Bekijk het inkijkexemplaar - Cross Media Nederland

More documents

Recommendations

Info

14 Complex en zeldzaam: Neuro-endocriene tumoren Neuro-endocriene tumoren (NET) zijn zeldzaam en veel (oncologie) verpleegkundigen zullen nog nooit zorg hebben gedragen voor een patiënt met deze ziekte. De tumoren vinden hun oorsprong in neuro-endocriene cellen en kunnen hormonaal actief zijn waarbij verschillende neurotransmitters of polypeptide hormonen aangemaakt worden. In de afgelopen dertig jaar is het aantal gestelde diagnoses sterk toegenomen. Patiënten met een NET worden vaak pas laat gediagnosticeerd, soms door ontbrekende symptomen, maar soms ook door een verkeerd gestelde diagnose. Tijd voor een overzicht van deze tumoren met betrekking tot defi nitie, symptomen, diagnose, behandeling en relevante aspecten voor de verpleegkundige zorg. Wat zijn het? Neuro-endocriene cellen zijn cellen die neuronale input (neurotransmitters vrijgegeven door zenuwcellen) ontvangen en als gevolg van deze input release moleculen (hormonen) aan het bloed afgeven. Op deze manier brengen ze een integratie tussen het zenuwstelsel en het endocriene systeem tot stand. NET vinden hun oorsprong in deze cellen, die voorkomen in het gastro-intestinale traject, de pancreas, longen, schildklier, maar ook afkomstig zijn van paraganglia (autonome zenuwstelsel). De laatste jaren wordt er een stijging gezien in de incidentie van NET. In 1973 was de incidentie 1,09 per 100.000 per persoon/jaar en in 2004 was deze gestegen naar 5,25 per 100.000 per persoon/jaar (Yao e.a., 2008). Deze gegevens zijn gebaseerd op het Surveillance Epidemiology and end Results (SEER) onderzoek uit de Verenigde Staten. In dit artikel wordt ingegaan op tumoren van het gastroenteropancreatisch traject, de zogenaamde GEP-NET. Dit is een heterogene groep tumoren, die hun oorsprong vinden in neuro-endocriene cellen van de embryonale darm en hebben vaak oncologica . nummer 02 . 2011 • Wanda Geilvoet, Verpleegkundig Specialist Endocrinologie, Erasmus MC Rotterdam Tabel 1. Peptide gerelateerde symptomen GEP-NET. Neuro-endocriene tumor Peptide Klachten/symptomen (Bron percentages carcinoïdsyndroom: Massironi e.a., 2008) een primaire tumor, die gelegen is in het mucosa van de maag, het ileum, colon, rectum of de pancreas (Öberg e.a., 2010). De incidentie van GEP-NET zou volgens de SEER neerkomen op 2,89 per 100.000 per persoon/jaar (Turaga e.a., 2011). NET van het gastro-intestinale traject komen het vaakst voor in het ileum (31%), gevolgd door tumoren van het rectum (21%), appendix (17%), colon (12%), maag (6%), duodenum (4%) en het jejunum (3%) (Modlin e.a.,2006). De meeste GEP-NET zijn inactief, produceren dus geen hormonale stoff en. De tumoren die wel hormonaal actief zijn, kunnen verschillende neurotransmitters of polypeptide hormonen aanmaken. De actieve NET van de pancreas (PNET) kunnen bijvoorbeeld insuline, gastrine of zeer zeldzaam VIP of glucagon aanmaken. De tumor wordt dan genoemd naar de peptide, die door de tumor wordt aangemaakt, zoals het insulinoom. De mortaliteit en morbiditeit bij niet functionele GEP-NET is gerelateerd aan de uitgebreidheid van de tumor. Door de aspecifi eke presentatie van deze tumoren worden ze vaak pas in een laat stadium ontdekt. Bij de functionele NET is de mortaliteit en morbiditeit naast de uitgebreidheid van de tumor gerelateerd aan de hormonale of hormoon gerelateerde symptomen en of syndromen. Ruim 50% van de GEP-NET is al gemetastaseerd bij diagnose. Bij presentatie