CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

onderhouden dient het circuit te beantwoorden aan de volgende critera:
• minimum 2 geleidingswegen
• unidirectioneel block
• vertraagde geleiding
Afhankelijk van de plaats van het circuit spreekt men van:
• sino-atriale reëntry tachycardie SART: circuit in SA knoop (extreem zeldzaam);
• intra-atriale reëntry tachycardie IART: circuit in atrium (zeldzaam bij jong kind, frequenter na operatie
met atriale inscisie (bijna alle ingrepen, complexe sutuur na Mustard & Senning), atrium onder hoge
druk (vb Fontan atrio-pulmonair circuit);
• atrio-ventriculaire nodale reëntry tachycardie AVNRT: circuit ± volledig in AV knoop;
• atrio-ventriculaire reëntry tachycardie AVRT: circuit via accessoire Kent bundel: Wolff-Parkinson-
White syndroom. Men onderscheidt:
1. overt WPW: anterograde geleiding waardoor ∂ golf bij sinus ritme
2. concealed WPW: geen anterograde geleiding (= geen ∂ golf): normaal ECG bij rust.
Embryologie - evolutie pathway
Tijdens de ontwikkeling van embryo over foetus tot kind moet vanuit enkele cellen heel het hart
ontwikkelen: verscheidene cellijnen moeten zich differentieren tot electrofysiologisch verschillende doch
homogene en van elkaar geisoleerde structuren. Op een bepaald ogenblik kunnen dus sommige delen
van een geleidingsweg zich in een ander differentiatie-stadium bevinden, met lekken in de isolatie. Het is
juist deze inhomogeniciteit en de lekken in de isolatie die de basis vormen voor reëntry-tachycardieën.
• inhomogeniciteit:
• de AV knoop is een zeer complexe structuur die de inkomende electrische prikkel dient te
vertragen; deze vergaande differentiatie verloopt niet noodzakelijkerwijze op een perfect
homogene wijze. Integendeel, veel foetussen en neonati vertonen klinisch evidentie voor een
"dual-pathway" AV knoop: frequente atriale echo beats, meest frequente oorzaak van extrasystoles;
soms kunnen deze zelfs een "bradycardie" simuleren (bij 2/1 geleiding). Een dubbele
geleidingsweg in de AV knoop kan bij de meeste mensen worden aangetoond tijdens EFO
electro-fysiologisch onderzoek.
De periodes van grootste differentiatie - evolutie van het hart zijn:
• foetaal tot de leeftijd van ± 1 jaar;
• 8 tot 11 jaar: blijkbaar loopt de cardiale puberteit ver vooruit op de andere organen;
• meno- of andropauze.
Hoe meer het hart nog dient te groeien en te differentieren, hoe groter de kans dat een aritmie zal
veranderen, hopelijk verdwijnen. Practisch:
• een tachycardie voor de leeftijd van 2 maand heeft ± 90% kans om volledig te verdwijnen voor de
leeftijd van 1 jaar; interventies zoals fulguratie zijn op deze leeftijd dan ook ± nooit geindiceerd; de
71