

não tem espiras na parte mais proximal. 

O parafuso do áxis deve ser colocado 

na parte superior e interna do pedículo para 

evitar a artéria vertebral. Esta técnica tem 

as vantagens de permitir a redução intra-

operatória da luxação atlanto-axoideia e 

de não estar dependente da integridade do 

arco posterior do atlas porque possibilita 

uma fixação com quatro apoios. Do ponto 

de vista biomecânico, foi demonstrada uma 

eficácia sobreponível à técnica dos parafusos 

transarticulares. 10 A sua principal 

limitação é a eventual impossibilidade de 

colocar os parafusos pediculares do áxis se 

a artéria vertebral apresentar um trajecto 

anómalo. No entanto, é possível ultrapassar 

esta limitação com uma modificação da técnica 

que consiste na utilização de parafusos 

laminares cruzados. 11 Esta modificação foi 

avaliada do ponto de vista biomecânico 12 e 

considerada sobreponível à técnica original. 

A mesma técnica usada no caso descrito foi 

aplicada numa série de 39 doentes com instabilidade 

C1-C2 por várias causas, verificando-se 

a existência de fusão em 37 doentes 

na avaliação final realizada um ano após 

as intervenções. Nos outros dois doentes a 

instrumentação foi removida de forma planeada 

após consolidação das fracturas. Não 

se verificaram complicações, nem deteriora- 

BiBLioGRaFia 


1. Goel A, Laheri V. Plate and screw fixation for atlanto-axial 

subluxation. Acta Neurochir (Wien) 1994;129:47-53. 

2. Harms J, Melcher RP. Posterior C1-C2 fusion with polyaxial 

screw and rod fixation. Spine 2001;26:2467-71. 

3. Heary FH, Simeone FA, Crockard HA. Rheumatoid arthritis. In 

Benzel E, eds. Spine surgery: techniques, complication avoidance, 

and management. Philadelphia: Elsevier, 1999;684-702. 

4. Crockard HA, Grob D. Rheumatoid arthritis: upper cervical 

involvement. In Clark CR, eds. The cervical spine. Philadelphia: 

Lippincot-Raven, 1998;705-14. 

5. Ranawat CS, O’Leary P, Pellicci P, Tsairis P, Marchisello P, Dorr 

L. Cervical spine fusion in rheumatoid arthritis. J Bone Joint Surg 

1979;61A:1003-10. 

ção dos quadros neurológicos. 2 

A maior série publicada data de 2008, 13 e 

refere-se a uma experiência clínica multicêntrica 

de tratamento de 102 doentes com instabilidade 

C1-C2. Nesta série foi utilizada 

em alguns doentes uma modificação da técnica 

de Harms, 2 que consistiu na colocação 

de espaçadores entre as superfícies articulares 

de C1 e C2. A fusão atlanto-axoideia 

foi conseguida em 100 dos 102 doentes, não 

sendo descritas lesões vasculares ou neurológicas. 

Em conclusão, considera-se que a artrodese 

C1-C2 com parafusos nas massas laterais do 

atlas e nos pedículos do áxis é uma técnica 

segura, eficaz e sem riscos significativos. Deverá 

portanto ser a técnica de eleição para o 

tratamento da instabilidade C1-C2, de causa 

traumática, degenerativa ou inflamatória. 

No caso apresentado descreve-se a técnica 

aplicada a uma situação de luxação atlanto- 

-axoideia por artrite reumatóide, demonstrando 

a sua eficácia e segurança. 

6. Gallie W. Fractures and dislocations of the cervical spine. Am J 

Surg 1939;46:495-9. 

7. Dickman CA, Sonntag VK. Surgical management of atlantoaxial 

nonunions. J Neurosurg 1995;83:248-53. 

8. Holness RO, Huestis WS, Howes WJ, Lagille RA. Posterior 

stabilization with an interlaminar clamp in cervical injuries: 

Technical note and review of the long term experience with the 

method. Neurosurgery 1984;14:318-22. 

9. Magerl F, Seemann PS. Stable posterior fusion of the atlas and 

axis by transarticular screw fixation. In: Kehr P, Weidner A, eds. 

Cervical Spine I. New York, Wien: Spinger, 1986:322-7. 

10. Melcher RP, Puttlitz CM, Kleinstueck FS, Lotz JC, Harms 

J, Bradford DS. Biomechanical testing of posterior atlantoaxial 

fixation techniques. Spine 2002;27:2435-40. 

129


11. Wright NM. Posterior C2 fixation using bilateral, crossing 

C2 laminar screws: case series and technical note. J Spinal Disord 

Techniques 2004;17:158-62. 

12. Claybrooks R Kayanja M, Milks R, Benzel E. Atlantoaxial 

fusion: a biomechanical analysis of two C1-C2 fusion techniques 

The Spine 2007;7:682-8. 

13. Aryan HE, Newman B, Ames CP, et al. Stabilization of the 

atlantoaxial complex via C1 lateral mass and C2 pedicle screw 

fixation in a multicenter clinical experience in 102 patients: 

modification of the Harms and Goel techniques. J Neurosurg Spine 

2008;8:222-9.

FoRamiNeCTomia CeRViCaL 

PoSTeRioR a doiS NÍVeiS Com 

TÉCNiCa miNimameNTe iNVaSiVa 

Two-level minimally invasive posterior 

cervical foraminectomy 


A radiculopatia cervical é uma situação clínica 

que frequentemente persiste apesar do 

tratamento conservador e que muitas vezes 

necessita de tratamento cirúrgico, através de 

foraminectomia cervical posterior. O desenvolvimento 

de abordagens minimamente invasivas 

permitiu um progresso considerável 

e um novo aumento da popularidade desta 

técnica. Apresenta-se o caso de uma doente 

do sexo feminino de 57 anos de idade, com 

quadro de radiculopatia cervical C6 e C7 direitas, 

por estenose foraminal degenerativa 

C5-C6 e C6-C7, submetida a foraminectomia 

cervical por via posterior com utilização 

de afastadores tubulares e microscópio óptico. 

A foraminectomia cervical posterior com 

técnica minimamente invasiva é segura e eficaz 

na resolução do quadro neurológico e 

permite uma recuperação rápida no pós-operatório. 

A médio e longo prazo não existe risco 

de instabilidade vertebral e, dado que se 

mantém a mobilidade vertebral, não há risco 

de agravar processos degenerativos dos 

níveis adjacentes. 

ÁLVARO LIMA 

BRUNO SANTIAGO 

Departamento de neurocirurgia 

Despite the conservative treatment, 

cervical radiculopathy is a clinical entity 

that frequently persists, requiring often 

surgical treatment. The development of 

minimally invasive approaches contributed 

to the posterior cervical foraminectomy 

progress and to its increased popularity. 


old female with the clinical picture of 

a C6 and C7 right cervical radiculopathy, 

due to C5-C6 and C6-C7 foraminal 

degenerative stenosis, submitted to twolevel 

cervical right foraminectomy, using 

tubular spreaders and optical microscope. 

The posterior cervical foraminectomy with 

a minimal invasive approach is an efficient 

and safe technique, solving the neurological 

picture and allowing a fast postoperative 

recovery. At medium and long term there 

is no risk of vertebral instability and, as 

vertebral mobility is maintained, there is no 

risk of aggravating degenerative processes 

of the adjacent levels. 

131


iNTRodução 

A radiculopatia cervical é uma situação clínica 

que resulta do compromisso de uma raiz 

cervical, no trajecto entre a sua origem na 

medula e a extremidade distal do forâmen. 

Caracteriza-se por cervicobraquialgia, dormência 

ou hipostesia, ou alteração da força 

muscular do membro superior. Esta situação 

clínica é condicionada por uma hérnia discal 

extrusada ou por estenose degenerativa do 

forâmen, resultante de um debrum osteofitário 

do prato vertebral ou por deformação 

das apófises articulares. Habitualmente estas 

situações têm indicação para tratamento 

cirúrgico quando ocorre uma falência do 

tratamento conservador, com persistência 

dos sintomas por 6 a 12 semanas. 1 

A foraminectomia cervical por via posterior 

foi descrita por vários autores na década de 

1940, 2,3 com excelentes resultados no tratamento 

da radiculopatia cervical. Posteriormente 

caiu em desuso, substituída pelas vias 

de abordagem anteriores, 4 que permitiam 

também resolver as compressões mielorradiculares 

mais medianas. 

Recentemente, esta técnica tem sido usada 

em casos seleccionados de estenose foraminal 

pura e extensa no sentido distal, 

com a vantagem, em relação às vias anteriores, 

de preservar o movimento intervertebral, 

dispensar o uso de colar cervical e 

eliminar o risco das complicações relacio- 

CaSo CLÍNiCo 


idade, observada na consulta de Neurocirurgia 

do Hospital da Luz por um quadro 

de cervicobraquialgia direita, com dormência 

permanente do antebraço e mão, há 

nadas com a deglutição e fonação. A sua 

principal desvantagem consiste na dissecção 

muscular necessária para a abordagem 

do forâmen cervical, que implica a 

existência de dor muscular no pós-operatório 

e um período de recuperação mais prolongado, 

comparativamente às abordagens 

anteriores. 

Com o desenvolvimento das técnicas minimamente 

invasivas no tratamento da patologia 

vertebral, a técnica de abordagem 

posterior do forâmen ganhou uma nova 

popularidade, dado que a utilização de 

pequenos canais de trabalho provoca uma 

menor lesão muscular e possibilita uma recuperação 

mais rápida, com menos dor pós- 

-operatória. 

Na literatura apresentam-se várias séries de 

casos em que se usam técnicas minimamente 

invasivas para o tratamento da radiculopatia 

cervical a um nível. 5,6 Está também publicada 

uma série de doentes tratados a dois 

níveis, demonstrando que a técnica é eficaz 

e segura. 7 

Apresenta-se um caso clínico de uma doente 

com um quadro de radiculopatia a dois 

níveis tratada por via minimamente invasiva, 

com a utilização de um canal de trabalho 

e microscópio óptico. 

cerca de 6 semanas, persistente apesar do 

tratamento conservador. 

No exame neurológico observou-se que a 

força muscular se mantinha, os reflexos os

teotendinosos bicipital e radial direitos estavam 

diminuídos e estava presente uma hipostesia 

álgica no território das raízes de C6 

e C7 direitas. Não se observaram alterações 

dos reflexos osteotendinosos dos restantes 

membros, os sinais de Hoffman e Tromner 

eram negativos e os reflexos cutâneo-plantares 

eram extensores. 

A tomografia computorizada (TC) da coluna 

cervical mostrou alterações degenerativas 

nos níveis C5-C6 e C6-C7, com debruns 

disco-osteofitários e uncartroses, que em 

conjunto diminuíam o calibre dos foramina 

de C5-C6 e C6-C7 à direita (Fig. 1A e B). 

Fig. 1 Imagens de TC da coluna cervical. A. Corte 

axial a nível C5-C6 revelando a estenose do 

buraco de conjugação à direita. B. Corte axial a 

nível C6-C7 revelando a estenose do buraco de 

conjugação à direita 

FORAMINECTOMIA CERVICAL POSTERIOR A DOIS NÍVEIS COM TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA 

A ressonância magnética (RM) da coluna 

cervical confirmou as alterações observadas 

na TC e mostrou ainda que no nível C5-C6, 

o debrum disco-osteofitário reduzia o espaço 

de liquor pré-medular, sem condicionar 

compressão da medula. A medula não apresentava 

alterações do sinal (Fig. 2). 

Face a esta situação clínica foi proposta 

realização de foraminectomia C5-C6 e C6- 

-C7, por via posterior, com a utilização de 

técnica minimamente invasiva. 

A doente foi submetida a anestesia geral e 

posicionada em decúbito ventral, apoiada 

em rolos de silicone. A cabeça foi fixada no 

apoio de Mayfield e posicionada em flexão. 

Com apoio do intensificador de imagem, 

utilizou-se um abocath 18 para fazer a localização 

do espaço inter-espinhoso C5-C6, 

e foi planeada a incisão cutânea, com cerca 

de 20 mm, paravertebral direita, a cerca de 

15 mm da linha média. 

Antes de iniciar a intervenção cirúrgica foi 

fixado na marquesa o braço maleável do 

sistema Metr’x® (Medtronic), para apoio 

do canal de trabalho. 

A intervenção foi iniciada pela incisão 

cutânea, seguida da abertura da fascia cervical 

com tesoura de Metzenbaum. Foi 

então iniciada a introdução dos dilatadores 

musculares, de diâmetro progressivamente 

maior. Este passo deve ser realizado com 

uma cautela redobrada pois é necessário 

procurar apoiar a extremidade do dilatador 

ao nível das massas laterais, evitando 

introduzir o dilatador no canal intervertebral 

através do espaço interlaminar. Devem 

assim ser guiados através de controlo 

radiológico. Depois de introduzir o dilatador 

de 16 mm, introduz-se um tubo em 

plástico transparente, para reduzir o reflexo 

133


da luz, com a profundidade desejada, que é 

mantido na posição pelo braço do sistema 

(Fig. 3). A partir desta fase a intervenção 

cirúrgica prossegue com apoio do microscópio 

óptico (Fig. 4). 

Fig. 2 Imagem de RM da coluna cervical: corte 

sagital em ponderação T2, onde se observam 

debruns disco-osteofitários C5-C6 e C6-C7, que 

reduzem o diâmetro do canal raquiadiano, sem 

comprimirem a medula 

Depois da remoção e coagulação do tecido 

muscular que ali se insere, a zona do espaço 

interlaminar e massa lateral C5-C6 direita é 

exposta, permitindo iniciar a foraminectomia. 

Inicialmente remove-se a parte inferior 

da lâmina de C5 e a parte superior da 

lâmina de C6, remove-se o ligamento amarelo 

e expõe-se a dura-máter, com ajuda de 

pequenos rongeurs de Kerrison. Em seguida, 

é removida a parte interna da faceta articular 

inferior de C5, com ajuda de rongeurs de 

Kerrison ou drill de alta velocidade e brocas 

de diamante. Desta forma expõe-se a parte 

interna da faceta articular superior de C6, 

que constitui o tecto do forâmen. Esta parte 

da faceta articular é removida com ajuda 

de drill, pequenos rongeurs de Kerrison ou 

pequenas curetas. A raiz é então identificada 

no forâmen e seguindo o seu trajecto 

é possível descomprimi-la sem destruir a 

estrutura da articulação. Depois de confirmar 

a descompressão radicular é feita a hemostase 

e o canal de trabalho é orientado 

inferiormente, com ligeira obliquidade, de 

forma a abordar o nível inferior. Depois de 

confirmada a posição com o intensificador 

de imagem o procedimento é idêntico para 

descomprimir a raiz de C7 direita. Após terminar 

a foraminectomia do nível abaixo, o 

canal de trabalho é retirado de forma lenta 

tentando identificar alguma hemorragia ao 

nível das massas musculares. Uma vez assegurada 

a hemostase, são dados dois pontos 

de sutura reabsorvível ao nível da fascia 

cervical e encerrada a pele com três pontos 

reabsorvíveis intradérmicos. 

Fig. 3. Imagem intra-operatória que ilustra o canal 

de trabalho utilizado e o seu modo de fixação

No pós-operatório a doente apresentou 

alívio das queixas do membro superior direito 

e uma ligeira cervicalgia que desapareceu 

na 3ª semana de pós-operatório. 

Actualmente, o follow-up tem cerca de 10 

meses de duração e a doente está a desempenhar 

a sua actividade profissional sem queixas 

significativas. 

diSCuSSão 

A relação entre a hérnia discal cervical e a 

dor cervical com irradiação ao braço foi des- 

crita em 1943. 8 Inicialmente esta situação 

era tratada cirurgicamente apenas com uma 

abordagem posterior. 2,3 No entanto, nos 

anos seguintes, esta técnica perdeu popularidade, 

dado que não permitia a resolução de 

hérnias discais centrais. Foi então substituída 

por uma discectomia cervical anterior. 4,9 

Depois de ponderados vários factores de 

ordem anatómica, fisiopatológica e particularidades 

do doente, a escolha da abordagem 

para o tratamento da radiculopatia 

cervical devida a uma hérnia discal lateral 

ou estenose degenerativa do buraco de conjugação 

depende sobretudo da preferência 

do cirurgião. Vários estudos que compararam 

o tratamento cirúrgico por via anterior 

e posterior demonstraram que os resultados 

clínicos a longo prazo são semelhantes. 

A abordagem posterior evita as complicações 

inerentes à dissecção cervical anterior, 

nomeadamente, as queixas de disfagia, 

odinofagia e disfonia. Por outro lado, esta 

abordagem evita a fusão intervertebral e 


Fig. 4 Imagem intra-operatória que ilustra o 

posicionamento do doente e a posição de trabalho 

do cirurgião 

a colocação de próteses. No entanto, está 

demonstrado o agravamento dos processos 

degenerativos dos espaços discais adjacentes, 

nos doentes submetidos a discectomia 

cervical por via anterior e fusão intervertebral. 10 

As principais preocupações da abordagem 

posterior residem na instabilidade 

secundária à remoção da faceta articular e 

na cervicalgia pós-operatória persistente, em 

consequência da dissecção muscular. Para 

evitar a instabilidade vertebral iatrogénica, 

a maioria dos autores aconselha a preservação 

de mais de 50% da faceta articular. 11 

Num trabalho recente, 12 é feita uma revisão 

de uma série de 162 doentes com radiculopatia 

cervical tratados por via posterior, 

com follow-up médio de 77,3 meses (60 a 

177 meses). Neste estudo 95% dos doentes 

apresentaram melhoria do quadro de radiculopatia 

e não se verificaram casos de instabilidade 

grave. As situações de mielopatia, 

compressão medular, hérnia discal central, 

cifose cervical ou instabilidade segmentar 

pré-existentes são contra-indicações para a 

foraminectomia cervical posterior. 

135


A cervicalgia pós-operatória é uma complicação 

frequente da laminectomia e laminoplastia 

cervicais. Esta situação também está descrita 

na foraminectomia cervical posterior, mas 

com menor gravidade em virtude da dissecção 

muscular limitada. É referida uma incidência 

de cervicalgia de 20% após uma foraminectomia 

cervical por radiculopatia espondilótica, 

com um follow-up médio de 40 meses. 13 

As queixas álgicas pós-operatórias poderão 

ser reduzidas através de uma manipulação 

cuidadosa dos tecidos, utilizando incisões 

cutâneas de dimensões reduzidas e 

evitando uma extensa dissecção muscular. 

A utilização de técnicas minimamente invasivas 

com apoio dos afastadores tubulares e 

microscópio pretende atingir este objectivo 

e melhorar a evolução clínica dos doentes 

submetidos a foraminectomia cervical por 

via posterior. 

A discectomia por via endoscópica a nível 

lombar foi descrita pela primeira vez nos 

anos 90, tendo os seus autores iniciado o desenvolvimento 

de técnicas minimamente invasivas 

de abordagem da coluna vertebral. 14 

Nas técnicas endoscópicas o procedimento 

cirúrgico é realizado com visualização de 

imagens bidimensionais obtidas a partir de 

uma câmara incluída no endoscópio. Os 

afastadores tubulares servem de canal de 

trabalho para a entrada dos instrumentos 

cirúrgicos e permitem realizar o procedimento 

cirúrgico, habitualmente com apoio 

de microscópio óptico. Como um dos principais 

problemas das técnicas minimamente 

invasivas é a curva de aprendizagem, a técnica 

dos afastadores tubulares é vantajosa 

porque a visualização do campo cirúrgico é 

tridimensional e a utilização dos instrumentos 

é semelhante à das abordagens convencionais. 

O principal objectivo da utilização 

das técnicas minimamente invasivas é re- 

duzir a dissecção muscular e permitir uma 

recuperação pós-operatória rápida e uma 

evolução mais favorável a longo prazo. Estas 

abordagens são particularmente úteis em 

situações em que há uma grande desproporção 

entre a dissecção muscular e o campo de 

trabalho necessário para atingir o objectivo 

da intervenção cirúrgica. Com base neste raciocínio, 

as técnicas cirúrgicas que poderão 

beneficiar destas abordagens serão a foraminectomia 

cervical posterior, as abordagens 

extraforaminais lombares e as artrodeses 

lombares posteriores. 

Na última década foram publicados vários 

trabalhos que demonstram a eficácia e segurança 

das técnicas de foraminectomia cervical 

posterior por abordagem minimamente 

invasiva, no tratamento da radiculopatia cervical 

por compressão foraminal. Em 2001, 

foi apresentada uma série de 100 doentes 

operados com a utilização desta técni- 

ca por radiculopatia cervical unilateral e 

a um nível. Nesta série, cerca de 97% dos 

doentes apresentaram uma melhoria clínica 

após a intervenção e a taxa de complicações 

foi de 3%. 5 No ano seguinte é descrita uma 

série de 25 doentes que foram comparados 

com um grupo operado pela via clássica. No 

grupo dos doentes operados por via minimamente 

invasiva verificou-se uma melhoria 

clínica em 92% dos casos. A duração do 

internamento e a utilização de analgésicos 

narcóticos foi menor, tal como as perdas 

sanguíneas intraoperatórias. 6 Existe apenas 

um trabalho publicado que apresenta 

um grupo de doentes submetidos a foraminectomia 

cervical posterior unilateral, a 

dois níveis, por via minimamente invasiva 7 . 

Neste trabalho, apresenta-se uma série de 

23 doentes com quadros de radiculopatia 

cervical, na sua maioria tratados em regime 

ambulatório, com resolução dos sintomas 

em 90% dos casos. 15

O caso clínico apresentado mostra a eficácia 

e segurança da técnica de foraminectomia 

cervical posterior realizada a dois níveis. 

A utilização de uma abordagem minimamente 

invasiva permite reduzir a dissecção 

muscular e facilitar a recuperação pós-operatória. 

Desta forma, esta técnica constitui 

uma alternativa preferencial às abordagens 

clássicas, ditas abertas, pois elimina a sua 

principal desvantagem, a cervicalgia pósoperatória, 

consequência da dissecção muscular 

na linha média. 

BiBLioGRaFia 

1. Sampath P, Bendebba M, Davis JD, Ducker T. Outcome in 

patients with cervical radiculopathy. Prospective, multicenter study 

with independent clinical review. Spine 1999;24:591-7. 

2. Frykholm R. Cervical root compression resulting from disc 

degeneration and root sleeve fibrosis. Acta Chi Scand 1951;160:1- 

149. 

3. Spurling LG, Scoville WB. Lateral rupture of the cervical 

intervertebral disc. A commom cause of shoulder and arm pain. 

Surg Gynecol Obstet 1944;798:350-8. 

4. Smith G, Robinson R. The treatment of certain cervical spine 

disorders by anterior removal of the intervertebral disc and 

interbody fusion. J Bone Joint Surg (Am) 1958;42:607-23. 

5. Adamson TE. Microendoscopic posterior cervical 

laminoforaminotomy for unilateral radiculopathy: results of a new 

technique in 100 cases. J Neurosurg 2001;95:51-7. 

6. Fessler RG, Khoo LT. Minimally invasive cervical 

microendoscopic foraminotomy: an inicial clinical experience. 

Neurosurgery. 2002;51(suppl 2):37-45. 

7. Holly LT, Moftakhar P, Khoo LT, Wang JC, Shamie N. Minimally 

invasive 2-level posterior cervical foraminotomy: preliminary 

clinical results. J Spinal Disord Tech 2007;20:20-4. 

8. Semmes RE, Murphey F. Syndrome of unilateral rupture of the 

sixth cervical intervertebral disk, with compression of the seventh 

cervical nerve root. Report of four cases with symptoms simulating 

coronary disease. JAMA 1943;121:1209-14. 


Numa fase da evolução da cirurgia da 

coluna vertebral em que são desenvolvidos 

esforços para preservar o seu movimento, 

a foraminectomia cervical posterior com 

técnica minimamente invasiva é também 

uma alternativa válida em relação às abordagens 

anteriores, que implicam a realização 

de fusão intervertebral ou a colocação 

de próteses discais, em particular quando é 

necessário realizar uma intervenção a dois 

níveis. 

9. Cloward R. The anterior approach for removal of ruptured 

cervical discs. J Neurosurg. 1958;15:602-17. 

10. Fehlings GM, Gray RJ. Posterior cervical foraminotomy for the 

treatment of cervical radiculopathy. J Neurosurg Spine, 2009; 10, 

343-346. 

11. Hilibrand AS, Carlson GD, Palumbo MA, Jones PK, 

Bohlman HH. Radiculopathy and myelopathy at segments adjacent 

to the site of a previous anterior cervical arthrodesis. J Bone Joint 

Surg Am 1999;81:519-28. 

12. Zdeblick TA, Zou D, Warden KE, McCabe R, Kunz D, 

Vanderby R. Cervical stability after foraminotomy. A biomechanical 

in vitro analysis. J Bone Joint Surg Am 1992;74:22-7. 

13. Jagannathan J, Sherman JH, Szabo T, Shaffrey CI, Jane JA Sr. 

The posterior cervical foraminotomy in the treatment of cervical 

disc/osteophyte disease: a single-surgeon experience with minimum 

of 5 years clinical and radiographic follow-up. J Neurosurg Spine 

2009;10:347-56. 

14. Grieve JP, Kitchen ND, Moore AJ, Marsh HT. Results 

of posterior cervical foraminotomy for treatment of cervical 

spondylitic radiculopathy. Br J Neurosurg 2000;14:40-43. 

15. Foley KT, Smith MM. Microendoscopic discectomy. Tech 

Neurosurg 1997;3:301-7. 

137

CiRuRGia CeReBRaL em doeNTe 

aCoRdado PaRa maPeameNTo daS 

ViaS da LiNGuaGem No TRaTameNTo 

de CaVeRNoma do HemiSFÉRio 

domiNaNTe 

awake brain surgery with language 

pathways mapping in the treatment 

of a left hemisphere cavernoma 


Apresenta-se o caso clínico de uma jovem de 

18 anos de idade, com instalação súbita de 

hemiparésia direita e défices de linguagem, 

na sequência de hemorragia de cavernoma 

do centro semi-oval esquerdo. O tratamento 

cirúrgico destas situações visa prevenir 

a recorrência de hemorragia, melhorar o 

prognóstico e acelerar a resolução do hematoma, 

desde que não implique o sacrifício de 

estruturas que condicionem a ocorrência de 

novos défices. Neste caso, a lesão vascular 

localizava-se em área funcionalmente relevante 

do ponto de vista motor e da linguagem. 

Descreve-se a metodologia e ilustra-se 

a vantagem da realização de craniotomias 

em doentes acordados, para mapeamento 

das vias da linguagem e motricidade. Esta 

técnica de mapeamento complexa impli- 

MIGUEL CASIMIRO 

CARLA REIZINHO 

SANDRA PIMENTA˚ 


Departamentos de neurocirurgia e de anestesiologia 

˚neuropsicóloga clínica 


18-year old female presented with acute 

right hemiparesis and language deficits 

after rupture of a left hemisphere deep 

cavernoma. Surgical treatment is indicated 

to prevent re-bleeding. In the acute stage 

it may improve the outcome and promote 

the early hematoma resolution, only if de 

novo iatrogenic deficits are not expected. 

In this case, the cavernoma was located in 

an area with motor and language functional 

relevant pathways. Without brain mapping, 

surgical treatment would imply high risk of 

relevant neurologic deficits. Awake surgery 

methodology and advantages in language 

and motor pathways mapping are presented. 

Tight collaboration between surgeons, 

anesthesiologists and neuropsychologists 

139


ca uma articulação estreita entre cirurgiões, 

anestesistas e neuropsicólogos. Permite, ainda, 

o tratamento de lesões para além dos 

limites anatómicos clássicos. Nesta doente 

possibilitou a remoção total do hematoma 

e do cavernoma, sem sequelas. Seis meses 

após a operação a doente encontra-se sem 

défices neurológicos ou neuropsicológicos. 

iNTRodução 

As técnicas de mapeamento cerebral por 

electroestimulação directa nas lesões vasculares, 

assim como nas lesões tumorais, 

permitem a monitorização intra-operatória 

do impacto da acção do cirurgião sobre as 

estruturas neurológicas e sua função. Permitem 

assim alargar as indicações da cirurgia, 

ao reduzir o risco de indução de novos 

défices. 1,2 O mapeamento das vias motoras 

pode ser realizado no doente em anestesia 

profunda. No entanto, se se pretender o mapeamento 

das sensibilidades ou de funções 

cognitivas superiores mais complexas, como 

por exemplo as da linguagem, é necessário o 

doente estar acordado e em condições de colaborar 

com a equipa cirúrgica. 3,4 Este tipo 

de mapeamento mais complexo exige uma 

competência técnica específica e depende 

da articulação de equipas multidisciplinares 

que podem incluir neurocirurgiões, anestesistas, 

neuropsicólogos, fisioterapeutas e 

neurologistas. 

Os cavernomas ou angiomas cavernosos, 

como o apresentado no caso descrito neste 

trabalho, são malformações vasculares do 

sistema nervoso central que existem em cerca 

de 0,5% da população e que podem estar 

associados a transmissão hereditária autossómica 

dominante ou ocorrer de forma 

esporádica. 5 Manifestam-se habitualmente 

during the procedure is mandatory, for these 

most complex brain mapping technology. 

This multidisciplinary approach allows the 

extension of the surgical treatment beyond 

the classical anatomical boundaries. In this 

case, a complete hematoma and cavernoma 

evacuation was achieved and, six months 

after surgery, the patient is totally free of 

symptoms. 

no adulto jovem que se apresenta com acidente 

vascular cerebral hemorrágico ou por 

epilepsia. Raramente podem manifestar-se 

também por cefaleias ou défices neurológicos 

de novo sem evidência de hemorragia 

recente, ou ainda por morte súbita. Têm 

como base anátomo-patológica a malformação 

da matriz endotelial e a formação de 

redes vasculares de baixo fluxo sem tecido 

neural entre os vasos anormais. A possibilidade 

de hemorragia é de cerca de 1 a 1,5% 

por ano, mas se existe história de hemorragia 

anterior e dependendo da localização 

essa percentagem pode subir para cerca de 

30% ao ano. 5,6 O único tratamento comprovadamente 

eficaz sobre estas lesões é a 

cirurgia. Na fase aguda de uma hemorragia 

esta intervenção tem normalmente como 

objectivos a prevenção da recorrência de 

hemorragia e a drenagem do hematoma que 

condiciona os défices agudos. Tal atitude 

melhora o prognóstico clínico e acelera o 

tempo de recuperação dos défices desde que, 

contudo, não acarrete o sacrifício de estruturas 

de condicionem défices sequelares 

acrescidos. As técnicas de mapeamento cerebral 

podem ser fundamentais na redução 

desse risco. 

Os autores apresentam a metodologia utilizada 

no primeiro caso de mapeamento co

CaSo CLÍNiCo 

CIRURGIA CEREBRAL EM DOENTE ACORDADO PARA MAPEAMENTO DAS VIAS DA LINGUAGEM NO TRATAMENTO 

DE CAVERNOMA DO HEMISFÉRIO DOMINANTE 

gnitivo das funções da linguagem, em doente 

acordado, no Hospital da Luz, para o tratamento 

de cavernoma volumoso do hemis- 

Doente do sexo feminino, de 18 anos de idade, 

dextra, estudante, com história de cefaleias 

inespecíficas ocasionais mas sem outros 

antecedentes médico-cirúrgicos relevantes, 

recorreu ao serviço de urgência doutra instituição, 

na sequência da instalação aguda 

e rapidamente progressiva de quadro clínico 

caracterizado por cefaleia holocraniana, 

vómitos, depressão do estado de consciência 

e diminuição da força do hemicor- 

po direito e dificuldade na expressão verbal. 

O exame neurológico objectivou Glasgow 

Coma Score (GCS) de 14, mas a doente apresentava-se 

colaborante apesar de sonolenta. 

Apresentava hemiparesia direita de predomínio 

facial e braquial distal que se agravou nas 

primeiras 12 horas. Objectivou-se força grau 

1 da mão e força grau 3 nos segmentos musculares 

proximais. Apresentava parafasias 

fonéticas e semânticas ocasionais e ainda disartria. 

Não foram objectivados outros défices 

ou alterações relevantes na avaliação clínica 

e laboratorial inicial. Apresentou-se sempre 

hemodinamicamente estável e eupneica. Foi 

admitida em unidade de cuidados intermédios 

e foi submetida a avaliação por tomografia 

computorizada (TC) cranio-encefálica que 

revelou a existência de imagem espontaneamente 

hiperdensa em anel, compatível com 

hemorragia aguda, que contornava lesão hipo- 

densa mais extensa, ovóide, com cerca de 4,5 

cm de diâmetro, localizada no centro semioval 

do hemisfério esquerdo (Fig. 1). A administração 

de contraste mostrou discreta captação 

da região hipodensa e o angio-TC excluiu 

a existência de aneurismas ou malformações 

artério-venosas identificáveis por esta técnica. 

fério dominante num quadro de hemor- 

ragia aguda. 

Fig. 1 Avaliação imagiológica pré-operatória 

A. Aspecto de TC cranioencefálica inicial com 

evidência de hemorragia aguda, do hemisfério esquerdo, 

em forma de crescente, circundando lesão 

hipodensa; B. Aspecto, após a administração de 

contraste, da angio-TC onde se evidencia discreta 

captação da lesão e ao mesmo tempo se excluem 

outras patologias como aneurismas ou malformações 

vasculares. 

O estudo por ressonância magnética (RM) 

identificou, em T1 e T2, lesão heterogénea 

com focos de hipo e hipersinal, com moderado 

edema perilesional, compatíveis com he- 

morragia recente e focos hemorrágicos concomitantes 

em várias fases de degradação. Em 

estudo de densidade protónica objectivaram- 

-se focos compatíveis com hemossiderina. Sem 

evidência de anomalias arteriais ou venosas 

associadas. Concluiu-se serem estes achados 

compatíveis com o diagnóstico imagiológico 

de hematoma no hemisférico esquerdo com 

volumoso cavernoma subjacente (Fig. 2). 

Dada a topografia da lesão podia aferir-se a 

sua relação íntima com vias funcionalmente 

141


Fig. 2 Avaliação imagiológica pré-operatória. 

Ressonância magnética, em vários planos 

e ponderações, caracterizando a heterogeneidade 

do sinal, compatível com sangue em várias fases 

de degradação. Este aspecto é compatível com a 

rotura aguda de cavernoma. Podem aferir-se as 

relações íntimas com a vala sílvica, a ínsula, a via 

piramidal e o feixe arcuato. 

eloquentes: dissecava na sua origem as fibras 

motoras do feixe piramidal, que constituía os 

seus limites superiores e internos, aqui através 

da cápsula interna; o seu limite ântero-inferior 

era constituído pelo lobo da ínsula e feixe arcuato; 

externamente era limitada pelo córtex 

motor primário da mão e face e mais anteriormente 

pela área de Broca e da articulação 

oro-lingual; posteriormente era limitada pelas 

vias da sensibilidade. Não foi realizada tractografia. 

Com este diagnóstico a doente foi transferida 

para o Hospital da Luz, já em GCS 15, iniciando 

medidas anti-edematosas com furosemida 

e manitol, sob vigilância tensional e dos 

restantes parâmetros vitais. Iniciou profilaxia 

anti-epiléptica com valproato de sódio 400 

mg, 12/12 horas, endovenoso (ev). Dado o 

agravamento progressivo do quadro motor, 

o diagnóstico imagiológico e após análise de 

risco/benefício, foi proposto e aceite pela 

doente e família, o tratamento cirúrgico da 

situação clínica com recurso a mapeamento 

intra-operatório com a doente acordada. 

CUIDADOS PRÉ-OPERATÓRIOS 

Para além das medidas terapêuticas já referidas 

e de acordo com o plano cirúrgico proposto, 

a doente foi submetida a avaliação 

neurocognitiva com especial atenção prestada 

às funções da linguagem. Procede-se à objectivação 

dos défices pré-operatórios através 

da sua quantificação e da análise da sua repercussão 

sobre os resultados em bateria de 

testes neuropsicológicos aplicados. Pretende- 

-se ainda iniciar o planeamento da reabilitação 

e, mais importante neste contexto, a escolha 

e o treino específico das tarefas que a doente 

terá de desempenhar durante o procedimento 

cirúrgico. Além de diminuir os níveis naturais 

de ansiedade do doente, optimiza-se assim a 

sua colaboração durante a cirurgia, tornando 

as suas respostas mais úteis e o procedimento 

mais rápido e eficaz. 

