Richtlijn Guillain-Barré syndroom

Medicamenteuze behandelingOverige overwegingenHet is niet in een RCT onderzocht of een patiënt met GBS die een TRF heeft meteen nieuwe dosering IVIg moet worden behandeld. Op grond van openbehandelingen en „expert-opinions‟ is het echter zeer aannemelijk dat een TRFmet een nieuwe dosering IVIg behandeld moet worden.Aanbeveling 4.5.1Als een patiënt met GBS na initiële verbetering of stabilisatie na IVIgbehandelingweer een toename van spierzwakte heeft, wordt aanbevolen omopnieuw een volledige dosering IVIg (0,4 g/kg lichaamsgewicht/dag) gedurendevijf dagen te starten.Aanbeveling 4.5.2Wanneer een „patiënt met GBS‟ meer dan twee TRF‟s heeft of als er (opnieuw)een achteruitgang optreedt in de eerste acht weken na het ontstaan van deinitiële zwakte, moet de diagnose GBS worden heroverwogen. Er is danwaarschijnlijk sprake van acuut verlopende CIDP (A-CIDP). In dit geval moet depatiënt in principe worden behandeld als een „patiënt met CIDP‟ door eenonderhoudsbehandeling met IVIg of corticosteroïden te starten.4.6 Behandeling van kinderenSamenvatting van de literatuurEr zijn weinig goede studies naar het effect van behandeling van kinderen metGBS.Een retrospectieve studie waarin behandeling met PF, IVIg of corticosteroïdenwordt beschreven bij negentien kinderen met GBS en ten minste graad 3 op de„GBS disability‟-schaal vermeldt een lagere „disability score‟ bij ontslag vankinderen die werden behandeld met PF, waarbij in gemiddeld 4,8 sessiesgemiddeld 217 ml/kg plasmavolume werd gewisseld (Jansen, 1993).In de eerdergenoemde Cochrane Review van Hughes (Hughes, 2006) werdendrie trials gevonden bij kinderen waarin IVIg vergeleken werd met geenbehandeling. In slechts één van de drie trials (Korinthenberg, 2005) werd het voorde review geformuleerde primaire eindpunt, “verbetering op de „GBS disabilityscore‟ na vier weken”, onderzocht. De verbetering was significant groter in deIVIg-groep (n=14) ten opzichte van de onbehandelde groep (n=7).Het effect van IVIg bij kinderen is verder vooral onderzocht in retrospectieveonderzoeken.Een studie naar het natuurlijk beloop onder 175 kinderen vermeldt een significantpositief effect van IVIg op de termijn waarbinnen kinderen in staat waren uit bed te81