Syllabus PAOKC-cursus Klinische Chemie en ... - NVKC

More documents

Recommendations

Info

DADE BEHRING BV Tel: 020-2013734 Postbus 17 Fax: 020-2013736 3830 AA LEUSDEN www.dadebehring.com The PFA-100® In Vitro Diagnostic System aids in the rapid, detection of platelet dysfunction. It is the first commercially available in vitro system that uniquely simulates the in vivo function of platelets in primary hemostasis. The system measures platelet function under high shear conditions similar to the environment of a partially occluded blood vessel. Testing is performed using a small whole blood sample anticoagulated with citrate. Toepassingen van de PFA-100® : - Screening op de ziekte van Von Willebrand en overige aangeboren en verworven plaatjesafwijkingen bij belaste anamnese - controle bij gebruik van medicamenten voor tromboseprophylaxe of bloedplaatjesremmende medicamenten zoals o.a. aspirine. 1. therapeutisch aspirinebeleid in de cardiologie en neurologie; opsporen non responders bij onverwachte klinische manifestaties. 2. aspirinebeleid; selectief bepalen van salicylaat-achtig restant effect voor OK - screening bij chirurgische ingrepen zoals nier- en leverbioptie - menorrhagie; in 20% van de gevallen veroorzaakt door een milde vorm van Von Willebrand - vervolgen van DDAVP therapie - screening van plaatjesfunktie bij kinderen Indien u meer informatie wenst te verkrijgen over dit toestel, verzoeken wij u contact op te nemen met onze productspecialiste: Petra ter Hark, op het volgend e-mailadres: Petra_terHark@dadebehring.com
VON WILLEBRAND FACTOR M. Peters, kinderarts-hematoloog Afdeling Kinderhematologie Emma Kinderziekenhuis AMC, Amsterdam In 1926 beschreef dr. Erik von Willebrand een ernstige bloedingsneiging (slijmvliesbloedingen), bloedingen na trauma en gewrichtsbloedingen) bij zowel mannelijke als vrouwelijke leden van een familie. Later werd deze aandoening de Ziekte van Von Willebrand genoemd, en is de meest voorkomende erfelijke bloedingziekte. De aandoening wordt in 3 verschillende groepen ingedeeld afhankelijk of er een kwantitatief of een kwalitatief tekort Van de von Willebrand factor aanwezig is. Wat is nu de huidige kennis over de von Willebrand factor (vWF) ongeveer 80 jaar nadat Erik von Willebrand deze aandoening voor het eerst beschreef? Biochemie Het vWF is een eiwit dat wordt gesynthetiseerd in endotheelcellen en megakaryocyten. Het gen is gelokaliseerd op de korte arm van chromosoom 12 en heeft een lengte van 178 kb en omvat 52 exonen. Het vWF is een glycoproteïne met een molecuulgewicht van 270 kDa, 2813 aminozuren en bevat diverse domeinen die allen een specifieke functie hebben, zoals binding aan FVIII, binding aan glycoproteïne Ib (GPIb), GPIIb/ IIIa of aan collageen. De interactie tussen vWF en GPIb kan nagebootst worden door het obsolete antibioticum ristocetine. Deze eigenschap is de basis voor de ristocetine cofactor activiteit bepaling. VWF speelt dus een sleutelrol in de primaire bloedstolling door adhesie te bevorderen van de bloedplaatjes aan de matrix van het subendotheel. Kort samengevat zijn de belangrijkste functies: • Het A3 domein van de vWF bindt aan collageen van het subendotheel. • Het A1 domein van de vWF bindt aan het GPIb complex van de bloedplaatjes en aan collageen en verankert zo het bloedplaatje aan de vaatwand. 11
Page 1 and 2: Syllabus PAOKC-cursus Klinische Che
Page 3 and 4: Sprekers __________________________
Page 5 and 6: Inhoud Pagina Inleiding bloedingsne
Page 7 and 8: hemostase bestaat veelal uit de APT
Page 9 and 10: APTT als PT eenvoudig te differenti
Page 11 and 12: PRODUCTINFORMATIE NOVOSEVEN ® 1,2
Page 13 and 14: ten gevolge van stolselvorming indi
Page 15 and 16: Veel onverklaarbare discrepanties t
Page 17: 9. Avidan MS, Alcock EL, Da Fonseca
Page 21 and 22: tiek van de ZvW is het van belang o
Page 23 and 24: Subtype 2N (Normandy) wordt veroorz
Page 25 and 26: 2. SaddlerJE, Manucci PM, Berntorp
Page 27 and 28: tromboxaan A2 Aspirine reduceert he
Page 29 and 30: expressie heeft, m.a.w. er is in de
Page 31 and 32: volledig was geblokkeerd, ging gepa
Page 33 and 34: Zoals hierboven al aangegeven wordt
Page 35 and 36: (2) Seligsohn U, Lubetsky A. Geneti
Page 37 and 38: Thrombin-activatable fibrinolysis i
Page 45 and 46: flebografie een veneuze trombose aa
Page 47 and 48: werken door de receptor voor ADP op
Page 49 and 50: Nieuwe remmers van fibrine vorming
Page 51 and 52: Direkte trombine remmers De bekends
Page 53 and 54: patiënten na implantatie van een h
Page 55 and 56: Tissue factor-factor VIIa remmers O
Page 57 and 58: (15) Inhibition of platelet glycopr
Page 59 and 60: (32) Turpie AG, Bauer KA, Eriksson
Page 61 and 62: Lupus anticoagulant: Het lupus anti
Page 63: uitgesloten. Een anti-factor VIII i

Syllabus PAOKC-cursus Klinische Chemie en ... - NVKC

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?