PROTOCOLO ANESTÉSICO 

Foi utilizado um protocolo anestésico apropriado 

à necessidade de mapeamento cerebral 

em doente acordado. A doente foi monitorizada, 

algaliada e asseguraram-se vias endovenosas 

periféricas múltiplas. Foi administrada 

apenas anestesia local desde o início da cirurgia. 

Utilizou-se para o efeito lidocaína e 

levobupivacaína que foram administradas 

ao longo da incisão cutânea planeada, ao nível 

dos troncos nervosos cutâneos regionais e 

nos pontos de fixação do suporte craniano de 

Mayfield. Salienta-se a necessidade de adequar 

as suas doses ao peso do doente, a fim de evitar 

efeitos cardiotóxicos potenciais. A infiltração 

anestésica pode ser repetida ao longo da 

cirurgia. São reservados cerca de 5 mL de lidocaína 

para a anestesia da dura-máter, após o



elevar do retalho ósseo e antes da sua incisão. 

Toda a disposição da equipa e dos equipamentos 

na sala operatória estava preparada para a 

eventual necessidade de indução emergente de 

anestesia geral no caso de má colaboração do 

doente, crises convulsivas incontroláveis com 

soro gelado ou diazepan, complicações cirúrgicas 

major tais como edema cerebral maligno 

ou hemorragia de difícil controlo e que implicassem 

a redefinição do plano cirúrgico ou 

medidas de protecção cerebral. 

PROTOCOLO CIRÚRGICO E RESULTADOS 

A doente foi posicionada em decúbito dorsal 

e com a cabeça em flexão moderada e rodada 

cerca de 45º para a direita. São tomados todos 

os cuidados para que a doente se sinta numa 

posição confortável e natural e tenha boa 

visualização da unidade onde se encontra o 

neuropsicólogo e o seu computador (Fig. 3). A 

sua interacção é de especial importância neste 

procedimento, pelo que nunca é demais realçar 

este ponto. Inicia-se a infiltração cutânea 

anestésica e a fixação com pinos de Mayfield. 

A fixação foi realizada com o intuito de se poder 

utilizar a neuronavegação (BrainLab®). O 

campo operatório foi ainda optimizado para 

a utilização, se necessário, de imagem intra- 

-operatória por TC. Procedeu-se a craniotomia 

fronto-parietal esquerda, suficientemente 

ampla para permitir a exposição total da região 

opercular e das áreas corticais motoras 

e sensitivas. O mapeamento funcional foi rea- 

lizado através de eléctrodos bipolares que 

administraram corrente bifásica, com amplitude 

de intensidade de 0-5mA, a 60Hz, e 

pulsos de 1 ms. 1 Utilizou-se, como gerador, 

o Estimulador Multifuncional Nimbus® da 

Newmedic©. Os estímulos foram administrados 

por contacto directo dos eléctrodos 

sobre a superfície cerebral, em intervalos de 

cerca de 2 segundos. A estimulação foi feita 

em duas fases: a primeira de determinação da 

Fig. 3 A. O posicionamento da doente deve 

ser confortável e permitir a interacção com a 

neuropsicóloga que se encontra imediatamente à 

sua frente. B. Durante a cirurgia e a estimulação 

eléctrica, a doente desempenhou tarefas cognitivas 

relacionadas com a linguagem que foram 

previamente escolhidas e treinadas. 

intensidade mínima de estimulação efectiva 

e a segunda de mapeamento propriamente 

dito. Estes estímulos foram considerados positivos 

ao desencadear acção motora, sensações 

parestésicas somáticas ou perturbação 

das tarefas cognitivas solicitadas. Efectuou- 

-se o mapeamento da área motora, sensitiva 

e das áreas relevantes para as funções da 

linguagem cujos resultados se apresentam na 

Fig. 4. Este procedimento permitiu identificar 

um local funcionalmente seguro para a realização 

da corticotomia e invasão do parênquima 

cerebral. Identificou-se e foi removida 

na totalidade a lesão vascular e o hematoma 

adjacente (Fig. 5). O mapeamento estendeu- 

-se também às vias de substância branca circundantes 

e após a confirmação por estimulação 

da preservação das vias neurológicas 

procedeu-se ao encerramento. O estudo anátomo-patológico 

foi compatível com caver- 

noma. A doente foi admitida na Unidade de 

Cuidados Intensivos por um período de cerca 

de 24 horas. Assistiu-se nesse período a agra- 

143


Fig. 4 Resultado do mapeamento: 

A. Representação gráfica das funções mapeadas 

e sua localização relativa. B. O mesmo aspecto 

mas sobrepondo o mesmo código de cores sobre 

fotografia cirúrgica. Esta encontra-se orientada 

da mesma forma que o esquema. Identificam-se 

os dois pontos de entrada no parênquima 

que permitiram a exérese da lesão, sem sacrifício 

de estruturas funcionalmente eloquentes. 

vamento da hemiparésia com plegia da mão e 

disartria mais marcada. Estes achados foram 

atribuídos ao edema e à manipulação cirúrgica. 

Iniciou ainda no internamento programa 

de reabilitação motora. Ao fim de três meses 

a ressonância magnética de controlo objectivava 

a remoção total da lesão, mas a doente 

apresentava ainda uma dificuldade discreta 


Com mapeamento motor e cognitivo, só 

possível com o doente acordado durante a 

cirurgia, obteve-se a evacuação do hematoma, 

a remoção total do cavernoma e a doente 

encontra-se, aos seis meses, sem défices neurológicos 

ou neuropsicológicos sequelares. 

Tradicionalmente, quando um cavernoma 

se localizava em área funcionalmente eloquente, 

o tratamento cirúrgico era reservado 

Fig. 5 Aspecto das várias fases cirúrgicas: 

A. Resultado parcial do mapeamento cortical 

e identificação dos pontos de corticotomia 

e em baixo, a extracção do cavernoma sob 

a circunvolução parietal ascendente. B. Aspecto 

do cérebro no final da cirurgia e fragmento da 

peça operatória, compatível macroscopicamente 

com o diagnóstico de cavernoma. 

na coordenação fina dos movimentos da mão 

direita, que desapareceu completamente na 

avaliação aos seis meses. A avaliação neuropsicológica 

é também normal. 

apenas para as lesões mais superficiais ou era 

adiado até que nova hemorragia condicionas- 

se a destruição das estruturas funcionais 

em causa, evitando assim a possibilidade de 

défices de novo atribuíveis ao tratamento. 

A aferição fundamental desta relação risco/ 

benefício por parte do cirurgião e dos doentes 

é no entanto subjectiva. Depende não só 

da localização do cavernoma ou hemorragia



adjacente e das suas relações com as áreas 

funcionais adjacentes, mas também das armas 

que o cirurgião dispõe e que associa à 

sua destreza e experiência. 

As técnicas de neuronavegação são importantes 

para dirigir o cirurgião directamente à 

lesão alvo através de trajecto previamente escolhido 

em modelo virtual 3D e que pretende 

evitar estruturas relevantes. Essa aferição, no 

entanto, só pode ser baseada nas correlações 

anátomo-funcionais clássicas ou em técnicas 

de ressonância magnética funcionais que 

são ainda pouco fiáveis, principalmente no 

que respeita às vias subcorticais, e que além 

disso implicam colaboração do doente, o 

que nem sempre é possível nestes contextos. 

A ocorrência de deformação das estruturas 

cerebrais durante um procedimento cirúrgico 

torna pouco fidedignas estas orientações 

dos sistemas de neuronavegação baseados 

em imagens pré-operatórias. A possibilidade 

de actualizar o sistema de orientação com 

imagens colhidas ao longo da cirurgia por 

TC ou RM intra-operatórias tenta resolver 

esta limitação. Por outro lado, as correlações 

anátomo-funcionais clássicas, as áreas de 

Broadman e suas evoluções, apesar de bons 

indicadores não são universais e, em situações 

patológicas, por distorção e eventuais 

fenómenos de plasticidade cerebral, podem 

deslocar-se áreas funcionais importantes 

para regiões classicamente pouco eloquentes. 

7 Por estas e outras razões, as técnicas de 

mapeamento funcional pré-operatórias, por 

correlação da anatomia imagiológica com 

modelos padrão de localização funcional ou 

o recurso à ressonância magnética funcional 

(RMf), coincidem, nas melhores séries, 

apenas em 66% com os resultados do mapeamento 

intra-operatório. 8,9 Uma margem 

de erro de cerca de um terço nesta aferição 

pré-operatória implica um risco inaceitável 

de infligir défices sequelares importantes nos 

doentes se a avaliação funcional se basear 

apenas nestes métodos. Os paradigmas de 

mapeamento em RMf não permitem detectar 

de forma específica a origem cortical de 

tarefas motoras ou cognitivas complexas. 

Na prática, a execução de uma tarefa implica 

o recrutamento coordenador, associativo 

e efector de várias regiões de importância 

primária e acessória. As áreas evidenciadas 

numa RMf como funcionalmente relevantes 

para determinada tarefa podem ser extensas, 

na maioria das vezes multifocais ou bihemisféricas. 

7 Torna-se assim difícil a percepção 

da importância relativa real de cada 

uma dessas áreas e da verdadeira implicação 

funcional da remoção de uma delas durante 

o acto operatório. 

A estimulação directa das estruturas cerebrais 

realizada intra-operatoriamente é 

considerada actualmente a técnica de mapeamento 

funcional mais fidedigna. 10,11 

A sua utilização deve ser, no entanto, 

sistemática e criteriosa. A aplicação das intensidades 

de estimulação tem que ser limitada 

a parâmetros fisiológicos estritos, a fim 

de evitar potenciais efeitos adversos, tais 

como lesões corticais ou a sua disseminação 

regional, condicionando o desencadear de 

crises convulsivas intra-operatórias. 4,10-12 A 

manipulação cirúrgica de regiões cerebrais 

com esta importância funcional pode condicionar, 

como se ilustra no caso descrito, 

défices neurológicos que serão, no entanto, 

sempre transitórios, se for assegurada a integridade 

das áreas funcionais principais 

mapeadas. 

A aplicação destas técnicas de mapeamento 

complexas em doente acordado implica ainda 

a articulação estreita de toda a equipa 

cirúrgica, envolvendo os cirurgiões, anestesistas 

e neuropsicólogos. É esta multidisciplinaridade 

que permite, no tratamento destas 

145


lesões vasculares, assim como no tratamento 

dos tumores cerebrais, tratar para além dos 

limites anatómicos clássicos. Esta técnica 

possibilita, de forma mais segura, melhorar 

o prognóstico de lesões, que de outra forma 

BiBLioGRaFia 

1. Brell M, Ibanez J, Caral L, Ferrer E. Factors influencing surgical 

complications of intra-axial brain tumours. Acta Neurochir (Wien) 

2000;142:739-50. 

2. Sawaya CJ, Hammoud M, Schoppa D. et al. Neurological 

outcomes in a modern series of 400 craniotomies for treatment of 

parenchymal tumours. Neurosurgery 1998;42:1044-56. 

3. Tandon P, Mahapatra AK, Khosla A. Operation on gliomas 

involving speech centers. Acta Neurochir Suppl 1993;56:67-71. 

4. Duffau H. Intraoperative functional mapping using direct 

electrical stimulations. Methodological considerations. 

Neurochirurgie 2004; 50:474-83. 

5. Brunon J, Nuti C. Natural history of cavernomas of the central 

nervous system. Neurochirurgie. 2007;53(2-3 Pt 2):122-30. 

6. Detwiler PW, Porter RW, Zabramski JM, Spetzler RF. De novo 

formation of a central nervous system cavernous malformation: 

implications for predicting risk of hemorrhage. Case report and 

review of the literature. J Neurosurg. 1997;87(4):629-32. 

7. Duffau H, Capelle L, Denvil D et al. Functional recovery 

after surgical resection of low-grade gliomas on eloquent brain: 

Hypothesis of brain compensation. J Neurol Neurosurg Psychiatry 

2003;74:901-7. 

seriam sujeitas apenas a tratamento médico 

ou que, a serem tratadas cirurgicamente, 

poderiam implicar o custo de sequelas neurológicas 

graves, não só para o indivíduo 

mas também para a sociedade. 

8. Roux FE, Tremoulet M. Organization of language areas in 

bilingual patients: a cortical stimulation study. J Neurosurg 

2002;97:857-64. 

9. Holodny AI, Schwartz TH, Ollenschleger M. Liu WC, Schulder 

M. Tumor involvement of the corticospinal tract: diffusion magnetic 

resonance tractography with intraoperative correlation. Case 

illustration. J Neurosurg 2001;95:1082. 

10. Jayakar P. Physiological principles of electrical stimulation. In: 

Devinsky O, Beric A and Dogali M, eds. Electrical and magnetic 

stimulation on the brain and spinal cord. New York: Raven Press, 

Ltd, 1993;17-28. 

11. Nathan SS, Lesser RP, Gordon B, Thakor NV. Electrical 

stimulation of the human cerebral cortex. Theoretical approach. In: 


stimulation on the brain and spinal cord. New York: Raven Press, 

Ltd, 1993;61-85. 

12. Haglund MM, Ojemann GA, Blasdel GG. Optical imaging of 

bipolar cortical stimulation. J Neurosurg 1993;78:785-93.

uTiLiZação da FLuoReSCêNCia 

iNduZida PeLo ÁCido 

5-amiNoLeVuLÍNiCo No TRaTameNTo 

CiRÚRGiCo de GLioma maLiGNo 

5-aminolevuninic acid induced fluorescence 

in the surgical treatment of a malignant 

glioma 


Os resultados do tratamento dos tumores 

cerebrais malignos dependem da eficácia sinérgica 

de um conjunto multidisciplinar de 

cuidados que incluem o melhor tratamento 

cirúrgico, radioterapia e quimioterapia. 

O prognóstico do glioblastoma multiforme 

(GBM) continua, no entanto, a ser mau. 

Mesmo com esta abordagem complementar, 

a mediana de sobrevida dos doentes com esta 

patologia é de apenas 14,6 meses e apenas 

25% sobrevivem para além dos dois anos. A 

extensão da exérese cirúrgica é um dos factores 

que influencia o prognóstico mas a remoção 

total das lesões é conseguida em apenas 

um terço dos casos, quer por implicar 

sequelas inaceitáveis, quer pela dificuldade 

intraoperatória de distinguir as células tumorais 

das do parênquima normal. A administração 

pré-operatória de ácido 5-aminolevulínico 

(5-ALA) permite tornar esta distinção 

MIGUEL CASIMIRO 

CARLA REIZINHO 

JOSÉ DAMÁSIO 

RUTE JÁCOME 


Departamentos de neurocirurgia e de anestesiologia 

In the management of malignant brain 

tumors, clinical results depend on the 

synergic effect of a multidisciplinary care 

that includes surgery, radiotherapy and 

chemotherapy. Nevertheless, the median 

survival rate of a patient with the diagnosis 

of a glioblastoma multiforme is 14,6 

months and only 25% of patients survive 

beyond the second year of the disease. 

Extent of surgical resection affects the 

overall prognosis; however, radical removal 

is achieved in only one third of all cases. The 

resection is limited either in order to prevent 

neurologic deficits or due to the difficulty in 

distinguish the tumor cells from the normal 

parenchyma. Pre-operative administration 

of 5-aminolevulinic acid (5-ALA) induces 

tumor fluorescence allowing an easier intraoperative 

identification of the malignant 

cells. This increases the rate of total tumor 

147


mais fácil, uma vez que torna fluorescentes 

as células tumorais. Consegue-se assim duplicar 

a taxa de remoção tumoral, optimizando 

a vertente cirúrgica do tratamento destes 

tumores. Apresenta-se o caso clínico e os resultados 

cirúrgicos do primeiro doente tratado 

por esta técnica em Portugal, no Hospital 

da Luz. 

iNTRodução 

O mau prognóstico dos gliomas de alto 

grau de malignidade é bem conhecido, especialmente 

quando se trata do glioblastoma 

multiforme. Até há bem pouco tempo, 

o tratamento padrão consistia em neurocirurgia 

associada a radioterapia. A mediana 

da sobrevida era de cerca de 11 meses. 1-3 

Os resultados, em 2005, do ensaio clínico 

da European Organization for Reasearch 

and Treatment of Cancer (EORTC), 

demonstraram que a associação de temozolomida 

pode aumentá-la para 14,6 

meses, com cerca de 25% dos doentes a 

ultrapassar a barreira dos dois anos. 4-6 

A utilização da quimioterapia faz parte 

hoje em dia do tratamento convencional 

desta patologia. Mantém-se no entanto alguma 

controvérsia sobre o papel da extensão 

da remoção cirúrgica sobre o prognóstico. 

Sabe-se que os doentes submetidos apenas 

a biópsia tendem a ter sobrevidas mais curtas, 

do que aqueles que foram submetidos 

a remoções alargadas. A evidência acumulada, 

também no tratamento dos tumores 

benignos, parece consubstanciar que a uma 

remoção tumoral mais extensa corresponde 

um aumento da sobrevida, um aumento 

do período livre de recidiva e uma melhoria 

da qualidade de vida dos doentes. 2,3,7,8 

A grande questão é que estes tumores são 

por natureza infiltrativos e invadem o tecido 

cerebral normal, ao longo das suas fibras de 

resection to 66% optimizing the efficacy 

of the surgical treatment. The authors 

report the clinical case and results of the 

first patient treated with this technique in 

Portugal, at Hospital da Luz. 

substância branca, sendo difícil a sua identificação 

e remoção total. 

Os sistemas de neuronavegação e de imagem 

intra-operatória, seja por ecografia, tomografia 

computorizada (TC) ou ressonância 

magnética (RM), foram desenvolvidos com 

o propósito de permitir uma remoção mais 

extensa dos tumores. Permitem ao cirurgião 

a identificação do tecido tumoral residual e 

acrescentar um grau de fiabilidade superior 

à qualidade do seu desempenho, comparativamente 

às intervenções que dependiam 

apenas da experiência do cirurgião e das 

técnicas de tissue feeling que dependem da 

avaliação de alterações muito subtis da cor 

e consistência dos tecidos. 

A cirurgia guiada por fluorescência é uma 

técnica que se baseia na capacidade das células 

tumorais [gliomas grau III e IV da classificação 

da Organização Mundial de Saúde 

(OMS)] se tornarem fluorescentes quando 

expostas a luz de comprimento de onda entre 

375 a 440 nm, o que se deve à acumulação 

citoplasmática de protoporfirina IX, 

quando é administrado ao doente o seu precursor 

químico, o ácido 5-aminolevulínico 

(5-ALA). 

Está descrita a remoção total dos tumores 

cerebrais malignos em 66% dos casos com a

UTILIZAÇÃO DA FLUORESCÊNCIA INDUZIDA PELO ÁCIDO 5-AMINOLEVULINICO NO TRATAMENTO CIRÚRGICO DE GLIOMA MALIGNO 

utilização de cirurgia guiada por fluorescência, 

relativamente a um valor de apenas 

36% nos casos em que se utilizaram técnicas 

de neuronavegação e cirurgia sob luz branca 

convencional. A percentagem de doentes 

livre de progressão da doença aos seis meses 

foi de 41% na cirurgia com fluorescência e 

de 21% nos casos tratados de forma convencional. 

7 

CaSo CLÍNiCo 


idade, canhoto, sem antecedentes clínicos relevantes, 

apresentou-se com crise convulsiva 

tónico-clónica generalizada inaugural, não 

presenciada, após a qual o exame neurológico 

era normal. O estudo imagiológico por 

ressonância magnética revelou a existência 

de lesão expansiva, intra-axial, subcortical, 

com cerca de 1 cm de diâmetro, heterogénea 

mas, de forma genérica, hipointensa em T1 

e hiperintensa em T2. Localizava-se no lobo 

frontal direito, na porção mais posterior 

de F2, na área pré-rolândica. Observava- 

-se edema peri-lesional e reforço do sinal à 

periferia da lesão após a administração de 

gadolíneo. Foi submetido a exérese cirúrgica 

noutra instituição, que decorreu sem complicações 

aparentes. O diagnóstico histológico 

foi de glioblastoma multiforme. Apesar da 

radioterapia e quimioterapia complementar 

com temozolamida, passados quatro meses 

constatou-se a recidiva local. A nova RM objectivava 

agora lesão com 3 cm de diâmetro 

(4,2 x 2 x 2,8 cm) com extensão, através 

da substância branca, até cerca de 1 cm do 

ventrículo lateral homolateral e com aumento 

marcado do edema perilesional. Rela- 

cionava-se, por RM-funcional (RMf), com 

a área de controlo motor primário da mão 

esquerda, a dominante neste doente (Fig. 1). 

O estudo por espectroscopia consubstanciou, 

Os autores apresentam o caso clínico de um 

doente com o diagnóstico de glioblastoma 

multiforme frontal direito. Pretendem ilustrar 

o que se pode considerar o actual estado 

da arte no tratamento cirúrgico dos tumores 

cerebrais malignos e descrever a metodologia 

e o resultado da aplicação desta técnica, 

utilizada, neste caso, pela primeira vez em 

Portugal, no Hospital da Luz. 

junto com os dados anteriores, o diagnóstico 

imagiológico de glioma maligno (Fig. 2). 

O doente referia cefaleias holocranianas 

Fig. 1 Avaliação imagiológica pré-operatória. 

A, B e C. Aspecto, por RM, T1 com gadolíneo, 

de corte sagital, coronal e axial de lesão expansiva 

frontal direita pré-motora. 

D. Reconstrução 3D de RMf identificando, 

a vermelho, as áreas de activação cortical com 

os movimentos da mão dominante do doente. 

O tumor, a amarelo, relaciona-se posteriormente 

com esta região. 

149


Fig. 2 A. Corte axial por RM, da lesão central, profunda na substância branca hemisférica e de halo de 

edema perilesional. B. A avaliação pré-operatória deve englobar estudo por espectroscopia para melhor 

caracterização das eventuais lesões malignas. Observou-se relação colina/creatina elevada e diminuição 

da relação n-acetil-aspartato/creatina, ambas compatíveis com glioma maligno. 

matinais moderadas mas mantinha-se sem 

défices neurológicos focais objectiváveis. 

Com este diagnóstico foi proposto e aceite 

o tratamento cirúrgico com recurso à fluorescência 

intra-operatória. 

CUIDADOS PERI-OPERATÓRIOS 

Cerca de 3 horas antes da indução anestésica 

foi administrado ácido 5-aminolevulínico 

(Gliolan©), numa dose de 20 mg/kg, diluído 

em água (Fig. 3). Durante o período que antecedeu 

a cirurgia e nas primeiras 24 horas 

após a administração do fármaco o doente 

não foi exposto à luz solar directa e foi reduzida 

a luz ambiente. Tal precaução deve-se ao 

facto do 5-ALA poder condicionar reacções 

de fotosensibilidade cutânea potencialmente 

graves. Não foram adoptados outros cuidados 

específicos relacionados com a técnica. 

PROTOCOLO ANESTÉSICO 

Foi utilizado um protocolo anestésico apropriado 

à necessidade de mapeamento cerebral 

em área motora. A anestesia geral foi admi- 

Fig. 3 Sequência temporal do método desde 

a administração do fármaco 5-ALA (Gliolan©), 

até ao final da cirurgia. A capacidade de emitir 

fluorescência permanece nas células tumorais por 

um período de 16 horas. 

nistrada sem recurso a curarização. A fim de 

não alterar as propriedades fisiológicas do 

potencial de membrana celular neuronal, que 

afectariam o seu limiar de despolarização e 

a sensibilidade do mapeamento, não foram 

utilizados anestésicos halogenados. 9-11 Neste 

sentido, optou-se por anestesia total intravenosa, 

utilizando-se perfusões de propofol e 

de remifentanil com taxas de infusão adequadas. 

As luzes da sala operatória foram reduzidas 

durante todo o procedimento.


PROTOCOLO CIRÚRGICO 

Com o doente em decúbito dorsal e com a 

cabeça em flexão moderada e rodada cerca 

de 45º para a esquerda, procedeu-se a craniotomia 

fronto-parietal direita, guiada por 

neuronavegação (BrainLab®). A craniotomia 

foi suficientemente ampla para permitir 

a exposição tumoral total e das áreas corticais 

adjacentes. A identificação do córtex 

motor primário da mão dominante, que 

limitava posteriormente a lesão tumoral, 

foi conseguida por mapeamento funcional 

através de electroestimulação cerebral directa. 

Utilizaram-se eléctrodos bipolares que 

administraram corrente bifásica, com amplitude 

de intensidade de 0-5 mA, a 60Hz, e 

pulsos de 1 ms. 11 Utilizou-se, como gerador, 

o Estimulador Multifuncional Nimbus® da 

Newmedic©. Os estímulos foram administrados 

por contacto directo dos eléctrodos 

sobre a superfície cerebral, em intervalos de 

cerca de 2 segundos. Depois da escolha do 

ponto de entrada no parênquima, utilizou-se 

microscópio cirúrgico Pentero da Zeiss©, especialmente 

equipado com módulo emissor 

de luz azul (375-440 nm). A lesão tumoral era 

na sua maioria macroscopicamente indistinguível 

do tecido cerebral normal adjacente. 

Alternou-se a incidência sobre a lesão de luz 

azul e luz branca convencional. Sob a luz azul 

as células tumorais tornam-se fluorescentes, 

enquanto sob a luz branca o cirurgião pode 

trabalhar com uma imagem mais detalhada. 

Inicia-se assim, alternadamente, o processo 

de identificação e remoção das áreas fluorescentes 

do cérebro (Fig. 4). Associaram-se as 

técnicas de neuronavegação e mapeamento 

funcional intra-operatório de forma a permitir 

uma exérese mais segura. Quando não 

se identificaram focos celulares de fluorescência, 

constatando intra-operatóriamente a 

remoção tumoral total, iniciou-se a fase de 

hemostase e encerramento. Após o procedi- 

Fig. 4 Imagens intra-operatórias do processo 

de excisão tumoral. A. Aspecto da loca tumoral 

sob luz branca convencional. Na profundidade 

e fora dos focos de necrose, o aspecto tumoral 

é indistinguível da substância branca normal 

adjacente. B. Com a emissão de luz azul 

as células tumorais tornam-se fluorescentes 

permitindo ao cirurgião identificá-las e estender 

a sua exérese. 

mento o doente foi admitido na Unidade 

de Cuidados Intensivos por cerca de 24 

horas. Apresentou ligeiro rubor cutâneo durante 

esse período, que não se traduziu em 

qualquer sensação de desconforto. Teve alta 

ao 5º dia de pós-operatório, sem queixas e 

sem défices neurológicos sequelares. 

O exame histológico confirmou o diagnóstico 

de glioblastoma multiforme. O doente 

reiniciou o tratamento complementar com 

temozolamida. A ressonância magnética de 

controlo aos 3 meses confirmou a exérese 

151


imagiologicamente total da lesão (Fig. 5). O 

doente, aos 9 meses, continuava sem evidência 

clínica ou imagiológica de crescimento 

tumoral e sem défices neurológicos. Mantém 

terapêutica anti-epiléptica com levetiracetam, 

1 g, per os, 12/12 horas. 


O glioblastoma multiforme é o tumor maligno 

primário do sistema nervoso mais comum 

e também o mais agressivo em termos prognósticos. 

São esperados em Portugal cerca 

de 200 a 300 novos casos todos os anos. Sem 

tratamento a sobrevida média dos doentes 

seria de 4 meses e meio. Os resultados terapêuticos 

não têm sido menos frustrantes. 

Mesmo com terapêutica combinada, incluindo 

cirurgia, radioterapia e quimioterapia a 

sobrevida não ultrapassa os 15 meses. 5,6 O 

objectivo de qualquer tratamento oncológico 

é a estabilização do crescimento ou, preferencialmente, 

a eliminação total das células 

malignas do doente. De todas as armas clínicas 

actualmente ao dispor para o tratamento 

dos gliomas malignos, a exérese cirúrgica é 

para já a mais eficaz na redução da massa 

Fig. 5 Comparação das ressonâncias pré 

e pós-operatórias, em T1 com gadolíneo. 

A. Aspecto pré-operatório, em corte axial 

interceptando o córtex pré-motor. 

B. Objectiva-se a remoção total do tumor, 

por critérios imagiológicos, assim como 

a redução do edema perilesional e o seu efeito 

de massa sobre o ventrículo lateral homolateral. 

tumoral. Um GBM tem em média 10 11 células. 

O tratamento cirúrgico pode reduzir essa 

quantidade celular para 10 9 . Com radioterapia 

esse número diminui para 10 7 e com quimioterapia 

torna-se possível reduzir a massa 

tumoral em média para 10 6 . Apesar do impacto 

relevante da cirurgia, estes resultados 

são obtidos mesmo quando se sabe que a 

remoção total do tumor só é conseguida em 

20 a 30% de todas as cirurgias que têm este 

objectivo. 7 Nos últimos anos o desenvolvimento 

tecnológico aplicado à cirurgia tem 

tentado resolver este problema e as técnicas 

de neuronavegação e imagem intra-operatória 

baseadas em ecografia, tomografia 

computorizada ou ressonância magnética 

têm permitido estender a remoção cirúrgica 

e proceder a controlo intra-operatório dos


resultados do tratamento. Estas técnicas têm 

contudo uma limitação, ou seja, baseiam-se 

em representações imagiológicas das lesões 

que não coincidem necessariamente com 

as estruturas reais que tentam representar. 

A vantagem da utilização da fluorescência 

no tratamento dos GBM é que esta técnica 

marca fisicamente as células tumorais e o 

cirurgião adquire a capacidade de visualização 

directa da sua localização e extensão. A 

sua utilização está indicada não só no tratamento 

do GBM, mas também noutros casos 

de gliomas grau III e IV da OMS. A radicalidade 

cirúrgica aumenta para 66% com a sua 

utilização. 7 A administração de 5-ALA para 

este fim só deve ser ponderada em casos já 

com diagnóstico histológico, na sequência de 

outras intervenções ou em situações de elevado 

índice de suspeita de malignidade por 

critérios imagiológicos. Deve ser utilizada a 

RM se possível complementada pela análise 

por espectroscopia. 

O caso aqui apresentado tem a particularidade 

de ter sido o primeiro a ser tratado 

em Portugal com recurso a esta técnica e de 

ilustrar de forma exemplar a segurança e a 

eficácia do método. Evidenciaram-se as células 

tumorais por fluorescência e obteve-se, 

sem complicações acrescidas e sem sequelas 

neurológicas, uma remoção cirúrgica e imagiológica 

total. 

Apesar das vantagens óbvias desta técnica, 

torna-se fundamental que quem a utiliza esteja 

ciente das suas limitações. Apesar das 

complicações possíveis serem desprezíveis, 

com excepção da fotosensibilidade cutânea 

que necessita de cuidados especiais, deve 

ser evitada a sua utilização em doentes com 

porfiria e em grávidas, neste caso por falta 

de estudos que comprovem a sua segurança. 

Mais importante, contudo, é a percepção de 

que os estudos publicados e a experiência 

adquirida com estes tumores demonstram 

que radicalidade cirúrgica não equivale a 

cura. Remoção radical por imagem não é 

ainda igual a remoção “total” no sentido 

histológico, nem é sinónimo de remoção 

“totalmente segura”. A tentativa de maior 

remoção de tecido tumoral pode, pelo contrário, 

implicar um maior risco de sequelas 

neurológicas. Com o aumento da sobrevida 

que é possível oferecer agora aos doentes, 

maior será também o impacto negativo de 

eventuais sequelas graves e incapacitantes. 

A cirurgia com fluorescência permite identificar 

as células tumorais mas não a função. 

Entre as células tumorais encontram-se corpos 

celulares e fibras axonais com funções 

potencialmente relevantes. Para além da 

identificação do alvo cirúrgico a remover, 

agora mais fácil com a fluorescência, o neurocirurgião 

que pretenda oferecer o melhor 

tratamento cirúrgico, de acordo com o actual 

estado da arte, terá que dominar e aliar 

a esta técnica, as técnicas de imagem e de 

mapeamento funcional intra-operatórios. Só 

na posse destes dados e com a ponderação 

cuidada na sala operatória dos riscos e benefícios 

reais da sua acção num caso específico, 

poderá oferecer o melhor tratamento ao 

doente e continuar a adiar o desfecho ainda 

inevitável desta doença. 

A cirurgia dos gliomas malignos pode ser 

agora mais extensa e contribuir para a melhoria 

dos resultados, mas o tratamento des- 

ta entidade clínica ainda é o resultado de 

uma abordagem multidisciplinar, em que 

a radioterapia e a quimioterapia desempenham 

um papel fundamental. 

153


BiBLioGRaFia 

1. Ohgaki H, Kleihues P. Population-based studies on incidence, 

survival rates, and genetic alterations in astrocytic and 

oligodendroglial gliomas. J Neuropathol Exp Neurol 2005;64:479– 

89. 

2. Lacroix M, Abi-Said D, Fourney DR, et al. A multivariate analysis 

of 416 patients with glioblastoma multiforme: prognosis, extent of 

resection, and survival. J Neurosurg 2001;95(2):190–8. 

3. Showalter T, Andrel J, Andrews D, et al. Multifocal glioblastoma 

multiforme: prognostic factors and patterns of progression. Int J 

Radiat Oncol Biol Phys 2007;69 (3):820-4. 

4. Fulton DS, Urtasun RC, Scott-Brown, I, et al. Increasing radiation 

dose intensity using hyperfractionation in patients with malignant 

glioma. Final report of a prospective phase I–II dose response study. 

J Neurooncol 1992;14 (1):63–72. 

5. Stupp R, Mason WP, van den Bent MJ, et al. Radiotherapy plus 

concomitant and adjuvant temozolomide for glioblastoma. NEJM 

2005;352(10):987-96. 

6. Mason WP, Mirimanoff RO, Stupp R, et al. Radiotherapy with 

concurrent and adjuvant temozolomide: a new standard of care 

for glioblastoma multiforme. Progress in Neurotherapeutics and 

Neuropsychopharmacology 2006;1:37–52. 

7. Stummer W, Pichimeier U, Meinel T, et al. Fluorescence-guided 

surgery with 5-aminolevulinic acid for resection of malignant 

glioma: a randomised controlled multicentre phase III trial. The 

Lancet Oncology 2006;7(5):392-401. 

8. Stummer W, Reulen HJ, Meinel T, et al. ALA-glioma study 

Group. Extent of resection and survival in glioblastoma 

multiforme: identification of and adjustment for bias. Neurosurgery 

2008;62(3):564-76. 

9. Jayakar P. Physiological principles of electrical stimulation. In: 


stimulation on the brain and spinal cord. New York: Raven Press 

Ltd, 1993;17-28. 

10. Nathan SS, Lesser RP, Gordon B, Thakor NV. Electrical 

stimulation of the human cerebral cortex. Theoretical approach. 

In: Devinsky O, Beric A, Dogali M, eds. Electrical and magnetic 

stimulation on the brain and spinal cord. New York: Raven Press 

Ltd, 1993;61-85. 

11. Duffau H. Intraoperative functional mapping using 

direct electrical stimulations. Methodological considerations. 

Neurochirurgie 2004;50:474-83.

aBoRdaGem CiRÚRGiCa PoR Via 

aNTeRioR da CoLuNa doRSaL aLTa 

anterior surgical approach to the upper 

thoracic spine 


No decorrer das últimas décadas a filosofia 

subjacente à cirurgia oncológica dos tumores 

da coluna vertebral evoluiu para uma atitude 

agressiva no tratamento da instabilidade, da 

dor axial ou da compressão medular, que 

frequentemente surgem neste contexto. Nas 

situações em que estes tumores envolvem 

sobretudo o corpo vertebral, as abordagens 

por via anterior têm conquistado popularidade, 

embora sejam mais exigentes do ponto 

de vista técnico. A região da coluna dorsal 

alta é a que se apresenta de maior complexidade 

no acesso por via anterior, pelas suas 

relações anatómicas com estruturas vitais. Os 

autores descrevem um caso clínico de acesso 

cervico-torácico anterior com manubriotomia 

no tratamento cirúrgico de uma fractura 

patológica de D2 e discutem as suas especificidades 

técnicas e complicações mais frequentes. 

