CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

22.09.2013 Views

E.C.G. • QRS-as : • rechter as-afwijking bij ostium secundum defect; • linker as-afwijking bij ostium primum defect; • QRS-complex: beeld van partieel rechter bundeltak block ORBTB, beter genoemd RVH van het type "diastolische volumeoverbelasting"; RSR' in V1. RONTGEN • cardiomegalie, meer uitgesproken naarmate de links-rechts shunt groter is; • gedilateerde stam van de arteria pulmonalis; • meestal vergroot rechter atrium en rechterventrikel; • overvulling van de longhili. BEHANDELING Een enkelvoudig ASD 2 wordt voornamelijk behandeld wegens prognostische redenen: de meeste patienten zijn asymptomatisch op het ogenblik van de operatie. In deze omstandigheden kan men enkel een ingreep rechtvaardigen als het risico L shunt is sluiting aangewezen. Techniek • ASD 2: voorkeur nu: percutane sluiting als defect enkelvoudig, niet te groot (< 35 mm) en met relatief stevige randen. • operatie: steeds kunsthart gebruikt. Risico zeer gering

6.6 VENTRIKEL SEPTUM DEFECT VSD Meest frequent voorkomende congenitale afwijking bij het kind. Meer bij jongens dan bij meisjes. ANATOMIE Types VSD: • peri-membraneus: tussen TriK en AoK; meest frequent bij kinderen; frequent geassocieerd met AoK afwijkingen (bicuspiede klep, AS of AI), coarctatio, soms ontwikkeling van sub-AS, zelden prolaps AoK; • musculair: volledig door spierweefsel omgeven; meest frequent bij neonati; zo meerdere grote VSD's spreekt men van Swiss cheese; • doubly committed sub-arterial: onder AoK en PuK, tevens afwezigheid RV infundibulum; veelal verwikkeld met prolaps van AoK en AI tussen 4 en 12 jaar. Ten gevolge van sterk toegenomen longdebiet kunnen zich, na verloop van enkele jaren, irreversibele histologische veranderingen voordoen in de longarteriolen m.n. hyalinisatie en verdikking van de intima, fibrosering, micro-trombosering waarna recanalisatie (zie Eisenmenger-complex). PATHOFYSIOLOGIE • neonataal: geen problemen: weerstand longvaten is zeer hoog zodat er hooguit een beperkte shunt is; • zuigeling: longweerstand laagst rond 4 à 6 weken: de shunt is dan het grootst. Bij groot VSD eventueel decompensatie door hyperkinetische circulatie-PHT; evolutie hierna: • progressieve dystrofie met eventueel exitus; • verbeteren klinische toestand door verkleinen van de shunt: • ofwel door verkleinen van VSD (= goed); • ofwel door ontwikkelen van obstructieve PHT (= slecht). • kind: veelal verkleint de relatieve grootte van het VSD tijdens de groei. Cave ongunstige ontwikkeling: 41

E.C.G.<br />

• QRS-as :<br />

• rechter as-afwijking bij ostium secundum defect;<br />

• linker as-afwijking bij ostium primum defect;<br />

• QRS-complex: beeld van partieel rechter bundeltak block ORBTB, beter genoemd RVH van het type<br />

"diastolische volumeoverbelasting"; RSR' in V1.<br />

RONTG<strong>EN</strong><br />

• cardiomegalie, meer uitgesproken naarmate de links-rechts shunt groter is;<br />

• gedilateerde stam van de arteria pulmonalis;<br />

• meestal vergroot rechter atrium en rechterventrikel;<br />

• overvulling van de longhili.<br />

BEHANDELING<br />

Een enkelvoudig ASD 2 wordt voornamelijk behandeld wegens prognostische redenen: de meeste<br />

patienten zijn asymptomatisch op het ogenblik van de operatie. In deze omstandigheden kan men enkel<br />

een ingreep rechtvaardigen als het risico L shunt is sluiting aangewezen.<br />

Techniek<br />

• ASD 2: voorkeur nu: percutane sluiting als defect enkelvoudig, niet te groot (< 35 mm) en met relatief<br />

stevige randen.<br />

• operatie: steeds kunsthart gebruikt. Risico zeer gering

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!