CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

Wegens hogere druk in linker atrium en de lagere compliantie van de linker ventrikel ontstaat een atriale
links-rechts-shunt. Enkel het rechter atrium, de rechter ventrikel en de longvaten worden overbelast: het
abnormale debiet stroomt door de tricuspidklep naar de rechter ventrikel, vandaar door de pulmonalisklep
naar de longcirculatie en terug naar het linker atrium. Op termijn (3 à 4 decades) zal het R hart voor
klinische problemen zorgen:
• RA: dilatatie waardoor arytmien: sick sinus syndroom SSS, VK flutter + fibrillatie;
• RV: dilatatie, decompensatie, TI met atriale R>L shunt; eventueel paradoxaal embool;
• AP: obstructieve PHT na 3 à 5 decades.
SUBJECTIEVE SYMPTOMEN
Zeldzaam bij kinderen, vaak pas in 4de, 5de of 6de levensdecade; dyspnoe en eventueel laattijdige
rechter hartsdecompensatie. Enkel bij een zeer grote shunt (zeer groot ASD-monoatrium of bij relatieve
MS (door Li VCS via SC naar RA)), of bij trisomie 21 kunnen er zich klinische problemen voordoen op
zuigelingenleeftijd tgv het ASD.
FYSISCH ONDERZOEK
• Inspectie : graciele lichaamsbouw is minder frequent dan klassiek wordt aangegeven; geen cyanose.
• Palpatie : hyperdynamische rechter ictus.
• Auscultatie :
• zacht systolisch ejectiegeruis (soms nauwelijks hoorbaar) veroorzaakt door relatieve stenose van
de pulmonalisklep die een abnormaal groot debiet krijgt;
• gefixeerde splijting van de 2de toon, niet beïnvloed door de fazen van ademhaling (fixed splitting);
• diastolisch geruis van relatieve tricuspiedstenose.
39