BRUNO SANTIAGO 

HENRIQUE VAZ VELHO 

ÁLVARO LIMA 

Departamentos de neurocirurgia e de cirurgia cardiotorácica 

In the last decades the philosophy underlying 

oncological surgery of spinal tumors 

became increasingly more aggressive in 

the treatment of biomechanical instability, 

axial pain or spinal cord compression, that 

frequently occurs with this kind of tumors. 

When these lesions are predominantly 

restricted to the vertebral body, anterior 

approaches of the spine have gained 

wide acceptance, independently of being 

technically more demanding. Among the 

various anterior surgical approaches to the 

spine, the exposure of the upper thoracic 

vertebrae remains the most challenging, 

due to the vital anatomical relations in 

this region. The authors report the anterior 

approach through manubriotomy for the 

surgical treatment of a pathological fracture 

of T2 and discuss its technical specificities 

and most frequent complications. 

155


iNTRodução 

Nas últimas três décadas vários avanços 

técnicos permitiram que o tratamento cirúrgico 

dos tumores primários e secundários da 

coluna vertebral visse aumentada a sua importância. 

O uso generalizado da ressonância 

magnética (RM) permitiu um diagnóstico 

mais precoce destas lesões, bem como 

uma caracterização morfológica muito mais 

detalhada. Por outro lado, a evolução das 

técnicas de instrumentação da coluna e a 

sua versatilidade, possibilitaram a reconstrução 

e estabilização vertebrais de uma forma 

segura e eficaz após a exérese tumoral. 

Progressivamente implementou-se, em casos 

seleccionados, uma filosofia de cirurgia oncológica 

agressiva num contexto de tratamento 

multidisciplinar destes tumores, com 

quimioterapia e radioterapia adjuvantes 

quando indicado. Uma vez que estas lesões 

predominam no corpo vertebral, vários autores 

têm proposto a abordagem anterior da 

coluna vertebral como o acesso mais directo 

e eficaz para a remoção tumoral, com morbilidade 

aceitável e mortalidade reduzida 

em múltiplas séries. 1 

CaSo CLÍNiCo 


idade, sem antecedentes relevantes. Avaliada 

inicialmente em consulta de Neurocirurgia 

por fractura de D12 recente, na sequência 

de queda, e que apenas condicionava dorso-lombalgia. 

A tomografia computorizada 

(TC) da coluna dorsal documentava, para 

além da fractura estável de D12 sem indicação 

cirúrgica, uma lesão lítica não expansiva 

do corpo vertebral de D2, que tinha a sua 

altura mantida (Fig. 1). 

De todos os níveis da coluna vertebral a 

exposição das duas primeiras vértebras 

dorsais continua a ser a de maior complexidade. 

2 A necessidade de esternotomia ou 

remoção da articulação esterno-clavicular, a 

presença dos grandes vasos torácicos, o espaço 

pré-vertebral limitado e o risco de lesão 

de ambos os nervos laríngeos recorrentes 

tornam esta abordagem muito exigente do 

ponto de vista técnico. 3 A abordagem por 

via posterior com costotransversectomia 

para o tratamento de tumores desta região é 

uma alternativa válida e preferida por muitos 

cirurgiões, por lhes ser mais familiar. 3 No 

entanto, para tumores limitados ao corpo 

vertebral, o acesso anterior é o que permite 

uma exposição e remoção oncológica mais 

ampla, conseguindo-se uma descompressão 

medular e reconstrução da coluna anterior 

mais expedita e eficaz. 4 

Com o presente caso clínico os autores pretendem 

exemplificar a técnica cirúrgica utilizada 

na abordagem anterior cérvico-torácica 

para corpectomia de D2 numa doente 

com mieloma múltiplo. 

Perante a hipótese mais provável de lesão 

metastática a investigação prosseguiu, com 

TC tóraco-abdomino-pélvica e cintigrafia 

óssea, que não mostraram evidência de lesão 

primitiva ou outras metástases. Uma tomografia 

por emissão de positrões (PET-scan), 

foi também negativa. Foi proposta bió- 

psia guiada por TC, que a doente recusou. 

Posteriormente iniciou queixas de dorsalgia 

alta de agravamento progressivo, sem 

irradiação, de tipo mecânico, sem défices

neurológicos associados, mas que condicionava 

dificuldade em manter-se na posição 

ortostática. A RM realizada seis meses depois 

da avaliação inicial, revelou colapso 

somático de D2 (fractura patológica) com 

recuo do muro posterior que moldava a face 

anterior da medula (Fig. 2). Adicionalmente 

documentavam-se lesões suspeitas em D5 e D8. 

Fig. 1 TC da coluna dorsal, reconstrução sagital. 

Pequena lesão osteolítica do segmento posterior 

do corpo vertebral de D12, circunscrita e com 

altura do corpo vertebral preservada 

ABORDAGEM CIRÚRGICA POR VIA ANTERIOR DA COLUNA DORSAL ALTA 

Fig. 2 RM sagital T2. Fractura patológica de D2 

com colapso somático grave e retropulsão do muro 

posterior que contacta a face anterior da medula 

Os resultados do estudo laboratorial e 

mielograma foram compatíveis com o diagnóstico 

de mieloma múltiplo. 

Perante uma fractura patológica biomecanicamente 

instável, com tradução clínica 

de dor axial incapacitante e risco de sofrimento 

neurológico, em caso de progressão 

da lesão, optou-se pelo tratamento cirúrgico 

complementado posteriormente com quimioterapia 

e radioterapia. 

A doente foi posicionada em decúbito 

dorsal com um apoio entre as omoplatas, 

após anestesia geral, entubação com tubo 

orotraqueal simples e administração de profilaxia 

antibiótica com cefazolina. A incisão 

cirúrgica ao longo do bordo anterior do esternocleidomastoideu 

(ECM), semelhante a 

uma abordagem cervical anterior padrão, 

foi prolongada ao longo do terço superior 

157


do esterno na linha média. O platisma foi 

seccionado ao longo da incisão e mobilizado, 

prosseguindo a dissecção ao longo do 

bordo interno do ECM. O plano anatómico 

entre o feixe neurovascular (artéria carótida 

comum, veia jugular interna e nervo vago) 

e as estruturas viscerais (traqueia, laringe, 

tiróide) foi dissecado com exposição dos 

corpos vertebrais cervicais inferiores, facilitada 

pela secção do músculo omohioideu. 

Fig. 3 Exposição cirúrgica da coluna dorsal alta 

Para a exposição das primeiras vértebras 

dorsais procedeu-se à secção do manúbrio 

esternal com serra oscilante e à dissecção da 

artéria carótida primitiva direita, troncos 

braquiocefálico arterial e venoso direitos e 

veia inominata. Prosseguiu-se depois com o 

alargamento da exposição lateral à glândula 

tiroideia, traqueia e esófago, com laqueação 

da artéria tiroideia inferior (Fig. 3). Esta 

exposição foi executada com o cuidado 

necessário para preservar o nervo laríngeo 

recorrente e o tronco simpático, embora a 

lesão destas estruturas esteja relacionada 

muitas vezes com a retracção ou estiramento 

dos tecidos. 

Após exposição adequada da face ventral 

da coluna vertebral até ao corpo vertebral 

de D3, os músculos longus colli foram dissecados 

bilateralmente da sua inserção entre 

C7 e D3. Procedeu-se à discectomia dos 

níveis acima e abaixo do corpo vertebral envolvido 

(D1-D2 e D2-D3) e posteriormente 

à remoção da lesão e do corpo de D2, com 

descompressão medular e exposição da dura-máter 

que ficou íntegra. 

A estabilização deste segmento foi conseguida 

com a colocação de um espaçador em 

PEEK (Cornerstone®, Medtronic), reforçado 

com uma placa anterior fixada com parafusos 

nos corpos de D1, D3 e no próprio 

espaçador (Venture®, Medtronic). 

A TC intra-operatória documentou uma 

descompressão medular adequada e uma 

aplicação correcta do material de instrumentação, 

com reconstruções que permitiram 

um excelente detalhe anatómico comparativamente 

ao intensificador de imagem 

(Fig. 4). 

Após a hemostase cuidada procedeu-se ao 

encerramento por planos, drenagem sub- 

esternal, manubriorrafia com arames, sutura 

do omohioideu, do platisma e da pele com 

fio reabsorvível. 

No pós-operatório não se registaram intercorrências 

do ponto de vista hemodinâmico

Fig. 4 TC intra-operatória, reconstrução sagital. 

Colocação correcta do material cirúrgico de fixação 

e descompressão do canal vertebral 

ou respiratório. As queixas álgicas moderadas 

foram controladas com analgesia. 

Destacava-se de novo uma disfonia ligeira 

por parésia da corda vocal direita (provável 

lesão do nervo laríngeo recorrente). O dreno 

foi removido às 24 horas sem complicações. 

A doente tolerou levante e marcha às 48 

horas de pós-operatório sem necessidade de 

ortótese. Teve alta hospitalar ao 5º dia após 

a intervenção cirúrgica. 

À data da última observação em ambulatório 

(4 meses após a cirurgia) estava sem 

diSCuSSão 

O mieloma múltiplo é uma neoplasia hematológica 

que resulta da transformação 

oncológica dos plasmócitos, caracterizada 

pelo desenvolvimento de doença óssea os- 


dor dorsal e sem défices neurológicos. A RM 

da coluna dorsal pós-operatória demonstra 

o bom resultado cirúrgico, de acordo com a 

evolução clínica (Fig. 5). Após radioterapia 

e quimioterapia aguarda transplante de medula 

óssea. 

Fig. 5 RM pós-operatória, sagital T2. Alinhamento 

vertebral correcto e descompressão ampla do 

canal raquidiano. Alteração do sinal em vários 

corpos vertebrais no contexto da doença mielomatosa. 

teolítica progressiva, fracturas patológicas, 

hipercalcemia, anemia e insuficiência renal. 5 

Predomina em idades mais tardias, pode envolver 

qualquer osso do esqueleto e na colu- 

159


na vertebral atinge sobretudo o segmento 

torácico. A localização na transição cérvicodorsal 

ou dorsal alta é rara. 

Entre as várias estratégias terapêuticas contam-se 

a quimioterapia e o transplante de 

medula óssea, e para a doença óssea a utilização 

de bifosfonatos, vertebroplastia/cifoplastia 

e, em casos seleccionados, cirurgia 

oncológica mais agressiva. 

A transição cérvico-dorsal é definida pela 

maioria dos autores como a região compreendida 

entre C7 e D4 e a sua abordagem 

por via anterior é uma das mais difíceis da 

coluna vertebral. 6 As abordagens por via 

posterior revelam múltiplas desvantagens 

para lesões restritas ao corpo vertebral. Em 

primeiro lugar, pela exposição inadequada 

da patologia e pelo controlo deficiente da 

face anterior do saco tecal, para além de um 

efeito destabilizador e da obrigatoriedade de 

construções posteriores longas para devolver 

estabilidade biomecânica, por se tratar 

de uma zona de charneira. 

A primeira abordagem directa de D3 através 

de esternotomia completa, permitindo um 

controlo adequado dos grandes vasos e 

uma ampla exposição cirúrgica até D5 foi 

descrita pela primeira vez em 1957. 7 Mais 

tarde é referida uma mortalidade de 40% 

com este acesso, 8 o que levou à exploração 

de variantes associadas a uma mortalidade 

mais baixa. Uma dessas modificações data 

de 1984, 2 e inclui a ressecção da clavícula 

e uma esternotomia curta. Demonstrou- 

-se também a possibilidade de abordar esta 

região removendo apenas a clavícula, 9 mas 

este tipo de acesso antero-lateral é inadequado 

para aplicação do material de instrumentação. 

Embora alguns autores defendam um 

acesso cervical supra-esternal sem manubriotomia 

em doentes com pescoço longo, 

para uma exposição adequada e maior versatilidade 

nas opções de instrumentação, a 

combinação deste acesso com manubriotomia 

parece ser o mais adequado. Recentemente 

foi descrita a utilização do ângulo 

cérvico-dorsal (medido entre duas linhas 

com origem no limite superior do esterno, 

uma linha horizontal até ao corpo vertebral 

adjacente e outra póstero-superior até ao 

bordo anterior do espaço C7-D1), combinada 

com a localização da extremidade caudal 

da lesão para a decisão de abordagem com 

um acesso simples ou complementado com 

manubriotomia ou esternotomia. 6 

Como se ilustra no caso descrito, a abordagem 

anterior da transição cérvico-dorsal 

com um acesso cervical combinado com manubriotomia 

assegura uma exposição ideal 

dos corpos vertebrais da coluna dorsal alta 

e permite uma descompressão eficaz, uma 

reconstrução adequada da coluna, um pósoperatório 

sem morbilidade significativa e 

uma franca melhoria da dor e da capacidade 

funcional da doente. 

Apesar do referido, esta cirurgia é condicionada 

por vários factores anatómicos que 

levantam problemas técnicos. Embora a 

abordagem pela esquerda seja preferida por 

muitos cirurgiões, por minorar o risco de 

lesão do nervo laríngeo recorrente, a preferên- 

cia dos autores é pela abordagem à direita, 

mais cómoda e familiar para cirurgiões 

dextros. Neste caso, apesar de não se ter 

identificado o nervo na dissecção efectuada, 

presume-se que tenha sido lesado por estiramento. 

As lesões vasculares, complicações 

pulmonares por violação da pleura cervical, 

lesões do esófago ou edema da faringe 

e síndrome de Horner por manipulação do 

simpático, contam-se entre outras complicações 

possíveis.

Numa série de 37 doentes com lesões da 

junção cérvico-dorsal, 35 dos quais por 

tumores desta região, foi utilizada manubriotomia 

em 12 casos para completar a 

dissecção supra-esternal. Oito dos doentes 

apresentaram morbilidade, nomeadamente 

um caso de paraplegia, um hematoma cervical, 

uma mediastinite, uma pseudartrose, 

uma lesão do canal torácico e dois casos 

com disfonia. 10 

O recurso a manubriotomia é também 

referido num outro trabalho cujos autores 

descrevem a sua experiência em 18 doentes 

com tumores da coluna dorsal alta; em cinco 

destes utilizaram uma abordagem anterior 

com manubriotomia. Ocorreu em todos os 

doentes uma estabilização ou melhoria do 

défice neurológico e não são referidas complicações 

em nenhum daqueles cinco casos. 11 

Num grupo de onze doentes, com a mesma 

patologia e operados por via anterior com 

descompressão medular e estabilização da 

junção cérvico-dorsal, é indicada também 

uma evolução neurológica favorável, re- 

CoNCLuSão 

No tratamento da patologia cirúrgica da 

transição cérvico-dorsal e coluna dorsal 

alta, que envolva preferencialmente o corpo 

vertebral, a abordagem por via anterior com 

uma dissecção cervical padrão complementada 

com manubriotomia é exequível, com 

BiBLioGRaFia 

1. Fourney DR, Gokaslan ZL Use of “MAPs” for determining 

the optimal surgical approach to metastatic disease of the 

thoracolumbar spine: anterior, posterior, or combined. Invited 

submission from the Joint Section Meeting on Disorders of the 

Spine and Peripheral Nerves, March 2004. J Neurosurg Spine 

2005;2(1): 40-9. 


gistando-se duas complicações, uma parésia 

de corda vocal e uma lesão do canal torácico. 

Embora o follow-up fosse apenas de 10 

meses, não ocorreram complicações com 

o material de instrumentação. 12 Numa série 

de seis doentes são descritos resultados 

semelhantes, apenas com um caso de infecção 

respiratória como morbilidade. 13 

É ainda de destacar a utilização da tomografia 

computorizada intra-operatória, que permitiu 

confirmar a descompressão medular 

adequada e o posicionamento correcto do 

material de instrumentação, com um detalhe 

muito superior à radiologia convencional e 

com a possibilidade de reconstruções tridimensionais. 

Esta é uma técnica de fácil aplicação, 

com um consumo de tempo reduzido 

e com uma resolução difícil de superar por 

outras técnicas de imagem no que respeita à 

coluna vertebral, podendo também ser associada 

a sistemas de neuronavegação. 14 Na 

localização particular da transição cérvicodorsal, 

a utilização do intensificador de imagem 

seria impossível pela sobreposição da 

cintura escapular. 

morbilidade reduzida, oferecendo ao cirurgião 

um controlo adequado das várias estruturas 

nobres desta região e a possibilidade 

de descompressão e estabilização da coluna 

anterior de uma forma segura e eficaz. 

2. Sundaresan N, Shah J, Foley KM, Rosen G. An anterior 

surgical approach to the upper thoracic vertebrae. J Neurosurg 

1984;61(4):686-90. 

3. Klekamp J, Samii M. Surgery of spinal tumors. Berlin: Springer, 

2007:526. 

161


4. Gokaslan Z L, York JE, Walsh JL, et al. Transthoracic 

vertebrectomy for metastatic spinal tumors. J Neurosurg 1998; 

89(4):599-609. 

5. Kyle RA, Rajkumar SV. Multiple myeloma. N Engl J Med 

2004;351(18):1860-73. 

6. Teng H, Hsiang J, Wu C, et al. Surgery in the cervicothoracic 

junction with an anterior low suprasternal approach alone or 

combined with manubriotomy and sternotomy: an approach 

selection method based on the cervicothoracic angle. J Neurosurg 

Spine 2009;10(6):531-42. 

7. Cauchoix J, Binet JP. Anterior surgical approaches to the spine. 

Ann R Coll Surg Engl 1957; 21(4):237-43. 

8. Hodgson A R, Stock FE, Fang HS, Ong GB. Anterior spinal 

fusion. The operative approach and pathological findings in 412 

patients with Pott’s disease of the spine. Br J Surg 1960;48:172-8. 

9. Kurz LT, Pursel SE, Herkowitz HN. Modified anterior approach 

to the cervicothoracic junction. Spine 1991;16(10 Suppl):S542-7. 

10. Pointillard V, Aurouer N, Gangnet N, Vital JM. Anterior 

approach to the cervicothoracic junction without sternotomy. A 

report of 37 cases. Spine 2007;32 (25):2875-9. 

11. Seol HJ, Chung CK, Kim HJ. Surgical approach to anterior 

compression in the upper thoracic spine. J Neurosurg Spine, 

2002;97:337-42. 

12. Lyu YL, Hao YJ, Li T, Song YM, Wang LM. Tran-upper-sternal 

approach to the cervicothoracic junction. Clin Orthop Relat Res 

2009;467(8):2018-24.

QuiSTo NaSoPaLaTiNo. CaSo CLÍNiCo 

e ReViSão da LiTeRaTuRa* 

Nasopalatine duct cyst. Case report and 

literature review 


Os autores fazem uma revisão da literatura 

a propósito de um caso clinico de quisto 

nasopalatino (QNP). O QNP é a lesão óssea 

quística, não odontogénica, mais frequente 

do maxilar superior. Tratando-se por vezes 

de achados radiológicos, é importante co- 

nhecer o seu aspecto característico em “forma 

de coração” na tomografia computo- 

rizada. A ressonância magnética nuclear permite, 

sobretudo em lesões volumosas e com 

conteúdo heterogéneo, estabelecer com segurança 

o diagnóstico. Cirurgicamente a opção 

ideal é a marsupialização sendo que, para o 

bom sucesso desta, se torna por vezes importante 

obter a diminuição da tensão do quisto 

por punção aspirativa realizada no mesmo 

tempo cirúrgico. 

* Adaptado de trabalho publicado em Clínica e Investigação em Otorrinolaringologia 2009;3(1):60-3. 

SARA VIANA BAPTISTA 

ANTÓNIO LARROUDÉ 

Departamento de otorrinolaringologia 

The authors review the literature on 

nasopalatine duct cysts (NPDC) inspired on 

a clinical case on the same subject. NPDC is 

the most frequent, nonodontogenic osseous 

cyst of the maxilla. Frequently asymptomatic, 

it is detected on radiographic exams by 

dentists. On computed tomography it has 

a distinctive aspect known as the “heart 

image”. Magnetic ressonance imaging 

allows a definitive diagnosis, mainly in cases 

of massive lesions with an heterogenous 

content. Surgically, marsupialization is the 

preferred method, although sometimes 

an aspiration of the lesion is required 

simultaneously in order to reduce the cyst 

tension. 

163


iNTRodução 

O quisto nasopalatino (QNP) ou quisto do 

canal incisivo é um quisto ósseo fissurado e 

verdadeiro da maxila. É um dos quistos ósseos 

fissurais (de desenvolvimento) mais frequentes. 

1 Trata-se da lesão quística epitelial 

não odontogénica mais comum na maxila. 2 

De acordo com alguns autores, o QNP tem 

origem nas linhas de fusão dos ossos da face, 

derivando o seu epitélio de resíduos embrionários 

do canal nasopalatino. É considerado 

um quisto verdadeiro por apresentar cavidades 

patológicas revestidas por epitélio, 

que pode variar de estratificado pavimentoso 

a pseudoestratificado ciliado. O QNP 

é uma lesão com origem no canal nasopalatino, 

que quando próxima da cavidade nasal 

pode conter vasos sanguíneos e nervos. 1 

Existe alguma controvérsia sobre da etiologia 

destes quistos, tendo sido vários os 

factores implicados: infecção bacteriana, 

retenção mucosa, determinantes genéticos 

(proliferação de vestígios epiteliais) e traumatismos. 

Para efeitos didácticos os QNP podem ser 

divididos em dois subtipos: 1 

i) Quisto do canal incisivo, situado na junção 

das cavidades bucal e nasal, que se 

forma quando os ossos palatinos se fundem 

constituindo o palato deixando duas passagens, 

uma de cada lado do septo nasal. Dentro 

de cada passagem podem existir vestígios 

epiteliais remanescentes 

ii) Quisto da papila incisiva, quando situado 

mais abaixo do forâmen incisivo 

A prevalência do QNP é superior no sexo 

masculino, com detecção mais frequente en- 

tre a quarta e sexta décadas de vida. 3 

Em geral os QNP são assintomáticos, sendo 

detectados em exames radiográficos de rotina, 4 

excepto no caso de uma infecção secundária. 

Pode estar presente expansão do osso palatino 

ou edema da mucosa palatina. O doente 

pode queixar-se de um sabor salgado na 

boca no caso de fistulização espontânea. 

Estes quistos devem ser diferenciados dos 

quistos odontogénicos; por norma, os quistos 

radiculares têm a raiz dentária no seu 

interior estando alterada a vitalidade desta. 

O QNP pode apresentar raizes dentárias de 

dentes adjacentes no seu interior, mas estas 

não apresentam comprometimento da sua 

vitalidade. Já no que respeita aos quistos 

nasolabiais (QNL), a sua origem e apresentação 

são distintas; foram descritos em 

1882 por Zuckerkandl e a partir desta data 

foram propostas várias denominações, entre 

as quais quisto nasovestibular e quisto 

da asa nasal. 5 É importante compreender a 

fisiopatologia dos QNL já que pode existir 

confusão no diagnóstico diferencial com os 

QNP. Os QNL são lesões pouco frequentes, 

localizadas junto à cartilagem alar com extensão 

para o meato inferior e pavimento do 

vestibulo nasal. Entre outras razões para o 

diagnóstico diferencial destaca-se a forma 

de apresentação, que nesta lesão é o aumento 

de volume bem diferenciado e indolor no 

sulco nasogeniano e base alar nasal. 5 

Histologicamente, confirma-se a natureza 

quística destas lesões podendo existir no seu 

interior vasos sanguíneos e nervos. O epitélio 

de revestimento do quisto dependerá 

do nível a que tem origem no ducto nasopalatino; 

pode ser respiratório, estratificado, 

cúbico ou uma combinação dos anteriores. 1

O tratamento dos QNP é cirúrgico. 1,6 Quando 

detectados em exames de rotina de estomatologia 

são geralmente de dimensões 

apreciáveis. Nestes casos, o risco de infecção 

ou hemorragia intraquisto, com o aumento 

subsequente das suas dimensões, justifica 

em geral a sua excisão. Não é menosprezável 

também o risco de afecção das raizes 

dentárias no caso de não se intervir. 

A abordagem deverá ser realizada no rebordo 

gengival com incisão de canino a canino; 

segue-se o descolamento do retalho mucoperiostal. 

No caso de lesões muito volumosas 

sob tensão poderá ser necessário o 

esvaziamento parcial do quisto por punção 

CaSo CLÍNiCo 

Doente do sexo masculino, 28 anos de 

idade, caucasiano, referenciado para Otorrinolaringologia 

(ORL) por lesão quística do 

palato detectada em ortopantomografia de 

Fig. 1 Ortopantomografia: neoformação do maxilar superior 

QUISTO NASOPALATINO. CASO CLÍNICO E REVISÃO DA LITERATURA 

aspirativa, por forma a facilitar a dissecção 

cirúrgica. Esta deve ser realizada entre a cápsula 

do quisto e a mucosa. Sempre que possível, 

deve ser tentada a marsupialização do 

quisto embora, no caso desta ser impossível 

devido a rotura ou aderências, a enucleação 

com curetagem da cápsula quística seja uma 

opção. No caso da hemorragia durante a 

excisão cirúrgica ser apreciável poder-se-á 

recorrer a substâncias hemostáticas (para 

o tamponamento da cavidade deixada pela 

marsupialização) e a pinça bipolar. O encerramento 

da mucosa gengival deverá ser realizado 

por sutura com linha reabsorvível. 

O doente deverá manter gelo local e antibioterapia 

profiláctica. 

rotina (Fig. 1) prévia a tratamento dentário. 

Não apresentava qualquer outro sintoma 

além de uma obstrução nasal direita pouco 

significativa. 

165


Na avaliação inicial constatava-se entre os 

dois caninos, uma tumefacção mole com 

abaulamento do sulco gengivolabial, mais 

evidente à direita e com abaulamento con- 

-comitante do pavimento do vestíbulo nasal 

homolateral. 

Foi pedida tomografia computorizada (TC) 

dos seios perinasais que evidenciava neoformação 

com densidade de partes moles com 

cerca de 6 cm de maior diâmetro, central, 

entre os dois caninos, apresentando o aspecto 

característico em “forma de coração” 

condicionado pela indentação pela espinha 

nasal anterior (Fig. 2, 3 e 4). 

Fig. 2 TC - neoformação com densidades de 

partes moles condicionando abaulamento do 

pavimento do vestíbulo, corte coronal 

Perante as dimensões da neoformação (o QNP 

têm em média 2 cm de diâmetro) optou-se 

por confirmar por ressonância magnética nuclear 

(RMN) a natureza quística da lesão. 7 

Esta técnica confirmou a natureza quística 

da lesão, tendo sido colocada como hipótese 

diagnóstica mais provável o QNP (Fig. 5). 

Procedeu-se a excisão cirúrgica da lesão por 

marsupialização, tendo havido necessidade 

Fig. 3 TC - corte axial 

Fig. 4 TC - corte axial, aspecto característico em 

“forma de coração” condicionado pela indentação 

da espinha nasal anterior 

de realizar punção aspirativa para diminuir 

a tensão quística e permitir a marsupialização 

sem rotura da parede. A aspiração 

revelou um liquido xantocrómico espesso, 

tendo o exame bioquímico detectado conteúdo 

proteico e de hemossiderina elevado. 

A excisão foi total tendo-se identificado, no 

final da intervenção, uma comunicação com 

a cavidade nasal no seu vestíbulo condicionada 

por rotura do epitélio de revestimento

Fig. 5 RMN - Lesão quística com cerca de 6 cm 

maior diâmetro, provável quisto nasopalatino 

ComeNTÁRioS 

Os QNP são lesões quísticas não odontogénicas 

localizadas na linha média da maxila, 

entre as raízes dos incisivos centrais ou em 

posição apical. Geralmente são assintomáticos 

sendo diagnosticados em exames radiográficos 

de rotina. 

Os dados da radiografia simples são no entanto 

limitados. A TC é o exame auxiliar de 

diagnóstico de referência, em que os QNP se 

apresentam como uma massa quística bem 

definida, oval ou em “forma de coração”, 

condicionada pela indentação da espinha 

nasal anterior, 4 tal como se verificou no caso 

descrito. 

QUISTO NASOPALATINO. CASO CLÍNICO E REVISÃO DA LITERATURA 

desta zona durante a marsupialização. Tamponou-se 

a cavidade deixada pela marsupialização 

do quisto com Spongostan®, não 

se registando mais intercorrências intra ou 

pós-operatórias. 

O exame histopatológico confirmou lesão 

quística revestida por epitélio respiratório 

tendo a excisão sido total. Clínica e laboratorialmente 

foi confirmado o diagnóstico de 

quisto nasopalatino. 

No quinto mês de pós-operatório, a avaliação 

estomatológica não identificou qualquer 

lesão das raízes dentárias. Seis meses após a 

cirurgia o doente refere ainda algum grau de 

parestesias no território do nervo infraorbitário 

direito. 

Tal como é aconselhável, após o diagnóstico 

de QNP, procedeu-se à excisão cirúrgica. 1,6 

Com efeito, estas lesões podem conter vasos 

sanguíneos no seu interior com o risco daí 

decorrente de hemorragia intraquística. Se 

bem que as raízes dentárias estejam geralmente 

poupadas, no caso de aumento de dimensões 

do quisto ou infecção intraquisto, 

esta situação poder-se-á alterar. Idealmente, 

a excisão cirúrgica será por marsupialização; 

no entanto, por vezes, como no caso 

clínico descrito há necessidade de efectuar 

uma punção aspirativa por forma a diminuir 

a tensão do quisto e facilitar a excisão total 

do mesmo. 

167


BiBLioGRaFia 

1. Cuffari L, Callá L, Siqueira JTT, Nmer K. Tratamento cirúrgico do 

quisto nasopalatino em paciente edentado: caso clínico e aspectos 

gerais. Revista Brasileira de Cirurgia e Periodontia 2003;1(3):201-6. 

2. Righini CA, Boubagra K, Bettega G, Verougstreate G, Reyt E. 

Cyst du canal nasopalatine: 4 cas et une revision de la literature. 

Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2004;121(2):115-9. 

3. Regezi JA, Sciubba JJ. Cisto da boca: cisto não odontogénico. 

In: Patologia bucal: correlações clinicas. Rio de Janeiro: Guanabara 

Koogan, 1999;278-82. 

4. Mraiwa N, Jacobs R, Van Cleynenbreugel J, et al. The nasopalatine 

canal revisited using 2D and 3D CT imaging. Dentomaxillofacial 

Radiology 2004;33:396-402. 

5. Tiago RSL, Maia MS, Nascimento GMS, Correa JP, Salgado DC. 

Cisto nasolabial: aspectos diagnósticos e terapêuticos. Rev Bras 

Otorrinolaringol 2008;74(1):39-43. 

6. Elliott KA, Franzece CB, Pitman KT. Diagnosis and surgical 

management of nasopalatine duct cysts. Laryngoscope 

2004;114(8):1136-40. 

7. Spinelli HM, Isenberg JS, O’Brien M. Nasopalatine duct cysts 

and the role of magnetic resonance imaging. J Craniofac Surg 

1994;5(1):57-60.

CaRCiNoma de PRÓSTaTa LoCaLiZado. 

Tailoring TeRaPêuTiCo 

Localized prostate carcinoma. “Tailoring” 

therapeutic 

ReSumo 

A propósito de um caso clínico de carcinoma 

de próstata localizado, os autores fazem 

uma reflexão sobre as implicações e exigências 

que se colocam na gestão diagnóstica e 

terapêutica daquela que é considerada umas 

das mais emblemáticas patologias da Urologia 

actual. Esta abordagem é feita tendo em 

linha de conta não só a população urbana 

e crescentemente informada que os procura, 

como também o carácter multidisciplinar e 

tecnologicamente avançado do Hospital da 

Luz. 

RUI CARNEIRO 

JOSÉ VILHENA-AYRES 

FERNANDO MARQUES 

FRANCISCO MASCARENHAS 

Departamentos de urologia e de radioterapia 

Abstract 

This paper is aimed to reflect on the 

implications and demands of the diagnostic 

and therapeutic management of one of the 

most emblematic urologic pathology, the 

localized prostate carcinoma. The authors 

intend to do it not only taking into account 

the urbanity and increased awareness of 

the population that they serve, but also 

the multidisciplinary and technologically 

advanced care of Hospital da Luz. 

169


iNTRodução 

A terapêutica actual do carcinoma de 

próstata localizado apresenta uma série de 

dificuldades que obrigam numa sociedade 

mediatizada e de consumo a uma resposta 

cuja latitude técnica e tecnológica é de considerável 

dimensão. 

Além da existência de uma multiplicidade 

de opções cientificamente equivalentes que 

impedem a existência de um tradicional gold 

standard, existem também opções que ainda 

CaSo CLÍNiCo 


idade, oficial do exército (aposentado), com 

biópsia prostática positiva após aumento do 

antigénio específico da próstata (PSA) (9 ng/ 

mL), sem queixas urinárias, actividade sexual 

mantida e regular, sem patologia major associada. 

Tratava-se de um doente muito motivado em 

manter a sua actividade sexual, informado 

sobre as diversas opções e que chega já orientado 

para uma modalidade terapêutica específica, 

nomeadamente o uso de braquiterapia 

próstatica. 

Da avaliação complementar resultou um 

toque rectal que demonstrava uma próstata 

indolor, ligeiramente aumentada, com nódulo 

palpável abrangendo todo o lobo esquerdo. 

A ecografia transrectal mostrava uma 

próstata de 45 cm 3 com nódulo à esquerda. 

A revisão de lâminas diagnosticou um carcinoma 

de próstata com grau 6 de Gleason 

6(3+3) em todos os fragmentos colhidos à 

esquerda. A tomografia computorizada (TC) 

pélvica, a ressonância magnética nuclear 

(RMN) pélvica e a cintigrafia óssea evidenciaram 

ausência de adenomegalias, invasão 

não provaram a sua completa utilidade e cuja 

mediatização, muita vezes imposta pela indús- 

tria, as faz competir pela preferência dos 

doentes. 

O caso clínico que a seguir se expõe tenta 

ilustrar esta necessidade de associação entre 

rigidez de princípios oncológicos e flexibilidade 

de opções que no dia-a-dia se exige aos 

médicos. 

local ou metástases ósseas. A fluxometria 

urinária apresentou um fluxo máximo de 14 

mL/s. 

Resumidamente, tratava-se de um doente de 

65 anos, assintomático, com função sexual 

mantida, sem perturbações miccionais, sem 

evidência de doença extraprostática, com 

PSA de 9 ng/mL, histológica e clinicamente 

com um carcinoma de próstata de grau 6 de 

Gleason, em estádio T2b. 

Após discussão das várias opções terapêuticas 

disponíveis, pesando as aspirações do próprio 

doente, bem como a necessidade de utilizar 

protocolos de agressividade terapêutica 

ditadas pelo estadiamento, foi decidido usar 

braquiterapia prostática associada a radio- 

terapia externa como método de tratamento. 

No seguimento o doente não apresentou 

queixas urinárias ou intestinais, mantém actividade 

sexual com terapêutica oral e analiticamente 

segue uma curva correcta (PSA: 1 

mês – 6 ng/mL; 3 meses - 4,7 ng/mL; 6 meses 

2,4 ng/mL). Declara-se globalmente muito 

satisfeito.

diSCuSSão 

A situação clínica descrita configura um carcinoma 

de próstata localizado, sendo que o 

estadiamento o coloca num grau intermédio 

de risco (Quadro I). 1 

Não é âmbito deste artigo fazer a descrição 

exaustiva das opções terapêuticas do carcinoma 

de próstata localizado. 

As opções disponíveis e aceites em termos de 

guidelines internacionais são a prostatectomia 

radical, a radioterapia externa e a braquiterapia. 

2 

Cada uma destas técnicas tem vantagens e 

desvantagens (Quadro II) e indicações relativas 

e contra-indicações, sendo que a braquiterapia 

é mais apelativa naqueles doentes 

em quem a manutenção da função sexual se 

sobrepõe a outras preocupações, como era o 

caso do doente descrito. 

