Richtlijn Guillain-Barré syndroom

Type indicatorKwaliteitsdomein Patiënten die om zwaarwegende redenen zoals eenbekende allergie voor plasmaproducten of eenbekende IgA-deficiëntie, plasmaferese (PF) hebbengekregen. Patiënten met een ‘GBS disability’-graad van 0-2. Ditzijn patiënten die nog in staat zijn om zonder steun telopen. Kinderen tot twaalf jaar met GBS.ProcesEffectiviteit, tijdigheidDoel van de indicatorDeze indicator beoogt te bewaken dat patiënten met GBS bij het ontstaan van despierzwakte tijdig de juiste medicatie en de juiste hoeveelheid medicatietoegediend krijgen.Achtergrond en variatie in kwaliteit van zorgDe medicamenteuze behandeling voor GBS is gericht op het moduleren van deimmuunreactie. IVIg en plasmaferese (PF) blijken uit trials effectieve medicijnen tezijn bij patiënten met GBS met een ‘disability’-graad van 3 of hoger (Raphael,2002; Hughes, 2006). Patiënten met GBS die mild zijn aangedaan (‘GBSdisability’ graad 0-2) hoeven niet zonder meer met IVIg behandeld te worden, metname voor patiënten die langzaam zijn verslechterd en bij wie de duur van deziekte al ten minste twee weken bedraagt (conceptrichtlijn GBS, 2010).IVIg is het meest effectief, wanneer deze in de eerste twee weken van de ziekte(of na het ontstaan van het krachtverlies) wordt gestart bij volwassen patiënten dieniet meer in staat zijn om zonder steun te lopen (Hughes, 2006). Destandaarddosering voor IVIg blijkt voor zowel volwassenen als kinderen 0,4kg/dag gedurende vijf dagen te zijn (Korinthenberg, 2005; conceptrichtlijn GBS,2010).De behandeling van PF is met name effectief als deze binnen zeven dagen na hetontstaan van de spierzwakte gestart wordt. Indien IVIg of PF snel wordt gestartheeft het een significant gunstig effect op het herstel, de tijdsduur tot herstel vanlopen zonder hulpmiddelen en het herstel van de spierkracht. Ook is minder vaakkunstmatige beademing noodzakelijk en komen er minder vaak ernstigerestverschijnselen voor in vergelijking met uisluitend ondersteunende therapie(Raphael, 2002).IVIg is internationaal geaccepteerd als middel van eerste keuze. IVIg is namelijkvrijwel direct beschikbaar en er is geen speciale apparatuur noodzakelijk zoals ditbij PF het geval is. Ook treden er waarschijnlijk minder (ernstige) bijwerkingen op6