CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

(wanneer er weinig shuntmogelijkheden zijn)
• vaak decompensatieverschijnselen;
• dystrofie, nu minder frequent wegens vroegtijdige behandeling;
• auscultatie : weinig opvallende geruisen. Bij jonge, zeer cyanotische baby's, meestal geen geruis.
RÖNTGEN
Vrij kenmerkend door 3 elementen :
• groot eivormig hart;
• smalle mediastinale vaatsteel, omdat de grote bloedvaten achter elkaar en niet naast elkaar liggen;
• longovervulling of longstuwing.
E.C.G.
Helpt weinig in de diagnose. Toont RVH doch deze is bij zeer jonge kinderen moeilijk te onderscheiden
van de op deze leeftijd fysiologisch voorkomende rechterkamerhypertrofie.
DIAGNOSE
Echocardiografie is in ervaren handen 100% diagnostisch.
BEHANDELING
A/ Palliatief: verbeteren oxygenatie:
• prostaglandines: belangrijke cyanose onmiddellijk na de geboorte is zeer zelden daar de ductus dan
steeds breed open staat (shunt Ao>AP) en er ± steeds een incompetente fossa ovalis is (ASD met
LA>RA shunt); de ductus is evenwel gepreprogrammeerd om te sluiten dag 2 à 3 met belangrijke
cyanose voor gevolg; bij heropenen met prostaglandines opnieuw behoorlijke saturatie.
• ballon-septostomie volgens Rashkind: geïndiceerd bij onvoldoende effect van PG en persisterende
cyanose. Tijdens hartcatheterisatie via umbulicus of vena femoralis wordt een speciale balloncatheter
via de vena cava inferior, het rechter atrium en het foramen ovale tot in het linker atrium geschoven.
Daar wordt de ballon met een zekere hoeveelheid contraststof (I tot 3 ml) opgeblazen. Vervolgens
wordt de ballon met een ruk door het foramen ovale getrokken met de bedoeling het te scheuren. Het
procedure kan herhaald worden tot een voldoende grote scheur in het atriumseptum ontstaat. De
gehele procedure gebeurt onder radioscopische of echografische controle. Aldus kan de repair
electief ondernomen worden.
2) Correctieve repair :
54