CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

22.09.2013 Views

• Inspectie : hoge a-toppen in halsvenen; • Palpatie : krachtige RV impuls, thrill 2L of suprasternaal • Auscultatie : • ruw ejectiegeruis aan het ostuim pulmonale; • ejectieclick; • brede splijting van 2de toon met late en zwakke P2. Hoe nauwer de stenose, hoe breder A2 - P2 RONTGEN • zelden cardiomegalie • bij valvulair type: poststenotische dilatatie van AP stam vooral bij lichte vormen • bij ernstige stenose RV- en RA-dilatatie. E.C.G. • rechter asafwijking van QRS-as; • rechterkamerhypertrofie RVH type "systolische - drukoverbelasting"; • rechtervoorkamerhypertrofie RAH. DIAGNOSE Wordt bevestigd en anatomisch en kwantitatief gepreciseerd door echocardiografie, Doppler onderzoek. BEHANDELING • Lichte gevallen worden niet behandeld: hun prognose is uitstekend en niet verschillend van de standaardpopulatie. Tijdens de groei kan de gradient toenemen, zodat follow-up dan zeker geboden is. Eenmaal volgroeid is de graad van stenose voor jaren stabiel. • Bij een gradiënt van 40 à 50 mmHg of meer is de voorkeursbehandeling ballondilatatie: percutaan wordt via de lies over een geleidingsdraad een balloncatheter opgeschoven. De klep wordt opengerokken: er rest meestal een lichte gradient met een hemodynamisch onbelangrijke insufficientie. Een begeleidende infundibulaire gradient door secundaire hypertrofie regresseert veelal tijdens de daaropvolgende weken. • Enkel bij zeer dysplastische kleppen of een zeer nauwe klepring is heelkunde nodig: bij zuigelingen dient dan veelal een valvectomie te gebeuren met een patch over de hypoplastische-hypertrofische rechter ventrikel outflow. Vanaf de leeftijd van ± 4 jaar kan een volwassen maat van homogreffe worden geimplanteerd. 34

• Bij een DCRV wordt de musculaire band best gereseceerd vanaf een gradient van 40 à 50 mmHg. 35

• Inspectie : hoge a-toppen in halsvenen;<br />

• Palpatie : krachtige RV impuls, thrill 2L of suprasternaal<br />

• Auscultatie :<br />

• ruw ejectiegeruis aan het ostuim pulmonale;<br />

• ejectieclick;<br />

• brede splijting van 2de toon met late en zwakke P2. Hoe nauwer de stenose, hoe breder A2 -<br />

P2<br />

RONTG<strong>EN</strong><br />

• zelden cardiomegalie<br />

• bij valvulair type: poststenotische dilatatie van AP stam vooral bij lichte vormen<br />

• bij ernstige stenose RV- en RA-dilatatie.<br />

E.C.G.<br />

• rechter asafwijking van QRS-as;<br />

• rechterkamerhypertrofie RVH type "systolische - drukoverbelasting";<br />

• rechtervoorkamerhypertrofie RAH.<br />

DIAGNOSE<br />

Wordt bevestigd en anatomisch en kwantitatief gepreciseerd door echocardiografie, Doppler onderzoek.<br />

BEHANDELING<br />

• Lichte gevallen worden niet behandeld: hun prognose is uitstekend en niet verschillend van de<br />

standaardpopulatie. Tijdens de groei kan de gradient toenemen, zodat follow-up dan zeker geboden<br />

is. Eenmaal volgroeid is de graad van stenose voor jaren stabiel.<br />

• Bij een gradiënt van 40 à 50 mmHg of meer is de voorkeursbehandeling ballondilatatie: percutaan<br />

wordt via de lies over een geleidingsdraad een balloncatheter opgeschoven. De klep wordt<br />

opengerokken: er rest meestal een lichte gradient met een hemodynamisch onbelangrijke<br />

insufficientie. Een begeleidende infundibulaire gradient door secundaire hypertrofie regresseert<br />

veelal tijdens de daaropvolgende weken.<br />

• Enkel bij zeer dysplastische kleppen of een zeer nauwe klepring is heelkunde nodig: bij zuigelingen<br />

dient dan veelal een valvectomie te gebeuren met een patch over de hypoplastische-hypertrofische<br />

rechter ventrikel outflow. Vanaf de leeftijd van ± 4 jaar kan een volwassen maat van homogreffe<br />

worden geimplanteerd.<br />

34

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!