CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

6.4 ZIEKTE VAN EBSTEIN
Zeer zeldzaam. Wordt anatomisch gekenmerkt door een abnormale inplanting van de tricuspiedklep
waarbij een groot deel van haar oppervlakte vergroeid is met de (vooral septale) wand van de rechter
ventrikel. Hierdoor wordt een deel van de rechter ventrikel "geatrialiseerd". Veelal gaat dit gepaard met
een dysfunctie van de tricuspiedklep (meestal insufficientie, soms stenose), beperkt RV slagvolume,
atriale R>L shunt doorheen een klein ASD, en electrische pre-exitatie (Wolff-Parkinson-White syndroom).
De klinische presentatie is zeer variabel en functie van het belangrijkste hemodynamische probleem:
• bij massief TI: decompensatie, soms zelfs prenataal met mors in utero
• zo tricuspiedstenose: klinisch zoals tricuspiedklepatresie: cyanose
• veelal beperkt anterograad pulmonaal debiet door kleine RV: cyanose door atriale R>L shunt, vooral
bij inspanning.
Auscultatoir : weinig opvallende geruisen, soms TI geruis, clicks in systole.
E.C.G.
• verlengde P-R afstand;
• versplinterd QRS-complex met beeld van partieel rechter bundeltakblok en laag voltage;
• veelal WPW syndroom met rechts gelegen Kent bundel.
36