Syllabus PAOKC-cursus Klinische Chemie en ... - NVKC

tiek van de ZvW is het van belang om de omstandigheden van de bloedafname
zo optimaal mogelijk te maken. Dat wil zeggen dat er geen bloed afgenomen
dient te worden voor diagnostiek tijdens een actieve infectie, na inspanning of
gedurende de zwangerschap. Vrouwen in de vruchtbare periode dienen bij
voorkeur op de 6de dag van de menstruele cyclus bloed afgenomen worden
aangezien de vWF concentratie dan het laagst is.
Voor de diagnose zijn de volgende bepalingen belangrijk:
1. Bloedingstijd of Platelet Function Analyzer (PFA-100)
2. FVIII concentratie, vWF activiteit (vWFact) (= Ristocetine cofactor activiteit),
vWF antigeen (vWFag)
3. Multimeer analyse, Ristocetin Induced Platelet Agglutination test (RIPA).
Er zijn een aantal pitfalls in het stellen van de diagnose:
• De bloedingstijd hoeft niet altijd verlengd te zijn bij patiënten met ZvW. Aan
de andere kant kan de bloedingstijd ook artificieel verlengd zijn indien niet
de juiste techniek wordt gebruikt.
• In het algemeen wordt een vWFact en /of vWFag < 40 % als afwijkend
gezien. Echter stress en inspanning kunnen bij patienten met ZvW waarden
veroorzaken in de normale range. Bij een evidente bloedingsneiging is het
daarom noodzakelijk de metingen verschillende malen te herhalen onder zo
gunstig mogelijke omstandigheden.
• Individuen met bloedgroep O hebben gemiddeld een 25% lager gehalte van
vWFact en vWFag tov individuen met een andere bloedgroep, zonder dat er
sprake hoeft te zijn van de ZvW. Het is aanbevelenswaardig om andere
referentiewaarden te gebruiken voor mensen met bloedgroep O.
• Bij een discrepantie tussen vWFact en vWFag is het geïndiceerd om
multimeeranalyse te verrichten.
Subtypen
Hoewel de ZvW wordt gekenmerkt door een groot aantal gendefecten en
moleculaire varianten, is sinds 1994 een classificatie opgesteld op grond van
13