CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

Na de geboorte kunnen de lichaams- en longcirculatie niet in serie worden geschakeld zoals normaal,
doch blijven parallel naast elkaar functioneren (figuur 6.11.1 en 6.11.2). Deze parallelschakeling heeft
twee belangrijke nadelen: enerzijds arteriële desaturatie, en een chronische volume-overbelasting van de
enige ventrikel anderzijds.
Een zekere graad van arteriële desaturatie is bij een klassieke univentriculaire circulatie steeds
aanwezig daar het pulmonaal en systeem veneus bloed op atriaal of ventrikulair niveau gemengd wordt.
Om de graad van arteriële desaturatie en cyanose binnen aanvaardbare grenzen te houden
(bijvoorbeeld een arteriële saturatie van ±85%), dient het longdebiet nagenoeg 150 tot 200% van het
lichaamsdebiet te bedragen. De enige ventrikel wordt hierdoor belast met een chronisch volume dat 2,5
tot 3 maal een normale voorbelasting bedraagt. Door middel van "klassieke" heelkundige technieken
zoals aorta-pulmonale shunts of banding van de arteria pulmonalis, trachtte men vroeger het optimale
evenwicht te zoeken tussen enerzijds onaanvaardbare cyanose en anderzijds overmatige volumebelasting
van de ventrikel. Zelfs in de best gebalanceerde patiënten resulteerde dit op termijn in een zeer
belangrijke morbiditeit:
• chronische centrale cyanose
• beperkte inspanningstolerantie
• belangrijke esthetische handicap, oa. trommelstokvingers
• sporadische cerebrovasculaire accidenten, hersenabcessen
• hyperviscositeitsyndroom
• hyperuricemie met vooral nierbeschadiging
• chronische volume-overbelasting: progressieve ventrikel-beschadiging met congestief
hartfalen als eindfase < 30 jaar.
De Fontan circulatie: historiek van het concept
In 1971 rapporteerde Francis Fontan van Bordeaux, Frankrijk, een volledig nieuwe aanpak in de
behandeling van univentrikulaire harten. Bij de constructie van een Fontan circuit worden de systeem- en
longcirculatie opnieuw in serie geschakeld. De systeemveneuze retour wordt, zonder tussenschakeling
van een adequate subpulmonale ventrikel, gekoppeld op de arteria pulmonalis. Tevens worden alle
shunts op atriaal, ventrikulair en arterieel niveau onderbroken (figuur 6.11.3). De systeemveneuze druk,
die na een dergelijke procedure in belangrijke mate verhoogd is (gemiddeld 12 tot 16 mmHg), wordt de
belangrijkste drijvende kracht voor transpulmonale flow. Het succes van een dergelijke ingreep is
gekoppeld aan een aantal kritische voorwaarden, zoals een mooi ontwikkeld longvaatbed met lage
weerstand bij een normaal debiet en een goede ventrikulaire functie met lage linker atriumdruk.
58