Last ned brosjyre om Addisons sykdom - Helse Bergen

Spørsmål og svar vedAddisons sykdomEn informasjon til pasienter og pårørendeEndokrinologisk seksjon, Medisinsk avdelingHaukeland Universitetssykehus20081

Hva er Addisons sykdom?Addisons sykdom er den tilstanden som oppstår når binyrebarken slutter å fungere slik atmangel på de livsviktige hormonene kortisol og aldosteron oppstår. Et annet navn påAddisons sykdom er primær binyrebarksvikt.Hva er årsaken?Den vanligste årsaken i Norge og andre industriland er at kroppens immunsystemødelegger binyrebarken. Denne formen kalles også autoimmun Addisons sykdom. I u-lander infeksjoner i binyren av både virus og bakterier vanlige årsaker, for eksempeltuberkulose. Sykdommen er vanligere hos kvinner enn hos menn og debuterer ofte i 20-40års alderen, men kan sees hos barn og eldre.Hvor hyppig er sykdommen?Addisons sykdom er en sjelden sykdom. Forekomsten er nylig undersøkt på Vestlandet dervi fant en forekomst på 140 tilfeller per million innbyggere. Om dette tallet gjelder for helelandet, gir det en forekomst på om lag 600 personer på landsbasis.Hvilke symptomer er vanlig ?En rekke symptomer oppstår på grunn av mangel på binyrebarkhormonene kortisol ogaldosteron. Vanlige symptomer er tretthet, tiltaksløshet, nedsatt matlyst, kvalme ogvektnedgang. Typisk er også svimmelhet pga lavt blodtrykk, spesielt når man reiser seg oppog i stående stilling. Blodsukkeret kan bli lavt spesielt hos barn. De aller fleste blir merpigmentert i huden, spesielt på områder som utsettes for sol og slitasje. Det er typisk atfingerknoker, albuer og bøyefurene i hendene er mer pigmentert enn andre områder.Tannkjøttet kan også bli hyperpigmentert og føflekker kan mørkne. Mange pasienter merkerogså en uvanlig salthunger. Plagene kommer ofte gradvis og utvikler seg over måneder ogår. Akutt forværrelse kan oppstå i samband med akutte infeksjoner og stress (se nedenfor).Hvilken funksjon har kortisol og aldosteron?Kortisol er et livsviktig stresshormon, men også viktig for sukker-, fett- og proteinomsetningog for at nyrene og immunsystemet skal fungere normalt. Aldosteron er det hormon somregulerer vann- og saltinnholdet i kroppen. Produksjonen av kortisol og aldosteron er nøyeregulert. Kortisolproduksjonen reguleres av hypofysen ved adrenokortikotropt hormon(ACTH) skilles ut og stimulerer binyrebarken. Aldosteronproduksjonen reguleres av kaliumog av nyrene via hormonet renin.Hvordan behandles Addisons sykdom?Addisons sykdom behandles ved å tilføre de hormonene som mangler. Kortisol tilføres somkortisonacetat tabletter (Cortison) som omdannes til kortisol i kroppen. Aldosteronmangel2

