Bekijk het inkijkexemplaar - Cross Media Nederland

Samenvatting
Neuro-endocriene tumoren zijn zeldzaam, maar in de afgelopen jaren is het aantal gestelde diagnoses sterk toegenomen. Ruim 50% van de tumoren is
al gemetastaseerd bij diagnose. Behandeling van de tumor kan bestaan uit chirurgie, radiologische interventies, somatostatine-analogen, interferon-α,
chemotherapie, peptide receptor radionuclide therapie, mTOR- remmers en multi tyrosine kinase remmers. De verpleegkundige zorg voor deze
patiënten is complex en bevat veel symptoommanagement. In dit artikel wordt ingegaan op tumoren van het gastro-enteropancreatisch traject, de
zogenaamde GEP-NET.
men en neuro-endocriene tumoren van de pancreas of thymus ontwikkelen.
De ziekte van Von Hippel Lindau is ook een erfelijke ziekte, waarbij in
verschillende organen tumoren ontstaan, zoals niercelcarcinomen,
hemangioblastomen in de hersenen, bijniertumoren en endocriene
eilandceltumoren van de pancreas.
Een belangrijke eigenschap van NET is dat ze in de meeste gevallen
receptoren bezitten, die gevoelig zijn voor somatostatine. Dit is een
peptide, gemaakt in de cellen van de eilandjes van Langerhans, maar ook
in de darmcellen tussen het darmepitheel en in de hypothalamus, dat
invloed heeft op allerlei hormonale processen. Hiervan kan gebruik
gemaakt worden bij de diagnostiek en behandeling.
Symptomen
De symptomen passende bij GEP-NET hangen af van de grootte van de
tumor, de aanwezigheid en de plaats van de eventuele metastasen en de
FLUSHES EN DIARREE KUNNEN GROTE IMPACT
HEBBEN OP LEVEN PATIËNT
eventuele functionaliteit van de tumor. PNET kunnen bijvoorbeeld
klachten geven zoals een vol gevoel of zeurende pijn uitstralend naar de
linker fl ank. Deze klachten komen echter minder voor als de tumor klein is
en niet infi ltreert in omliggende weefsels. Tumoren van het gastro-intestinale
traject kunnen in een enkel geval obstructie geven door tumorgrootte
of fi brose van het mesenterium.
Het carcinoïd is de meest voorkomende NET. Het carcinoïd is verantwoordelijk
voor de productie van serotonine en andere tachy- en bradykininen.
Voorbeelden van fl ushing.
Deze peptiden kunnen zorgen voor het zogenaamde carcinoïdsyndroom.
De klinische verschijnselen omvatten in 90% van de gevallen fl ushing (zie
foto’s), het rood/paars kleuren van gezicht en borst (Massironi e.a., 2008).
Daarnaast staan secretoire diarree, buikpijn en zweten op de voorgrond.
Beschadiging van de rechter hartkleppen (het carcinoïd hartsyndroom)
komt in een derde van de patiënten voor en zeldzamer is pellagra, een
tekort aan vitamine B3. Een carcinoïdcrisis ontstaat als een zeer hoge
release van serotonine plaats vindt. Deze kan ontstaan tijdens of direct na
een bepaalde behandeling of tijdens een operatie. Hierbij passen de
volgende symptomen: ernstige diarree, fl ushing, dehydratie, hypotensie
en piepende ademhaling (bronchospasmen).
De meest voorkomende functionele pancreas-NET is het insulinoom, deze
functioneert autonoom in de aanmaak van insuline en verstoort zo de
normale insuline-glucose huishouding. Hierdoor kan de patiënt ernstige
hypoglycemieën ontwikkelen. Meestal kan de patiënt deze in het begin
opvangen door frequentere maaltijden te gebruiken. Hierdoor kan het
gewicht toenemen. De overige functionele pancreas-NET zijn terug te
vinden in tabel 1.
Diagnostiek
Er bestaat geen test om GEP-NET vroegtijdig op te sporen. De onderzoeken
bij GEP-NET bestaan uit bloed- en urineonderzoek, beeldvormend
onderzoek, nucleaire scan(s), interventie radiologie en scopieën afhankelijk
van de locatie van de tumor. Het bloedonderzoek bestaat naast een
algemeen bloedonderzoek uit tumormarkers, zoals Chromogranine A
(CgA) en neuron-specifi c enolase (NSE) en eventuele hormoonbepalingen.
Afhankelijk van de bevindingen bij de anamnese en het algemene
bloedonderzoek kan gekozen worden om insuline, gastrine, glucagon of
VIP te bepalen in het bloed. Op verdenking van een insulinoom moet een
72-urige vastentest worden uitgevoerd. Serotonine
kan in een enkel ziekenhuis in het bloed worden
bepaald, maar meestal wordt gekozen voor de
meting van het afbraakproduct van serotonine,
5-hydroxy-3-indoleactic acid (5-HIAA) in 24-uurs
urine. Uit te voeren beeldvorming kan bestaan uit
een CT-scan en/of MRI-scan. Een somatostatine
receptor scintigrafi e (SRS) wordt uitgevoerd op de
afdeling nucleaire geneeskunde en is een
belangrijk hulpmiddel bij het diagnosticeren, het
lokaliseren van de primaire tumor en of metastasen,
maar ook om te gebruiken bij evaluatie van de
behandeling als de tumor positief is op de scan.
Hierbij wordt gebruik gemaakt van een radioactief
gelabeld somatostatine, een synthetisch analoog
oncologica . nummer 02 . 2011 15