CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

• Eisenmenger: klein hart, gedilateerde AP's
E.C.G.
• klein VSD: normaal
• grote shunt: LVH
• PHT of Eisenmenger: RVH
DIAGNOSE
De klinische diagnose kan bevestigd worden door echocardiografie die toelaat het defect te visualiseren.
Door hartcatheterisatie kunnen de grootte van de links-rechts shunt, en de druk en weerstand in de longcirculatie
worden gemeten.
PROGNOSE
Zeer wisselend.
• Zuigelingen met groot VSD gaan vaak tussen 4de en 8ste levensweek in hartsdecompensatie.
Meestal wordt met medicamenteuze behandeling (digitalis, diuretica, ACE-I) de toestand goed onder
controle gebracht en kan de digitalisatie rond de leeftijd van I jaar gestaakt worden!
• 25 % spontane sluiting van het VSD (bijna steeds tijdens eerste levensjaar);
• 60 % stabilisatie of verbetering door verkleining van het VSD;
• 5 % ontwikkeling van infundibulaire pulmonalisstenose, waardoor het ziektebeeld klinisch
evolueert naar "tetralogie van Fallot";
• 5 % ontwikkelt bij slecht klinisch beleid obstructieve pulmonale hypertensie en evolueert naar een
Eisenmengercomplex;
• 5 % overleed vroeger tengevolge van hartsdecompensatie en/of intercurerende
luchtwegeninfecties.
• Bij geringe links-rechts-shunt (Qp/Qs < 1,5) is de prognose gunstig, ook op lange en zeer lange
termijn. Alleen zijn deze patiënten blootgesteld aan bacteriële endocarditis, wat gelukkig zeer
zeldzaam is.
• in de eerste decade soms ontwikkeling van AI door prolaps of sub-AS.
BEHANDELING
• zuigeling met onbehandelbare decompensatie of PHT: heelkundige sluiting rond 2 à 6 maand;
• patienten met een matig groot VSD kunnen veelal medicamenteus gestabiliseerd worden; spontane
evolutie is verkleining van het VSD. CAVE: in deze subgroep zijn de patienten die verbeteren door
43