is in 20-50% van de gevallen de primaire tumor onbekend (Öberg e.a., 2011). Erfelijke syndromen Pancreas-NET kunnen ook voorkomen in het kader van zeldzame erfelijke syndromen: tussen de 40-90% bij patiënten met het MEN I syndroom (Trump e.a., 1996) en tussen de 12,3-20% bij patiënten met de ziekte van Von Hippel-Lindau (Hammel e.a., 2000). Bij het erfelijke multipele endocriene neoplasie syndroom type I (MEN I) kunnen zich onder andere bijschildklieradenomen, hypofyse-adeno- Carcinoïd Serotonine, tachy- en bradykininen Carcinoïd-syndroom: fl ushing (90%), diarree (70%), buikkrampen (40%), carcinoïdhartziekte (30%), pellagra (5%) en carcinoïdcrisis (ernstige diarree, dehydratie, hypotensie, bronchospasmen) Insulinoom Insuline Hypoglykemieen, hypoglykemische unawareness (beschadiging brein), toename gewicht Gastrinoom Gastrine Maagzweren, pijn in de regio van de maag, diarree (Zollinger-Ellison Syndroom) VIPoom Vaso-intestinal polypeptide (VIP) Ernstige diarree, dehydratie, disbalans elektrolyten Glucagonoom Glucagon Diabetes Mellitus, erytheem
Samenvatting Neuro-endocriene tumoren zijn zeldzaam, maar in de afgelopen jaren is het aantal gestelde diagnoses sterk toegenomen. Ruim 50% van de tumoren is al gemetastaseerd bij diagnose. Behandeling van de tumor kan bestaan uit chirurgie, radiologische interventies, somatostatine-analogen, interferon-α, chemotherapie, peptide receptor radionuclide therapie, mTOR- remmers en multi tyrosine kinase remmers. De verpleegkundige zorg voor deze patiënten is complex en bevat veel symptoommanagement. In dit artikel wordt ingegaan op tumoren van het gastro-enteropancreatisch traject, de zogenaamde GEP-NET. men en neuro-endocriene tumoren van de pancreas of thymus ontwikkelen. De ziekte van Von Hippel Lindau is ook een erfelijke ziekte, waarbij in verschillende organen tumoren ontstaan, zoals niercelcarcinomen, hemangioblastomen in de hersenen, bijniertumoren en endocriene eilandceltumoren van de pancreas. Een belangrijke eigenschap van NET is dat ze in de meeste gevallen receptoren bezitten, die gevoelig zijn voor somatostatine. Dit is een peptide, gemaakt in de cellen van de eilandjes van Langerhans, maar ook in de darmcellen tussen het darmepitheel en in de hypothalamus, dat invloed heeft op allerlei hormonale processen. Hiervan kan gebruik gemaakt worden bij de diagnostiek en behandeling. Symptomen De symptomen passende bij GEP-NET hangen af van de grootte van de tumor, de aanwezigheid en de plaats van de eventuele metastasen en de FLUSHES EN DIARREE KUNNEN GROTE IMPACT HEBBEN OP LEVEN PATIËNT eventuele functionaliteit van de tumor. PNET kunnen bijvoorbeeld klachten geven zoals een vol gevoel of zeurende pijn uitstralend naar de linker fl ank. Deze klachten komen echter minder voor als de tumor klein is en niet infi ltreert in omliggende weefsels. Tumoren van het gastro-intestinale traject kunnen in een enkel geval obstructie geven door tumorgrootte of fi brose van het mesenterium. Het carcinoïd is de meest voorkomende NET. Het carcinoïd is verantwoordelijk voor de productie van serotonine en andere tachy- en bradykininen. Voorbeelden van fl ushing. Deze peptiden kunnen zorgen voor het zogenaamde carcinoïdsyndroom. De klinische verschijnselen omvatten in 90% van de gevallen fl ushing (zie foto’s), het rood/paars kleuren van gezicht en borst (Massironi e.a., 2008). Daarnaast staan secretoire diarree, buikpijn en zweten op de voorgrond. Beschadiging van de rechter hartkleppen (het carcinoïd hartsyndroom) komt