erstattes ved å gi det syntetiske hormonet fludrokortison (Florinef). De fleste bruker mellom25 – 37,5 mg Cortison daglig fordelt på 2 eller 3 doser, men behovet varierer fra person tilperson. Vedvarende symptomer på binyrebarksvikt tyder på at Cortisondosen er for liten.Overdosering gir vektoppgang - fedmen samler seg typisk rundt buken og man blir gjernerundere i ansiktet, noen kan også få hudblødninger (blåmerker). Det er viktig å unngåkronisk overdosering av kortison da dette kan gi overvekt, beinskjørhet, diabetes og hjerteogkarsykdom. Ved stressituasjoner som infeksjonssykdommer, må kortisonacetat dosenøkes 1-3 ganger. Ved temperatur > 38,5 C taes dobbel døgndose, og ved temperatur >39,5 C tredobles døgndosen. Ved oppkast og kraftig diaré må man ofte øke dosenytterligere. Det er også viktig å drikke rikelig og innta ekstra salt. Om dette ikke hjelper, målege kontaktes og ofte blir det nødvendig med sykehusinnleggelse (se under). De flestebehøver 0,1 – 0,15 mg Florinef daglig. Ved økt væske- og salttap, f. eks ved opphold påsydligere breddegrader, kan dosen økes med 0,05 – 0,1 mg daglig etter avtale medbehandlende lege. Vi anbefaler at pasientene bærer skriftlig informasjon om sykdommen.Hva er akutt binyrebarksvikt (Addisons krise)?Ved kraftig stress som infeksjonssykdommer, store skader, operasjoner og lignende og omman slutter å ta hormonbehandlingen, kan akutt binyrebarksvikt oppstå. En slik akutt krisekan inntre hos personer som ikke har en tidligere erkjent binyrebarksvikt. Akuttbinyrebarksvikt er karakterisert ved ekstrem sykdomsfølelse, lavt blodtrykk som etter hvertutvikler seg til nedsatt bevissthet og sirkulasjonssjokk. Pasientene er ofte kvalme og kasteropp, og de får ikke i seg nok væske. Tilstanden kan være livstruende, og pasientene måbehandles i sykehus. Ved lang transporttid må behandling om mulig startes før innleggelse.Behandlingen består i å tilføre kortisol intravenøst eller intramuskulært (f. eks Solu-Cortef100 mg) sammen med væske i form av fysiologisk saltvann. Det er også viktig at årsaken tilbinyrebarksvikten behandles hvis dette er en infeksjon eller liknende.Hvordan er forløpet og leveutsiktene?Prognosen ved Addisons sykdom er god. Mye tyder på at leveutsiktene ikke reduseresvesentlig på grunn av Addisons sykdom når pasientene får adekvat behandling medhormoner. Ubehandlet er sykdommen dødelig. Det er derfor viktig å unngår situasjoner somleder til akutt binyrebarksvikt (Addison krise).Er Addisons sykdom arvelig ?Det er ingen sterk arvelig tendens, og det er sjelden at en finner mer enn en person i hverfamilie med Addisons sykdom. Unntaket er visse meget sjeldne arvelige former forbinyrebarksvikt, blant annet sykdommen autoimmunt polyendokrint syndrom type I (APS I)som oftest starter i barnealder. Søsken av personer med APS I har 25% sjanse for å utviklebinyrebarksvikt og må undersøkes for dette.3

Hvilke konsekvenser får sykdommen for yrkesutøvelse?Mange med Addisons sykdom fungerer helt normalt og kan fortsette med yrkesutøvelse ogutdannelse som før. Noen merker at de ikke tåler stress og belastninger like godt som før,noe en bør ta med i vurderingen ved yrkesvalg.Hvor ofte må Addisonpasienter gå til legekontroll?Alle pasienter bør gå til en årlig kontroll hos lege. Ved den årlige kontrollen bør det taesblodprøver og gjøres en klinisk vurdering. Legen må sammen med pasienten vurdere omdoseringen er riktig. Pasienter med Addisons sykdom har økt sjanse for å utvikle andreautoimmune sykdommer som lavt stoffskifte, diabetes og cøliaki (gluten intoleranse), ogkontroll med tanke på disse sykdommene må også vurderes fra tid til annen.Hvilke forholdsregler skal Addisonpasienter ta ved reiser?Først og fremst, husk å ta med tablettene! Det er lurt og fordele tabletter ihåndvæske/koffert i tilfelle noe blir stjålet eller kommer vekk. Legen din kan skrive ut kortisolfor injeksjon (Solu-Cortef). Ta med informasjonskort om sykdommen og behandling pånorsk og engelsk. (finnes påhttp://www.helse-bergen.no/avd/roas/I varmestrøk er det ekstra viktig å drikke rikelig og ha et høyt saltinntak (evt. kan Florinef dosenøkes, se over). Ta med tabletter mot diare, f. eks Imodium. Følg vaksinasjonsanbefalingerog vurder i samråd med lege å ta med antibiotikum mot infeksjonsykdommer i mage ogtarm.Hvilke trygderettigheter har pasienter med Addisons sykdom?Fra 01.01.2008 ble rett til refusjon av tannbehandling for Addisonpasienter fjernet.Hvor finner jeg mer informasjon om Addisons sykdom?Ved vår avdeling er det utarbeidet internetsider med informasjon til pasienter oghelsepersonell (www.haukeland.no/roas/) Pasientforeningen for Addisonpasienter, MorbusAddisons foreningen (MAF, www@addison.no) arbeider med informasjon og rådgivendevirksomhet om Addisons sykdom.Utarbeidet av sykepleier Berit Magnus Tarlebø og overlege Eystein Husebye.4