CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

More documents

Recommendations

Info

7.2 KAWASAKI - Mucocutane Lymph Node Syndroom MCLS Acuut doch in tijd gelimiteerd inflammatoir syndroom; de diagnose kan worden weerhouden bij 5/6 criteria: • hoge koorts > 5d • polymorfe erythemateuse rash, zandpapier-achtig • rode mondmucosa en frambozentong; fissuren in lip, korsten • non-purulente cervicale adenitis (meestal 1 groot en meerdere kleine pakketten) • non-purulente bilaterale hyperemie conjunctiva (geen etterige conjunctivitis): begint < 2d, duur ± 3d • desquamatie van vingertoppen en tenen Daarnaast frequent: • rode palmen, oedeem dorsum hand en voet • diarea, ileus, arthralgie, uveitis, proteinurie, steriele pyurie • uitgesproken leucocytosis; sedimentatie; CRP; thrombocyten > 500.000/ml De ziekte is frequenter en agressieven in de Japanse populatie. De etiologie is onbekend; het lijkt een overmatige ontspoorde inflammatoire reactie tegen ? Cardio-vasculaire aantasting: vasculitis met niet-specifieke ontsteking: • dag 0-12: vasculitis micro-vaatjes en kleine arteries; perivasculitis van middelgrote arteries zoals coronairen, carotiden, mesenterische vaten, ... • dag 12-25: panvasculitis met aneurysmata, soms thrombus en ruptuur • dag 26-40: granulatie, regressie inflammatie • dag > 40: litteken, fibrosering, thrombus ± recanalisatie Globaal zullen ± 20% van de patienten (vooral bij hoge koorts > 40°, leucocytose > 30.000/ml, sedimentatie > 100 mm/u, thombocytose > 1.000.000/ml) aneurysmata ontwikkelen van de coronairen met mogelijkheid tot: • ruptuur naar pericard met acute tamponade en exitus; • thrombose coronair met acuut myocardinfarct, aritmieen; • bij genezing laattijdige fibrose en sclerose, soms herstel doch laattijdige coronaire insufficientie mogelijk; • globale mortaliteit in acuut stadium: 0,5%; restletsels coronairen: 20%. Monitoring: echocardiografie kan aneurysmata visualiseren; labo Behandeling: • steroiden: plaats in behandeling nog ter discussie 68
• gamma-globulines-IV 400 mg/kg gedurende 6u, enkel effectief in begin ziekte • ASA hoge dosis 70mg/kg/d in 4X tot duidelijke daling inflammatoire parameters (veelal 1 à 2 maand); • ASA lage dosis 2 mg/kg voor jaren zo coronaire letsels. Follow-up blijft geïndiceerd bij patiënten met bewezen letsels: • Grote aneurysmata (>7mm) kunnen spontaan thromboseren; R/ levenslang orale antico • Sclerotische lesies kunnen bij groei resulteren in progressieve stenose met coronaire insufficiëntie; gevaar AMI zeer laag, wel inspanningsgebonden ischemie. R/ ergometrisch monitoring 69
Page 1 and 2:
Katholieke Universiteit te Leuven F
Page 3 and 4:
Hoofdstuk I - HEMODYNAMISCHE BEGRIP
Page 5 and 6:
Diast. -2 - 2 0-5 7-12 5-10 60 > 90
Page 7 and 8:
druk in L.A. gemiddeld 7 mmHg longd
Page 9 and 10:
Hoofdstuk II - FREQUENTIE VAN CONGE
Page 11 and 12:
progressie naar obstructieve pulmon
Page 13 and 14:
• Coenzyme Q reductase deficienti
Page 15 and 16:
Ao: • geeft eerst Li + Re coronai
Page 17 and 18:
Tabel 5.1: Cardiovasculaire verande
Page 19 and 20:
zich in enkele seconden te ontplooi
Page 21 and 22: • bronchitis krachtdadig bestrijd
Page 23 and 24: decompenseren. 5.3.4 Decompensatie
Page 25 and 26: enerzijds, en de relatieve weerstan
Page 27 and 28: Hoofdstuk VI - BONDIG OVERZICHT VAN
Page 29 and 30: E.C.G. • zuigeling: RVH : door re
Page 31 and 32: 6.2 AORTASTENOSE AS ANATOMIE Kan op
Page 33 and 34: 6.3 PULMONALISSTENOSE PS ANATOMIE 3
Page 35 and 36: • Bij een DCRV wordt de musculair
Page 37 and 38: RÖNTGEN Niet specifiek, vaak groot
Page 39 and 40: Wegens hogere druk in linker atrium
Page 41 and 42: 6.6 VENTRIKEL SEPTUM DEFECT VSD Mee
Page 43 and 44: • Eisenmenger: klein hart, gedila
Page 45 and 46: VSD.xls VSD : klinisch spectrum + m
Page 47 and 48: 6.8 OPEN DUCTUS BOTALLI ODB ANATOMI
Page 49 and 50: ODB ODB : klinisch spectrum + manag
Page 51 and 52: door de graad van PS: • licht PS:
Page 53 and 54: • cyanose, reeds vanaf de eerste
Page 55 and 56: TF.xls Tetralogie van Fallot : klin
Page 57 and 58: (wanneer er weinig shuntmogelijkhed
Page 59 and 60: 6.11 UNIVENTRICULAIR HART UH Pathof
Page 61 and 62: Na de geboorte kunnen de lichaams-
Page 63 and 64: • oedeem, pericardiale, pleurale
Page 65 and 66: Hoofdstuk VII - INFLAMMATOIRE ZIEKT
Page 67 and 68: verdikkingen van de klepranden. Dez
Page 69 and 70: 3) chorea; 4) subcutane noduli; 5)
Page 71: Hoelang ? • zolang het kind naar
Page 75 and 76: onderhouden dient het circuit te be
Page 77 and 78: • duikreflex: aangewezen bij zuig
Page 79: 3/ zeldzaam evolutie naar “plotse
show all

CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?