Quadro I - Classificação D’Amico 

- PSa ≤10 ng/mL 

- estadio clínico ≤T2a 

- Grau de gleason ≤6 

Nº de sessões 

Controle oncológico precoce 

disfunção eréctil (%) 

Toxicidade rectal 

Toxicidade urinária 

Risco baixo 

única 

++ 

40 - 60 

- 

+ 

- PSa 10 a 20ng/mL 

- estadio clínico ≥T2b 

- Grau de gleason 7 

Prostatectomia 

radical 

CARCINOMA DE PRÓSTATA LOCALIZADO. Tailoring TERAPÊUTICO 

Risco intermédio 

A braquiterapia prostática é uma forma engenhosa 

de radioterapia intersticial que passa 

pelo implante transperineal (Fig. 1) de sementes 

radioactivas (Iodo-125) sob controlo 

ecográfico, usando anestesia geral, e que exige 

apenas um internamento de 24 horas. 

Após colheita ecográfica de cortes da glândula 

faz-se a reconstrução tridimensional 

(Fig. 2), com recurso a um programa informático 

específico. Sobre esta reconstrução é 

planeado o implante virtual de sementes radioactivas, 

de forma a conseguir cobrir todo 

o órgão com curvas de isodose (Fig. 3) radioactiva 

previamente definidas, ao mesmo 

tempo que se poupam órgãos adjacentes, nomeadamente 

a uretra e o recto a exposições 

nocivas de radiação. Findo o processo virtual 

procede-se ao implante real (Fig. 4), fazendo 

coincidir ecograficamente as sementes 

reais com as virtuais. 

++ 

30 - 50 

++ 

++ 

Risco elevado 

- PSa ≥20 ng/mL 

- estadio clínico ≥T2c 

- Grau de gleason ≥8 

Quadro II - Opções terapêuticas no carcinoma da próstata localizado (National Cancer Institute) 

Radioterapia 

externa 

múltiplas 

única 

++ 

10 - 15 

+ 

+ 

Braquiterapia 

171


Fig. 1 Aplicação perineal de sementes 

Fig. 2 Reconstrução tridimensional da próstata 

No Hospital da Luz a braquiterapia prostática 

teve início em Janeiro de 2008, por 

iniciativa conjunta das especialidades de 

Urologia e Radioterapia. Contou no seu início 

com formação e apoio nos primeiro implantes 

do Instituto Curie (Paris), tendo até 

à data uma casuística de 20 doentes. Todos 

apresentam controlo tumoral com normalização 

do PSA, sem critérios de recidiva bioquímica, 

sem efeitos secundários tardios ou 

sequelas graves e com excelente qualidade de 

vida, incluindo manutenção da função sexual 

(líbido e erecção). 

A braquiterapia prostática está indicada 

como monoterapia em tumores localiza- 

Fig. 3 Curvas de isodose 

Fig. 4 Aspecto radiológico da próstata 

dos, pouco agressivos, com valores baixos 

de PSA, que aparecem em próstatas relativamente 

pequenas em doentes sem obstrução 

urinária relevante (Quadro III). 

Esta técnica pode ainda ser usada, embora 

menos frequentemente, em associação com 

radioterapia externa, 3,4 constituindo um 

excelente método de escalar de dose total, 

adequando-se a doentes de risco intermédio 

e alto risco devidamente seleccionados. Permite 

um aumento da probabilidade de manutenção 

da função sexual nestes doentes, 

embora seja de referir uma toxidade rectal 

e urinária ligeiramente superior à que ocorre 

com a monoterapia intersticial.

Quadro III - Critérios para braquiterapia prostática 

Braquiterapia - Critérios da American 

Brachytherapy Society (ABS) 

- estádios T1 a T2a 

- Grau de Gleason 6 

- PSa < 10 ng/mL 

- Volume ≤ 60 cm 3 

- iPSS (international prostate symptom score) ≤ 8 

- Q máx (mL/s) > 1 

Braquiterapia como boost após 

radioterapia externa 

CoNCLuSão 

Em populações social e economicamente 

diferenciadas, a terapêutica oncológica em 

geral e do carcinoma de próstata localizado 

em particular necessita do cumprimento estrito 

de normas de actuação diagnósticas e 

terapêuticas muito bem definidas, de forma 

responder a dúvidas e aspirações muitas vezes 

irrealistas provocadas pela mediatização 

e informação avulsa. 

Em contraponto, é necessário da parte do 

terapeuta conhecimento, domínio técnico 

e flexibilidade de métodos que permitam 

BiBLioGRaFia 

1. D’Amico AV, Whittington R, Schultz D, Malcowicz 

SB, Tomaszewski JE, Wein A. Outcome based staging for 

clinically localized adenocarcinoma of the prostate. J Urol 

1997;158(4):1422-6. 

2. Heidenreich A, Aus G, Bolla M, et al. European Association of 

Urology guidelines on prostate cancer. Eur Urol 2008;53(1):68- 

80. 

3. Stone NN, Potters L, Davis BJ, et al. Multicenter analysis of 

effect of high biologic effective dose on biochemical failure and 

survival outcomes in patients with Gleason score 7-10 prostate 

cancer treated with permanent prostate brachytherapy. Int J Radiat 

Oncol Biol Phys 2009;73(2):341-6. 

CARCINOMA DE PRÓSTATA LOCALIZADO. TAILORING TERAPÊUTICO 

- estádios T1a T2a 

- Grau de Gleason até 7 (se primário 3 e se os outros factores são 

idênticos à aBS) 

- PSa ≤ 15 ng/mL (se os outros factores são idênticos à aBS) 

- Volume ≤ 70 cm 3 

- iPSS < 15 

- T2b ou T2c 

- Grau de Gleason 10 

- PSa ≥ 15 ng/mL 

Braquiterapia - Critérios do 

Instituto Curie 

acompanhar as expectativas do doente em 

toda a extensão do que é aceite como correcto. 

Apenas instituições com abordagem multidisciplinar 

(urológica, radioterapêutica, oncológica, 

anatomo-patolológica, radiológica, 

entre outras), baseada na excelência do co- 

nhecimento e actualização tecnológica, podem 

desempenhar esta função de modo 

cabal, desenhando para cada doente uma 

abordagem terapêutica individual de forma a 

satisfazer as várias premissas expostas. 

4. Ragde H, Elgamal AA, Snow PB, Brandt J, et al. Ten-year disease 

free survival after transperineal sonography-guided iodine-125 

brachytherapy with or without 45-gray external beam irradiation 

in the treatment of patients with clinically localized, low to high 

Gleason grade prostate carcinoma. Cancer 1998;83(5):989-1001. 

173

TeRaPêuTiCa FoCaL do CaRCiNoma 

de PRÓSTaTa 

Focal therapy of prostate carcinoma 

ReSumo 

A terapêutica focal do carcinoma de próstata 

é, na actualidade, e para os seus implementadores, 

o início de uma nova era no tratamento 

desta patologia. A ideia de tratar apenas 

o tumor, e não toda a próstata de forma 

radical, embora conceptualmente apelativa, 

situa-se ainda, pela escassez de resultados a 

médio e longo prazo, no domínio da controvérsia. 

O uso da terapêutica focal do carcinoma 

de próstata tem sido efectuado apenas 

em alguns centros internacionais, sob 

condições de rigorosa selecção e informação 

dos doentes. Os autores descrevem um caso 

clínico que marca o início da terapêutica focal 

do carcinoma de próstata no Hospital da 

Luz, ao mesmo tempo que demonstra as virtualidades 

do uso dos ultra-sons de alta intensidade 

nesta patologia. 

RUI CARNEIRO 

EDUARDO SILVA 

JOSÉ VILHENA-AYRES 

Departamento de urologia 

Abstract 

The focal therapy of prostate carcinoma 

is at the moment and to those who are 

implementing it, the beginning of a new era 

in the management of prostate carcinoma. 

The idea of treating only the tumor and not 

all the prostate in a radical way, although 

conceptually appealing, is still controversial, 

by the paucity of results in medium and 

long term. The use of focal therapy for 

prostate carcinoma has been done only 

in few centers worldwide, under strict 

selection and patients information. The 

authors report a clinical case that marks 

the beginning of focal therapy for prostate 

carcinoma in Hospital da Luz while displays 

the advantages of high-intensity ultrasound 

in the treatment of this pathology. 

175


iNTRodução 

Com o advento do antigénio específico da 

próstata (PSA) como marcador tumoral, na 

década de oitenta, o diagnóstico e tratamento 

do carcinoma de próstata sofreu modificações 

significativas. Cada vez mais homens 

são diagnosticados com pequenos tumores 

localizados. Para estes doentes a terapêutica 

proposta balança entre dois extremos diametralmente 

opostos: por um lado, a terapêutica 

expectante; por outro, a terapêutica 

radical cirúrgica (prostatectomia radical) ou 

radiógena (radioterapia externa ou braquiterapia). 

Embora distintos entre si, os efeitos 

secundários das diversas terapêuticas radicais 

não são negligenciáveis, nomeadamente 

em termos de disfunção eréctil, incontinência 

e infertilidade. 1 

Numa tentativa de minorar esta iatrogenia, 

CaSo CLÍNiCo 

Doente do sexo masculino, de 62 anos 

de idade, assintomático, com função sexual 

mantida. No exame objectivo, o toque rectal 

revelou uma próstata elástica indolor sem 

nódulos palpáveis. O doseamento de PSA 

resultou num valor de 5,39 ng/mL. É então 

realizada uma ecografia prostática transrectal, 

em que é evidente uma próstata com um 

volume de 41 cm 3 . O doente é submetido a 

uma biópsia prostática, com diagnóstico histológico 

de carcinoma de próstata Gleason 6 

(3+3) (um fragmento positivo na base direita 

em biópsia de duplo sextante). Numa segunda 

biópsia (18 fragmentos), mantém um fra- 

gmento positivo na base direita. A ressonância 

magnética revelou lesão da base direita sem 

penetração capsular. 

Após a discussão das opções terapêuticas 

têm sido desenvolvidas novas técnicas para 

a terapêutica do carcinoma de próstata localizado. 

2 

Mais de que uma nova técnica, a terapêutica 

focal do carcinoma de próstata assume-se 

como um novo paradigma que pretende fazer 

a ablação do foco de doença diagnosticado, 

poupando a restante próstata. Procura-se 

minimizar a morbilidade sem comprometer 

o controlo oncológico e a esperança de vida, 

nomeadamente preservando a ejaculação, a 

fertilidade, a função eréctil e a continência. 3 

O caso clínico que a seguir se descreve marca 

o início da terapêutica focal do carcinoma de 

próstata no Hospital da Luz. Descrevem-se 

também as virtualidades do uso dos ultrasons 

de alta intensidade (HIFU) nesta patologia. 

escolheu-se a execução de terapêutica focal, 

apenas após cabal esclarecimento e compreensão 

por parte do doente dos condicionalismos 

desta técnica, que se referem mais 

adiante. 

O procedimento escolhido foi a hemi-ablação 

próstatica à direita, usando ultra-sons de 

alta intensidade (HIFU) (Fig.1A e B), sob supervisão 

de um elemento pertencente a uma 

instituição de referência internacional nesta 

área. 4 De referir que esta supervisão se estendeu 

ao protocolo seguido no pré-operatório, 

integrando-se num estudo prospectivo conjunto 

em implementação. 

O doente teve alta ao 3º dia, estando actualmente 

assintomático e em vigilância.

Fig.1A e B Pormenores da terapêutica focal com HIFU 

diSCuSSão 

O sucesso da terapêutica focal do carcinoma 

de próstata depende da resolução bem sucedida 

de dificuldades que se prendem quer 

com o diagnóstico quer com o tratamento. 

No que respeita ao diagnóstico, importa 

referir que esta terapêutica apenas é aplicável 

quando a doença não é multifocal e bilateral, 

o que acontece em cerca de 20% 

dos casos conforme revelam estudos reali- 

zados em peças de prostatectomia radical. 5 

Para definir a unilateralidade e focalidade da 

doença é necessário utilizar novos esquemas 

de biópsia prostática, cuja capacidade diagnóstica 

ultrapassa o duplo sextante que actualmente 

é usado na prática clínica. 6 

A terapêutica focal do carcinoma de próstata 

tem colocado novos desafios à imagiologia, 

já que se torna necessário visualizar o 

tumor intraprostático, quer na sua localização 

e volumetria, quer no seguimento após 

a ablação. O uso da ressonância magnética 

multimodal tem permitido aumentar a sensibilidade 

e a especificidade no diagnóstico e 

seguimento destes doentes. 7,8 

Em relação ao procedimento de ablação tumoral 

debatem-se vários esquemas e fontes 

TERAPÊUTICA FOCAL DO CARCINOMA DE PRÓSTATA 

de energia como método valido. O esquema 

mais usado passa pela hemi-ablação ou 

seja o tratamento da hemi-próstata atingida, 

preservando o restante órgão, bem como todas 

as estruturas adjacentes. 

Varias fontes de energia têm sido propostas, 

entre outras, o congelamento (crioterapia), 9 

a terapêutica fotodinâmica e o uso de ultra- 

-sons de alta intensidade (HIFU). 

O HIFU usa um feixe de ultra-sons de alta 

energia para induzir lesões de tecidos in vivo. 

A absorção do feixe de energia térmica resulta 

na destruição imediata do tecido no ponto 

focal (tumor). Existe uma razoável experiência 

acumulada da utilização do HIFU no 

tratamento do carcinoma de próstata localizado. 

10 O seu uso em terapêutica focal, embora 

menor, é bastante encorajador em termos 

de controlo oncológico. 4,11 

O sistema usado no caso presente (Ablatherm®) 

consiste numa sonda endorectal composta 

por dois transdutores de ultra-sons (um 

transdutor de terapia de alta energia e um 

transdutor de imagem) e um scanner de ultra-sons 

ligado à sonda endorectal para 

permitir a visualização do tecido-alvo. 

177


Além disso, compreende um módulo de tratamento 

que consiste numa mesa de tratamento, 

uma unidade motorizada endorectal de 

posicionamento da sonda, um gerador de alta 

frequência para fornecer energia ao transdutor 

e um computador para controlar a ope- 

ração. Este sistema além de minimamente invasivo, 

possui recursos internos de segurança 

que permitem sessões terapêuticas com 

iatrogenia mínima. 

CoNCLuSão 

Face ao conhecimento actual parece ser 

possível, ao abrigo de estudos prospectivos, 

propor terapêutica focal do carcinoma de 

próstata a um número restrito de doentes sob 

condições muito específicas: 

1. O doente deve possuir diferenciação e motivação 

suficientes para perceber e aceitar que 

opta por um tratamento em que a evidência 

de controlo oncológico não está tão bem estabelecida 

como noutras formas terapêuticas. 

2. O tratamento deve ser oferecido como alternativa 

à terapêutica expectante, salvaguar- 

BiBLioGRaFia 

1. Heidenreich A, Aus G, Bolla M, et al. EAU guidelines on 

prostate cancer European Association of Urology. Eur Urol 

2008;53(1):68-80. 

2. Marberger M, Carroll PR, Zelefsky MJ, et al. New Treatments 

for localized prostate cancer. Urology 2008;72:36-43. 

3. Bostwick DG, Waters DJ, Farley ER, et al. Group consensus 

reports from the Consensus Conference on Focal Treatment of 

Prostatic Carcinoma, Celebration, Florida, February 24, 2006. 

Urology 2007;70(6 Suppl):42-4. 

4. Barret E, Prapotnich D, Cathelineau X, Rozet F, Vallancien G. 

Focal therapy with HIFU for prostate cancer in elderly: feasibility 

study with 10 years follow up. 2nd International Workshop on Focal 

Therapy and Imaging in Prostate and Kidney Cancer. Amsterdam, 

2009. (disponível em http://www.focaltherapy.org) (abst.) 

As características apreciáveis deste sistema 

incluem, por um lado, a possibilidade de 

repetição do procedimento, bem como o uso 

de outras formas de tratamento em caso de 

recidiva; por outro lado, a sua invasividade 

é baixíssima, já que não implica qualquer alteração 

da integridade corporal seja por via 

aberta ou percutânea. 

dando-se a eventual necessidade de terapêuticas 

complementares no futuro. 

3. O tumor deve ser de baixo risco, com PSA 

9. Bahn DK, Silverman PD. Focal cryoablation of prostate: a 

review. Scientific World Journal 2008;20;8:486-91. 

10. Thüroff S, Chaussy C, Vallancien G, et al. High-intensity 

focused ultrasound and localized prostate cancer: efficacy results 

from the European multicentric study. J Endourol 2003;17(8):673-7. 

TERAPÊUTICA FOCAL DO CARCINOMA DE PRÓSTATA 

11. Muto S, Yoshii T, Saito K, Kamiyama Y, Ide H, Horie S. Focal 

therapy with high-intensity-focused ultrasound in the treatment 

of localized prostate cancer. Jpn J Clin Oncol 2008;38(3):192-9. 

179

CaRCiNoma ReNaL muCiNoSo de 

CÉLuLaS TuBuLaReS e FuSiFoRmeS 

Renal mucinous tubular and spindle 

cell carcinoma 

ReSumo 

O carcinoma renal mucinoso de células tubulares 

e fusiformes é um tipo histológico 

raro de carcinoma de células renais recentemente 

identificado, mais frequente no sexo 

feminino. É um tumor de baixo grau de malignidade 

e bom prognóstico, de características 

morfológicas e histológicas semelhantes 

ao carcinoma de células renais papilar. Os 

autores descrevem o caso clínico de uma 

doente de 46 anos de idade com antecedentes 

familiares de doença renal poliquística, assintomática, 

com o diagnóstico imagiológico de 

neoplasia do urotélio superior. Foi submetida 

a nefroureterectomia com cistectomia 

perimeática por via laparoscópica. O exame 

anatomo-patológico revelou esta rara entidade 

histológica, com implicações positivas 

no prognóstico. Tem um crescimento indolente, 

que implica o diagnóstico diferencial 

com o carcinoma de células renais papilar. 

É geralmente considerado não agressivo e 

com um prognóstico favorável. A descrição 

do presente caso justifica-se pela raridade da 

apresentação clínica. 

TITO PALMELA LEITÃO 

JOSÉ SANTOS DIAS 

ANA CATARINO 

PEDRO OLIVEIRA 

Departamentos de urologia e de anatomia patológica 

Abstract 

Mucinous tubular and spindle cell 

carcinoma is a rare histological type of 

renal cell carcinoma recently identified, 

with female predominance. It’s a low grade 

malignant tumor, with morphological and 

histological features similar to papilar renal 

cell carcinoma. The authors report the case 

of a 46-year old asymptomatic female with 

family history of polycystic kidney disease, 

with the imagiological diagnosis of superior 

urothelial neoplasia. The patient underwent 

laparoscopic nephroureterectomy with 

perimeatal cistectomy. Pathological studies 

revealed this rare entity, with positive 

implications on the prognosis. Mucinous 

tubular and spindle cell must be differentiated 

of papilar renal cell carcinoma, rendering 

important prognostic implications. It is 

generally considered nonagressive and with 

a favorable prognosis. The authors report 

this case due to the rarity of the clinical and 

radiological presentation. 

181


iNTRodução 


e fusiformes (CRMCTF) é um tipo 

de carcimoma de células renais (CCR) raro, 

recentemente descrito. Tem características 

semelhantes ao CCR papilar, mas apresenta 

diferenças morfológicas e imunohistoquímicas 

relevantes. 1 

CaSo CLÍNiCo 


idade, caucasiana, com história familiar de 

doença renal poliquística, assintomática. Pelos 

antecedentes familiares, realizou ecografia 

de rotina que revelou lesão sugestiva de 

neoplasia do bacinete esquerdo, confirmada 

em tomografia computorizada (TC). Em ressonância 

magnética nuclear (RMN) (Fig. 1), 

a massa apresentava 30 mm de diâmetro, 

ocupando o terço médio do seio renal esquerdo, 

com ligeira captação de contraste. 

Não estavam presentes adenopatias ou focos 

secundários. 

Perante a hipótese diagnóstica de neoplasia 

do urotélio superior, a doente foi indicada 

para tratamento cirúrgico por nefroureterectomia 

e cistectomia peri-meática. 

Fig. 1. RMN abdominal revelando massa sólida com 30 mm no terço 

médio do seio renal esquerdo. A. corte coronal B. corte axial 

Os autores descrevem um caso de carcinoma 

renal mucinoso de células tubulares e fusiformes 

por se tratar de uma apresentação 

clínica e imagiológica rara deste tipo de tumor. 

Foi submetida, sob anestesia geral e por via 

endoscópica, a desinserção do ureter intramural 

e cistectomia peri-meática, com ressector 

e ansa de Collins, após inserção de catéter 

ureteral, que se manteve durante o restante 

período da cirurgia para facilitar a identificação 

do ureter. Em seguida realizou-se a nefroureterectomia 

por abordagem laparoscópica 

trans-peritoneal, hand-assisted, utilizando 

dissector ultrassónico Ultracision®, tesoura 

monopolar e agrafador automático de titânio 

(Endo-Gia®) para laqueação em bloco dos 

vasos do hilo renal. Retirada do catéter ureteral 

e laqueação do coto ureteral sob visão. 

Os períodos peri e pós-operatórios decorreram 

sem incidentes. A doente teve alta ao 2º 

dia pós-operatório.

O resultado anatomopatológico (Fig. 2) reve- 

lou um CRMCTF, sem crescimento extrarenal 

e sem invasão do bacinete, do ureter, 

das estruturas vasculares ou de gânglios peri- 

diSCuSSão 

O CRMCTF é um tipo de CCR raro e 

descrito recentemente, mais frequente no 

sexo feminino, com uma relação de 4:1. 2,3 

A idade média dos doentes é de 53 anos. 3 

Macroscopicamente, estes tumores são geralmente 

bem circunscritos, uniformes, com 

uma coloração acinzentada ou levemente 

amarelada. 3 

Histologicamente, caracterizam-se por áreas 

compactas de proporções variáveis de células 

tubulares e fusiformes, com estroma mucinoso 

focal ou exuberante. 1 As populações 

celulares têm padrões de crescimento tubu- 

CARCINOMA RENAL MUCINOSO DE CÉLULAS TUBULARES E FUSIFORMES 

-hilares; ausência de tecido neoplásico nos 

limites cirúrgicos e no ureter, bem como no 

segmento de mucosa vesical peri-meática adjacente. 

Fig. 2. Exame anátomo-patológico da peça 

operatória. 

A. Descrição macroscópica: Tumor de aspecto 

branco amarelado, homogéneo, bem circunscrito, 

não capsulado, com 25 mm de diâmetro, localizado 

junto ao bacinete, sem contudo o infiltrar. Não 

invade estruturas vasculares. 

B. Descrição microscópica: Neoplasia constituída 

por estruturas tubulares pequenas e alongadas, 

revestidas por células cúbicas, com componente 

fusocelular no seio de um estroma mucinoso 

escasso. Ocupa a medula renal, é bem circunscrita 

e não apresenta atipia significativa, hemorragia ou 

necrose (hematoxilina-eosina, X400) 

lar, trabecular e sólido. 4 As células são cúbicas, 

com citoplasma eosinofílico, núcleos 

ovalados e nucléolos inconspícuos. 1 Há proliferação 

de células fusiformes e focos de células 

claras. 2,4 O grau nuclear é geralmente 

baixo, sem figuras mitóticas. 4 As células encontram-se 

num estroma mucinoso. 2 Em alguns 

casos estão presentes macrófagos esponjosos. 

1 

Ultraestruturalmente, as células tumorais 

apresentam geralmente um número moderado 

de mitocôndrias, ausência de grânulos 

densos, de renina ou de glicogénio e alguns 

focos com microtúbulos. 4 

183


A origem histogénica destes tumores é ainda 

desconhecida, 1 pensando-se inicialmente 

que tinham origem na ansa de Henle. 5 

No entanto, as características morfológicas 

e a expressão preferencial de marcadores 

dos túbulos proximais (por exemplo, da 

α-metilacil-CoA racemase) sugerem que este 

é um CCR com diferenciação tubular proximal, 

com relação ou representando uma 

variante do CCR papilar. 1,2 

Imunohistoquimicamente, as células marcam 

preferencialmente para antigénio da 

membrana epitelial, α-metilacil-CoA racemase, 

citoqueratina. 7 Menos frequentemente, 

encontra-se reacção positiva para vimentina, 

caderina específica renal, CD10, 

CD15, antigénio marcador de CCR e para 

marcadores neuroendócrinos, como a enolase 

específica de neurónio e o CD57. 6,7 

Genomicamente, estes tumores apresentam 

delecções nos cromossomas 1, 4, 6, 8, 9, 13, 

14, 15 e 22, 2 bem como ganhos nos cromossomas 

7 e 17. 7 

Em tumores com predominância de crescimento 

tubular compacto e focos de arqui- 

CoNCLuSão 


e fusiformes é um tipo raro de carcinoma 

de células renais, de crescimento 

indolente, que implica o diagnóstico diferencial 

com o carcinoma de células renais pa- 

BiBLioGRaFia 

1. Shen SS, Ro JY, Tamboli P, et al. Mucinous tubular and spindle 

cell carcinoma of kidney is probably a variant of papillary renal 

cell carcinoma with spindle cell features. Ann Diagn Pathol 

2007;11(1):13-21. 

tectura papilar, deve ser prestada particular 

atenção à presença de populações celulares 

fusiformes de baixo grau, já que o CCR papi- 

lar e o CRMCTF têm perfis imunohistoquímicos 

semelhantes. 6 

O crescimento destes tumores é relativamente 

indolente, e seu o prognóstico é geral- 

mente favorável; l no entanto, em alguns casos 

pode haver recidiva local ou metástases. 2 

Mantêm-se ainda por esclarecer as verdadeiras 

implicações prognósticas dos diferentes 

tipos histólogicos de CCR. 

A abordagem terapêutica deste tipo de tumores 

não difere da dos restantes CCR. 

No caso descrito, a decisão de realizar uma 

nefroureterectomia foi determinada pela localização 

e aspecto imagiológico do tumor, 

que sugeria tratar-se de uma neoplasia do 

urotélio superior. Esta forma de apresentação 

é mais rara do que apresentação clássica 

deste tipo de tumor. Tendo em consideração 

o resultado do exame anatomo-patológico, 

antecipa-se um prognóstico consideravelmente 

mais favorável do que o inicialmente 

expectável. 

pilar. Em geral, é considerado não agressivo 

e com um prognóstico favorável. A descrição 

do presente caso justifica-se pela raridade da 

apresentação clínica e imagiológica desta entidade, 

já de si pouco frequente. 

2. Kuroda N, Toi M, Hiroi M, Shuin T, Enzan H. Review of 

mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney with a 

focus on clinical and pathobiological aspects. Histol Histopathol 

2005;20(1):221-4.

3. Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds). World Health 

Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics 

of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. 

Lyon: IARC Press, 2004. 

4. Kuroda N, Nakamura S, Miyazaki E, et al. Low-grade tubularmucinous 

renal neoplasm with neuroendocrine differentiation: 

a histological, immunohistochemical and ultrastructural study. 

Pathol Int 2004;54(3):201-7. 

5. Weber A, Srigley J, Moch H. Mucinous spindle cell carcinoma 

of the kidney: a molecular analysis [in German]. Pathologe 

2003;24:453-9. 

CARCINOMA RENAL MUCINOSO DE CÉLULAS TUBULARES E FUSIFORMES 

6. Jung SJ, Yoon HK, Chung JI, Ayala AG, Ro JY. Mucinous 

tubular and spindle cell carcinoma of the kidney with 

neuroendocrine differentiation: report of two cases. Am J Clin 

Pathol. 2006;125(1):99-104. 

7. Okoń K, Klimkowska A, Pawelec A, Dobrowolski Z, Kohla 

Z, Stachura J. Immunophenotype and cytogenetics of mucinous 

tubular and spindle cell carcinoma of the kidney. Pol J Pathol 

2007;58(4):227-3. 

185

PEDIATRIA 

GINECOLOGIA-OBSTETRÍCIA 

ANESTESIOLOGIA 

MEDICINA MOLECULAR 

IMAGIOLOGIA 

187

meNiNGiTe BaCTeRiaNa. CaSo CLÍNiCo 

Bacterial meningitis. Case report 


A meningite bacteriana é considerada uma 

emergência médica. Apresenta-se o caso 

clínico de uma criança do sexo masculino 

de 18 meses de idade, com uma meningite 

bacteriana, cujas características e evolução 

demonstraram a importância de um diagnóstico 

rápido e de um início imediato de 

terapêutica específica. 

ANA ELISA COSTA 

ANA CARVALHO 

CARLA CONCEIÇÃO 

PAULO PAIXÃO 

Departamento de pediatria, centro de imagiologia e laboratório de patologia clínica 

Bacterial meningitis is regarded as a 

medical emergency. The authors report 

the clinical case of a 18-month old male 

child, that enhances the importance of a 

prompt diagnosis, in order to establish a 

specific etiology and initiate the appropriate 

antimicrobial therapy. 

189


iNTRodução 

A meningite é uma inflamação das membranas 

envolventes do cérebro e medula es- 

pinhal, as leptomeninges (pia-máter, aracnoide 

e dura-máter). 

É uma causa de morbilidade e mortalidade 

em todo o mundo e pode deixar sequelas 

neurológicas importantes. Requer assim 

uma actuação imediata, sendo indispensável 

o diagnóstico rápido e início de tratamento 

antibiótico a fim de evitar maior morbilidade 

ou mortalidade. 1 

A meningite bacteriana pode ser causada 

por diversos agentes bacterianos. A sua epidemiologia 

tem sofrido algumas alterações 

CaSo CLÍNiCo 

Criança do sexo masculino, de 18 meses de 

idade, enviada pelo pediatra assistente ao 

Atendimento Médico Permanente do Hospital 

da Luz por febre difícil de ceder à terapêutica 

antipirética, prostração, gemido e 

vómitos com início cerca de 24 horas antes. 

À entrada a criança apresentava-se prostrada, 

pálida, com gemido. Estava febril 

(38,6ºC) e com má perfusão periférica. Não 

apresentava petéquias. A frequência cardíaca 

era de 160 batimentos por minuto e a tensão 

arterial (TA) de 101/66 mmHg. Estavam 

presentes rigidez da nuca e sinal de Kernig e 

Brudzinsky positivo. Não foram detectadas 

outras alterações no exame objectivo. 

Foram realizadas colheitas de sangue e urina 

e a criança iniciou perfusão intravenosa de 

soro fisiológico. Foi realizada punção lombar 

para colheita de LCR. Os resultados 

laboratoriais confirmaram o diagnóstico 

nos últimos 10 anos, quer pelo desenvolvimento 

e utilização de novas vacinas, quer 

pelo aparecimento de estirpes resistentes. 

O quadro clínico varia com a idade. O dia- 

gnóstico é confirmado pelo exame citoquímico 

e bacteriológico do líquido céfaloraquidiano 

(LCR). A imagiologia é um auxiliar 

de diagnóstico importante em doentes 

com factores de risco para a realização imediata 

de uma punção lombar. 

O caso clínico descrito em seguida pretende 

demonstrar a importância destes aspectos. 

de meningite bacteriana, a presença de 

parâmetros infecciosos sistémicos e acidose 

metabólica. 

Iniciou-se de imediato terapêutica antibiótica 

endovenosa empírica com ceftriaxone, 

100 mg/kg de 12 em 12 horas nas primeiras 

24 horas, seguido de 100 mg/kg diariamente. 

Cerca de 90 minutos após o início do tratamento 

verificou-se agravamento do estado 

neurológico, com GCS (Glasgow Coma 

Scale) 12, pupilas isocóricas, pouco reactivas, 

hiperventilação acentuada, TA 120/80 

mmHg e temperatura corporal 38,4ºC. 

Foi realizada uma tomografia computorizada 

crânio-encefálica (TC CE), onde se 

observou imagem hipodensa extensa na 

região cerebelosa, correspondente a quisto 

aracnoideu, provavelmente congénito e não 

relacionado com o quadro clínico actual.

Não eram evidentes sinais de hipertensão 

intracraniana ou lesões do parênquima cerebral 

(Fig.1). 

Fig. 1 Tomografia computorizada crânio-encefálica 

com imagem de quisto retrocerebeloso 

A criança permaneceu hospitalizada durante 

10 dias. Nos primeiros cinco dias a 

evolução clínica caracterizou-se por febre 

e irritabilidade com choro frequente, mobilização 

dolorosa do pescoço, dificuldade 

na marcha e diminuição do apetite. Neurologicamente, 

à excepção do agravamento 

anteriormente descrito, não se verificaram 

ComeNTÁRioS 

A meningite bacteriana continua a ser uma 

causa significativa de morbilidade e mortalidade 

a nível mundial. Nos Estados Unidos 

a incidência anual é de 0,4-6 casos/100000 

habitantes. 2 No entanto, este valor é variável 

com o microrganismo envolvido. 

Nas crianças com idade superior a três meses 

as bactérias mais frequentemente envolvi- 

das na meningite bacteriana são a Neisseria 

meningitidis (meningococo), o Streptococ- 

MENINGITE BACTERIANA. CASO CLÍNICO 

outras alterações. Hemodinamicamente a 

criança manteve-se estável, com TA dentro 

do normal, boa saturação de oxigénio, 

eupneica e com diurese mantida. Analiticamente 

verificou-se anemia ligeira, acidose 

metabólica importante corrigida ao longo 

de 36 horas com bicarbonato de sódio a 

8,4% por via endovenosa; hiponatremia 

e hipocaliemia ligeiras que normalizaram 

ao terceiro dia de internamento; hipoalbuminemia 

que se manteve até ao quinto dia. 

Salienta-se o exame bacteriológico directo 

e cultural do LCR, em que foi identificada 

Neisseria meningitidis (meningococo), assim 

como na hemocultura. Foi submetida 

uma amostra de LCR para cultura, tendo 

sido identificado o serótipo B, subtipo P1.7- 

2,16 de Neisseria meningitidis. A partir do 

sexto dia registou-se uma melhoria significativa 

da sintomatologia. A criança foi observada 

pela Neurocirurgia, que confirmou ser 

o quisto aracnoideu retrocerebeloso uma alteração 

congénita (dilatação focal do espaço 

subaracnoideu), sem significado patológico 

ou relação com este episódio agudo. 

A criança teve alta clinicamente bem e foi 

referenciada à consulta de Neurocirurgia. 

Não apresenta sequelas. 

cus pneumoniae (pneumococo) e o Haemophilus 

influenzae tipo b (Hib). 

As características epidemiológicas da meningite 

bacteriana têm sofrido alterações ao 

longo dos últimos dez anos, o que se deve a 

dois factores principais: 

1º O desenvolvimento das vacinas conjugadas 

anti-meningocócica (serótipo C da 

Neisseria meningitidis), anti-pneumocócica 

191


(7 serótipos de Streptococcus pneumoniae) 

e anti-Haemophilus influenzae tipo b 

2º O aparecimento de estirpes de Streptococcus 

pneumoniae resistentes à penicilina 

Justifica-se desta forma o quase desaparecimento 

do Haemophilus influenzae tipo b 

como um dos agentes etiológicos principais 

de meningite bacteriana na criança com 

idade inferior a cinco anos 3 e o facto do 

Streptococcus pneumoniae representar actualmente 

o principal agente etiológico da 

meningite bacteriana entre os 3 meses e os 

10 anos de idade (47%). 1 

Em Portugal verifica-se a mesma tendência 

já referida, embora o meningococo tenha 

maior incidência como agente etiológico 

principal da meningite bacteriana nas crianças, 

predominando entre os seus cinco 

serótipos o B e o C, como acontece em 

outros países europeus. À escala mundial o 

serótipo A continua a ser responsável pela 

maioria dos casos de doença meningocócica. 

No caso clínico descrito foi isolado o serótipo 

B, subtipo P1.7-2,16. No caso descrito a 

criança tinha recebido as três doses de vacina 

anti-meningolócica preconizadas pelo Plano 

Nacional de Vacinação. 

Nos anos de 2005 e 2006 a incidência da doença 

meningocócica invasiva (meningite, sépsis) 

foi de 0,2/100000 para o serótipo C e de 

1,3/100000 para o serótipo B, com ligeiro predomínio 

do sexo masculino em todos os grupos 

etários, excepto entre os 15 e os 19 anos. 

