CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

6.6 VENTRIKEL SEPTUM DEFECT VSD
Meest frequent voorkomende congenitale afwijking bij het kind. Meer bij jongens dan bij meisjes.
ANATOMIE
Types VSD:
• peri-membraneus: tussen TriK en AoK; meest frequent bij kinderen; frequent geassocieerd met AoK
afwijkingen (bicuspiede klep, AS of AI), coarctatio, soms ontwikkeling van sub-AS, zelden prolaps
AoK;
• musculair: volledig door spierweefsel omgeven; meest frequent bij neonati; zo meerdere grote
VSD's spreekt men van Swiss cheese;
• doubly committed sub-arterial: onder AoK en PuK, tevens afwezigheid RV infundibulum; veelal
verwikkeld met prolaps van AoK en AI tussen 4 en 12 jaar.
Ten gevolge van sterk toegenomen longdebiet kunnen zich, na verloop van enkele jaren, irreversibele
histologische veranderingen voordoen in de longarteriolen m.n. hyalinisatie en verdikking van de intima,
fibrosering, micro-trombosering waarna recanalisatie (zie Eisenmenger-complex).
PATHOFYSIOLOGIE
• neonataal: geen problemen: weerstand longvaten is zeer hoog zodat er hooguit een beperkte shunt
is;
• zuigeling: longweerstand laagst rond 4 à 6 weken: de shunt is dan het grootst. Bij groot VSD
eventueel decompensatie door hyperkinetische circulatie-PHT; evolutie hierna:
• progressieve dystrofie met eventueel exitus;
• verbeteren klinische toestand door verkleinen van de shunt:
• ofwel door verkleinen van VSD (= goed);
• ofwel door ontwikkelen van obstructieve PHT (= slecht).
• kind: veelal verkleint de relatieve grootte van het VSD tijdens de groei. Cave ongunstige ontwikkeling:
41