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carcinoma papilífero familiar de tireóide - Faculdade de Medicina ...

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pais ou irmãos apresentavam diagnóstico <strong>de</strong> câncer <strong>de</strong> tireói<strong>de</strong>: <strong>de</strong> 3,21 e 6,24<br />

respectivamente. Percebeu-se também uma aparente predileção por gênero,<br />

particularmente entre irmãs, cujo risco foi <strong>de</strong> 11,19.<br />

Estima-se que se dois membros <strong>de</strong> uma família são afetados pelo CNMFT,<br />

existe uma chance <strong>de</strong> 53% <strong>de</strong> que este tumor seja <strong>de</strong> origem <strong>familiar</strong> e 47% <strong>de</strong><br />

chance <strong>de</strong> ser esporádico. Entretanto, se três ou mais <strong>familiar</strong>es forem afetados, a<br />

chance da doença ser <strong>familiar</strong> é <strong>de</strong> 99,9% 17,31,32 . Isto ocorre <strong>de</strong>vido à alta<br />

prevalência <strong>de</strong> câncer <strong>de</strong> tireói<strong>de</strong> na população em geral.<br />

II. 1. 2 – CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS<br />

A distribuição por sexo nos CNMFT seguiu a mesma orientação que<br />

os casos esporádicos, com maior incidência no sexo feminino 15,33 . Entretanto, em<br />

relação à ida<strong>de</strong>, ainda não existe um consenso. A maioria dos autores percebeu<br />

em seus estudos uma média <strong>de</strong> ida<strong>de</strong> dos pacientes com CNMFT semelhante aos<br />

casos esporádicos 9,14,15,22,32,34 . Todavia, outros <strong>de</strong>screveram uma maior<br />

precocida<strong>de</strong> no aparecimento da doença nos casos <strong>familiar</strong>es, como ocorre na<br />

maioria das síndromes <strong>familiar</strong>es 18,22-24 . Uma meta-análise evi<strong>de</strong>nciou que<br />

pacientes com CNMFT apresentam a doença uma década antes, quando<br />

comparados com os casos esporádicos 36,37 , com pico <strong>de</strong> incidência na quarta<br />

década 2 . Hemminki e cols 22 acharam que a média <strong>de</strong> ida<strong>de</strong> do aparecimento foi<br />

dois anos antes para câncer <strong>papilífero</strong> em <strong>de</strong>scen<strong>de</strong>ntes e cinco anos antes para<br />

irmãos afetados. Já Musholt e cols 23 , em sua série <strong>de</strong> casos <strong>de</strong> CNMFT, não<br />

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