As taxas de incidência mais elevadas ocorrem 

em crianças com idades inferiores a cinco 

anos, com destaque para as que têm menos de 

um ano de vida. 4 Desde a introdução da imunização 

observou-se um aumento relativo dos 

casos devidos ao serótipo B, com uma taxa de 

mortalidade de 7,7-8,3%. 4 

Os sinais e sintomas associados à meningite 

bacteriana são variáveis com a idade. No 

lactente observam-se sintomas gerais como 

febre, recusa alimentar, prostração, gemido 

ou choro agudo. Pode ainda haver hipotermia, 

vómitos, irritabilidade e convulsões. 

Dos sinais mais característicos salientam-se 

a fontanela procidente ou tensa à palpação, 

olhar fixo ou nistagmo. Na criança mais velha 

os sintomas habituais são a febre, cefaleias, 

vómitos e fotofobia. Podem igualmente 

ocorrer alterações do estado de consciência 

– estado confusional, prostração e/ou irritabilidade. 

No exame objectivo os sinais 

mais característicos são a rigidez da nuca 

e os sinais de Kernig e Brudzinsky. Podem 

surgir petéquias e sufusões hemorrágicas, 

sendo mais sugestivas de infecção a meningococo. 

1,3 

O exame diagnóstico de eleição para a 

meningite é a punção lombar para exame 

citoquímico e bacteriológico do LCR. As alterações 

principais incluem pleocitose com 

predomínio de polimorfonucleares, glicorráquia 

inferior a 50% da glicemia e proteinorráquia 

superior a 80 mg/dL. 2 O exame 

bacteriológico com coloração de Gram permite 

identificar a presença do microrganismo 

de forma imediata, seguindo-se o exame 

cultural. Em situações em que o doente está 

medicado com um antibiótico, o isolamento 

da bactérias é mais difícil, pelo que se 

deve recorrer a um teste específico por PCR 

(polymerase chain reaction). 5 

A punção lombar imediata está contra- 

-indicada em doentes em coma, com sinais 

focais ou de hipertensão craniana, derivação 

ventrículo-peritoneal, hidrocefalia, traumatismo 

recente do sistema nervoso central e 

neurocirurgia recente. 1 Nestes casos deve 

efectuar-se previamente TC CE para caracterização 

mais precisa da situação clínica.

Nas imagens podem surgir alterações do 

parênquima cerebral que não estão relacionadas 

directamente com a situação aguda e 

são diagnosticadas nesse momento, como 

aconteceu no caso descrito relativamente ao 

quisto aracnoideu. O quisto aracnoideu é 

uma cavidade com conteúdo semelhante ao 

LCR, frequentemente em comunicação com 

o espaço subaracnoideu; representa 1% das 

lesões intracranianas ocupantes de espaço, 

congénitas, características na idade pediátrica, 

podendo não ser diagnosticadas até à 

idade adulta. Quando sintomático, as suas 

manifestações clínicas principais incluem 

macrocefalia e crises epilépticas secundárias 

à irritação cortical por pressão. O tratamento 

das lesões sintomáticas é cirúrgico – colocação 

de derivação ventriculo-peritoneal. 6 

Neste caso não constituiu factor de risco ou 

agravamento. 

Idealmente, o tratamento antibiótico deve 

ser iniciado imediatamente após a punção 

lombar ou, nos casos em que a tomografia 

computorizada está indicada, logo após a 

BiBLioGRaFia 

1. Kaplan SL. Epidemiology, clinical features and diagnosis of 

acute bacterial meningitis in children. In http://www.uptodate.com 

(actualizado 27 Maio 2009). 

2. Razonable RR, Keating MR. Meningitis. In http://www. 

emedicine.medscape.com (actualizado em 26 Novembro 2007). 

3. Tuna M, Marques JG. Meningite. In: Correia M, Gomes AL, 

Oom P, Pedro JC, eds. Protocolos de Urgência em Pediatria. Lisboa: 

ACSM Editora, 2003;175-8. 

MENINGITE BACTERIANA. CASO CLÍNICO 

colheita de sangue para hemocultura. Para 

aumentar a probabilidade de eficácia, o 

antibiótico escolhido deve abranger pneumococos 

penicilino-resistentes e o meningococo 

(agentes etiológicos mais comuns), 

ter acção bactericida e atravessar a barreira 

hemato-encefálica. 1 Após a primeira administração 

do antibiótico pode ocorrer agravamento 

transitório do estado clínico e neurológico 

do doente devido a uma resposta 

inflamatória muito intensa à acção bactericida 

maciça. 2 No caso clínico descrito este 

agravamento ocorreu noventa minutos após 

a primeira administração de ceftriaxone. 

Em cerca de 25% dos doentes a meningite 

bacteriana deixa sequelas neurológicas, nomeadamente 

atraso mental, surdez, convulsões, 

espasticidade e/ou parésia. 1 

No caso descrito a criança fez uma recuperação 

total, sem qualquer tipo de sequela. 

O quisto aracnoideu diagnosticado não justificou 

até agora qualquer intervensão neurocirurgica. 

4 Furtado C, Brum L, Queirós L, Gomes MC, Simões MJ. Doença 

meningocócica em Portugal 2000-2006. Lisboa: Direcção Geral de 

Saúde e Instituto Nacional de Saúde Dr. Ricardo Jorge, 2007. 

5. Pickering LK, Baker CJ, Long SS, et al, (eds). Red Book: 2006 

Report of the Committee on Infectious Diseases. 27th ed. Elk Grove 

Village, IL: American Academy of Pediatrics, 2006. 

6. Gómez-Escalonilla CI, Garcia-Morales I, Galán L, et al. Quistos 

aracnoideus intra-cranianos. Estudo de uma série de 35 casos. Rev 

Neur 2001;33:305-11. 

193

um CaSo CLÍNiCo de 

SÍNdRome de aSPeRGeR 

asperger syndrome. Case report 



criança de sete anos de idade, a frequentar o 

segundo ano do ensino básico, com queixas 

de dificuldades na interacção social (desajustamento 

social, isolamento, ausência de reciprocidade 

social e emocional). Foi efectuada 

a história clínica e do desenvolvimento, bem 

como uma avaliação do neurodesenvolvimento 

(cognitivo, emocional e comportamental), 

que permitiram esclarecer a génese 

das dificuldades na regulação da interacção 

social. A história do desenvolvimento indicou 

a ausência de um atraso nas aquisições 

da marcha e linguagem, a existência de alte- 

rações na interacção social desde a primeira 

infância, a manifestação de interesses restritos 

por determinados temas e dificuldades 

em lidar com a alteração da rotina. A avaliação 

cognitiva permitiu esclarecer a au- 

sência de um comprometimento cognitivo e 

o levantamento e análise das competências 

sociais e emocionais foi determinante para 

o diagnóstico de síndrome de Asperger. Foi 

sugerida optimização das competências de 

grafia e intervenção nas competências sociais 

e emocionais. 

PATRÍCIA DÂMASO 

RITA BETTENCOURT 

FERNANDO SANTOS 

LUÍSA TELES 

Departamento de pediatria (unidade de neurodesenvolvimento e comportamento da criança e do adolescente) 

The authors report the clinical case of a 7-year 

old child, in the second grade, with social 

interaction difficulties (social impairment, 

isolation, absence of social and emotional 

reciprocity). Clinical and developmental 

history and psychological evaluation 

(cognitive, emotional and behavioral) 

were performed, and clarified the origin 

of the difficulties in the social interaction 

regulation. The developmental history 

pointed out absence of delay in walking 

and language, existence of social interaction 

changes since first childhood, demonstration 

of restrict interests in particular issues 

and difficulties in dealing with routine 

changes. The cognitive evaluation allowed 

the conclusion of a cognitive commitment 

absence and the survey and analysis of 

social and emotional competences were 

determinant to the diagnosis of Asperger 

syndrome. It was suggested an optimization 

of calligraphy competences and intervention 

in social and emotional skills. 

195


iNTRodução 

A perturbação do espectro do autismo 

(PEA) tem sido apontada nas últimas décadas 

como uma das mais importantes causas 

de desajustamento social, caracterizando-se 

essencialmente por uma tríade de défices nos 

domínios da interacção social, da comunicação 

e do pensamento imaginativo e jogo 

simbólico. 1 Estes défices manifestam-se logo 

na infância e os sintomas são estáveis, permanecendo 

ao longo da adolescência e na 

idade adulta. 2 É uma perturbação do desenvolvimento 

de causa neurobiológica, poden- 

CaSo CLÍNiCo 

Criança do sexo masculino, de sete anos 

e sete meses de idade, a frequentar o 2º ano 

do primeiro ciclo do ensino básico, efectuou 

uma avaliação psicológica no Hospital da 

Luz por queixas de desajustamento na interacção 

social (isolamento, dificuldades 

em estabelecer relações sociais com os pa- 

res preferindo a companhia dos adultos 

e de crianças mais novas). A história do 

desenvolvimento e do contexto actual indi- 

cou também a manifestação de interesse 

particular por determinados temas (dinossauros, 

sistema solar e Capitão Cuecas*) 

e dificuldades em adaptar-se à alteração 

das rotinas. 

Filho único do casal, a gravidez foi planeada 

e vigiada, com parto eutócico sem intercorrências. 

Nos antecedentes familiares não 

se regista patologia psiquiátrica ou outra. 

A cronologia das aquisições do desenvolvimento 

ocorreu dentro do esperado, com 

marcha autónoma aos 12 meses, nomeação 

das primeiras palavras aos nove meses 

do manifestar-se em associação com outras 

patologias, em que a variabilidade dos sintomas 

e o nível intelectual se arrogam como 

factores determinantes do prognóstico. Em 

Portugal, a prevalência estimada para a PEA 

é de uma em cada 1000 crianças. 3 

Dentro da perturbação do espectro do autismo, 

o síndrome de Asperger (SA) constitui-se 

no contexto científico actual como objecto de 

investigação distinto nos domínios do comportamento 

e das neurociências. 

de idade e construção frásica aos 14 meses. 

Não apresentava alterações na alimentação 

e no padrão de sono, sendo descrito 

no primeiro ano de vida como uma criança 

calma que respondia ao sorriso materno e à 

interacção social, apesar de solicitar pouco a 

presença da mãe e do pai. 

A criança esteve em casa com a mãe até aos 

seis meses de idade, tendo ficado com uma 

ama (um adulto e três crianças da sua idade) 

até à entrada para o infantário. Registou-se 

boa adaptação ao contexto da ama e a descrição 

efectuada pelos pais acerca do comportamento 

no período dos 18 aos 36 meses 

de idade indica: 

· Manifestação de um vocabulário rico, com 

utilização de expressões elaboradas e características 

dos adultos, repetição de falas de 

filmes dos desenhos animados (ecolália) 

· Linguagem própria, principalmente a brincar 

sozinho (idiossincrasias) 

* Da autoria de Dav Pilkey, os livros da série Capitão Cuecas (Captain Underpants no original) contam-se actualmente entre as preferências 

de leitura dos rapazes na faixa etária em que frequentam o primeiro ciclo do ensino básico. A série inclui vários títulos que relatam com textos 

e imagens divertidos as aventuras do Capitão Cuecas, um super-herói criado por dois amigos e colegas, George e Harold, A versão original 

do primeiro livro desta série foi publicada na década de 1990.

· Interesse intenso por anúncios de televisão 

(deslocava-se de qualquer zona da 

casa ao ouvir um anúncio), por marcas de 

automóveis (conhecia e nomeava todas as 

marcas) e por objectos em movimento (máquina 

de lavar, ventoinha) 

· Andar em bicos de pés e mexer os braços e 

as pernas quando estava muito contente ou 

maçado (estereotipias) 

· Excelente memória visual (memorização 

do trajecto de casa e do parque, ficando agitado 

e verbalizando que o trajecto não era o 

habitual quando o mesmo era modificado) 

· Jogo simbólico pouco elaborado e um pouco 

repetitivo (alinhamento com os carros, 

repetição das construções com Lego®) 

· Dificuldades no comportamento não-verbal 

(manutenção do contacto ocular por longos 

períodos de tempo e utilização de poucos 

gestos para se expressar) 

Aos três anos de idade, a criança iniciou a 

frequência no infantário com dificuldades 

na adaptação. Chorava e não se queria separar 

da mãe e isolava-se (não procurava as 

outras crianças para brincar, realizava uma 

brincadeira paralela e procurava as auxiliares 

e as educadoras como suporte). Os pais 

separam-se aos quatro anos de idade e a criança 

ficou a viver com a mãe, mantendo um 

contacto regular com o pai e diário com a 

avó paterna. Frequentou o ensino pré-escolar 

e ingressou no primeiro ciclo do ensino 

básico num estabelecimento de ensino regular 

situado numa zona urbana. 

Ao longo dos anos escolares tem demonstrado 

bom aproveitamento, não obstante as 

queixas de períodos de alheamento durante 

as aulas. 

UM CASO CLÍNICO DE SÍNDROME DE ASPERGER. 

Na interacção social diminuiu os períodos 

de isolamento e no contexto actual realiza 

algumas actividades com as raparigas, mas 

continua a preferir e a procurar as auxiliares 

para conversar (por exemplo, nos intervalos 

e nos períodos de almoço); não gosta 

de jogar à bola, fica aflito e desconfortável 

com brincadeiras violentas e desorganizadas 

(por exemplo, wrestling, futebol). Em suma, 

brinca essencialmente com as raparigas e 

prefere conversar com adultos em detrimento 

das crianças da sua idade, mas demonstra 

prazer e participa quando é solicitado para 

integrar brincadeiras e jogos com os pares. 

A intensidade e a motivação intrínseca para 

explorar os temas que lhe são particulares 

tem-se mantido ao longo do tempo, apesar 

destes apresentarem variação. No momento 

actual a banda desenhada As Aventuras do 

Capitão Cuecas constitui-se como o interesse 

principal. 

Nas sessões de avaliação, a criança mostrou- 

-se colaborante, motivada e curiosa relativamente 

às actividades em questão, questionando 

as examinadoras (“Isto tem alguma 

coisa a ver com a escola?”) e introduzindo 

constantemente o tema de conversa do 

seu interesse (“Há alguma actividade do 

Capitão Cuecas?” ou “Já leram o último livro 

do Capitão Cuecas?”), sem que lhe fosse 

dado feedback ou demonstração de reciprocidade 

para manter o tópico de conversa 

no tema da banda desenhada. Pediu inclusivamente 

para fazer uma desenho em que 

ilustrou uma banda desenhada do Capitão 

Cuecas (Fig. 1). 

Durante a avaliação observou-se ainda a 

manifestação dos seguintes comportamentos: 

197


Fig. 1 Ilustração realizada pela criança durante a sessão de avaliação 

· Discurso coerente e organizado sem alterações 

na morfossintaxe 

· Alterações da prosódia e utilização sistemática 

da expressão “Vamos a isto!” 

como introdução de nova tarefa 

· Dificuldade em manter o tópico de conversa 

introduzido pelo adulto, modificando 

o mesmo e associando os temas ao Capitão 

Cuecas 

· Movimentos repetitivos (mexer os dedos 

repetidamente) associados a momentos de 

grande excitação e alegria 

· Desajeitamento motor 

· Dificuldades no controlo da atenção 

Foi efectuada uma avaliação da cognição, 4 

do comportamento e das competências sociais 

e emocionais. Os resultados obtidos 

na WISQ-III5 (Fig. 2) indicam um funcionamento 

intelectual num nível médio superior, 

ou seja, com o valor do quociente de 

inteligência (QI) de escala completa compreendido 

no intervalo entre 110 e 119, 

para um nível de significância de 90%. Registou-se 

homogeneidade entre o QI verbal 

e o QI de realização.

Fig. 2 Perfil cognitivo registado para a criança 

A análise e interpretação dos resultados 

obtidos nas provas verbais indicam a manifestação 

de competências dentro da média 

esperada no domínio do vocabulário, do 

raciocínio lógico-matemático, do raciocínio 

verbal abstracto e associativo e ainda no 

juízo social e capacidade de resolução de 

problemas relacionados com experiências e 

vivências do quotidiano. 

A criança obteve um desempenho acima do 

esperado na aquisição de conhecimentos e 

retenção da informação (memória a longo 

prazo) e um desempenho no limite inferior 

da média na realização de tarefas que avaliam 

a memória verbal imediata. Nas provas 

não-verbais, o desempenho obtido sugere 

competências dentro da média esperada em 

tarefas que avaliam a capacidade de atenção 

ao detalhe e ao meio circundante, codificação 

simbólica, rapidez e destreza visuo-motora, 

organização e planeamento de tarefas e, ainda, 

na estruturação espacial e organização perceptiva. 

Nas tarefas que avaliam a memória 

visual, o estabelecimento de relações causais, 

a sequenciação visual e temporal, obteve um 

desempenho acima do esperado. 


PRoVaS VeRBaiS: 

iNF - informação 

Sem - Semelhanças 

aRiT - aritmética 

VoC - Vocabulário 

ComP - Compreensão 

md - memória de dígitos 

PRoVaS de ReaLiZação: 

CG - Completamento de Gravuras 

Cd - Código 

dg - disposição de Gravuras 

Cb - Cubos 

Co - Composição de objectos 

PS - Pesquisa de Símbolos 

Lb - Labirintos 

eSCaLa WiSC iii: 

Resultados padronizados 

intervalo médio 

No domínio das competências académicas, 

a criança apresenta uma qualidade de leitura 

adequada (velocidade, fluência e entoação), 

sem dificuldades na ortografia e no 

processamento fonológico, com registo de 

uma caligrafia irregular que denota algumas 

dificuldades na motricidade fina. Na interpretação 

escrita e oral, apresenta em geral 

um desempenho dentro do esperado com 

dificuldades na descodificação de palavras 

com duplo sentido e na resposta a questões 

inferenciais. 

O resultado dos questionários 6 preenchidos 

pelos pais e pela professora são coincidentes 

relativamente à manifestação de sintomas 

clinicamente significativos para desatenção. 

Não se registam outros problemas e/ou 

queixas de comportamentos associados. Em 

reunião com a professora esclareceu-se a génese 

das queixas de desatenção, ou seja, que 

as mesmas são um período que a criança 

dedica aos seus interesses restritos. 

Da avaliação das competências sociais e 

emocionais destaca-se: 

199


· Contacto ocular por curtos períodos de tempo 

· Identificação e nomeação das expressões 

faciais para as emoções básicas (alegria, 

tristeza, zanga, frustração, medo) 

· Identificação de diferentes situações sociais 

(exemplo, assaltar uma loja, fazer uma 

manifestação) 

· Interpretação dos acontecimentos a partir 

de experiências que vivencia na sua vida (escola/família 

e banda desenhada) 

· Dificuldade em referir “melhores amigos”, 

oscilando entre verbalizar que são todos ou 

que prefere brincar sozinho 

· Dificuldades em estar atento ao tópico da 

conversa do interlocutor, interrompendo ou 

fazendo associações com o Capitão Cuecas ou 

simplesmente desviando a atenção para outra 

actividade que lhe desperte maior interesse 

· Verbalização de situações de desconforto 

falando das mesmas com alteração da expressão 

emocional (tom de voz e expressão 

facial) 

· Dificuldade em analisar a posição do outro (por 

exemplo, quando um adulto ralha ou quando 

alguém faz algo que não estava de acordo com o 

seu repertório de situações sociais) 

· Dificuldade em iniciar e manter conversas 

acerca de tópicos que não constituam temas 

do seu interesse 

· Capacidade para partilhar experiências 

com o adulto dentro dos seus interesses (por 

exemplo, descrever uma situação específica 

do Capitão Cuecas que esteja relacionada 

com a situação que está a vivenciar e utilização 

da mesma para expressar intenções) 

· Dificuldade na interpretação dos sinais 

não-verbais de carácter mais social e também 

no cumprimento de normas sociais, 

como: modular o tom de voz em função dos 

diferentes espaços, utilizar a cortesia espontaneamente 

(por exemplo, dar os bons dias, 

perguntar se a pessoa está bem) 

· Capacidade para diferenciar e reconhecer 

emoções positivas e negativas 

· Dificuldade em generalizar e estabelecer 

paralelismos entre as situações descritas em 

livros e a sua vida quotidiana 

· Incapacidade em compreender e antecipar 

os pensamentos e estados emocionais dos 

outros, não obstante o facto de os reconhecer 

· Dificuldade na resolução de situações problemáticas 

e na compreensão e interpretação 

de expressões idiomáticas, efectuando 

interpretações literais dos significados das 

palavras e dos conteúdos das conversações 

Perante o quadro atrás descrito sugeriu-se 

optimização das competências caligráficas e 

intervenção nas competências sociais e emocionais, 

em contexto individualizado e posteriormente 

em contexto de grupo. Foi ainda 

sugerido que a criança iniciasse a frequência 

de actividades recreativas e lúdicas (por exem- 

plo, escutismo) com o objectivo de generalizar 

as competências sociais treinadas 

em contexto de intervenção especializada, 

o que tem tido repercussões positivas. Actualmente 

a criança é seguida periodicamente 

em consulta de Desenvolvimento.

ComeNTÁRioS e CoNCLuSÕeS 

A história do desenvolvimento, o contexto 

actual e os critérios classificativos do Manual 

de Diagnóstico e Estatística das Perturbações 

Mentais (DSM-IV-TR), 7 constituem o 

leitmotiv para o enquadramento diagnóstico 

de uma perturbação do desenvolvimento. 

No caso clínico que se apresenta, as queixas 

de dificuldade na interacção social (isolamento, 

desajustamento social, incapacidade 

para estabelecer padrões de relacionamento 

ajustados à idade cronológica) constituíram 

o motivo de consulta e de preocupação dos 

pais. Ao efectuar-se a história do desenvolvimento, 

verifica-se a existência de um padrão 

de dificuldades na regulação da interacção 

social desde a primeira infância, associado 

à manifestação de interesses restritos por 

determinados temas e objectos, em concomitância 

com dificuldades em lidar com a 

alteração das rotinas estabelecidas no quotidiano. 

A história do desenvolvimento indicou 

ainda que a cronologia das aquisições 

ocorreu dentro do esperado para a idade 

(marcha e linguagem) com peculiaridades 

no domínio da linguagem, nomeadamente, 

a existência de um vocabulário rico com 

alterações na prosódia e ecolália. A análise 

da história familiar excluiu a ocorrência de 

acontecimentos ou situações geradoras de 

desconforto emocional que pudessem justificar 

os comportamentos descritos e o perfil 

neurocognitivo indicou a manifestação de 

capacidades intelectuais acima do esperado 

sem dificuldades de aprendizagem, não obstante 

as queixas de dificuldades no controlo 

da atenção. A história do desenvolvimento 

(linguagem formalmente falada aos três 

anos de idade, ausência de reciprocidade 

emocional, manifestação de interesses restritos) 

a sintomatologia actual, o perfil cognitivo 

e o critério de exclusão (ausência de 


critérios para outra perturbação do desenvolvimento) 

consubstanciam o diagnóstico 

de síndrome de Asperger, 7 ou seja, de uma 

perturbação do espectro do autismo. 

O síndrome de Asperger e o autismo foram 

descritos na década de 40 por Hans Asperger 

(em Viena) e Leo Kanner (em Boston). 

As publicações de ambos os autores, descrevem 

rapazes com dificuldades sociais, com 

poucas capacidades de interacção e de linguagem 

e movimentos repetitivos e estereotipados, 

sendo a principal diferença entre 

as descrições, o facto de os rapazes descritos 

por Hans Asperger apresentarem competências 

linguísticas na infância. 8 

A designação de PEA tem sido amplamente 

utilizada com o objectivo de integrar um 

conjunto de diagnósticos a partir da tríade 

de défices nos domínios da interacção social, 

da comunicação e do pensamento imaginativo 

e jogo simbólico, sendo que, segundo 

o DSM-IV-TR, os critérios da linguagem, 

do nível intelectual e de exclusão de outra 

patologia, constituem-se como factores de 

discrepância entre os diagnósticos de síndrome 

de Asperger e de autismo altamente 

funcionante (AAF). Esta distinção, amplamente 

debatida na literatura não é consensual, 

9 conduzindo a ambiguidades na prática 

clínica. Pelo exposto, salienta-se que no 

caso apresentado foram utilizados os critérios 

classificativos do DSM-IV-TR e que este 

se elege pela singularidade do cumprimento 

desses critérios, mas sobretudo pela intensidade 

e perseverança do tema do Capitão 

Cuecas que conduz falsamente à percepção 

deste ter de facto visitado o Hospital da Luz. 

201


BiBLioGRaFia 

1. Wing L. The relationship between Asperger´s syndrome and 

Kanner´s autism. iIn: Frith U, eds. Autism and Asperger Syndrome. 

London: Cambridge University Press, 1991;93-121. 

2. Volkmar FL, Klin A. Issues in the classification of autism and 

related disorders. in: Volkmar F, Rhea P, Klin A, Cohen D, eds. 

Handbook of Autism and Pervasive Developmental Disorders. New 

Jersey: Jonh Wiley & Sons, 2005:5-42. 

3. Oliveira L, Ataíde A, Marques C, et al. Epidemiology of autism 

spectrum disorder in Portugal: prevalence, clinical characterization 

and medical conditions. Developmental Medicine and Child 

Neurology 2007;49:726-33. 

4. Simões MR. Utilizações da Wisc-III na avaliação neuropsicológica 

de crianças e adolescentes. Paidéia 2002;12:113-32. 

5. Wechsler, D. Escala de inteligência de Wechsler para crianças 

– III. Lisboa: Adaptação Portuguesa de Simões, M. Faculdade de 

Psicologia e Ciências da Educação, UC; Rocha, A.M, Ferreira, C. 

Departamento de Investigação e Publicações Psicológicas, CEGOC 

– TEA, 2003. 

6. Conners, K. Escala de Conners para pais e professores (Forma 

Completa). Lisboa: Aferição Portuguesa de Rodrigues A. Lisboa: 

Faculdade de Motricidade Humana, 2000. 

7. American Psychiatric Association. Manual de diagnóstico e 

estatística das perturbações mentais. Lisboa: Climepsi Editores, 

2002:944. 

8. Cumine V, Leach J, Stevenson G.Asperger Syndrome: A Practical 

Guide for Teachers. London: David Fulton Publishers, 2002:85. 

9. Williams JH, Whiten A, Suddendorf T, Perrett DI. Imitation, 

mirror neurons and autism. Neuroscience and Biobehavioral 

Reviews 2001;25:287-95.

aBdÓmeN aGudo PoR ToRção da 

TRomPa de FaLÓPio em GRaVideZ 

de 24 SemaNaS 

acute abdomen due to Fallopian tube 

torsion in a 24th weeks pregnant woman 


Nos últimos anos, a cirurgia laparoscópica 

tem vindo a ser realizada com maior frequência, 

tanto na área da Ginecologia como na da 

Cirurgia Geral. As vantagens inerentes à técni- 

ca, associadas a um bom prognóstico materno 

e fetal, têm contribuído para a sua crescente 

utilização durante a gravidez. Cerca de 

0,2% das mulheres grávidas necessitam de 

cirurgia abdominal. As indicações mais frequentes 

para a cirurgia laparoscópica na gravidez 

são a litíase biliar, a apendicite aguda, 

a persistência de quisto do ovário e a torção 

anexial. Os autores descrevem um caso clínico 

muito raro de abdómen agudo por torção 

da trompa de Falópio em gravidez de 24 semanas, 

tendo a doente sido submetida com 

sucesso a salpingectomia laparoscópica. 

ANTÓNIO SETÚBAL 

SÓNIA BARATA 

FÁTIMA FAUSTINO 

FILIPA OSÓRIO 

DUARTE VILARINHO 

Departamento de ginecologia-obstetrícia 

In the last years, operative laparoscopy has 

been progressively used in gynecology and 

general surgery. Even in pregnancy, its use is 

becoming widely accepted. In fact, it offers 

similar advantages to those in nonpregnant 

women, and it is associated with good 

maternal and fetal outcomes. Around 0,2% 

of pregnant women may require abdominal 

surgery. The most common indications of 

laparoscopic surgery during pregnancy 

are cholelithiasis, appendicitis, persistent 

ovarian cyst and adnexal torsion. The 

authors report a very rare case of acute 

abdomen due to Fallopian tube torsion 

successfully managed by laparoscopic 

salpingectomy in a 24th weeks pregnant 

woman. 

203


iNTRodução 

A torção da trompa de Falópio é uma causa 

pouco frequente de abdómen agudo, ainda mais 

rara durante a gravidez. Em 1933 são referidos 

201 casos de torção da trompa, 12% (n=24) 

destes em mulheres grávidas. 1 Desde então e até 

2009 foram descritos ape-nas 17 casos. 2 

A etiologia da torção da trompa de Falópio 

é mal conhecida. Sendo uma situação rara, 

com apenas casos esporádicos publicados, 

a sua incidência real é pouco conhecida. 3 

Os resultados da avaliação clínica, exames 

laboratoriais e de imagem não são especí- 

CaSo CLÍNiCo 

Grávida de 36 anos de idade, primípara, 

sem intercorrências até à 24ª semana de 

gravidez. Refere então dor abdominal aguda 

na fossa ilíaca e flanco direitos que motivou 

a ida a vários serviços de urgência no espaço 

de duas semanas, sem ser possível um 

diagnóstico definitivo. Quando recorreu ao 

Atendimento Médico Permanente do Hospital 

da Luz, queixava-se de agravamento 

da dor abdominal e paragem da emissão de 

gases e fezes, verificando-se à observação, 

aumento de volume do abdómen compatí- 

vel com o tempo de gravidez e palpação 

muito dolorosa no flanco direito, com 

reacção peritoneal. 

A ecografia revelou um feto vivo, com 

biometria compatível com 24 semanas de 

gestação. Na região correspondente à zona 

álgica da doente, visualizava-se uma estrutura 

quística com 4 cm x 3 cm. A ressonância 

magnética nuclear (RMN) pélvica 

confirmou a imagem quística, em posição 

anterior ao cego e infra-hepática, que se ad- 

ficos, pelo que o diagnóstico é muitas vezes 

difícil. O sintoma mais frequente é a dor abdominal 

aguda (fossa ilíaca e flanco), com 

palpação dolorosa e reacção peritoneal. 

O diagnóstico definitivo é possível por laparoscopia, 

que na actualidade se tornou o 

procedimento preferencial para esta situação, 

mesmo na mulher grávida. 

Dada a sua raridade, os autores descrevem 

um caso de torção da trompa de Falópio 

em gravidez de 24 semanas, diagnosticada 

e tratada por abordagem laparoscópica. 

mitiu ter origem no anexo direito, sem outra 

patologia detectável (Fig.1). 

Fig. 1 Imagem de RMN - Estrutura quística 

na região anexial direita 

Decidiu-se laparoscopia diagnóstica que 

mostrou edema e necrose da trompa de 

Falópio direita (Fig. 2), em consequência 

de torção do seu pedículo (Fig. 3). A exploração 

da cavidade abdominal não revelou 

outra patologia. 

Realizou-se salpingectomia direita por via

Fig. 2 Trompa de Falópio direita necrosada 

Fig. 4 Salpingectomia direita 

laparoscópica (Fig. 4), sendo a técnica adaptada 

à situação de gravidez, tal como se descreve 

em seguida. 

O útero a ultrapassar cerca de 5 cm o umbigo 

limitou de forma marcada a entrada no 

abdómen. Com efeito, uma entrada directa 

a nível do umbigo poderia provocar uma 

lesão acidental do útero e o uso alternativo 

do ponto de Palmer ou do 9º espaço intercostal 

também se afigurava com algum risco, 

pelo facto de haver um desvio marcado 

das vísceras ocas para cima devido à distensão 

uterina, com ocupação maior dessa 

área. Além disso, pelo facto de se tratar de 

uma situação de emergência, o intestino não 

fora submetido a uma preparação adequada, 

o que aumentava o risco associado à 

intervenção. 

ABDÓMEN AGUDO POR TORÇÃO DA TROMPA DE FALÓPIO EM GRAVIDEZ DE 24 SEMANAS 

Fig. 3 Torção do pedículo da trompa de Falópio 

Assim, optou-se por uma entrada aberta 

fazendo uso do trocar de Hassan. Identificado 

o problema, a colocação dos trocares 

secundários foi realizada de acordo com a 

ergonomia mais aceitável para a abordagem 

da trompa em posição alta. 

O trocar de 5 mm, na parte inferior do flanco 

direito, destinou-se apenas à introdução 

de pinça para afastar o útero; os outros dois 

trocares, no epigastro e no hipocôndrio direito, 

destinaram-se à realização da cirurgia 

(Fig. 5). 

Procedeu-se à laqueação da base de torção 

da trompa, junto ao ovário e à sua secção. 

Utilizou-se um saco endoscópico para a remoção 

da peça e encerramento da porta de 

10 mm, epigástrica, para evitar herniação. 

205


O procedimento decorreu sem complicações, 

tendo a doente alta ao 2º dia de pósoperatório 

sem queixas. 

O exame histopatológico da peça operatória 

revelou uma trompa necrosada secundária à 

torção de um quisto do paraovário. 

Não se verificaram complicações obstétricas 

até ao final da gravidez. O parto ocorreu 

por via vaginal às 40 semanas de gestação, 

nado vivo saudável e com 3350 g. Puerpério 

sem intercorrências. 


A torção isolada da trompa de Falópio é 

uma situação clínica rara, mais ainda durante 

a gravidez. Em toda a literatura revista, 

a mais recente estimativa realizada, datada 

de 1970, refere uma incidência de 1 caso 

em 1,5 milhões de mulheres, na Dinamarca. 

4 Por outro lado, entre 1933 e 2009 apenas 

foram descritos 17 casos de torção da 

trompa de Falópio na gravidez. 2 

O quadro clínico pode ser comum a outras 

patologias, o que coloca habitualmente 

problemas de diagnóstico diferencial. Este 

inclui torção do ovário, apendicite aguda, 

gravidez ectópica, salpingite aguda, abcesso 

tubo-ovárico, rotura de quisto do ovário, 

degenerescência de leiomioma, urolitíase, 

obstrução ou perfuração intestinal. 2,5,6 

Os resultados laboratoriais não têm um va- 

lor significativo no diagnóstico diferencial 

2,5 e os exames de imagem não acrescem 

dados patognomónicos desta situação, 2,7,8 

pelo que a laparoscopia é o procedimento de 

eleição para o diagnóstico definitivo e tratamento 

desta patologia, 3 mesmo na gravidez. 

Fig. 5 Localização das portas umbilical 

e secundárias 

Até ao presente, não foram realizados estudos 

prospectivos ou aleatórios (randomizados) 

que comparem a laparoscopia com a 

laparotomia durante a gravidez. Alguns estudos 

retrospectivos publicados, mostram 

que a laparoscopia parece ser um procedi- 

mento seguro na gravidez, sem acréscimo 

dos riscos maternos e fetais. Os resultados 

obtidos em 48 cirurgias laparoscópicas para 

tratamento de massas anexiais na gravidez 

permitiram concluir que se trata de um procedimento 

seguro e eficaz, desde que seja rea- 

lizado por uma equipa experiente, 9 conclusão 

similar à obtida numa série de 26 casos. 10 

Apesar da escassez de dados publicados, parece 

consensual que a cirurgia laparoscópica 

na gravidez é uma técnica com vantagens, 

entre as quais se incluem a deambulação 

precoce, menor dor, menor tempo de internamento 

e retorno mais rápido à actividade 

normal, menor risco de infecção da ferida 

operatória e de hérnia incisional. 11,12 A 

menor manipulação do útero parece reduzir 

os riscos de irritabilidade ou contractilidade 

uterina e, consequentemente, reduzir o risco 

de aborto ou parto prétermo. 11

Contudo, a laparoscopia durante a gravidez 

deve ser realizada com algumas precauções, 

nomeadamente no que se refere ao posicionamento 

da doente (ligeiro decúbito lateral 

para prevenção de compressão da veia cava 

inferior), abordagem pela técnica aberta de 

Hassan, pressão intra-abdominal inferior 

a 15 mmHg e monitorização constante do 

volume CO 2 materno. A colocação das portas 

secundárias, sempre realizada sob visão 

directa, depende do volume uterino, da lo- 

BiBLioGRaFia 

1. Regad J. Etude anatomo-pathologique de la torsion des trompets 

uterines. Gynecol Obstet 1933;27:519-35. 

2. Batukan C, Ozgun MT, Turkyilmaz C, Tayyar M. Isolated 

torsion of the Fallopian tube during pregnancy. J Reprod Med 

2007;52:745-7. 

