Neurossífilis Roberto_Cetlin 2007ja - Neurologia - FMRP/USP
Neurossífilis Roberto_Cetlin 2007ja - Neurologia - FMRP/USP
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<strong>Neurologia</strong>: ANCP<br />
<strong>Roberto</strong> Satler <strong>Cetlin</strong> – R2<br />
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NEUROSSIFILIS – História:<br />
• Sífilis:<br />
– 2637 a.c. tratado Chinês<br />
– Nome: 1530 Poema de Girolano Fracastoro<br />
– 1822 Antoine-Laurent Bayle: PQU –<br />
descrição global da sífilis<br />
– 1905 Schandinne Hoffmann descobrem o<br />
agente etiológico<br />
– 1907 Erlich => 1a QT => Arsênico<br />
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NEUROSSIFILIS – História:<br />
• Sífilis:<br />
– 1913 Nogushi => Treponema no cérebro<br />
de pacientes com PGP<br />
– 1928 Alexander Fleming => Penicilina<br />
– 1943 Mahoney, Arnold e Harris verificam<br />
ação eficaz da Penicilina no tto da sífilis.<br />
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SÍFILIS- estágios de evolução<br />
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Sífilis – acometimento do SNC<br />
• 1 o evento:<br />
– Processo inflamatório meníngeo<br />
• Sintomático: semelhante a meningite viral<br />
• Assintomático: somente alterações no LCR<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – formas clínicas<br />
Meningovascular<br />
Parenquimatosa (geralmente mais<br />
tardias)<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – Meningovascular<br />
• Ocorre 6 m a 10 anos após infecção<br />
• Meningite crônica associada a fenômenos arteríticos:<br />
– Sintomas dependem da artéria acometida...<br />
– Pode acometer medula => síndrome da artéria anterior da<br />
medula.<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – Parenquimatosas<br />
• Ocorrem 15 a 20 anos após infecção.<br />
– Tabes dorsalis<br />
– Paralisia geral progressiva<br />
– Atrofia optica<br />
– Sífilis espinhal<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – PGP inicial<br />
• Cefaléia, fadiga, insônia<br />
• QUADRO DEMENCIAL com início insidioso:<br />
– IRRITABILIDADE<br />
– Alterações de memória<br />
– Dificuldade de raciocínio/concentração<br />
– incapacidade<br />
– Alterações do comportamento<br />
– Redução da crítica/censura (comete pequenos delitos,<br />
atentados ao pudor, desrespeito a normas morais, etc...)<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – PGP tardia<br />
• Sintomas PQU: quadros paranóides com alucinações<br />
visuais e/ou auditivas, MANIA (megalomania)<br />
• Demência (apraxias e agnosias)<br />
• Afasia<br />
• Disartria; fala apressada ou pouco compreensível<br />
• Tremor de ação; paresia de nncc<br />
• Convulsão/ abalos mioclônicos<br />
• Hiperreflexia, Babinski, pupilas de Argyll Robertson,<br />
perda do controle esfincteriano, hemiplegia, hemianopsia<br />
• EVOLUÇÃO: fraqueza, hipotonia difusa, confinamento no<br />
leito.<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – Tabes dorsalis<br />
• Éuma síndrome radículocordonal<br />
posterior...<br />
• Ataxia sensitiva;<br />
• Dores espontâneas;<br />
• Hiporreflexia;<br />
• Pode haver incontinência<br />
urinária.<br />
• Sinal de LHERMITTE<br />
– Flexão cervical gera “choque”<br />
no dorso ou nos 4 membros.<br />
• Patologia:<br />
. Há lesão seletiva de neurônios<br />
dos gânglios sensitivos<br />
posteriores;<br />
. Lesão de fibras grossas:<br />
. Alteração da propriocepção;<br />
. Perda da inibição dolorosa<br />
sobre as fibras finas => dores<br />
lancinantes.<br />
. Ocorrência de lesões<br />
articulares.<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – outras formas<br />
• Atrofia óptica<br />
• Lesão inflamatória do nervo<br />
óptico => gliose subpial,<br />
degeneração e fibrse.<br />
• Perda progressiva da visão uni e<br />
depois bilateral.<br />
• Contração progressiva do<br />
campo visual<br />
• Pode ocorrer com a Tabes<br />
dorsalis.<br />
• Sífilis espinhal<br />
• RARA<br />
• Lesão de fibras mielinizadas,<br />
sobretudo dos tratos<br />
corticoespinhais:<br />
“PARAPLEGIA ESPASTICA DE ERB”<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – diagnóstico<br />
• PENSAR SIFILITICAMENTE!!!<br />
• Triagem com VDRL e FTA-abs no plasma.<br />
• Após, solicitar punção lombar:<br />
– Líquor com sinal de inflamação crônica:<br />
– Aumento da celuraridade => linfomononucleares<br />
