CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven
CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven
• Inspectie : • cyanose : van licht tot extreem, volgens ernst; • trommelstokvingers en -tenen (clubbing, Hippocratisme); • dikwijls dystrofische lichaamsbouw. • palpatie : • rustig precordium; • geen of slechts zwakke thrill. • auscultatie: • ejectiegeruis aan 2 L of 3 L, met vroeg- of mesosystolisch maximum, van matig tot zwakke intensiteit, in elk geval zwakker dan bij zuivere PS wegens beperkt debiet over de klep. De luidheid van het geruis is omgekeerd evenredig met de ernst: hoe luider, hoe minder cyanose/spells, hoe zwakker het geruis, hoe meer cyanose. • P2 is zeer laattijdig, zwak en zelden hoorbaar; de aortacomponent daarentegen kan opvallend sterk zijn (de klep is groter en meer anterior dan normaal). E.C.G. Rechter asafwijking van QRS. Rechterkamerhypertrofie in de precordialen, gekenmerkt door hoge R - potentialen rechts en diepe S-golven links. RÖNTGEN Relatief kenmerkend beeld : • hart niet vergroot, soms bepaald klein; • afwezigheid van conus pulmonalis; • opgelichte apex door rechterkamerhypertrofie (klomphart, coeur en sabot); bij atresie "coup de hache"; • heldere longvelden door hypoperfusie. PROGNOSE Levensgevaar bij kinderen die langdurige anoxemische crises krijgen; frequente verwikkelingen zijn hersentrombose, hersenabces en bacteriële endocarditis. DIAGNOSE Bij de differentiële diagnose worden de meeste andere cyanogene hartafwijkingen in overweging genomen: • transpositie van de grote vaten TGA onderscheidt zich vooral van tetralogie door : 50
• cyanose, reeds vanaf de eerste levensdagen, veel vroeger dan klassiek bij TF; • zelden opvallend geruis bij auscultatie, "quiet heart"; • vaak combinatie cyanose + hartsdecompensatie (in tegenstelling met tetralogie die niet decompenseert); • op röntgen groot eivormig hart, gestuwde longhili. • tricuspiedklepatresie TA: • gelijkt qua auscultatie en rontgenbeeld opvallend op tetralogie; • onderscheidt zich vooral door het typische elektrocardiogram : Li as + LVH; Cyanose + linkerasafwijking en linkerkamerhypertrofie = tricuspiedatresie. • Truncus arteriosus: 1 groot vat van waaruit zowel AP als aorta ontspringen. Verschilt van TF : • presentatie: decompensatie op 4 - 6 weken; • longovervulling op röntgenbeeld; • dikwijls biventrikulaire hypertrofie. • Totaal abnormaal pulmonale veneuze retour TAPVU: alle venae pulmonales draineren naar een vena cava, zodat alle veneus bloed, zowel uit de grote als kleine circulatie, in het rechter atrium gemengd wordt. Vandaar gaat het grootste deel van de circulatie via de tricuspidklep en de rechterventrikel naar de longen, een kleiner deel, via een obligaat aanwezig ASD, naar linker atrium, linkerventrikel en aorta. Dit vitium wordt gekenmerkt door: • slechts weinig uitgesproken of nauwelijks merkbare cyanose (omdat er een groot longdebiet is); • auscultatie sterk gelijkend op deze van het ASD; • op röntgen: cardiomegalie, longovervulling en vaak een kenmerkend "cijfer 8"-beeld of "sneeuwman" bij de supra-cardiale vorm van TAPVU. De bovenste lus van dit "cijfer 8" ontstaat door de abnormale drainage van de longvenen in de vena cava superior. Echocardiografie laat in de overgrote meerderheid toe een zeer nauwkeurige diagnose te stellen. Hartcatheterisatie en selectieve angiocardiografie zijn soms noodzakelijk ter aanvulling van de diagnose van cyanogene vitia, vooral betreffende longperfusie (arteries + venes). De klinische diagnose van cyanotische hartafwijkingen is inderdaad veel moeilijker dan in de niet-cyanotische groep. BEHANDELING De standaardbehandeling tegenwoordig is electieve repair in de eerste levensmaanden vooraleer enige complicaties optreden. Volledigheidshalve worden andere aspecten in A& B vermeld. A/ Medicamenteus • Algemeen • geen vochtrestrictie bij TF, eerder volume-zout belasting ! • neonatale cyanose: heropen ductus met prostaglandine IV 51
- Page 1 and 2: Katholieke Universiteit te Leuven F
- Page 3 and 4: Hoofdstuk I - HEMODYNAMISCHE BEGRIP
- Page 5 and 6: Diast. -2 - 2 0-5 7-12 5-10 60 > 90
- Page 7 and 8: druk in L.A. gemiddeld 7 mmHg longd
- Page 9 and 10: Hoofdstuk II - FREQUENTIE VAN CONGE
- Page 11 and 12: progressie naar obstructieve pulmon
