CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

p
r
e
s
s
u
r
e
Ao
LA LA
Fig 6.11.3: Schematische voorstelling van een Fontan circulatie
De systeem en pulmonale circulatie zijn opnieuw in serie geschakeld. De volumebelasting voor de
ventrikel is genormaliseerd; de arteriele saturatie is normaal. De systeem veneuze druk is evenwel in
belangrijke mate verhoogd.
Types Fontan circulaties:
59
S
V V
• (atrio-ventriculaire connectie: inclusie van rudimentaire RV; nu niet meer toegepast)
• atrio-pulmonale connectie APC: RA rechtstreeks op AP ingeplant; wordt minder toegepast
• totale cavo-pulmonale connectie TCPC: VCS rechtstreeks end-to-side op Re AP, VCI
via laterale extra-cardiale tunnel naar AP.
Een recente modificatie van de Fontan operatie bestaat in het openlaten van een kleine restrictieve
communicatie tussen het systeem en het pulmonaal veneus atrium, waardoor de longvasculaire
weerstand wordt kortgesloten. Een dergelijke fenestratie fungeert als ventiel waardoor de drukverhoging
in het rechter atrium gelimiteerd is en het hartdebiet toeneemt. Het nadeel is evenwel dat het hartdebiet
uitsluitend met gedesatureerd bloed toeneemt waardoor arteriele desaturatie ontstaat (of persisteert). De
ervaring leert echter dat cyanose beter verdragen wordt dan stuwing en laag hartdebiet.
De Fontan circulatie: resultaten
In vergelijking met de meer klassieke heelkundige technieken zoals shunting en banding, heeft de Fontan
circulatie enkele zeer duidelijke voordelen:
• geen arteriële desaturatie meer (tenzij bij fenestratie);
• normale volumebelasting met gunstig effect op de contractiliteit en overleving;
• significante toename inspanningscapaciteit, deze blijft evenwel subnormaal.
De nadelen verbonden aan de procedure zijn evenwel niet verwaarloosbaar:
• operatieve mortaliteit van ongeveer 5-10 % bij een ideale kandidaat
• verwikkelingen bij ± 10%, progressief in de tijd:
RA
PA
P
Ao