Richtlijn Guillain-Barré syndroom

Samenvattingskaart voor de neuroloog- Diverse zeldzame GBS-varianten zoals: sensibele (atactische) neuropathie,pharyngeaal-cervicaal-brachiale varianten en (waarschijnlijk) GBS metgeïsoleerde hersenzenuwuitval komen voor.Behandeling en begeleidingMedicamenteuze behandeling- Behandeling met IVIg is geïndiceerd voor ernstig aangedane patiënten: „GBSdisability score‟ 3 of meer (patiënt is niet in staat zelfstandig ten minste vijf tottien meter te lopen).- Het is niet aangetoond dat mild aangedane patiënten („GBS disability score‟ 1 of2) of patiënten met het Miller-Fisher syndroom (MFS) baat hebben bijbehandeling met IVIg. Dit dient in individuele gevallen beoordeeld te worden.Snelle progressie, duidelijk verminderde vitale capaciteit, ernstigeslikstoornissen of autonome verschijnselen kunnen een indicatie vormen omtoch (ondanks relatief geringe zwakte van de spieren in armen en benen) metIVIg te starten.- Dosering IVIg: 0,4 gram/kg lichaamsgewicht per dag gedurende vijf dagen.Therapie met IVIg wordt bij voorkeur zo spoedig mogelijk maar in ieder gevalbinnen de eerste twee weken na het ontstaan van de spierzwakte gestart.- Voornaamste contra-indicaties voor IVIg: bekende overgevoeligheid voorbloedproducten, bekende IgA-deficiëntie of ernstige nierinsufficiëntie. In ditgeval plasmaferese overwegen (maar wees dan ook alert op overgevoeligheidvoor bloedproducten).- Er is enig bewijs dat de gecombineerde behandeling van IVIg metmethylprednisolon (MP) op de korte termijn iets effectiever kan zijn dan IVIgalleen. Indien er geen (relatieve) contra-indicaties zijn voor corticosteroïden, danoverwegen MP toe te voegen aan behandeling met IVIg. Doseringmethylprednisolon: 500 mg/dg gedurende vijf dagen (tegelijk met de IVIgbehandelingstarten).- Bespreek deelname aan landelijke „Second IVIg Dose-trial‟ (SID-GBS) (DutchGBS Study Group).Secundaire progressie / treatment-related fluctuation (TRF) of alsnogindicatie IVIg- Ongeveer 10% van de patiënten met GBS gaat na een aanvankelijkeverbetering of stabilisatie één of meerdere keren achteruit (GBS-TRF). Een TRFtreedt in het algemeen op in de eerste acht weken na het begin van de zwakte.- Indien er sprake is van een TRF wordt aanbevolen opnieuw een volledigedosering IVIg (0,4 g/kg lichaamsgewicht/dag) gedurende vijf dagen te starten. Indit geval niet (opnieuw) met methylprednisolon behandelen.236