You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
den metaboliske blokade. Arginin supplement kan få gendannet pools af ornithin og derved maximere<br />
udskillelsen af citrullin (eller argininosuccinat). Det høje niveau af citrullin menes mindre toksisk end<br />
akkumulering af NH4+ og glutamin.<br />
Arginin kan supplementeres hvis det er deficient, hvilket det kan være specielt hos nyfødte med citrullinæmi<br />
(type I), men ikke nødvendigvis er hos voksne (type II) hvor argininosuccinat syntetase aktivitet kan være<br />
opretholdt i nyrerne.<br />
Kap 41.<br />
Puriner (adenin & guanin) og pyrimidiner (cytosin, thymin & uracil) bruges til at synteticerer<br />
nukleotider. Nukleotider er forstadie til DNA & RNA, strukturelle dele af Coenzymer so, NADH,<br />
FAD og Coenzym A. Desuden bruges de i nedbrydningsprocesser som ATP og GTP.<br />
Meget få nukleotider optages igennem føden og kun ca. 5 % bliver cirkuleret rundt og brugt, resten<br />
udskilles i urinen. Derfor er biosyntesen en nødvendighed.<br />
Nukleotid = Base+sukker+phosphat<br />
Nukleosid = Base+sukker<br />
Dannelsen af puriner starter ved at ribose 5’-phosphat (som er dannet af pentose, som igen er dannet<br />
fra glukose) danner PRPP ved at ATP (AMP)afgiver to phosphatgrupper. PRPP går sammen<br />
med glutamin og danner 5-phosphoribosylamin. Denne reaktion skaber nitrogen 9 og purin ringen.<br />
Næste omgang bliver et helt glycine molekyle tilføjet med hjælp fra ATP, som giver purin dets<br />
carbon 4 & 5 samt nitrogen 7. Carbon 8 kommer fra N 10 -formyl-FH4, endnu et glutamin afgiver en<br />
NH3 og danner Nitrogen 3. Carbon 6 dannes af et CO2 molekyle og aspartat danner nitrogen 1, og<br />
sidst dannes carbon 2 af N 10 -formyl-FH4 igen. Der er nu dannet IMP (inosine monophosphat) og i<br />
alt 6ATP er brugt til dannelsen af denne purin nukleotid. IMP indeholder basen hypoxanthin som er<br />
koplet til ribose ved N-glycosid binding mellem nitrogen 9 på basen og carbon 1 på ribose. Fra<br />
IMP kan der både dannes GMP eller AMP. AMP dannder først adenylosuccinate ved tilføjelse af<br />
aspartat og GTP, hvor der derefter afgives fumarate og AMP er dannet. GMP dannes ved tilføjelse<br />
af NAD+og vand hvor XMP dannes (xanthosine monophosphat) Glutamine donerer derefter en<br />
aminogruppe, og ATP danner processen samtidig til dannelse af GMP.<br />
Hele processen: Ribose 5’-phosphat (ATP→AMP; PRPP synthetase)PRPP<br />
(H2O+Glutamin→glutamat+PPi; glutamin ohosphoribosyl amidotransferase) 5’phosphoribosylamin<br />
(Glycin+ATP→ADP+Pi; phosphoribosylglycinamid synthetase)<br />
Glycinamid ribosyl 5’-phosphat (2 N 10 -formyl-FH4+glutamin+CO2+aspartat)IMP.<br />
IMP (NAD + +H2O→NADH+H+; IMP dehydrogenase) XMP (ATP+glutamin→<br />
glutamate+AMP+PPi; GMP synthetase) GMP.<br />
IMP (Aspartat+GTP→GDP+Pi; adenylosuccinat synthetase)Adenylosuccinat(afgiver<br />
fumarate; adenylosuccinase)AMP
Change language