3. Krissi H, Shalev J, Bar-Hava I, Langer R, Herman A, Kaplan B. 

Fallopian tube torsion: laparoscopic evaluation and treatment of a 

rare gynecological entity. J Am Board Fam Pract 2001;14:274-7. 

4. Hassen OH. Isolated torsion of the Fallopian tube. Acta Obstet 

Gynecol Scand 1970;49:3-6. 

5. Antoniou N, Varras M, Akrivis C, Kitsiou E, Stefanaki S, 

Salamalekis E. Isolated torsion of the Fallopian tube: a case report 

and review of the literature. Clin Exp Obstet Gynecol 2004;31:235-8. 

6. Yalcin OT, Hassa H, Zeytinoglu S, Isiksoy S. Isolated torsion of 

Fallopian tube during pregnancy: report of two cases. Eur J Obstet 

Gynecol Rep Biol 1997;74:179-82. 

7. Baumgartel PB, Fleischer AC, Cullinan JA, Bluth RF. Color 

Doppler sonography of tubal torsion. Ultrasound Obstet Gynecol 

1996;7:367-70. 

ABDÓMEN AGUDO POR TORÇÃO DA TROMPA DE FALÓPIO EM GRAVIDEZ DE 24 SEMANAS 

calização da patologia e da ergonomia necessária 

à prática cirúrgica. 11,13 A administração 

profilática de tocolíticos não parece 

ser necessária, excepto se ocorrer contractilidade 

uterina. 11,13 

O caso descrito pelos autores demonstra 

que a laparoscopia pode ser a abordagem de 

eleição, mesmo nas situações em que o campo 

operatório se torna muito limitado. 

8. Elchalal U, Caspi B, Schachter M, Borenstein R. Isolated tubal 

torsion: clinical and ultrasonographic correlation. J Ultrasound 

Med 1993;12:115-7. 

9. Mathevet P, Nessah K, Dargent D, Mellier G. Laparoscopic 

management of adnexal masses in pregnancy: a case series. Eur J 

Obstet Gynecol Rep Biol 2003;108:217-22. 

10. Lenglet Y, Roman H, Rabishong N, et al. Traitement 

coelioscopique des kystes de l’ovaire au cours de la grossesse. 

Gynecol Obstet Fertil 2006;34:101-6. 

11. Al-Fozan H, Tulandi T. Safety and risks of laparoscopy in 

pregnancy. Cur Opin Obstet Gynecol 2002;14:375-9. 

12. Fatum M, Rojansky N. Laparoscopic surgery during pregnancy. 

Obstet Gynecol Surv 2001;56:50-9. 

13. Kilpatrick CC, Orejuela FJ. Management of the acute abdomen 

in pregnancy: a review. Cur Opin Obstet Gynecol 2008;20:534-9. 

207

CiRuRGia do CaNCRo do CoLo do 

ÚTeRo. HiSTeReCTomia RadiCaL 

aSSiSTida PoR LaPaRoSCoPia 

– CeLio-SCHauTa diSTaL modiFiCada 

Cervical cancer surgery. 

Laparoscopy-assisted radical histerectomy 

- distal modified celio-Schauta 


A cirurgia minimamente invasiva é actualmente 

aceite como a abordagem de eleição 

para o tratamento da patologia cirúrgica 

ginecológica. Em centros de referência, esta 

abordagem pode representar mais de 90% 

da cirurgia realizada. As suas principais limi- 

tações são basicamente o volume dos tumores 

a remover e o estadio oncológico da 

doença. Apesar de ainda persistir alguma 

controvérsia nas indicações da componente 

laparoscópica na patologia oncológica, esta 

técnica é mundialmente aceite para o tratamento 

de situações específicas de neoplasias 

do colo do útero, endométrio e anexos. Os 

autores descrevem um caso clínico de carcinoma 

do colo do útero no estadio IB1, tratado por uma 

abordagem combinada laparoscópica e vaginal 

designada celio-Shauta distal modificada. 

ANTÓNIO SETÚBAL 

ANTÓNIO ALVES˚ 

FILIPA OSÓRIO 

FÁTIMA FAUSTINO 

ANA CATARINO 

SÓNIA BARATA 

DUARTE VILARINHO 

Departamento de ginecologia-obstetrícia e de anatomia patológica 

˚Hospital da arrábida 

Minimally invasive surgery is nowadays 

the gold standard approach for surgical 

gynecological pathology. In referral centers 

and for benign pathology, it could represent 

up to 90% of all the gynecological surgery. 

Its main limitations are basically related 

to the tumor size and advanced stage of 

malignancy. Although some controversy still 

remains concerning laparoscopy limitations, 

this technique is widely approved in specific 

cases of cervix, endometrial and adnexal 

cancer. The authors report a case of cervical 

cancer stage IB1 treated with a combined 

approach by laparoscopy and vaginal route 

entitled distal modified celio-Shauta. 

209


iNTRodução 

Desde que Harry Reich realizou a primeira 

histerectomia laparoscópica, 1 abriu-se um 

novo mundo para uma técnica abrangente 

de toda a cirurgia pélvica na mulher, menos 

invasiva, menos traumática, com menos cicatrizes, 

com uma recuperação mais rápida e 

com uma hospitalização mais curta. A laparoscopia 

(ou celioscopia, nome usado em 

português com origem na língua francesa), 

revolucionou por completo a cirurgia pélvica 

feminina, além de áreas comuns da cirurgia 

colo-rectal e da Urologia. Até então, a laparoscopia 

tinha sido uma ferramenta médica 

que não ultrapassava os campos do diagnóstico 

e timidamente a laqueação tubária 

na área ginecológica. 

Rapidamente, apesar da dificuldade de aprendizagem 

da técnica, a laparoscopia, foi-se impondo 

progressivamente noutras patologias: 

anexos, reconstrução do pavimento pélvico, 

CaSo CLÍNiCo 

Doente do sexo feminino, de 55 anos de idade, 

com menopausa aos 53 anos e sem vigilância 

ginecológica há cerca de 11 anos, recorreu à 

consulta de Ginecologia do Hospital da Luz 

por metrorragia. Tratava-se de uma doente 

com antecedentes de enfarte agudo do 

miocárdio sob medicação, nomeadamente 

com ácido acetilsalicílico. 

À observação é identificado tumor do endocolo 

com área de necrose e base de implantação 

larga, com cerca de 3 cm de eixo maior, 

tendo sido programada e submetida a biópsia 

excisional do tumor por via vaginal. O diagnóstico 

anatomo-patológico foi compatível 

com adenocarcinoma do colo do útero com 

padrão predominante de tipo viloglandular. 

infertilidade e, mais tarde, nas áreas complexas 

da oncologia e numa das patologias 

mais emergentes e difíceis – a endometrio- 

se profunda. 

No início da década de 1990, começaram 

a ser desenvolvidas técnicas cirúrgicas laparoscópicas 

na área da oncologia, abrangendo 

o cancro do colo do útero, endométrio e 

ovário. Ao longo dos anos, tem-se assistido 

a uma padronização das técnicas que permitem, 

hoje em dia, em centros especializados, 

tratar estas doenças tão complexas, 

minimizando a agressão cirúrgica. 

O presente caso clínico descreve a primeira 

cirurgia de cancro do colo do útero totalmente 

realizada por cirurgiões portugueses 

nas unidades do Grupo Espírito Santo Saúde 

através da histerectomia radical assistida por 

laparoscopia - celio-Shauta distal modificada. 

Dada a natureza oncológica da formação 

a doente realizou posteriormente ecografia 

pélvica, identificando-se uma massa cervical 

hipervascularizada. À observação clínica 

não foi detectada invasão dos paramétrios 

ou adenopatias inguino-crurais, supra e 

infra-claviculares palpáveis - estadio clínico 

IB1 da FIGO (International Federation of 

Gynecology and Obstetrics). 

A ressonância magnética nuclear (RMN) 

revelou lesão do lábio anterior do colo com 

extensão longitudinal de 12 mm, antero-posterior 

de 7 mm e transverso de 12 mm, sem 

critérios de invasão dos paramétrios, bexiga 

ou recto.

CIRURGIA DO CANCRO DO COLO DO ÚTERO. HISTERECTOMIA RADICAL ASSISTIDA POR LAPAROSCOPIA 

– CELIO-SCHAUTA DISTAL MODIFICADA 

Perante este quadro clínico e após discussão 

do caso com a equipa de ginecologia oncológica 

do Hospital da Luz, decidiu-se 

proceder a cirurgia segundo técnica de celio- 

-Shauta distal modificada. 

As Fig. 1A a G ilustram vários passos da intervenção 

realizada. 

A cirurgia decorreu sem complicações. A 

drenagem vesical foi removida 72 horas após 

o procedimento. A doente teve alta, clinicamente 

bem, ao 4º dia de pós-operatório. 

No pós-operatório há a referir episódio de 

retenção urinária ao 8º dia, com necessidade 

de algaliação e treino vesical durante uma semana 

e com resolução completa do quadro. 

No exame anátomo-patológico (Fig. 2 a 4) 

foram identificados 8 gânglios linfáticos de 

A 

D 

G 

cada peça de linfadenectomia pélvica direita 

e esquerda. A peça operatória de histerectomia 

radical e anexectomia bilateral, incluiu 

colpectomia e paramétrios com 4 e 5 cm à 

direita e à esquerda, respectivamente. No 

orifício externo do colo era evidente tumor 

que infiltrava de forma circunferencial o 

canal cervical, com 22 mm de eixo maior, 

identificado com um adenocarcinoma pouco 

diferenciado [G3 da classificação da Organização 

Mundial de Saúde (OMS)], sem invasão 

dos paramétrios, vagina, istmo uterino 

ou invasão linfo-vascular. 

Tendo em consideração a clínica e o resultado 

anátomo-patológico, e em consenso com 

a equipa de Oncologia Médica do Hospital 

da Luz, a doente iniciou esquema de quimioterapia 

e radioterapia, encontrando-se 

na presente data clinicamente bem e livre de 

doença. 

B 

E 

Fig. 1 Passos da intervenção realizada 

A. Linfadenectomia pélvica direita; B. Identificação dos vasos ilíacos 

externos direitos, fossa obturadora e nervo obturador; C. Identificação 

da veia ilíaca externa (VIE) direita, corona mortis (veia anastomótica 

entre VIE e veia obturadora) e pedículo obturador; D. Linfadenectomia 

pélvica esquerda; E. Identificação dos vasos ilíacos 

externos esquerdos, fossa obturadora e nervo obturador; F. Identificação 

da artéria umbilical, artéria hipogástrica e artéria uterina na sua 

origem; G. Técnica de Shauta para remoção da peça por via vaginal 

C 

F 

211


Fig. 2A e B Peça operatória: útero, anexos, 

paramétrios e vagina 

ComeNTÁRioS 

A histerectomia radical é o método mais indicado 

para tratamento cirúrgico do cancro 

do colo do útero em estádios precoces, de I 

B a II. A introdução da laparoscopia, para 

além das vantagens já enunciadas para a paciente, 

é a melhor técnica na abordagem do 

cancro do colo do útero em estadios precoces 

com gânglios negativos. 2 A cirurgia vaginal 

combinada é não só melhor aceite pelas 

doentes, como permite obter melhores resul- 

tados do que a cirurgia totalmente abdo- 

minal, por laparotomia ou laparoscopia, com 

mortalidade inferior, 3 incluindo a histerectomia 

radical. Foi com base nestes princípios 

que Daniel Dargent concebeu a histerectomia 

radical assistida por laparoscopia, à 

qual chamou operação celio-Schauta. 2 

A 

B 

Fig. 3 Corte do colo do útero, identificando-se 

lesão que envolve o canal cervical 

Fig. 4 Corte histológico da lesão: adenocarcinoma 

pouco diferenciado – G3/OMS (hematoxicilina- 

-eosina, X50) 

Esta técnica evoluiu ao longo do tempo no 

sentido de uma maior rapidez na fase lapa- 

roscópica, combinando a linfadenectomia 

com uma preparação mais sistematizada 

dos espaços para-vesical, recto-vaginal e 

Douglas, mas sobretudo o paracérvix e o 

paracolpos, bem como o espaço vesico-vaginal 

e ligamentos vesico-uterinos e ureteres, 

deixando para o tempo vaginal quase a 

remoção da peça pela técnica de Schauta 

agora simplificada, com o nome celio- 

-Schauta distal modificada. Esta operação 

é uma cirurgia eficaz no tratamento dos 

cancros do colo do útero de estadios precoces. 

A maior preparação laparoscópica diminui 

o grau de complicações e de mortalidade. 

As complicações graves relacionadas com

as lesões do plexo hipogástrico inferior são 

diminuídas por técnica de nerve spearing, 

pelo que danos irreversíveis como a atonia 

vesical com cateterização vesical cróni- 

ca, complicações do funcionamento intestinal 

e anorgasmia, são minimizados. A 

recuperação das doentes e o retorno a uma 

vida normal são amplificados. 

BiBLioGRaFia 

CIRURGIA DO CANCRO DO COLO DO ÚTERO. HISTERECTOMIA RADICAL ASSISTIDA POR LAPAROSCOPIA 

– CELIO-SCHAUTA DISTAL MODIFICADA 

1. Reich H, Decaprio J, Mcglynn F. Laparoscopic Hysterectomy. J 

Gyncol Surg 1989;5:213-2116. 

2. Querleu D, Childers J, Dargent D. Laparoscopic Surgery 

in Gynaecological Oncology. Oxford, Blackwell Science Ltd, 

1999:196. 

O Hospital da Luz possui capacidade técnica 

para a realização desta cirurgia tão delicada, 

só conseguida em muito poucos centros 

em todo o mundo. 

3. Wingo PA, Kovakou F, Adeleine P. The Mortality Risk Associated 

With Hysterectomy. Am J Obstet Gynecol 1992;67:756-7. 

213

ReSTRição do CReSCimeNTo FeTaL. 

a PRoPÓSiTo de um CaSo CLÍNiCo 

Fetal growth restriction. Case report 


No âmbito da actividade do Centro de Diagnóstico 

Pré-Natal (CDPN) do Departamento 

de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da 

Luz, os autores descrevem um caso de restrição 

do crescimento fetal detectado às 26 

semanas de gestação. A grávida foi informada 

sobre os riscos, foram-lhe propostas alterações 

dos hábitos alimentares e repouso, e 

foi seguida de acordo com a situação. Às 29 

semanas foi realizada cesariana que decorreu 

sem complicações. O recém-nascido foi 

transferido para a Unidade de Cuidados Especiais 

Neonatais deste hospital, tendo tido 

alta ao 44º dia com 1820 g. Aos 4 meses de 

idade tinha um desenvolvimento neurológico 

e estaturo-ponderal normal. 

CLÁUDIA APPLETON 

JOSÉ LOURENÇO REIS 

IRENE CARO 

CARLOS VERÍSSIMO 

Departamento de ginecologia-obstetrícia (centro de Diagnóstico pré-natal) 

Within the scope of activity of Prenatal 

Diagnosis Unit, the authors report a clinical 

case of fetal growth restriction detected 

at 26 th week of gestation. The pregnant 

woman was informed about the risks, and 

some changes on rest and feeding practices 

were recomended. At 29 th week she was 

submited to a cesarian section, whitout any 

problems on the post operative period. The 

newborn was transferred to the neonatalogy 

intensive care unit of Hospital da Luz and 

has been discharged at 44 th day with 1820 g 

of weight. At 4 months of age he had a normal 

neurological and height-weight development. 

215


iNTRodução 

A restrição do crescimento fetal (RCIU) é 

uma condição patológica que limita ou impossibilita 

o feto de atingir o seu potencial 

de crescimento. O diagnóstico baseia-se nos 

parâmetros biométricos fetais, dependendo 

a definição clássica da patologia de uma 

estimativa ponderal abaixo do percentil 10 

para a idade gestacional, ou da ausência de 

crescimento fetal em 2 semanas consecutivas. 

CaSo CLÍNiCo 

Grávida de segunda gestação, de 26 anos de 

idade, caucasiana, ARh + , 150 cm de altura 

e 47 kg de peso corporal (IMC 20,9 kg/m 2 ). 

Sem antecedentes médicos relevantes, nem 

hábitos tóxicos conhecidos. 

Primeira gravidez vigiada, sem intercorrências. 

Cesariana no termo por feto em apresentação 

pélvica. 

Segunda e actual gravidez planeada, com 

vigilância regular. Hemorragia do 1° trimestre 

e contractilidade desde as 24 semanas. 

Às 26 semanas e 3 dias foi realizada ecografia 

para estudo do desenvolvimento e 

bem-estar fetal, por recém-nascido (RN) da 

gestação anterior com baixo peso, tendo sido 

detectado feto com biometria no percentil 25, 

evidenciando fluxometria da artéria umbilical 

de resistência variável - alguns segmentos com 

fluxos diastólicos ausentes (Fig. 1), alternando 

com outros segmentos com fluxos diastólicos 

normais (Fig. 2). 

Tendo em conta as características variáveis 

da onda de fluxo na artéria umbilical fetal, 

e a possível insuficiência placentar subjacente, 

foi proposta reavaliação fluxométrica 

A importância clínica desta entidade reside 

na morbimortalidade fetal e perinatal a que 

está associada, pelo que o bom desfecho obs- 

tétrico depende de uma vigilância apertada, 

bem como da ponderação entre os riscos fetais 

e os riscos neonatais na decisão do momento 

do parto. 

Fig. 1 Fluxometria da artéria umbilical. Ausência 

de fluxo diastólico 

Fig. 2 Fluxometria da artéria umbilical. Padrão de 

resistência aumentada

passadas 48 horas, apresentado o feto nesta 

altura um padrão mantido de aumento da 

resistência no território umbilical [índice 

de pulsatilidade (IP) - 1,48, acima do percentil 

95], com índices vasculares normais 

nos outros territórios fetais (artéria cerebral 

média e ductus venoso). A perfusão placentar 

apresentava igualmente um padrão de 

resistência aumentada (IP médio nas artérias 

uterinas: 1,3) (Fig. 3), sugerindo um risco 

aumentado de desfecho obstétrico adverso 

(como pré- /eclâmpsia). 

Fig. 3 Fluxometria das artéria uterinas. Presença 

de incisura protodiastólica e de pulsatilidade 

aumentada, traduzindo risco de desfecho adverso 

A grávida foi esclarecida sobre os riscos, 

e foi-lhe proposto repouso, correcção dos 

hábitos alimentares, vigilância tensional e 

reavaliação fluxométrica e do bem-estar fetal. 

Às 29 semanas e 5 dias, o feto apresentava 

uma franca restrição do crescimento (biometrias 

no percentil 5) (Fig. 4), mantendo 

fluxos vasculares de alta resistência periférica 

(artéria umbilical) com centralização de 

fluxos. O líquido amniótico (LA) e o registo 

cardiotocográfico eram normais. Os valores 

tensionais mantiveram-se normais. 

RESTRIÇÃO DO CRESCIMENTO FETAL. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO 

Ponderados os riscos da prematuridade relativamente 

ao risco de morte fetal in utero, 

foi proposto internamento da grávida para 

indução da maturidade pulmonar fetal (betametasona 

12 mg/dia, intramuscular, 2 

dias) e programado o parto para as 24 horas 

seguintes à última administração da betametasona, 

período a partir do qual é máxima a 

eficácia da corticoterapia (peso calculado às 

29 semanas: 1057 g). 

Fig . 4 Estimativa ponderal abaixo do percentil 10 

Às 29 semanas de gestação foi realizada 

cesariana por apresentação pélvica em feto 

com RCIU grave, que decorreu sem complicações. 

Nado vivo do sexo feminino com 

1040 g de peso, índice de Apgar 5/9. Dequitadura 

de placenta de pequenas dimensões. 

O recém-nascido, transferido para a UCEN 

(Unidade de Cuidados Especiais Neonatais), 

teve como complicações um quadro de 

doença das membranas hialinas (DMH I-lI) 

corrigido com CPAP (continuous positive 

airway pressure) nasal, necessitando de ventilação 

de alta frequência ao 11° dia por 

sépsis; anemia multifactorial com necessidade 

de transfusão de concentrado eritrocitário 

e icterícia neonatal que regrediu 

com fototerapia. A nutrição parentérica 

217


manteve-se até ao 22° dia de vida, iniciando 

alimentação entérica exclusiva a partir desta 

altura. As ecografias transfontanelares realizadas 

(dias 3, 10 e 44) evidenciaram uma 

leucomalácia periventricular ligeira. 

diSCuSSão 

A importância clínica da RCIU consiste na 

morbi-mortalidade perinatal a que está associada, 

nomeadamente no risco de morte 

in utero (26%), de complicações intra-parto 

(como o maior número de cesarianas 

por sofrimento fetal), complicações neonatais 

secundárias à hipóxia (como as alterações 

metabólicas), risco de morte neonatal e 

complicações a longo prazo, como risco de 

hipertensão arterial (HTA) e diabetes mellitus 

(DM) na idade adulta. 1 

A etiologia da RCIU é variada e inclui causas 

fetais, como as doenças congénitas, as 

cromossomopatias ou doenças metabólicas; 

causas maternas, como as doenças vasculares 

crónicas (HTA, DM, conectivopatias), os 

hábitos tóxicos e a gravidez nos extremos 

da vida reprodutiva; e causas ditas placentares, 

como as anomalias estruturais da placenta, 

anomalias de inserção da placenta ou 

do cordão, entre outras. 2 

A abordagem diagnóstica do feto com RCIU 

integra a informação de várias modalidades. 

É a combinação da biometria e da anatomia 

fetais, a avaliação do líquido amniótico e da 

placenta, com a avaliação da função vascular 

feto-placentária que melhor identificam 

os fetos em risco de desfechos adversos. 1,2 

Excluindo as causas fetais óbvias, como os 

defeitos estruturais ou as doenças cromossómicas, 

a identificação da RCIU baseia-se 

O recém-nascido teve alta ao 44º dia, com 

1820 g, referenciado às consultas de Pediatria 

e Oftalmologia do Hospital da Luz, 

apresentando-se aos 4 meses de vida com 

um desenvolvimento neurológico e estaturoponderal 

normal. 

na avaliação seriada da biometria fetal, nomeadamente 

do perímetro abdominal (PA < 

percentil 10 ou ausência de crescimento superior 

a 1 cm em 2 semanas consecutivas), 1 

LA diminuído (traduz perfusão preferencial 

para órgãos nobres em detrimento de 

órgãos não nobres como o rim) e alteração 

vascular ou fluxométrica em diferentes territórios, 

nomeadamente: 3-5 

· Na artéria umbilical (AU): a pulsatilidade 

aumentada nesta artéria (> percentil 95), 

traduz aumento da resistência à circulação 

fetal/insuficiência placentar 

· Na artéria cerebral média (ACM): a pulsatilidade 

diminuída nesta artéria (< percentil 

5) traduz vasodilatação cerebral, ou seja, 

um mecanismo de adaptação fetal à hipoperfusão 

periférica, com redistribuição de 

sangue para órgãos nobres como o cérebro 

· No ductus venoso (DV): as alterações de 

fluxo neste território vascular traduzem esgotamento 

da capacidade adaptativa fetal e 

risco de morte iminente 

Tendo em conta o risco fetal, a vigilância 

da gravidez deve ter por base a etiologia da 

RCIU, a idade gestacional e a condição materna 

subjacente, devendo ser promovido o 

parto sempre que os riscos de morte fetal sejam 

superiores aos riscos de morte neonatal 

ou da prematuridade. 1,2

No caso descrito, tratava-se de uma grávida 

com antecedentes de RCIU, instalação 

de insuficiência placentar progressiva a partir 

das 26 semanas, em que uma vigilância 

ecográfica apertada evidenciou instabilidade 

hemodinâmica. Uma vez induzida a maturi- 

BiBLioGRaFia 

1. Royal College of Obstetricians and Gynacologists. The 

investigation and management of the small-for gestational-age 

fetus. Guideline N 31, 2002:16. 

2. American College of Obstetricians and Gynaecologists. Clinical 

management guidelines for obstetrician-gynaecologists. ACOG 

Practical Bulletin N12 American College of Obstetricians and 

Gynaecologists, 2000:17. 

RESTRIÇÃO DO CRESCIMENTO FETAL. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO 

dade pulmonar fetal e ponderados os riscos 

associados à prematuridade versus risco significativo 

de morte in utero foi decidido o 

parto às 29 semanas, com um desfecho favorável, 

materno e perinatal. 

3. Baschat AA. The fetal circulation and essential organs, a new 

twist to an old tale. Ultrasound Obstet Gynecol 2006;7:349-54. 

4.Carrera JM. Estudio hemodinamico del deterioro fetal. Prog Diag 

Trat Prenat 2006;18(4):144-53. 

5. Mari G. Middle cerebral artery peak systolic velocity: a new 

Doppler parameter in the assessment of grow restricted fetuses. 

Ultrasound Obstet Gynecol 2007;29:310-16. 

219

aGeNÉSia iSoLada 

do CoRPo CaLoSo. CaSo CLÍNiCo 

agenesis of the corpus callosum. 

Case report 

JOSÉ LOURENÇO REIS 

ANA CHUNG 

CLÁUDIA APPLETON 

IRENE CARO 

CARLOS VERÍSSIMO 

Departamento de ginecologia-obstetrícia (centro de Diagnóstico pré-natal) 


O Centro de Diagnóstico Pré-Natal (CDPN) 

do Departamento de Ginecologia-Obstetrícia 

do Hospital da Luz iniciou a sua actividade 

no último trimestre de 2008 e reúne 

as condições físicas, humanas e tecnológicas 

necessárias à correcta vigilância ecográfica, 

aconselhamento clínico e genético, dia- 

gnóstico e rastreio pré-natal. No âmbito da 

sua actividade neste Centro os autores descrevem 

um caso clínico de agenésia isolada 

do corpo caloso, pretendendo exemplificar 

a rotina do CDPN, tanto no que se refere 

ao diagnóstico ecográfico, como ao apoio à 

Obstetrícia clínica. 

The Prenatal Diagnosis Center (CDPN) of 

Hospital da Luz began its activity in the last 

trimester of 2008. It joins the staff, physical 

and technological conditions required for 

a correct clinical and genetic counselling, 

ultrasound scanning for prenatal and 

screening diagnosis. To exemplify the 

routine work in CDPN, the authors report 

the diagnosis of a case of isolated agenesis 

of the corpus callosum. 

221


iNTRodução 

O corpo caloso é uma estrutura que liga 

os dois hemisférios cerebrais e que tem origem 

na coalescência de células gliais. Tem 

a forma de uma “ponte” que serve de guia 

para as fibras calosas atravessarem o sulco 

cerebral longitudinal e atingirem o lado contralateral 

do cérebro (Fig.1). A formação do 

corpo caloso inicia-se às 5 semanas e termina 

cerca das 18 semanas de gestação. 1 

Na agenésia do corpo caloso (ACC) as fibras 

calosas não atravessam a linha média 

e formam bandas espessas que progridem 

em direcção posterior ao longo das paredes 

internas dos ventrículos laterais, levando a 

uma separação dos seus cornos anteriores. 

Fig. 1 Localização do corpo caloso 

Habitualmente na ecografia apenas as incidências 

medianas sagital e coronal permitem 

a visualização do corpo caloso. Os 

fetos em apresentação cefálica requerem frequentemente 

uma abordagem por ecografia 

transvaginal. 

No plano sagital o corpo caloso surge como 

uma estrutura hipoecogénica, delimitada, 

superior e inferiormente, por duas linhas 

ecogénicas. A utilização do Doppler permite 

visualizar a artéria pericalosa, ramo 

da artéria cerebral anterior, que acompanha 

o corpo caloso. No plano coronal o corpo 

caloso forma o tecto do cavum do septum 

pellucidum e dos cornos frontais.

Os sinais neuroradiológicos clássicos para 

o diagnóstico de ACC foram descritos em 

1934 e podem ser aplicados à ecografia. 2 

Estes critérios incluem a ausência do corpo 

caloso, do cavum do septum pellucidum e os 

seguintes sinais indirectos: 

i) Separação dos cornos frontais dos ventrículos 

laterais e dilatação dos cornos occipitais. 

A constatação de ventriculomegália 

ligeira durante um exame de rotina obriga 

à confirmação da presença do corpo caloso. 

Nesta situação os ventrículos são habitualmente 

caracterizados como tendo uma 

forma de “lágrima”, conformação esta que 

não está descrita noutras patologias, aparentando, 

como tal, ser específica da ACC. 3 

CaSo CLÍNiCo 

Grávida de 29 anos de idade, G2P0 (2ª 

gravidez, nenhum parto anterior). Nos antecedentes 

pessoais, destacava-se elevação 

transitória da pressão arterial não medicada 

e tratamento com isotretinoína que interrompeu 

1 ano antes. Entre os antecedentes 

familiares, havia a salientar um irmão com 

epilepsia. O exame físico e as rotinas do 1º 

trimestre foram normais. A ecografia realizada 

às 12 semanas era normal e efectuou 

nessa idade gestacional rastreio combinado 

de aneuploidias que foi negativo. 

A gravidez decorreu sem intercorrências 

até à ecografia morfológica às 23 semanas, 

que foi realizada no contexto de avaliação 

pré-natal de rotina. Nesta ecografia, mediante 

um plano transventricular, constatou-se 

AGENÉSIA ISOLADA DO CORPO CALOSO. CASO CLÍNICO 

ii) Concavidade dos limites internos dos 

ventrículos laterais, condicionada pela protrusão 

das fibras de Probst impossibilitadas 

de efectuarem o seu trajecto habitual. 

iii) Dilatação e desvio superior do 3º ventrículo. 

iv) Orientação radial anómala dos sulcos 

cerebrais medianos. 4 

Como exemplo da rotina do Centro de Diagnóstico 

Pré-Natal do Hospital da Luz, nomeadamente 

no que refere ao diagnóstico 

ecográfico e ao apoio à Obstetrícia clínica, 

os autores descrevem um caso de diagnóstico 

de agenésia isolada do corpo caloso. 

Fig. 2 Ecografia obstétrica, plano transventricular. 

Ventriculos laterais em forma de “lágrima” 

ausência do cavum do septum pellucidum, 

distanciamento dos cornos ventriculares 

anteriores e dilatação dos cornos ventricula- 

223


res posteriores, originando a característica 

conformação dos ventrículos laterais em 

forma de “lágrima” (Fig. 2). No plano sagital 

não era possível visualizar o corpo caloso 

nem a artéria pericalosa. O restante exame 

morfológico fetal era normal. 

Perante a suspeita ecográfica de ACC isolada, 

foi efectuada uma ressonância magnética 

fetal que confirmou o diagnóstico (Fig. 3). 

A grávida foi referenciada para o hospital da 

sua área de residência. Fig. 3 Imagem de ressonância magnética, plano 

sagital mediano, revela ausência de corpo caloso 


Não existem dados consensuais que permitam 

um aconselhamento pré-natal inequívoco 

nos casos em que é detectada uma ACC 

isolada no feto. 

A incidência de ACC é estimada em 0,4 a 

0,7 % das gravidezes. 5 O corpo caloso completa 

o seu desenvolvimento apenas às 18 semanas 

de gestação, o que aliado às alterações 

muitas vezes subtis que condicionam o sistema 

ventricular, leva a que, com frequência, 

o diagnóstico de ACC seja efectuado apenas 

no 3º trimestre. 6 Perante uma suspeição de 

ACC no contexto da ecografia pré-natal, a 

ressonância magnética é o exame de eleição 

para confirmar o diagnóstico. 

A ACC pode ocorrer de forma isolada. 

No entanto, associa-se com frequência a 

cromossomopatias (por exemplo, 13, 18 

e 21), síndromes genéticos (por exemplo 

síndromes d´Aicardi e Shapiro), doenças 

metabólicas e a outras malformações, como 

anomalias da migração neuronal, lisencefalia, 

esquizencefalia, malformação de Dandy- 

Walker, holoprosencefalia, ou anomalias ex- 

tra-cranianas da face, cardiovasculares ou 

músculo-esqueléticas. Desta forma, a presença 

de ACC obriga a uma pesquisa atenta de 

outras anomalias intra e extra-cranianas por 

um médico experiente em ecografia obstétrica, 

estando ainda indicada a colheita de material 

para estudo citogenético. 3 

Numa das maiores séries estudadas no Reino 

Unido, verificou-se que dois terços de 59 

doentes afectados vieram a desenvolver epilepsia, 

metade dos adultos apresentavam algum 

grau de défice intelectual e um terço tinha 

alterações psicóticas. 7 Mesmo na presença de 

inteligência normal, a ACC pode associar-se 

a um défice cognitivo. 8 No entanto, é possível 

que a estas e a outras séries esteja associado 

algum enviesamento dos dados, tendo em 

consideração que muitos doentes com ACC 

assintomáticos e sem diagnóstico não são incluídos. 

Nas situações de ACC isolada e de causa 

desconhecida, o risco de recorrência é de 

2-3%. 9

BiBLioGRaFia 

1. Rakic P, Yakovlev PI. Development of the corpus callosum and 

cavum septi in man. J Comp Neurol 1968;132:45-72. 

2. Skidmore MB, Dolfin T, Becker LE, et al. The sonographic 

diagnosis of agenesis of the corpus callosum. J Ultrasound Med 

1983;2:559-61. 

3. Pilu G, Sandri F, Perolo A, et al. Sonography of fetal agenesis 

of the corpus callosum: a survey of 35 cases. Ultrasound Obstet 

Gynecol 1993;3:318-29. 

4. Maheut-Lourmiere J, Paillet C. Prenatal diagnosis of anomalies 

of the corpus callosum with ultrasound: the echographist’s point of 

view. Neurochirurgie 1998;44(1 Suppl):85-92. 

5. Jeret JS, Serur D, Wisniewski K, et al. Frequency of agenesis of 

the corpus callosum in the developmentally disabled population 

AGENÉSIA ISOLADA DO CORPO CALOSO. CASO CLÍNICO 

as determined by computerized tomography. Pediatr Neurosci 

1986;12:101-3. 

6. Bennett GL, Bromley B, Benacerraf BR. Agenesis of the corpus 

callosum: prenatal detection usually is not possible before 22 weeks 

of gestation. Radiology 1996;199:447-50. 

7. Taylor M, David AS. Agenesis of corpus callosum: a United 

Kingdom series of 56 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 

1998;64:131-4. 

8. Temple CM, Jeeves MA, Villaroya O. Reading in callosal agenesis. 

Brain Lang 1990;39:235-53. 

9. Young ID, Trounce JQ, Levene MI, et al. Agenesis of the corpus 

callosum and macrocephaly in siblings. Clin Genet 1985;28:225. 

225

PLaCeNTa PRÉVia e aCReTa Com 

HiSTeReCTomia PeRiPaRTo 

Placenta previa and accreta with peripartum 

histerectomy 


A histerectomia periparto, apesar de ser um 

evento raro, está associada a um aumento da 

morbilidade e mortalidade materna. Os autores 

descrevem o caso clínico de uma grávida 

com duas cesarianas anteriores, internada 

às 31 semanas por hemorragia vaginal e con- 

tractilidade uterina. Ecograficamente diagnosticou-se 

placenta prévia e provável acretismo 

placentar. Na cesariana foi possível 

efectuar dequitadura manual e optou-se por 

conservar o útero. No puerpério imediato, 

desenvolveu-se um quadro de coagulopatia 

intravascular disseminada e choque hipovolémico, 

que não tendo respondido à terapêutica 

médica instituída, levou à realização de 

uma histerectomia. Grávidas com o diagnóstico 

de placenta prévia e/ou acreta devem ter 

o seu parto em instituições com equipas multidisciplinares 

diferenciadas e preparadas, 

bem como com recursos neonatais e um serviço 

de imunohemoterapia adequados. 

BÁRBARA BETTENCOURT 

PAULA ARTEAGA 

IRENE CARO 

JOSÉ DAMÁSIO 

MADALENA TUNA 

CARLOS PALOS 

MANUEL IRIMIA 


JOSÉ SILVA PEREIRA 

Departamentos de ginecologia-obstetrícia, de anestesiologia, de pediatria 

(unidade de neonatologia), de medicina interna e intensiva e de anatomia patológica 

The peripartum hysterectomy, despite of 

being a rare event, is associated with increased 

maternal morbidity and mortality. The authors 

report the clinical case of a pregnant woman 

submitted to two previous caesarean sections, 

admitted to Hospital da Luz at 31 weeks, with 

vaginal hemorrhage and uterine contractions. 

