CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

door de graad van PS:
• licht PS: (zelden): royale L>R shunt, die bij de zuigeling soms zelfs aanleiding kan geven tot
decompensatie; de PS is veelal progressief over verloop van maanden;
• matig PS: meest frequente vorm: veelal goed gebalanceerde PS bij de geboorte, zodat er geen
decompensatie (= geen overmatige L>R shunt) of geen cyanosis (= geen R>L shunt) optreedt. Veelal
is de PS vooral op infundibulair niveau progressief, zodat cyanose na enkele maanden optreedt;
• ernstig PS: veelal met belangrijke hypoplasie van de AP's; beperkte anterograde flow over de PuK,
zodat belangrijke cyanose optreedt bij het sluiten van de ductus (± dag 2 - 3);
• PuK atresie PA: PuK gesloten of niet aangelegd; longperfusie gebeurt dan via een Li en/of Re ductus
(welke gepreprogrammeerd zijn om te sluiten rond dag 2-3), via MAPCA's (Major Aorta Pulmonary
Collateral Arteries) welke al dan niet stenoses kunnen vertonen, of andere meer zeldzame
connecties met de aorta.
• PuK agenesis: zeldzaam; de "klep" bestaat uit een fibreuze ring in de annulus waardoor belangrijk
PS en vooral PI. Massieve dilatatie van de arteriae pulmonalis waardoor soms bronchiale
compressie.
Progressieve toename van cyanose tijdens eerste levensmaanden is klassiek wegens toename van de
infundibulaire en valvulaire component van de PS. Soms ontwikkeling van hypoxemische crisis (blue
spells): deze aanvallen worden gekenmerkt door: kreunen, motorische onrust, wegdraaien van de ogen,
geleidelijke vermindering van het bewustzijn, soms volledig bewustzijnsverlies, diepe acidotische
ademhaling, toegenomen cyanose of lijkbleke huidskleur. Bij sommige kinderen zijn deze crises
kortstondig (5 tot 10 min.) en herhalen zij zich niet frequent, bij anderen zijn ze van meetaf langdurig en
levensbedreigend wegens hersenhypoxie. Altijd zijn ze een zeer ernstig omen. Zij worden uitgelokt door
ontwaken, bij agitatie (cave klinisch onderzoek, bloedname !), inspanning.
Bij grotere kinderen: veelal ontwikkeling van stabiele cyanose met
• dyspnoe bij inspanning door toename cyanose (spieractiviteit: daling systeem vasculaire weerstand
SVR bij stabiele RV outflow obstructie)
• hurken na of zelfs tijdens inspanning: hurken (squatting) verhoogt bij tetralogie-patiëntjes onmiddellijk
de arteriële zuurstofsaturatie: toename systeem vasculaire weerstand SVR waarbij bloed
"geforceerd" wordt doorheen de PS.
N.B. Een tetralogie van Fallot veroorzaakt nooit hartsdecompensatie (tenzij bij zuigeling met licht PS).
Indien het vitium zeer ernstig is (extreme pulmonalisstenose) volgt de dood niet door
hartsdecompensatie, doch door hersenhypoxie. Digitalis, vocht- en zoutrestrictie zijn dus nagenoeg
NOOIT aangewezen bij deze patienten !
FYSISCH ONDERZOEK
49