CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

More documents

Recommendations

Info

• ernstige cyanose: cf infra • Ingeval van cyanotische crisis : VOORKOM<strong>EN</strong> beter dan behandelen • O2 toediening; • verhoog SVR: genu-pectorale houding squatting; zo intensieve setting: NOR IV • sedatie - luchthonger: morfine 1 mg/5 kg lichaamsgewicht SC-IM • verlaag tendens infundibulair spasme: betablokkers propranolol 1 mg/kg 3 à 4/d (= hoge dosis) • reanimatie: sedatie, ventilatie, vasoconstrictie NOR B/ Palliatie: neonatale of vroege correctie is soms niet mogelijk wegens te klein kaliber van de AP stam en takken; daarom eerst palliatie om groei van PuK, AP stam en distale takken te bevorderen en het risico van en de prognose na de finale repair te optimaliseren. • ballondilatatie van de PuK • heelkundige shunt: anastomose tussen arterie van de grote circulatie en een longslagader • gemodificeerde Blalock-Taussig anastomose: Gore-Tex® verbinding tussen a. subclavia en ipsilaterale AP; • centrale shunt: Gore-Tex® verbinding tussen aorta ascendens en AP stam; • (Waterston-anastomose: side-to-side verbinding achterkant aorta ascendens en rechter tak AP) • (Potts anastomose: side-to-side verbinding voorkant aorta descendens en Li AP) C/ Correctie - repair: sluiten van het V.S.D. en resectie van de pulmonalisstenose met behulp van het kunsthart. Zo hypoplasie van PuK annulus is een transannulaire patch nodig; dit geeft nagenoeg steeds aanleiding tot PI welke veelal gedurende jaren zeer goed verdragen wordt. Repair bij voorkeur vanaf 4 - 6 maand; zo een homogreffe nodig is in RVO positie liefst > 4 jaar, omdat dan onmiddellijk een volwassen maat van homogreffe kan geimplanteerd worden. Risico van de repair hangt af van de anatomie van de uitstroombaan van de rechter ventrikel en vooral van het kaliber van de stam en de takken van de arteria pulmonalis. Zijn deze structuren onderontwikkeld dan kan de ingreep zeer moeilijk of zelfs onmogelijk zijn. Bij operabele gevallen ligt het risico van totale correctie < 3% naargelang van de ernst. De prognose op lange termijn is afhankelijk van de restletsels: • belangrijk PI: progressieve RV dilatatie-dysfunctie, dilatatie TriK annulus met TI, atriale en ventriculaire aritmien; R/ homogreffe in RVO positie in 2 e decade; • residuele perifere pulmonaalstenose - hypoplasie AP takken: ballondilatatie ± stent; • residueel PS: veelal best homogreffe in RVO; • belangrijke collaterale longcirculatie: zo nodig percutane embolisatie met coils. In de overgrote meerderheid van de patienten is het hemodynamisch resultaat post repair zeer bevredigend, met zeer goede functionele capaciteit en prima levensexpectantie. 52
TF.xls Tetralogie van Fallot : klinisch spectrum + management graad PS licht matig ernstig atresie agenesis PuK PS-PI acyanogene TF PA - VSD aneurysmale AP's problemen: ± bronchuscompressie ± cyanose D2 bij sluiten ODB neonataal geen geen cyanose D2 ± bronchuscompressie ± decompensatie zo MAPCA zonder stenose progressieve cyanose cave blue spell zuigeling ± decompensatie kind - volw progressieve cyanose progressieve cyanose progressieve cyanose geen indien bronchuscompressie: tracheomalacie ± retro-obstructieve pneumonies; repair met homogreffe rond 2 à 3 J functie longperfusie; streef naar unifocalisering ± shunt; zo mogelijk repair + homogreffe > 4J bij hypoplasie: BD ± stent; zo obstPHT + PG-IV neonataal; BT shunt neonataal; ± 2e BT shunt; repair zo AP voldoende ontwikkeld; zo homogreffe nodig: > 4J BD PS < 3M; ± BT shunt bij persisterende hypoplasie AP of coronaire anomalie; electieve repair zo cyanose > 4M ± anti-decompensatie behandeling; electieve repair vanaf 6 maand beleid cyanose: HLTX SBE profylaxis SBE profylaxis SBE profylaxis SBE profylaxis SBE profylaxis
Page 1 and 2:
Katholieke Universiteit te Leuven F
Page 3 and 4: Hoofdstuk I - HEMODYNAMISCHE BEGRIP
Page 5 and 6: Diast. -2 - 2 0-5 7-12 5-10 60 > 90
Page 7 and 8: druk in L.A. gemiddeld 7 mmHg longd
Page 9 and 10: Hoofdstuk II - FREQUENTIE VAN CONGE
Page 11 and 12: progressie naar obstructieve pulmon
Page 13 and 14: • Coenzyme Q reductase deficienti
Page 15 and 16: Ao: • geeft eerst Li + Re coronai
Page 17 and 18: Tabel 5.1: Cardiovasculaire verande
Page 19 and 20: zich in enkele seconden te ontplooi
Page 21 and 22: • bronchitis krachtdadig bestrijd
Page 23 and 24: decompenseren. 5.3.4 Decompensatie
Page 25 and 26: enerzijds, en de relatieve weerstan
Page 27 and 28: Hoofdstuk VI - BONDIG OVERZICHT VAN
Page 29 and 30: E.C.G. • zuigeling: RVH : door re
Page 31 and 32: 6.2 AORTASTENOSE AS ANATOMIE Kan op
Page 33 and 34: 6.3 PULMONALISSTENOSE PS ANATOMIE 3
Page 35 and 36: • Bij een DCRV wordt de musculair
Page 37 and 38: RÖNTGEN Niet specifiek, vaak groot
Page 39 and 40: Wegens hogere druk in linker atrium
Page 41 and 42: 6.6 VENTRIKEL SEPTUM DEFECT VSD Mee
Page 43 and 44: • Eisenmenger: klein hart, gedila
Page 45 and 46: VSD.xls VSD : klinisch spectrum + m
Page 47 and 48: 6.8 OPEN DUCTUS BOTALLI ODB ANATOMI
Page 49 and 50: ODB ODB : klinisch spectrum + manag
Page 51 and 52: door de graad van PS: • licht PS:
Page 53: • cyanose, reeds vanaf de eerste
Page 57 and 58: (wanneer er weinig shuntmogelijkhed
Page 59 and 60: 6.11 UNIVENTRICULAIR HART UH Pathof
Page 61 and 62: Na de geboorte kunnen de lichaams-
Page 63 and 64: • oedeem, pericardiale, pleurale
Page 65 and 66: Hoofdstuk VII - INFLAMMATOIRE ZIEKT
Page 67 and 68: verdikkingen van de klepranden. Dez
Page 69 and 70: 3) chorea; 4) subcutane noduli; 5)
Page 71 and 72: Hoelang ? • zolang het kind naar
Page 73 and 74: • gamma-globulines-IV 400 mg/kg g
Page 75 and 76: onderhouden dient het circuit te be
Page 77 and 78: • duikreflex: aangewezen bij zuig
Page 79: 3/ zeldzaam evolutie naar “plotse
show all

CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?