in een derde van de patiënten voor en zeldzamer is pellagra, een tekort aan vitamine B3. Een carcinoïdcrisis ontstaat als een zeer hoge release van serotonine plaats vindt. Deze kan ontstaan tijdens of direct na een bepaalde behandeling of tijdens een operatie. Hierbij passen de volgende symptomen: ernstige diarree, fl ushing, dehydratie, hypotensie en piepende ademhaling (bronchospasmen). De meest voorkomende functionele pancreas-NET is het insulinoom, deze functioneert autonoom in de aanmaak van insuline en verstoort zo de normale insuline-glucose huishouding. Hierdoor kan de patiënt ernstige hypoglycemieën ontwikkelen. Meestal kan de patiënt deze in het begin opvangen door frequentere maaltijden te gebruiken. Hierdoor kan het gewicht toenemen. De overige functionele pancreas-NET zijn terug te vinden in tabel 1. Diagnostiek Er bestaat geen test om GEP-NET vroegtijdig op te sporen. De onderzoeken bij GEP-NET bestaan uit bloed- en urineonderzoek, beeldvormend onderzoek, nucleaire scan(s), interventie radiologie en scopieën afhankelijk van de locatie van de tumor. Het bloedonderzoek bestaat naast een algemeen bloedonderzoek uit tumormarkers, zoals Chromogranine A (CgA) en neuron-specifi c enolase (NSE) en eventuele hormoonbepalingen. Afhankelijk van de bevindingen bij de anamnese en het algemene bloedonderzoek kan gekozen worden om insuline, gastrine, glucagon of VIP te bepalen in het bloed. Op verdenking van een insulinoom moet een 72-urige vastentest worden uitgevoerd. Serotonine kan in een enkel ziekenhuis in het bloed worden bepaald, maar meestal wordt gekozen voor de meting van het afbraakproduct van serotonine, 5-hydroxy-3-indoleactic acid (5-HIAA) in 24-uurs urine. Uit te voeren beeldvorming kan bestaan uit een CT-scan en/of MRI-scan. Een somatostatine receptor scintigrafi e (SRS) wordt uitgevoerd op de afdeling nucleaire geneeskunde en is een belangrijk hulpmiddel bij het diagnosticeren, het lokaliseren van de primaire tumor en of metastasen, maar ook om te gebruiken bij evaluatie van de behandeling als de tumor positief is op de scan. Hierbij wordt gebruik gemaakt van een radioactief gelabeld somatostatine, een synthetisch analoog oncologica . nummer 02 . 2011 15
Page 1: jaargang 28 nummer 2 2011 Gastro-en
Page 4 and 5: 4 Van de redactie Van mond tot anus
Page 6 and 7: 6 Verenigingsnieuws Neem deel aan S
Page 8 and 9: 8 Grote diversiteit aan tumoren Kan
Page 10 and 11: 10 slokdarm maag darm anus lever ga
Page 12 and 13: Een praktische handleiding voor de
Page 16 and 17: 16 van het lichaamseigen somatostat
Page 18 and 19: 18 Van diagnose tot palliatie bij p
Page 20 and 21: 20 Figuur 3: Het zorgpad pancreasca
Page 22 and 23: 22 Verpleegkundig specialisten i.o.
Page 24 and 25: 24 enthousiaste ervaringen. Una gaf
Page 26 and 27: 26 Innovatieve zorgprogramma’s en
Page 28 and 29: 28 longkanker. Het programma (zie f
Page 30 and 31: Waarom we ziek worden en wat we kun
Page 32 and 33: Professionals kunnen effectief ingr
Page 34 and 35: 34 Tabel 1. Zoektermen. Methode Met
Page 36 and 37: 36 pemetrexed ook carboplatin toege
Page 38 and 39: 38 Eff ect mondigheid borstkankerpa
Page 40 and 41: 40 Mondigheid Figuur 1 : Model mond
Page 42 and 43: 42 Communiceer, respecteer en reage
Page 44 and 45: 44 Figuur 2 geeft aan welke interac
Page 46 and 47: 46 beslissing kunnen nemen. De verp
Page 48:
Tijdig compassiemoeheid herkennen k
show all

Bekijk het inkijkexemplaar - Cross Media Nederland

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?