- Page 13 and 14: • Coenzyme Q reductase deficienti
- Page 15 and 16: Ao: • geeft eerst Li + Re coronai
- Page 17 and 18: Tabel 5.1: Cardiovasculaire verande
- Page 19 and 20: zich in enkele seconden te ontplooi
- Page 21 and 22: • bronchitis krachtdadig bestrijd
- Page 23 and 24: decompenseren. 5.3.4 Decompensatie
- Page 25 and 26: enerzijds, en de relatieve weerstan
- Page 27 and 28: Hoofdstuk VI - BONDIG OVERZICHT VAN
- Page 29 and 30: E.C.G. • zuigeling: RVH : door re
- Page 31 and 32: 6.2 AORTASTENOSE AS ANATOMIE Kan op
- Page 33 and 34: 6.3 PULMONALISSTENOSE PS ANATOMIE 3
- Page 35 and 36: • Bij een DCRV wordt de musculair
- Page 37 and 38: RÖNTGEN Niet specifiek, vaak groot
- Page 39 and 40: Wegens hogere druk in linker atrium
- Page 41 and 42: 6.6 VENTRIKEL SEPTUM DEFECT VSD Mee
- Page 43 and 44: • Eisenmenger: klein hart, gedila
- Page 45 and 46: VSD.xls VSD : klinisch spectrum + m
- Page 47 and 48: 6.8 OPEN DUCTUS BOTALLI ODB ANATOMI
- Page 49 and 50: ODB ODB : klinisch spectrum + manag
- Page 51: door de graad van PS: • licht PS:
- Page 55 and 56: TF.xls Tetralogie van Fallot : klin
- Page 57 and 58: (wanneer er weinig shuntmogelijkhed
- Page 59 and 60: 6.11 UNIVENTRICULAIR HART UH Pathof
- Page 61 and 62: Na de geboorte kunnen de lichaams-
- Page 63 and 64: • oedeem, pericardiale, pleurale
- Page 65 and 66: Hoofdstuk VII - INFLAMMATOIRE ZIEKT
- Page 67 and 68: verdikkingen van de klepranden. Dez
- Page 69 and 70: 3) chorea; 4) subcutane noduli; 5)
- Page 71 and 72: Hoelang ? • zolang het kind naar
- Page 73 and 74: • gamma-globulines-IV 400 mg/kg g
- Page 75 and 76: onderhouden dient het circuit te be
- Page 77 and 78: • duikreflex: aangewezen bij zuig
- Page 79: 3/ zeldzaam evolutie naar “plotse
• cyanose, reeds vanaf de eerste levensdagen, veel vroeger dan klassiek bij TF;<br />
• zelden opvallend geruis bij auscultatie, "quiet heart";<br />
• vaak combinatie cyanose + hartsdecompensatie (in tegenstelling met tetralogie die niet<br />
decompenseert);<br />
• op röntgen groot eivormig hart, gestuwde longhili.<br />
• tricuspiedklepatresie TA:<br />
• gelijkt qua auscultatie en rontgenbeeld opvallend op tetralogie;<br />
• onderscheidt zich vooral door het typische elektrocardiogram : Li as + LVH; Cyanose +<br />
linkerasafwijking en linkerkamerhypertrofie = tricuspiedatresie.<br />
• Truncus arteriosus: 1 groot vat van waaruit zowel AP als aorta ontspringen. Verschilt van TF :<br />
• presentatie: decompensatie op 4 - 6 weken;<br />
• longovervulling op röntgenbeeld;<br />
• dikwijls biventrikulaire hypertrofie.<br />
• Totaal abnormaal pulmonale veneuze retour TAPVU: alle venae pulmonales draineren naar een<br />
vena cava, zodat alle veneus bloed, zowel uit de grote als kleine circulatie, in het rechter atrium<br />
gemengd wordt. Vandaar gaat het grootste deel van de circulatie via de tricuspidklep en de<br />
rechterventrikel naar de longen, een kleiner deel, via een obligaat aanwezig ASD, naar linker atrium,<br />
linkerventrikel en aorta. Dit vitium wordt gekenmerkt door:<br />
• slechts weinig uitgesproken of nauwelijks merkbare cyanose (omdat er een groot longdebiet is);<br />
• auscultatie sterk gelijkend op deze van het ASD;<br />
• op röntgen: cardiomegalie, longovervulling en vaak een kenmerkend "cijfer 8"-beeld of<br />
"sneeuwman" bij de supra-cardiale vorm van TAPVU. De bovenste lus van dit "cijfer 8" ontstaat<br />
door de abnormale drainage van de longvenen in de vena cava superior.<br />
Echocardiografie laat in de overgrote meerderheid toe een zeer nauwkeurige diagnose te stellen.<br />
Hartcatheterisatie en selectieve angiocardiografie zijn soms noodzakelijk ter aanvulling van de diagnose<br />
van cyanogene vitia, vooral betreffende longperfusie (arteries + venes). De klinische diagnose van<br />
cyanotische hartafwijkingen is inderdaad veel moeilijker dan in de niet-cyanotische groep.<br />
BEHANDELING<br />
De standaardbehandeling tegenwoordig is electieve repair in de eerste levensmaanden vooraleer enige<br />
complicaties optreden. Volledigheidshalve worden andere aspecten in A& B vermeld.<br />
A/ Medicamenteus<br />
• Algemeen<br />
• geen vochtrestrictie bij TF, eerder volume-zout belasting !<br />
• neonatale cyanose: heropen ductus met prostaglandine IV<br />
51
Change language