Pubertetsinduksjon med transdermalt østrogen hos jenter med ...

OPPSTARTSDOSE OPPTRAPPING 1 OPPTRAPPING 2 OPPTRAPPING 39 mnd 9 mnd 6 mnd 12-18 mndGestagenSyklisksubstitusjonsbehandlingforvoksneFigur 1Tidsintervaller for opptrapping av dosen transdermalt østradiol ved pubertetsinduksjon.Opptrapping 2: Andre opptrapping skjer vedat østradiol også introduseres om dagen slikanført i Tabell 1. Målsetningen er at man nå, ca. 18mnd etter oppstart, skal ha nådd B3 til B4, dvs.midtpubertet. Rent praktisk klippes plasteret mednattdosen i to like deler som appliseres vedsengetid. Så fjernes den ene plasterbiten når jentenstår opp om morgenen slik at dagdosen blirrundt halvparten av nattdosen (Tabell 1). Ved målingav serum-østradiol rett etter fjerning av halvenattdosen bør verdien i denne fasen ligge mellom75 og 130 pmol/L (6).Introduksjon av gestagener: Rundt 6måneder senere, dvs. etter ca. 2 år med østrogensubstitusjon,eller tidligere dersom jenten fårgjennombruddsblødning, introduseres gestagener.Dette kan for eksempel gis som medroksyprogesteronacetat(for eksempel Provera ® ellerPerlutex ® ) 5 mg/dag i 10-14 dager i begynnelsenav hver måned.Opptrapping 3 og syklisk substitusjonsbehandlinghos voksne: Etter introduksjon avgestagener kan østrogenplaster fortsatt benyttes,og østrogendosen økes da i løpet av 1-1,5 årgradvis videre til voksen dose som ligger rundt100-200 µg/24t. Mange vil likevel når man nærmerseg voksendoser foretrekke å gå over til tabletter,enten i form av sekvenspreparater (foreksempel Trisekvens ® eller Novofem ® ) eller p-piller,siden det å ta en enkelt tablett om dagen ansesmer praktisk og lettere å huske på.ModifikasjonerBåde erfarne klinikere og nylig publiserte anbefalingerhar imidlertid stilt spørsmål om berettigelsenav de laveste startdosene for pubertetsinduksjonog de postulerte positive effektene av de lengsteopptrappingstidene. I tråd med dette bruker noenå starte opp med ¼ plaster om natten (plasterstyrke25 g), for så å vurdere pubertetsutviklingenallerede etter 3 måneder og øke dosen til ½plaster hos de som på dette tidspunkt ikke har fåttbrystvekst. Det skal også nevnes at Davenport isin nylig publiserte anbefaling skisserer en prosedyreder dosen ikke korrigeres for kroppsvekt, derøstradiol introduseres på dagtid allerede etter 6måneder og der opptrappingen skjer slavisk med6 måneders intervall (12). Total opptrappingstidmed dette opplegget er 4 år (12).OppsummeringInduksjon av pubertet hos jenter med Turnersyndrom og hypogonadisme bør startes ved 12-13 års alder, med mindre vekst og sluttlengde serut til å bli svært kompromittert. I dag synesøstradiolplaster med oppstart av svært lave dosersom gradvis trappes opp til voksen dose i løpet avvel 3-3,5 år å være den behandlingsform som fleremener best etterligner de pubertale hormonsvingningene,selv om det fortsatt foreligger svært fåstudier som kan underbygge at dette gir bedre tilvekstog sluttlengde, brystutvikling, uterusmodningeller mer fysiologiske hormonnivåer. Vedsen diagnose der vekst ikke er et hovedpoeng og81