CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

More documents

Recommendations

Info

6.4 ZIEKTE VAN EBSTEIN Zeer zeldzaam. Wordt anatomisch gekenmerkt door een abnormale inplanting van de tricuspiedklep waarbij een groot deel van haar oppervlakte vergroeid is met de (vooral septale) wand van de rechter ventrikel. Hierdoor wordt een deel van de rechter ventrikel "geatrialiseerd". Veelal gaat dit gepaard met een dysfunctie van de tricuspiedklep (meestal insufficientie, soms stenose), beperkt RV slagvolume, atriale R>L shunt doorheen een klein ASD, en electrische pre-exitatie (Wolff-Parkinson-White syndroom). De klinische presentatie is zeer variabel en functie van het belangrijkste hemodynamische probleem: • bij massief TI: decompensatie, soms zelfs prenataal met mors in utero • zo tricuspiedstenose: klinisch zoals tricuspiedklepatresie: cyanose • veelal beperkt anterograad pulmonaal debiet door kleine RV: cyanose door atriale R>L shunt, vooral bij inspanning. Auscultatoir : weinig opvallende geruisen, soms TI geruis, clicks in systole. E.C.G. • verlengde P-R afstand; • versplinterd QRS-complex met beeld van partieel rechter bundeltakblok en laag voltage; • veelal WPW syndroom met rechts gelegen Kent bundel. 36
RÖNTG<strong>EN</strong> Niet specifiek, vaak groot en soms extreem groot hart. DIAGNOSE Echocardiografie overtreft duidelijk alle andere technieken. BELEID Is functie van het klinisch probleem: • foetale of neonatale decompensatie: prognose zeer slecht, veelal exitus; • cyanose door atriale R>L shunt door TI of klein RV slagvolume: plastie tricuspiedklep waardoor minder TI en meer slagvolume, ± bidirectionele Glenn shunt; • tricuspiedklepstenose: cf Fontan circulatie; • zo geen klinisch probleem: geen interventie, doch cave paradoxaal (septisch) embool, zelfs zonder klinisch waarneembare cyanose; zo atriale R > L shunt kan dit percutaan worden gesloten • SBE profylaxis obligaat 37
Page 1 and 2: Katholieke Universiteit te Leuven F
Page 3 and 4: Hoofdstuk I - HEMODYNAMISCHE BEGRIP
Page 5 and 6: Diast. -2 - 2 0-5 7-12 5-10 60 > 90
Page 7 and 8: druk in L.A. gemiddeld 7 mmHg longd
Page 9 and 10: Hoofdstuk II - FREQUENTIE VAN CONGE
Page 11 and 12: progressie naar obstructieve pulmon
Page 13 and 14: • Coenzyme Q reductase deficienti
Page 15 and 16: Ao: • geeft eerst Li + Re coronai
Page 17 and 18: Tabel 5.1: Cardiovasculaire verande
Page 19 and 20: zich in enkele seconden te ontplooi
Page 21 and 22: • bronchitis krachtdadig bestrijd
Page 23 and 24: decompenseren. 5.3.4 Decompensatie
Page 25 and 26: enerzijds, en de relatieve weerstan
Page 27 and 28: Hoofdstuk VI - BONDIG OVERZICHT VAN
Page 29 and 30: E.C.G. • zuigeling: RVH : door re
Page 31 and 32: 6.2 AORTASTENOSE AS ANATOMIE Kan op
Page 33 and 34: 6.3 PULMONALISSTENOSE PS ANATOMIE 3
Page 35: • Bij een DCRV wordt de musculair
Page 39 and 40: Wegens hogere druk in linker atrium
Page 41 and 42: 6.6 VENTRIKEL SEPTUM DEFECT VSD Mee
Page 43 and 44: • Eisenmenger: klein hart, gedila
Page 45 and 46: VSD.xls VSD : klinisch spectrum + m
Page 47 and 48: 6.8 OPEN DUCTUS BOTALLI ODB ANATOMI
Page 49 and 50: ODB ODB : klinisch spectrum + manag
Page 51 and 52: door de graad van PS: • licht PS:
Page 53 and 54: • cyanose, reeds vanaf de eerste
Page 55 and 56: TF.xls Tetralogie van Fallot : klin
Page 57 and 58: (wanneer er weinig shuntmogelijkhed
Page 59 and 60: 6.11 UNIVENTRICULAIR HART UH Pathof
Page 61 and 62: Na de geboorte kunnen de lichaams-
Page 63 and 64: • oedeem, pericardiale, pleurale
Page 65 and 66: Hoofdstuk VII - INFLAMMATOIRE ZIEKT
Page 67 and 68: verdikkingen van de klepranden. Dez
Page 69 and 70: 3) chorea; 4) subcutane noduli; 5)
Page 71 and 72: Hoelang ? • zolang het kind naar
Page 73 and 74: • gamma-globulines-IV 400 mg/kg g
Page 75 and 76: onderhouden dient het circuit te be
Page 77 and 78: • duikreflex: aangewezen bij zuig
Page 79: 3/ zeldzaam evolutie naar “plotse

CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?