– Hiperproteinorraquia<br />
– Índice de IgG pode ser positivo<br />
– É frequente presença de bandas oligoclonais!!!<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – diagnóstico<br />
• BOC: são imunoglobulinas<br />
sintetizadas por poucos clones<br />
de plasmócitos, em resposta a<br />
presença de um antígeno único<br />
e altamente específico.<br />
• Se presentes isoladamente no<br />
LCR (ausentes no plasma), está<br />
relacionada à síntese intratecal<br />
de anticorpos.<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – diagnóstico: LCR<br />
• VDRL:<br />
Não treponêmico<br />
Muito específico – quase<br />
100%<br />
Pouco sensível – 30 a 70%:<br />
presença de muitos falso<br />
negativos.<br />
Maior chance de ser negativo<br />
em casos iniciais ou em<br />
pacientes imunossuprimidos.<br />
• Outros:<br />
• Reação de Wasserman:<br />
– Fixação do complemento.<br />
Proteína Tau: está aumentada<br />
na NEUROssífilis... (estudo<br />
pequeno) em relação à sífilis<br />
sem envolvimento do SNC<br />
Mais sensível que o VDRL...<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – diagnóstico: LCR<br />
• FTA-abs:<br />
Treponêmico<br />
IFI<br />
Mais sensível, porém menos<br />
específico que o VDRL (se +,<br />
não confirmam o diagnóstico).<br />
Por isso, sua dosagem no<br />
plasma é imperativa!<br />
• Outros;<br />
Hemaglutinação passiva;<br />
TPI (teste de imobilização do<br />
treponema):<br />
Mais sensível e específico;<br />
Maior dificuldade técnica;<br />
Maior custo!!!<br />
Menor disponibilidade.<br />
Proteína Tau: está aumentada<br />
na neurossífilis... (estudo<br />
pequeno)<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – diagnóstico: LCR<br />
• Pela Diretriz européia:<br />
– VDRL +<br />
Ou<br />
- pleocitose e FTA-abs positivo no LCR e<br />
índice de IgG presente... (favorecem o<br />
diagnóstico)<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> - Imagens<br />
• TCC e RM:<br />
– São exames inespecíficos!!!<br />
– Sem achados particulares dessa enfermidade.<br />
– Pode haver hidrocefalia => ex vacuum ou pelo<br />
processo inflamatório meníngeo crônico.<br />
– Atrofia cortical de predomínio fronto-temporal.<br />
• SPECT: hipoperfusão fronto-temporal.<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> - Imagens<br />
Atrofia frontotemporal Hipoperfusão frontotemporal<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – diagnóstico diferencial<br />
• Diversas formas de demência<br />
pré senil:<br />
– complexo de Pick, Alzheimer,<br />
demências vasculares<br />
• Hidrocefalia de pressão normal<br />
• Outras encefalites crônicas:<br />
– HIV, Lyme, doença priônica,<br />
neuromicoses, etc...<br />
• Favorece demência<br />
sifilítica:<br />
Presença de LCR inflamatório;<br />
Ac positivos no sg e LCR;<br />
Rápida progressão;<br />
Início pré senil (30 a 50 anos)<br />
• Demência por HIV:<br />
Progressão mais insidiosa;<br />
Apatia prevalece sobre agitação<br />
Imunossupressão grave<br />
presente (CD4 < 200/mm3 )<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – Tratamento<br />
• Penicilina cristalina IV, 24 milhões<br />
UI/dia, de 4/4 h, por 14 a 21 dias.<br />
É O TTO DE ESCOLHA<br />
(penicilina procaína também pode ser usada)<br />
• Alternativas:<br />
Eritromicina, doxiciclina, cloranfenicol<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – acompanhamento<br />
• Deve ser feito por 3 anos após tto:<br />
– Sorologias séricas de 3/3 meses no 1o ano e<br />
de 6/6 meses nos 2 anos seguintes.<br />
– LCR de 6/6 meses => o melhor e mais rápido<br />
marcador de resposta terapêutica é o desaparecimento da<br />
pleocitose.<br />
– O VDRL pode permanecer positivo por anos, significando<br />
somente cicatriz sorológica...<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> – prognóstico<br />
• Depende da precocidade do diagnóstico<br />
e do tratamento!!!<br />
• O tratamento adequado, no mínimo,<br />
impede a progressão da doença.<br />
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<strong>Neurossífilis</strong> - importância<br />
• Aumento da incidência nas últimas<br />
décadas.<br />
• Alterações nas formas clássicas de<br />
apresentação:<br />
– Antes: vasculite e tabes dorsalis<br />
– Hoje: PGP, alterações comportamentais<br />
– FATORES: HIV, uso de antibióticos.<br />
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