The diagnosis of placenta previa and possible 

placenta accreta was done by ultrasound. During 

caesarean section, the delivery of placenta 

was achieved and it was decided to preserve 

the uterus. The immediate puerperium was 

complicated with disseminated intravascular 

coagulopathy and hipovolemic shock, which 

did not respond to medical therapy and, as a 

consequence, a hysterectomy was performed. 

Pregnant women with prior diagnosis of 

placenta previa and/or accreta must deliver in 

institutions with differentiated multidisciplinary 

teams, neonatal resources and adequate blood 

transfusion facilities. 

227


iNTRodução 

A histerectomia periparto (definida como 

a que é realizada durante o parto ou nas 

primeiras 24 horas) é um evento raro, associado 

a um aumento da morbilidade e mortalidade 

materna 1 por hemorragia maciça, 

necessidade de transfusão de hemoderivados 

e complicações intraoperatórias, entre 

outras. Estima-se que a sua incidência seja 

entre 0,8 e 1,5 /1000 partos, 1,2 ocorrendo 

em 0,5% das cesarianas. 2 

O factor de risco mais importante para uma 

histerectomia periparto é uma hemorragia 

devido a rotura uterina, retenção placentar 

e atonia uterina. 

Diversos trabalhos referem um aumento da 

incidência da histerectomia periparto de dez 

vezes entre as mulheres com antecedentes 

de cesariana, 3 provavelmente pela associação 

entre esta intervenção e um maior risco 

de placenta prévia e de placenta acreta nas 

gravidezes seguintes (24% no caso de uma 

cesariana anterior, 67% no caso de três ou 

mais). 4 

A placenta prévia ocorre em 0,3 a 0,5% das 

gravidezes, 5 estando associada a diversos 

factores de risco, nomeadamente cesariana 

anterior, multiparidade e idade materna 

avançada, entre outros. 

O acretismo placentar deve-se a uma penetração 

exagerada do trofoblasto na decídua 

materna e artérias espiraladas, atingindo 

o miométrio, deixando assim de existir o 

plano de clivagem formado pela decídua e 

impossibilitando a separação da placenta 

após o nascimento do feto. A hipótese de 

uma alteração ao nível da decídua basal é 

suportada clinicamente pela forte associação, 

já referida, entre a placenta prévia e 

uma cirurgia uterina anterior, especialmente 

a cesariana. 5 A sua incidência está a aumentar, 

5 devido principalmente ao aumento do 

numero de cesarianas, calculando-se que 

atinja 1 em cada 2510 partos nos EUA. 6 

A placenta acreta pode levar a uma hemorragia 

maciça, coagulopatia intravascular 

disseminada (CID), histerectomia, lesão de 

órgãos adjacentes e morte materna. 5 O seu 

diagnóstico é possível através de ecografia 

ou ressonância magnética, não tendo nenhu- 

ma destas técnicas uma sensibilidade ou 

especificidade de 100%. 5,7 A suspeita clínica 

desempenha uma função relevante para o 

diagnóstico. 

A hemorragia pós parto, frequentemente associada 

a estes quadros clínicos, é uma das 

cinco principais causas de morte materna. 

As complicações de uma hemorragia grave 

incluem morte, choque hipovolémico, CID, 

insuficiência renal, hepática e respiratória. 8 

A morbi-mortalidade elevada associada à 

placenta prévia e à placenta acreta, justifica, 

sempre que possível, o planeamento adequado 

de cesariana electiva, que permitirá 

preparar uma equipa multidisciplinar apropriada, 

bem como informar e esclarecer a 

grávida sobre os riscos associados.

CaSo CLÍNiCo 

Grávida de 37 anos de idade, idade gestacional 

de 31 semanas e seis dias, 3ª gravidez, 

dois partos anteriores por cesariana (G3, 

P2), internada no Hospital da Luz por hemorragia 

vaginal e contractilidade uterina. 

A ecografia obstétrica realizada às 30 semanas 

revelava placenta prévia total (Fig. 

1), feto no percentil 90, índice de líquido 

amniótico aumentado e fluxometria da artéria 

umbilical normal. 

Fig. 1 Placenta prévia total. A placenta reveste a 

totalidade do orifício interno do colo uterino 

Durante o internamento foi realizada indução 

maturativa fetal com betametasona, 

mantendo-se a grávida assintomática até ao 

8º dia de internamento. Nesta altura teve 

nova hemorragia vaginal ligeira/moderada. 

A repetição da ecografia mostrou feto cefálico 

com boa vitalidade, placenta prévia 

total sem sinais de descolamento e possível 

acretismo placentar (Fig. 2). 

Ao 9º dia, com 33 semanas de gestação, após 

nova hemorragia moderada e esclarecimento 

com o casal dos riscos materno-fetais, decidiu- 

-se em conjunto com a equipa de Neonatologia, 

efectuar uma cesariana electiva. A cesari- 

PLACENTA PRÉVIA E ACRETA COM HISTERECTOMIA PERIPARTO 

Fig. 2 Provável acretismo placentar. Perda da zona 

hipoecogenea retroplacentar e presença de lagos 

intraplacentares 

ana foi realizada sob anestesia loco-regional. 

Perante uma deiscência da histerorrafia optou- 

-se pela extracção fetal transplacentar. 

O recém-nascido do sexo masculino pesava 

2705 g e teve um índice de Apgar 8-9/10. 

Apesar das perdas hemorrágicas significativas 

e tendo a dequitadura decorrido sem 

tracção placentar excessiva, após revisão do 

leito placentar e restante cavidade uterina, 

optou-se por manter o útero. 

Uma hora após a cirurgia iniciou-se um 

quadro de hemorragia abundante, CID 

e choque hipovolémico tendo a doente 

sido transferida para a Unidade de Cuidados 

Intensivos. Por insucesso das terapêuticas 

médicas instituídas optou-se, 

após estabilização hemodinâmica e analítica 

da doente, por realizar uma histerec- 

tomia. 

A cirurgia decorreu sem intercorrências, 

tendo a doente recuperado bem e tido alta 

hospitalar ao 6º dia pós parto. 

229


O resultado anatomo-patológico da peça 

cirúrgica revelou acretismo placentar que 

condiciona a ectasia vascular (Fig. 3). 

Dada a sua prematuridade, o recém-nascido 

diSCuSSão e ComeNTÁRioS 

A avaliação dos casos de placenta prévia e/ou 

acreta deve ser ponderada individualmente 

tendo em consideração as expectativas de 

fertilidade da mulher. As opções terapêuticas 

estendem-se desde uma atitude mais conservadora, 

recorrendo, por exemplo, ao uso de 

metotrexato no acretismo placentar, até uma 

atitude mais radical com a realização de histerectomia, 

9 como aconteceu no caso descrito. 

Nesta doente, a opção intraoperatória de não 

realizar uma histerectomia durante a cesariana 

pode ser questionada, principalmente por 

se tratar de uma mulher com o seu projecto de 

maternidade completo. No entanto, e perante 

uma hemorragia controlada, a conservação 

do útero pode também constituir uma atitude 

terapêutica adequada. Neste caso clínico é de 

permaneceu na Unidade de Cuidados Especiais 

Neonatais. Teve uma evolução clínica favorável, 

manteve-se em respiração espontânea 

e sem necessidade de suporte ventilatório. 

Teve alta ao 10º dia de vida, clinicamente bem. 

Fig. 3 Imagem peça operatória de histerectomia total. Observa-se incisão da histerotomia e restante área 

do istmo/colo correspondendo a área de inserção placentar 

salientar a importância do diagnóstico ecográfico 

adequado que permitiu, atempadamente, 

conhecer a gravidade da situação clínica. 

Grávidas com diagnóstico de placenta 

prévia e/ou acreta devem ter o seu parto em 

instituições com equipas multidisciplinares 

diferenciadas e preparadas, bem como com 

recursos neonatais e um serviço de imunohemoterapia 

adequados. 

No caso descrito, a resposta eficaz de toda 

equipa clínica do Hospital da Luz que esteve 

envolvida (enfermagem, obstetrícia, anestesia, 

imunohemoterapia, cuidados intensivos, 

neonatologia e anatomia-patológica) permitiu 

tornar uma situação emergente num caso 

de sucesso.

BiBLioGRaFia 

1. Bodelon C, Bernabe-Ortiz A, Schiff MA, Reed S. Factors 

associated with peripartum hysterectomy. Obstet Gynecol 

2009;114:115-23. 

2. Shellhaas CS, Gilbert S, Landon MB, et al. The frequency and 

complication rates of hysterectomy accompanying caesarean 

delivery. Obstet Gynecol 2009; 114:224-29. 

3. Whiteman MK, Kuklima E, Hillis SD, et al. Incidence and 

determinants of peripartum hysterectomy. Obstet Gynecol 

2006;108:1486-92. 

4. Clark SL, Koonings PP, Phelan JP. Placenta previa/accrete and 

prior caesarean section. Obstet Gynecol 1985;66:89-92. 

5. Oyelese Y, Smulian JC. Placenta previa, placenta accrete, and vasa 

previa. Obstet Gynecol 2006;107:927-41. 

PLACENTA PRÉVIA E ACRETA COM HISTERECTOMIA PERIPARTO 

6. Miller DA, Chollet JA, Goodwin TM. Clinical risk factors for 

placenta previa-placenta accreta. Am J Obstet Gynecol 1997; 

177:210-4. 

7. Yang JI, Kim HY, Kim HS, Ryu HS. Diagnosis in the first trimester 

of placenta accreta with previous cesarean section. Ultrasound 

Obstet Ginecol 2009; 34:116-8. 

8. Glaze S, Ekwalanga P, Roberts G, et al. Peripartum hysterectomy 

1999 to 2006. Obstet Gynecol 2008;111(3):732-8. 

9. Kayem G, Davy C, Goffinet F, Thomas C, Clément D, Cabrol D. 

Obstet Gynecol 2004;104(3):531-6. 

231

aNeSTeSia PaRa adReNaLeCTomia 

PoR FeoCRomoCiToma 

anesthesia for adrenalectomy due to 

pheochromocytoma 



uma doente de 47 anos de idade, cuja única 

queixa consistia em palpitações e sensação 

de morte iminente em situações de stress e 

cujo estudo ulterior veio a revelar tratar-se de 

um feocromocitoma com localização na supra-renal 

esquerda. Discutem-se as implicações 

anestésicas desta patologia, cuja mortalidade 

é altamente dependente da preparação 

pré-anestésica e da monitorização e controlos 

peri-operatórios. 


RUTE JÁCOME 

JOSÉ BATISTA + 


JOÃO REBELO DE ANDRADE 

JOSÉ DAMIÃO FERREIRA 

PAULO ROQUETE 

CÉSAR RESENDE 

ANTÓNIO GARRÃO 

ISABEL ESPERANÇA 


CARLOS VAZ 

Departamentos de anestesiologia, de cirurgia geral, de Endocrinologia, de 

anatomia patológica e de medicina interna e intensiva 


old female, complaining of palpitations 

and feeling of imminent death in situations 

of stress. The complete evaluation of 

the patient allowed the diagnosis of 

pheochromocytoma, located in the left 

adrenal gland. The authors discuss the 

anesthetic implications of this pathology, 

whose mortality is highly dependent on 

pre-anesthetic preparation, as well as on 

peroperative monitoring and control of the 

patient. 

+ 

Estudante do 6º ano (2008-2009) da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa a estagiar no Hospital da Luz no 

âmbito do programa BESup 

233


iNTRodução 

O feocromocitoma é um tumor que produz, 

armazena e segrega catecolaminas. Em 

90% dos casos a terapêutica cirúrgica é curativa. 

A mortalidade anestésica associada 

ao feocromocitoma pode atingir valores 

muitos elevados (45%), que diminuem si- 

gnificativamente (para valores de 0,3%) com 

uma preparação pré-anestésica adequada. 

CaSo CLÍNiCo 


idade, professora universitária, residente em 

Lisboa, referia desde há 2 anos sensação de 

desconforto precordial e de morte iminente 

em situações de stress relacionadas habitualmente 

com a “…condução automóvel do 

marido”. Durante aquele período de tempo 

as queixas foram interpretadas como sendo 

psicossomáticas e a doente foi medicada sucessivamente 

com múltiplos ansiolíticos, chegando 

a ser seguida por Psiquiatria. Negava 

hipertensão arterial, cefaleias, diaforese, 

flushing, perda de peso, bem como outros 

sintomas ou sinais. 

Recorreu ao Hospital da Luz para realização 

de um checkup, sendo nesta altura pedidos 

exames complementares de rotina e, entre 

outros, uma tomografia computorizada (TC) 

toraco-abdominal que revelou uma massa na 

glândula supra-renal esquerda (Fig 1). 

É então enviada à consulta de Endocrinologia 

onde lhe são pedidos exames laboratoriais, 

nomeadamente doseamentos de noradrenalina, 

adrenalina, dopamina, metanefrinas, 

normetanefrinas e ácido vanilmandélico na 

urina. Entre os resultados destacam-se os 

seguintes: 

A propósito de um caso clínico de adrenalectomia 

por feocromocitoma, os autores 

descrevem a preparação pré-anestésica, fazem 

uma breve revisão dos casos de adrenalectomia 

operados no período 2008 – 2009 

no Hospital da Luz e discutem a importância 

da multidisciplinaridade e dos cuidados 

peri-operatórios destes doentes. 

Fig. 1 TC toraco-abdominal revela massa na 

glândula supra-renal 

· Adrenalina - 400 µg/24h (valores de referência 

-

Na consulta de Anestesiologia a doente apresentava-se 

lúcida, orientada, colaborante e 

apreensiva com a situação. Tinha uma tensão 

arterial (TA) de 150-90 mmHg e o restante 

exame objectivo não apresentava alterações. 

O electrocardiograma (ECG) revelava ritmo 

sinusal, frequência cardíaca (FC) 72 bpm, 

sem alterações significativas. A hemoglobina 

era de 13,2 g/dL e o hematócrito de 39,3%. 

Nesta altura pediu-se um ECG de Holter, 

um registo pressurimétrico ambulatório de 

24 horas, uma prova de esforço e um ecocardiograma. 

O ECG de Holter revelou extra sistoles ventriculares 

(ESV) e supra-ventriculares (ESSV) 

frequentes. O registo pressurométrico da TA 

revelou várias medições acima dos valores 

normais ao longo de todo o tempo de registo, 

com maior expressão ao nível da componente 

diastólica, com descida tensional 

adequada no período nocturno. A prova de 

esforço foi negativa para isquemia e o ecocardiograma 

era normal, sem alterações valvulares, 

sem alterações de cavidades e com boa 

função sistólica global. 

A doente foi então medicada com fenoxibenzamina 

em doses progressivas, a partir de 10 

mg diários até 10 mg de 8/8 horas, terapêutica 

que manteve durante 14 dias. Passado este 

período o ECG revelava ESV muito esporádicas. 

A hemoglobina tinha descido para 12,1 

g/dL e o hematócrito para 36%. Na pressurometria 

de ambulatório não se registava 

qualquer pico hipertensivo. 

Passados 14 dias desde o início da terapêutica 

e perante os resultados dos exames, a doente 

foi internada e submetida a adrenalectomia 

esquerda laparoscópica sob anestesia combinada 

(anestesia geral com analgesia epidural). 

A medicação pré-anestésica foi vigorosa, 

ANESTESIA PARA ADRENALECTOMIA POR FEOCROMOCITOMA 

com benzodiazepinas e anti-histamínicos 

para ansiólise e diminuição dos efeitos da 

eventual libertação de histamina por fármacos 

anestésicos. 

Já no bloco operatório, após sedação com 

midazolam por via endovenosa (ev), procedeu-se 

à colocação de cateter epidural torácico. 

A monitorização consistiu em ECG de 5 derivações, 

TA invasiva, oximetria de pulso, 

CO 2 expirado por capnografia, pressão venosa 

central (CVP), índice biespectral (BIS), bloqueio 

neuromuscular, débito cardíaco (CO) 

e resistências vasculares periféricas (SVR); os 

dois últimos parâmetros foram monitorizados 

por Doppler esofágico. 

A indução anestésica decorreu em ambiente 

calmo e com baixa intensidade luminosa, 

consistindo em fentanil, etomidato e brometo 

de rocurónio. Antes da laringoscopia administrou-se 

0,5 mg/kg ev de esmolol, pelo que 

esta decorreu sem que o aumento da tensão 

arterial e da frequência cardíaca fossem superiores 

a 20% em relação aos valores basais. 

Após a indução anestésica e antes da insuflação 

do pneumoperitoneu, foi iniciada perfusão 

epidural de 10 mg/h de ropivacaína 

precedida de bólus de 20 mg. 

Foi necessária a administração de nitroprussiato 

de sódio desde o início da manipulação 

da glândula até à laqueação da veia supra- 

-renal (período de tempo de cerca de 15 minutos), 

devido a hipertensão arterial com aumento 

das resistências vasculares sistémicas. 

Após a remoção da glândula e apesar de óptimo 

preenchimento vascular verificou-se diminuição 

da tensão arterial, com diminuição 

do débito cardíaco e das resistências vasculares 

sistémicas, o que foi compensado com 

235


perfusão de noradrenalina. 

No final da cirurgia procedeu-se à reversão 

da anestesia e à extubação da doente, já sem 

qualquer perfusão de fármacos vasoactivos. 

A doente permaneceu 24 horas na Unidade 

de Cuidados Intensivos (UCI) para vigilância 

hemodinâmica e onde necessitou durante um 

período de tempo curto e pontual de uma 

pequena dose de noradrenalina. Teve alta 

hospitalar ao 4º dia pós-operatório. 

O exame anatomo-patológico confirmou o 

diagnóstico de feocromocitoma (Fig. 2). No 

follow-up realizado aos seis meses a doente 

apresenta-se bem, sem desequilibrios tensionais 

e não tendo voltado a referir as sensações 

de desconforto e de morte iminente que 

antecederam o diagnóstico e a cirurgia. 

Quadro I - Demografia dos casos de adrenalectomia em 2008 – 2009 

Tipo de Tumor 

Feocromocitoma 

adenoma supra-renal 

Quadro II - Resumo dos casos de adrenalectomia em 2008 – 2009 

Tipo de Tumor 

Feocromocitoma 

adenoma supra-renal 

2 

2 

Nº de Doentes 

Manifestações 

Clínicas 

Palpitações 

escassas 

Síndrome de 

Cushing 

Hipertensão 

arterial 

osteoporose 

diabetes 

Classificação 

Asa 

aSa ii 

aSa iii 

aSa ii 

aSa iV 

Fig. 2 Aspecto macroscópico da supra-renal 

esquerda 

No período de 2008-2009 foram operados 

no Hospital da Luz quatro tumores da glândula 

supra-renal, dois dos quais feocromocitomas, 

com as características demográficas 

referidas no Quadro I, e todos com resultado 

favorável (Quadro II). 

Substância Produzida Localização 

Noradrenalina / 

adrenalina 

esquerda 

dopamina 

direita 

Cortisol 

esquerda 

aCTH 

Bilateral 

Preparação 

pré-operatória 

Fenoxibenzamina 

3 semanas 

Sem terapêutica 

Controlo difícil 

1 dia 

1 dia 

1 dia 

2 dias 

Sexo 

Feminino 

Idade 

>40 

Feminino 

Feminino >40 

masculino 

Estadia 

UCI 

Duração 

Internamento 

4 dias 

4 dias 

8 dias 

2 meses

diSCuSSão 

O feocromocitoma é um tumor de células 

cromafins que produz, armazena e segrega 

catecolaminas. Na maioria dos casos (85% 

a 90%) trata-se de tumores solitários da supra-renal, 

podendo, no entanto, ser bilate- 

rais ou ter outras localizações (


minas circulantes. Nesta fase é necessária 

a utilização de fármacos vasoactivos que 

promovam a subida da TA e o aumento das 

resistências vasculares periféricas, como por 

exemplo a noradrenalina. 

O princípio será sempre o da utilização de 

fármacos de início de acção rápido e semivida 

curta, de modo a compensar as alterações 

hemodinâmicas opostas que a manipulação 

e remoção da glândula promovem. 

A analgesia epidural diminui a magnitude 

da subida tensional na primeira fase da 

cirurgia até à laqueação veia supra-renal. 

No entanto, devem ser utilizadas apenas 

concentrações analgésicas e não anestésicas 

(ropivacaína a 0,2% e não 0,75 ou 1%), 

para que não se potencie a descida tensional 

com diminuição das resistências vasculares 

CoNCLuSão 

A sintomatologia do feocromocitoma pode 

não ser completamente evidente, pelo que o 

seu diagnóstico implica um elevado grau de 

suspeição. 

BiBLioGRaFia 

1. Kinney MA, Warner ME, vanHeerden JA, et al. Perianesthetic 

risks and outcomes of pheochromocytoma and paraganglioma 

resection. Anesth Analg 2000;91(5):1118-23. 

2. Kinney MA, Narr BJ, Warner MA. Perioperative management 

of pheochromocytoma. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2002 

Jun;16(3):359-69. 

na segunda fase da cirurgia. No pós-operatório 

imediato os doentes deverão permanecer 

em UCI para controle hemodinâmico, já 

que poderá ocorrer algum grau de disautonomia, 

mas cerca de 50% dos doentes estão 

normotensos às 48 horas. 

A monitorização do débito cardíaco e das 

resistências vasculares permite um controlo 

hemodinâmico mais rigoroso e portanto um 

manuseamento farmacológico mais adequado, 

com uma diminuição importante da 

morbilidade. 2 

Esta doente permaneceu 24 horas em UCI 

tendo tido alta hospitalar ao 4º dia pós-operatório, 

facto só conseguido, na opinião dos 

autores, pela optimização pré-operatória e 

controlo intra e pós-operatório. 

A mortalidade peri-operatória dos casos 

não optimizados, com valores que podem 

atingir 45%, justifica a necessidade de rigor 

diagnóstico, de excelente optimização pré- 

operatória e de controlo peri-operatório. 

3. Geoghegan JG, Emberton M, Bloom SR, Lynn JA. Changing 

trends in the management of Pheochromocytoma.British Journal of 

Surgery 1998;85:117-20. 

4. Pacak K. Perioperative management of the pheochromocytoma 

patient. J Clin Endocrinol Metab 2007;92(11):4069-79.

uTiLiZação de CiNTiGRaFia Com 

111 

iN-PeNTaTReÓTido e 18 

F-FdG PeT-CT 

em TumoReS NeuRoeNdÓCRiNoS 

do TuBo diGeSTiVo e do PÂNCReaS. 

a PRoPÓSiTo de 2 CaSoS CLÍNiCoS 

111 

in-pentetreotide scintigraphy and 18 

F-FdG 

PeT-CT in digestive tract and pancreas 

neuroendocrine tumors. Two cases report 


Os tumores neuroendócrinos do tubo digestivo 

e pâncreas podem provocar sintomatologia 

muito variada, dependendo da secreção 

hormonal específica de cada tumor, e provocar 

sintomatologia relacionada com o crescimento 

do próprio tumor, que muitas vezes é 

lento. Alguns destes tumores mantêm-se durante 

longos períodos de tempo com dimensões 

muito reduzidas, o que dificulta a sua 

localização pelos métodos convencionais. De 

um modo geral, a presença de concentrações 

elevadas de receptores de somatostatina nestes 

tumores tem permitido, nas últimas décadas, 

o desenvolvimento de métodos de imagem 

mais dirigidos, como a cintigrafia com 

octreótido marcado com Iodo-123 e a cintigrafia 

com pentatreótido marcado com Índio-111. 

Mais recentemente, também a tomografia 

por emissão de positrões associada 

ou não a tomografia computorizada (PET e 

PET-CT), tem sido utilizada para a detecção 

destes tumores e suas metástases. 

MARIA DO ROSÁRIO VIEIRA 

CRISTINA LOEWENTHAL 

Departamento de medicina molecular 

Neuroendocrine tumors of the digestive 

tract and pancreas may be responsible for a 

wide variety of symptoms, depending on the 

specific hormonal secretion of each tumor, 

and they may also cause symptoms due to 

the growth of the tumors, which is often very 

slow. Many of these tumors remain small 

for long periods of time, which hampers 

their identification by conventional imaging 

methods. The presence of large quantities 

of somatostatin receptors in many of these 

tumors, has allowed in the last few decades, 

for the development of more specific 

imaging methods, namely scintigraphy 

with 123 I-octreotide or 111 In-pentatreotide. 

More recently, both PET (or PET-CT) have 

also been used for the detection of these 

tumors and their metastases. The authors 

report two clinical cases which aimed at 

demonstrate the potential usefulness of 

both 111 In-pentatreotide scintigraphy and 

18 F-FDG PET-CT in the diagnostic work-up 

239


Apresentam-se dois casos clínicos ilustrativos 

da utilização da cintigrafia com 111 In-pentatreótido 

e da PET-CT com fluorodesoxiglicose 

marcada com Flúor-18 ( 18 F-FDG) no estudo 

dos tumores neuroendócrinos. 

iNTRodução 

Os tumores neuroendócrinos do tubo digestivo, 

anteriormente também designados por 

apudomas, incluem os tumores carcinóides 

e os tumores endócrinos pancreáticos. 

Habitualmente considerados derivados da 

crista neural, sabe-se actualmente que as células 

secretoras não são de origem neuroectodérmica 

e que praticamente qualquer célula 

estaminal epitelial tem a capacidade de 

se diferenciar numa célula neuroendócrina. 1 

A presença de receptores da somatostina na 

superfície destes tumores permite a utilização 

de radiofármacos que lhes sejam dirigidos, 

obtendo-se imagens cintigráficas cujo 

objectivo é localizar o tumor primitivo e 

eventuais metástases. 

O radiofármaco mais utilizado nas últimas 

décadas tem sido um derivado do octreótido, 

o pentatreótido marcado com Índio-111 

( 111 In). 

Com a utilização cada vez mais generalizada 

da tomografia por emissão de positrões 

(PET), ou mais recente ainda, a PET com 

tomografia computorizada acoplada (PET- 

CT), também estas técnicas têm sido utilizadas 

com os mesmos objectivos, devido à 

sua capacidade de resolução muito superior 

comparativamente ao estudo cintigráfico 

com pentatreótido. 

O radiofármaco mais utilizado em tomografia 

por emissão de positrões, por ser o 

mais disponível, é um derivado da glicose, a 

of neuroendocrine tumors. 

fluorodesoxi-D-glicose (Fig. 1) marcada com 

Flúor-18 ( 18 F-FDG), devido à sua semivida 

relativamente longa (110 minutos), que permite 

o transporte para centros afastados dos 

locais de produção em ciclotrão. A 18 F-FDG 

é um radiofármaco universalmente utilizado 

em Oncologia graças ao grande consumo 

de glicose por inúmeros tipos de tumores. É 

captada pelas células malignas, entra na via 

glicolítica, é fosforilada pela hexoquinase, 

mas não sofre acção das restantes enzimas 

glicolíticas por lhe faltar um grupo hidroxilo. 

Desta forma fica retida nas células. Têm 

sido desenvolvidos outros tipos de radiofármacos 

para estudo dos tumores neuroendócrinos, 

com o objectivo de aumentar a especificidade 

na detecção dos tumores. 

HO 

HO 

OH 

O 

F 

OH 

Fig. 1 Molécula de fluorodesoxi - D - glicose


CASO 1 

UTILIZAÇÃO DE CINTIGRAFIA COM 111 IN-PENTATREÓTIDO E 18 F-FDG PET-CT EM TUMORES NEUROENDÓCRINOS DO TUBO 

DIGESTIVO E DO PÂNCREAS. A PROPÓSITO DE 2 CASOS CLÍNICOS 


idade, enviado ao Departamento de Medicina 

Molecular para realização de PET-CT, 

Quadro I - Técnica de PET-CT 

com metástases hepáticas de tumor neuroendócrino, 

sem estar identificada a localização 

do tumor primitivo. A PET-CT (Quadro 

I) demonstrou várias lesões hepáticas, todas 

com baixa captação de 18 F-FDG (Fig. 2). 

- administração de cerca de 3.7 mBq/kg de 18F-FdG uma hora antes da realização das imagens 

- distribuição do radiofármaco por todo o corpo com maior acumulação nos órgãos e/ou tumores com 

aumento do consumo de glicose 

- excreção renal do radiofármaco 

- aquisição de CT de baixa dose com reconstrução nos eixos coronal, axial e sagital 

- aquisição das imagens de PeT que se baseia na utilização de isótopos emissores de positrões como o 

Flúor-18, sendo que estes positrões vão em seguida colidir com electrões que encontram nos tecidos do 

doente, aniquilando-se e emitindo em simultâneo dois fotões de 511 keV cada que são projectados em direcções 

opostas (a 180º um do outro). a técnica de PeT baseia-se na detecção destes fotões coincidentes 

a 180º, sendo apenas registados os fotões que ocorrem praticamente em simultâneo 

- utilização dos dados da CT para correcção de atenuação das imagens de PeT, melhorando a qualidade 

da imagem e permitindo obtenção de referências anatómicas mais precisas 

Fig. 2 Caso 1 - Imagens de PET-CT, corte transversal, sagital e coronal com visualização de alterações 

da distribuição de 18 F-FDG no fígado, traduzida por aumento moderado da captação. Não há outras 

localizações patológicas de 18 F-FDG 

241


Não foram visualizados focos extra-hepáticos 

de hipermetabolismo de 18 F-FDG. 

Posteriormente foi realizada uma cintigrafia 

com 111 In-pentatreótido (Quadro II). 

Este exame revelou captação aumentada 

do radiofármaco nas lesões hepáticas e em 

Quadro II - Técnica de cintigrafia com 111 In-pentatreótido 6 

mais três lesões, duas das quais adjacentes 

à parede abdominal e outra em topografia 

infradiafragmática. Retrospectivamente, foi 

possível visualizar duas delas também no estudo 

de PET-CT, não tendo sido valorizadas 

na análise prévia desse exame devido ao seu 

baixo metabolismo (Fig. 3). 

- administração endovenosa de aproximadamente 5 mCi (185 mBq) de 111in-pentatreótido - aproximadamente 50% da actividade administrada é eliminada na urina nas primeiras 6 horas e 85% 

nas primeiras 24 horas 

- a excreção hepatobiliar e eliminação por via fecal correspondem apenas a 2% da actividade administrada 

- os órgãos sujeitos a maior dose de radiação são o baço e os rins 

- Realização de imagens planares e tomográficas 4 a 6 horas após a injecção, com eventual repetição às 24 

horas. É possível realizar imagens até cerca de 4 dias após a injecção 

- É recomendado reforço da hidratação durante cerca de dois dias 

- a administração terapêutica de octreótido ou a produção endógena de somatostatina pelo tumor podem 

reduzir a sensibilidade do estudo 

- Por vezes podem não ser identificadas lesões hepáticas devido à reduzida densidade de receptores da 

somatostatina 

- a utilização desta técnica está contra-indicada em grávidas e em mulheres que amamentam para evitar 

a exposição da criança, bem como em doentes com insuficiência renal significativa, já que a principal via 

de excreção é a urinária, o que implicaria um aumento importante da dose de radiação. Habitualmente, e 

sempre que possível, recomenda-se a suspensão transitória de terapêutica com análogos da somatostatina 

para evitar o bloqueio dos receptores 

Figura 3 Caso 1 - Cintigrafia com 

pentatreótido marcado com 

Índio-111 e imagens de fusão. 

Captação do derivado da 

somatostatina nos nódulos hepáticos 

e três localizações abdominais

CASO 2 




idade, submetido a colectomia total por carcinoma 

neuroendócrino do cólon transverso 

(estadio pT3N2MX). Os resultados anatomo-patológicos 

demonstravam: 

· “Formação tumoral, ulcerada e estenosante 

com 5,5 cm de eixo maior, secção 

esbranquiçada, irregular e firme com áreas 

amolecidas de necrose e limites mal definidos” 

· Aspectos compatíveis com “carcinoma 

neuroendócrino, bem diferenciado, com 

extensas áreas de necrose e que invade em 

profundidade com atingimento do tecido 

adiposo para além da camada muscular 

própria” 

· “Presença de sinais de permeação vascular 

pela neoplasia não sendo evidentes sinais de 

permeação peri-neural” 

· “Células neoplásicas com imunopositividade 

citoplasmática para CK e cromogranina” 

Fig. 4 Caso 2 - Imagens de PET com metastização 

extensal ganglionar, hepática e óssea. 

O doente realizara cintigrafia de corpo inteiro 

com 111 In-pentatreótido três meses 

após a cirurgia, que fora negativa. Dois 

meses depois, foi referenciado para PET-CT 

que revelou extensa metastização a nível 

de cadeias ganglionares cervicais, torácicas, 

abdomino-pélvicas e retro-peritoneais, 

bem como doença hepática e uma lesão 

óssea. Os índices máximos de captação de 

18 F-FDG (SUVs máximos) foram extremamente 

elevados em todas as lesões, oscilando 

entre 14,80 e 20,76 (Fig. 4 a 6). 

Fig. 5 Caso 2 - Imagens de PET-CT. Localizações 

ganglionares mediastínicas, hepáticas e ósseas 

Fig. 6 Caso 2 - Imagens de PET-CT. Localizações 

ganglionares cervicais, supra e infraclaviculares, 

abdominais e retroperitoneais. Metastização 

hepática 

243


diSCuSSão 

Os tumores neuroendócrinos do tubo digestivo, 

nos quais se incluem os tumores 

carcinóides e os tumores endócrinos do 

pâncreas, são responsáveis pela produção 

de uma diversidade de hormonas. Os tumores 

carcinóides produzem serotonina e 

inúmeros polipéptidos, como a substância P, 

enteroglucagon, neurotensina, entre outros. 

No que diz respeito aos tumores endócrinos 

com origem no pâncreas, a hipersecreção de 

gastrina dá origem à síndrome de Zollinger- 

Ellison, no insulinoma há hiperprodução 

de insulina, no VIPoma há hiperprodução 

de péptido intestinal vasoactivo (VIP), no 

glucagonoma há hiperprodução de glucagon, 

no somatostatinoma há hiperprodução 

de somatostatina, no GRFoma há hiperprodução 

de hormona libertadora da hormona 

de crescimento (GHRH), entre outros 

péptidos possíveis. Sabe-se que a maior parte 

deste tumores libertam mais do que um 

tipo de polipéptido, podendo dar origem 

a síndromes variáveis ao longo da história 

natural da doença. 2 

Após a suspeição clínica, o diagnóstico dos 

tumores neuroendócrinos é laboratorial 

e imagiológico. Embora muitos destes tumores 

tenham características histológicas 

de benignidade, pensa-se que mais de 50% 

dos tumores neuroendócrinos com origem 

no pâncreas, excluindo os insulinomas, sejam 

malignos; além disso, a produção hormonal 

excessiva dando origem às diversas 

síndromes pode, por si só, provocar complicações 

graves, eventualmente fatais. Muitas 

vezes tumores de pequenas dimensões 

podem provocar, pelo excesso hormonal, 

situações clínicas graves, caracterizando-se 

no caso dos tumores carcinóides principalmente 

por diarreia e flushing, que se devem 

nos insulinomas a hipoglicemias que podem 

ser graves, nos gastrinomas a hipersecreção 

clorídrica difícil de controlar e ulceração 

péptica de repetição, nos glucagonomas a 

um quadro diabético e eritema necrolítico 

migratório, entre outros. 3 

É numa perspectiva de localização tumoral 

que a Medicina Nuclear tem uma intervenção 

mais frequente, além da avaliação terapêutica 

e da suspeita de recorrência. O octreótido, 

um derivado da somatostatina, tem 

sido classicamente utilizado na terapêutica 

de algumas manifestações destes tumores. 

Utilizando este mesmo princípio de ligação 

aos receptores da somatostatina, foi desenvolvida 

na década de 1980 a cintigrafia com 

octreótido marcado com Iodo-123 e em finais 

da década de 1990, a cintigrafia com 

111 In-pentatreótido. A somatostatina é um 

neuropéptido de pequenas dimensões presente 

nos neurónios e em células endócrinas. 

