Richtlijn Guillain-Barré syndroom

Medicamenteuze behandelingOmdat de indicatie en de keuze voor het starten van een therapie niet volgensvooraf gedefinieerde regels is gegaan is het echter goed mogelijk dat bias eenbelangrijke rol speelt in de uitkomst resultaten van deze studie. Voorts is er dusmogelijk een snel herstel van oogbewegingsstoornissen en ataxie in debehandelde groep.Conclusie 4.7.1Er zijn aanwijzingen dat IVIg een wat sneller herstel vanoftalmoplegie en ataxie geeft bij patiënten met het Miller-Fishersyndroom.Niveau 3 Na een jaar is er echter geen verschil tussen de groep patiëntendie met IVIg of PF werd behandeld en de onbehandelde groep.B Mori, 2007OverwegingenMiller-Fisher syndroomDe werkgroep is van mening dat IVIg-behandeling ondanks het gebrek aan bewijs(geen RCT) bij bepaalde categorieën patiënten met MFS toch overwogen moetworden. Het betreft dan patiënten met ernstige beperkingen of patiënten die naastataxie en oogbewegingsstoornissen ook spierzwakte van armen en benenhebben, of patiënten met slikklachten. Deze bevindingen wijzen op een MFS-GBSoverlapsyndroom.Bickerstaff’s hersenstam encephalitis (BBE)BBE is een zeldzaam ziektebeeld. De patiënten kunnen met de symptomen vanGBS beginnen, maar er kan ook in een vroeg stadium overwegend uitval zijn vanhersenstamfuncties, met name van de oogbolmotoriek. In een later stadium kande patiënt volledig verlamd zijn waarbij er ook geen oogbolmotoriek meer is en depupillen niet meer op licht reageren. Er is dan een ernstige parese of een paralysevan de armen en benen. De patiënt kan dan soms klinisch hersendood lijken. EenEEG laat in dat geval echter wel hersenactiviteit zien. Veel patiënten hebbenantistoffen tegen het ganglioside GQ1b. Uiteindelijk treedt er meestal herstel op(Yuki, 2009). Het is niet onderzocht of plasmaferese of IVIg effectief is. Het gaathier om een ernstige variant van het GBS en het is daarom aannemelijk dat dezetherapieën effectief kunnen zijn.Aanbeveling 4.7.1De werkgroep is van mening dat men, gezien het spontaan veelal gunstigebeloop van het Miller-Fisher syndroom, in het algemeen terughoudend kan zijnmet de start van IVIg bij patiënten met MFS.84