Instabilidade atlanto-axial na síndrome de Down - SPR

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Boëchat MCB et al. / Instabilidade atlanto-axial na síndrome de Down: o que o radiologista precisa conhecer? Fig. 7 – Aspecto do os odontoideum na radiografia (A) e na tomografia computadorizada (B,C). (1, os odontoideum; 2, arco anterior do atlas; 3, arco posterior do atlas; 4, odontóide; 5, DAO; 6, corpo do áxis). (Serviço de Radiologia do IFF-Fiocruz). Fig. 8 – IAA em paciente do sexo masculino, 14 anos de idade, com distúrbio da marcha e diminuição da força, evoluindo com paraplegia. (A) Radiografia com DAO de 12 mm e os odontoideum. (B) Corte tomográfico axial mostrando redução importante do diâmetro do canal medular e compressão medular. (C) Imagem em 3D evidenciando deslocamento anterior do atlas (C1) sobre o áxis(C2). (1, arco anterior de C1; 2, odontóide; 3, arco posterior de C1; 4, os odontoideum; 5, DAO; 6, compressão medular). (Serviço de Radiologia do IFF-Fiocruz). Fig. 9 – IAA diagnosticada no primeiro exame radiográfico em uma menina de quatro anos de idade. DAO = 2mm em posição neutra e em extensão; DAO = 6 mm em flexão. (Serviço de Radiologia do IFF-Fiocruz). de espessura e de intervalo e reconstruções sagitais, coronais e tridimensionais (3D) e, tal como ocorre nas radiografias, a maior parte dos exames é realizada sem sedação. Havendo necessidade de sedação, esta será realizada com hidrato de cloral, de forma semelhante à descrita na técnica dos exames radiográficos. 176 Convém ressaltar que as radiografias da coluna cervical em perfil permitem não só a medida da DAO e o diagnóstico da IAA (Fig. 9), como também a demonstração das alterações estruturais do atlas e do áxis e das características anatômicas que lhe são peculiares, por exemplo, a hipoplasia do odontóide e do arco posterior Rev Imagem 2006;28(3):171–179
Instabilidade atlanto-axial na síndrome de Down: o que o radiologista precisa conhecer? / Boëchat MCB et al. de C1 (Fig. 10) e a não ossificação ou a ossificação incompleta do arco anterior do atlas (Fig. 11). CONSIDERAÇÕES FINAIS Na literatura especializada são muitos os questionamentos em relação à IAA. Ainda não existe consenso sobre a necessidade de submeter todas as crianças ao “screening” radiográfico para IAA, sobre a idade em que deve ser feita a primeira radiografia e sobre o acompanhamento desses pacientes, quer apresentem IAA ou não [3,5,12,34,39] . Entretanto, mesmo não havendo consenso, pode-se observar que, em estudos mais recentes, a Academia Americana de Pediatria [25,38] , Pueschel [13] e Boëchat [40] concordam sobre a importância de se detectar precocemente a IAA nos pacientes com SD por meio do exame radiográfico da coluna cervical em perfil e de se avaliar a evolução da IAA assintomática para a forma sintomática, apoiados, sobretudo, na avaliação neurológica. Contudo, é importante salientar que o primeiro “screening” radiográfico não deve ser realizado muito Fig. 10 – (A) Hipoplasia do arco posterior do atlas. (B) Hipoplasia do odontóide. (1, arco anterior; 2, odontóide; 3, arco posterior). (Serviço de Radiologia do IFF-Fiocruz). A B C precocemente, por causa das características da ossificação do atlas e do áxis, que podem provocar erro de interpretação da DAO e do aspecto do odontóide, levando, em alguns casos, à repetição deste exame e, conseqüentemente, à exposição do paciente aos raios-X. Este fato deve ser evitado em razão de as crianças serem mais sensíveis aos efeitos da radiação ionizante, que tem caráter cumulativo e pode levar à indução de danos genéticos e câncer, principalmente leucemia [41–43] , particularmente em crianças com SD, que têm maior freqüência de leucemia quando comparados com a população geral [42–45] . Portanto, qualquer medida que vise a reduzir a exposição de pacientes pediátricos à radiação ionizante deverá ser empregada. Também deve ser levada em consideração a presença de condições clínicas que, por si só, retardam a maturação óssea, como o hipotireoidismo, que pode estar presente nos pacientes com SD e ser outro fator que contribua para uma avaliação inadequada da coluna cervical e da DAO [4,26,28,33] . Quanto ao seguimento das crianças com SD, não há necessidade de outros exames radiográficos quando a primeira investigação é normal. Caso o paciente com exame radiográfico normal apresente sintomas sugestivos de compressão medular, está indicada a complementação com TC ou RM. Estes exames também estão indicados em pacientes com diagnóstico radiológico de IAA e sintomas neurológicos sugestivos de compressão medular e nos casos de IAA assintomática com grande variabilidade nas medidas da DAO nas três incidências radiográficas. Pacientes com IAA assintomática no primeiro exame radiográfico deverão ser acompanhados através de exames neurológicos freqüentes, com a finalidade de evidenciar precocemente sinais de compressão medular. As atividades físicas não devem ser proibidas totalmente, devem ser evitados apenas os exercícios físicos que coloquem em risco a região cervical. Fig. 11 – Diferentes fases de ossificação do arco anterior de C1. (A) Paciente com dois anos de idade: arco anterior ainda não ossificado. (B) Paciente com três anos de idade: arco anterior com ossificação tênue. (C) Paciente com quatro anos de idade: arco anterior normalmente ossificado.(Serviço de Radiologia do IFF-Fiocruz). Rev Imagem 2006;28(3):171–179 177
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