A sua densidade é elevada no sistema nervoso, 

no pâncreas e no tracto gastrintestinal. A 

somatostatina endógena tem uma semivida 

plasmática muito reduzida (1-3 minutos), 

pelo que foram desenvolvidos análogos sintéticos. 

O derivado pentatreótido tem características 

que permitem a sua marcação com 

Índio-111. As indicações da cintigrafia com 

111 In-pentatreótido no estudo dos doentes 

com tumores neuroendócrinos incluem a detecção 

de tumor primitivo e suas metástases 

no estadiamento inicial e no re-estadiamento, 

a detecção de recorrência ou progressão 

da doença, a monitorização das terapêuticas 

instituídas e também a possível selecção de 

doentes para terapêutica com radionúclidos. 

Também a meta-iodo-benzil-guanidina marcada 

com Iodo-123 ( 123 I-MIBG) tem sido 

frequentemente utilizada no estudo destes 

tumores. A 123 I-MIBG, um derivado da guanetidina, 

estruturalmente semelhante à nora-



drenalina, é captada pelas células neuroendócrinas 

por um mecanismo de transporte 

activo e é armazenada nos grânulos 

neurosecretores (marcada ou apenas a 

MIBG). Embora as suas principais indicações 

sejam o estudo dos feocromocitomas, 

paragangliomas e neuroblastomas, também 

permite visualizar outros tipos de tumores 

neuroendócrinos. 3 

Utilizando a cintigrafia com 111 In-pentatreótido, 

são referidas sensibilidades da ordem 

dos 95% para os tumores carcinóides 

e de 67% para os tumores endócrinos com 

origem no pâncreas. 4 Complementarmente, 

tanto a cintigrafia com 123 I-MIBG, como 

a cintigrafia com 111 In-pentatreótido permitem 

avaliar a viabilidade de realizar terapêutica 

com radionúclidos utilizando isótopos 

como o Iodo-131 ou o Ítrio-90. 

Tanto a terapêutica com 131 I-MIBG como a 

terapêutica com 90 Y-DOTA-d-Phe(1)-Tyr(3) 

-octreótido (DOTATOC), se baseiam na utilização 

de radiação beta emitida por estes 

isótopos. Os raios beta têm um alcance de 

apenas um centímetro nos tecidos moles, 

permitindo tratar os tecidos-alvo, sem irradiar 

excessivamente os tecidos sãos. 5 

Mais recentemente, com o desenvolvimento 

e franca disseminação da PET e, mais 

recentemente ainda da PET-CT, estas técnicas 

têm sido também largamente utilizadas, 

administrando como agente de contraste a 

18 F-FDG. A 18 F-FDG acumula-se nos tecidos 

através da via metabólica da glicose, não 

entrando contudo na via glicolítica. Acumula-se 

mais intensamente nos tecidos normais 

que utilizam a glicose como substrato 

e acumula-se de forma mais acentuada nas 

células com elevado índice mitótico. A PET 

ou PET-CT com 18 F-FDG permite visualizar 

o aumento do metabolismo presente em inú- 

meros tipos de tumores, entre eles alguns 

dos tumores neuroendócrinos do tubo digestivo, 

obtendo imagens de qualidade 

superior e com maior poder de resolução 

relativamente às cintigrafias com 111 In-pentatreótido. 

Contudo, devido à grande diversidade 

dos tumores neuroendócrinos em 

termos metabólicos, alguns são detectados 

por PET (ou PET-CT) e não por cintigrafia 

com 111 In-pentatreótido ou vice-versa. Estão 

ainda em fase de desenvolvimento novos 

radiofármacos mais específicos do que a 

18 F-FDG para estudo dos tumores neuroendócrinos. 

7,8 Como muitos destes tumores 

têm uma taxa de proliferação baixa, a sua 

actividade metabólica é também relativamente 

baixa, o que dificulta a visualização 

com 18 F-FDG. De um modo geral, considera-se 

que os tumores bem diferenciados são 

melhor estudados com a cintigrafia com 

111 In-pentatreótido e que os indiferenciados 

ou pouco diferenciados, pelo seu metabolismo 

mais elevado, serão bem visualizados 

com PET-CT utilizando 18 F-FDG. 

No caso clínico 1, estavam presentes metástases 

hepáticas previamente identificadas 

e foi solicitada a PET-CT com o objectivo 

de tentar identificar o tumor primitivo. 

Contudo, devido ao baixo metabolismo das 

lesões, não foi possível identificar qualquer 

lesão sugestiva de se tratar do tumor primitivo. 

Posteriormente, foi realizada cintigrafia 

com 111 In-pentatreótido que identificou 

três lesões abdominais não detectadas na 

PET-CT, pelo seu baixo metabolismo, mas 

que retrospectivamente foram visualizadas. 

No caso clínico 2, o doente previamente 

submetido a colectomia total pela presença 

de tumor neuroendócrino no cólon transverso, 

realizou seguidamente cintigrafia com 

111 In-pentatreótido que não revelou lesões. 

Passado pouco tempo a PET-CT revelou ex- 

245


tensa metastização ganglionar supra e infradiafragmática, 

metastização hepática e uma 

lesão óssea. 

As imagens obtidas nos estudos descritos 

são demonstrativas de duas situações metabolicamente 

opostas. No caso clínico 1, as 

localizações tumorais tinham escassa expressão 

na PET-CT, pois correspondiam a 

um tumor de crescimento lento com poucas 

manifestações sistémicas. Simultaneamente, 

havia uma expressão hormonal responsável 

pelos sintomas gastrointestinais e cutâneos, 

evidenciada pela riqueza de receptores da 

somatostatina. Esta característica tumoral 

foi confirmada pela positividade das lesões 

na cintigrafia realizada com o derivado da 

somatostatina ( 111 In-pentatreótido) e paralelamente 

pela melhoria da sintomatologia 

clínica após terapêutica com somatostatina. 

O doente está clinicamente bem, mantém 

uma vida profissional activa. Desde há um 

ano faz mensalmente 30 U de somatostatina, 

não tem sintomas gastrointestinais ou 

cutâneos, e o seu peso está estabilizado. As 

lesões controladas por tomografia computorizada 

também estão estabilizadas. 

No caso clínico 2, a doença foi rapidamente 

BiBLioGRaFia 

1. Howman-Giles R, Shaw P, Uren R, Chung D, et al. Neuroblastoma 

and other neuroendocrine tumors. Semin Nucl Med 2007;37:286-302. 

2. Portela-Gomes G. Endocrinologia do tubo digestivo. In: Pinto 

Correia J, eds. Gastrenterologia. Lisboa: Fundação Calouste 

Gulbenkian 1986;191-213. 

3. Bombardieri E, Aktolun C, Baum R, et al. 131I/ 123I- Metaiodobenzilguanedine (MIBG) scintigraphy - Procedure 

guidelines for tumour imaging. Eur J Nucl Med Mol Imaging 

2003;30(12):132-9. 

4. Krenning EP, de Jong M, Kooij PP et al. Radiolabelled 

somatostatin analogue(s) for peptide receptor scintigraphy and 

radionuclide therapy. Ann Oncol. 1999;10(Suppl2):S23-9. 

progressiva, traduzida por sintomas gerais 

de perda de peso, anorexia e adinamia e 

repercussões bioquímicas. Dois meses após 

a cirurgia ao tumor primitivo, verificava-se 

uma metastização extensa com intensa captação 

de 18 F-FDG, o que é compatível com 

um tumor agressivo. O doente está actualmente 

a fazer quimioterapia. 

Nos tumores neuroendócrinos ambas as técnicas 

utilizadas podem fornecer informação 

diagnóstica importante à boa orientação 

da terapêutica. Com a descrição destes 

casos clínicos pretendeu-se demonstrar o 

valor da Medicina Nuclear, que se destaca 

dos métodos morfológicos pois as suas técnicas 

permitem obter informação funcional 

relevante nas orientações prognósticas e estratégias 

terapêuticas. 

Admite-se que seja difícil a priori conseguir 

determinar qual a técnica mais indicada no 

estudo dos tumores neuroendócrinos devido 

à grande diversidade anteriormente referida 

para estes tumores. Considera-se que devem 

ser usadas complementarmente ambas as 

técnicas, cintigrafia com 111 In-pentatreótido 

e PET-CT, de acordo com os resultados obtidos 

no primeiro estudo realizado. 

5. Otte A, Herrmann R, Heppeler A et al. Yttrium-90 DOTATOC: 

first clinical results. Eur J Nucl Med. 1999;26(11):1439-47. 

6. Bombardieri E, Aktolun C, Baum R et al. 111In-pentetreotide scintigraphy procedure guidelines for tumor imaging. Eur J Nucl 

Med. 2003;30(suppl):B140–7. 

7. Nanni C, Rubello D, Fanti S. 18F-DOPA PET/CT and 

neuroendocrine tumours. Eur J Nucl Med Mol Imaging 

2006;33:509-13. 

8. Prasad V, Ambrosini V, Hommann H, Hoersch D, Fanti S, Baum 

R. Detection of unknown primary neuroendocrine tumours (CUP- 

NET) using 68Ga-DOTA-NOC receptor PET/CT. Eur J Nucl Med 

Mol 2009; DOI 10.10007/s00259-009-1205-4.

TRaTameNTo eNdoVaSCuLaR 

de aNeuRiSmaS SaCuLaReS 

iNTRaCRaNiaNoS. a PRoPÓSiTo 

de TRêS CaSoS CLÍNiCoS 

endovascular treatment of saccular 

intracranial aneurysms. Three clinical 

cases report 


Os autores apresentam três casos clínicos de 

aneurismas saculares intracranianos tratados 

no Hospital da Luz por via endovascular. 

Dois destes casos foram tratados em contexto 

de hemorragia subaracnoideia por rotura 

de aneurismas supraclinoideu (carótido-oftálmico) 

e do segmento V4 da artéria vertebral; 

o terceiro caso consistiu numa embolização 

electiva de um aneurisma da artéria 

comunicante anterior. Os autores fazem uma 

revisão da literatura dedicada ao tratamento 

endovascular dos aneurismas intracranianos. 

PEDRO VILELA 

JOÃO REIS 

centro de imagiologia (unidade de neurorradiologia) 

The authors report three clinical cases 

of endovascular management of saccular 

intracranial aneurysms at Hospital da Luz. 

Two of the cases were managed in a clinical 

setting of subarachnoid haemorrhage, due 

to the rupture of carotid ophthalmic and 

V4 vertebral aneurysms; the remaining 

case was an elective treatment of an 

anterior communicating artery aneurysm. 

The authors review the literature regarding 

the endovascular management of intracranial 

aneurysms. 

247


iNTRodução 

Os aneurismas intracranianos têm uma 

prevalência estimada de 1 a 5% e a he- 

morragia subaracnoideia (HSA) tem uma 

incidência de 1/10000, sendo responsável 

por cerca de 5 a 15% dos acidentes vasculares 

cerebrais. 1,2 Múltiplos factores têm sido 

associados à génese e rotura dos aneurismas, 

destacando-se a idade (com o aumento 

da prevalência de aneurismas com a idade), 

a história familiar de aneurismas, a hipertensão 

arterial, o tabagismo e o consumo 

elevado de álcool. 3,4 

A história natural dos aneurismas intracranianos 

é variável, dependendo sobretudo da 

existência, ou não, de rotura aneurismática 

presente ou prévia e das dimensões dos aneu- 

rismas. 

Em 2003 foi publicada a avaliação da história 

natural de aneurismas não rotos (avaliação 

de 1692 doentes e 2686 aneurismas 

não-rotos, com um seguimento médio de 4 

anos). 4 Este estudo revelou os seguintes valores 

para a taxa cumulativa de hemorragia 

aos 5 anos em aneurismas localizados na 

circulação anterior [artéria carótida interna 

(ACI), artéria cerebral anterior (ACA), artéria 

cerebral média (ACM)]: 4 0% para diâmetros 

inferiores a 7 mm, 2,6% para diâmetros entre 

7 a 12 mm, 14,5% para diâmetros entre 

13 a 24 mm, 40% para diâmetros iguais ou 

maiores a 25 mm. 

Estas taxas cumulativas aos 5 anos aumentavam 

para 2,5%, 14,5%, 18,4%, e 50%, 

respectivamente, para aneurismas não-rotos 

localizados na circulação posterior. 4 Em 

1998 o mesmo autor já tinha publicado a 

história natural dos aneurismas, apontando, 

para doentes com antecedentes de hemorragia 

subaracnoideia, uma taxa anual de 

hemorragia de 0,5% e de 1% para aneurismas 

com diâmetros inferiores a 10 mm e 

superiores a 10 mm, respectivamente. 5 São 

estes os dados da história natural que os autores 

usam para determinar os critérios de 

selecção dos doentes a tratar. 

A forma de apresentação clínica mais frequente 

dos aneurismas é a hemorragia 

subaracnoideia consequente à sua rotura, 

com um prognóstico reservado e uma uma 

taxa de mortalidade estimada entre 33 e 

50%. 1,6-13 

A rehemorragia é um dos problemas mais 

graves na HSA, com uma taxa de mortalidade 

que atinge os 70%. 13 Estima-se que 

a taxa de rehemorragia seja de 2 a 4% no 

primeiro dia (com estudos recentes apontando 

para taxas que atingem os 15% nas 

primeiras 24h 14,15 ) e posteriormente de 1 a 

2% por dia durante as primeiras quatro semanas, 

perfazendo uma taxa total de 20 a 

30% no primeiro mês. 1,13,16-18 

A confirmação da suspeita clínica de HSA 

é efectuada na fase aguda por estudo de tomografia 

computorizada (TC), devendo esta 

ser seguida de um estudo angiográfico por 

angiografia de subtracção digital (ASD) ou, 

na sua impossibilidade, por angio-TC ou 

angio ressonância magnética (angio-RM) 

para detecção da presença de aneurisma(s). 2 

Os autores revêem os três primeiros casos 

consecutivos de aneurismas intracranianos 

tratados no Hospital da Luz por método 

endovascular.

CASO 1 

TRATAMENTO ENDOVASCULAR DE ANEURISMAS SACULARES INTRACRANIANOS. A PROPÓSITO DE TRÊS CASOS CLÍNICOS 



idade, saudável, inicia de forma súbita 

episódio de cefaleia muito intensa tendo 

recorrido ao serviço de urgência de outro 

hospital onde foi efectuada TC crânio-encefálica 

(TC-CE) que demonstrou a existência 

de hemorragia subaracnoideia (grau 3 da escala 

de Fisher). A doente é transferida para 

o Hospital da Luz e à entrada apresentavase 

prostrada e com períodos de confusão, 

com cefaleias muito intensas e sem défices 

neurológicos de nervos cranianos e/ou vias 

longas [scores II/III na Hunt and Hess Scale 

(HH) e 13-14 na Glasgow Coma Scale 

(GCS)]. 

Realizou angio-TC e seguidamente, para 

melhor caracterização, angiografia cerebral 

digital (DSA) que confirmaram a existência 

de aneurisma sacular carótido-oftálmico direito 

de pequenas dimensões (4x4x4mm). O 

estudo DSA demonstrou que a origem da artéria 

oftálmica estava incorporada no saco 

aneurismático na proximidade do colo. 

A doente foi submetida a terapêutica endovascular, 

realizada sob anestesia geral e 

heparinização sistémica. Foram introduzidas 

bainhas arteriais bilateralmente (5F à 

direita e 7F à esquerda) e através de catéter 

portador 5F na artéria carótida interna direita, 

foi avançado microcatéter até ao interior 

do aneurisma com deposição de 3 coils 

GDC (Guglielmi Detachable Coil), com exclusão 

do aneurisma e preservando a artéria 

oftálmica. O procedimento decorreu sem intercorrências 

(Fig. 1), bem como o restante 

internamento. Registou-se uma melhoria 

progressiva dos sintomas e a doente teve 

alta em score GCS 15. 

Fig. 1 Angiografia digital cerebral. 

A. Imagem de perfil da ACI direita pré-embolização. Aneurisma carotido-oftálmico direito de pequenas dimensões. 

B. Imagem AP (antero-posterior) da ACI direita pré-embolização. 

C. Imagem AP não subtraída da ACI direita pós-embolização. Disposição dos coils no interior do aneurisma. 

D. (Imagem AP) e E. (Imagem obliqua) Injecção da ACI direita. Pós-embolização: exclusão angiográfica do 

aneurisma. 

F e G. Contolo angiográfico após 12 meses. Pequeno colo residual na base onde a artéria oftálmica tem origem. 

249


CASO 2 


idade com antecedentes de múltiplos factores 

de risco vasculares (hipertensão arterial, 

tabagismo e dislipidemia) que inicia subitamente 

cefaleia intensa, predominantemente 

localizada na região suboccipital, associada 

a diminuição transitória da força no membro 

inferior esquerdo. À entrada apresentava 

de positivo sinais meníngeos e scores 

GCS 15 e HH I. 

O estudo TC inicial mostrava hemorragia 

subaracnoideia difusa (Fisher 3), com 

maior acumulação de sangue nas cisternas 

látero-bulbar e látero-pontica esquerda com 

pequeno nível hemático no IV ventrículo 

associado. 

O estudo de angio-TC detectou a presença 

de aneurisma sacular de médias dimensões 

do segmento V4 da artéria vertebral esquerda, 

com diâmetros aproximados de 10 x 9 x 4 mm, 

de colo largo e com 2 microlobulações na parede 

do saco aneurismático. 

O doente foi submetido a terapêutica endovascular, 

realizada sob anestesia geral, 

heparinização sistémica e após dose de load 

de antiagregação dupla (clopidogrel e ácido 

acetilsalicílico) foi introduzida bainha 

arterial 6F e avançado catéter portador 6F 

na artéria vertebral esquerda, tendo-se efectuado 

implantação de stent Neuroform® 

cruzando o colo aneurismático seguida da 

colocação de microcateter SL10 no interior 

do aneurisma e deposição de 5 coils com 

exclusão do aneurisma. 

O procedimento decorreu sem intercorrências 

(Fig. 2), bem como o restante internamento. 

O doente teve alta assintomático em 

score GCS 15. 

Fig. 2 Caso clínico 2. Angiografia digital cerebral. 

A. Imagem de AP da artéria vertebral esquerda pré-embolização. Aneurisma sacular de médias dimensões 

do segmento V4 distal. 

B. Imagem AP não subtraída da ACI direita durante a embolização. Marcas proximais e distais do stent 

(pontas de seta) e do microcatéter e coils no seu interior (seta). 

C. (Imagem AP) e D. (Imagem de perfil) Injecção da AV esquerda. Pós-embolização: exclusão angiográfica 

do aneurisma.

CASO 3 



idade, com antecedentes de hemorragia subaracnoideia 

anterior há mais de 30 anos por 

rotura de aneurisma de grandes dimensões, 

parcialmente trombosado e calcificado, da 

região da artéria cerebral anterior esquerda, 

não submetido a terapêutica nessa altura. 

Adicionalmente, tinha antecedentes de epilepsia 

vascular controlada medicamente 

com monoterapia, estenose aórtica com indicação 

para tratamento cirúrgico de substituição 

valvular, fibrilhação auricular e hiperplasia 

benigna da próstata. 

O doente foi submetido a terapêutica endovascular, 

realizada sob anestesia geral e 

heparinização sistémica. O estudo angiográ- 

diSCuSSão 

Na ultima década assistiu-se a uma evolução 

extremamente rápida dos métodos de terapêutica 

endovascular dos aneurismas. O 

tratamento endovascular na patologia vascular 

cerebral iniciou-se na década de 70 

com materiais muito rudimentares. Em 

1974, foram usados balões destacáveis no 

tratamento endovascular (“deconstrutivo”) 

de oclusão vascular, 19 tendo sido seguido 

por outros autores que usaram estes balões 

no tratamento de aneurismas 20, 21 Posteriormente, 

já na década de 80, com o desenvolvimento 

de microcatéteres e micro-espiras 

metálicas (coils) iniciou-se a técnica de 

tratamento dos aneurismas intracranianos 

que é usada presentemente. Em 1991, Guido 

Guglieimi revolucionou o tratamento endovascular 

dos aneurismas ao desenvolver coils 

destacáveis por electrólise, que, dessa forma, 

permitiam o reposicionamento, a remoção e 

o destacamento mais seguros e controláveis 

fico demonstrou que o aneurisma tinha um 

componente não trombosado de pequenas 

dimensões, em forma de L, nascendo do 

segmento A1 esquerdo distal. O segmento 

A1 esquerdo era responsável pela irrigação 

dos segmentos A2 bilateralmente, sendo o 

segmento A1 direito hipoplásico. Após a 

introdução de bainha arterial 6F e de avançar 

catéter portador 5F na artéria carótida 

interna esquerda, foi colocado microcatéter 

no interior do aneurisma que foi embolizado 

com a deposição de 2 coils com exclusão 

do componente permeável do aneurisma. 

Com excepção de episódio autolimitado de 

hematúria, o internamento decorreu sem 

intercorrências e o doente teve alta assintomático 

do ponto de vista neurológico. 

dos mesmos. 22 Os marcos seguintes no desenvolvimento 

da terapêutica endovascular 

dos aneurismas consistiram na introdução, 

em 1997, da técnica de protecção com balão 

do colo do aneurisma (ballon remodelling), 

que permitiu o tratamento de aneurismas 

com colo desfavorável, ou seja com colo 

largo, 23 bem como no desenvolvimento de 

coils tridimensionais e de morfologia complexa. 

24 O passo tecnológico posterior foi 

o recurso a stents intracranianos. 25 Estes 

têm sido alvo de inovações tecnológicas permanentes 

permitindo uma redução no seu 

perfil, uma maior flexibilidade necessária 

para navegar nos vasos intracranianos, um 

sistema de implantação de tipo autoexpansível 

e uma maior densidade da malha. 

Dessa forma, os stents permitem não só a 

protecção do colo aneurismático, em aneurismas 

de colo largo, mas também “reconstruir” 

a continuidade do vaso em casos de 

251


aneurismas serpentiginosos e fusiformes, 

para além de reduzir o fluxo no interior dos 

aneurismas promovendo a sua trombose. 26 

Os últimos avanços levaram ao desenvolvimento 

de stents com uma elevada densidade 

de malha metálica (”semi-cobertos”) que os 

estudos iniciais sugerem serem capazes de 

modelar o fluxo nas artérias podendo, dessa 

forma, ser usados no tratamento de aneurismas 

fusiformes e/ou de grandes dimensões 

e/ou de colo largo promovendo a sua trombose, 

27 mas cuja consistência e durabilidade 

dos resultados se aguarda. 

A terapêutica endovascular é um método de 

tratamento de aneurismas intracranianos 

seguro e estável e os exemplos apresentados 

neste trabalho são exemplificativos das potencialidades 

desta técnica. Presentemente, a 

American Heart Association recomenda que 

doentes com aneurismas rotos devam ser 

tratados em locais que disponham de uma 

equipa multidisciplinar, neurocirúrgica e endovascular, 

com experiência em tratamento 

de doenças vasculares cerebrais e que os dois 

métodos devem ser avaliados em cada caso 

em particular (For patients with ruptured 

aneurysms judged by an experienced team of 

cerebrovascular surgeons and endovascular 

practitioners to be technically amenable to 

both endovascular coiling and neurosurgical 

clipping, endovascular coiling can be beneficial. 

Class I, Level of Evidence B). 2,28 

Estas recomendações resultaram do International 

Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT). 29 

Durante este estudo internacional prospectivo, 

randomizado, multicêntrico com 

uma duração de 9 anos (1994 a 2002), 

foram distribuídos aleatoriamente 2143 

doentes com aneurismas saculares rotos 

pelas duas técnicas terapêuticas, neurocirúrgica 

e endovascular, e avaliados os 

resultados da aplicação de cada uma. A té- 

cnica endovascular permitiu obter resultados 

superiores, com menor morbilidade 

e mortalidade. 29 Os primeiros resultados 

do ISAT mostraram uma redução de 22% 

no risco relativo e de 7% no risco absoluto 

de morte ou dependência a 1 ano. 29 O 

benefício do tratamento endovascular, com 

redução da taxa de mortalidade, manteve-se 

durante o período de seguimento dos doentes 

após o tratamento, com uma duração 

média de 9 anos. 30 Deve ser salientado que o 

ISAT avaliou principalmente aneurismas da 

circulação anterior e de pequenas dimensões 

(90% dos aneurismas incluídos) em doentes 

com bom estado neurológico, dado que para 

aneurismas da circulação posterior e/ou 

doentes em mau estado neurológico a opção 

endovascular já era geralmente a preferida. 

Refira-se ainda que à data de realização do 

ISAT, não estavam disponíveis algumas das 

inovações tecnológicas que permitem tornar 

o tratamento endovascular ainda mais eficaz 

e com menor risco. 

O cepticismo inicial relativamente à terapêutica 

endovascular centrava-se sobretudo 

na estabilidade dos resultados desta 

terapêutica a longo prazo. O componente 

prospectivo do ISAT, demonstrou, após um 

follow-up médio de 9 anos, que a recanalização 

do aneurisma poderia ocorrer com as 

duas modalidades terapêuticas (neurocirúrgica 

e endovascular), sendo mais frequente 

na segunda. No entanto, aparentemente, 

as hemorragias no grupo com abordagem 

neurocirúrgica conduziram mais frequentemente 

à morte. 30 A taxa de rehemorragia 

após tratamento endovascular foi baixa 

(0,12%) e ocorreu sobretudo nos primeiros 

cinco anos após o tratamento. 30 

Surpreendentemente constatou-se que para 

os doentes tratados por qualquer uma das 

abordagens existia um risco acrescido de


desenvolver novos aneurismas, e que o risco 

de hemorragia por aneurismas de novo era 

idêntico ao risco de rehemorragia associado 

ao aneurisma parcialmente tratado; assim, 

torna-se necessário no futuro alterar o plano 

de seguimento destes doentes. 

Após a publicação dos resultados do ISAT, 

a expansão do tratamento endovascular 

como tratamento de eleição, constitui a 

grande mudança na atitude terapêutica 

dos aneurismas. Com efeito, inicialmente 

o tratamento endovascular estava indicado 

especialmente em maus candidatos neurocirúrgicos 

(por exemplo doentes idosos, em 

mau estado neurológico e em aneurismas da 

circulação posterior e/ou de difícil acesso 

cirúrgico). Contudo, como as características 

de cada doente e aneurisma são únicas, 

cada caso deve ser avaliado individualmente 

por uma equipa multidisciplinar, cirúrgica e 

endovascular, para decidir a melhor opção 

terapêutica. 

A bibliografia publicada permite ainda a 

conclusão de que os aneurismas tratados, 

independentemente da modalidade terapêutica, 

devem ser seguidos com o método de 

imagem mais informativo. Dessa forma, é 

imperioso optimizar os protocolos de imagem 

de seguimento dos doentes com aneurismas. 

A angiografia digital de subtracção 

mantém-se de eleição nestes casos. 2 A angio- 

-RM poderá ser tentada como alternativa 

nos doentes submetidos a terapêutica endovascular. 

31 

Um aspecto crucial no seguimento dos aneurismas 

submetidos a terapêutica endovascular 

é a selecção dos aneurismas parcialmente 

recanalizados, ou de um subgrupo destes, 

que necessitam de segundo tratamento. 

Uma meta-analise recente avaliou 46 publicações, 

totalizando 8161 aneurismas em- 

bolizados, com um seguimento médio de 14 

meses, demonstrando uma taxa de oclusão 

imediata adequada em 91.2% dos aneurismas, 

com uma taxa de recanalização de 

20.8% e de retratamento de 10.3%. 32 Surpreendentemente, 

a taxa de recanalização 

observada foi menor em aneurismas rotos 

e, como seria espectável, foi maior em 

aneurismas da circulação posterior e com 

dimensões superiores a 10 mm. 32 Os dados 

publicados sugerem que nem todas as recanalizações 

necessitam de retratamento. Os 

autores partilham a opinião que têm indicação 

para retratamento os colos residuais/ 

recanalizações que aumentem de dimensões 

nos estudos de imagem de seguimento. 

Na opinião dos autores, as questões de futuro 

estarão relacionadas com os seguintes 

aspectos: 

· A melhoria do prognóstico dos doentes 

com hemorragia subaracnoideia na fase 

aguda na abordagem holística do problema 

multifactorial que é a HSA. 

· A optimização do seguimento dos doentes 

que sobrevivem à HSA (critérios de inclusão, 

duração e periodicidade do follow-up, critérios 

para re-tratamento) 

· A identificação de indicadores de recanalização/rerotura/desenvolvimento 

de aneurismas 

de novo 

· A identificação de subgrupos com características 

singulares que possam beneficiar de 

tipos específicos de tratamento 

· A melhor compreensão da história natural 

dos aneurismas não rotos e uniformização 

de critérios para intervenção. 

253


aGRadeCimeNToS 

Os autores agradecem aos colegas Dr. Manuel 

Cunha e Sá, Dr.ª Cristina Pestana, Dr.ª 

Rute Jácome e Prof. Dr. José Roquette, bem 

como a toda a equipa médica da Unidade 

BiBLioGRaFia 

1. Brisman JL, Song JK, Newell DW. Cerebral aneurysms. N Engl J 

Med 2006; 31;355(9):928-39. 

2. Bederson, JB, Connolly, ES Jr, Batjer, HH, et al. Guidelines for the 

management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a statement 

for healthcare professionals from a special writing group of the 

Stroke Council, American Heart Association. Stroke 2009;40:994 

-1025. 

3. Feigin VL, Gabriel JE, Rinkel, FAHA, et al. Risk factors for 

subarachnoid hemorrhage. An updated systematic review of 

epidemiological studies. Stroke. 2005;36:2773-80. 

4. Wiebers DO, Whisnant JP, Huston J III, et al. Unruptured 

intracranial aneurysms: natural history, clinical outcome, and risks 

of surgical and endovascular treatment. Lancet 2003;362:103-10. 

5. The International Study of Unruptured Intracranial Aneurysms 

Investigators. Unruptured intracranial aneurysms - risk of rupture 

and risks of surgical intervention. N Engl J Med 1998;339:1725-33. 

6. van Gijn J, Rinkel GJ. Subarachnoid haemorrhage: diagnosis, 

causes and management. Brain 2001;124(pt 2):249-78. 

7. Hijdra A, van Gijn J, Nagelkerke NJ, Vermeulen M, van Crevel 

H. Prediction of delayed cerebral ischemia, rebleeding, and outcome 

after aneurysmal subarachnoid hemorrhage. Stroke 1988;19:1250- 

6. 

8. Hijdra A, Braakman R, van Gijn J, Vermeulen M, van Crevel H. 

Aneurysmal subarachnoid hemorrhage: complications and outcome 

in a hospital population. Stroke 1987;18:1061-7. 

9. Hop JW, Rinkel GJ, Algra A, van Gijn J. Changes in functional 

outcome and quality of life in patients and caregivers after 

aneurysmal subarachnoid hemorrhage. J Neurosurg 2001;95:957- 

63. 

10. Broderick JP, Brott TG, Duldner JE, Tomsick T, Leach A. Initial 

and recurrent bleeding are the major causes of death following 

subarachnoid hemorrhage. Stroke 1994;25:1342-7. 

11. Sundt TM Jr, Kobayashi S, Fode NC, Whisnant JP. Results and 

complications of surgical management of 809 intracranial aneurysms 

in 722 cases: related and unrelated to grade of patient, type of 

aneurysm, and timing of surgery. J Neurosurg. 1982;56:753-65.. 

de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz 

as suas valiosas contribuições no tratamento 

e seguimento clínico dos doentes apresentados 

neste trabalho. 

12. Cross DT 3rd, Tirschwell DL, Clark MA, et al. Mortality rates 

after subarachnoid hemorrhage: variations according to hospital 

case volume in 18 states. J Neurosurg. 2003;99:810-17. 

13. Kassell NF, Torner JC. Aneurysmal rebleeding: a preliminary 

report from the Cooperative Aneurysm Study. Neurosurgery 

1983;13:479-81. 

14. Hillman J, Fridriksson S, Nilsson O, Yu Z, Saveland H, 

Jakobsson KE. Immediate administration of tranexamic acid 

and reduced incidence of early rebleeding after aneurysmal 

subarachnoid hemorrhage: a prospective randomized study. J 

Neurosurg 2002;97:771-8. 

15. Ohkuma H, Tsurutani H, Suzuki S. Incidence and significance 

of early aneurysmal rebleeding before neurosurgical or neurological 

management. Stroke 2001;32:1176-80. 

16. Richardson AE, Jane JA, Yashon D. Prognostic factors in the 

untreated course of posterior communicating aneurysms. Arch 

Neurol 1966;14:172-6. 

17. Henderson WG, Torner JC, Nibbelink DW. Intracranial 

aneurysms and subarachnoid hemorrhage: report on a randomized 

treatment study, IV-B: regulated bed rest: statistical evaluation. 

Stroke 1977;8:579-89. 

18. Winn HR, Richardson AE, Jane JA.The long-term prognosis in 

untreated cerebral aneurysms, I: the incidence of late hemorrhage 

in cerebral aneurysm: a 10-year evaluation of 364 patients. Ann 

Neurol. 1977;1:358-70. 

19. Serbinenko FA. Balloon catheterization and occlusion of major 

cerebral vessels. J Neurosurg 1974;41(2):124-45. 

20. Moret J. Endovascular treatment of berry aneurysms by 

endosaccular occlusion. Acta Neurochir Suppl (Wien) 1991;53:48- 

9. 

21. Higashida RT, Halbach VV, Dowd CF, et al. Intracranial 

aneurysms: interventional neurovascular treatment with detachable 

balloons–results in 215 cases. Radiology 1991;178(3):663-70. 

22. Guglielmi G. History of the genesis of detachable coils. A review. 

J Neurosurg. 2009;111(1):1-8.


23. Moret J, Cognard C, Weill A, Castaings L, Rey A. Reconstruction 

technic in the treatment of wide-neck intracranial aneurysms: 

long-term angiographic and clinical results: apropos of 56 cases. J 

Neuroradiol 1997;24:30-44. 

24. Cloft HJ, Joseph GJ, Tong FC, et al. Use of three-dimensional 

Guglielmi detachable coils in the treatment of wide-necked cerebral 

aneurysms. AJNR 2000;21:1312-4. 

25. Higashida RT, Smith W, Gress D, et al. Intravascular stent and 

endovascular coil placement for a ruptured fusiform aneurysm of 

the basilar artery. J Neurosurg 1997;87:944-9. 

26. Howington JU, Hanel RA, Harrigan MR, Levy EI, Guterman 

LR, Hopkins L. Stents. The neuroform stent, the first microcatheterdelivered 

stent for use in the intracranial circulation. Neurosurgery 

2004 54(1):2-5. 

27. Fiorella D, Woo HH, Albuquerque FC, Nelson PK. Definitive 

reconstruction of circumferential,fusiform intracranial aneurysms 

with the pipeline embolization device. Neurosurgery 2008;62(5): 

1115-20. 

28. van der Schaaf I, Algra A, Wermer M, et al. Endovascular 

coiling versus neurosurgical clipping for patients with aneurysmal 

subarachnoid 

2005;19;(4). 

haemorrhage. Cochrane Database Syst Rev 

29. Molyneux A, Kerr R, Stratton I, et al. International 

Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) Collaborative Group. 

International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) of neurosurgical 

clipping versus endovascular coiling in 2143 patients with 

ruptured intracranial aneurysms: a randomised trial. Lancet. 

2002;360(9342):1267-74. 

30. Molyneux AJ, Kerr RS, Birks J, et al. ISAT Collaborators. Risk 

of recurrent subarachnoid haemorrhage, death, or dependence 

and standardised mortality ratios after clipping or coiling of an 

intracranial aneurysm in the International Subarachnoid Aneurysm 

Trial (ISAT): long-term follow-up. Lancet Neurol 2009;8(5):427-33. 

31. Agid R, Willinsky RA, Lee SK, Terbrugge KG, Farb RI. 

Characterization of aneurysm remnants after endovascular 

treatment: contrast-enhanced MR angiography versus catheter 

digital subtraction angiography. AJNR 2008;29(8):1570-4. 

32. Ferns S, Sprengers M, van Rooij W, et al. Coiling of intracranial 

aneurysms A systematic review on initial occlusion and reopening 

and retreatment rates. Stroke 2009;40:e523-9. 

255

CaSoS CLÍNiCoS HOSPITAL DA LUZ

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