Instabilidade atlanto-axial na síndrome de Down - SPR

Boëchat MCB et al. / Instabilidade atlanto-axial na síndrome de Down: o que o radiologista precisa conhecer?
ocorrem em mães com mais de 35 anos de idade [16,17] .
Estudos epidemiológicos recentes na América do Sul,
realizados pelo grupo Estudo Colaborativo Latino Americano
de Malformações Congênitas (ECLAMC), apontaram
para uma mortalidade infantil na SD de 26%,
tanto em estabelecimento hospitalar público como no
privado [18] . Outros estudos [19,20] epidemiológicos têm
demonstrado aumento na expectativa de vida nessa síndrome,
passando de 25 anos em 1983 para 49 anos em
1997. O controle das infecções, o diagnóstico precoce e
o tratamento das cardiopatias congênitas, freqüentes
nesses pacientes, parecem ser os fatores que mais contribuíram
para este aumento na expectativa de vida [10] .
Logo após o nascimento, a SD pode ser suspeitada
clinicamente [10] . Anomalias congênitas cardíacas, gastrintestinais
e urinárias, bem como alterações músculoesqueléticas,
endócrinas, hematológicas, oftalmológicas,
auditivas e imunológicas podem estar associadas [10] . As
cardiopatias congênitas estão presentes em 40% a 60%
das crianças com esta síndrome e representam a principal
causa mortis nos dois primeiros anos de vida [16,20] .
As anomalias do sistema gastrintestinal ocorrem em 14%
dos casos [10,21] . Nos últimos anos, o amplo uso da ultrasonografia
abdominal tem demonstrado prevalência
maior de litíase biliar e lama biliar nesses pacientes [22,23] .
Dentre as alterações músculo-esqueléticas destacam-se
a frouxidão ligamentar, as diversas alterações
ósseas (alargamento da asa do ilíaco, displasia acetabular,
encurtamento dos dedos, clinodactilia, presença de
11 pares de costelas) e as alterações morfológicas da
coluna cervical, principalmente a hipoplasia do arco
posterior do atlas, a displasia e a hipoplasia do odontóide.
As alterações ósseas da coluna cervical e a frouxidão
dos ligamentos desta região nos interessam particularmente,
por estarem relacionadas com a IAA [10] .
A INSTABILIDADE ATLANTO-AXIAL
E A SÍNDROME DE DOWN
A IAA é definida como uma maior mobilidade da
primeira vértebra cervical, o atlas, sobre a segunda, o
áxis. Diferentes termos têm sido empregados para definir
a perda da estabilidade da articulação atlanto-axial,
por exemplo, subluxação; entretanto, a tendência atual
é a utilização de instabilidade [24] .
A primeira publicação sobre a associação entre a SD
e a IAA foi feita em 1961 por Spitzer [1–5] . Em março de
1983, pouco antes dos jogos paraolímpicos, o Comitê
Paraolímpico Americano definiu medidas preventivas
para atletas com SD, visando a evitar o comprometimento
neurológico secundário à exposição da região
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crânio-cervical durante a prática de determinados esportes
e passou a exigir que todo atleta com SD, antes
de participar desses jogos, fosse examinado clinicamente
e submetido a um estudo radiográfico da coluna cervical
em perfil para avaliação da distância atlas-odontóide
(DAO). Qualquer alteração neurológica ou radiográfica
impediria o atleta de participar de atividades esportivas
como ginástica, mergulho, pentatlo, futebol, alguns
estilos de natação, e outros que colocassem em risco a
região cervical [14] .
Em 1984, a Academia Americana de Pediatria [14]
revisou as recomendações propostas por aquele Comitê
para a realização desse “screening” clínico-radiológico
e sua interpretação e, desde então, muitos estudos têm
sido publicados na tentativa de se estabelecer um protocolo
de investigação e acompanhamento dessa alteração
ósteo-articular. Entretanto, persistem algumas dúvidas
sobre a real necessidade da avaliação clínico-radiológica
e sobre a evolução da forma assintomática da IAA
para a forma sintomática diante da prática de determinados
esportes. Em 2001, o Comitê de Genética da
Academia Americana de Pediatria [25] apresentou diversas
recomendações para o acompanhamento das crianças
com SD, dentre as quais o estudo radiográfico da
coluna cervical em torno dos três a cinco anos de idade
para pesquisa da IAA, ressaltando que a real necessidade
desse “screening” continua sendo questionada.
CARACTERÍSTICAS ANATÔMICAS
DA ARTICULAÇÃO ATLANTO-AXIAL
A região crânio-vertebral é formada pela base do
crânio e pelas duas primeiras vértebras cervicais, o atlas
e o áxis, constituindo as articulações atlanto-occipital e
atlanto-axial. Estas vértebras cervicais diferem entre si
e das demais quanto à sua anatomia e ao seu processo
de ossificação, pois apresentam núcleos de ossificação
primitivos de origem cartilaginosa. O atlas (C1) é formado
por um arco anterior e um arco posterior e não
tem corpo; o áxis (C2) apresenta um arco posterior e um
pequeno corpo com uma projeção óssea localizada superiormente,
conhecida como processo odontóide (Figs.
1 e 2). O arco anterior do atlas e os arcos posteriores do
atlas e do áxis apresentam porções cartilaginosas; o
odontóide é formado a partir de dois núcleos de ossificação
primitivos que formarão a sua base e de um terceiro
núcleo de ossificação que irá formar a sua extremidade
superior [26–28] .
A estabilidade da articulação atlanto-axial depende
da integridade dos elementos ósseos da coluna cervical,
principalmente do odontóide, e da integridade do liga-
Rev Imagem 2006;28(3):171–179