CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

• Inspectie :
• cyanose : van licht tot extreem, volgens ernst;
• trommelstokvingers en -tenen (clubbing, Hippocratisme);
• dikwijls dystrofische lichaamsbouw.
• palpatie :
• rustig precordium;
• geen of slechts zwakke thrill.
• auscultatie:
• ejectiegeruis aan 2 L of 3 L, met vroeg- of mesosystolisch maximum, van matig tot zwakke
intensiteit, in elk geval zwakker dan bij zuivere PS wegens beperkt debiet over de klep. De
luidheid van het geruis is omgekeerd evenredig met de ernst: hoe luider, hoe minder
cyanose/spells, hoe zwakker het geruis, hoe meer cyanose.
• P2 is zeer laattijdig, zwak en zelden hoorbaar; de aortacomponent daarentegen kan opvallend
sterk zijn (de klep is groter en meer anterior dan normaal).
E.C.G.
Rechter asafwijking van QRS. Rechterkamerhypertrofie in de precordialen, gekenmerkt door hoge R -
potentialen rechts en diepe S-golven links.
RÖNTGEN
Relatief kenmerkend beeld :
• hart niet vergroot, soms bepaald klein;
• afwezigheid van conus pulmonalis;
• opgelichte apex door rechterkamerhypertrofie (klomphart, coeur en sabot); bij atresie "coup de
hache";
• heldere longvelden door hypoperfusie.
PROGNOSE
Levensgevaar bij kinderen die langdurige anoxemische crises krijgen;
frequente verwikkelingen zijn hersentrombose, hersenabces en bacteriële endocarditis.
DIAGNOSE
Bij de differentiële diagnose worden de meeste andere cyanogene hartafwijkingen in overweging
genomen:
• transpositie van de grote vaten TGA onderscheidt zich vooral van tetralogie door :
50