carcinoma papilífero familiar de tireóide - Faculdade de Medicina ...

II – REVISÃO DA LITERATURA
II. 1 – CARCINOMA NÃO-MEDULAR FAMILIAR DE TIREÓIDE
II. 1. 1 – CONTEXTO ATUAL
O câncer de tireóide é considerado o oitavo mais comum nos Estados
Unidos da América, com uma estimativa de 30.000 novos diagnósticos em 2006
com 1500 mortes associadas 27 . Entre estes, aproximadamente 95% dos casos
correspondem a cânceres originados de células foliculares da tireóide, sendo os
5% restantes oriundos das células parafoliculares, classificados como carcinomas
medulares 2 . Existem 4 subtipos histológicos de carcinoma não-medular de
tireóide(CNMT): papilífero (85%), folicular (11%), células de Hürtle (3%) e
anaplásico (1%) 17,28 . Estes tumores são em sua grande maioria esporádicos.
Em 1955 Robinson e Orr 8 descreveram o primeiro caso de carcinoma
papilífero familiar de tireóide (CPFT), em gêmeos idênticos de 24 anos de idade.
Desde então diversos trabalhos têm sido publicados reforçando a existência de
uma nova entidade clínica, o carcinoma não-medular familiar de tireóide
(CNMFT) 2,9-11 . Atualmente estima-se que existe uma origem familiar em 3,5 - 6,2%
dos pacientes com CNMT 9,12-16 . Entre estes, a grande maioria é composta do
subtipo histológico papilífero, presente em mais de 90% dos casos 17-19 . A origem
familiar também pode ocorrer em carcinomas de células de Hürtle, mas é raro em
carcinoma folicular 14 .
17