CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

7.2 KAWASAKI - Mucocutane Lymph Node Syndroom MCLS
Acuut doch in tijd gelimiteerd inflammatoir syndroom; de diagnose kan worden weerhouden bij 5/6
criteria:
• hoge koorts > 5d
• polymorfe erythemateuse rash, zandpapier-achtig
• rode mondmucosa en frambozentong; fissuren in lip, korsten
• non-purulente cervicale adenitis (meestal 1 groot en meerdere kleine pakketten)
• non-purulente bilaterale hyperemie conjunctiva (geen etterige conjunctivitis): begint < 2d, duur ±
3d
• desquamatie van vingertoppen en tenen
Daarnaast frequent:
• rode palmen, oedeem dorsum hand en voet
• diarea, ileus, arthralgie, uveitis, proteinurie, steriele pyurie
• uitgesproken leucocytosis; sedimentatie; CRP; thrombocyten > 500.000/ml
De ziekte is frequenter en agressieven in de Japanse populatie. De etiologie is onbekend; het lijkt een
overmatige ontspoorde inflammatoire reactie tegen ?
Cardio-vasculaire aantasting: vasculitis met niet-specifieke ontsteking:
• dag 0-12: vasculitis micro-vaatjes en kleine arteries; perivasculitis van middelgrote arteries zoals
coronairen, carotiden, mesenterische vaten, ...
• dag 12-25: panvasculitis met aneurysmata, soms thrombus en ruptuur
• dag 26-40: granulatie, regressie inflammatie
• dag > 40: litteken, fibrosering, thrombus ± recanalisatie
Globaal zullen ± 20% van de patienten (vooral bij hoge koorts > 40°, leucocytose > 30.000/ml,
sedimentatie > 100 mm/u, thombocytose > 1.000.000/ml) aneurysmata ontwikkelen van de coronairen
met mogelijkheid tot:
• ruptuur naar pericard met acute tamponade en exitus;
• thrombose coronair met acuut myocardinfarct, aritmieen;
• bij genezing laattijdige fibrose en sclerose, soms herstel doch laattijdige coronaire insufficientie
mogelijk;
• globale mortaliteit in acuut stadium: 0,5%; restletsels coronairen: 20%.
Monitoring: echocardiografie kan aneurysmata visualiseren; labo
Behandeling:
• steroiden: plaats in behandeling nog ter discussie
68